Vol 1 : 5 Verano 2009

Hematuria en la infancia,
Autores:

diagnsticos diferenciales
Nefrologa Peditrica Departamento de Pediatra Hospital Italiano de Buenos Aires

Dres. Vernica Ferraris, Jorge Ferraris

Correspondncia: Dra. Vernica Ferraris e-mail: veronica.ferraris@hospitalitaliano.org.ar

RESUMEN La hematuria es la eliminacin anormal de eritrocitos en la orina, por lo cual est indicada en todos los nios una evaluacin diagnstica temprana. Se trata del signo mayor ms frecuente de enfermedad renal en todas las edades de la vida; puede ser la expresin de un cuadro menor o la manifestacin inicial, nica o dominante de graves enfermedades parenquimatosas o de la va urinaria. Entre las primeras, son las ms comunes las hematurias glomerulares (la ms frecuente es la nefropata de Berger); de las segundas, la ms comn es la infeccin del tracto urinario. Un interrogatorio y examen fsico adecuados, junto con algunos exmenes complementarios, permiten establecer su procedencia en la mayora de los casos. En esta revisin proponemos algoritmos diagnsticos, ponemos nfasis en las enfermedades parenquimatosas renales con hematuria y describimos cada una de ellas. Palabras clave: hematuria, infancia, hemoglobinuria. Introduccin Hematuria es la presencia de sangre en orina; evidencia lesin renal o de las vas urinarias. En la orina de nios sanos no se hallan glbulos rojos (GR) ni hemoglobina (valor normal: 0-1 GR por campo de gran aumento con hemoglobinuria negativa), pero pueden encontrarse en condiciones de deshidratacin, ejercicio intenso y durante episodios febriles. La hematuria puede ser microscpica o macroscpica. La primera se da cuando la cantidad de GR en la orina no la colorea; su incidencia en la poblacin peditrica se estima en 1-2%. Es macroscpica cuando a simple vista, la orina aparece coloreada por GR; debemos recordar que con muy poca cantidad de sangre (1ml en 1 litro) la hematuria puede tornarse visible. Su incidencia se ha estimado en alrededor de 0,13% de la poblacin peditrica. La hematuria se puede presentar como nico signo (hematuria aislada) o asociarse a otros sntomas o signos, para configurar sndromes caractersticos de afectacin glomerular o extraglomerular. Definiciones Hematuria transitoria, cuando se observa en una muestra aislada o en un tiempo corto. Hematuria persistente, cuando se comprueba en todas las muestras de orina durante ms de 2-4 semanas. Hematuria intermitente o recurrente, si su presencia es irregular. Hematuria asintomtica, si la nica anormalidad es la presencia de sangre en la orina (hematuria aislada). Hematuria sintomtica, si adems existen manifestaciones clnicas de enfermedad sistmica o nefrourolgica. En general, la hematuria macroscpica siempre se considera sintomtica. Hematuria glomerular, cuando el punto de sangrado es el glomrulo renal. Hematuria no glomerular, cuando el punto de sangrado se sita fuera del glomrulo, en el rin (intrarrenal) o en la va urinaria (extrarrenal).

Debemos confirmar que realmente se trate de hematuria (tira reactiva y sedimento urinario), pues el color de la orina puede deberse a otras razones (Tabla 1). Tabla 1. Sustancias que hematuria) Remolacha Colorantes de anilina (dulces o gomas) Salchichas Adriamicina Fenacetina Rifampicina Fenolftalena Moras colorean la orina (falsa RNitrofuranos Metronidazol Sulfasalacina Metildopa Ibuprofeno Uratos (en recin nacidos) Pigmentos biliares Plomo

Anamnesis y exploracin clnica La anamnesis cuidadosa es imperativa. Con frecuencia, la historia clnica proporciona suficiente informacin para establecer un diagnstico de presuncin y, en cualquier caso, permite orientar los exmenes posteriores entre un nmero ms reducido de posibilidades etiolgicas (Tabla 2). El color de la orina debe describirse siempre de forma precisa. En ocasiones, el color anormal puede no ser reconocido como sangre por el propio nio y sus padres. La Pgina 1 de 7

hematuria de origen glomerular colorea la orina de pardo verdoso a oscuro, mientras que la no glomerular es rosada o roja brillante. Se debe interrogar si la hematuria es inicial, total o terminal durante la miccin y sobre la presencia de cogulos. La historia familiar debe ser detallada, insistiendo en la presencia de insuficiencia renal crnica (IRC), hematuria, sordera, anomalas oculares y otras enfermedades con incidencia familiar, hipertensin arterial (HTA), poliquistosis renal, nefrolitiasis, uropatas, etc. Los antecedentes personales inmediatos son relevantes. Entre ellos, la infeccin farngea reciente, los exantemas caractersticos, como el lupus eritematoso sistmico (LES), la prpura de Schnlein Henoch (PSH), las artralgias, el dolor abdominal inespecfico, la lumbalgia, el uso prolongado de diurticos, los traumatismos, el ejercicio vigoroso, las molestias miccionales y la infeccin del tracto urinario (ITU) recurrente. Tabla 2. Algunas causas de hematuria en la infancia Glomerulopatas Glomerulonefritis aguda posestreptocccica Glomerulonefritis agudas posinfecciosas Glomerulonefritis membranoproliferativa Sndrome nefrtico primario Nefritis con depsitos mesangiales de IgA (enfermedad de Berger) Enfermedades sistmicas con afectacin renal Sndrome urmico hemoltico Prpura de Schnlein-Henoch Lupus eritematoso sistmico Vasculitis Trastornos renales hereditarios Enfermedad renal poliqustica Nefritis hereditaria con hipoacusia (sndrome de Alport) Enfermedad de la membrana basal delgada (Hematuria familiar benigna) Enfermedades del tracto urinario Infecciones urinarias bacterianas o virales Litiasis Traumatismos Uropata obstructiva (obstruccin megaurter obstructivo, etc)

posestreptocccica, la afectacin farngea se refiere entre 7 y 14 das antes. La hematuria macroscpica recurrente con microhematuria aislada persistente en los perodos de orinas claras sugiere nefropata por IgA, mientras que si se asocia proteinuria, debe hacer pensar en sndrome de Alport, en GN membranoproliferativa y en otras GN crnicas. Frecuentemente, el examen fsico del nio con hematuria es normal, pero algunos hallazgos pueden ser claves para el diagnstico etiolgico (Tabla 3). Por su potencial gravedad, la exploracin inicial debe dirigirse a la demostracin de sobrecarga de volumen (estertores, soplo cardaco, ritmo de galope). La palidez cutnea es expresin de edema o anemia, esta ltima asociada a IRC o al sndrome urmico hemoltico (SUH). El exantema, el rash purprico y la afectacin articular son caractersticos de las vasculitis. En el abdomen pueden detectarse masas (poliquistosis, hidronefrosis, tumores), soplos (HTA renovascular), dolor, sensacin de ocupacin o sensibilidad a la percusin en el ngulo costovertebral o en el flanco. Los genitales deben examinarse siempre para descartar traumatismos, vulvovaginitis uretritis y estenosis meatal. Tabla 3. Claves diagnsticas de la anamnesis y de la exploracin fsica Anamnesis 1.Patrn/Cronologa Patrn (microscpica, macroscpica, transitoria, intermitente, persistente) Relacin con la miccin (uniforme, variable) Relacin con alimentos-medicamentos Relacin con ejercicio fsico, deporte Presencia de cogulos (cistitis, tumores)

urtero-pilica,

Miscelneas Hipercalciuria Hiperuricosuria Hipersensibilidad a frmacos (penicilinas, sulfas, etc.) Citostticos (ciclosporina, cisplatina, etc.) Trombosis venosa renal (en recin nacidos y lactantes pequeos) Necrosis papilar Necrosis cortical Hipoxia (especialmente en recin nacidos) Trastornos hemorrgicos Ejercicios intensos o prolongados Infecciones respiratorias o gastrointestinales (transitoria) La forma clnica de presentacin que se asocia con algunos sntomas es sugestiva de algunas etiologas especficas. As, la hematuria macroscpica con disuria y otros sntomas miccionales sugiere ITU; si aparece al final de la miccin, indica uretritis posterior o clculo vesical. La hematuria macroscpica que sigue a una infeccin respiratoria superior es una forma de presentacin frecuente de diversas glomerulonefritis (GN); en la nefropata por IgA, se inicia en los primeros das de la infeccin, mientras que en la GN

2.Sntomas asociados Edemas (GN aguda, GN crnica) Erupcin cutnea (LES, PSH) Dolor/inflamacin articular (PSH, LES, vasculitis) Diarrea, vmitos (SHU) Disuria (infeccin urinaria) Dolor lumbar, abdominal (infeccin urinaria) Deshidratacin, shock (necrosis tubular) Fiebre (infeccin urinaria, vasculitis) Faringitis (GN aguda, nefropata IgA) Prdida de peso (tumores, vasculitis) Politraumatismo (rabdomiolisis) Recin nacido (asfixia, catter intravascular) Medicamentos (nefritis intersticial, cristaluria) 3.Antecedentes personales Enfermedad qustica renal LES, vasculitis Neoplasia Cardiopata (endocarditis) 4.Antecedentes familiares Hematuria (EMBF, sndrome de Alport) Enfermedad qustica renal Sordera (sndrome de Alport) IRC, transplante renal (nefropatas hereditarias) Nefrolitiasis Miopatas metablicas 5.Antecedentes sociales Maltrato Exploracin fsica 1.Crecimiento Talla baja, velocidad disminuida (IRC)
2.Cardiocirculatorio Pgina 2 de 7

Hipertensin (GN, SHU, estenosis arteria renal) Roce pericrdico (uremia, LES, vasculitis) Soplo (endocarditis, congestin vascular) Ritmo de galope (congestin vascular) 3.Respiratorio Estertores (GN graves, congestin vascular) 4.Abdomen Masa (hidronefrosis, tumor, poliquistosis) Hepatoesplenomegalia (LES, hemopatas) Dolor-defensa (pielonefritis, nefrolitiasis) Ascitis (GN, sndrome nefrtico) Soplo (estenosis arteria renal, fstula A-V) Globo vesical (retencin-obstruccin urinaria) Hematoma, fractura costal (traumatismo renal) 5.Genitales Estenosis del meato Balanitis Masa (tumor, ureterocele) Traumatismo (accidental, maltrato) 6.Musculoesqueltico Artritis (LES, PSH, vasculitis) Trauma mltiple (rabdomiolisis) 7.Otorrinolaringolgico Malformacin auricular (nefropata congnita) Faringitis (GNA, nefropata IgA) 8.Piel Palidez (anemia hemoltica, IRC, LES) Eritema facial (LES) Exantema, prpura (LES, PSH, vasculitis)
GN=glomerulonefritis. IRC=insuficiencia renal crnica. LES=Lupus eritematoso sistmico. PSH=Prpura de Schnlein-Henoch. SUH=sndrome urmico hemoltico. EMBF=enfermedad de membrana basal fina o delgada

Tabla 4. Orientacin para el diagnstico topogrfico de las hematurias Variable Glomerular No glomerular Color Marrn-verdosa Rosada, rojiza o En ocasiones intensamente roja rosada o rojiza Refuerzo Ausente Ocasionalmente en las inicial enfermedades del tracto urinario inferior Cogulos Ausentes Ocasionalmente Cilindros Presentes 30-50% Ausentes Dismorfia En un % elevado Ausente o % bajo eritrocitaria Acantocitos Presentes Ausentes Proteinuria Frecuente Ausentes Exmenes complementarios El anlisis de orina debe hacerse en todos los pacientes y debe incluir una muestra aislada de proteinuria/creatininuria (Upr/Ucr valor normal: < 0,2). El resto de los exmenes complementarios deben realizarse segn la sospecha diagnstica. 1. Los pacientes con hematuria macroscpica, si presentan HTA, edema, oliguria y proteinuria (sndrome nefrtico, sndrome nefrtico, SUH), deben ser hospitalizados y evaluados de forma rpida y completa. Esta evaluacin incluye el hemograma con recuento de plaquetas, electrolitos, protenas, urea, creatinina, complemento (C3 y C4), inmunoglobulinas, ASTO y anticuerpos antinucleares (ANA), serologa de hepatitis B, clearence de creatinina y cuantificacin de la proteinuria. Los nios con hematuria macroscpica con dolor abdominal o lumbar, fiebre o sntomas miccionales deben ser evaluados para descartar ITU, litiasis o uropata malformativa, mediante cultivo bacteriolgico y estudios de imgenes apropiados. Si no hay tolerancia oral deben ser hospitalizados. En nios con hematuria microscpica asintomtica, la primera medida es comprobar su persistencia mediante 2 3 muestras de orina en las siguientes 2 a 4 semanas. Si la anamnesis y la exploracin clnica no evidencian la etiologa, los exmenes complementarios deben dirigirse a detectar hematuria familiar, hipercalciuria y anomalas anatmicas urolgicas. La investigacin de todos los familiares de primer grado mediante tira reactiva y sedimento urinario es un mtodo fcil y muy rentable para identificar las causas familiares de hematuria (Alport). La hipercalciuria se detecta determinando el cociente en orina Uca/Ucr (valor normal < 0,20) en una muestra de la primera orina de la maana que debe confirmarse, con al menos dos determinaciones, en orina de 24 horas (> 4 mg/kg/da). El rendimiento diagnstico de la ecografa en nios con microhematuria asintomtica no ha sido evaluado pero, por su carcter no invasor, se acepta como mtodo para diagnstico de anomalas urolgicas que pueden manifestarse por microhematuria, entre ellas la displasia renal, el rin poliqustico, la uropata obstructiva, la litiasis y los tumores renales o vesicales. El cultivo de orina est indicado si existen sntomas de ITU. Si todo lo anterior es negativo, se programa un seguimiento del paciente con consultas peridicas cada 6 a 12 meses, que deben incluir el examen clnico con medicin de la presin arterial, muestra asilada de proteinuria/creatininuria y orina completa con Pgina 3 de 7

2.

Diagnstico topogrfico Una vez comprobada la hematuria en nuestro paciente, la primera pregunta debe ser: de dnde vienen esos GR? La hematuria puede originarse en cualquier sitio del aparato urinario, desde el glomrulo hasta la uretra. En la prctica clnica dividimos las hematurias en glomerulares (renal) o no glomerulares (extra renales o de vas urinarias). Hay algunos datos, como el color de la orina, que nos pueden orientar para el diagnstico topogrfico (por ejemplo: orina similar a t oscuro, glomerular; rosada, no glomerular) (Tabla 4). Sin embargo, el estudio del sedimento urinario mediante el microscopio de contraste de fase define la deteccin del origen glomerular o no glomerular de la hematuria. La presencia de ms de 30% de GR alterados en su forma, tamao o contorno es caracterstica de las hematurias glomerulares (dismorfia eritrocitaria). La presencia de acantocitos o clulas G1 (hemates con forma de rosca con una o ms burbujas del citoplasma) es de muy alta sensibilidad y especificidad para el diagnstico de hematuria glomerular. Otro dato que define esta ltima es la presencia de cilindros hemticos en el sedimento urinario. El hallazgo de proteinuria significativa (++ o ms, o 100 mg/dl) es muy sugestivo de hematuria glomerular. Esto es vlido en pacientes sin hematuria macroscpica. En nios con orina hipotnica, la hematuria macroscpica puede elevar la cantidad de protenas debida a la hemoglobina proveniente de hemates hemolizados.

3.

4.

sedimento urinario. Si alguna de las pruebas anteriores es positiva, el paciente debe ser derivado al nefrlogo pediatra. Si el nio permanece asintomtico con presin arterial normal y ausencia de proteinuria, probablemente no estn indicadas otras exploraciones. En pacientes asintomticos con hematuria microscpica y proteinuria, esta ltima debe cuantificarse y confirmar su persistencia en 2-3 muestras en las siguientes 2-4 semanas. Si la proteinuria persiste, ser necesaria una evaluacin completa del nefrlogo pediatra. Si se comprueba hematuria glomerular, el diagnstico requiere la prctica de alguna de las siguientes pruebas: a) hemograma y reticulocitos, para detectar anemia (IRC, SUH, vasculitis); b) urea, creatinina, electrolitos, protenas, albmina y colesterol sricos; c) clearence de creatinina y proteinuria de 24 hs.; d) complemento, inmunoglobulinas, anticuerpos antinucleares y otros anticuerpos (ASTO, anti-DNA, hepatitis B, etc.); e) biopsia renal (vide infra). Si no se demuestra dismorfia eritrocitaria, deben investigarse otras causas de hematuria no glomerular, especialmente las enfermedades tbulo-intersticiales, las anomalas urolgicas y algunas otras formas menos frecuentes como el sndrome del atrapamiento de la vena renal o sndrome del cascanueces (nutcracker), el sndrome de Mnchausen y el maltrato. La cistoscopia raramente es necesaria para el diagnstico de hematuria en nios y debe ser considerada slo para localizar el lado por donde la orina hematrica alcanza la vejiga o en los casos excepcionales de tumores vesicales (rabdomiosarcoma). La angiografa es til para el diagnstico definitivo del sndrome de atrapamiento de la vena renal y, junto a la ecografadoppler y el renograma isotpico, en nios con HTA renovascular.

Indicaciones de biopsia renal En pacientes con hematuria, la biopsia renal estara indicada en: Hematuria recurrente glomerular sin diagnstico (por ms de 2 aos). Hematuria ms proteinuria significativa. Hematuria ms C3 bajo persistente. Hematuria y antecedente familiares de IRC o hipoacusia. Hematuria y enfermadad sistmica (LES, vasculitis, etc.). Hematurias parenquimatosas A continuacin se mencionan las hematurias parenquimatosas, la infeccin del tracto urinario y la litiasis (Tabla 5). Por ltimo, mostraremos el algoritmo diagnstico (Grafico 1).

respiratoria y los niveles sricos de C3 son normales, lo que resulta til para diferenciar esta entidad de la glomerulonefritis posestreptocccica. La nefropata por Ig A es ms frecuente en varones y puede manifestarse a cualquier edad. El diagnstico se confirma mediante la biopsia renal. La microscopa ptica muestra aumento de matriz y proliferacin mesangial, generalmente con distribucin focal y segmentaria. Una tercera parte muestra cambios glomerulares mnimos. La caracterstica histopatolgica que define a la enfermedad es el depsito difuso de IgA a nivel mesangial, a veces acompaado de IgG, que se observa en la inmunofluorescencia. Aun cuando se desconoce su etiopatogenia, se sabe que la nefropata por IgA es una enfermedad por depsito de inmunocomplejos que parece deberse a alteraciones del sistema inmune para la IgA. Aunque en la mayora de los pacientes la nefropata IgA no produce una lesin renal significativa, en un 20-30% de los casos se puede observar una forma progresiva de la enfermedad a los 15-20 aos de su inicio. Por tanto, en estos pacientes es necesario mantener un cuidadoso seguimiento a largo plazo. Los factores de mal pronstico incluyen la presencia de hipertensin arterial persistente, disminucin de la funcin renal y proteinuria intensa prolongada. Los pacientes con proteinuria significativa persistente, sndrome nefrtico o lesiones glomerulares y tubulointersticiales significativas, podran beneficiarse con el uso de corticoides e inmunosupresores. La antibioticoterapia profilctica y la amigdalectoma pueden disminuir la frecuencia de la hematuria macroscpica, pero no se ha probado su eficacia para frenar la progresin de la enfermedad renal. El trasplante renal puede realizarse con xito en los pacientes con nefropata IgA. Si bien es frecuente que la enfermedad recurra, la prdida del injerto slo se observa en un 15-30% de los pacientes. Tabla 5. Diagnsticos diferenciales Glomerulares No glomerulares Glomerulonefritis difusa ITU aguda (posinfecciosa) Litiasis (hipercalciuria) Hematuria recurrente Uropatas (Ig A) Tumores Hematurias familiares (SA/EMBD) Sndrome nefrticonefrtico: GNMP GNRP Asociadas a enfermedades sistmicas: LES, PSH, SUH. IRC Nefritis intersticial IRC=insuficiencia renal crnica. LES=Lupus eritematoso sistmico.
PSH=Prpura de Schnlein-Henoch. SUH = sndrome hemoltico urmico. EMBD=enfermedad de membrana basal fina o delgada. SA= Sndrome de Alport. ITU=Infeccion del tracto urinrio.

Nefropata por IgA (nefropata de Berger) La nefropata por IgA (descripta por Berger en 1968) es la enfermedad glomerular crnica ms frecuente a nivel mundial. Se caracteriza por el predominio de Ig A en los depsitos mesangiales del glomrulo y la ausencia de enfermedades sistmicas, del tipo del lupus eritematoso sistmico o la prpura de Schnlein-Henoch. Se manifiesta a travs de episodios de macrohematuria que suelen ser desencadenados por infecciones de las vas areas superiores. Algunas veces, los pacientes pueden tener hematuria microscpica con proteinuria o sin ella. Es infrecuente la presentacin como sndrome nefrtico y, ms raramente an, con proteinuria nefrtica o insuficiencia renal aguda. La hematuria es concomitante al episodio de infeccin

Sndrome de Alport El sndrome de Alport (SA) o nefritis hereditaria engloba un grupo heterogneo de enfermedades genticas producidas por mutaciones en los genes que codifican la sntesis del colgeno tipo IV, un componente fundamental de las membranas basales. El 80% de los pacientes tiene la forma ligada al cromosoma X, causada por mutaciones en el gen COL4A5 que codifica la
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sntesis de la cadena 5 del colgeno tipo IV. El 15 % sufre la forma autosmica recesiva que surge de mutaciones en los alelos COL4A3 y COL4A4, responsables de la sntesis de las cadenas 3 (IV) y 4 (IV). El 5% restante padece la forma autosmica dominante debida a mutaciones heterocigotas de COL4A3 y COL4A4 (la misma alteracin de los pacientes que sufren enfermedad de la membrana basal delgada). Todos los pacientes con SA presentan hematuria microscpica asintomtica, que puede ser intermitente en las nias y en los nios de menor edad. En el 50% de los pacientes, se pueden observar episodios nicos o recidivantes de hematuria macroscpica 1-2 das despus de una infeccin de las vas respiratorias superiores. En varones, el hallazgo de proteinuria es frecuente, mientras que en mujeres puede no existir, ser moderada o bien intermitente. Durante la segunda dcada de la vida suele observarse proteinuria progresiva, a menudo superior a 1 gr/24 hs. Entre las manifestaciones extrarrenales del SA se incluyen dficit auditivos y alteraciones oculares. Se presenta hipoacusia neurosensorial bilateral, cuya instauracin nunca es congnita, en el 90% de los varones hemicigotos con SA ligado al cromosoma X, el 10% de mujeres heterocigotas con SA ligado al cromosoma X y el 67% de los pacientes con SA autosmico recesivo. Las alteraciones oculares, que se presentan en un 30-40% de pacientes con SA ligado al cromosoma X, incluyen el lenticono anterior (patognomnico del SA), moteado macular y erosiones corneales. Para llegar al diagnstico de SA, es fundamental realizar una meticulosa historia familiar, un anlisis de orina a los familiares de primer grado, as como una audiometra y una exploracin oftalmolgica. En la mayor parte de los pacientes, la microscopa electrnica revela engrosamiento difuso, adelgazamiento, desdoblamiento y separacin en capas de las membranas basales de los glomrulos y los tbulos que se denomina en esterillado (basket weabe). Actualmente, ante la sospecha de una forma ligada al X, se tiende a realizar biopsia de piel con bsqueda de cadena 5 (IV). La probabilidad de padecer una disminucin progresiva de la funcin renal que conduzca a la IRC es ms elevada en los casos hemicigotas y en los autosmicos recesivos homocigotas. La insuficiencia renal crnica terminal (IRCT) acontece antes de la tercera dcada de la vida en alrededor del 75% de los pacientes con SA hemicigotos ligado al cromosoma X. El riesgo de evolucin a IRCT en los casos heterocigotos ligados al cromosoma X es de 12 % en la cuarta dcada de la vida y de 30% en la sexta dcada de la vida. Entre los factores de riesgo de progresin hacia IRCT se encuentran haber padecido hematuria macroscpica durante la infancia, la presencia de sndrome nefrtico y de un engrosamiento marcado de la membrana basal glomerular. No existe ningn tratamiento especfico para el SA, aunque algunos estudios sugieren que el empleo de ciclosporina y de inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (IECA) puede enlentecer la progresin del deterioro de la funcin renal.

Es de carcter no progresivo, no presenta proteinuria ni hipertensin, no muestra compromiso extrarrenal ni existen antecedentes familiares de insuficiencia renal. La hematuria microscpica suele ser persistente y, a menudo, se observa en los primeros aos de la infancia, aunque tambin puede comenzar en la vida adulta, con curso clnico intermitente. Es posible observar episodios de hematuria macroscpica, especialmente despus de enfermedades respiratorias. No existe ningn tratamiento eficaz.

Sndrome Urmico Hemoltico Por su frecuencia en nuestro pas, este sndrome, caracterizado por anemia microangioptica, plaquetopenia e insuficiencia renal aguda, obliga al pediatra a descartarlo ante el antecedente de diarrea y la aparicin simultnea de oliguria y palidez. El primer marcador de compromiso renal es la hematuria. Nefritis intersticiales Pueden ser secundarias a drogas o infecciones, siendo estas ltimas las ms frecuentes en pediatra. La presentacin clsica de la nefritis intersticial incluye la aparicin de fiebre, exantema y artralgia, junto a la elevacin de la creatinina srica. La trada completa es tpica de las nefritis intersticiales de origen medicamentoso. La hematuria puede ser la primera y, en algunos casos, la nica manifestacin; pero son poco frecuentes los cilindros hemticos caractersticos de las enfermedades glomerulares. En otros pacientes puede asociarse a fallo renal agudo. En el sedimento urinario pueden verse eritrocitos, cilindros, protenas y un hallazgo tpico en las formas por hipersensibilidad es la presencia de eosinfilos en orina. No se conoce con exactitud la etiopatogenia de la enfermedad, pero se postula la participacin de un mecanismo inmune mediado por linfocitos T. En algunos casos, la biopsia resulta imprescindible para el diagnstico (infiltracin linfocitaria del tubulointersticio, edema tubular y diferentes grados de dao tubular). Nefritis posinfecciosas Contina siendo una de las causas ms comunes de hematuria en los pacientes peditricos. Adems del estreptococo beta hemoltico, distintas variedades de estreptococo y estafilococo, microbacterias, espiroquetas, hongos, ricketsias y virus como el de la hepatitis B y C, HIV, influenza, Citomegalovirus, Epstein Barr y Parvovirus (en especial el B19), pueden dar lugar a la formacin de complejos inmunes y a la activacin del complemento, que determina fenmenos inflamatorios a nivel vascular, glomerular o intersticial, y provoca variados tipos de glomerulonefritis, nefritis intersticial o vasculitis, cuya expresin clnica puede ser la hematuria asilada, la asociacin de hematuria con proteinuria, o bien un sndrome nefrtico clsico (donde la hematuria es el signo cardinal). El diagnstico requiere de la vinculacin certera de la enfermedad renal con el agente causal y, en el caso de enfermedades virales, son necesarios estudios serolgicos o el aislamiento del virus en el tejido renal. La glomerulonefritis posestreptocccica aguda constituye el ejemplo clsico de sndrome nefrtico, caracterizado por la instauracin repentina de hematuria macroscpica, edema, hipertensin e insuficiencia renal. Aparece tras una infeccin farngea o cutnea causada por ciertas cepas nefritognicas de estreptococo hemoltico grupo A. Es ms frecuente en nios de 5 a 12 aos, y ms rara antes de los 3 aos. El paciente tpico desarrolla un sndrome nefrtico agudo al cabo de 1-2 semanas de presentar una Pgina 5 de 7

Enfermedad de la membrana basal glomerular (MBG) adelgazada La enfermedad de la MBG adelgazada, tambin llamada hematuria familiar benigna, se caracteriza por la presencia de hematuria microscpica persistente y un adelgazamiento aislado de la MBG observado con microscopa electrnica. Se transmite en forma autosmica dominante, de igual manera que la forma autosmica dominante del SA.

faringitis estreptocccica, 3 a 6 semanas despus de un pioderma estreptocccico. La intensidad de la afectacin renal vara desde cuadros de hematuria microscpica asintomtica, con funcin renal normal, hasta cuadros de insuficiencia renal aguda. Segn la gravedad de la afectacin renal, los pacientes pueden desarrollar grados variables de edema, hipertensin y oliguria. El anlisis de orina muestra hemates, frecuentemente asociado a cilindros hemticos, proteinuria y leucocitos polimorfonucleares. El nivel srico de C3 se encuentra generalmente disminuido en la fase aguda de la enfermedad y recobra valores normales a las 6-8 semanas del inicio del cuadro. Los ttulos de antiestreptolisina O (ASTO) y la prueba de Streptozyme, constituyen una alternativa para detectar anticuerpos frente a antgenos del estreptococo. Slo estara indicada una biopsia renal ante la presencia de insuficiencia renal aguda, sndrome nefrtico, ausencia de antecedente de infeccin estreptocccica o niveles normales de complemento. El tratamiento se basa en el manejo de la insuficiencia renal y de la hipertensin. Glomerulonefritis membranoproliferativa (mesangiocapilar) GNMP La GNMP es ms frecuente en la segunda dcada de la vida. La mayor parte de los pacientes se presenta con un sndrome nefrtico; otros, con un sndrome nefrtico agudo caracterizado por hematuria macroscpica o por hematuria microscpica asintomtica y proteinuria. La funcin renal puede ser normal o encontrarse disminuida. Es comn la hipertensin. El nivel srico del complemento C3 puede estar disminuido. El diagnstico se realiza mediante la biopsia. Hay 3 tipos de GNMP: la tipo I es la ms frecuente; la microscopa con inmunofluorescencia muestra C3 e inmunoglobulinas con un patrn lobulillar en las paredes de los capilares. En la tipo II, las paredes de los capilares muestran un engrosamiento irregular debido a la presencia de depsitos electrodensos. La tipo III es similar a la I pero con la microscopa electrnica (ME) se ven depsitos subepiteliales y subendoteliales. El 50 % de los casos de GNMP progresa hacia la insuficiencia renal crnica a los 10 aos del inicio de los sntomas. La GNMP tipo II es la de peor pronstico.

de cualquier etiologa. Seguramente encontraremos un paciente con baja talla, palidez cutneo-mucosa y polidipsia, poliuria. En el laboratorio presentar, adems del aumento de uremia y creatininemia, acidosis metablica, anemia, alteracin del metabolismo fosfo-calcico siendo su expresin radiolgica el raquitismo renal. Infeccin del tracto urinario (ITU) Por su frecuencia resulta la causa ms comn de hematuria en los nios. Puede afectar el parnquima renal (pielonefritis o ITU alta) con fiebre y regular estado general o no afectar los riones (ITU baja o cistitis) con sntomas urinarios bajos, como urgencia miccional, disuria y poliaquiuria. El cuadro ms traumtico para el nio y su familia es la cistitis hemorrgica, en la cual la hematuria se acompaa de pequeos cogulos y de trastornos miccionales importantes. Puede estar vinculada con infecciones bacterianas o virales, siendo los virus ms comnmente implicados el adenovirus y el poliomavirus. El diagnstico requiere del cultivo de la orina y la serologa para virus. Litiasis urinarias Tambin se manifiestan con hematuria (macro o microscpica), habitualmente asociadas con dolor clico. La causa ms comn es la hipercalciuria, pero deben investigarse tambin otras alternativas como la hiperoxaluria, la hipocitraturia, los defectos en el metabolismo de las purinas, la cistinuria y las alteraciones estructurales, como riones en esponja, obstruccin urinaria e infeccin (clculos de estrubita). Bibliografa recomendada Diven SC, Travis LB. A practical primary care approch to hematuria in children. Pediatr Nephrol 2000; 14:65-72. Ingelfinger JR, Davis AE, Grupe WE. Frequency and etiology of gross hematuria in a general pediatric setting. Pediatrics 1977; 59:557-561. Khoory BJ, Benini D, Pedrolli A,Vecchini S, Fanos V. Hematuriain pediatric clinica practice. Minerva Pediatr 1999; 51:11-18. Trachman H, Weis RA, Bennett B, Greifer I. Isolated hematuria inchildren: Indication for renal biopsy. Kidney International 1984; 25:94-99. Yoshikawa N. Inmunoglobulin A nephropathy. En: Avner EO, Harmon WE, Niaudet p. Pediatric Nephrology. 5th Ed. Filadelfia: Lippincot Williams and wilkins; 2004. Pags 615-628. Zalba J, Martini R, Carmona N. Hematuria. En: Ferraris J, Briones Orfila L. Nefrologa Peditrica. 2da. Ed. Buenos Aires. Caps 7. Pgs 98-107.

Glomerulonefritis rpidamente progresiva (con semilunas) El trmino rpidamente progresiva se emplea para descubrir la evolucin clnica de varias formas de glomerulonefritis (GN) que comparte, como caracterstica comn, la presencia de semilunas en la mayora de los glomrulos. La mayora de los pacientes desarrolla insuficiencia renal aguda tras un sndrome nefrtico y/o nefrtico agudo. La progresin hacia la insuficiencia renal terminal suele ocurrir semanas o meses despus del inicio de la enfermedad. Las siguientes GN pueden tener esta evolucin: 1) glomerulonefritis mediadas por inmunocomplejos: GN posestreptocccica (< del 5%), nefritis lpica, GN membranoproliferativa y nefritis IgA/nefritis de prpura de Schnlein-Henoch; 2) GN mediada por anticuerpos antimembrana basal glomerular, como la enfermedad de Goodpasture, y 3) GN mediadas por anticuerpos citoplasmticos antineutrfilos (ANCA) como la poliarteritis nodosa y la granulomatosis de Wegener. Insuficiencia Renal Crnica La hematuria puede hallarse en la insuficiencia renal crnica

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Grfico 1. Algoritmo diagnstico

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