CARDIOPATIAS CONGENITAS.

ACIANOGENAS PERSISTENCIA DEL CONDUCTO ARTERIOSO: (PCA) CA une el arco artico con el techo de la bifurcacin de la arteria pulmonar. Se forma a partir del 6 arco artico. Debe obliterarse a la 10-18hrs de VEU y formar el ligamento arterioso a los 15-21 das de VEU. Es PCA si es permeable > 4-7 da de VEU. EPIDEMIOLOGA: causas de PCA son prematurez, hipoxemia y rubola congnita. Afecta F(2):M(1). padecen 38% de los prematuros. Riesgo de 4% en RN con un hermano con PCA. > frecuencia a mayor altura sobre el nivel del mar. SYS: alargamiento de evolucin de EMH, decaimiento, hipoactividad o intolerancia a la alimentacin en un RN sin otra aparente patologa. Nios mayores asintomticos, con soplo; detencin del crecimiento, sntomas de IC (disnea al comer, diaforesis excesiva, irritabilidad, vmitos), e IVRB repetidas. EF: peso y talla normal (defecto pequeo), peso y talla baja, taquicardia, taquipnea, frmito en foco pulmonar y en el hueco supraesternal, soplo continua inicio poco despus del 1er, ms intenso en telesstole y cubre el 2 ruido hasta para con el 1er ruido del ciclo siguiente, varia de intensidad de 1 hasta 5/6. si la TA pulmonar el > el soplo se hace corto y es slo sistlico. Si es conducto grande con gran flujo se escucha retumbo mitral audible en pex. Pulsos amplios. DXYTX: EKG: normal en defecto pequeo o en RN, conductos medianos o grandes, onda P

bimodal (crecimiento AI), eje izquierdo ms izquierdo de lo habitual, ondas R altas V5-V6, ondas T acuminadas (sobrecarga diastlica VI), onda Q V4-V5. RX trax defecto pequeo es normal, defecto moderado a grande tiene dilatacin del arco pulmonar, aumento del flujo pulmonar, hundimiento del pex en el diafragma, doble contorno auricular en perfil der de silueta cardiaca (crecimiento de AI). ECO: modo M dilatacin de AI (relacin AI/AO mayor de 1.15), bidimensional a color conducto evidente, la forma ms clara de visualizar con doppler pulsado y continuo sobre Arteria pulmonar y rama izq. Tiene la mayor utilidad para descartar otras patologas. Tx es el cierre del conducto siempre en cuanto se Dx (salvo algunas excepciones), en RN prematuroz eleccin inhibidores de prostaglandinas INDOMETACINA, si falla Qx. En px no prematuroz o fuera de periodo neonatal opcin cateterismo cardiaco colocando dispositivos para la oclusin del conducto (espirales de GianturcoCoil, bolsas de Gianturco-Grifka o dispositivos de Amplatzer). Cuando por el peso y edad del px no es posible realizar cateterismo (<7kg con ICC) debe cerrarse con Qx. Todo px con PCA debe recibir profilaxis contra endocarditis infecciosa.

COMUNICACIN INTERVENTRICULAR (CIV): Orificio anormal en el Septum interventricular, se clasifica por localizacin en: 1.- trabeculares (musculares) bordes exclusivos del tejido del septum trabecular 5%, 2.-

membranoso (perimembranoso) bordes formados por parte del septum membranoso y muscular, todas son subarticas, 95% se subdividen, a) CIV membranosa con extensin posterior o del tracto de entrada, b) con extensin anterior o del tracto de salida y c) con extensin al septum trabeculado o membranosa media. EPIDEMIOLOGIA: una de las primeras causas de ingreso a TIP, 20% de CE de pediatra son portadores, 80% cierran espontneamente a los 12meses, pasados 12-18 meses es poco frecuente el cierre espontneo. Se forma por retraso en el cierre del tabique interventricular entre 4-8 SDG. Se asocia a algunos sx como las trisomas 13, 18 y 21, as como sx Cri Du Chat. 3% de los hijos de padres con CIV pueden tenerla. Mas frecuente pretrmino, sexo no influye. SYS: la mayora asintomticos, defecto pequeo cierra espontneamente primeros 5 aos en 67%, solo 30% presentan sntomas, debutan con ICC (disnea, taquicardia, galope, hepatomegalia), pobre incremento ponderal (baja ingesta calrica y aumento de consumo de O2 por excesivo trabajo del corazn y pulmn), diaforesis profusa, IVRB A de repeticin. Soplo holosistlico (cortocircuito ventricular izq-der) de mayor intensidad 4 EIC izq, pulsos normales, aumento de flujo pulmonar y resistencias pulmonares que llevan a hipertensin pulmonar (HAP). DXYTX: EKG: defecto pequeo es normal, grande con sobrecarga de volumen VI (onda Q V5-V6, ondas R dominantes y ondas S profundas

V1-V2), crecimiento VD (ondas R altas en V1-V2, con ondas S profundas V5-V6 que integran SIGNO DE ISODIFASISMO PRECORDIAL). RX trax cardiomegalia directamente relacionada con el tamao del defecto e incremento del flujo pulmonar. ECO mtodo de Dx de mayor sensibilidad, determina localizacin y tamao del defecto, son valorados correctamente en el 90% antes de QX. Cateterismo cardiaco indicado cuando existen dudas en el Dx que no pueden ser resultas en el ECO o cuando hay sospechas de HAP severa. Tx mdico px con ICC es el control de la misma. Con defecto pequeo, sin datos de IC pueden ser valorados peridicamente esperando el cierre espontneo, el 8-36% los defectos membranosos y hasta 80% de los trabeculares cierra espontneamente. Los defectos subarteriales aun pequeos pueden tener como consecuencia Insuficiencia Artica, en caso de presentar insuficiencia artica leve esta indicado el cierre QX incluso sin que presente repercusin hemodinmica. La indicacin de Qx es la prevencin del dao pulmonar y el desarrollo de HAP, adems de evitar deterioro nutricional y desarrollo del paciente. COMUNICACIN INTERAURICULAR (CIA): Lesiones congnitas del septum interauricular. Los defectos se forman entre 15-55 das de desarrollo embrionario, dos grupos: 1) CIA aislada o pura: a) foramen oval u ostium secundum (fosa oval), b) tipo seno venoso (defecto alto, en la desembocadura de VCS), c) seno

venoso inferior (posterior e inferior a la fosa oval asociada a desembocadura anmala de venas pulmonares), d) seno coronario (entre en techo coronario y la AI, sangre pasa de AI-seno coronarioAD. 2)CIA o defectos septales auriculoventriculares: a) tipo ostium primum (ms debajo de la fosa oval, donde septum IA se une al plano valvular mitral y tricuspdeo, asociado a hendidura mitral), b) tipo canal auriculoventricular completo (defecto es bajo, extenso y asociado a CIA que afecta anatoma vlvulas auriculoventriculares. CIA PURA: F(2):M(1), tiene asociacin familiar en especial sx Holt Oram (hipoplasia del radio con CIA y BAV 1er grado), herencia autosmico dominante. CIA tipo ostium secundum asociada a BAV con herencia autosmico dominante. Hay que dar consejo gentico, 50% descendencia la padecer. Presenta cortocircuito AD-AI, el volumen de sangre que cruza depende de: tamao del defecto y su localizacin, relacin resistencias pulmonar y sistmica, mayor distensibilidad VD sobre VI, patologa obstructiva asociada a la salida de alguno de los ventrculos. El volumen del cortocircuito es el principal determinante de las manifestaciones. Muchos son asintomticos. IVRB y A repetidas, Rx trax cardiomegalia, detencin de crecimiento y desarrollo diaforesis abundante, disnea de esfuerzo y ocasional ICC, defecto pequeo (relacin flujo pulmonar sobre sistmico QP/QS <1.5), segundo ruido desdoblado y fijo, soplo sistlico eyectivo de baja intensidad en foco pulmonar. Defecto moderado a grande peso y talla bajos, latido cardiaco amplio en

borde esternal derecho, 2 ruido con desdoblamiento fijo y soplo sistlico, eyectivo, intensidad 2-3/6, datos de IC (hepatomegalia, taquicardia, taquipnea), Rx trax cardiomegalia grados variables, arco pulmonar dilatado e incremento del flujo pulmonar. EKG en nios ritmo sinusal (adulto FA o flter auricular), onda P ligeramente acuminada, eje elctrico desviado a la derecha (60110) y BRD haz de His. ECO modo M VD dilatado y movimiento de Septem interventricular paradjico, modo bidimensional se aprecia efecto en proyeccin apical y subcostal. Doppler visualiza cortocircuito y cuantifica relacin QP/QS y la presin sistlica de AP. Cateterismo cardiaco se usa cuando se sospecha HAP, lesiones asociadas, o que se desea colocar un dispositivo para ocultar defecto. Tx mdico es controlar ICC y es slo paliativo. Tx definitivo es el cierre Qx, se indica px con relacin QP/QS >1.5-2/1 y no tengan HAP. Todo px con conexiones o drenajes anmalos deben ser tx con Qx, pronostico para la funcin y la vida buenos postQX. Sin tx los defectos mod a graves desarrollan HAP y arritmias auriculares despus de los 40 aos. DEFECTOS SEPTALES AV O CANAL AV: Estn relacionados con el plano valvular AV. Casos completos (asocia CIV posterior y un orificio valvular AV con vlvula comn llamada vlvula puente) clasifican segn Rastelli: a) cuando las cuerdas tendinosas de la vlvula AV comn se inserta en msculo papilar medial normalmente colocado en VI y las cresta septal de CIV (CIV entre las cuerdas tendinosas), b) cuando las cuerdas del aparto valvular AV comn se insertan en un msculo papilar

medial situado en la porcin apical del septum interventricular (SIV), c) cuando el aparato valvular de la valva AV comn tiene insercin en un msculo papilar colocado totalmente dentro de la cavidad VD, la vlvula AV es flotante. Se asocia a Tetraloga de Fallot, la doble salida del VD y estenosis subartica, trisoma 21. La mayora desarrollo IC en los primeros meses de vida y mortalidad es muy alta. SYS en 1y 3 mes de vida detencin del crecimiento, hiporexia o anorexia, disnea al comer, diaforesis abundante, IVR altas, datos de ICC. Peso y talla bajo signos propios de ICC, 1er ruido disminuido de intensidad, soplo sistlico en mesocardio y foco tricuspdeo irradiado en cinturn y un retumbo en foco mitral, 2do ruido ampliamente desdoblado y fijo, hepatomegalia, pulsos perifricos normales, la progresin a HAP, crea cortocircuito der-izq y la aparicin de cianosis. Rx trax cardiomegalia, aumento flujo pulmonar. EKG BAV 1er grado (IPR largo), eje elctrico QRS a la izquierda (60-30), con crecimiento VD y BRD incompleto haz de His. ECO es dx y concluyente, modo bidimensional ausencia de Septem interauricular e interventricular en las porciones posteriores y cercanas plano valvular. En proyecciones subcostales evidente alargamiento porcin de salida del VI y la imagen de cuello de cisne descrita en la angiografa de VI. CIANOGENAS TETRALOGIA DE FALLOT (TF) Cuatro defectos asociados: 1.- CIV, 2.- estenosis infundibular del VD y de la vlvula pulmonar (asociada a estenosis de alguna de

las ramas de AP), 3.- dextroposicin de la aorta (cabalgamiento artico), 4.-Hipertrofia VD. EPIDEMIOLOGIA: Pueden estar presentes otras lesiones como: foramen oval, CIA (82%), arco artico derecho (15-25%), persistencia de la vena cava superior que drena al seno coronario (11%), nacen 2 con TF por cada 10 000 RN nacidos vivos, 1er lugar de cardiopatas congnitas ciangenas. Mortalidad alta 100% en la adolescencia. Prevalencia 6% en RN con cardiopatas congnitas, 15-30% tienen defectos extracardiacos asociados, los defectos de las crestas neurales y arcos braquiales son los ms comunes asociados. Mujeres con TF hijos con riesgo de 10%, cuando padre es afectado riesgo a hijos 45%. Exposicin materna a enfermedad viral, medicamentos, hormonas sexuales, trimetadiona, talidomida son asociadas a TF. Se debe ofrecer accesoria gentica. SYS: cianosis progresiva (nacen sin cianosis o muy leve va agravndose conforme crece) a mayor severidad mayor cianosis, y ante aparicin ms temprana de cianosis ms severidad, cianosis empeora con el esfuerzo y no mejora con O2, crisis de hipoxia (disnea de esfuerzo y diaforesis excesiva), peso y talla bajo, cianosis universal (peribucal, lingual, bucal) de grados variables, limitacin del crecimiento y desarrollo, pex en 3 4 EIC, impulso paraesternal izq a nivel del 4 EIC, frmito en foco pulmonar, 1er ruido es normal, 2do ruido de intensidad normal, soplo sistlico foco pulmonar y accesorio artico, eyectivo de intensidad variable (menos intenso a mayor obstruccin de salida VD) irradiado a hueco

infraclaviculares, pies y manos en >10-12meses con hipocratismo digital. DXYTX: EKG onda P acuminada, desviacin de eje elctrico de QRS a la der (120), y ondas R altas aVR y V1, frecuente BRD incompleto haz His. RX trax ndice cardiotorcico normal, flujo pulmonar disminuido, silueta cardiaca zapatito sueco (punta ventricular elevada sobre el borde del diafragma, botn pulmonar excavado y AD dilatada o aumentada de tamao), arco artico es derecho, arco pulmonar no luce excavado. ECO bidimensional doppler color CIV y cabalgamiento Ao sobre Septem, estenosis infundibular pulmonar. Cateterismo cardiaco se reserva para casos donde estudios previos no son concluyentes del dx o excluyentes de lesiones asociadas. QX es el tx definitivo y completo, puede ser paliativa (preparativa del corazn para QX correctiva) o correctiva (restablece circulacin normal, cierra CIV, y abre obstruccin de la salida de VD). TRASPOSICION VASOS (TGV) DE GRANDES

SYS: nace de termino con buen peso y talla, pronto cianosis intensa, conforme cierra CA la cianosis se incrementa y se deteriora paulatinamente (5-8 das), cuando Foramen Oval es pequeo y CA cierra rpidamente el deterioro es severo y rpido. Cianosis intensa no responde a O2, en mesocardio palpa latido paraesternal izq, 2 ruido nico e intenso, soplo sistlico pulmonar suave o soplo continuo en foco pulmonar (por CA permeable), hepatomegalia, insuficiencia respiratoria por acidosis metablica. El px con CIV pudiera no tener soplo al nacimiento, se hace evidente 2-3 das VEU, son menos cianticos y presentan signos francos de IC a 2-4 sem postnatal. DXYTX: Rx trax ligera cardiomegalia, corazn forma ovoide, pedculo vascular estrecho, flujo pulmonar aumentado. EKG crecimiento biauricular (ondas P acuminadas y melladas o bimodales) crecimiento biventricular de predominio der (isodifasismo precordial con BRD incompleto haz de His), onda T positiva en V1-V2. ECO bidimensional dos grandes vasos paralelos y morfologa de AP emergiendo de VI. Posible identificar lesiones asociadas CIV, CIA, PCA o estenosis valvulares. TX: obligadamente QX de 3er nivel tan pronto se dx. Iniciar con ventilacin mecnica, colocacin de catter venoso central y arterial, monitorear PVC y PA sistmica, hincar prostaglandinas infusin continua para evitar el cierre del CA y mejorar oxigenacin del px mientras se traslada. QX tipos: 1.- correccin anatmica buena sobrevida al realizarse en primeros 8-10 das de VEU. 2.-

Malformacin discordancia ventriculoarterial con concordancia auriculoventricular (Ao emerge del VD, AP emerge del VI). Puede tener mltiples lesiones principalmente CIV, CIA, PCA, estenosis infundibular pulmonar. Prevalencia 2-7 casos c/10 000 RN nacidos vivos. Sin tx 100% mortalidad, con tx disminuye a 10%. Se asocia a madres diabticas y aosas, ingesta de anfetaminas, trimetadiona y hormonas sexuales.

Correccin fisiolgica o correccin auricular, retira Septem interauricular, se hace un tnel al interior de aurculas que deriva circulacin de las cavas hacia vlvula mitral y la de las venas pulmonares hacia tricspide. Entre 3-9 meses de vida, con buena sobrevida Qx y postQX, pero capacidad funcional limitada. Al final desarrolla arritmias y falla ventricular der. 3.paliativos realizan fstula sistmico-pulmonar unos das antes de hacer una correccin anatmica. COARTACION DE AORTA (CAo): Disminucin del calibre del istmo de la aorta, en vida fetal lugar de unin del 4 arco artico (arco artico y aorta dorsal),con el 6 arco artico (conducto arterioso que une AP con AO). En el adulto el segmento estrecho es pequeo (disminucin de forma abrupta del calibre) en nios segmento estrecho es largo (desde nacimiento de subclavia hasta antes del CA). Se asocia a otras anomalas aorta bivalva, prolapso de la vlvula mitral, hipoplasia de arco artico, CIV, TGV o sx de shone (estenosis subartica, mitral en paracadas o estenosis supravalvular mitral). Predominio por sexo masculino, alta incidencia de CAo en el sx de Turner. SYS: depende de lesiones asociadas, el tipo de coartacin y grado de estrechez. Asintomticos si es menor al 45% del lumen. Son apretadas ICC, comn permeable el CA, lo que disminuye la gravedad, pulsos femorales presentes, con diferencia de color entre extremidades superiores rosas e inferiores azules (cianosis diferencial). Algunos no desarrollan ICC pueden cursar asintomticos o

o tener sntomas vagos dolor o debilidad en extremidades inferiores, cefalea y epistaxis aisladas, se detecta al palpar los pulsos o tomar la presin. EF pulsos dbiles MPS o ausencia de estos, la subclavia izq puede estar por encima o a nivel de la coartacin el pulso a nivel MTI puede estar presente o disminuido, soplo sistlico eyectivo en la espalda (interescapular izquierda). En caso de vasos colaterales puede haber soplos continuos en la pared anterior y posterior del trax. La asociacin frecuente de aorta bivalva puede manifestarse como chasquido artico). DXTX: EKG hipertrofia ventricular izq manifiesta aumento voltaje de las precordiales izq. Rx trax px con ICC cardiomegalia y congestin pulmonar, sin ICC silueta cardiaca tamao normal, flujo pulmonar normal, dilatacin de aorta ascendente (borde esternal der), con botn artico prominente. Signo ROESSLER muescas o escotaduras a nivel del borde inferior de las costillas (no se encuentra en RN o lactantes, es frecuente en escolares y adolescentes). ECO confirma el dx aorta bivalva u otros defectos asociados, las caractersticas de arco artico, el sitio exacto de la coartacin y el gradiente a travs de la coartacin con el doppler continuo. Cateterismo para manejo tx ya sea dilatacin o colocacin de Stent para ampliacin de estrechez. Se incrementa morbimortalidad en tx tardo. Complicaciones Qx crisis hipertensiva arterial sistmica, quilotrax, dao al nervio larngeo recurrente, sangrado a nivel de la anastomosis Qx, sx postcoartectoma (arteritis mesentrica: dolor abdominal,

fiebre, leucocitosis), parapleja por isquemia espinal. El 90% de los no tx fallecen antes de los 50 aos, por causa de hemorragia intracraneala, diseccin de la aorta, endocarditis e ICC.