Sindrome del dolor regional complejo tipo I (Distrofia simpatico refleja)

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Sindrome del dolor regional complejo tipo I (Distrofia simpatico refleja)

Juan Antonio Mani Ibez, Jordi Guitart Vela, Ros Vidal Sicart, Juan Manuel Vzquez Ignacio. Servei dAnestsia, Reanimaci i Tractament del dolor.

Introduccin
El sndrome del dolor regional complejo tipo I es un trmino que engloba gran variedad de entidades clnicas distintas, aparentemente no relacionadas, pero que poseen rasgos clnicos muy similares; todos ellos tienen como trada sintomtica comn el dolor, trastornos vasomotores y alteraciones trficas. Si bien los factores etiolgicos desencadenantes son distintos, el mecanismo fisiopatolgico fundamental es muy similar, si no idntico en todos los casos.

Resumen El sndrome del dolor regional complejo tipo I es una patologa poco conocida, pero que presenta una importante incidencia y que empeora el pronstico y la evolucin de muchos de nuestros pacientes. enfermedades degenerativas de las articulaciones, neurolgicas.

Etiologa
El origen traumtico es la causa ms frecuente de Sndrome del Dolor Regional Complejo Tipo - I (SDRC - I). Incluye esguinces, fracturas, pequeas heridas, aplastamiento de tejidos blandos, amputaciones traumticas y quemaduras entre otros. Tambin puede desarrollarse a partir de una complicacin yatrognica de un tratamiento quirrgico o mdico. No existe correlacin entre la severidad del dao o lesin y la incidencia, severidad y curso de los sntomas. Por otra parte, la mayora de los casos se desencadenan tras lesiones menores sobre regiones particularmente ricas en terminaciones nerviosas. Tambin ocurren como resultado de una lesin menor sobre un nervio perifrico, aunque los signos neurolgicos no se desarrollan inmediatamente despus de la misma. Otras enfermedades viscerales, neurolgicas y musculoesquelticas pueden producir tambin este sndrome como son el infarto de miocardio, neuropata diabtica,

Incidencia
Se ha descrito una incidencia del 1-2% despus de varias fracturas, del 2-5% despus de lesiones de nervios perifricos, del 7-35% despus de fracturas de Colles, 5% en pacientes con IAM, tras lesiones por congelacin y tras revascularizacin de extremidades isqumicas. En un 10-26% de los pacientes no se ha encontrado el factor desencadenante.

Manifestaciones clnicas
El patrn clnico es idntico al del Sndrome del Dolor Regional Complejo Tipo - II, de la cual se diferencia por la ausencia de una lesin nerviosa mayor. Se caracteriza por dolor, alodinia, hiperalgesia, hiperestesia y frecuentemente por alteraciones vasomotoras, sudomotoras e hipotona de los msculos esquelticos. Ms tardamente puede encontrarse debilidad, atrofia y cambios trficos de la piel y anexos, de los msculos, huesos y articulaciones. 1

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Segn la severidad de los sntomas, se distinguen tres grados: - Grado I o severo: se caracteriza por hallazgos clnicos similares al Sndrome del Dolor Regional Complejo Tipo - II clsica. El dolor es intenso, quemante, cortante o lancinante, que no mejora con el reposo y que est sujeto a exacerbaciones por estmulos fsicos o emocionales, y a menudo asociado a alteraciones vasomotoras y sudomotoras severas. A diferencia del Sndrome del Dolor Regional Complejo Tipo - II, el dolor se desarrolla despus de varias semanas o meses de la lesin. - Grado II o moderado: se caracteriza por un dolor sordo, quemante y difuso, con m o d e ra d a s o l e v e s a l t e ra c i o n e s vasomotoras y sudomotoras. - Grado III o leve: es la forma menos grave y ms frecuente, representando la zona lmite entre la respuesta normal de una extremidad al trauma o la enfermedad y las ms severas alteraciones antes descritas. El SDRC - I se caracteriza por el predominio de uno de los signos o sntomas anteriormente descritos frente a los dems; as, a veces existe dolor intenso con escasas o ausentes alteraciones vasomotoras, en otras ocasiones existe poco dolor con intensa hiperactividad vasomotora (frialdad, cianosis e hiperhidrosis), o bien marcado edema con grados variables de alteraciones vasomotoras y dolor, o existe dolor y fenmenos vasomotores sin edema. Los cambios trficos ocurren tardamente en esta enfermedad, y si no se trata correctamente la remisin espontnea es rara. Un hallazgo caracterstico de la SDRC - I es que el dolor y los signos fsicos habitualmente no siguen los patrones de distribucin de los nervios segmentarios o perifricos, existiendo la tendencia a la propagacin proximal, afectando enteramente a la extremidad y ocasionalmente al cuadrante ipsilateral del cuerpo.

Evolucin de la enfermedad
Si los pacientes no son tratados, presentan a lo largo del tiempo tres estadios: - Primer estadio (agudo): Se inicia das, semanas o incluso meses despus de la lesin. El dolor es severo, quemante o lancinante, no mejora con el reposo y empeora con los movimientos, con el estrs emocional y con estmulos auditivo s y v i s u a l e s . E x i s t e a l o d i n i a , hiperalgesia, hiperestesia, hiperpata, edema localizado y espasmos musculares en la zona afecta de la extremidad. A menudo el dolor se asocia con severos trastornos vasomotores o sudomotores. Todos estos factores conducen a una limitacin en la movilidad de la extremidad afecta. Al principio de esta etapa, el dolor se suele localizar en la parte distal de la extremidad y la piel se encuentra caliente, seca y enrojecida. Ms tarde el dolor se extiende proximalmente y la piel adquiere un aspecto ciantico, fro y sudoroso, a la vez que empiezan las alteraciones trficas de la misma (aumento del crecimiento del pelo y de las uas). Esta primera etapa suele durar de uno a tres meses, y si no se trata correctamente tiende a empeorar, siendo rara la remisin espontnea. - Segundo estadio (distrfico): se desarrolla de tres a seis meses despus del inicio del sndrome en pacientes no tratados. Se caracteriza por un dolor continuo, quemante o punzante, con marcada alodinia, hiperalgesia e hiperpata. La piel est fra, de color gris plido y frecuentemente ciantica. El edema pasa de blando a duro, desciende el crecimiento del pelo, que con el tiempo ser escaso, las uas empiezan a estar agrietadas y estriadas, siendo quebradizas. Hay un engrosamiento de las articulaciones y una prdida de masa muscular, con lo que la movilidad ya limitada por el dolor se reduce an ms. - Tercer estadio (atrfico): se caracteriza por una marcada atrofia en todos los tejidos que puede llegar a ser irreversible. El dolor, alodinia e hiperpata pueden ser menores. El dolor se extienda proximalmente y puede propagarse por fuera de la distribucin nerviosa inicial, incluso a otras extremidades. La piel se 2

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encuentra plida y ciantica, lisa y brillante. Las uas estn ms quebradiza y agrietadas. El tejido subcutneo y muscular est atrfico, y existe osteoporosis. El desgaste de las articulaciones limitan mucho la movilidad, pudiendo provocar finalmente una anquilosis. En esta fase los pacientes pueden presentar alteraciones psicolgicas o psiquitricas.

Pronstico
Las formas ms leves y tempranas pueden remitir espontneamente en pocas semanas, y algunos casos moderadamente intensos pueden tener un curso autolimitado y curar por s solos en un ao; sin embargo, sin tratamiento, la mayora de las SDRC - I empeoran progresivamente hacia el tercer estadio. De ah la importancia de un diagnstico precoz y tratamiento adecuado.

Diagnstico
Criterios diagnsticos - Historia reciente o remota de un traumatismo o enfermedad. - Dolor persistente de caractersticas quemantes o lancinantes. - Alteraciones vasomotoras y/o sudomotoras; cambios trficos, edema de la extremidad, sensibilidad al fro, debilidad o atrofia muscular (uno o ms de los citados). - Alivio del dolor y mejora clnica despus de un bloqueo regional simptico (criterio diagnstico ms importante del SDRC -I). Mtodos diagnsticos - Medicin del umbral mecnico y trmico del dolor cutneo, antes y despus de un bloqueo simptico en las dos extremidades. - Medicin de las variaciones del flujo sanguneo cutneo mediante termografa infrarroja, antes y despus de un bloqueo simptico. - Radiologa: en los primeros estadios puede ser normal, apareciendo en estadios posteriores osteoporosis difusa y severa, atrofia sea y fracturas patolgica. - Estudio con radioistopos (gammagrafa con Tc-99m): ms sensible que la radiologa, muestra una mayor captacin en la zona afectada. - Test de la Fentolamina.

Tratamiento
Etapas del tratamiento: 1) Las medidas preventivas de la SDRC I incluyen el tratamiento local de la lesin (desbridamiento, correcta reduccin de las fracturas, tratamiento de la infeccin, eliminacin de cuerpos extraos, correccin quirrgica de lesiones en msculos, tendones y ligamentos), el tratamiento precoz del dolor (si es necesario, con infiltracin anestsica de la zona de la lesin bloqueos simpticos precoces), as como el apoyo psicolgico al paciente. Una vez establecida, la SDRC - I precisa un tratamiento temprano, especfico y agresivo. El porcentaje de curacin se reduce cuanto ms tiempo se ha dejado evolucionar la enfermedad sin tratamiento, o con tratamiento ms conservadores. 2) Los mtodos teraputicos de eleccin, si el test de fentolamina es positivo, son los bloqueos simpticos con Anestsicos Locales la administracin endovenosa de agentes simpticolticos (4). Los bloqueos simpticos deben practicarse con asiduidad (1-2/por semana) hasta un mximo de 56 bloqueos, mediante una perfusin continua, axilar epidural. La duracin del tratamiento depender del grado de distrofia e intensidad del dolor. Una alternativa a los bloqueos simpticos regionales (sobre todo en la extremidad superior) es el bloqueo regional e.v. con Guanetidina (1) Reserpina, consiguiendo una mayor duracin del efecto. En aquellos pacientes en que los bloqueos simpticos producen un alivio completo pero transitorio del dolor, debe considerarse la simpatectoma qumica con alcohol al 50 3

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(slo recomendada en SDRC - I de extremidad inferior). Bloqueos del simptico Existe una interrelacin funcional entre el sistema nervioso simptico (SNS) y muchos sndromes patolgicos, de forma que la interrupcin de ciertos segmentos del simptico produce efectos beneficiosos en estos cuadros. Una de las formas ms eficaces y prcticas de realizar esta interrupcin o bloqueo simptico es mediante la inyeccin de anestsicos locales y agentes neurolticos en determinados puntos de las vas nerviosas. A) Bloqueo regional endovenoso En 1974 se inici una brillante tcnica para producir bloqueo simptico de los miembros sin las numerosas desventajas de los frmacos sistmicos o de los bloqueos regionales y tronculares (Hannington-Kiff, 1974). Dicha tcnica se basa en el relleno del lecho venoso del miembro elegido, en el que previamente se haba producido la isquemia mediante doble manguito de compresin, con una solucin anestsica con guanetidina o reserpina . Numerosos estudios actuales (2) demuestran que el efecto bifsico de estas sustancias sobre los efectores noradrenrgicos produce un efecto simptico sobre el miembro de mayor duracin que el bloqueo del ganglio estrellado u otras tcnicas similares.

- Inyeccin lenta de la solucin de reserpina con un volumen de 40 ml para brazo 60 ml para miembro inferior. El volumen inyectado contiene entre 05 y 10 mg de reserpina y se diluye con mepivacaina al 10 %. - Es una tcnica molesta, por lo que es aconsejable realizar una sedacin endovenosa (midazolam, opiceos). - Los manguitos permanecern inflados todo el tiempo que el paciente tolere. Es aconsejable que no sea inferior a 20 minutos ni superior a 50 minutos. - Desinflar los manguitos secuencialmente, vigilando la tensin arterial. El paciente se mantendr en reposo treinta minutos, durante los cuales se vigilar la posibilidad de hipotensin y ortostatismo. La tcnica se puede repetir semanalmente y es conveniente evaluar resultados despus de 4 5 sesiones.

Complicaciones
- Apertura accidental de los manguitos El principal inconveniente de la tcnica es la apertura accidental de los manguitos, que puede ocasionar un cuadro de hipotensin arterial grave. Es obligado realizar esta tcnica con el material de reanimacin cardiopulmonar disponible, para tratar de un modo rpido y eficaz las complicaciones que puedan aparecer.

Tcnica
- Canalizacin venosa del brazo opuesto p a ra m a n t e n e r l a f l u i d o t e ra p i a . - Canalizacin de una vena en el miembro a bloquear lo ms distal posible, con cnula de grosor mnimo (20-22 G) y unida a una llave de tres pasos. - Proteccin con gasas del conjunto llave y cnula para realizar el vaciado venoso: elevacin del miembro y compresin con venda de Esmarch. - Hinchado del manguito (usar siempre doble manguito con 300 mm Hg para el brazo y 500 mm Hg para la pierna y retirar la venda de Esmarch).

Indicaciones
La interrupcin del simptico para inhibir el reflejo autnomo que est exacerbado en estos sndromes es la forma ms eficaz de tratarlos. El tratamiento precoz mediante un bloqueo repetido peridicamente (2) o un bloqueo continuo suele producir un alivio completo y permanente. Se trata, por tanto, de un bloqueo diagnstico-teraputico.

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B) El bloqueo simptico continuo es la tcnica ms utilizado en los casos de enfermedad de Raynaud, en el Sndrome del Dolor Regional Complejo Tipo II y en el Sndrome del Dolor Regional Complejo Tipo - I de miembro inferior; tambin se emplea en vasculopatas perifricas antes de proceder a la resolucin quirrgica e incluso en aquellos pacientes que vayan a ser amputados para delimitar el nivel de la seccin.

hemtica, lo correcto es retirar el catter y realizar una nueva puncin un espacio por encima de la anterior. - Hematoma epidural Es una complicacin, afortunadamente, no demasiado habitual y en la que el diagnstico de sospecha se realiza por la clnica y se confirma por RM. El tratamiento, en la mayora de los casos, es quirrgico para evacuar el hematoma. - Absceso epidural

Tcnica
El bloqueo simptico continuo consiste en la colocacin de un catter epidural lumbar siguiendo la misma tcnica que para la anestesia epidural o el catter epidural para tratamiento del dolor (3), tanto agudo como crnico. - Canalizacin venosa para mantener la fluidoterapia. - Puncin lumbar con aguja de Touhy del n 18 para localizar el espacio epidural (por presin negativa). - Colocacin, a travs de la misma aguja de Touhy, de un catter epidural. - Fijacin del catter en la piel con un punto de seda 3/0 o con Steri-strip. - Se conecta el extremo libre externo del catter a una bomba de perfusin de tipo PCA (perfusin controlada por el paciente), o a una bomba de perfusin fija a dosis simpticas (en soluciones de baja concentracin). La bupivacaina (0'125-0'375%) es el anestsico ms empleado.

Debido a la inoculacin, por la propia tcnica, con la aguja de algn grmen de la piely que se implanta en la regin epidural. El diagnstico es, como en el hematoma epidural, por la clnica, muy parecida a la del mismo pero en este caso se aade fiebre. El tratamiento, adems de antibioticoterapia, tambin acaba teniendo que ser quirrgico. - Colocacin intratecal del catter epidural La complicacin que con ms frecuencia puede encontrarse es la colocacin del catter (3), de modo accidental, en el espacio intradural con lo que, a concentraciones de bloqueo simptico, se obtendra bloqueo motor y sensitivo, pudindose llegar a vasodilatacin de los miembros inferiores que podra producir hipotensin importante. El tratamiento consistir en retirar el catter y administrar, si la hipotensin lo requiere, frmacos vasoactivos para recuperar la normotensin. - Migracin del catter epidural Otra complicacin es la migracin del catter epidural, por un agujero de conjuncin, con lo que lo que se conseguira sera un efecto anestsico a nivel de la zona correspondiente a las races circundantes al extremo del catter. En este caso, se puede retirar el catter 1 2 cms. y mantener la perfusin controlando la evolucin.

Complicaciones
- Colocacin intravascular del catter En este caso, en el momento de introducir el catter epidural se observa la aparicin de sangre por el mismo. Aunque hay ocasiones en las que se solventa el problema retirando unos centmetros el catter hasta que la aspiracin por el mismo deja de ser

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Otras indicaciones
Sndrome del dolor regional complejo tipo II (causalgia) Miembro fantasma y mun doloroso Dolor neuroptico Enfermedad vascular perifrica Dolor visceral Herpes zoster y neuralgia postherptica Dolor oncolgico Sndromes de dolor miofascial 3) Una de las claves principales en el xito del tratamiento del SDRC - I es la terapia fsica. Su objetivo es recuperar la funcin de la extremidad, inhibir la hiperactividad del sistema simptico, incrementar la circulacin y disminuir el edema (6). Ha de instaurarse lo ms precozmente posible para obtener as los mejores resultados. Una vez realizado el diagnstico se empezar con terapia fsica diaria y movilizacin de la parte afectada. Si el dolor es muy importante se ha de tratar con todos los medios disponibles para poder realizar una adecuada rehabilitacin. Tratamiento en la fase I. - Cinesiterapia. El inicio precoz de la movilizacin es fundamental para la prevencin de contracturas y edema. Se realizarn movilizaciones activas y activoasistidas del miembro afectado as como ejercicios isomtricos. - Electroestimulacin transcutnea (TENS). Ms eficaz en fase precoz. Se recomiendan frecuencias bajas (30-40 Hz), amplitud de 80-100 m/s y una intensidad al umbral de parestesias. - Hidroterapia. Los baos de contraste que alternan agua fra (16C) y caliente (38C) son tiles tanto por su efecto analgsico como vascular. Se recomienda una relacin de tiempo fro/calor de 3/1 terminando con fro. - Masajes. Facilita el drenaje linftico y venoso mejorando la microcirculacin. Tratamiento en la fase II. - Cinesiterapia. En esta fase cuando el dolor lo permita hay que realizar contracciones activas contra resistencia, ejercicios

isotnicos y mecanoterapia. - Terapia ocupacional. Es muy importante en las lesiones del miembro superior. Pueden ser tiles los baos de parafina para prevenir las rigideces articulares. - Termoterapia profunda. As como su utilizacin est contraindicada en las fases precoces, aqu fase pueden ser tiles para tratar el dolor y mejorar la elasticidad tisular. Tratamiento en la fase III. - Si existe anquilosis y atrofia la rehabilitacin no va obtener resultados. Puede intentarse el empleo de ortesis para la mano y la terapia ocupacional. 4) Como tratamiento coadyuvante utilizamos (5): - Analgsicos no opioides. - Infiltracin puntos trigger. - Otros tratamientos que han sido utilizados son la calcitonina, el propanolol oral, la fenoxibenzamina, los antidepresivos y los anticonvulsivantes. 5) Como ltimo estadio de tratamiento, c u a n d o f ra c a s a n l o s m e n c i o n a d o s anteriormente, se considera la posibilidad de someter al paciente a estimulacin medular (5).

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BIBLIOGRAFIA 1.- Regional intravenous guanethidine vs stellate ganglion block in reflex sympathetic dystrophies:a randomized trial. Bonelli S, Conoscente F, Movilia PG, et al. Pain 1983; 16: 297-307. 2.- Clinical effects of regional intravenous guanethidine in reflex sympathetic dystrophy. Driessen JJ, Van der Werken CHR, Nicolai JPA, Crul JF. Acta Anesthesiology Scandinava 1983; 27:505-509. 3.- Regional analgesia with local anesthtics. Bonica JJ, Buckley RP. En: Bonica JJ, (ed.) The managementof pain. Filadelfia. Lea & Febiger, 1990: 1946-1948. 4.- Intravenous regional phenoxybenzamine in the treatment of reflex sympathetic dystrophy. Malik, V.K.; Inchiosa, M.A.; Mustafa, K.; Sanapati, M.R.; Pimentel, M.C.; Frost, E.A.M. Anesthesiology 1998. Vol: 88., Nro: 3. Pgs.: 823-827 5.- Treatment of reflex sympathetic dystrophy (CRPS type 1): A research synthesis of 21 randomized clinical trials. Prez, R.S.G.M.; Kwakkel, G.; Zuurmond, W.W.A.; deLange, J.J. Journal of Pain and Symptom Management, 2001. Vol:21., Nro: 6. Pgs.:511-526. 6.- Which patients with chronic reflex sympathetic dystrophy are most likely to benefit from physical theraphy?. Kemler, M.A.; Rijks, C.M.; deVet, H.C.W. Journal of Manipulative and PhysiologicalTherapeutics. 2001. Vol: 24., Nro: 4. Pgs.: 272-278.