HIDROCEFALIA

INDICE
1. DEFINICION DE HIDROCEFALIA 2. CAUSAS 3. CUADRO CLINICO 4. SIGNOS Y SNTOMAS 5. CLASIFICACIN 6. COMPLICACIONES

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HIDROCEFALIA 1. DEFINICION El trmino hidrocefalia se deriva de las palabras griegas "hidro" que significa agua y "cfalo" que significa cabeza. En ese sentido, la hidrocefalia (agua en la cabeza) es una enfermedad que se caracteriza por existir un exceso de lquido cefalorraqudeo (liquido acuoso que rodea el cerebro y la mdula espinal) en el interior de los ventrculos cerebrales (cavidades que existen en el interior del cerebro comunicadas entre s). Este acmulo de lquido aumenta la presin en el interior de la cavidad intracraneal y comprime el cerebro lesionndolo, a veces de forma irreversible. El sistema ventricular est constituido por cuatro ventrculos conectados por vas estrechas. Normalmente, el lquido cerebroespinal fluye a travs de los ventrculos, sale a cisternas (espacios cerrados que sirven de reservorios) en la base del cerebro, baa la superficie del cerebro y la mdula espinal y, luego, es absorbido en la corriente sangunea. El lquido cerebroespinal tiene tres funciones vitales importantes: Mantener flotante el tejido cerebral, actuando como colchn o amortiguador. Servir de vehculo para transportar los nutrientes al cerebro y eliminar los desechos. Fluir entre el crneo y la espina dorsal para compensar por los cambios en el volumen de sangre intracraneal (la cantidad de sangre dentro del cerebro). El equilibrio entre la produccin y la absorcin de lquido cerebroespinal es de vital importancia. En condiciones ideales, el lquido es casi totalmente absorbido en la corriente sangunea a medida que circula. Sin embargo, hay circunstancias que, cuando se hallan presentes, impedirn o perturbarn la produccin de lquido cerebroespinal o que inhibirn su flujo normal. Cuando se perturba este equilibrio, resulta la hidrocefalia.

2. CAUSAS La hidrocefalia se debe a un problema con el flujo del lquido que rodea el cerebro, el cual se denomina lquido cefalorraqudeo o LCR. ste rodea al cerebro y la mdula espinal y ayuda a amortiguar al primero.

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Las causas de hidrocefalia no son todas bien comprendidas ni claramente identificables. La hidrocefalia puede resultar de herencia gentica (estenosis acuaductal) o de trastornos de desarrollo, tales como los asociados con defectos en el tubo neural, incluida la espina bfida y el encefalocele. Otras causas posibles son: complicaciones del nacimiento prematuro, tales como una hemorragia intraventricular; enfermedades como la meningitis; tumores; lesin traumtica a la cabeza o hemorragia subaracnoide; entre otras.

El lquido cefalorraqudeo normalmente circula a travs del cerebro y la mdula espinal y se absorbe en el torrente sanguneo. Los niveles de LCR en el cerebro pueden elevarse si:

Se bloquea el flujo de LCR. ste no logra absorberse apropiadamente en la sangre. El cerebro produce demasiada cantidad de dicho lquido.

Demasiado LRC ejerce presin sobre el cerebro, lo cual lo empuja hacia arriba contra el crneo y daa el tejido cerebral. La hidrocefalia puede empezar mientras el beb est creciendo en el tero. Es comn en bebs que tienen mielomeningocele, un defecto congnito en el cual la columna vertebral no se cierra apropiadamente. La causa de la hidrocefalia generalmente es una obstruccin en la circulacin del lquido cefalorraqudeo, que puede ser de dos tipos: a) La hidrocefalia congnita se produce por malformaciones cerebrales durante la gestacin, que pueden ser ocasionadas por influencias ambientales durante el desarrollo del feto o por predisposicin gentica, que impiden la circulacin del lquido cefalorraqudeo. Es una enfermedad relativamente frecuente, ya que afecta aproximadamente a 5 nios de cada 10.000 nacidos. b) La hidrocefalia adquirida es causada por lesiones o enfermedades cerebrales que se dan en el momento del nacimiento o despus, que impiden la circulacin o la reabsorcin del lquido cefalorraqudeo, tales como: tumores cerebrales, hemorragias intracraneales, o infecciones como meningitis. Este tipo de hidrocefalia puede afectar a las personas de todas las edades

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El mielomeningocele, un trastorno que involucra el cierre incompleto de la columna vertebral, est fuertemente asociado con la hidrocefalia. La hidrocefalia tambin puede ser comunicante o no comunicante. La hidrocefalia comunicante ocurre cuando el flujo del lquido cerebroespinal se ve bloqueado despus de salir de los ventrculos. Esta forma se denomina comunicante porque el lquido cerebroespinal an puede fluir entre los ventrculos, que permanecen abiertos. La hidrocefalia no comunicante - llamada tambin hidrocefalia "obstructiva" - ocurre cuando el flujo del lquido cerebroespinal se ve bloqueado a lo largo de una o ms de las vas estrechas que conectan los ventrculos. Una de las causas ms comunes de hidrocefalia es la "estenosis acuaductal". En este caso, la hidrocefalia resulta de una estrechez del acueducto de Silvio, un pequeo conducto entre el tercero y cuarto ventrculo en la mitad del cerebro

La hidrocefalia tambin puede deberse a:

Defectos genticos Ciertas infecciones durante el embarazo

En los nios pequeos, la hidrocefalia puede resultar de las siguientes afecciones:

Infecciones que afectan el sistema nervioso central (como meningitis o encefalitis), especialmente en bebs Sangrado intracerebral durante o poco despus del parto (especialmente en bebs prematuros)

Lesin antes, durante o despus del parto, incluyendo hemorragia subaracnoidea Tumores del sistema nervioso central, incluyendo el cerebro o la mdula espinal Lesin o traumatismo

3. CUADRO CLNICO Es el de la hipertensin endocraneal, aguda o crnica. Aguda: cefalea, vmitos, descenso nivel de conciencia.

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Aguda en el nio; adems, fontanela tensa, resalte venas epicraneales (cabeza de medusa), ojos en sol poniente (compresin del tercer ventrculo sobre los tubrculos cuadrigminos), macrocefalia. Crnica; deterioro psquico, trastornos de la marcha. Crnica en el nio; adems, macrocefalia, estrabismo. Formas especiales: a) Hidrocefalia normotensiva. Es un cuadro clnico descrito por Hakim y Adams consistente en la trada Demencia, Incontinencia y Ataxia, en pacientes con dilatacin ventricular, sin aparente aumento de la PIC. Existe una polmica sobre la patogenia, e incluso sobre su carcter normotensivo, pero su tratamiento por medio de una derivacin ventricular se acompaa de mejora clnica en muchos casos. La seleccin de estos casos en que existe indicacin quirrgica es dificultosa. El cuadro clnico, la respuesta a la puncin lumbar y los estudios del flujo del LCR mediante cine RM son la base de esta seleccin. b) Hidrocefalia compensada. En algunos casos puede observarse la coexistencia de una importante dilatacin ventricular, con macrocefalia, sin hipertensin endocraneal ni dficit intelectivo ni neurolgico aparente. Son excepcionales, de tal manera que la mayora de los pacientes incluidos en este grupo son en realidad hidrocfalos crnicos con mayor o menor afectacin motora y/o intelectiva. c) Hidrocefalia benigna externa del nio. Se traduce en una ms o menos notable macrocefalia cuyo substrato anatmico es un aumento del volumen de LCR en el espacio subaracnoideo de la convexidad, extracerebral. Es una entidad de origen y patogenia no definitivamente establecidos, pero que en cualquier caso no puede considerarse patolgico ya que el curso espontneo es a la normalidad, generalmente a la edad de tres aos.

4. SIGNOS Y SNTOMAS En un beb, el signo ms obvio de la hidrocefalia es un engrandecimiento anormal de la cabeza. El lugar blando (fontanela) puede estar tenso y abultado. Tambin el cuero cabelludo puede

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aparecer delgado y brillante, y las venas del cuero cabelludo pueden aparecer ester llenas, en forma no natural. Cuando siente la cabeza del beb a lo largo de las lneas de sutura, puede usted encontrar que los huesos estn separados. Sntomas que vigilar son vmitos, no dormir, irritabilidad, desviacin de los ojos del beb hacia abajo (la seal de ocaso) y ataques. Nios pequeos cuyas suturas no se han cerrado del todo, demuestran signos de engrandecimiento de la cabeza. Nios pequeos y ms grandes, una vez que sus suturas se han cerrado, mostrarn otros sntomas de presin intracraneal elevada (PIE) causada por el engrandecimiento de los ventrculos. Seguido estos sntomas incluyen dolor de cabeza, nausea, vmitos y algunas veces visin doble o borrosa. El nio puede tener problemas con su equilibrio, desarrollo retrasado en algunas reas como el caminar o hablar o pobre coordinacin. Como con los bebs, el nio puede estar ms irritable o cansado de lo normal o empezar con ataques. El nio puede demostrar un cambio de personalidad, o una incapacidad en concentrarse o recordar cosas. Nios ms grandes pueden tener dificultad en despertar y mantenerse despiertos. Los sntomas que provoca la hidrocefalia son consecuencia del aumento de la presin intracraneal, y estos sntomas sern distintos segn la edad del enfermo, la velocidad del aumento de la presin, la progresin de la enfermedad y las diferencias individuales en la tolerancia del lquido cerebroespinal. En los nios recin nacidos y en los lactantes que no tengan cerrada todava las suturas craneales, se produce un crecimiento excesivo de la cabeza con separacin de los huesos craneales y aumento de presin en la fontanela (superficie blanda sin hueso entre los huesos parietales y el frontal). Tambin se hinchan las venas superficiales del crneo y los ojos tienden a mirar hacia abajo (ojos en sol poniente). El nio est cada vez ms irritable, tiene problemas de sueo, puede presentar convulsiones y suele vomitar. La hidrocefalia congnita, cuando se deja evolucionar sin tratamiento, produce la muerte del paciente en ms de la mitad de los casos. Entre los supervivientes, la mayora tiene un dficit neurolgico severo y un retraso intelectual profundo. El 24% de estos supervivientes presentan un dficit leve y slo un 10% aproximadamente pueden ser considerado normales.

Los sntomas de la hidrocefalia dependen de:

La edad La cantidad de dao cerebral Lo que est causando la acumulacin de LCR

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En los bebs con hidrocefalia, esto provoca que la fontanela (rea blanda) protruya y que la cabeza sea ms grande de lo esperado. Los sntomas iniciales tambin pueden ser:

Ojos que parecen mirar hacia abajo Irritabilidad Convulsiones Suturas separadas Somnolencia Vmitos

Los sntomas que pueden ocurrir en nios mayores pueden abarcar:

Llanto breve, chilln y agudo Cambios en la personalidad, la memoria y en la capacidad para razonar o pensar Cambios en la apariencia facial y en el espaciamiento de los ojos Estrabismo o movimiento oculares incontrolables Dificultad para la alimentacin Somnolencia excesiva Dolor de cabeza Irritabilidad, control deficiente del temperamento Prdida del control vesical (incontinencia urinaria) Prdida de la coordinacin y problemas para caminar Espasticidad muscular (espasmo) Crecimiento lento (nio de 0 a 5 aos) Movimientos lentos o restringidos Vmitos

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5. CLASIFICACIN 1. Hidrocefalia obstructiva : Es causada por el bloqueo, en alguna regin, del recorrido normal del LCR. Puede ser comunicante (El sistema ventricular en comunicacin con el sistema subaracnoideo), por ejemplo cuando se abre el recorrido al espacio subaracnoideo luego de una aracnoiditis tuberculosa, o no comunicante cuando el recorrido del LCR proximal al espacio subaracnoideo se encuentra obstruido, por ejemplo malformacin de Arnold-Chiari o estenosis del acueducto. 2 .Hidrocefalia no obstructiva. Es causada por una reduccin del volumen de la masa cerebral con dilatacin secundaria de los ventrculos; debido a la sobreproduccin de LCR (papiloma de plexos coroideos); o por una disminucin de la reabsorcin debido a cicatrizacin.

6. COMPLICACIONES Los nios con hidrocefalia generalmente tienen cierto grado de incapacidad fsica o mental. Los sntomas dependen de la gravedad y la causa, otros problemas congnitos o traumatismos, y la rapidez con que se empiece el tratamiento para disminuir la presin dentro del cerebro. Los sistemas de derivacin o drenaje usados para el tratamiento conllevan riesgo de infecciones y otras complicaciones serias. Los pacientes requieren revisiones y vigilancia mdica continuos.

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