HIPOACUSIA CONGENITA.

La hipoacusia es considerada como la incapacidad total o parcial de un sujeto para escuchar sonidos a travs de uno o ambos odos, la hipoacusia es tambin considerada como la disminucin del nivel de audicin por debajo de lo que se considera normal. El rgano de la audicin y el sentido ligado a l, proporcionan al ser humano uno de los medios ms importantes de comunicacin personal, social y cultural. Por ello, cualquier afeccin que altere su normal funcionamiento y que produzca un grado severo de sordera, va a trastornar de manera intensa las relaciones afectivas y sociales, dificultando la participacin e integracin social de la persona. Esta enfermedad trae consigo una marginacin muy poco valorada en la sociedad, lo que hace que el aislamiento de estos pacientes termine siendo muy importante. El ser humano vive atreves de sus sentidos, se desenvuelve en su mundo y interacta con el, por lo que la falta de un sentido tan importante como la audicin hace de estos sujetos una vida muy difcil. ANATOMIA DEL OIDO. En el odo encontramos tres partes anatomo-funcionales distintas, el odo se dividir para su estudio en odo externo, medio e interno. ODO EXTERNO. Est constituido por: el pabelln auricular, formado por tejido cartilaginoso y piel adems de msculos que lo unen al crneo, en el lbulo de la oreja encontramos grasa y piel. Est inervado por los siguientes sistemas nerviosos: Plexo cervical superior, Trigmino, Facial. Sus funciones son las de proteger al odo de la entrad de cuerpos extraos adems de dirigir y amplificar determinadas frecuencias de sonido comprendidos entre los 5000 y 6000 Hz hasta los 20 Decibeles. El conducto auricular externo, presentara dos partes una cartilaginosa y mvil, que se encuentra mas exteriormente y otra sea e inmvil que acaba en el tmpano donde se encuentran mas internamente. Odo Medio. Est dentro de una cavidad sea que forma parte del hueso temporal ah encontramos las siguientes partes:

Tmpano que es una membrana compuesta por tres capas. Cutnea, Fibrosa y Mucosa. El tmpano es el Principal responsable del proceso auditivo, es una delicada estructura del odo, encargada de separar el odo externo del odo medio. Delgada y pequea, el dimetro de la membrana no supera los 8 o 10 mm. Su color es entre gris claro y blanco perla, y su textura es lisa, elstica y brillante. La cara externa del tmpano se recubre de piel muy delgada, mientras la cara interior est cubierta de mucosa. Esta mucosa cubre toda la caja timpnica, cavidad de aire ubicada tras el tmpano y comunicada con las fosas nasales. Su principal funcin es la de permitir la audicin. Al percibir los estmulos sonoros del exterior que llegan a travs del conducto externo, el tmpano vibra como un tambor. A travs de su conexin directa con los huesecillos del odo medio, en la vibracin del tmpano se inicia la conversin de las ondas sonoras en impulsos nerviosos, que finalmente llegan al cerebro a travs de los rganos del odo interno. Cualquier deterioro en la membrana timpnica afecta nuestra capacidad para or. El odo medio va a estar conformado por la cadena de huesos que son: Martillo, Yunque, Estribo, tienen como funcin transmitir el movimiento del tmpano al odo interno a travs de la membrana conocida como ventana oval. ODO INTERNO Contiene el rgano vestibulococlear, que es el encargado de captar el sonido y mantener el equilibrio. El rgano vestibulococlear consiste en un sistema de laberintos membranosos, con endolinfa en su interior, y perilinfa alrededor, lo que permite que quede suspendido dentro del laberinto seo, al que est laxamente unido por fibras de tejido conectivo. El laberinto seo es la zona de la porcin petrosa del hueso temporal en la que se encuentra el sistema de laberintos membranosos El espacio hueco, entre el laberinto seo y el membranoso conforma el espacio perilinftico, que est relleno de perilinfa, cuya composicin corresponde a un ultrafiltrado de la sangre. El espacio perilinftico, adems est unido al espacio subaracnodeo por el acueducto coclear, que finaliza en la cara posterior de la porcin petrosa del temporal, por debajo del orificio auditivo interno. Dentro del laberinto membranoso se encuentra el espacio endolinftico, relleno de endolinfa , cuya composicin inica corresponde a la del interior celular. El espacio endolinftico del rgano auditivo y del equilibrio se comunican entre s por el conducto de reuniens, y por el acueducto vestibular con el sculo endolinftico bolsa epidural en donde se reabsorbe la endolinfa, ubicada junto a la cara posterior de la porcin petrosa.

La importancia de la endolinfa y la perilinfa es que son lquidos que transportan ondas a los rganos terminales, a los rganos de la audicin y el equilibrio. La audicin se da atreves del sonido este entra al odo por el canal auditivo externo y hace que la membrana del tmpano vibre. Las vibraciones transmiten el sonido en forma de energa mecnica, mediante la accin de palanca de los huesecillos hacia la ventana oval. Despus, esta energa mecnica es trasmitida por los lquidos del odo interno a la cclea, donde se convierte en energa elctrica que viaja por el nervio vestbulo-coclear hacia el sistema nervioso central, donde es analizado e interpretado como sonido en su forma final. Durante este proceso de transmisin, las ondas sonoras encuentran protuberancias cada vez ms pequeas, desde el pabelln auricular hasta la pequea ventana oval, que resultan en incremento de la amplitud o volumen del sonido. Las ondas sonoras transmitidas por la membrana del tmpano a los huesecillos del odo medio llegan al caracol, que es el rgano encargado de la audicin situado en el laberinto u odo interno. Un huesecillo importante es el estribo, que balancea y establece las vibraciones u ondas en los lquidos contenidos en el laberinto. Estas ondas lquidas, a su vez, causan el movimiento de la membrana basilar que estimula a las clulas del rgano de Corti para moverse en forma de onda. Los movimientos de la membrana estabilizan las corrientes elctricas que estimulan las diversas reas de la cclea. Las clulas ciliadas inician un impulso nervioso que se codifica y transfiere a lacorteza auditiva del cerebro, donde se descodifica en la forma de un mensaje sonoro. La audicin ocurre por dos mecanismos: La transmisin de sonidos por el aire en el conducto auditivo externo y medio comprende la conduccin area y la que ocurre por los huesecillos del odo medio es la conduccin sea. En personas con audicin normal, la conduccin area es ms eficaz; sin embargo, los defectos de la membrana timpnica o la interrupcin de la cadena osicular alteran la conduccin normal del aire y causan prdida de la proporcin sonido-presin y, por tanto, prdida de la audicin. Definicin de hipoacusia (deteccin precoz de la hipoacusia infantil) La hipoacusia se define como la disminucin de la percepcin auditiva, el hipoacusia leve solo aparecen problemas de audicin con voz baja y ambiente ruidoso, en las moderadas aprecian dificultades con la voz normal y existen problema de adquisicin del lenguaje y en la produccin de sonidos, en las graves solo se oye cuando se grita o se usa amplificacin y no se desarrolla leguaje sin ayuda, en las profundas la comprensin es prcticamente nula, incluso con amplificacin. No se produce un desarrollo espontaneo del lenguaje. En la hipoacusia de transmisin existe una deficiencia de la transformacin de energa en forma de ondas sonoras a ondas hidrulicas en el odo interno, lo cual impide que el sonido llegue a estimular correctamente las clulas sensoriales del rgano de Corti, debido a las lesiones

localizadas en el odo externo o medio, las malformaciones graves del odo externo o del odo medio, tales como la ausencia de conducto auditivo externo y la membrana timpnica y la fusin de huesecillos, si la cclea es normal, provocan una perdida auditiva de 60Db como mximo, suficientemente grave para comprometer la adquisicin del lenguaje, pero susceptible de amplificacin. Otro tipo de hipoacusia es la denominada neurosensorial en esta hay una inadecuada transformacin de las ondas hidrulicas en el odo medio en actividad nerviosa, por lesiones en las clulas ciliadas o en las vas auditivas. CAUSAS DE SORDERA. De tipo Genetico. Autosomicas recesivas (hipoacusia profunda aislada, perdida de tonos altos aislada, sndrome de lange-jerevell-nielsen, sndrome de pendred, sndrome de usher) Autosomicas dominantes (hipoacusia profunda aislada, sndrome de waardenbrug, sndrome de treacher Collins, sndrome de alport) Recesivas ligadas al cromosoma X hipoacusia profunda asociada con daltonismo, sndrome tipo alport. Mitocondriales sndrome de keams sayre (hipoacusia keyko) La hipoacusia gentica tambin puede ser clasificada de acuerdo al modo de herencia en: autosmica recesiva que es aproximadamente un 80%, denominado autosmica dominante en un 18% y recesiva que es ligado al sexo en un 2%. Dentro de la hipoacusia hereditaria sindrmica, son ms comunes las del tipo recesivo como los Sndromes de Usher, Pendred, braquio-oto-renal y Jervell y Lange-Nielsen. Entre los sndromes dominantes son comunes Waardenburg, Alport, Treacher-Collins y Stickler. La frecuencia (deteccin precoz de la hipoacusia infantil) La prevalencia de la hipoacusia en el recin nacido y el lactante se estima entre 1, 5 y 6,0 casos por 1000 nacidos vivos, el 84 % es congnita y el 16% es adquirida, progresiva o de comienzo tardia, 1/3 de las cuales son debidas a la meningitis. La prevalencia de la sordera congnita y su importante repercusin se da a nivel del lenguaje, es decir que es permanente, bilateral, moderada, severa o profunda, esta se da en un orden de 1,5 por 1000 nacidos vivos.

En estados en donde el cribado universal ha operado durante cinco aos o mas ha sido identificados cientos de neonatos con sordera permanente congnita, se han detectado pocas sorderas adquiridas permanentes. Sin embargo se ha considerado que la mayora de las sorderas consideradas adquiridas en el pasado son en realidad prdidas leves congnitas las cuales con el tiempo aparecen. (Comportamiento de la hipoacusia neurosensorial en nios) Cuanto ms precoz aparezca la disfuncin auditiva tanto ms grave sern sus consecuencias, si se parte del principio que la audicin es la va habitual para adquirir el lenguaje, uno de los ms importantes atributos que permite a los seres humanos la comunicacin, 4,5 que ha tenido una participacin decisiva en el desarrollo de la sociedad y sus numerosas culturas. 6,7 Desde el punto de vista estadstico hay estudios realizados que afirman que la hipoacusia es un sntoma frecuentemente diagnosticado tanto en el nio como en el adulto, en tal sentido Thompson, 8 plantea que los clculos y censos nacionales han determinado que un 10 % de las poblaciones de Europa y ambas Amricas, presentan una deficiencia auditiva y especficamente en Buenos Aires se calcul 1660 000 hipoacsicos, de los cuales por lo menos 80 mil requeran de uso de aparatos protsicos o medios educacionales para poderse desempear en la sociedad.