Derivacin Ventriculoperitoneal La derivacin ventrculo-peritoneal es un tubo plstico largo que permite que el lquido drene del cerebro a otra

parte del cuerpo. Este drenaje evita el aumento de presin en el cerebro causado por la hidrocefalia. La derivacin ventrculo-peritoneal (VP shunt) tiene por lo menos tres partes. La primer parte es el catter ventricular, que va dentro del cerebro. La segunda parte es la vlvula. Controla la presin dentro del cerebro. La tercera parte es el catter distal. Se encuentra debajo de la piel y conecta la otra parte de la derivacin (VP shunt) a otro espacio del cuerpo, generalmente a la cavidad abdominal (tambin llamada cavidad peritoneal). Es posible que usted pueda sentir el catter distal detrs del odo de su nio. Este tubo se extiende desde el cuello hasta el abdomen. La imagen de la derecha muestra la derivacin VP dentro del nio. El lquido fluye dentro del tubo desde el cerebro a la cavidad abdominal. En esta rea el cuerpo reabsorbe el lquido. El lquido no entra en el estmago. Complicaciones de las derivaciones Complicaciones del extremo proximal: La causa ms comn del funcionamiento inapropiado es la oclusin del catter ventricular por el plexo coroideo o por el tejido glial que crece dentro del lumen del catter. En estos casos, los estudios imagenolgicos confirman la presuncin clnica mostrando los ventrculos laterales agrandados a pesar de la correcta colocacin del extremo ventricular del catter. (Fig.1) A veces, se forma una lesin ocupante fibrosa y tejido de granulacin alrededor de la punta del catter que incluso puede calcificarse (13%). (2) La desconexin puede producirse en cualquier punto del sistema. Los mtodos por imgenes son necesarios para revelar el sitio exacto de la desconexin. (3) La mala posicin es otra causa frecuente de disfuncin valvular originada por errores en la tcnica quirrgica, que en lugar de dejar el extremo ventricular en los cuernos frontales de los ventrculos laterales (VL), por delante de los agujeros de Monro, queda en el atrio ventricular o bien en el parnquima cerebral condicionando su malfuncionamiento.(5) (Figs. 2 y 3) La migracin se produce cuando el catter se desconecta y queda nadando dentro del ventrculo. La hemorragia por descompresin brusca representa un 3% de las complicaciones. La rpida descompresin de los VL provoca colapso del parnquima cerebral y estiramiento y desgarro de las venas emisarias, propiciando la formacin de hematomas o higromas subdurales. (4) (Fig.4) Las grandes colecciones subdurales de lquido, que pueden producir un aumento de la presin intracraneana, usualmente se observan en nios mayores de 3 aos tras el drenaje de ventrculos significativamente agrandados. La utilizacin de vlvulas de presin media de alta resistencia y el estricto control postquirrgico, han reducido la posibilidad de hematomas subdurales de importancia. (1,6) Con respecto a las infecciones, el riesgo de las mismas, ha disminuido paulatinamente por el uso de profilaxis antibitica; y en la actualidad, se encuentra entre el 1 y 5 %, siendo mayor entre los lactantes. (4)

El mecanismo de infeccin ms frecuente es la contaminacin del catter durante el acto quirrgico a partir de la flora cutnea del paciente. Existen adems, otros posibles mecanismos como son: la infeccin de la herida quirrgica de insercin o de decbitos de la piel que infectan el catter, la va hematgena y la va ascendente a partir de la flora del colon. Los grmenes principalmente involucrados son: Estafilococos coagulasa (-) (Stafilococos Epidermidis), seguido del Estafilococo aureus y Corynebacterium sp entre otros. (3) La nica manifestacin imagenolgica es la periependimitis, que se observa en las imgenes reforzadas con contraste, como ventrculos laterales agrandados, con una pared ventricular realzada e irregular. (Fig. 5) En los casos de infecciones crnicas, se pueden desarrollar septos y tabicaciones intraventriculares. (4) (Fig.6) Los pacientes que estn en tratamiento prolongado de derivacin pueden presentar degeneracin sea del crneo que se manifiesta por engrosamiento de la calota craneana debido a la prominencia del espacio diploico de la mdula sea. (4) (Fig.7) El sndrome de ventrculo en hendidura es una entidad ms conocida por los neurocirujanos que por los radilogos. Se presenta en pacientes que han sido sometidos a tratamiento con vlvula de derivacin y presentan un cuadro clnico indicativo de hipertensin endocraneana (malfuncionamiento del sistema de derivacin) asociado a tamao normal o reducido de los VL en los estudios imagenolgicos. Esto ocurre debido a cicatrices intraventriculares o a gliosis periventricular, que no permiten la dilatacin de los VL o por el hiperdrenaje de LCR. (5) (Fig. 8) En realidad, esta complicacin no es muy frecuente, y se trata, principalmente de un diagnstico clnico. (4) El signo del IV ventrculo atrapado es ms frecuente en quienes tienen antecedentes de meningitis o infecciones del sistema de derivacin. (4) El IV Ventrculo queda atrapado o aislado cuando se produce un bloqueo de los agujeros de Luschka y Magendie y el acueducto de Silvio. (4) Lo caracterstico en la imagen es que el IV ventrculo est aumentado de tamao redondeado o en forma de pera en la fosa posterior, debido a que los plexos coroideos producen LCR que no se puede drenar, mientras que los VL y el tercer ventrculo son de tamao normal. (1) (Fig.9) Complicaciones del extremo distal Si bien son infrecuentes las complicaciones intrabdominales, para detectarlas es preciso emplear TC o ecografa. (4) (Fig.10) Para asegurar la continuidad del catter se deben obtener Rx de crneo, trax y abdomen de pie. El catter, con el tiempo, puede degradarse, debido a una reaccin granulomatosa, hecho que se manifiesta por la presencia de pequeas calcificaciones circundantes. (4) Tambin puede interrumpirse en cualquier sitio de su trayecto, debido al crecimiento del paciente. (Fig.11)

Otras veces puede describir acodaduras e incluso se han visto nudos del catter originados por el peristaltismo intestinal. Entre las complicaciones intraperitoneales, la formacin de pseudoquistes de LCR se manifiesta como voluminosas colecciones lquidas alrededor del extremo distal del catter intraperitoneal. (4) Otras menos frecuentes son, ascitis (Fig.13), perforacin de una vscera hueca o pared abdominal, pseudo oclusin intestinal y siembra de tumor intraabdominal o del plexo coroideo. CONCLUSION Las complicaciones ms frecuentes de los sistemas de derivacin ventricular, se deben al mal funcionamiento de los mismos. Lamentablemente estos pacientes son asintomticos o bien tienen un cuadro clnico inespecfico, por lo que muchos de ellos son sometidos a estudios imagenolgicos para llegar al diagnstico. Una vez que se realiza la insercin de la derivacin, se debera hacer un control para confirmar su correcta posicin. El mtodo de eleccin para esto es la Rx y TC, al igual que para su seguimiento y control, donde la ecografa tambin hace su aporte. Es importante contar con los estudios previos para su comparacin, ya que cambios leves en la forma y tamao del sistema ventricular pueden significar de gran importancia para la conducta mdica. Los mtodos imagenolgicos son tiles para la evaluacin de las hidrocefalias valvuladas, por su capacidad de demostrar las posibles complicaciones que stas generan. Proveen al mdico especialista una visin real de la situacin, permitindole planear medidas teraputicas acordes al cuadro clnico del paciente.

Presentaciones

Tamao y Modelo Adulto 16 Adulto 16 Adulto 16

Cdigo

Presin Alta Media Baja

Presin de Operacin (mm de agua) 95 125 60 80 30 45

Clave VDVP-A16 VDVP-M16

Vlvula para Derivacin VDVP-B16 de LCR de Resorte Vlvula para Derivacin de LCR de Diafragma

Tamao y Modelo Infantil 14 Infantil 14 Infantil 14

Cdigo

Presin Alta Media Baja

Peritoneal Presin de Operacin Ventrculo (mm Clave Reservorio de LCR Tipo de agua) Ommaya 95 - 125 VDVP-A14

Vlvula para Derivacin

60 - 80 30 - 45

Bolsa para Drenaje VDVP-M14 Subdural Universal

VDVP-B14 Catter para Embolectoma

Tamao y Modelo Infantil 12 Infantil 12 Infantil 12

Cdigo

Presin Alta Media Baja

Presin de Operacin (mm de agua) 95 - 125 60 - 80 30 - 45

Clave VDVP-A12 VDVP-M12 VDVP-B12

Tamao y Modelo Neonatal Base Plana Neonatal Base Plana Neonatal Base Plana

Cdigo

Presin Alta Media Baja

Presin de Operacin (mm de agua) 95 - 125 60 - 80 30 - 45

Clave VDVP-NA VDVP-NM VDVP-NB

Sndromes de funcionamiento excesivo de las vlvulas de hidrocefalia. Existen una serie de manifestaciones clnicas que se han relacionado con el drenaje excesivo y prolongado de LCR. Estos cuadros son: 1. Cefaleas ortostticas, que se presentan en ciertos pacientes, casi siempre de manera transitoria, y que se deben a hipotensin intracraneal durante la bipedestacin12,14. 2. Cambios seos craneales, como engrosamiento y laminacin de la bveda craneal, esclerosis de las suturas, estrechamiento y remodelacin de los agujeros de la base craneal, y dilatacin de los senos paranasales20,36. 3. Microcefalia y craniosinostosis: muchos nios con drenaje prolongado de LCR presentan microcefalia, sobre todo en casos de dao cerebral importante, como sucede en la hidrocefalia posthemorrgica y postinfecciosa. La microcefalia se debe a la falta de impulso cerebral que lleva a una detencin del crecimiento craneal. Se ha publicado algn caso de craniosinostosis autntica en nios hidroceflicos portadores de vlvulas1,24. 4. Hematomas e higromas subdurales: se deben a desproporcin craneoenceflica, pueden presentarse de manera aguda, subaguda o crnica, sobre todo cuando las suturas estn ya cerradas9,42. 5. Cambios del propio cerebro y meninges, como invaginacin de la corteza, engrosamiento menngeo y aracnoideo, surcos ensanchados, distorsin del tronco cerebral y de los nervios oculomotores y quistes aracnoideos secundarios23,26,43. 6. Tabicamientos o aislamiento de los ventrculos laterales y 4 ventrculo atrapado: se han descrito como consecutivos al drenaje excesivo de LCR, aunque en su patogenia parece haber implicados otros factores de tipo inflamatorio, como en las hidrocefalias postmeningitis, postraumticas y posthemorrgicas13,17,30,32,44. 7. Desproporcin craneoenceflica: esta condicin se refiere a un mayor crecimiento cerebral respecto al craneal, pudiendo producir "apiamiento" de las estructuras de la fosa posterior a nivel del agujero magno 6,18,33,39. 8. Estenosis del canal lumbar: esta complicacin no slo se ha descrito en casos de derivacin lumbo-peritoneal, sino tambin tras las DVP22. Patogenia del sndrome de colapso ventricular sintomtico (CVS)

Existe un acuerdo mayoritario en que la causa del CVS reside en un drenaje excesivo de LCR desde los ventrculos en los pacientes portadores de derivaciones ventriculares8,35,40. Este cuadro se produce tras un perodo variable de tiempo de funcionamiento normal de la derivacin. Varios factores contribuyen a su produccin, ya que se presenta ms frecuentemente en nios operados de muy pequea edad, en pacientes tratados con una vlvula de presin baja y en los operados de hidrocefalia posthemorrgica o postmeningtica. El resultado del drenaje excesivo y prolongado de LCR desde los ventrculos produce: una disminucin del tamao ventricular, una reduccin de los espacios subaracnoideos, disminucin de la presin intraventricular y, sobre todo, reduccin de la amplitud de la presin de pulsacin cerebral. El crecimiento craneal normal, requiere el impulso continuo del cerebro en crecimiento. A su vez, la expansin craneal es el resultado de un volumen cerebral creciente, cuyo motor es la presin ventricular y la presin del pulso cerebral. Estos estmulos se ven amortiguados cuando se coloca una vlvula, lo que ocasiona una rigidez del cerebro y sus cubiertas. La falta de elasticidad craneal produce engrosamiento de la bveda (y probablemente de la base) craneal as como esclerosis precoz de las suturas craneales36. Otro factor importante parece ser que las suturas y fontanelas estn abiertas en el momento de la colocacin de la vlvula. El CVS rara vez se presenta en adolescentes o adultos. Esta falta de elasticidad craneal se transmite a la duramadre y probablemente a los senos venosos. La dificultad al flujo del LCR tambin se ha visto implicada en la patogenia del sndrome de CVS. Las paredes ventriculares tambin pueden volverse rgidas por gliosis7. Por todos estos factores, el cerebro queda "apretado" a la vez que es comprimido dentro del crneo. Esta situacin es similar a los cuadros de hipertensin intracraneal que se ven en el pseudotumor cerebri y en ciertos casos de craniosinostosis7,27. Los cambios cerebrales ya han sido mencionados en el epgrafe anterior (reduccin ventricular, engrosamiento de la aracnoides, etc.)9. En resumen, el factor desencadenante del sndrome parece consistir en la compresin del cerebro en desarrollo ocasionada por las cubiertas menngeas y craneales que han perdido su elasticidad.

Clnica del sndrome de colapso ventricular

Respecto a la edad, la mayora de los casos del SCV se presentan en la primera dcada de la vida, existiendo un pico de los 4 a los 7 aos, y en nuestra serie, de 6,5 aos. El intervalo desde la colocacin de la vlvula oscila de varios meses a aos, tras un perodo de funcionamiento normal de la derivacin8. En cuanto a la clnica, el cuadro ms caracterstico consiste en cefalea, vmitos y grados variables de afectacin de la conciencia. Tambin puede haber papiloedema. De acuerdo con Di Rocco8 la diferencia de la cefalea del CVS con la de la cefalea ortosttica estriba en que no est relacionada con la posicin y no se alivia al acostarse. Otras manifestaciones clnicas consisten en somnolencia paroxstica, ataques, ataxia, y trastornos endocrinolgicos8. Nosotros hemos notado un aumento del nmero de crisis comiciales en nios con CVS. Una caracterstica del CVS es la naturaleza intermitente de los sntomas.

Diagnstico del sndrome de colapso ventricular Las radiografas de crneo presentan desde el inicio del cuadro de CVS: engrosamiento de la bveda, esclerosis de las suturas, sobre todo de la coronal, y frecuentemente una fosa

posterior pequea y un aumento de las cavidades de los senos paranasales, cambios que tambin son visibles en la TAC y RM (Fig. 4 y 5). Estos hallazgos son casi constantes y se manifiestan, o empeoran, con el paso del tiempo. La caracterstica ms tpica del CVS consiste en el hallazgo, en la TAC y en la RM, de ventrculos muy pequeos (Fig. 1 y 2), as como del apiamiento de estructuras dentro del crneo y en la fosa craneal posterior8, incluso con signos de herniacin cerebelosa (Fig. 6). Al igual que los ventrculos, el espacio subaracnoideo de la convexidad se halla prcticamente desaparecido, una situacin que se parece mucho a la del edema cerebral. En fases agudas, los ventrculos pueden aumentar ligeramente de tamao. Un signo de riesgo inminente es la obliteracin de las cisternas perimesenceflicas. En el EEG pueden asistir alteraciones focales o difusas de la actividad cerebral. El valor del relleno lento del reservorio de la vlvula despus de bombearlo, es un signo muy discutido, aunque a nosotros nos parece fiable ante el adecuado contexto clnico. Es ms importante la puncin del reservorio, ya que sirve para descartar la existencia de una obstruccin del catter ventricular. Durante la puncin, se puede medir la presin ventricular, que puede ser normal o estar aumentada, siendo ms fiable el registro de presin lumbar, o los registros continuos intraparenquimatoso, ventricular o epidural. Los registros continuos de presin intracraneal (PIC) pueden mostrar valores elevados, normales o incluso disminuidos8. Rekate emple el registro continuo de PIC para clasificar el sndrome de CVS en distintos tipos35. El test de infusin lumbar normalmente muestra una reabsorcin defectuosa de LCR, lo que indica rigidez de las paredes ventriculares. Esto explicara por qu los ventrculos no se dilatan a pesar de aumentar la PIC. Otros autores notan una elevada elastancia cerebral caracterizada por una alta amplitud de la presin de pulsacin ventricular, que no se acompaa de aumento de la PIC. El shuntograma con contraste radio-opaco y el shuntograma isotpico se emplean menos frecuentemente, y sirven para demostrar que la vlvula est permeable. Nosotros hemos utilizado en algn caso estudios de SPECT que muestran zonas de hipoperfusin.

Tratamiento del CVS Como hemos visto, la patogenia del CVS no est bien aclarada. Se han identificado una serie de situaciones que producen CVS por lo que se precisan diferentes formas de tratamiento8,10,11,19,31,34,35,37,40,45. El primer paso debe consistir en descartar la obstruccin del catter ventricular mediante una puncin del reservorio. Si el catter est obstruido, la solucin quirrgica consiste en cambiarlo, y probablemente sustituir el mecanismo de la vlvula por otra con una mayor presin de apertura, para evitar que se repita la obstruccin. La oclusin parcial del catter ventricular puede hacer muy difcil el diagnstico de disfuncin valvular.

En el CVS existen dos principales opciones de tratamiento quirrgico: 1. La primera opcin consiste en cambiar la vlvula por otra de mayor presin de apertura, o en aadir un dispositivo antisifn16,41,45. Esta solucin funcion muy bien en nuestros pacientes ms pequeos. En los ltimos aos del estudio, hemos preferido utilizar un tipo de vlvula programable (Sophy).

2. La segunda opcin quirrgica est encaminada a aumentar la capacidad craneal. Se han descrito varios tipos de craniectomas descompresivas con este fin, como la descompresin subtemporal del lado del ventrculo que aloja al catter ventricular10,11,19,45. Tambin se han empleado tcnicas de las utilizadas para tratamiento de las craneostenosis, como el avance frontal8,11. Nosotros hemos utilizado craniectomas biparietales amplias, sin abrir la duramadre. Algunos autores indican que el tamao ventricular, en la TAC o RM, no vara tras las descompresiones seas, a pesar de que los pacientes queden asintomticos8. Se han descrito recientemente nuevas modalidades de tratamiento. Se ha empleado con xito la ventriculostoma endoscpica del tercero en casos de hidrocefalia obstructiva2,34. Reddy et al. han utilizado esta tcnica en cinco casos en los que haban fracasado previamente otros tratamientos (vlvulas de presin alta, dispositivos antisifn, y cranectoma subtemporal)34. Algunos autores recomiendan la retirada definitiva de la vlvula en casos de CVS2,34. La filosofa que sustenta esta opcin es que algunos casos de CVS representan pacientes que ya no necesitan la vlvula. Lundar25 utiliza el test de infusin lumbar y Fouyas et al.15 registros intraparenquimatosos de PIC para detectar estos pacientes. El mtodo de Baskin et al.2 consiste en ligar o retirar la derivacin mientras observa al paciente en la UCI. Finalmente, hay que considerar que algunos pacientes con sospecha de tener un cuadro de CVS, tienen cefaleas tipo migraa y deben ser tratados slo con los frmacos apropiados28,29.

Prevencin del cuadro Est claro que la mejor vlvula es... ninguna vlvula. La reintroduccin de tcnicas de neuroendoscopia sin duda contribuir a disminuir la necesidad de poner una derivacin de LCR, y, por tanto, disminuirn sus complicaciones. Sin embargo, hay que tener en cuenta que ciertos casos no son susceptibles de ventriculostoma, y que, adems, la ventriculostoma tambin puede fracasar. Hemos vivido unos aos de contemplar las complicaciones de las vlvulas, y en un futuro prximo probablemente presenciaremos las de la neuroendoscopia. Otro camino para la prevencin de las complicaciones de hiperdrenaje, lo constituye el empleo de vlvulas construidas con nuevas tecnologas, programables, reguladoras del flujo etc. Actualmente, estamos realizando un estudio sobre la utilidad de las vlvulas programables en la prevencin de estas complicaciones. Conclusiones 1. Existen varios sndromes relacionados con el funcionamiento excesivo de las vlvulas de hidrocefalia. La caracterizacin del tipo de sndrome que padece el paciente constituye el primer paso para su tratamiento. El mejor tratamiento es el encaminado a tratar el tipo especfico de sndrome de hiperfuncin que justifique los sntomas del paciente. 2. En nuestro estudio, la incidencia global de cuadros de funcionamiento excesivo de las vlvulas fue del 17,18% y el del sndrome de colapso ventricular de 3,71%. 3. Se requieren estudios ms amplios, quizs multicntricos, para evaluar los diversos mtodos en uso para la prevencin y tratamiento de estos sndromes.

ndice de Evans
El ndice ms usado en la atencin mdica de la hidrocefalia es el de Evans, se realiza con la tcnica de Ultrasonografa (USG), Tomografa Axial Computarizada (TAC) y Resonancia

Magntica Nuclear (RMN). En todos los casos se mide el mayor espacio en centmetros de los ventrculos a nivel de los cuernos frontales y se divide por el mayor espacio en centmetros en la tabla interna en ese mismo corte (que se encuentra a nivel parietal) .Si el resultado es mayor de 0.35 se puede plantear que existe una dilatacin ventricular