Presentacion de un caso. Sindrome de Cushing ectopico agudo secundario a carcinoma indiferenciado de la via biliar Autor: Dr.

Saturnino Suarez Ortega | Publicado: 29/12/2009 | Medicina Interna , Oncologia , Endocrinologia y Nutricion , Gastroenterologia , Imagenes de Endocrinologia y Nutricion , Imagenes de Medicina Interna , Imagenes de Gastroenterologia , Imagenes de Oncologia , Casos Clinicos de Gastroenterologia , Casos Clinicos de Oncologia , Casos Clinicos de Medicina Interna , Casos Clinicos de Endocrinologia y Nutricion | | Pginas: Anterior 1 2 3 Siguiente Siguiente: Caso clinico. Sindrome Cushing ectopico agudo secundario carcinoma indiferenciado via biliar .2 Caso clinico. Sindrome Cushing ectopico agudo secundario carcinoma indiferenciado via biliar .1
Presentacin de un caso: Sndrome de Cushing ectpico agudo secundario a carcinoma indiferenciado de la va biliar. Autores: Dr. Saturnino Surez Ortega. Medicina Interna. Dr. Vielka Arango Guerra. Medicina Familiar y comunitaria. Dra. Isadora Bermell Manglano. Digestivo. Dr. Agustn Rey Lpez. Anatoma Patolgica. Dr. Jos Miguel Snchez Hernndez. Medicina Interna. Dr. Ruben Pestana. Radiologa. Dra. Beln Alonso Ortiz. Medicina Interna. Dr. Pedro Betancor Len. Medicina Interna. Resumen: Una mujer de 74 aos ingres en nuestro hospital para evaluacin de cuadro constitucional, debilidad generalizada, y sndrome diarreico. Tena larga historia de diabetes mellitas tipo 2 e hipertensin arterial. Durante su estancia hospitalaria se demostr marcada hipokaliemia de carcter refractario, colestasis y masa heptica. La actividad de renina plasmtica basal, aldosteronemia y los valores de ACTH y cortisoluria mostraron criterios bioqumicos de sndrome de Cushing ACTH-dependiente. Otros estudios hormonales relacionados con apudomas fueron negativos. Por biopsia guiada por eco de la masa heptica se demostr carcinoma altamente indiferenciado, y tras ello se procedi a realizar gammagrafa con octetride y tratamiento combinado con ketoconazol y octetride. Se logr el control de la diarrea pero no de la hipokaliemia. Se comenta la rareza del sndrome de Cushing ectpico agudo, con el dominio de manifestaciones bioqumicas frente a las clnicas, como expresin de un sndrome paraneoplsico vinculado de un modo preferente a neoplasias de ndole neuroendocrina. Abstract: A 74-year-old woman was admitted in our hospital for evaluation of constitutional syndrome, generalizated weakness, and diarrhea. She had a long history of type 2 diabetes and arterial hypertension. During the hospital stage refractory hypokalemia, colestasis and hepatic mass were demonstrated. The activity basal plasmatic rennin and aldosteronemia were normal and an ACTHdependent Cushing syndrome was confirmed. Other hormonal studies related to apudomas were negative. By biopsy guided by ultrasonic study of the hepatic mass showed an highly undifferentiated carcinoma. A gammagraphy with octeotride was negative. With treatment with

ketoconazol and octeotride the cortisol and kalemia levels didnt modify. The control of the diarrhea was obtained with octeotride. We comments the peculiarity of the acute ectopic Cushing syndrome, with the dominion of biochemical opposite clinical manifestations. Its a preferred way like expression of paraneoplasic syndrome of neuroendocrine neoplasia. Palabras clave: Hipokaliemia. Cushing ectpico agudo. Carcinoma indiferenciado de la va biliar. Key words: Hypokaliemia. Ectopic acute Cushings syndrome. Biliar way carcinoma. Introduccin: El Cushing ectpico es una situacin clnica causada por un tumor secretante de hormona adrenocorticotrpica (ACTH), ubicado fuera de la glndula pituitaria o de las glndulas adrenales (1). El sndrome de Cushing se debe a un exceso de hormonas glucocorticoides por un perodo de tiempo variable, siendo el nivel hormonal y la duracin del mismo los que matizan la expresin clnica, dominando en las formas agudas las anomalas bioqumicas y en las crnicas el morfotipo clsico del sndrome (2,3). El 15% de los casos de sndrome de Cushing corresponde a la forma ectpica, causada por tumores que secretan hormona adrenocorticotrpica, y de ellos slo un 15% representan un Cushing ectpico agudo (4,5). Otras causas del sndrome de Cushing son la produccin excesiva de ACTH por la hipfisis (la ms frecuente), un tumor de la glndula adrenal y la administracin crnica de corticoides. Si bien las neoplasias pulmonares son la causa ms frecuente de ACTH ectpica (6,7) otros tumores pueden secretar ACTH, aunque ocurre con muy poca frecuencia, como son: carcinoma de clulas pequeas, tumores de clulas de los islotes del pncreas, feocromocitoma, timomas, carcinoma medular del tiroides. La localizacin en la va biliar podra sugerir origen pancretico, suprarrenal derecho u otras localizaciones de la va biliar (vescula o coldoco). Se presenta un caso de Sndrome de Cushing ectpico agudo en un paciente en edad geritrica, que debut con sndrome constitucional, diarrea y marcada debilidad, siendo sta expresin de hipokaliemia severa y refractaria caso propio), en el contexto de un carcinoma altamente indiferenciado de la va biliar. Caso clnico: Mujer de 74 aos, que en el curso de los 3 meses previos experimenta deterioro general con dificultades para la movilizacin y encamamiento. Dos meses despus aparece sndrome diarreico, con una media de 4-5 deposiciones lquidas al da, sin productos patolgicos, sin fiebre ni dolor abdominal. Valorada de urgencias se objetiva marcada hipocaliemia, decidindose ingreso para estudio. Entre sus antecedentes personales figuran transfusin previa, con serologa negativa para los virus B y C de la hepatitis. Colelitiasis. Diabetes mellitas tipo 2, hipertensin arterial e hiperlipidemia, por lo que reciba tratamiento con insulina, metformina, atorvastatina, torasemida y valsartn. Una analtica general realizada 4 meses antes no mostraba alteraciones. A la exploracin clnica se objetiva escasa colaboracin, con facies engrosada. Tendencia al sueo. Palidez, sin ictericia. No rigidez de cuello. Tetraparesia flccida. Hipoventilacin global. Tonos cardacos apagados y rtmicos con soplo sistlico eyectivo artico grado II. Abdomen: globuloso, sin claras megalias ni ascitis. No fetor heptico ni asterixis. Edemas grado 2. No se explora estacin, marcha y cerebelo. De la analtica destaca: Kaliemia inicial 1,7 mEq/l manteniendo cifras entre 2 y 2.5 mEq/l. Ph: 7.52; PCO2: 47 mm Hg; Bicarbonato: 38.3 mEq/l. Bilirrubina total de 1.87 mg/dl con fraccin directa de 1,24. GOT 88 U/l; GPT 75 U/l. GGT 3078 U/l. Fosfatasas alcalinas: 825 U/l y LDH 1029 U/l. Alfafetoprotena de 300 ng/ml (valores normales hasta 10). Resto de un protocolo general, que incluye coagulacin vitamina B12, otros marcadores tumorales y hormonas tiroideas normal o negativo. Cortisol basal de 98.4 mcg/dl, ACTH basal de 279 pg/ml (valores normales hasta 52). Niveles de glucagn, insulina y VIP (pptido intestinal vasoactivo) fueron normales. Orina de 24 horas, 1800 cc, Cr 376 mg. Proteinuria 320. Cortisoluria: 1771,2 mcg (VN hasta 176). Estudio de heces negativo.

La radiografa de trax mostr Cardiomegalia con elevacin de hemidiafragmas y en la eco abdominal se apreci masa en el territorio de la vescula biliar que se extiende a nivel intraheptico. Un TAC de crneo fue normal. La RNM abdominal mostr: en el lugar terico de la vescula biliar, que se prolonga en el hgado, masa heterognea, de 11x8x14 cm, con reas hipercaptantes y otras hipocaptantes. Asimismo mltiples lesiones intrahepticas (Figura 2) y un ndulo de 2.2. cm subcutneo en el hipocondrio derecho y la PAAF guiada por eco de la masa intraheptica demostr tejido necrtico, con pequeos nidos de clulas altamente indiferenciadas compatible con carcinoma muy indiferenciado, no pudindose demostrar grnulos (Figura 3). El curso clnico ha sido tormentoso, dominado por la parlisis flcida, secundaria sta a la hipocaliemia, y la misma en el contexto de un Cushing ectpico de rpida evolucin y cuadro diarreico, sin respuesta a la combinacin de dosis altas de espirolactona, ketoconazol y potasio. La diarrea se control tras un ensayo con Sandostatin. Tras realizar una gammagrafa con octetride que result negativa se decidi actitud paliativa. Discusin: El caso presentado rene criterios de Cushing ectpico agudo. La clnica de debilidad generalizada de inicio brusco, en el contexto de hipokaliemia severa junto a los datos bioqumicos y tcnicas de imagen son compatibles con un hipercortisolismo de etiologa ectpica. El cuadro diarreico, probablemente vinculado a sustancias hormonales, se control con Sandostatn. En base al sndrome constitucional, las tcnicas de imagen y la biopsia de masa biliar, se demuestra carcinoma de clulas altamente indiferenciado, sugestivo de ser primario de la va biliar y manifestado clnicamente de modo dominante por el sndrome paraneoplsico (secrecin ectpica de ACTH).

Caso clinico. Sindrome paraneoplasico neurologico en carcinoma ovarico de celulas pequeas Autor: A. Gonzlez Vicente | Publicado: 9/05/2011 | Ginecologia y Obstetricia , Oncologia , Articulos , Imagenes de Radiodiagnostico y Radioterapia , Imagenes de Oncologia , Imagenes de Ginecologia y Obstetricia , Imagenes , Casos Clinicos de Ginecologia y Obstetricia , Casos Clinicos de Oncologia , Casos Clinicos | | Pginas: Anterior 1 2 3 Siguiente Siguiente: Caso clinico. Sindrome paraneoplasico neurologico en carcinoma ovarico de celulas pequeas .2 Caso clinico. Sindrome paraneoplasico neurologico en carcinoma ovarico de celulas pequeas .1

Sndrome paraneoplsico neurolgico en carcinoma ovrico de clulas pequeas Autores: A. Gonzlez Vicente, E. Gonzlez-Flores, V. Castelln, B. Gonzlez, J. Soberino, CS. Gonzlez Rivas, J. Valdivia, R. Luque, V. Conde, JR. Delgado

Centro: Unidad de Oncologa Mdica. Hospital Virgen de las Nieves. Avda. Fuerzas Armadas s/n, 18014 Granada Resumen El carcinoma ovrico de clulas pequeas es un tumor raro y agresivo con mayor incidencia en mujeres jvenes. Los sndromes paraneoplsicos neurolgicos aparecen en menos del 1% de los pacientes con cncer y en la mayora de los casos se presentan meses, o incluso aos, antes del diagnstico del cncer. El tratamiento de estos sndromes pasa por un tratamiento oncolgico de la neoplasia subyacente. Presentamos el caso de una mujer con sndrome paraneoplsico neurolgico asociado a carcinoma ovrico de clulas pequeas, su evolucin y tratamiento. Palabras clave: Carcinoma de clulas pequeas de ovario. Sndrome paraneoplsico neurolgico. Abstract: Ovarian microcytic carcinoma is a rare and aggressive tumour that has a bigger incidence in young women. Paraneoplastic neurological syndromes appear in less than 1% of patients with cancer and in most cases precede in months, or even years, the diagnosis of cancer. The treatment of these syndromes requires a treatment of the underlying neoplasia. We present the case of a woman with paraneoplastic neurological syndrome associated to ovarian small cell carcinoma, her evolution and treatment. Key words: Ovarian microcytic carcinoma. Ovarian small cell carcinoma. Paraneoplastic neurological syndrome. INTRODUCCIN El carcinoma microctico de ovario es un tumor maligno infrecuente. Pertenece al heterogneo grupo de tumores neuroendocrinos (1). Se presenta en mujeres jvenes mostrando un comportamiento muy agresivo, con una rpida diseminacin que le confiere muy mal pronstico. Pueden distinguirse dos tipos: el tipo hipercalcemiante y el tipo pulmonar (2). En, aproximadamente, dos tercios de los casos existe hipercalcemia, cuyo mecanismo de produccin no est claro, aunque se ha detectado protena relacionada con la parathormona en algunos de ellos (5). DESCRIPCIN DEL CASO Presentamos el caso de una paciente de 41 aos de edad que consulta en Servicio de Urgencias en septiembre de 2008 por clnica de sndrome miccional con vmitos, astenia e inestabilidad de la marcha que no mejoran con tratamiento domiciliario. Se objetiva hipercalcemia e inicia sueroterapia y estudio en Urgencias. Por pruebas de imagen se evidencia masa uterina, por lo que ingresa en Servicio de Ginecologa para completar estudio. Entre las pruebas realizadas destacan: Ecografa vaginal: aprecia masa de aspecto miomatoso de 12 x 9 cm que presenta un fino pedculo en fondo, anejos no visibles, escaso lquido en Douglas. Tomografa computarizada (TC) abdmino-plvica: gran masa de 16.5cm de dimetro, centroplvica que parece depender del fundus uterino, ascitis en cantidad moderada, derrame pleural derecho (figura 1).

TC craneal sin contraste: normal. Radiografa de trax: normal. Marcadores tumorales: Ca 125: 145.7 (que se duplica en una semana: 281), resto normal. Resonancia magntica (RM): gran tumoracin uterina pediculada dependiente del fundus, muy vascularizada y degenerada, que plantea el diagnstico diferencial entre leiomioma gigante muy degenerado sin poder descartar sarcoma uterino. Gammagrafa sea: sin evidencia de afectacin sea metastsica, intensa hipercaptacin en parnquimas renales, con sensacin de aumento de tamao, en relacin con hipercalcemia. Gammagrafa de paratiroides: normal.

Figura 1: masa plvica. Con la orientacin diagnstica de neoplasia anexial es intervenida mediante laparotoma exploradora con histerectoma total, doble anexectoma, linfadenectoma plvica y citologa del lquido asctico. El resultado histopatolgico fue de carcinoma de clulas pequeas (neuroendocrino) tipo hipercalcemiante, de ovario izquierdo, de aproximadamente 20 x 30cm (remitido fragmentado) de alto grado de malignidad que infiltra el miometrio superficial en la base de impactacin del anejo aprecindose imgenes de invasin vascular en ese punto. Fenotipo: citoqueratina +, neurofilamentos +, desmina -, inhibina -. Citologa de lquido asctico: sospechosa de malignidad, intenso componente inflamatorio agudo, abundantes hemates. Con dicho diagnstico se presenta el caso en comit multidisciplinar donde se decide estudio postoperatorio con: Ecografa de abdomen: que aprecia lesin hipoecognica con dudoso halo hipoecognico de 1.5 cm en segmento VI-VII heptico. TC toracoabdominal: adenopatas significativas paraarticas retroduodenales, la mayor de 20 x 24 mm sugerentes metstasis ganglionares. Hgado sin evidencia de lesiones. RM cerebral sin evidencia de lesiones metastsicas. Se clasifica como un estadio IV por metstasis ganglionares, e inicia quimioterapia con esquema

de cisplatino 100 mg/m2 y etopsido 120 mg/m2 das 1-3 cada 21 das. Tras 4 ciclos de quimioterapia con buena tolerancia, se reevala mediante TAC que muestra respuesta parcial de las adenopatas y presencia de un foco de carcinomatosis peritoneal en pared anterior plvica derecha que podra estar presente en TAC postoperatorio. Se cataloga como respuesta parcial y se decide realizar 2 ciclos ms en los que present emesis retardada y neurotoxicidad grado 1. La reevaluacin muestra estabilizacin de la enfermedad. Sin embargo, pocos das despus de finalizar el tratamiento la paciente acude a Urgencias por parestesias y dolor progresivamente ms intenso en extremidades superiores e inferiores, de pocas semanas de evolucin y predominio distal, que haba llegado a dificultarle la deambulacin. Con la sospecha de neuropata sensitiva subaguda se remite a Neurologa para valoracin donde ingresa para estudio diagnstico: Puncin lumbar con lquido cefalorraqudeo (LCR) claro y normotenso. Citoqumica: 2 clulas, glucosa 68, protenas 100 mg/dl. Anticuerpos onconeuronales: positividad para los anticuerpos anti-HU, tanto en inmunohistoqumica como ELISA.