DISTONA OROMANDIBULAR: UNA FORMA FOCAL DE DISTONA Qu es la distona oromandibular?

La distona oromandibular (DOM) es un tipo de distona que puede afectar varias reas de la cabeza y cuello, incluyendo la parte inferior de la cara, mandbula, lengua y laringe. Los espasmos pueden provocar que la boca se abra, se cierre convulsivamente, o se mueva de forma repetitiva, con lo que el habla y la deglucin pueden verse afectados. La DOM se encuentra asociada a menudo con la distona de los msculos cervicales (torticolis espasmdica), de los prpados (blefaroespasmo) o de la laringe (disfona espasmdica). La combinacin de la distona superior y de la inferior se denomina a veces como distona crneo cervical. Cuando la DOM se da en conjuncin con el blefaroespasmo, el conjunto recibe el nombre de Sndrome de Meige en honor de Henri Meige, neurlogo francs que fue el primero en describir detalladamente los sntomas en 1910. Los sntomas aparecen normalmente entre los 40 y los 70 aos de edad, y se ha comprobado que es una enfermedad ms comn en las personas de sexo femenino. Las causas de la DOM son desconocidas. Algunos enfermos pueden tener un historial familiar de otras formas de distona. Son conocidos algunos casos de distona craneal familiar, normalmente en conjuncin con la distona de torsin idioptica. Algunas personas afectadas por DOM presentan tics faciales ( o ms probablemente, distona craneal no diagnosticada), elevada frecuencia de parpadeo, parkinsonismo y temblor esencial. La DOM puede presentarse como una reaccin aguda o crnica (tarda) a la administracin de neurolpticos. Esta distona puede afectar a los msculos involucrados en la masticacin y en la expresividad facial, as como a la lengua y el paladar. Los movimientos distnicos incluyen abertura o cierre de la mandbula, incluso apretndola durante largos perodos con rechinar de dientes, convulsin o contraccin espasmdica de los labios, retracciones, enrojecimiento nasal, contracciones del paladar blando y msculos del suelo bucal, as como protrusin de la lengua. Estos espasmos pueden durar medio minuto o ms, pero pueden darse movimientos clnicos ms breves y de tipo rtmico en conjuncin con los movimientos prolongados. Estos sntomas pueden estar acompaados por gruidos, carraspeos y sonidos respiratorios, que suelen ser caractersticos en la distona craneal. Los movimientos de la DOM pueden estar relacionados muy especficamente con actividades concretas como el habla o la masticacin, que se sirven de los msculos afectados, pero tambin pueden progresar hasta el punto de ser continuos. Cul es el pronstico de la distona oromandibular (DOM)? La naturaleza de la distona es variable, o sea que es difcil predecir la evolucin de la enfermedad. Los movimientos de la DOM pueden daar los dientes a causa del cierre forzado de la boca, y pueden interferir con el uso de prtesis dentales. Es frecuente el dolor tmpero mandibular, y algunos pacientes se quejan de frecuentes dolores de cabeza de tipo tensional. La DOM puede afectar los msculos alrededor de la boca, utilizados para articular los sonidos. Esto puede traer consigo la distorsin de las vocales y consonantes produciendo una reduccin de la velocidad del habla, as como de su comprensin. Los enfermos de DOM pueden sufrir dificultades al masticar y tragar a causa de los movimientos incontrolados de la lengua y mandbula. En este caso, para mantener una nutricin adecuada se sugiere entre otros, comer lentamente, tomar poca cantidad de alimento cada vez y beber en pequeos sorbos. Qu terapias existen actualmente para la DOM? Desgraciadamente no existe por ahora curacin para la distona, aunque si se dispone de tratamientos que pretenden aliviar tanto los sntomas dolorosos, como los espasmos y los efectos provocados por la alteracin de posiciones y funciones. El objetivo de todo tratamiento, incluido el de la DOM, es obtener los mayores beneficios incurriendo en el mnimo riesgo. Esto hace necesario ponderar los riesgos y los beneficios y empezar con el tratamiento menos arriesgado. Establecer cual es el tratamiento satisfactorio puede ser algo que requiera paciencia por parte del paciente as como de su mdico. Terapias conservadoras Estas aproximaciones incluyen "trucos" que los pacientes usan para aliviar sus sntomas. Muchos

afectados por la DOM favorecen la apertura de la boca colocando sus dedos en los labios, dientes, o paladar duro. Tocarse la nuca con los dedos puede ayudar a cerrar la mandbula; y durante los espasmos ms intensos, los afectados pueden intentar cerrar o abrir la boca haciendo presin con sus propias manos. La asistencia a terapias de reeducacin de habla o deglucin puede disminuir los espasmos, mejorar el rango de movimientos, ensear "trucos" como los expuestos para disminuir la distona, reforzar msculos no afectados, y facilitar el habla y la deglucin. Tratamientos farmacolgicos Varios medicamentos conteniendo, por ejemplo, anticolinrgicos (trihexifenidil y benzatropina), baclofeno, benzodiacepinas (diazepam,clonazepam,lorazepam), y tetrabezina pueden ser de utilidad para algunos enfermos de DOM. Inyecciones de toxina botulnica La toxina botulnica es una protena compleja producida por una bacteria, Clostridium botulinum, que puede debilitar los msculos lo suficiente para reducir el espasmo pero no tanto como para causar parlisis. Se trata de un bloqueador nervioso, que se une a las terminaciones nerviosas en los msculos y evita la liberacin de las sustancias qumicas que los activan. Estas sustancias son las que transportan el "mensaje" que proviene del cerebro y que indica al msculo que debe contraerse. Si el mensaje es interceptado, entonces el espasmo no se produce. La toxina se inyecta con pequeas agujas y normalmente slo se produce una molestia transitoria en el punto inyectado. Habitualmente los efectos benficos no se empiezan a producir hasta 5 a 10 das despus, y pueden persistir entre tres a cuatro meses con unos efectos colaterales mnimos. Cerca de un 70% de afectados por DOM tratados con la toxina en los msculos maseteros, temporales y pterigoides laterales, se benefician de algn grado de reduccin de los espasmos as como de mejora de la masticacin y del habla. Pueden darse efectos secundarios tales como dificultades para deglutir, habla vacilante y debilidad excesiva en los msculos tratados, pero estos efectos son tolerables y transitorios. Tratamiento quirrgico Puesto que la DOM afecta msculos que tienen que ver con masticar, deglutir y hablar, no se considera en este caso la posibilidad de intervenir quirrgicamente para destruir parcialmente los nervios o msculos afectados. Terapias de apoyo A pesar que el estrs no causa la DOM, muchos enfermos manifiestan que sus sntomas empeoran en situaciones de tensin. Desgraciadamente no es posible eliminar todas estas situaciones, pero s pueden ser tiles los cursos de tcnicas de relajacin y control del estrs. La bsqueda de informacin y querer aprender ms sobre la distona son ya un primer paso en la relacin con la enfermedad. Es muy positivo tambin el apoyo que puedan proporcionar las familias, los amigos as como otras personas afectadas por la DOM. Las asociaciones de enfermos ofrecen grupos de apoyo. Un buen ambiente e informacin sobre nuevos tratamientos y los ltimos avances mdicos. En Catalua existe ALDEC, Associaci de Lluita contra la distona a Catalunya. A pesar que la causa exacta de la distona no es an conocida, la constante investigacin ofrece esperanzas de poder encontrar las respuestas necesarias.

Qu es la distona? La distona es un sndrome que se caracteriza por espasmos musculares involuntarios, a menudo dolorosos, que ocasionan movimientos repetitivos, o posturas sostenidas anormales. La distona puede afectar a una parte del cuerpo (distona focal) o al cuerpo entero (distona generalizada). Cul es el riesgo de padecer distona? Se calcula que en Espaa hay alrededor de 300 casos de distona focal por milln de habitantes. El nmero de casos de distona generalizada es mucho menor (alrededor de 34 por milln de habitantes). Dado lo difcil que es diagnosticar esta enfermedad, la cantidad de personas afectadas es probablemente mayor. La distona afecta tanto a hombres como a mujeres, aunque suele predominar en el sexo femenino. La edad de presentacin ms frecuente es de los 40 a los 60 aos, pero puede aparecer a cualquier edad. Saber ms? Vea en nuestra seccin 'Neurologa' los principales trastornos: Enfermedad de Parkinson Epilepsia Convulsiones febriles Consultas al mdico Vea en 'Pregunte al mdico' consultas de nuestros usuarios. Por qu se produce la distona? La distona es un trastorno del movimiento. Todava se desconoce por qu se produce exactamente, pero se piensa que se debe a una alteracin en el funcionamiento de unas estructuras cerebrales profundas, que se denominan ganglios basales, concretamente en una parte denominada globo plido. El globo plido controla a su vez a otra estructura denominada tlamo, que interviene en la planificacin y ejecucin de los movimientos voluntarios e involuntarios. Como consecuencia de su mal funcionamiento, la contraccin muscular no se regula adecuadamente: se contraen los msculos equivocados, o todos los msculos se contraen a la vez, ocasionando movimientos o posturas anormales. Se piensa que en la distona existe un desequilibrio entre los distintos mensajeros qumicos o neurotransmisores de los ganglios basales, como la dopamina. Como consecuencia, las seales transmitidas desde una clula nerviosa a otra son incorrectas, y se altera la coordinacin de los movimientos. Clasificacin de la distona segn la distribucin corporal La distona focal es la variedad ms comn. Afecta nicamente a una parte del cuerpo, como los ojos, el cuello, el brazo o las cuerdas vocales. La distona segmentaria afecta a dos o ms partes del cuerpo adyacentes, como el brazo y el cuello. Las distonas multifocales afectan a varias partes del cuerpo no adyacentes, como los ojos, manos y cuerdas vocales. Las hemidistonas afectan slo a un lado del cuerpo. La distona generalizada es la ms grave, y puede afectar al cuerpo entero.

Clasificacin de la distona segn la etiologa (causa) Son distonas primarias aqullas en las que la distona es el nico sntoma, y no es posible identificar su causa. Distonas secundarias son aqullas en las que se identifica una causa, como una lesin en los ganglios basales, exposicin a drogas o sustancias txicas, o una enfermedad neurolgica heredada, o adquirida. Los sndromes de "distona plus" son aqullos en los que la distona se combina con otros sntomas neurolgicos. Incluyen: la distona sensible a la dopa y la distona mioclnica.

Cmo se clasifica la distona? La distona puede clasificarse de acuerdo con la distribucin corporal o la causa. A. Distonas primarias 1. Distona generalizada Tambin se conoce como distona primaria de torsin o distona musculorum deformans. Suele aparecer entre los 5 y los 16 aos. Generalmente, comienza en una parte del cuerpo, normalmente el pie. Las contracciones musculares involuntarias se extienden rpidamente, hasta que afectan a todos los miembros y al tronco. La enfermedad suele progresar ms lentamente despus de la adolescencia.

2. Distonas focales Tortcolis espasmdica: la tortcolis espasmdica o distona cervical es una de las distonas focales ms frecuentes (hay alrededor de 11 casos por milln de personas en Espaa) y predomina sobre todo en las mujeres. Suele aparecer alrededor de los 40 aos. Afecta a los msculos del cuello, provocando posturas anormales o giros incontrolables de la cabeza. Los espasmos musculares pueden resultar muy dolorosos. La tortcolis se desarrolla de forma gradual, y puede progresar hasta que el cuello se quede de forma permanente en una postura anormal. Los sntomas suelen estabilizarse despus de cinco aos. Raramente, los sntomas desaparecen espontneamente, pero pueden volver a aparecer. La gravedad de la tortcolis es variable, puede empeorar con el estrs y mejorar con la ingestin de alcohol. Algunos pacientes utilizan "trucos" (en general estmulos tctiles, como tocarse la cara), para disminuir la intensidad de las contracciones musculares involuntarias. La tortcolis puede afectar seriamente a la vida diaria de los pacientes, dificultando acciones cotidianas como comer, cepillarse los dientes o conducir. Algunos pacientes se sienten avergonzados en pblico por su enfermedad y desarrollan un sndrome de ansiedad. Blefaroespasmo: puede ser la distona focal ms frecuente en Espaa, segn un estudio realizado en la provincia de Segovia (15 casos por milln de habitantes). Consiste en una contraccin involuntaria de los prpados, que ocasiona parpadeo incontrolable con cierre repetido de los ojos. En casos muy extremos, los pacientes son incapaces de mantener los ojos abiertos, as que desde el punto de vista prctico, es como si estuvieran ciegos a pesar de tener una visin completamente normal. Los sntomas del blefaroespasmo pueden empeorar con la lectura, la fatiga, el estrs, el humo, el viento o las luces intermitentes. Espasmo hemifacial: el espasmo hemifacial consiste en una contraccin involuntaria de los msculos de un lado de la cara. Se suele presentar en la mediana edad. Los msculos alrededor de los ojos suelen ser los primeros afectados por los espasmos, que se extienden ms tarde a otros msculos del mismo lado de la cara, especialmente, los de la boca y la mandbula. Distona oromandibular: en este tipo de distona los msculos de la mandbula, labios y lengua estn afectados, provocando que la mandbula se abra, se cierre o se desve hacia un lado, de forma involuntaria. La lengua se desva en cualquier direccin, causando problemas para comer, hablar o tragar. La distona oromandibular puede ser causada por ciertos frmacos como los neurolpticos y algunos antiemticos (como el Primpern), sobre todo en nios. Cuando la distona oromandibular se combina con blefaroespasmo, el sndrome resultante se denomina: sndrome de Meiges o Brueghels. Disfona espasmdica: la disfona espasmdica tambin predomina en mujeres de mediana edad. En este caso, los espasmos musculares afectan a los msculos que controlan las cuerdas vocales para producir la voz. Cuando los msculos afectados por el espasmo son los que se aproximan a las cuerdas vocales, la voz tiene un inicio y un final bruscos, produciendo un habla entrecortada. Puede parecer que el paciente est ronco, ansioso o que le falta la respiracin. Cuando los que se contraen en exceso son los msculos que separan las cuerdas vocales, la voz suena dbil, como en un susurro continuo. La mayora de los pacientes son capaces de hablar con normalidad, en algunas situaciones. El trastorno de la voz suele empeorar con el estrs. Calambre del escribiente: segn un estudio es el tipo de distona focal ms frecuente, despus del blefaroespasmo (13 casos por milln de habitantes). La contraccin excesiva de los msculos de la mano y de los dedos, provoca una postura anormal que impide la escritura. La contraccin muscular anormal desaparece al dejar de escribir. Trucos como sujetar la mano que est escribiendo con el otro brazo, o sujetar el bolgrafo con el puo cerrado ayudan a mejorar el espasmo. El calambre puede aparecer en la otra mano despus de un tiempo Existen otras distonas focales que se asocian con una actividad determinada (distonas ocupacionales), y que afectan a msculos que se utilizan de forma repetitiva, por ejemplo el calambre del pianista o del golfista. Distona primaria de inicio en el adulto: se trata de una variedad rara de distona focal. Los sntomas permanecen localizados en el tronco, pero pueden llegar a afectarse los msculos del cuello. No afectan a las piernas. Principales tipos de distona Sndromes "distona-plus" La distona que responde a la dopa: comienza durante la infancia o la adolescencia y provoca una dificultad progresiva para caminar. El paciente es capaz de caminar con normalidad por la maana y empeora progresivamente durante la tarde, la noche y despus de realizar ejercicio. Esta enfermedad responde de forma espectacular a pequeas dosis de levodopa. La distona mioclnica: es una variante rara, que se caracteriza por una combinacin de distona y mioclonas (sacudidas musculares breves y repetitivas). Aparece en adolescentes o en adultos jvenes, y puede responder favorablemente a la ingestin de alcohol.

B. Distonas secundarias Las distonas secundarias son aqullas en las que se identifica una causa: o bien la distona est causada por un factor ambiental, o forma parte de otra enfermedad neurolgica. Las causas ambientales incluyen: traumatismos craneales, accidentes cerebrovasculares, tumores,esclerosis mltiple, infecciones cerebrales, traumatismos en la mdula espinal o en los nervios perifricos, frmacos o toxinas que lesionan los ganglios basales, el tlamo o el tronco del encfalo. Otras enfermedades neurolgicas en las que puede aparecer distona incluyen: la enfermedad de Huntington, enfermedad de Parkinson, enfermedad de Wilson, ataxia teleangiectasia, sndrome de Lesch-Nyham, enfermedad de Niemann-Pick y enfermedad de Leigh. Todas estas causas de distona secundaria son muy poco frecuentes. Qu frmacos pueden causar distona? Ciertos frmacos pueden causar distona, o empeorar una distona ya existente, por lo que los pacientes deben evitar en lo posible tomarlos. Algunos de ellos son:

Antidepresivos: amitriptilina, clomipramina, fluoxetina, imipramina, nortriptilina, protriptilina, etc. Ansiolticos: se utilizan para tratar los sndromes de ansiedad (alprazolam, buspirona). Frmacos anti-nasea y antiemticos: metoclopramida, tietilperazina, etc. Neurolpticos: se utilizan para tratar psicosis y otros trastornos del movimiento: clorpromazina, flufenazina, haloperidol, loxapina, mesoridazina, molindeno, perfenazina, tiotixeno, triflupromazina, tioridacina, trifluoperazina, etc. Otros: litio (tratamiento de trastorno bipolar), midazolam (anestsico), fenitona (antiepilptico), prometazina (antialrgico), verapamil (antihipertensivo).

Se hereda la distona? Hoy se sabe que hay varias formas de distona que son hereditarias. Los pacientes tienen ciertos genes que son defectuosos y no producen las protenas correctas. La falta de estas protenas produce directamente la enfermedad, o influye en sus caractersticas clnicas. Se han identificado al menos, diez genes o localizaciones cromosmicas responsables de algunos tipos de distona, como la distona generalizada de inicio precoz, la distona sensible a la dopa y la distona mioclnica. El caso mejor estudiado es el del gen mutado, en la mayora de casos de distona primaria generalizada de inicio en la infancia. El gen se localiza en el cromosoma 9 y se denomina DYT1. Es responsable de la formacin de una protena denominada torsina A, cuya misin exacta se desconoce, aunque se cree que tiene un papel en la neurotransmisin por dopamina. En pacientes con distona, el gen se encuentra mutado (alterado). Existe un 50% de posibilidades de que un paciente transmita el gen anormal a su descendencia. Sin embargo, no todas las personas que tienen la mutacin desarrollan la enfermedad (slo un 40%). Recientemente se han descubierto nuevas alteraciones genticas responsables de formas menos comunes de distona primaria. Qu puede hacer mi mdico? Su mdico de cabecera puede enviarle a un neurlogo, con experiencia en trastornos del movimiento. Es posible que el neurlogo realice otras pruebas y consulte con otros especialistas, por ejemplo el oftalmlogo (si usted tiene un blefaroespasmo) o el otorrinolaringlogo (si tiene una distona espasmdica o una distona oromandibular). Cmo se diagnostica la distona? No hay una prueba especfica y definitiva para diagnosticar la distona. El diagnstico tiene que hacerse por los sntomas y signos clnicos caractersticos, que el neurlogo observa durante la exploracin. Puede que tambin le realicen algn anlisis de sangre o alguna prueba de imagen cerebral (TAC, Resonancia magntica o PET), para ver si existe otra enfermedad o lesin cerebral que estn causando la distona. Si no se encuentra ninguna causa, la distona se denomina idioptica. Se cura la distona? En el momento actual no hay una cura definitiva para la distona. Sin embargo, se dispone de una serie de tratamientos que pueden mejorar notablemente sus sntomas. Cules son los tratamientos disponibles? No todas las personas con distona responden a las mismas medicaciones, ni a las mismas dosis. Encontrar el frmaco y la dosis adecuados para un paciente en particular, puede llevar tiempo, y es necesario tener paciencia y cambiar si dejan de hacer efecto. Frmacos Anticolinrgicos: estos frmacos disminuyen la produccin, liberacin o accin de un mensajero qumico denominado acetilcolina. Los anticolinrgicos pueden ser eficaces en las distonas focales. Los que se recetan con ms frecuencia son: la etopropacina (Parsidol), benzotropina (Cogentin), el biperideno (Akineton) y el trihexifenidilo (Artane). A veces, son necesarias dosis elevadas. Los efectos secundarios ms comunes de estos frmacos son: boca seca, visin borrosa, estreimiento, dificultad para orinar, trastorno de memoria y confusin.

Benzodiazepinas: estos frmacos regulan el mensajero qumico GABA (cido gamma aminobutrico). Son tiles, sobre todo, en distonas focales. Las ms utilizadas son el diacepam (Valium) y el clonacepam (Rivotril). Baclofn: el mecanismo de accin del baclofn (Lioresal), tambin est relacionado con el neurotransmisor GABA. Relaja la musculatura esqueltica y es til para aliviar los espasmos musculares. Cuando se utiliza a dosis bajas tiene muy pocos efectos secundarios. Agonistas y antagonistas dopamnicos: la dopamina est implicada en la realizacin de movimientos finos. Algunos frmacos como la levodopa (Sinemet, Madopar...), la amantadina (Amantadine) y la bromocriptina (Parlodel), que aumentan la concentracin de dopamina o actan sobre sus receptores, pueden ser tiles en el tratamiento de la distona. Sin embargo, algunas distonas mejoran con frmacos que disminuyen la concentracin de dopamina, como el haloperidol (Haldol), la tetrabenacina (Nitoman), el pimocide (Orap), y la sulpirida (Largactil). Estos frmacos, excepto la tetrabenacina, deben utilizarse con precaucin, porque pueden producir movimientos anormales y empeorar a algunos pacientes. Terapias combinadas En algunos pacientes, sobre todo en aqullos con distona generalizada grave, puede utilizarse una combinacin de frmacos. Toxina botulnica: la toxina botulnica paraliza los msculos, porque impide el paso de los impulsos nerviosos. Como consecuencia, los msculos dejan de contraerse y se debilitan. Las distonas focales responden mejor que las distonas segmentarias o generalizadas. Se utiliza con gran xito en la tortcolis espasmdica, distona oromandibular, blefaroespasmo, espasmo hemifacial y calambre del escribiente, aunque en esta ltima entidad, el porcentaje de xito es menor. La toxina botulnica tipo A (Botox, Dysport) se inyecta en los msculos que tienen espasmos, o son dolorosos. Tambin se inyecta en los msculos que, al contraerse, estn produciendo el movimiento anormal. Los efectos comienzan a ser visibles a los tres das de la inyeccin, y desaparecen de forma gradual, por lo que se requieren reinyecciones peridicas, cada dos o tres meses. Puede producirse cada de la cabeza (inyecciones alrededor del cuello), alteraciones en la voz y dificultad para tragar (inyecciones en las cuerdas vocales), o cada de los prpados, irritacin ocular y visin doble (inyecciones alrededor de los ojos). Estos efectos secundarios son transitorios y desaparecen, ms o menos, en una semana. Una minora de pacientes desarrollan resistencia a la toxina, y las inyecciones son cada vez menos eficaces. Para evitar este problema se estn desarrollando otros tipos de toxina. Tiene xito la ciruga? La ciruga se reserva para los casos graves, que no responden a la medicacin. Las tcnicas quirrgicas utilizadas van encaminadas a destruir aquellos circuitos cerebrales anormales que estn manteniendo los espasmos musculares indeseables. La palidotoma es la lesin mediante calor del globo plido. La operacin se realiza con anestesialocal, y al paciente se le coloca en la cabeza un dispositivo denominado marco estereotctico, para localizar con exactitud el globo plido. Cuando se realiza por un equipo de expertos, la operacin es segura y suele tener pocos efectos adversos. La mayora de los pacientes experimentan una notable mejora despus de la operacin. En lugar de destruir el globo plido, se le puede estimular por medio de un estimulador cerebral profundo, que tambin es una tcnica segura con efectos adversos mnimos. Pueden mejorar hasta un 65% de los pacientes. Otras operaciones como la talamotoma, que destruye ciertas partes del tlamo, se han utilizado en distonas generalizadas avanzadas. En caso de falta de respuesta a otros tratamientos, se pueden seccionar los nervios correspondientes a los msculos que sufren los espasmos, o incluso los propios msculos. Otros tratamientos La fisioterapia con hielo, calor o ultrasonidos puede ayudar a algunos pacientes, al igual que la acupuntura o la osteopata. No se recomiendan las tcnicas en las que hay que manipular el cuello, para tratar la tortcolis espasmdica. Pueden resultar beneficiosas, las tcnicas de relajacin como la hipnosis y el biofeedback. Recomendaciones Es vital tener una actitud positiva, a pesar de la invalidez que provoca la distona. Se trata de una enfermedad que no supone un riesgo para la vida, ni altera la inteligencia, pero puede tener efectos muy negativos emocionales. Los pacientes deben tratar de llevar una vida lo ms normal posible, con la ayuda de la familia, del entorno social y de especialistas adecuados en caso necesario. Cul es el pronstico de la enfermedad? Como ya se coment, las distonas focales como la tortcolis y el blefaroespasmo, progresan durante algunos aos y luego tienden a estabilizarse. En una minora de casos (1 de cada 10 1 de cada 20), los sntomas mejoran o incluso, desaparecen. Las distonas focales de inicio en la edad adulta, permanecen en general limitadas a una parte del cuerpo. Sin embargo, las distonas que se inician en la infancia suelen extenderse a todo el cuerpo y producen mucha ms invalidez.