DEFICITS NEUROPSICOLOGICOS EN LA HIDROCEFALIA ASOCIADA A ESPINA BFIDA

(NEUROPSYCHOLOGICAL DEFICITS ASSOCIATED WITH HYDROCEPHALUS AND SPINA BIFIDA)

CONFERENCES TOPIC: SPECIFIC NEUROPSYCHOLOGICAL SYNDROMES

Javier Tirapu Ustarroz*,Natalia Landa Gonzalez** & Carmelo Pelegrn Valero***

*Neuropsiclogo. Fundacin Argibide. Clnica Ubarmn. Pamplona. Navarra **Psiclogo PIR. Clnica Ubarmin. ***Mdico psiquiatra. Hospital Miguel Servet. Zaragoza. Spain. E-Mail: fundacionargibide@maptel.es

Resumen
El trmino espina bfida se utiliza para describir una gran variedad de anormalidades cuyo comn denominador es una incompleta fusin posterior de los arcos vertebrales. La espina bfida como alteracin congnita que afecta al cierre del tubo neural aparece muy frecuentemente asociada a hidrocefalia. Es objeto de este artculo elaborar una revisin sobre las alteraciones neuropsicolgicas que se producen en la hidrocefalia con especial referencia a la hidrocefalia asociada a espina bfida. Los autores proponen un acercamiento a estas alteraciones desde los nuevos modelos de la neuropsicologa cognitiva. Se sealan como alteraciones ms frecuentes aquellas que comprometen las funciones visuoperceptivas y visuoconstructivas, la memoria de trabajo, la utilizacin pragmtica del lenguaje y las funciones ejecutivas.

To participate in Specific Neuropsychological Syndromes List

INTRODUCCION
El trmino espina bfida se utiliza para describir una gran variedad de anormalidades del desarrollo cuyo comn denominador es una incompleta fusin posterior de los arcos vertebrales. Esta malformacin se puede asociar, o no, con defectos en los tejidos blandos superficiales o en las estructuras contenidas en el canal espinal (15). La espina bfida, como alteracin congnita que afecta al cierre del tubo neural, aparece frecuentemente asociada con hidrocefalia. La hidrocefalia se desarrolla cuando la cantidad de L.C.R. sobrepasa la cantidad que se

reabsorbe , con lo que se provoca un almacenamiento del mismo en los ventriculos cerebrales aumentando el tamao de los mismos y llegando a comprimir el tejido nervioso. Por tanto, la hidrocefalia no debe considerarse como una enfermedad, sino como un estado patolgico caracterizado por : a) aumento de volumen de L.C.R. intracraneal, b) aumento de la presin existente en el interior de los ventrculos y c) aumento de las cavidades intracerebrales (13). En la literatura clsica sobre el tema es comn la clasificacin de la hidrocefalia segn las causas que la provocan. Sin embargo, Raimondi (58) ha propuesto recientemente una definicin general y una clasificacin de la hidrocefalia con criterios basados en un modelo comprensivo de los efectos mecnicos de la misma en el cerebro. Este modelo sugiere que los efectos del aumento de la presin intracraneal y los cambios que se producen en la acumulacin de L.C.R. representan diferentes estadios en el desarrollo de la hidrocefalia por lo que se clasifica como (1) intraparenquimatosa que representara incrementos en el volumen intracraneal del L.C.R produciendose esta acumulacin dentro del parnquima cerebral o (2) extraparenquimatosa , reflejando una acumulacin de L.C.R. en los espacios subaracnoideos, cisternas de la base o ventrculos. Como vemos esta clasificacin tampoco plantea la hidrocefalia como una simple enfermedad sino como un "punto de llegada" de una serie de eventos patolgicos que incluyen a una gran variedad de factores etiolgicos , incluyendo malformaciones congnitas (entre las que se incluira la espina bfida), tumores, enfermedades infecciosas y otras alteraciones (3). Como consecuencia de la hidrocefalia se pueden alterar e incluso destruir el cuerpo calloso, frecuentemente conllevando una hipoplasia en la cual el cuerpo calloso se encuentra presente pero disminuido. Asimismo se observan otras alteraciones en la sustancia blanca , particularmente en las fibras de proyeccin cercanas a la lnea media, las cuales conectaran los hemisferios con las regiones dienceflicas y caudales. Las consecuencias a largo plazo incluiran la disrupcin en los procesos de mielinizacin con reduccin en el tamao del parnquima cerebral, disminucin de la masa cerebral y reduccin selectiva de las reas posteriores del cerebro. Por otro lado, algunas anormalidades cerebrales en los nios con hidrocefalia y espina bfida no parecen estar relacionadas directamente con la primera como la agenesis parcial del cuerpo calloso(7) con dilatacin del tercer ventrculo. En cuanto a las alteraciones neuropsicolgicas en los nios afectados por hidrocefalia es de particular inters el modelo hipottico planteado por Rourke (62) ya que establece unos principios generales de relacin entre cerebroconducta en funcin del dao que se produce en la sustancia blanca cerebral. Rourke ha propuesto que los correlatos neuropsicolgicos y neuroconductuales del dao en la sustancia blanca pueden ser conceptualizados en el denominado "sndrome de alteracin en el aprendizaje no verbal" (SANV). El SANV representa una constelacin de alteraciones neuropsicolgicas que afectan al funcionamiento cognitivo y emocional del nio.y se incluirian entre ellas: 1) lenguaje fluente pero deficiente en contenido, 2) deficientes habilidades motoras y tactiles, 3) problemas en al procesamiento visuo-espacial

y 4) dificultades en la formacin de conceptos y resolucin de problemas. En esta lnea de argumentacin Fletcher (26) ha descrito una serie de problemas neuropsicolgicos que afectaran a nios que han sufrido un traumatismo craneoenceflico, hidrocefalia o tratamiento de radiacin en el S.N.C y que se pueden resumir en las siguiente perfil: 1.- Puntuaciones ms bajas en el C.I. manipulativo que en el C.I. verbal 2.- Dficits motores complejos con afectacin bilateral 3.-Preservacin de las habilidades del lenguaje que incluyen la fluencia, automaticidad y praxis orofonatoria 4.-Afasia infrecuente 5.- Dficits en la utilizacin pragmtica del lenguaje y en el contenido del discurso.. 6.-Problemas en al clculo aritmtico y en la comprensin lectora (alteraciones en la decodificacin) 7.- Dficits en memoria, atencin y funciones ejecutivas.

Como consecuencia de estas alteraciones neuropsicolgicas los sujetos afectados por hidrocefalia presentan problemas de adaptacin a nuevas situaciones y reduccin en sus capacidades de percepcin y analisis de situaciones sociales asi como dficits en la interaccin social. Desde una perspectiva clsica, estas alteraciones pueden ser valoradas como una mera consecuencia de los dficits neuropsiclogicos que presentan y por tanto como una reaccin psicolgica de adaptacin-desadaptacin pero desde un modelo neuropsicolgico ms dinmico e interactivo creemos que se debe de plantear un modelo donde la hidrocefalia puede producir alteraciones cognitivas, conductuales y emocionales . Este segundo modelo derivado de la propuesta de Aloia (1) plantea la imposibilidad de establecer unas relaciones de causalidad pareciendo ms justificable una relacin de reciprocidad ya que en muchos casos tenemos dificultades para establecer una relacin causa-efecto entre los dficits cognitivos y los trastornos conductuales, afectivos y emocionales. (figura 1)
Figura 1. Modelos de comorbilidad entre dficits cognitivos y trastornos emocionales y conductuales en la hidrocefalia

La literatura mdica y neuropsicolgica se ha ocupado de este tema con menos prodigalidad de lo que cabra esperar dada la importancia de esta patologa. En general podemos afirmar que se han descrito alteraciones en el funcionamiento intelectual en general y ms concretamente en las capacidades visuoconstructivas, utilizacin pragmtica del lenguaje, atencin, memoria y

funciones ejecutivas.

DESARROLLO INTELECTUAL E HIDROCEFALIA

Segn los criterios diagnsticos del DSM-IV (2) la caracterstica fundamental del retraso mental es una capacidad intelectual general significativamente inferior al promedio que se acompaa de limitaciones significativas de la actividad adaptativa propia en por lo menos dos de las siguientes reas de habilidades: comunicacin, cuidado de s mismo, vida domstica, habilidades sociales/interpersonales, utilizacin de recursos comunitarios, autocontrol, habilidades acadmicas funcionales, trabajo, ocio, salud y seguridad. Su inicio debe establecerse antes de los 18 aos. La capacidad intelectual general se define por el coeficiente de inteligencia obtenido por evaluacin mediante uno o ms test de inteligencia normalizados, administrados individualmente ( v.g. WISC, Stanford- Binet, Kaufman. Etc.). una capacidad intelectual inferior al promedio se define como un CI alrededor de 70 (aproximadamente dos desviaciones tpicas por debajo de la media). Es importante sealar que el propio DSM-IV reconoce que no se debe diagnosticar un retraso mental en un individuo con un CI de 70 que careciera de dficits o insuficiencias significativas en su capacidad adaptativa. La eleccin de instrumentos de evaluacin y la interpretacin de los resultados deben tener en cuenta factores que pueden limitar los rendimientos en los test ( como problemas motricos). Cuando en las puntuaciones en los diversos subtest se produce una dispersin significativa entre el CI verbal y el CI manipulativo puede llevar a confusiones el promediarlas aconsejando realizar un perfil de aciertos y fracasos. Hemos de sealar que los mtodos utilizados para definir los niveles de gravedad del retraso mental entre la CIE-10 (51) y el DSM-IV difieren ligeramente ya que el primero define niveles de retraso mental con puntos de corte exactos mientras que el segundo se caracteriza por un mayor grado de flexibilidad al relacionar la gravedad del trastorno con la puntuacin del CI, formando un espectro solapado y teniendo en cuenta, a su vez, el nivel de adaptacin del individuo. Como seala Raimondi (57) varios son los estudios que se han publicado sobre el desarrollo intelectual de los nios afectados por hidrocefalia encontrando dificultades para comparar unos estudios con otros. Algunas de las dificultades que seala para establecer esta comparacin incluyen: (1) la utilizacin de diferentes instrumentos de medida, (2) la falta de estudios longitudinales y de seguimiento, (3) diferentes mtodos de presentacin de los datos y la definicin de normalidad, (4) inclusin de diferentes etiologas y (5) eleccin de muestras reducidas. En la evaluacin de estos estudios, implcita o explcitamente, se comparan los resultados de los sujetos afectos de hidrocefalia con la poblacin normal por lo que el concepto de normalidad se convierte en el punto crucial de esta discusin. En orden a evaluar el desarrollo intelectual de estos nios una norma ideal sera establecer con que poblacin compararlos. Es obvio que lo que se establece como normalidad en un ambiente determinado no tiene porque considerarse normal en otro mbito ya que existe una gran evidencia de la

variabilidad que podemos encontrar en el CI atribuibles a variables "extraas" como la gentica, nivel socio-econmico, educacin recibida, etc. Parece lgico, pues que la capacidad de un nio debe ser evaluada en trminos de que podemos esperar de l teniendo en cuenta sus antecedentes genticos, sociales, econmicos y ambientales. El concepto de inteligencia parte de un alejamiento de la psicologa de sus bases neurales lo que debe ser atribuible a la lenta maduracin de la neurologa. Como seala Kandel (39) a finales de la dcada de los 40 la neuropsicologa no estaba ni tcnicamente, ni conceptualmente lo suficiente madura para tratar y explicar eficazmente las bases neurales del comportamiento humano y sus trastornos. Esta visin fue expuesta por Lashley (41), quien argument que la corteza cerebral era equipotencial, asumiendo que todas las funciones mentales superiores se encontraban representadas de forma difusa en la corteza cerebral y es desde este concepto de equipotencialidad de donde surgen conceptos como el de inteligencia. Aunque el artculo de Raimondi al que nos referamos anteriormente data de 1974, nos parece de particular inters su reflexin ya que sienta un cierto alejamiento de la psicologa psicomtrica y supone un acercamiento a la psicologa cognitiva y a la validez ecolgica de los resultados obtenidos en una prueba de inteligencia. Asimismo, Benedet (10) afirma que la neuropsicologa psicomtrica carece de un marco conceptual que permita comprender y explicar las relaciones de la conducta con el cerebro permitiendo nicamente establecer una correlacin. Esta situacin tiene, para la autora , una serie de consecuencias de especial inters para el tema que nos ocupa: a) la evaluacin de un sujeto con una disfuncin cerebral con instrumentos ideados para valorar cerebros sanos pone al primero en una situacin de "todo o nada" no pudiendo establecer los puntos fuertes y dbiles de sus funciones psicolgicas, b)la comparacin entre cerebros sanos y disfuncionales no es cientficamente lcita, c) grupos de pacientes con una etiqueta comn (v.g. hidrocefalia) pueden ser heterogneos y d) las consecuencias de esta evaluacin son meras etiquetas diagnsticas pero carentes de contenido informativo acerca del estado de los procesos cognitivos del paciente. En cuanto a la relacin entre la funcin intelectual y la hidrocefalia, Shurtleff (65) trata de establecer una relacin entre el tamao del parnquima cerebral y la circunferencia occipitofrontal con el desarrollo intelectual. En su artculo refiere el estudio de 222 casos de hidrocefalia siguiendo el siguiente criterio: (1) estudio preoperatorio completo para identificar la etiologa de la hidrocefalia, (2) adecuada estimacin del parnquima cerebral, (3) circunferencia occipitofrontal, (4) adecuada fluidez cerebroespinal post- cirugia descompresiva y (5) un mnimo de dos aos transcurridos tras la intervencin. Los resultados de su estudio reflejan que tanto el tamao del parnquima cerebral como la circunferencia occipitofrontal son dos buenos datos estimativos para predecir el futuro desarrollo intelectual en nios afectados por hidrocefalia. Clnicamente, los pacientes incluidos en este estudio y que presentan un retraso mental (CI menor de 80) son nios macroceflicos o normoceflicos pero con un parenquima cerebral frontal menor a 0,5 cmts. Adems establece que los nios con un tamao cerebral relativamente reducido presentan un desarrollo intelectual ms pobre por lo que con el mismo

tamao del parnquima cerebral y una macrocefalia existira ms masa cerebral y por lo tanto mejor pronstico. Para este autor este sera el resultado de mantener una relativa baja presin y una hidrocefalia de evolucin lenta que permitira una compensacn del cerebro con el fin de mantener su normal fisiologa y masa. La alta presin hidroceflica producira una destruccin del tejido cerebral ya que generara una reduccin de la masa cerebral hasta un nivel crtico. Asimismo, Young et al.(76), en un anlisis de 147 pacientes con hidrocefalia tratada con implantacin de vlvula de derivacin ventriculovenosa, relacionan el CI con el tamao del parnquima cerebral frontal estableciendo que una normalizacin del fluido cerebroespinal antes de los 6 meses es crucial ya que permite una expansin del parnquima cerebral ms all de los 2,8 cmts y esto estara asociado con un desarrollo intelectual normal. Adems de los datos reseados estos autores encuentran un decremento de la inteligencia asociado a niveles ascendentes de paraplejia planteando la hiptesis de que a ms elevado nivel de lesin se asociaran ms problemas mdicos ( v.g. pulmonares, renales u ortopdicos) resultando un gran handicap para un desarrollo educativo normalizado ya que, por ejemplo, requeriran un mayor nmero de ingresos hospitalarios. En 1974 Raimondi (57) realiza un estudio de 200 nios hidroceflicos encontrando una relacin importante emtre el CI y la raza, ya que los sujetos de raza negra presentaban un CI significativamente inferior a los de raza blanca, sobretodo cuando se trata de una hidrocefalia interna. Segn el autor este hecho sera atribuible a que dicha alteracin se diagnostica frecuentemente en las revisiones de pediatra, observando que el en el grupo de raza negra se diagnostica ms tardamente que en el de raza blanca ( 30,4 meses vs 13.4 meses). Desde este dato se propone que las diferencias de CI estn asociadas a variables de tipo socioeconmico que conviene tener en cuenta. Por otro lado, los resultados obtenidos reflejan que el nmero de revisiones de la vlvula afecta positivamente al desarrollo intelectual probablemente porque esto permite el diagnstico precoz de algunas complicaciones y como consecuencia la intervencin temprana. Lawrence y Tew (71) estudian los efectos de la hidrocefalia en un grupo de 59 nios con espina bfida y sus controles correspondientes practicando una pasacin detallada de pruebas a las edades de tres y cinco aos (Wechsler Pre-School Intelligence Scale y el test de Frostig de percepcin visual). Los puntajes del grupo control eran similares a las cifras para la poblacin general. Los puntajes de los nios con espina bfida se encontraban prximos a la normalidad pero por debajo del promedio. Los que tenian una hidrocefalia detenida espontneamente se encontraban en un nivel retrasado de habilidades, y aquellos con hidrocefalia tratada con derivacin tenan unos puntajes incompatibles con lo que se puede considerar una inteligencia normal y un rendimiento escolar adaptado. La aportacin ms destacable de este estudio es la relacin que establece entre un desarrollo intelectual deficitario y la funcin visuo-perceptual. Los resultados de los test de rendimiento escolar eran paralelos a la distribucin de la inteligencia, pero se encontr que muchos

nios funcionaban por debajo de lo esperado de acuerdo con su edad y la medicin de su inteligencia. Soare (66) ha estudiado 173 nios con mielomeningocele (MM), 133 de los cuales haban desarrollado hidrocefalia (MM/HC), mostrando que el 63 % de los MM/ HC presentaban CI por encima de 80 ante el 80% de los MM. Este autor asociara el mejor desarrollo intelectual con la ciruga temprana no encontrando una correlacin entre la gravedad de la hidrocefalia previa a la intervencin y la inteligencia por lo que sus resultados indicaran que una hidrocefalia moderada o severa previa a la intervencin no impedira un desarrollo intelectual normalizado. La relacin entre status socioeconmico y CI tambin parece clara en este estudio, asociado sobretodo al nivel cultural y a los recursos econmicos. En nuestro pas, en 1981, Lobo y Benedet (43) publican un artculo titulado "deficiencias en el comportamiento intelectual en los nios hidroceflicos" en el que se aborda el estudio analtico de las capacidades intelectuales de un grupo de 25 nios hidroceflicos mediante un nico instrumento: las escalas de McCarthy de Aptitudes y Psicimotricidad para nios. En este trabajo se analizan los resultados obtenidos por los nios con hidrocefalia de distinta etiologa, los resultados de los nios que haban necesitado revisin quirurgica con los que no la haban precisado y se compara el grupo de nios hidroceflicos con un grupo control formado por nios normales de las mismas edades cronolgicas. Los resultados obtenidos parecen demostrar que:(1) no existe relacin entre etiologa y nivel intelectual, (2) aunque estadsticamente no parece existir relacin entre nivel intelectual y y nmero de revisiones de la vlvula, obtiene peores resultados los que tuvieron que tener ms revisiones de esta y (3) el grupo experimental obtuvo resultados inferiores a los obtenidos por el grupo control. Las capacidades ms alteradas son las motricas, seguidas de las perceptivo- manipulativas. Si bien en la escala verbal obtienen resultados cuantitativos relativamente aceptables, cualitativamente se observan ciertas dificultades. Wills (75) ha aportado considerable informacin sobre los efectos de la hidrocefalia con atencin especfica a variables de tipo sociodemogrfico as como al funcionamiento intelectual y neuropsicolgico. Este autor focaliz su atencin hacia sujetos afectados por espina bfida constatando que nos encontramos ante un grupo de sujetos que presentan una gran heterogeneidad y que sus alteraciones van ms all de la presencia o ausencia de hidrocefalia. Wills concluye su revisin planteando tres cuestiones que deben ser estudiadas . La primera cuestin concierne al rol de la atencin, concentracin y funciones frontales y ejecutivas en el perfil neuropsicolgico de los nios con hidrocefalia y espina bfida. La segunda cuestin se centra en el establecimiento de la variabilidad de los perfiles neuropsicolgicos a lo largo del tiempo, particularmente en relacin con el desarrollo cerebral. Su tercer planteamiento gira en torno al papel de las variables sociodemogrficas , familiares y psicosociales.

ALTERACIONES VISUO-CONSTRUCTIVAS

La mayora de trabajos revisados sobre las alteraciones neuropsicolgicas en la hidrocefalia coinciden en sealar las alteraciones que se producen en la ejecucin de tareas que implican funciones visuo-perceptivas y visuoconstructivas. Las alteraciones visuoconstructivas, reflejadas en la alteracin del dibujo o a travs de las construcciones con bloques, tienen sus antecedentes en K. Kleist (citado por Junqu ) (37) quin introdujo el trmino de apraxia constructiva, en 1920, para designar un dficit especfico en la organizacin espacial y la actividad constructiva. Esta autor interpretaba el sndrome como un trastorno de desconexin, en el cual el fallo est en la integracin de la informacin visual y cinstesica. Las apraxias constructivas implican la alteracin en la realizacin de construcciones con palillos, alteraciones en alinear objetos en el plano horizontal, alteraciones constructivas en el plano vertical y alteraciones en realizar construcciones con bloques o cubos. Aunque Kleist haba descrito que la apraxia suceda por lesin en el hemisferio izquierdo a causa de la desconexin entre aspectos perceptivos y motores, ya observ una mayor frecuencia de apraxia constructiva por lesiones en el hemisferio derecho. El hecho de que la apraxia constructiva ocurre ms frecuentemente por lesiones en el hemisferio derecho est ampliamente aceptado en la actualidad, siendo la proporcin de tres casos por uno. La descripcin de alteraciones visuoperceptivas o visuoconstructivas supone la exclusin de dficits intelectuales generalizados as como la ausencia de trastornos sensoriomotores, aunque los trastornos perceptivos no pueden considerarse excluyentes para el diagnstico. Los resultados de las investigaciones sobre lesiones focales cerebrales coinciden en encontrar una concordancia entre dficits visuoperceptivos y visuoconstructivos (Benton) (11) por lo que nos debemos plantear que ambas funciones cognitivas participan en algunos sistemas de procesamiento de la informacin comn (como luego veremos). La lateralizacin para los dficits constructivos en el hemisferio derecho no es tan fuerte ni tan evidente como la del lenguaje en el hemisferio izquierdo, lo cual puede ser atribuido a los mecanismos implicados en las tareas de visuoconstruccin. Desde un punto de vistas de la observacin cualitativa, se han definido diferencias hemisfricas especficas, asi, los sujetos con lesiones hemisfricas izquierdas hacen construcciones simplificadas sin defectos espaciales o perceptivos, en cambio, los pacientes con lesiones en el hemisferio derecho realizan reproducciones desorganizadas y desintegradas. Consoli (citado por Pea-Casanova) (17,54) deduce que las alteraciones constructivas comportan, entre otros, tres componentes esenciales, cuyas relaciones mutuas deben ser precisadas en cada caso: 1) la recepcin y el tratamiento (procesamiento) de la informacin visuoespacial, 2) las operaciones lgicas de comparacin, y 3) el establecimiento de un programa gestual. Es probable, apunta el autor, que el buen funcionamiento de las reglas de nivel superior obvie la utilizacin de reglas fundamentales , las cuales pueden hacerse, no obstante, funcionales caso de fallar las primeras. Consoli reemprende, as, el estudio de los defectos constructivos consecutivos a las

lesiones de uno u otro hemisferio, sirvindose de un mtodo personal destinado a profundizar en la estrategia seguida por el paciente comenzandose as a establecer la diferencia entre las alteraciones visuoconstructivas por lesin derecha , esencialmente visuoconstructiva, y aquellas debidas a lesiones izquierdas, mucho ms ligadas al deterioro operativo. La apraxia constructiva ligada a alteraciones en el hemisterio derecho ser, pues, una apractoagnosia visuoconstructiva.

Stamback et al. (70) plantean que este trastorno tiene su origen en la visualizacin errnea de la organizacin espacial y temporal del acto, bien por la incapacidad de adaptar los movimientos voluntarios a la estructura de los objetos o por la imposibilidad de integrar los movimientos respecto al propio esquema corporal. La unidad entre estos dos tipos de apraxia residira en la falta de correspondencia entre el espacio externo y el personal. Ponces y Aguilar (56) (citados por Pea-Casanova) llegan a la conclusin de que los fallos en la organizacin prxica en los nios obedecen a tres factores: 1) una dificultad en los mecanismos del aprendizaje, comparable a las que se observan en otras heterocronas de la maduracin psicomotriz, 2) la estrecha relacin que existe en la mayor parte de las actividades prxicas con la disolucin de las sincinesias y con la habilidad motriz, considerada esta como resultado de la integracin de unidades motrices simples, y 3) su relacin con la inteligencia representativa , ya sea fundamentalmente en lo que se refiere a sus aspectos perceptivos o en lo que hace referencia , sobre todo, a sus aspectos operativos. En la actualidad, en neuropsicologa cognitiva se admite en general que las categoras de sndromes tradicionales son demasiado groseras y que a menudo forman agrupaciones basadas en sntomas que coocurren por razones etiolgicas ms que por razones funcionales (Poeck), (55). Sin embargo, la mayora de neuropsiclogos cognitivos aceptaran en la actualidad la afirmacin de Caramazza (14): " la investigacin basada en los tipos de sndromes clsicos ni debera realizarse si el objetivo de la investigacin es plantear conclusiones sobre la estructura de los procesos cognitivos". La neuropsicologa cognitiva tiene, pues, dos objetivos bsicos. El primero es explicar los patrones de las realizaciones cognitivas afectadas o intactas que se pueden observar en los pacientes con lesiones cerebrales, en trminos de alteracin de uno o ms componentes de una teora o modelo del funcionamiento cognitivo normal. El segundo objetivo es extraer conclusiones sobre los procesos cognitivos intactos a partir de los patrones de habilidades afectadas e intactas (Coltheart, Ellis) (16,24). El anlisis terico ms coherente sobre las habilidades visuales fue presentado por Marr (44,45). Este autor adopt el supuesto de que la percepcin visual requiere el procesamiento de las representaciones de imgenes proyectadas por el mundo sobre la retina. Sugiri un anlisis a travs de una secuencia de tres tipos de representaciones: a) una representacin inicial, b) una representacin centrada en el observador que representara las localizaciones espaciales desde la posicin del observador, y 3) una representacin centrada

en el objeto que representa los objetos, que especifica la forma real de los objetos y como se situan unos respecto a otros. En la siguiente figura y basndonos en el modelo de Ellis y Young (23) planteamos un modelo cognitivo de las funciones visuoperceptivas y visuoconstructivas. Basndonos en el modelo propuesto es comprensible que se puedan plantear las alteraciones visuoconstructivas en funcin de la disrupcin de una o varias funciones cognitivas por un lado y por otro lado considerar que dichas alteraciones visuoconstructivas pueden obedecer a distintos dficits en el sistema de procesamiento de la informacin. De hecho, cuando revisamos los trabajos sobre estas alteraciones observamos que la mayora de ellos estaban realizados con la Escala de Wechsler para nios (WISC) (28). Cuando tomamos el manual sobre la interpretacin clnica de dicha escala nos encontramos que las pruebas manipulativas exploran aspectos tan diversos como la percepcin , comprensin visual, sntesis y reproduccin de dibujos abstractos, anticipacin visual de las relaciones entre el todo y la parte, formacin de conceptos no verbales, destreza visuomotora, motricidad fina, etc. Desde la perspectiva que nosotros deseamos transmitir se comprender que afirmar que un sujeto presenta alteraciones visuoconstructivas sin especificar "donde y como" se est produciendo la disfuncin es, al menos, de una utilidad dudosa. Fletcher, Francis et al. (27) observaron que la hidrocefalia perse estaba asociada con una reduccin en el desarrollo del procesamiento de informacin no verbal sin que existiera una relacin clara con la etiologa de la hidrocefalia. Segn estos autores esto demostrara que los dficits no verbales no dependeran de un simple proceso motrico ya que incluso se objetivan alteraciones en las tareas de percepcin visuoespacial cuya ejecucin no implicara la puesta en marcha de habilidades motoras se hallan alteradas. Ito, Saijo, Araki et al.(36) evaluaron el desarrollo intelectual de doce nios con espina bfida e hidrocefalia. Siete de los nios mostraban discrepancias significativas entre el CI verbal y elCI manipulativo, considerando que las puntuaciones obtenidas en las pruebas manipulativas del WISC-R son un buen indicador de las alteraciones visuoperceptivas. Estas alteraciones se encontraran relacionadas con las caractersticas morfolgicas de los ventrculos laterales observados a traves de pruebas de neuroimagen (RNM). La ratio encontrada entre el tamao del asta posterior con referencia al asta anterior (P:A) mostraban una correlacin negativa con las habilidades visuoperceptuales. Las vas visuales, el cortex visual y el sistema ventral se consideran los centros lesionados responsables de estas alteraciones. Soare y Raimondi (66) plantean tres posibles causas de las alteraciones perceptuales y motoras: 1) es una funcin alterada por la propia la hidrocefalia como un efecto de la displasia cerebral y los cambios vasculares que se producen, 2) el dficit estara asociado con la disminucin de la estimulacin asociada con las hospitalizaciones prolongadas y las reducidas oportunidades de exploracin del espacio y 3) las alteraciones perceptuales y motoras seran

una medida sensible a la prdida de integridad neurolgica mostrando una desorganizacin que resultara del dao o fallos debidos a una falta de organizacin cerebral por una experiencia inadecuada. Zeiner, Prigatano., Pollay et al. (77) estudian a 18 nios afectados por hidrocafalia y los comparan con un grupo control mediante la pasacin de una batera neuropsicolgica que se les vuelve a administrar al ao. Los nios hidroceflicos son tambin evaluados al segundo ao en cuanto a la existencia de estrabismo, ambliopa y agudeza visual. Los nios hidroceflicos con una inteligencia normal mostraban dficits en memoria y habilidades motoras finas. Una historia de anormalidades en la motilidad ocular y en la agudeza visual apareca asociada con las alteraciones visuoespaciales y habilidades en la resolucin de problemas. Dennis, Fitz, Netley et al (21) evaluan a un grupo de 78 nios con hidrocefalia encontrando un menor desarrollo de la inteligencia no verbal con referencia a la inteligencia verbal. El origen de esta alteracin selectiva no parece tener relacin con la hidrocefalia como tal ni con su tratamiento, proponiendo que esta anomalia puede ser debida a alteraciones en el lbulo occipital, alteraciones oculares, dficits motores y epilepsia. Donders, Rourke y Canady (22) estudian a un grupo de 30 nios hidroceflicos en edades comprendidas entre cinco y ocho aos administrandoles una bateria de tests neuropsicolgicos encontrando un bajo nivel en las escalas manipulativas con respecto a las verbales. Su ejecucin era normal en algunas pruebas neuropsicolgicas pero responden deficitariamente en los test que miden funciones visuoespaciales complejas, por lo que concluyen que los nios hidroceflicos exhiben una eficacia reducida en el procesamiento complejo de estmulos no verbales novedosos. Estos resultados hacen plantearse la posibilidad de una disfuncin en las regiones posteriores del hemisferio cerebral derecho. Muen y Bannister (50) evaluan la funcionalidad de la mano en un grupo de nios afectados por espina bfida e hidrocefalia estableciendo tres grupos de estudio. El grupo 1 estaba compuesto por sujetos afectados por meningomielocele e hidrocefalia intervenida (n= 21), el grupo dos lo componian sujetos con hidrocefalia intervenida (n=13) y el grupo 3 constaba de sujetos controles. Los resultados obtenidos reflejan que: 1) los nios con meningomielocele presentan unas puntuaciones en la funcin de la mano significativamente ms bajas que los nios con hidrocefalia y el grupo control, 2) los pacientes con meningomielocele tienen un bajo tono muscular en la mano, particularmente en los pequeos grupos musculares (puede ser atribuible a anormalidades en la mdula cervical), 3) los sujetos con MM puntuan significativamente peor en pruebas que requieren movimientos motores finos y coordinacin bimanual (puede deberse a alteraciones cerebelosas), 4) la mano dominante en los nios afectados por MM tiende a adquirir un valor altamente preponderante en comparacin con los otros dos grupos y 5) el examen bsico neurolgico no es un buen indicador de la habilidad funcional de la mano.

ALTERACIONES MNESICAS
La memoria debe ser considerada como uno de los aspectos ms fundamentales de la vida ya que refleja nuestra experiencia del pasado, nos permite adaptarnos a cada una de las situaciones que se nos plantean en el presente y proyectarnos hacia el futuro. En definitiva, la memoria envuelve cada uno de los aspectos de nuestra existencia convirtiendose as en nuestra historia y dotndonos de nuestra propia identidad personal. El tradicional modelo de la memoria, basado en la temporalidad del almacenamiento, establece la distincin entre una memoria sensorial, una memoria a corto plazo y una memoria a largo plazo (69,74), siendo una clasificacin en la que subyace un concepto de memoria como algo unitario y no como un complejo de capacidades (8). Este modelo (del que se derivara la distincin entre amnesia antergrada y retrgrada) se halla fundamentado en paradigmas experimentales tomando como base el conocido caso de H.M que en los aos 50 fue estudiado por Scoville y Milner (63) pero presenta graves limitaciones ya que se muestra incapaz de definir el funcionamiento de los dos sistemas, existen lagunas en la propia definicin conceptual y su operatividad para la intervencin se halla muy reducida (43). En una revisin de la memoria realizada anteriormente (72) encontramos varios modelos que intentan acercarse a esta compleja realidad y que dejan patente la menos un hecho: la no existencia de la memoria sino de "las memorias". Siguiendo bsicamente los modelos de Baddeley-Hitch, Atkinson-Shiffrin y Squire (3,4,68) hemos elaborado una taxonoma de la memoria que aparece reflejada en la figura 3. Esta clasificacin se basa en modelos relativamente recientes aportados por la neuropsicologa cognitiva, por lo que vamos a ofrecer una breve explicacin: -Memoria de trabajo: descrita por Baddeley- Hitch en 1974, est constituida por tres subsistemas fundamentales: el bucle articulatorio ( utilizacin del lenguaje subvocal para mantener la informacin ), la agenda visuoespacial (creacin, mantenimiento, y manipulacin de imagenes visuales) y el sistema ejecutivo central (sistema atencional por medio del cual ser llevan a cabo las tareas cognitivas en las que interviene la memoria de trabajo y podemos realizar operaciones de seleccin de estrategias y de control. -Memoria episdica y memoria semntica: definidas por Tulving en 1972 (73), la primera se considera de naturaleza autobiogrfica y almacena eventos que esan codificados en trminos del espacio y tiempo de su ocurrencia. La segunda es una memoria de hechos de informacin general y recoge nuestro conocimiento sobre el mundo. -Memoria procedimental: descrita por Squire a finales de 1980 se define como un sistema de accin. Sus operaciones se expresan a travs de la conducta, sin mediar procesos cognitivos, y no requiere de experiencia consciente del tipo que caracteriza a la memoria no procedimental
Figura 3 : Taxonoma de la memoria

Segn el estudio de Lobo y Benedet (43), en los nios hidroceflicos estudiados con el Test de McCarthy la dificultad mayor se halla en el subtest de memoria numrica II, que consiste en invertir los nmeros que ha dicho el examinador y que requiere procesos ms complicados que la memoria mecnica . En las pruebas especficas de memoria son las de memoria verbal II (resumen de un cuento leido por el examinador), memoria numrica II y memoria pictrica las ms afectadas. Los autores proponen que la causa de estos dficits se encuentra en la exigencia que presentan estas pruebas al poner en marcha funciones como la percepcin, memoria remota, razonamiento, discriminacin, capacidad de sntesis, etc. En 1984, Cull y Wyke (19) estudian la funcin mnsica en nios con espina bfida e hidrocefalia con derivacin. Un grupo de nios con espina bfida y con derivacin por hidrocefalia (n=10), de 7 a 9 aos de edad, fueron examinados en su memoria con dos tipos de material verbal y dos de tipo visual (palabras, relato, dibujos y caras). Su ejecucin fue comparada con un grupo de nios con un CI similar y con un grupo con un CI medio, todos igualados en edad y sexo. Los parmetros investigados fueron la habilidad para el aprendizaje, la memoria inmediata y retardada y tambin la memoria a largo plazo, as como la readquisicin del material aprendido tras un periodo de 24 horas. Los nios hidroceflicos y los del mismo CI obtienen puntuaciones significativamente ms bajas que el grupo con un CI medio, en todas las tareas excepto en el relato de una breve historia. La comparacin entre los hidroceflicos y los del mismo CI mostr que el primer grupo era significativamente ms pobre solo en la memoria para palabras. Se sugiere que esta discrepancia entre la realizacin de los nios hidroceflicos para el aprendizaje de un material verbal puede reflejar un dficit en la habilidad para utilizar las estrategias semnticas apropiadas a nivel de codificacin. Morrow y Wachs (49) exploran el desarrollo cognitivo de 29 nios afectados por mielimeningocele (MM) observando que estos nios presentan problemas en la memoria visual de reconocimiento en comparacin con un grupo control. Ambos grupos no diferan en las variables sociodemogrficas ni ambientales por lo que los autores sugieren que esta diferencia en el desarrollo cognitivo debe ser atribuible a variables de tipo biolgico. En esta lnea, Richardson (60) describe dos casos de hidrocefalia detenida espontneamente donde el desarrollo cognitivo aparentemente es normal. Sin embargo encuentra una alteracin significativa en el recuerdo inmediato por lo que concluye que los nios hidroceflicos puede producir un desorden orgnico que les afectara en la edad adulta en forma de alteraciones en la memoria verbal. Pennington (53) ha planteado un modelo de dao cerebral en nios proponiendo que muchas de las alteraciones en el desarrollo se producen como consecuencia de dficits cognitivos que pondran de manifiesto una incapacidad de utilizar adecuadamente la memoria de trabajo. Pennigton define la memoria de trabajo como un rea computacional, en la que la informacin relevante para afrontar una tarea es mantenida "en lnea" y sujeta a un procesamiento contnuo. Tanto los estudios en modelos animales como humanos han demostrado el papel prominente de la memoria de trabajo en el funcionamiento cognitivo asi

como la mediacin del cortex prefrontal en estas operaciones (Goldman-Rakic) (29). Pennington sugiere que tanto las alteraciones adquiridas como las del desarrollo en nios producen dficits cognitivos debido a la efectacin directa de reas frontales o por dao en zonas de conexin con el cortex prefrontal. Ms recientemente; Hazel, Rivera y Coleman (30) han estudiado el aprendizaje espacial y la memoria visual en modelos animales con hidrocefalia concluyendo que el problema no se encontrara en la discriminacin visual sino en el aprendizaje y memorizacin espacial. Los autores implican en estas afectacin a reas hipocmpicas y al neocortex..

FUNCIONES EJECUTIVAS
El cortex prefrontal es la regin cerebral con un desarrollo filogentico y ontognico ms reciente siendo la regin cerebral donde se encuentran las funciones cognitivas ms complejas y evolucionadas del ser humano, atribuyndosele un papel esencial en actividades tan importantes como la creatividad, la ejecucin de actividades complejas, el desarrollo de las operaciones formales del pensamiento y la conducta social (52). Los tipos de dficits que tanto en la clnica como en la investigacin se atribuyen a lesiones en el lbulo frontal, incluyen una interaccin de alteraciones emocionales y conductuales y problemas cognitivos entre los que destacan los denominados dficits ejecutivos. Lezak (42) define las funciones ejecutivas como las capacidades mentales esenciales para la realizacin de una conducta eficaz, creativa y aceptada socialmente, y refiere que la ruptura en estas funciones es la causa fundamental de las alteraciones emocionales y sociales en pacientes afectados por una lesin cerebral. Sholberg (64) considera que las funciones ejecutivas abarcan una serie de procesos cognitivos entre los que destacan la anticipacin, eleccin de objetivos, planificacin, seleccin de la conducta, autorregulacin, automonitorizacin y uso de feedback. A su vez Mateer ( citado por Junqu),( 38) refiere los siguientes componentes de las funciones ejecutivas: direccin de la atencin, reconocimiento de los patrones de prioridad, formulacin de la intencin, plan de consecucin o logro, ejecucin del plan y reconocimiento del logro. Como seala Montgomery (48) las funciones ejecutivas no son estables ni en el espacio ni en el tiempo, mostrando cierta inconsistencia en su funcionamiento en diversas circunstancias. Dicha inconsistencia debe ser atribuida a una interaccin de dficits neuropsicolgicos y con otras variables de ndole personal (pensamientos negativos, tensin-arousal, fatiga, sntomas fsicos) y situacional (demandas que requieran atencin compleja, demandas de procesamiento rpido y distractores externos). El amplio espectro de conductas que componen las funciones ejecutivas estn muy cercanas a las estrategias de resolucin de problemas de la literatura cognitivo-conductual, suponiendo su perturbacin un gran handicap tanto en el manejo adaptativo de situaciones novedosas como en la adquisicin de un repertorio de conductas que nos permitan hacer frente a hechos novedosos. En la actualidad a este conjunto de alteraciones se le denomina sndrome disejecutivo (5,6). En 1981, Hunt (33) ya haba sealado que los nios afectados por espina bfida presentaban graves dificultades para discriminar los estmulos relevantes de

los irrelevantes, evidenciando que tales dficits se producan por su distractibilidad y como consecuencia se produca una ejecucin deficitaria en aquellas tareas que requieren la focalizacin de la atencin hacia estmulos determinados para ignorar aquellos que no seran relevantes para la tarea. En 1985, Horn et al (32) encontraron que la informacin irrelevante interfiere con la atencin hacia el estmulo relevante en los nios afectados por espina bfida en comparacin con un grupo control. Mas recientemente Iddon, et al (34,35) han realizado un estudio donde se pretende determinar la naturaleza de los dficits neuropsicolgicos en nios afectados por espina bfida e hidrocefalia congnita y establecer la relacin entre estos dficits y los problemas educativos y adaptativos. Para ello se administra una batera completa de tests neuropsicolgicos a 30 pacientes, de los cuales 18 padecin hidrocefalia y 12 hidrocefalia con espina bfida. La evaluacin inclua pruebas de memoria visual y espacial, planificacin y tareas de estrategia y atencin utilizando una batera computerizada. Los resultados dejan claramente patente la existencia de un patrn de alteraciones neuropsicolgicas compatibles con alteraciones frontales, mientras que no se observan alteraciones significativas en las pruebas que valoran dficits en la memoria visual y espacial (esta memoria no se vera afectada por lesiones frontales). Los autores concluyen afirmando que el cortex prefrontal aparece como esencial en la resolucin de tareas que requieren atencin y procesamiento complejo - tales como razonamiento, establecimiento de objetivos, organizacin de la conducta y feedback- (en definitiva funciones ejecutivas). Estas alteraciones en las funciones ejecutivas pueden manifestarse como distractibilidad, desinhibicin, impulsividad e inhabilidad para organizar y planificar la conducta con las implicaciones que esto conlleva para la adaptacin escolar y social. Para terminar este apartado hemos de sealar que contrariamente al punto de vista defendido por Iddon, Fletcher et al -citados por Fletcher, Levin y Butler (25)- plantean que la alteracin no se producira en el cortex prefrontal sino en las vas de acceso al mismo. Estos autores compararon dos grupos diferenciados de hidrocefalia (progresiva y detenida espontneamente) con un grupo control. Varias medidas de atencin y funciones ejecutivas fueron administradas a los tres grupos. Los resultados obtenidos sugieren que los efectos de la hidrocefalia son ms devastadores para aquellas demandas que implican procesamiento no verbal y requieren planificacin y organizacin ( funciones ejecutivas). Para Fletcher et al. es posible que el problema que manifiestan los nios hidroceflicos refleje una prdida de acceso a las reas frontales, no siendo tan obvia una patologa del cortex prefrontal .

COMUNICACION E HIDROCEFALIA
Una de las funciones ms especficas del ser humano es su capacidad para comunicarse. El deterioro cuantitativo o cualitativo de esta capacidad supone un grave handicap ya que compromete el pleno desarrollo del individuo en todos los mbitos en los que interacta: psicolgico, educativo, emocional, social y laboral (46). Para Mesulam (47) esta conducta tan compleja debe hallarse sustentada por redes neurales de considerable magnitud. El lenguaje,

dependera as, de una red neural compleja compuesta por redes locales separadas e interconectadas. Al igual que en los modelos clsicos, considera que el ncleo anatmico se halla en las reas de Broca y Wernicke, pero aade que los ms complejos aspectos del lenguaje requieren de la intervencin e interaccin entre estas regiones nodales y otras regiones cerebrales. De esta forma, se incluyen tambin como reas y vas de la red neural para el lenguaje: a) el rea motora suplementaria, el cortex prefrontal heteromodal y sus conexiones para el lenguaje, b) las reas heteromodales de asociacin temporoparietales y sus conexiones, y c) el hemisferio derecho. El rea motora suplementaria jugara un papel relevante en la planificacin del habla, el cortex prefrontal heteromodal participara en la recuperacin de palabras desde sus categorias supraordinadas. Las reas heteromodales temporoparietales se relacionan con el enlace entre las palabras y su significado. El hemisferio derecho contribuye en los aspectos prosdicos del lenguaje y en procesos paralingsticos (9). En esta misma lnea Ross (61) seala, en las dos ltimas dcadas nos hemos encontrado con una considerable evidencia de que las funciones comunicativas estn distribuidas en ambos hemisferios. El hemisferio izquierdo se encontrara implicado en aspectos el procesamiento verbal y la sintaxismientras que el hemisferio derecho se relacionara con funciones de la comunicacin como la prosodia, el discurso metafrico, la interpretacin de refranes, la creatividad y el sentido social de la comunicacin. Incluso algunos estudios de neuroimagen con SPECT y PET ya han establecido de forma "objetiva" esta relacin existente entre lenguaje y hemisferio cerebral derecho (12,40). Dentro de estas alteraciones de los procesos paralingsticos de la comunicacin se encuentran algunos desordenes del desarrollodel lenguaje como el sndrome semntico-pragmtico. Los nios afectos de este sndrome no presentan dificultades en la decodificacin de la fonologa ni en la produccin de una buena sintaxis. Su dficit afectara a la comprensin del lenguaje y al uso adecuado del discurso (59). Tpicamente experimentan una "sorprendente" dificultad en procesar estructuras sofisticadas como las clusulas interpuestas, las condicionales y las interrogativas. Se puede demostrar que el dficit se produce en un plano lingstico y no cognitivo reformulando al nio la pregunta que no poda contestar de tal manera que requiera una respuesta de "si o no". Aunque a menudo no presentan dificultades en recuperar los nombres de los objetos sufren, sin embargo, de anomia en el lenguaje espontneo con predominio de parafasias de tipo semntico lo que proporciona a su discurso una calidad imprecisa, tangencial e inapropiada. Los dficits comprensivos tienden a pasar desapercibidos debido a la fluencia de su habla espontnea y al mantenimiento de la comprensin de frases sencillas y palabras. La utilizacin del lenguaje en la comunicacin interpersonal tiene mas una finalidad de mantener el contacto social que de transmitir informacin por la que coloquialmente se conoce a este sndrome como el "sndrome del guateque" ( cocktail-party syndrome ). La hidrocefalia infantil es la etiologa ms reconocida de este sndrome semntico-pragmtico. En 1974, Spain (67) estudia las habilidades verbales y de ejecucin de 145 nios afectados por espina bfida. Aquellos nios que precisaron derivacin

para controlar su hidrocefalia (n=96) mostraban unos puntajes medios ms bajos en todas las pruebas administradas, que aquellos nios que no precisaron derivacin, especialmente en aquellos test que medan habilidades no verbales. Los nios con derivacin y con unos puntajes en las pruebas manipulativas por debajo del promedio, mostraban una clara tendencia a presentar puntajes deficitarios en las pruebas de habilidades verbales y el 40% de este grupo fueron considerados como afectados del sndrome del "cocktailparty". Se hall un esquema caracterstico de puntajes en estos nios para las escalas verbales, con buena sintaxis, pero con comprensin alterada e inhabilidad para utilizar el lenguaje creativamente. Horn, Lorch et al (31) tratan de estudiar la hiptesis de que los nios con espina bfida e hidrocefalia (EBH) presentan una mayor distractibilidad que los nios normales y que esta distractibilidad sera el factor que ms determinara sus alteraciones en la comunicacin. La situacin experimental consta de dos partes. En la primera parte 15 de los nios son comparados con un grupo control en tareas no verbales consistentes en la presentacin de estmulos relevantes y no relevantes para la tarea requerida. La interferencia producida por los estmulos irrelevantes era mayor en el grupo de nios con EBH que en el grupo control. en la segunda parte los nios con EBH y los controles son evaluados en tareas que implican comprensin de palabras relacionadas, con presentacin de informacin relevante e irrelevante para la tarea. Los dos grupos ejecutaron similarmente la tarea cuando no se les presenta informacin irrelevante, pero el grupo com EBH exhibe evidentes deficiencias cuando los items irrelevantes eran presentados. Los autores concluyen afirmando que sus datos apoyan la hiptesis de una relacin muy estrecha entre distractibilidad y dficits lingsticos. Por su parte Culatta y Young (18) elaboran un trabajo en al que tratan de relacionar la realizacin lingstica en nios con espina bfida con las demandas de la tarea. Para ello 27 nios afectados por espina bfida e hidrocefalia son comparados con un grupo control y se les aplica una prueba verbal que contiene cuatro niveles de complejidad ( denominacin de objetos, respuesta selectiva, reconstruccin verbal de una situacin y razonamiento y resolucin de situaciones ). El resultado ms significativo que encuentran estos autores hace referencia a la produccin de respuestas irrelevantes por parte del grupo experimental lo que pondra de manifiesto una inhabilidad para adecuarse a la demanda y complejidad de la tarea no pudiendio establecer la relacin de complejidad de tarea- complejidad de respuesta. Dennis, Jacennik y Barnes (20) encuentran que el discurso de los nios con hidrocefalia aparece alterado en cuanto a su coherencia y cohesin interna. Sus narraciones son ms ambiguas y con poco contenido informativo. Dennis sugiere que estas alteraciones reflejan problemas con el lenguaje pragmtico, en particular en el uso del lenguaje como transmisor de informacin en contraposicin al uso social del lenguaje como simple vehculo de socializacin y de bsqueda de relaciones interpersonales.

CONCLUSIONES

Se requieren un mayor nmero de estudios que establezcan relaciones neuropsicolgicas y definan con mayor nitidez las alteraciones que se presentan en la hidrocefalia infantil, con especial referencia a la hidrocefalia asociada a espina bfida. Como observamos en esta revisin que hemos elaborado los resultados de diferentes estudios presentan inconsistencias que convendra aclarar aunque todos ellos coinciden an las alteraciones cognitivas que este problema produce y que se hallaran ms prximas al espectro de las disfunciones cerebrales de la infancia que a los tradicionales conceptos de retraso mental. Segn sealamos en este trabajo de revisin las alteraciones neuropsicolgicas ms frecuentes afectaran a las habilidades visuoconstructivas y visuoperceptivas, memoria de trabajo, funciones ejecutivas y habilidades de comunicacin. Estas alteraciones pueden incluirse en el denominado " sndrome de alteracin del aprendizaje no verbal y que se resumen en un perfil neuropsicilgico caracterizado por: 1) puntuaciones ms bajas en CIM que en CIV, 2) dficits motores complejos, 3) preservacin de las habilidades bsicas del lenguaje, 4) dficits en la utilizacin pragmtica del discurso y 5) dficits en memoria, atencin y funciones ejecutivas.

BIBLIOGRAFIA
1.-Aloia M. S., Long C. J.: Depression among the head-injured and non head-injured: a
discriminant analysis. Brain Injury. 1995. 6. 575-583. 2.-American Psychiatry Association. Diagnostic and statistical manual of mental disorders. DSM IV. 1994. 3.-Atkinson R.C., Shiffrin R.M.: Human memory: A proposed system and its control processes. En: The psychology of learning and motivation. Spence. New York. 1968. Vol 2. 4.-Baddeley A.D., Hitch G.J.: Working memory. En: Bower G.A.:The psychology of learning and cognition. Academic Press. New York. 1974. Vol 8. 5.-Baddeley A.D., Wilson B.B.: Frontal amnesia and the dysexecutive syndrome. Brain and Cognition. 1988.7. 212-230. 6.-Baddeley A.D.: Working memory. Clarendon Press. Oxford. 1986. 7.-Barkovich A. J.: Pediatric neuroimaging. New York. Raven Press. 1990. 8.-Barraquer Bordas LL.: Sobre las diferentes capacidades involucradas en la memoria y sobre las disociaciones condicionadas por sndromes amnsicos. En: Barcia Salorio D.: Trastornos de la memoria. MCR. Barcelona. 1992. 47-67. 9.-Barroso J.: Lenguaje, afasias y trastornos relacionados. En Junqu C., Barroso J.: Neuropsicologa. Sntesis Psicologa. Madrid. 1994. 247-309. 10.-Benedet M. J.: Origen y evolucin de la neuropsicologa y de sus aportaciones al dao cerebral traumtico. En: Dao cerebral traumtico, neuropsicologa y calidad de vida. Fundacin MAPFRE Medicina. 1995. 115-144. 11.-Benton A.: Constructional apraxia. En Boller F., Grafman J.(eds): Handbook of neuropsychilogy. Amsterdam. Elseiver. 1989. Vol 2. 387-394. 12.-Bottini G., Corcoran R., Sterzi R., et al: The role of the right hemisphere in the interpretation of figurative aspects of language: A PET activation study. Brain. 1994. 117. 12411253. 13.-Cando Salcines L.: Hidrocefalia: conceptos y tratamiento. Associaci gironina despina bfida i/o hidrocefalia. 1992.

 14.-Caramazza A.:The logic of neuropsychological research and the problem of patient

classification in aphasia. Brain and language. 1984. 21. 9-20. 15.-Chutorian A. B.: Spina bifida and cranium bifidum. En Merritts textbook of neurology. Edityed by Lewis P. Rowland. 1989. 475-480. 16.-Colheart M.: Cognitive neuropsychology. En Posner M., Marin O. S.(eds): Attention and perfomance.. Lawrence Erlbaum Associates Inc. 1986. 17.-Consoli S.: Etude des strategies constructives secondaires aux lsions hmisphriques. Neuropsychologia. 1979. 17. 303-314. 18.-Culatta B., Young C.:Linguistic performance as a function of abstract task demands in children with spina bifida. Develop. Med. Child Neurol. 1992. 34. 434-440. 19.-Cull C., Wyke M.A.: Memory function of children with spina bifida and shunted hydrocephalus. Develop. Medicine and Child Neurol. 1984. 26. 177-183. 20.-Dennis M., Jacennik B., Barnes M.A.: The content of narrative discourse in children and adolescents after early-onset hydrocephalus and in normally-developing age peers. Brain and Language. 1994. 46. 129-165. 21.-Dennis M., Fitz C. R., Netley C.T., Sugar J., Harwood-Nash D.C., Hendrick E. B., Hoffman H. J., Humphreys R.P.: The intelligence of hydrocephalic children. Arch. Neurol. 1981. 38 (10).607-615. 22.-Donders J., Rourke B.P., Canady A. I.: Neuropsychological functioning of hydrocephalic children. J. Clin. Exp. Neuropsychol. 1991. 13 (4). 607-613. 23.-Ellis A. W., Young A. W.: Neuropsicologa cognitiva humana. Masson. 1992. 24.-Ellis A. W.:Syndromes, slips and structures. Bulletin of the British Psychological Society. 1983. 36. 372-374. 25.-Fletcher J.M., Levin H.S., Butler I.J.. Neurobehavioral effects of brain injury in children: Hydrocephalus, traumatic brain injury and cerebral palsy. En Roberts M. C. (Edt): Handbook of Pediatric Psichology. Segunda Edicin. The Guilford Press. Londres. 1995. 362-384. 26,.Fletcher J. M..: Afterword: behavior-brain relationships in children. En Broman S. H., Grafman J. : Atipical cognitive deficits in developmental disorders: Implications for brain function. Hillsdale and Erlbaum. 1994. 297-325. 27.-Fletcher J. M., Francis D. J., Thompson N.M., Brookshire B. L., Bohan T. P., Landry S. H., Davidson K. C., Miner M. E.: Verbal and nonverbal discrepancies in hydrocephalic children. J. Clinic. Exper. Neuropsychology. 1992. 14. 593-609. 28.-Glasser A. J., Zimmerman I. L.: Interpretacin clnica de la escala de Wechsler para nios. TEA. 1987. 29.-Goldman-Rakic P.S.: Specification of higher cortical function . En Broman S,H., Grafman J.:Atipical cognitive deficits in developmental disorders: Implications for brain function. Hillsdale. Erlbaum.1994. 3-17. 30.-Hazel C.J., Rivera K. M., Coleman J.E.: Spatial learning and visual discrimination tests in hydrocephalic rat pups performed using the Morris Water Maze. Eur. J. Pediatr. Surg. 1996. 6 .supl.I. 37. 31.-Horn D.G., Lorch e.p., Lorch R.F., Culatta B: Distractibility and vocabulary deficits in children with spina bifida and hydrocephalus. Dev. Med. Child Neurol. 1985. 27 (6). 713-720. 32.-Horn D.G., Lorch E.P., Lorch R.F., Culatta B.: Distractibility and vocabulary deficits in children with spina bifida and hydrocephalus. Develop. Medic. Child Neurol. 1985. 27. 713-720. 33.-Hunt G.M.: Spina bifida: implications for 100 children at school. Develop. Medic. Child Neurol. 1981. 23. 160-172. 34.-Iddon J.L., Pickard J.D., Sahakian B.J.:Cognitive changes in normal pressure hydrocephalus before and after shunt operetion. Eur. J. Pediatr. Surg. 1995. 5. Supl.I. 52-53. 35.-Iddon J.L., Morgan J.R., Sahakian B.J.: Cognitive dysfunction in patients with congenital hydrocephalus and spina bifida: Evidence for a Dysexecutive Syndrome?. Eur. J. Pediatr. Surg. 1996. 6 supl. I. 41. 36.-Ito J., Saijo H., Araki A., Tanaka H., Tasaki T., Cho K., Miyamoto A.: Neuroradiological assessment of visuoperceptual disturbance in children with spina bifida and hydrocephalus. Dev. Med. Child Neurol. 1997. 39 (6). 385-392.

 37.-Junqu C.: Trastornos de la percepcin y del reconocimiento. Las agnosias. En Junqu

C., Barroso J.: Neuropsiciloga. Sntesis Psicologa. 1994. 311-346. 38.-Junqu C.: El lbulo frontal y sus disfunciones. En Junqu C., Barroso J.: Neuropsicologa. Sntesis Psicologa. Madrid. 1994. 349-399. 39.-Kandel E. R.: Un nuevo marco intelectual para la psiquiatra. Am. J. Psychiatry. 1998. 155 (4). 40.-Larsen B., Skinhoj E., Lassen N. A.: Variations in regional cortical blood flow in the right and left hemispheres during automatic speech. Brain 1978. 101. 193-209. 41.-Lashley K. S.: Brain mechanisms and intelligence: A quantitative study of injuries to the brain. Chicago. University of Chicago. 1929. 42.-Lezak M.D.: The problem of assessing executive functions. Int. J. Psychol. 1982.17. 281297. 43.-Lobo Llorente A., Benedet M. J.: Deficiencias del comportamiento intelectual en los nios hidroceflicos. An. Esp. Pediatr. 1981. 15 (3). 249-257. 44.-Marr D.: Vision. San Francisco: W. H. Freeman. 1982. 45.-Marr D.: Visual information processing: The structure and creation of visual representation. Philosophical Transactions of the Royal Society. Londres. 1980. B200. 199218. 46.-Marshall R.C.:Evaluation of communication deficits od closed head injury patients. En Lezak M.D.(ed): Assessment of the behavioral consequences of head trauma. Alan R. Liss. New York.1989. 47.-Mesulam M.M.: Large scale neurocognitive networks and distributed processing for attention, language and memory. Annals of Neurology. 1990. 28.597-613. 48.-Montgomery G.K.: A multi-factor account of dysability after brain injury: Implications for neuropsychological counselling. Brain Injury. 1995. 9 (5). 453-469. 49.-Morrow J.D., Wachs T.D.: Infants with myelomeningocele: visual recognition memory and sensoriomotor abilities. Dev. Med. Child Neurol.. 1992. 34 (6). 488-498. 50.-Muen W. J., Bannister C.M.: Hand function in subjects with spina bifida. Eur. J. Pediatr. Surg. 1997. 7, supl.1. 18-22. 51.-Organizacin Mundial de la Salud. Trastornos mentales y del comportamiento CIE 10. 1992 52.-Pelegrn C., Tirapu J.: Neuropsiquiatra del dao cerebral traumtico. Monografas de psiquiatra. 1995. VII (6). 11-21. 53.-Pennington B.F.: The working memory function of the prefrontal cortices: Implications for developmental and individual diferences in cognition. En Haith M.M., Benson J., Roberts R., Pennington B.F.(eds): Future oriented processes in development. Chicago. University of Chicago Press. 1994. 243-289. 54.-Pea-Casanova J., Barraquer Bordas LL.: Neuropsicologa. Toray. Barcelona. 1983. 55.-Poeck K.: What do we mean by "aphasic syndromes". A neurologist view. Brain and language. 1983. 20. 79-89. 56.-Ponces-Verg J., Aguilar Matas J.: Las dispraxias del desarrollo. Revista de Psiquiatra y Psicologa Mdica de Europa y Amrica Latina. 1969. 9. 273-294. 57.-Raimondi A. J., Soare P.: Intellectual development in shunted hydrocephalic children. Am. J. Dis. Chiid. 1974. 127. 664-671. 58.-Raimondi A. J.: A unifying theory for the definition and classification of hydricephalus. Childs Nervous System. 1994. 10. 2-12. 59.-Rapin I. Disfuncin cerebral en la infancia. Martinez Roca.1987. 176-205. 60.-Richardson J.T.: Memory and intelligence following spontaneously arrested congernital hydrocephalus. Br. J. Soc. Clin. Psychol.. 1978. 17 (3).261-267. 61.-Ross D.R.: The aprosodias. En Feinberg T: E:; Farah M.J.: Behavioral neurology and neuropsychology. McGraw-Hill. 699-711. 62.-Rourke B. P.: Nonverbal learning disabilities: the syndrome and the model. New York: Guilford Press. 1989.

 63.-Scoville W.B., Milner B.: Loss of recent memory after bilateral hippocampal lesion. J.
Neurol. Neurosurg. Psychiatry. 1957. 20. 11-21. 64.-Sholberg M.M., Mateer C.A.:Remediation of executive functions impairments. En Introduction to cognitive rehabilitation. The Guilford Press. New York. 1989. 232-269. 65.-Shurtleff D. B., Foltz E.L., Loeser J. D.: Hydrocephalus: A definition of its prtogression and reletionship to intellectual function, diagnosis and complications. Am J. Dis. Child. 1973. 125. 688-693. 66.-Soare P. L., Raimondi A. J.: Intellectual and perceptual-motor characteristics of treated myelomeningocele children. Am. J. Dis. Chid. 1977. 131. 199-204. 67.-Spain B.: Verbal and performance ability in pre-school children with spina bifida. Develop. Med. Child Neurol. 1974. 16. 773-780. 68.-Squire L.R.: Memory and the brain. Oxford University Press. Londres.1987 69.-Squire L.R. Short-term memory as a biological entity. En: Short-term memory. Academic Press. New York-1975. 2-40. 70.-Stamback M., L Heritau D., Auzias M., Berges J., Ajuriaguerra: Les dispraxies chez lenfant. La Psychiatrie de lenfant. 1964. 7. 381-469. 71.-Tew B., Lawrence K. M.:The effects of hydrocephalus on intelligence, visual perception and school attainment. Develop. Med. Child Neurology. 1975. 17. Supp 35. 129-134. 72.-Tirapu J., Casi A., Ugarteburu I.: Aplicacin de las tcnicas de modificacin de conducta al dao cerebral. En Pelegrn C., Muoz-Cespedes J.M., Quemada J.I.: Neuropsiquiatra del dao cerebral traumtico. Prous Science.1997.269-303. 73.-Tulving E: Episodic and secuential memory. En Tulving E.: Organization of memory. Accademic Press. New York. 1981. 74.-Walker K.: Memory. En: Clinical methods. The history of the physical and laboratory examination. Burtterworth. Boston. 1976. 75.-Wills K. E.. Neuropsychological functioning in children with spina bifida and/or hydrocephalus. Journal of Clinical Child Psychology. 1993. 22. 247-265. 76.-Young H. F., Nulsen F. N., Weiss M. H., Thomas P.: The relationship.of imtelligence and cerebral mantle in treated infantile hydrocephalus. Pediatrics. 1973. 52 (1). 38-44. 77.-Zeiner H. K., Prigatano G.P., Pollay M., Biscoe C. B., Smith R. V.:Ocular motility, visual acuity and dysfunction of neuropsychological impairment in children with shunted uncomplicated hydrocephalus . Chid Nerv. Sys. 1985. 1 (2). 115-122.