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defectuosos y disfuncin endotelial, los cuales causan obstruccion en los pequeos vasos sanguneos, consumiendo los componentes de la cascada de la coagulacin ( factores ) y las plaquetas.
CAUSAS
Entre las ms frecuentes se encuentran: Sepsis ( septicemias ) Politraumatizados Accidentes obsttricos: Embolia de lquido amnitico, placenta previa, retencin de feto muerto. Neoplasias ( tumores solidos-estomago, ovario, prostata, vejiga) Leucemia Aguda Mieloblastica tipo promielocitica
Ruptura del equilibrio homeosttico de la coagulacin (por estmulos generados por un padecimiento subyacente)
Una reaccin inflamatoria ,de cualquier naturaleza, desencadena la produccin de Citocinas Pro-inflamatorias con gran actividad pro-coagulante, as como un abatimiento de los mecanismos anticoagulantes y fibrinolticos.
Tanto las citocinas, como las lesiones tisulares implcitas, condicionan la produccin exagerada y libre en la circulacin general, del Factor Tisular y de la Trombina e inclinan la balanza hemosttica hacia coagulacin.
1. El FT producido en exceso, desencadena los procesos de la coagulacin de manera intravascular y generalizada. 2. En la CID la trombosis microvascular es el mecanismo primario. La Disfuncin Orgnica Mltiple (MODS)secundaria a la hemorragia , son consecutivamente, las causas principales de muerte.
SINTOMAS
DIAGNOSTICO
Manifestaciones Clinicas TP, TPT prolongados Fibrinogeno disminuido PDF aumentados Disminucin rpida y progresiva del recuento plaquetario (<100,000/mm3) Anemia microangiopatica Protena C disminuida.
TRATAMIENTO
Tratar causa desencadenate Soporte transfusional ( sangre, plaquetas, plasma,) Manejo de liquidos cristaloides Anticoagulantes(Heparina)-dudoso manejo Antifibrinoliticos
Transfusiones sanguneas.
Es un raro sndrome clnico caracterizado por la formacin de trombos plaquetarios en la microcirculacin de los tejidos, la hemlisis mecnica de los hemates en el territorio microvascular (anemia hemoltica microangioptica) y la plaquetopenia perifrica por consumo en el proceso trombtico.
ETIOLOGA
Se han invocado mltiples circunstancias etiolgicas :
Embarazo, infecciones, neoplasias, frmacos, entre otras y diversos mecanismos fisiopatolgicos (multmeros de factor de Von Willebrand, factores proagregantes plaquetarios, prostaciclina, entre otros) como responsables de su desencadenamiento.
En algunos pacientes, la PTT aparece luego de una exposicin a agentes txicos, infecciones o drogas, pero en el 90% de los casos no hay una causa aparente.
FISIOPATOLOGIA
FISIOPATOLOGA
En la mayora de la veces los px. presentan la deficiencia de una enzima llamada ADAMTS 13 (conocida como metaloproteasa FvW) y generalmente degrada multmeros con peso molecular muy alto del factor von Willebrand.
En ausencia de esta enzima los multmeros de peso molecular muy alto de FvW se acumulan en plasma y bajo determinadas circunstancias, favorecen la formacin de micro agregados de plaquetas en la micro circulacin.
FISIOPATOLOGA
La superposicin de Lesin celular endotelial (por algn otro proceso) puede predisponer an ms a la formacin de microagregados, e iniciar o agravar la PTT clx.mente manifiesta.
La deficiencia de ADAMST 13 puede ser heredada o adquirida. En muchos casos se encuentran anticuerpos que inhiben la metaloproteasa FvW. Sin embargo se debe pensar en otros factores, puesto que los sntomas son episdicos incluso en pacientes con deficiencia hereditaria de la metaloproteasa FvW.
FISIOPATOLOGA
Defecto en la sistesis de PG12 que es un inhibidor potente de la activacin plaquetaria. En los pacientes con PTT la sintesis de PG12 se deprime en la pared vascular y en plasma se degrada rpidamente.
FISIOPATOLOGIA
SINTOMAS
La PTT se caracteriza por la pentada de:
SINTOMAS
Sangrado en la piel o membranas mucosas Cambios en el estado de conciencia Confusin Fatiga fcil Debilidad
SINTOMAS
Fiebre Cefalea Palidez Purpura en la piel producidas por pequeos vasos sangrantes cerca de la superficie cutnea
DIAGNOSTICO
El diagnstico de PTT:
Se fundamenta en la existencia de:
anemia hemoltica,
con presencia de hemates fragmentados (esquistocitos)
en la extensin de sangre perifrica,
y/o trombocitopenia
y/o insuficiencia renal
y/o alteraciones neurolgicas, en ausencia de CID.
TRATAMIENTO
Las manifestaciones clnicas de la PTT pueden ser de carcter e intensidad muy variable en su inicio, pero sin tratamiento la enfermedad evoluciona de forma aguda hacia un agravamiento progresivo, con un curso fatal en ms del 90% de los casos.
El recambio plasmtico, solo o asociado a algunos tratamientos farmacolgicos (corticoides, antiagregantes o vincristina) es la opcin teraputica ms aceptada en la actualidad, con la que se consiguen ndices de remisin en torno al 75%.
DIAGNOSTICO
Se utiliza el intercambio de plasma (plasmafresis) para remover los anticuerpos anormales de la sangre y reponer la enzima faltante. Este tratamiento se repite diariamente hasta que los exmenes de sangre muestren mejora.
1. Anemia Hemoltica
El SUH asociado a diarrea es producido por bacterias patgenas productoras de verotoxinas o shigatoxinas. es la causa renal de IRA mas frecuente en el lactante, es secundaria a infecciones por E.C. El SUH(d+) se caracteriza por diarrea sanguinolenta entre 1 y 14 das acompaado de alteraciones del SNC. La edad mas frecuente es de 7 meses a 6 aos
Estas bacterias proliferan
en la luz del colon del husped y no invaden la
mucosa
se ligan
a receptores en las clulas endoteliales,
renales o neurales,
son incorporadas a las mismas y ejercen su efecto patognico a nivel del ribosoma eucariota
trombosis
Se produce anemia hemoltica debido a la destruccin de los glbulos rojos en la sangre al circular por los vasos daados
El sndrome urmico hemoltico (SUH) a menudo comienza con sntomas como vmitos y diarrea, la cual puede ser sanguinolenta. En un perodo de una semana, la persona puede tornarse dbil e irritable. Las personas con esta afeccin pueden orinar mucho menos de lo normal y la diuresis puede llegar casi a suspenderse.
consecuencia del paso de estos a travs de pequeos vasos sanguneos con depsitos de fibrina, y en la sangre perifrica se detecta un patrn hemoltico tpico con presencia de fragmentocitos.
desconocida.
90 % 65 % 36 % 31 %
Serie de Sibai
DIAGNOSTICO
Los criterios para diagnosticar el Sndrome HELLP, son los que utiliz Sibai para clasificar a esta entidad y se basa en: Hemlisis: - esquistocitos en el frotis de sangre perifrica Bilirrubina: - mayor o igual a 1,2 ml/dl Haptoglobinas: ausentes en plasma Enzimas hepticas: elevadas (GOT mayor 72 UI/l y LDH mayor a 600 UI/l). Plaquetas: menor 100X103/mm2.
PREVENTIVO Aspirina - Calcio - Antioxidantes ANTIHIPERTENSIVOS Anticonvulsivantes Corticoides para maduracin pulmonar INTERRUPCION DE LA GESTACION !!!!
Drogas de primera eleccin Alfa metil dopa: 500 a 2000 mg / 24 hs Atenolol: 25 a 100 mg / 24 hs Si no hay la respuesta esperada Evaluar terminacin del embarazo Si no se puede (feto inmaduro) Drogas de segunda eleccin Nifedipina: 20 a 40 mg / 24hs v.o. ( NO sublingual !)