EMBRIOLOGIA APLICADA DE LARINGE Y DESARROLLO DEL ARBOL TRAQUEOBRONQUIAL Y ANOMALIAS CONGENITAS

Mara Guadalupe Mrquez Hernndez R1ORL CC HCFAA.

ARCO FARINGEO
1. Mandibular

NERVIO
V. Trigmino, divisin maxilar inferior

MUSCULOS
Masticacin, milohioideo; vientre ant, digstrico; periestafilino externo; y del martillo.

ESQUELETO
Cartlado del cuadrado, yunque, cartlago Meckel, martillo, ligamento ant. Martillo, lig. Esfenomandibular, porcin del maxilar inferior.
Estribo; apfisis estiloides; ligamento estilohioideo; asta menor y porcin superior del cuerpo de hioides.

2.

Hioideo

VII. Facial

Expresin facial ( buccinador; auricular, frontal; cutneo del cuello, orbicular de labios y parpados; vientre posterior del digstrico, estilohioideo, del estribo

3. 46

IX. Glosofarngeo X. Vago -Rama larngea superior ( nervio hacia 4to AB) - Rama larngea inferior o recurrente ( nervio hacia el 6to arco) Estilofaringeo Cricotiroideo; elevador del paladar, constrictores de faringe Intrinsecos de laringe Asta mayor y porcin inferior del cuerpo de hioides Cartlagos larngeos ( tiroides, cricoides, aritenoides; corniculado y cuneiforme)

Los rganos respiratorios inferiores empiezan a formarse a la 4ta semana.

Glotis y el aditus laryngis

El dia 28 aparece el primordio respiratorio == hendidura laringotraqueal.

Evaginacin medial del extremo caudal de la pared ventral de la faringe primitiva

El endodermo da lugar al epitelio de la laringe, traquea, bronquios y el epitelio pulmonar

Se desarrolla caudal al cuarto par de bolsas faringeas

Tejido conjuntivo, cartilago y musculo liso se desarrolla a partir del mesodermo esplanico que rodea al intestino anterior

Etapas sucesivas del desarrollo de la trquea. A. Cuatro semanas B. Diez semanas C. Once semanas D. Catorce semanas. Corte transversal de la trquea en desarrollo

La hendidura laringotraqueal se evagina para formar un diverticulo respirtatorio (yema pulmonar), ventral a la parte cuadal del intestino anterior.

Conforme se elonga este diverticulo, se reviste de mesenquima esplanico y su extremo distal aumenta de tamao y origina una yema traqueal globular

El diverticulo respiratorio se separa de la faringe primitiva, pero mantienen comunicacin a travs de la entrada laringe primitiva

Se desarrollan pliegues traqueoesofgicos longitudinales en el diverticulo laringotraqeual. Dan lugar al tabique traqueoesofagico.

El tabique traqueoesofgico divide la porcion craneal del intestino anterior: Parte ventral: tubo laringotraqueal Parte dorsal

En la faringe esta apertura se convertira en la entrada laringea primitiva

Estas crecen hacia la lengua, convirtiendo Revestimiento Se desarrollan El mesenquima epitelial: a partir da Cartilagos de la laringe: la apertura en forma Endodermo del mesenquima lugar del a extremo las de las del cuarto y sexto pares craneal celulas del tumefacciones tubo de la crestade hendidura de arco faringeos laringotraqueal neural aritenoides

La glotis primitiva en una entrada laringea en forma de T y reduciendo la luz laringea en una hendidura estrecha

El epitelio laringeo prolifera y origina una oclusion temporal de la luz laringea La recanalizacion ocurre en la decima semana, en este proceso se forman los ventriculos laringeos Los cuales estan limitados por unos repliegues de mucosa que se convierten el los pliegues vocales y vestibulares.

La epliglotis se desarrolla a partir de la parte caudal de la eminencia hipofaringea

Producida por proliferacion del mesenquima de los extremos ventrales del 3 y 4 arco faringeo

Musculos laringeos: se desarrollan a partir de los pares de arco faringeo 4to y 6to

Inervadas por las ramas laringeas del nervio vago asociadas a estos arcos

El crecimiento de la laringe y la epiglotis es rapido durante los primeros tres aos de VEU, la epiglotis alcanza su forma adulta.

4ta semana

10 semanas 11 semanas 14 semanas

La yema pulmonar se divide en las yemas bronquiales primarios

Yemas crecen lateralmente hacia los canales pericardioperitoneales

Mesnquima esplnico circundante

Se diferencian en los bronquios y sus ramificaciones pulmonares

5ta semana: Bronquio principal

Ramas lobulares segmentarias e intrasegmentarias

7ma semana Bronquios segmentarios: 10 PD y 9 PI

+ el mesnquima== primordio de un segmento broncopulmonar

24 semanas: 17 ramificaciones y bronquiolos respiratorios

Despus del nacimiento se desarrollan otras 7 adicionales

Las placas cartilaginosas se forman a partir del mesnquima esplnico.

Musculo liso, tejido conjuntivo bronquial, capilares pulmonares

La pared torcica se recubre de una capa de pleura parietal derivada del mesodermo somtico

Los pulmones adquieren una capa de pleura visceral del mesnquima esplnico

Nios regin infragltica mas estrecha/en adultos=gltica

rpido primeros 6 aos lento- nuevo crecimiento adolescencia.

RN/lactante=epiglotis

omega

Crecimiento

Osificacin:

- Hioides: 2 ao - Tiroides= 20-25 aos

 Son

raras Crecimiento y la maduracin de los tejidos blandos que cubren la laringe del feto.

Producen 2 grupos de Sntoma ms prominente sntomas: de obstruccin de VEP

Estridor

respiratorio (inspiratorio) Anomalas en la fonacin

Sntoma audible producido por el Disfona flujo rpido y turbulento de aire a Llanto travs de undbil segmento estrecho de la va respiratoria.

Evaluacin del estridor

MAS SEVERO DORMIDO: Faringe MAS SEVERO DESPIERTO: Laringe, trquea o bronquios

INSPIRATORIO: Extra torcico

Ocasionalmente nariz o faringe. Generalmente Laringe

ESPIRATORIO: Intratorcico
Puede ser similar a asma Trquea o Bronquios

Cuadro clnico
Estridor Obstruccin

Respiratoria Llanto anormal o dbil Disnea Taquipnea Aspiracin Muerte sbita

Laringomalacia

Epiglotis bfida

Estenosis congnita (membranas larngeas)

Traqueomalacia

Broncomalacia

Micrognatia y glosoptosis

Fstulas traqueoesofgicas

Tiroiditis lingual

Anillos vasculares formados por los grandes vasos

Causa mas comn de estridor en nios 60%. Es mas comn en bebes de termino Estridor intermitente comienza las primeras 2 semanas de VEU (Puede iniciar mas adelante) Resuelve espontneamente a los 9 meses y un 75% no tendr estridor a los 18 meses (puede persistir por aos)

Mejora con la posicin prona con el cuello hiperextensin

Estridor: tono grave, sin componente musical

Aumenta con la alimentacin, o posicin supina

Puede asociarse a otros desordenes neurolgicos: parlisis cerebral

Leve: Mejora con el llanto, se incrementa el tono farngeo

RGE: 50- 100%

Edema
de la va area Estridor intermitente: Respiracin en estacato

ModeradoSevero: Empeora con el llanto, colapso severo de laringe.

CASOS GRAVES -Disfagia -Cianosis -Apnea -Pectus excavatum -Falla en desarrollo -Falla cardiaca

Ciruga

PREVENIR Cor Pulmonar Falla Cardiaca

Causa no conocida Colapso laringe supragltico Va estrecha Circulacin aire turbulenta

Estridor inspiratorio

Estructuras cartilaginosas Supraglticas = dbiles

Inmadurez neuromuscular en supraglotis

Anormalidades anatmicas

57% Prolapso anterior de la mucosa sobre los cartlagos aritenoides. 15% Repliegues aritenoepigloticos cortos que obstruyen la epiglotis posteriormente 12% Colapso posterior de la epiglotis 15% Combinacin

Diagnostico
HC, Exploracin

pH metria en caso de reflujo

DIAGNOSTICO

Fluorosco pia

Laringoscopia flexible . Paciente despierto

Broncoscopia 17% tiene anomalas concurrentes de la va area

Diagnstico definitivo

Laringoscopia: La epiglotis forma de hendidura, blanda y durante la inspiracin cae sobre el vestbulo larngeo, cerrndolo. Aspiracin de los cartlagos aritenoides o de los repliegues aritenoepigloticos Forma y funci6n de las cuerdas vocales, normales.

Tratamiento
QUIRURGICO

10-31% Indicada:

Dificultad para la alimentacin Falla en el desarrollo cianosis Apnea Distres respiratorio Hipoxia

Supraglotoplastia (Ariepiglotoplastia)

TRAQUEOSTOMIA

Nios que no respondan a tx Sndrome asociados Deterioro neurolgico Traqueomalacia

Epiglotopexia

Supraglotoplasta
(Lser CO2)

- Seccin repliegues ariepiglticos cortos Seccin parcial repliegues epigloticos laterales.

TRATAMIENTO
-

expectante (95%) - Control RGE

- Conducta

Muy raras

Cualquier nivel larngeo

Clnica:

Traqueotoma

Cianosis al momento de la ligadura del cordn Rn afnico Respiracin vigorosa

3 tipos ATRESIA LARINGEA:

Supragltica

Infragltica

Aritenoides + msculos intrnsecos = fusin en la lnea El cricoides tiene forma cnica y no existe el vestbulo Cricoides tiene forma de domo y ocluye la luz farngea. Glotis ocluida

Gltica

 Se

deben a: Falta de resorcin del tejido de la lmina epitelial (7 y 8 SG) Dilatacin ventral deficiente de la porcin caudal del ducto faringotraqueal.

 70%

glticas 20% subglticas 5% supraglticas

Todas tienen un elemento mesodrmico, constituido por tejido conjuntivo, msculo estriado y grasa.

Se les ha relacionado con una deficiencia de vitamina A

La mayora son anteriores a las cuerdas

Membranosas y no membranosas

Clasificacin Benjamn:

Glticas (75%): Fina y membranosa; gruesa comisura anterior; o severa con implicacin subglotica - Subglticas(20%): Con o sin implicacin cartilago cricoides.( Aritenoides y m. intrnsecos laringe fusionan lnea media. - Congnitas : Fijacin interaritenoidea - Supragltica (5%): raras
-

Sintomatologa:
Ausencia

o debilidad del llanto Estridor inspiratorio Obstruccin variable de las VR LACTANTES:

Croup

recurrente Traqueobronquitis recurrentes

Neumonas

recurrentes

Causan parlisis bilateral de las CV Raras == traqueotoma Clnica: Diagnostico:

Limitan la abduccin CV

Tratamiento: Traqueotoma: Decanulacin > de 3-5 a. Divisin membrana : no exitosa Aritenoidectomia

Estridor ,Cianosis , episodios de apnea

Laringoscopia y palpacin del rea interaritenoide

Reconstruccin con cartlago

Poco frecuentes: Dx en el periodo neonatal.

Causan obstruccin parcial glotis anterior y se extienden hasta el rea subglotica.

Leve: No se dx hasta que el nio se evala por ronquera crnica

Severa: atresia total laringe. Causan Sx obstruccin de la va area congnita

RM feto: pulmones ecognicos con aumento de tamao. Diafragmas invertidos, ascitis, dilatacin de la va area

Traqueotoma al nacimiento Cx EXIT

MEMBRANAS ANTERIORES - Afona

- Estridor

- Ronquera crnica

Dx= Microlaringoscop ia con palpacin

- Deleciones Cromosoma 22q11 ( CATCH 22)

Sx DiGerorge/Veloc ardiofacial

Tx= Lser CO2

Reconstruccin laringotraqueal Silastic

Clasificacin de las membranas glticas anteriores:

Clasificacin de las membranas glticas anteriores. A. Tipo I: cubren 35% o menos de la glotis. B. Tipo II: afectan 35 a 50% de la glotis. C. Tipo III: afectan 35 a 75% de la glotis. D. Tipo IV: abarcan ms de 75%.

Dm cricoides < 3.5 mm Malformacin cartlago

Estenosis cricoides no elptica

Dm transversal menor que el anteroposterior Se asocia a hendidura larngea

Estenosis cricoides aplanado:

Dm transversal mayor que el anteroposterior Se asocia a un atrapamiento del 1 cartlago traqueal reduccin la luz

Distress respiratorio: laringe puede ser lastimada intubacin

Clnica
Estridor inspiratorio o bifsico que se incrementa cuando se agita. Moderado: asintomtico IVRS CRUP. Descartar en nios con CRUP prolongado o recurrente

Diagnostico
Laringoscopia y broncoscopia Grado I: <50% Grado II: 51-70% Grado III: 71-99% Grado IV: Sin lumen

Tratamiento:
Grado I: Observacin = Nio cricoides Quirrgico: traqueotoma, hasta que el paciente crezca y realizar reconstruccin laringotraqueal.

Etiologa: Idioptica Trauma al nacer Neurolgica Iatrognica 1-7% dao nervio larngeo recurrente. Causa estridor inspiratorio o bifsico. Agudo con cualidad musical.

Unilateral Llanto dbil Estridor Imposibilidad en la extubacin Toleran va oral No = Gastrostoma

Bilateral
Obstruccin

severa de la va area traqueotoma

Diagnostico:
NFL Electromiografa larngea Idioptica: RM para descartar Arnold Chiari u otra causa de compresion cerebral.

Tratamiento: 70% no iatrogenica unilateral resuelve espontaneamente a los 6 meses.

Conservador:
Voz: disminuida pero aundible Toleran via oral.

Medicalizacin: faringoplastia

Inyeccion cuerda vocal: dermis cadaverica, hidroxipatita de calcio, gelfoam, grasa autologa.

Dificultad para aspirar y disfonia

Recuperacin : entre los 24 meses y 36 meses o mayores de 11 aos

Si ocurre en mayores de 2 o 3 aos esta es incompleta

Edad??? Ciruga

Parlisis bilateral CV

Ninguna es totalmente exitosa

Endoscopia

Pexia aritenoides

Expandir cartlago cricoides: cartlago costal separando aritenoides

Lateralizar CV + aritenoidectomia

Cordectoma lateral: incrementar rea de la glotis. Aritenoidectomia.

Malformaciones vasculares benignas caracterizadas por hiperplasia endotelial Mas comn en mujeres 2:1 6 meses estridor inspiratorio o bifsico Similar un Crup que no resuelve Crecen rpidamente a partir de los 6 meses hasta el ao. Luego involucionan lentamente y desaparecen a los 3 a. Dx: Laringoscopia, TC o RM

Esteroides
Sistmicos: ciclos cortos Intralesionales 1 semana intubado

Propanolol

Traqueotoma
Obstruccin de la va area Decanulacin a los 27 meses o mas

Otros
Laser CO2 TPF: Mejor

Reseccin: bilaterales o circunferenciales.

 Clnica

similar al hemangioma Se presenta en pacientes prematuros 2431 SDG y en pacientes con intubacin prolongada Dx: Laringoscopia Tx: Reseccin recurrencia frecuente

Quiste en la base de la lengua.

Son raros pero potencialmente mortales

Se originan y estn formados:

Epitelio pseudoestratificado ciliado o escamoso con glndulas mucosas y folculos tiroideos en el estroma subyacente

SINTOMAS: inicia en las primeras semanas de vida

Estridor Dificultad alimentacin Falla en el medro Voz afnica Tos Episodios cianticos

DIAGNOSTICO:
Laringoscopia TC, RM, Rx cuello

Urgencia == Aspira == Qx

TRATAMIENTO: Ciruga endoscpica exceresis o marsupializacin

RM con secuencias T1 (izquierda) y T2 (derecha), cortes sagitales. Quiste del conducto tirogloso, que aparece hipointenso en T1 e hiperintenso en T2.

 Laringoceles

= dilatacin o herniacin sculo

Internos

- Extiende posterosuperiormente dentro rea CV falsa y repliegue ariepigltico

Externos

- Pasando membrana tirohioidea/masa cuello

Mixto

 Rx

Masa redondeada con aire en cuello o regin supragltica/ niveles aire liquido

Obstruccin orificio laringeo sacular o ductos colectores de glndulas submucosas en ventrculo

TX: Marsupializacin endoscpica (lser CO2)

-Anteriores

QUISTES

- Laterales

Dx: Laringoscopi a flexible o directa

Obstruccin VAS

- Ronquera

Epiglotis dividida en dos porciones simtricas

Tienden a ser flccidas y producir prolapsos en la regin gltica

Clnica: grados variables de disnea, estridor inspiratorio y aspiracin. Se asocia con:

Polidactilia, labio y paladar hendido, hipospadias, ano imperforado, hipopituitarismo congnito, hamartoblastoma hipotalmico y agenesias del vermis cerebeloso

Dx: laringoscopia ( epiglotis laxa)

Tx: supraglotoplasta

 Rara Etiologa:

Falla fusin lamina posterior cricoides/desarrollo incompleto tabique traqueosofgico

Comunicacin

parte posterior faringe con esfago.

- Estridor

Sx = grado hendidura

- Ronquido - Neumona recurrente

- Cianosis

Pequeas: - Estridor - Prob. Alimentacin (aspiracin) - Asintomticas

Otras anomalas: FTE/AE/Enf. Cardiaca/LPH/Micrognatia/ Glosoptsis/Sx Opitz-Frias

- Esofagograma

- Broncoscopia

- Esofagoscopia ( Biopsia x RGE)

DIAGNSTICO

Laringoscopia microdirecta: Palpar rea interaritenoidea

Localizacin Hendidura
LARINGEAS Interaritenoide a Cricoides parcial Cricoides completo
LARINGOTRAQU EO-ESOFGICA

Petterso Armitag n e
Tipo I Tipo I Tipo I Tipo IA Tipo IB Tipo IC

CLASIFICACIN
Tipo I Tipo II Tipo II Tipo I Tipo II Tipo II

Evans

Benjamin/Ingli Myer/Cotto s* n*
LI LII LIII

Dentro trquea cervical A trquea Intratorcico /carina

Tipo II

Tipo II

Tipo III

Tipo III

LTEI

Tipo III

Tipo III

Tipo III

Tipo IV

LTEII

ANOMALIA LARINGEA

CROMOSOMA AFECTADO 22q11

Sx ASOCIADOS

OTRAS ANOMALIAS ASOCIADAS Anomalas cardiacas Paladar hendido/IVF Hipocalcemia/ano rmalidades faciales. Polidactilia Disfuncin pituitaria Hamartoblastomas Ano imperforado Hipertelorismo Labio y paladar hendido Anomalas intracraneales Hipospadias vula, lengua bfida.

Membrana larngea

Velocardiofacial DiGeorge Conotruncal

Hendidura laringotraqueal y epiglotis bfida

GLI3

Pallister-Hall (Hamartoblastoma hipotalmico congnito)

Hendidura laringotraqueal o epiglotis hipoplsica

Opitz-Frias

Es secundario a una delecin del brazo corto del cromosoma 5. Se acompaa de estridor inspiratorio, llanto como maullido en la lactancia. Las anomalas larngeas especficas consisten en: Epiglotis flccida con glotis en forma de diamante durante la inspiracin y escape de aire por la comisura posterior en la fonacin.

90 % delecin 22q.11 AD Defectos cardiacos conotruncales Labio y paladar hendido Subdesarrollo timo o paratiroides Anomalas faciales Dificultades en la alimentacin Hipoacusia

Anomalas

genitourinarias Hipocalcemia Microcefalia Dx: FISH, ecocardiografa, Rx, Exmenes inmunolgicos

Epiglotis bfida Polidactilia Ano imperforado Disfuncin pituitaria Hendidura laringotraqueal

( Disostosis Mandibulofacial { 5q32-q33.1})

-

AD
Involucra estructuras 1ro y 2do Arco, surco y bolsa branquial. Mitad de cara con desarrollo anormal de huesos malares, no fusin de los arcos cigomticos, defecto de orbita marginal y senos paranasales ausentes o pequeos.

Cndilo mandibular hipoplsico. Conductos auditivos malformados Ausencia de CAE Deformidades auriculares

* Pmulos deprimidos/ Deformidad de orejas/Fisuras palpebrales/Boca grande/Micrognatia/Malaoclusin dental asociada a LH o PH / Retardo mental

- Tx: Soporte y Qx

( Paladar Hendido, Micrognatia y Glosoptosis)

Descrito por primera vez, en 1891 por Lannelongue y Menard Prevalencia de 1:8500 RNV 80% asociado con sndromes especficos Desconoce etiologa Problemas respiratorios y alimentacin Tx: Posicin, sondas de alimentacin, tubo nasal, ciruga (traqueotoma, glosopexia anterior, distraccin sea mandibular)

RESOLUCIN QUIRRGICA DE LA LARINGOMALACIA

Rodrigo Iiguez S1, Gonzalo Nazar M1, Armando Iiguez C2. Rev otorrinolaringol cir cab-cuello. 2002; 62: 265-270 Resolucin quirrgica de la laringomalacia - R Iiguez S, G Nazar M, A Iiguez C

 La

obstruccin respiratoria es severa en un 10% de los casos:

disnea, retraccin costal, polipnea, cianosis, pectum excavatum, apneas obstructivas, retardo pondoestatural y muerte sbita siendo, incluso, necesario intubar al paciente y llegar a la ciruga.

Es

muy raro tener que efectuar, como terapia definitiva, una traqueostoma

 Se

han descrito lesiones sincrnicas congnitas de la va area en ms del 19% de los nios afectados, siendo mayor en nios con Laringomalacia severa:

Parlisis de cuerda vocal, estenosis subgltica, quiste larngeo, membrana larngea, hemangioma subgltico, hendidura larngea, compresin de la arteria innominada, traqueomalacia, arteria subclavia aberrante.

Diagnostico

Clsicamente se clasifica la laringomalacia, al examen endoscpico en:

Tipo I: existe prolapso de la mucosa redundante de los aritenoides, que puede introducirse entre las cuerdas en la inspiracin. Tipo II: es una laringomalacia Tipo I asociada a repliegues ariepiglticos acortados. Tipo III: es una laringomalacia Tipo II junto con desplazamiento de la epiglotis en omega; puede estar desplazada hacia abajo, pudiendo, incluso, introducirse a travs de las cuerdas vocales.

Resolucion quirurgica

A travs del tiempo se han propuesto diferentes procedimientos para dar solucin a la laringomalacia severa:

Traqueotoma: By-pass larngeo Variot (1889): Remocin de mucosa excesiva Iglauer (1922): Epiglotectoma Hasslinger (1928): Reseccin pliegues ariepiglticos Schwartz (1944): Reseccin bordes de epiglotis Narcy (1970): Hiomandibulopexia Lane (1984): Reseccin endoscpica de mucosa supraaritenodea redundante y bordes laterales de la epiglotis Zalzal, Anon y Cotton (1987): Epiglotoplasta Solomon y Prescott (1987): Epiglotopexia

Tecnica Actual
El

procedimiento quirrgico usado actualmente modifica los tejidos supraglticos flccidos y obstructivos. La tcnica quirrgica se realiza a travs de una laringoscopa directa con diseccin microquirrgica (tijeras y frceps de odo o laringe), o bien usando el lser de CO2.

Las indicaciones de ciruga de supraglotoplasta segn Roger etal, 1995, son las siguientes, sugiriendo se renan 3 o ms criterios de los siguientes:

Disnea de reposo/disnea de esfuerzo severa Dificultades en alimentacin Retardo pondoestatural Apnea del sueo/hipoventilacin obstructiva RGE incontrolable Historia de intubacin por obstruccin respiratoria alta Hipoxia de esfuerzos Hipercapnia de esfuerzos Polisomnograma alterado (alto ndice de apnea/hipopnea)7

Segn sea el patrn obstructivo (Olney et al, 1999), ser el tipo de ciruga que se plantear

Tipo I: Reseccin de la mucosa supraaritenodea Tipo II: Seccin de pliegues ariepiglticos Tipo III: Epiglotopexia o epiglotectoma parcial4

Entre las complicaciones se describen: aspiracin, estenosis supragltica y fracaso de la ciruga, lo que lleva a reintubacin, reoperacin y, finalmente, a una traqueotoma.

BIBLIOGRAFA

Cummings Otolaryngology Head and Neck Surgery ; Charles W. Cummings, et. Al.; 4ta edicin; Mosby 2005 Head and Neck Surgery Otolaryngology; Byron J. Bailey, et. AL; (2-Volume Set); 3rd edition; (October 15, 2001); Editorial Lippincott Williams & Wilkins. Langman Embriologa Mdica; T.W. Sadler; 8va. Edicin; Editorial Panamericana; 2001 Embriologa clnica, el desarrollo del ser humano. 7ma edicion, Keith L. Moore.