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CASOS CLNICOS

Cuad. Cir. 2006; 20: 52-58

Acalasia de esfago.
Informe de un caso y revisin de la literatura

Orlando Felmer E1, Carlos Crcamo I2.

RESUMEN

La acalasia de esfago corresponde a un trastorno primario de la motilidad de dicho rgano. Sus caractersticas son la falta de relajacin del esfnter esofgico inferior durante la deglucin y la aperistalsis del esfago. Se presenta el caso de una mujer de 75 aos que consulta por cuadro de disfagia a slidos, regurgitacin y baja de peso. Se realiza Rx de esfago, estmago y duodeno, que evidencia dilatacin patolgica del esfago e imagen tpica en pico de flauta distal, diagnosticndose acalasia. Tras completar evaluacin se decide ciruga, realizndose una cardiomiotoma de Zaaijer con hemivalva anterior de Dor por Videolaparoscopa evolucionando satisfactoriamente. (Palabras claves/Key words; Acalasia de esfago/Esophageal Achalasia; Enfermedades esofgicas/Esophageal diseases; Trastornos de la motilidad esofgica/Esophageal motility disorders).

INTRODUCCIN La acalasia de esfago corresponde al trastorno primario ms comn de la motilidad esofgica1-7. Se caracteriza por la falta de relajacin del esfnter esofgico inferior (EEI) y la aperistalsis del cuerpo esofgico durante la deglucin3-6,8, causada por la degeneracin de los plexos nerviosos mientrico8 y autnomo. Su etiologa an es desconocida4,5,8, postulndose diversas teoras. Su presentacin es relativamente rara5,8. El diagnstico se realiza mediante los signos y sntomas clnicos caractersticos, apoyados fundamentalmente en la manometra esofgica, adems de la radiologa, endoscopa y cintigrafa. Consideramos de inters comunicar el caso de una paciente que consulta por cuadro de disfagia a slidos, regurgitacin y baja de peso. Se realiza radiografa de esfago, estmago y duodeno (EED), que evidencia dilatacin patolgica del esfago e imagen tpica en pico de flauta distal, diagnosticndose acalasia. Tras completar evaluacin se decide ciruga,

realizndose una cardiomiotoma de Zaaijer con hemivalva anterior de Dor por Videolaparoscopa. CASO CLNICO Paciente de 75 aos, obesa mrbida (IMC 40), secuelada de accidente cerebrovascular e hipertensa. Consulta el 31 de diciembre de 2003 en policlnico de gastroenterologa del Hospital Clnico Regional Valdivia (HCRV) por cuadro de disfagia a slidos, regurgitacin y baja de peso de un mes y medio de evolucin. Se realiza endoscopa digestiva alta (EDA) que concluye esofagitis grado III y sospecha de vrices esofgicas. Se diagnostica reflujo gastroesofgico y se indica tratamiento con inhibidor de la bomba de protones (esomeprazol) por dos meses. Asiste a control programado el da 18 de marzo de 2004 en gastroenterologa, en donde se describe una mejora clnica de su reflujo pero por cuadro respiratorio intercurrente no se realiza control endoscpico planificado. Queda en tratamiento con Ranitidina y se cita a control en seis meses.

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Residente de Ciruga. Profesor auxiliar de Ciruga. Instituto de Ciruga. Facultad de Medicina. Universidad Austral de Chile. Servicio de Ciruga. Hospital Clnico Regional Valdivia. Correspondencia a: Dr. Carlos Carcamo I. E-mail: ccarcamo@uach.cl

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Por cuadro de disfagia severa consulta en Unidad de emergencia adultos del HCRV el da 3 de febrero de 2005, llevando consigo una Rx de EED que evidencia dilatacin patolgica del esfago e imagen tpica en pico de flauta distal, diagnosticndose acalasia. Se indica rgimen licuado y control en policlnico de ciruga digestiva. El da 21 de febrero de 2005 es derivada de urgencia desde Futrono a Valdivia por cuadro de afagia. En Unidad de emergencia adultos, se realiza EDA, comprobando cuerpo extrao alimentario impactado a nivel cardial que se extrae y se logra avanzar endoscopio y luego dilatador de 42 F sin dificultad a estmago. Se mantienen las indicaciones antes descritas y se indica control en policlnico de ciruga digestiva. Es evaluada por cirujano digestivo el da 3 de marzo de 2005, en donde se indica hospitalizar el 7 de abril de 2005 para discutir alternativa teraputica. Ingresa al Servicio de Ciruga del HCRV el da planificado, realizndose nueva EDA que evidencia mucosa esofgica normal y restos de alimento en la zona precardial que se extraen. Existe un buen paso a distal del endoscopio. Tras completar evaluacin con exmenes de rigor se decide ciruga, realizndose el da 2 2 de abril de 2005 una cardiomiotoma de

Zaaijer con hemivalva anterior de Dor por Videolaparoscopa, sin incidentes. Es dada de alta al tercer da postoperatorio con rgimen licuado bien tolerado. Asiste regularmente a controles ambulatorios mensuales constatando buena tolerancia alimentaria, sin sntomas de reflujo. Trnsito baritado de control confirma la adecuada evolucin postoperatoria, mostrando un buen paso del contraste a estmago sin presencia de reflujo. (Figuras 1). COMENTARIO La acalasia de esfago corresponde al trastorno primario ms comn de la motilidad del esfago1-6. El trmino deriva del vocablo griego a jlasis que significa sin relajacin 5,9 . Precisamente la falta de relajacin del esfnter esofgico inferior (EEI), junto al aumento de resistencia (hipertensin) al flujo de salida y la aperistlsis del esfago durante la deglucin2,4,5,6,8 (contraccin espstica), son los elementos que definen a esta patologa, resultando en un severo deterioro en el transporte del bolo secundario a una propulsin inefectiva del cuerpo esofgico6, cuya causa es producto de la degeneracin de los plexos nerviosos mientrico (Auerbach)2,4,7 y

FIGURA 1. Esfagograma baritado postoperatorio.

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autnomo, este ltimo ubicado en los 2/3 inferiores del esfago. La etiologa an es desconocida8, postulndose diversos orgenes como el hereditario, degenerativo, autoinmune y/ o infecciosos (probablemente viral), siendo las dos ltimas las causas ms aceptadas3. Aunque corresponda al desorden funcional ms comn del cuerpo del esfago y del EEI, su presentacin es relativamente rara 5,8 , reportndose el primer caso hace unos 300 aos por Thomas Willis3. Actualmente se describe una incidencia que oscila entre 0,5-1/100.0000 y una prevalencia de 0,03-8/100.000, presentando una distribucin bimodal, con un peak entre los 20 40 aos y un segundo peak mayor a los 60 aos5,8. No se ha descrito ninguna predileccin epidemiolgica en cuanto a raza o gnero5. Existe evidencia que en estos pacientes hay una menor concentracin esofgica de neurotransmisores, como el polipptido intestinal vasoactivo y el neuropeptido Y, adems de una disminucin o ausencia de xido ntrico sintetasa (NOS) contenida en las fibras nerviosas del plexo mientrico5,7. Esta abolicin neuronal es gradual, lo que coincide con la clnica de la enfermedad, desafortunadamente la etiologa de estos cambios neuronales an es desconocida 5. Todo esto conlleva a un estmulo colinrgico sin oposicin. La ausencia de relajacin del msculo liso del esfago da por resultado la relajacin incompleta de EEI y la ausencia de peristalsis esofgica distal3,5. Por otro lado, la degeneracin del sistema nervioso autnomo y entrico podra afectar la sensibilidad visceral2. Se ha demostrado una disminucin significativa en la quimio y mecanosensibilidad2, aumentando los umbrales para estos estmulos2, lo que permite una pobre percepcin de la distensin esofgica y del reflujo cido antes y despus del tratamiento2, motivo que produce un retraso en la consulta. Histopatolgicamente se ha visto una infiltracin inflamatoria del plexo mientrico2,3, conduciendo a la degeneracin de neuronas y fibrosis2. Adems existe evidencia de cambios degenerativos de las fibras vagales y prdida de neuronas del ncleo motor dorsal del nervio vago y del plexo de Auerbach2,5. Por otro lado, el riesgo del cncer aumenta entre 14 y 140 veces en comparacin a la poblacin general, describindose en la literatura que luego de 30 aos de comenzar la terapia el 19% de las muertes corresponden a cncer esofgico, lo que sera producto de la exposicin crnica de la mucosa a noxas debido a la estasia

esofgica 2,5 . Histopatolgicamente se ha evidenciado hiperplasia escamosa, lo que puede desencadenar con el tiempo un carcinoma de clulas escamosas5. Sin embargo, el pronstico de la neoplasia no experimenta diferencias al ser producto de una acalasia. El diagnstico se realiza luego de la sospecha clnica, mediante manometra complementado con estudios radiolgico, e histolgico5, y en algunas ocasiones asociados a la endoscopa y cintigrafa. Los sntomas son insidiosos y se deben a la obstruccin funcional del EEI, lo que desencadena una disfagia ilgica progresiva, asociado a pseudoregurgitacin, vmitos, reflujo, prdida peso y dolor retroesternal, y con menor frecuencia tos, pirosis, carraspera, odinofagia, aspiracin y halitosis2,3,5,7,8. Por otro lado, cabe destacar la existencia de un cuadro distinto pero con una clnica, radiologa y manometra similar a la acalasia primaria, tema de esta discusin5. Nos referimos a la acalasia secundaria o pseudoacalasia, cuadro en el que existe disfuncin de la motilidad esofgica con una causa identificable, frecuentemente consecuencia de la enfermedad de Chagas, infeccin producida por el parasito protozoario Trypanosoma cruzi , cuadro que afecta a unos 20 millones de personas en Centro y Sudamrica5. En este cuadro se puede apreciar una disminucin de clulas ganglionares en los plexos de Meissner y Auerbach5. Dentro del estudio imagenolgico de la acalasia primaria, es de primordial importancia la realizacin de un esofagograma baritado (85% especificidad), el que muestra una estenosis del esfago distal con una imagen tpica en pico de pjaro o flauta (Figura 2), un grado variable de dilatacin proximal y ausencia de burbuja gstrica3,4,5. La manometra, considerada el gold standard para los desrdenes motores del esfago, evidenciar una atenuada peristlsis de cuerpo esofgico y un aumento de la presin del EEI en 50% de los casos3,4,5. Un 70-80% de los pacientes presentar relajacin ausente o incompleta durante la deglucin y el 20-30% restante, relajaciones de corta duracin y funcionalmente inadecuadas 3,4 . Cuando la presin de EEI supera los 10 mm Hg durante la deglucin, el diagnstico tiene una sensibilidad y una especificidad cercana al 100% 5 . La endoscopa con biopsia permite sospechar el diagnstico y descartar otras patologas, al igual que la ultrasonografa y la tomografa axial computada3,4,5.

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FIGURA 2. Imagen tpica en pico de pjaro o flauta.

Este cuadro se clasifica segn el grado de alteracin anatmico-radiolgica10 . Tipo I Precoz: trastorno motor, sintomtico, sin dilatacin esofgica Tipo II No avanzado: con dilatacin < 10 cm, (8 cm para otros autores) Tipo III Avanzado: con dilatacin >10 cm Tipo IV Avanzado: con dilatacin ms de 10 cm y de tipo megaesfago sigmoideo

Respecto al tratamiento se sabe que ninguna terapia resuelve la prdida y dao neuronal, por lo que todas se consideran de carcter paliativo3,10. Su objetivo es corregir la obstruccin funcional del EEI y disminuir la

presin del EEI para facilitar el vaciamiento esofgico, mejorar los sntomas y prevenir complicaciones relacionadas a la estasia y dilatacin esofgica en etapas ms avanzadas (megaesfago) 3,6,10,11 . Dentro de las opciones teraputicas aceptadas en la actualidad estn el tratamiento farmacolgico, endoscpico o quirrgico1,5,10,12. Entre los agentes farmacolgicos se encuentran los de uso oral (bloqueadores de los canales de calcio, nitratos, agonistas de los receptores 2 adrenrgicos, anticolinrgicos e inhibidores de la fosfodiesterasa) y los inyectados endoscpicamente como la toxina botulnica3,5,6. En el primer grupo destacan los nitratos como el Isosorbide dinitrato (dosis de 5 a 10 mg) y la nitroglicerina (dosis de 0,3 mg por vez)10, y los bloqueadores de los canales de calcio, como el nifedipino y el diltiazem (dosis de 10 a 30 mg por vez)3,10. Estos pueden disminuir la presin del EEI relajando la musculatura lisa, pero son poco eficaces dado que disminuyen muy poco la presin de reposo del EEI 3,10 . Como efecto secundario pueden producir: cefalea, hipotensin y desarrollo de tolerancia al medicamento10. Su efecto es transitorio con alta recurrencia, por lo que no debe ser realizado como tratamiento primario excepto en pacientes aosos y/o de alto riesgo quirrgico, en estadios muy iniciales de la enfermedad en que no hay dilatacin esofgica, en caso de rechazo a la dilatacin o ciruga, patologa mental concomitante que contraindique otros procedimientos o como medida transitoria en espera de un tratamiento definitivo5,10. En el segundo grupo de frmacos se encuentran los inyectados por va endoscpica, como la neurotoxina del Clostridium botulinum3,5,8 La toxina botulnica (Botox) es un pptido bloqueador neuromuscular que inhibe la liberacin de acetilcolina neural3,5,10, produciendo una parlisis medicamentosa reversible del EEI5. Se inyecta a 1 cm sobre la lnea Z en los 4 cuadrantes, requiriendo de aproximadamente 20 25 unidades en cada uno10. Su efecto se ve luego de 24 horas10. Este frmaco adems se puede utilizar como medida diagnstica inicial cuando ste es dudoso, visualizando la respuesta a la inyeccin como prueba teraputica10. Tiene un buen resultado sintomtico a corto plazo (70-90% con una dosis), el que disminuye a un 66% a los 6 meses y a un 30% transcurrido un ao, obtenindose un promedio de respuesta de 0,7 1,6 aos5,10. Requiere de nuevas dosis cada 6 meses y su efecto va disminuyendo en el tiempo,

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tanto en potencia como en duracin, probablemente por regeneracin de los receptores afectados3,10,13. Se consideran factores de xito teraputico la edad mayor a 50 aos (con una respuesta superior a 3 meses de un 82% v/s un 43%), acalasia vigorosa (100% v/s un 52%) y el uso de 100 U, repartida en 2 dosis10. Dentro de las complicaciones se describen el dolor transitorio (25%) y el reflujo gastroesofgico (RGE)5,10,13. Las bajas dosis utilizadas minimizan el riesgo de causar botulismo10. Su mayor utilidad est en las etapas iniciales, acalasia vigorosa y en pacientes con contraindicacin quirrgica10. La dilatacin neumtica o hidrosttica del EEI se considera como la opcin no quirrgica ms eficaz 3,5 . Esta consiste en debilitar el EEI desgarrando sus fibras musculares, lo que se puede realizar por medio de mltiples tipos de balones neumticos o hidrostticos 7,10 . Actualmente el de mayor uso en E.E.U.U es el baln de polietileno Rigiflex, que se instala con gua y se ubica radiolgicamente en el EEI3,4,10. Existen balones de tres dimetros 3,0-3,5 y 4,0 cm, utilizndose en forma secuencial segn la respuesta clnica3,10. En este caso la indicacin quirrgica est dada si luego de tres dilataciones no se produce mejora sintomtica10. An no hay consenso en la literatura respecto al mtodo ptimo de dilatacin, tipo de baln, dimetro mximo utilizado, presin de insuflacin del baln (100-1000 mmHg), tiempo de insuflacin (seg a 5 min) y nmero de insuflaciones por sesin (1-5)10. Con esta tcnica se obtiene una buena remisin de los sntomas (50-93%)3, siendo esto mejor a corto plazo (60-85%)1,10. A largo plazo la eficacia es insatisfactoria, aproximadamente un 50% de los pacientes requerir de una nueva dilatacin a los 5 aos y con menor xito an 1,10; se ha demostrado que un 59% de los pacientes presenta remisin a un ao, la que disminuye a 26% a 5 aos. Se consideran predictores de xito la disminucin de la presin del EEI a menos de 10 mm Hg y la edad mayor a 40 aos (Efectividad en 67% v/s 29%)8,10. Se cree que los ms jvenes tienen mayor componente gstrico hipertnico del EEI o simplemente mayor resistencia en el EEI8,10, lo disminuira el efecto del tratamiento, tanto con inyeccin de Botox como de la dilatacin10. Esto debido a que ambas tcnicas tendran una mayor accin sobre las fibras esofgicas del esfnter, pero no sobre las fibras de la curvatura menor gstrica que contribuyen anatmicamente al EEI10. La aplicacin de dilataciones repetidas mejorara el resultado, con 89% de respuesta al

ao1,10. Los pacientes que responden bien a la dilatacin inicial y recurren tardamente, responden mucho mejor a otra dilatacin que quienes persisten sintomticos a los pocos meses10. En estudios comparativos la dilatacin neumtica ha tenido mejores resultados que la inyeccin de toxina botulnica, (remisin en 70% de los pacientes al ao v/s 32% con toxina) 5,10. No obstante, se describe una incidencia de complicaciones ms alta, dentro de las cuales destacan la perforacin esofgica (2-15%), hematoma intramural, divertculo cardial, desgarro de mucosa esofgica y el RGE (2%)1,3,10. La miotoma quirrgica desarrollada por Heller desde 1913 (cardiomiotoma anterior y posterior)5,12, buscaba el debilitamiento del EEI, cortando sus fibras musculares5,10. No obstante no estaba libre de complicaciones produciendo un RGE severo en un 10-40% de los casos3,11,12. Por este motivo Zaaijer en 1923 propuso una nueva tcnica an vigente12. Nos referimos a la cardiomiotoma anterior de Zaaijer, que en asociacin a una fundoplicatura anterior de Dor, constituye actualmente la tcnica ms utilizada en el mundo10. La cardiomiotoma anterior de Zaaijer consiste en la diseccin de la unin gastroesofgica, seccionando los primeros vasos cortos (2 3) para la movilizacin del fondo gstrico. La esofagomiotoma se realiza seccionando 5 cm de la capa muscular del esfago distal y 1 cm del estmago hacia la curvatura menor. Se debe considerar que se seccionan las estructuras de apoyo que sostienen al mecanismo antirreflujo como son el ligamento frenoesofgico y el esfnter gastroesofgico, por lo que se debe realizar un procedimiento antirreflujo12. Una vez visualizada la mucosa esofgica libre de fibras musculares se realiza el parche de Dor, que debe ser una hemivalva anterior de Dor y no un Nissen completo de 360, ya que este ltimo puede ser muy continente y provocar disfagia12. Algunos grupos complementan la ciruga con el apoyo endoscpico intraoperatorio. Este tratamiento tiene buenos resultados sintomticos (84%)10. Con un resultado inmediato en 80-90% y a largo plazo, de 85% a los 10 aos y de 65% a los 20 aos 10 . Adems se ha visualizado una disminucin del dimetro esofgico en un 50% segn criterios radiolgicos postoperatorios, con una significativa mejora de la presin de reposo del EEI10. Csendes y cols. realizaron un estudio prospectivo aleatorio que compar los resultados

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entre tratamiento quirrgico v/s dilatacin neumtica, con un n de 78 pacientes y un seguimiento a 5 aos. Concluye un mejor resultado despus de la ciruga (95% v/s 65%), obteniendo con sta un mejor efecto para el alivio de la disfagia, una tasa de mortalidad similar (0,3%) y una menor incidencia de perforacin10. Por otro lado, la ciruga mnimamente invasiva (cardiomiotoma laparoscpica) en desarrollo desde 1991 y descrita en 1992 por Cuschieri5,6,12, ha demostrado gran xito sobre la disfagia, regurgitacin y otras molestias imponindose como la terapia de eleccin8. Al comparar los abordajes laparoscpico v/s toracoscpico, los resultados clnicos abogan sobre el primero dado a ventajas inherentes tales como: la mejor visualizacin de la unin gastroesofgica y del cardias, manejo anestsico ms simple, intubacin endotraqueal con tubo de un lumen, mayores facilidades tcnicas extiendiendo mejor y ms fcil la miotoma hacia el estmago, la posibilidad de agregar un procedimiento antirreflujo y el hecho de no dejar tubo de pleurostoma en el postoperatorio.5,8,12. Se ha demostrado que la miotoma con procedimiento antirreflujo asociado, tipo fundoplica tura parcial (tcnica de Dor), es significativamente mejor al agregar un procedimiento que controle el RGE postoperatorio. Otro estudio realizado por Csendes y cols, con un n de 67 pacientes y un seguimiento de 190 meses, concluye un 73% de excelentes resultados, con un 4,5% de desarrolllo de carcinoma esofgico de clulas escamosas y un 21% de pobres resultados debido a reflujo severo, con aparicin progresiva de esofagitis y esfago de Barrett con metaplasma intestinal14. Se debe considerar que la dilatacin o la inyeccin de Botox previa puede dificultar o disminuir la efectividad de la miotoma, debido a que puede producir mayor fibrosis de la submucosa de la pared esofgica, lo que puede dificultar la identificacin de los planos durante la ciruga y adems asociarse a una mayor incidencia de perforacin de la mucosa que puede asociarse a mayor porcentaje de conversin a ciruga abierta 3,5,6,10,12. Existen casos con esfagos muy dilatados con prdida total y absoluta de su funcin motora (Etapa IV), en los cuales los resultados de la miotoma son malos y ante el riesgo de moniliasis esofgica, esofagitis retencional permanente y por el riesgo, aunque bajo, de cncer esofgico, se debe indicar la esofagectoma total con reemplazo esofgico de preferencia con

interposicin de colon10. Existen otras alternativas a realizar en pacientes con acalasia avanzada, falla de cardiomiotoma previa, estenosis fibrosa post cardiomiotoma y/o paciente de alto riesgo quirrgico para una esfogectoma total, una de ellas es la realizacin de una Esfago cardioplasta en Y invertida + VT + antrectoma + gastroyeyunoanastomosis en Y de Roux 10. (Figura 3).

FIGURA 3. Esfago-cardioplasta en Y invertida + VT + antrectoma + gastroyeyunoanas tomosis en Y de Roux.

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Se concluye que, en el pasado las medidas ms conservadoras fueron usadas como terapia de primera lnea. Los mejores resultados de tratamiento en la actualidad son los obtenidos mediante la dilatacin y la ciruga, siendo la miotoma quirrgica la que produce los resultados ms durables en el tiempo. No obstante, la eleccin depender del paciente y de la experiencia quirrgica del equipo tratante, adems se ha demostrado una morbilidad y mortalidad similares para ambas tcnicas. Dentro de las tcnicas quirrgicas la esofagomiotoma por va laparoscpica ha demostrado mayor

efectividad, menos complicaciones y menor reflujo postoperatorio, siendo ampliamente aceptada como la terapia de eleccin para el tratamiento de la acalasia. Aunque en el pasado el abordaje toracoscpico fue ampliamente aceptado, en la actualidad est siendo abandonado. Por otro lado, la dilatacin neumtica tiene buen efecto teraputico a corto plazo por lo que habitualmente debe repetirse. La farmacoterapia, ya sea medicamentosa por va oral o la inyeccin de toxina botulnica, son tratamientos transitorios de uso preferencial en pacientes mayores y/o de alto riesgo quirrgico.

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