Centro de Ciencias Bsicas

Departamento de Morfologa
Embriologa Humana
Profesor: Dr. Aurelio Nez Salas
Mdico Cirujano
Segundo Semestre Grupo A

Seminario Embriognesis normal y anormal del Aparato Cardiovascular

Integrantes:
ARANDA GONZLEZ JUAN CARLOS HERMOSILLO CASTAEDA MIGUEL A. JARA GUTIRREZ KEVIN RAL PENICHE ESLI MISHAEL SOTO LVAREZ RAFAEL

Introduccin
El corazn es un rgano con una especial significacin en medicina, en biologa del desarrollo y desde el punto de vista evolutivo. La formacin del corazn y sus vasos durante la embriognesis es el resultado de numerosos y complicados procesos. Nuestro conocimiento actual de cmo estos procesos se llevan a cabo est basado en dcadas de minuciosos estudios anatmicos. Sin embargo, el espectacular avance de la biologa molecular del desarrollo ha marcado el inicio de una nueva era en la embriologa, y las bases moleculares de la cardiognesis estn comenzando a emerger. En los ltimos aos se han identificado varias familias de genes con un patrn especfico de expresin en el corazn. Entre ellos se engloban protenas contrctiles, canales inicos y factores de transcripcin que dictan la expresin de genes especficos de tejido. As mismo, el anlisis de elementos reguladores de la expresin gnica constituye, en la actualidad, la clave para la futura aplicacin de la terapia gnica. Durante el desarrollo embrionario, el corazn pasa de ser una estructura tubular sencilla a convertirse en un rgano multicameral con un alto grado de complejidad. Este proceso requiere la diferenciacin y el crecimiento de distintas estructuras embrionarias. Durante la cardiognesis podemos distinguir 6 fases prototpicas. Las clulas destinadas a la formacin del tubo cardaco se disponen simtricamente en dos crestas, las crestas precardacas (primer estadio), donde reciben seales del ectodermo y del endodermo para configurarse en futuros miocardiocitos; posteriormente las crestas cardacas se unen en la lnea media embrionaria dando lugar al tubo cardaco inicial (segundo estadio) . En este estadio, el corazn est formado nicamente por dos capas celulares, miocardio y endocardio, separadas por una matriz acelular llamada gelatina cardaca. A continuacin, el tubo cardaco sufre una torsin hacia la derecha constituyendo as el primer signo morfolgico de asimetra corporal durante el desarrollo embrionario (tercer estadio). Dicha torsin culmina con la formacin de un corazn embrionario en el cual se comienzan a distinguir diferentes regiones miocrdicas. Se puede decir que el corazn embrionario est formado por el tracto de entrada, el atrio

embrionario, el canal atrioventricular, el ventrculo embrionario y el tracto de salida (cuarto estadio). Cada una de estas regiones miocrdiacas presenta un patrn de expresin diferencial, as como unas caractersticas funcionales distintas. El tracto de entrada, el canal atrioventricular y el tracto de salida presentan en su superficie interior cojines endocrdicos, mientras que las cmaras atriales y ventriculares estn trabeculadas y carecen de estructuras mesenquimticas. Durante el estadio 5 estas estructuras han de ser tabicadas para obtener de esa forma un corazn con doble circuito, sistmico (sangre oxigenada) y pulmonar (sangre venosa). La septacin de ventrculo primitivo genera los ventrculos derecho e izquierdo mediante el crecimiento del septo interventricular. El atrio primitivo se divide en derecho e izquierdo mediante la formacin del complejo de los septos interatriales primario y secundario (quinto estadio). Es interesante destacar que la separacin de los tractos de entrada y de salida, as como del canal atrioventricular, se produce por la fusin de los cojines endocrdicos y su posterior reemplazamiento por miocardiocitos mediante un proceso denominado miocardializacin. A su vez, se produce una reestructuracin de las distintas regiones embrionarias para dar lugar, en el corazn adulto, a dos cmaras atriales y dos ventriculares, todas con un tracto de entrada y de salida propios. Bsicamente sta es la misma configuracin del corazn adulto, y nicamente destaca que las separacin de las cuatro cmaras se completa (sexto estadio).

EMBRIOGENESIS NORMAL DEL APARATO CARDIOVASCULAR

Las clulas mesenquimatosas de la hoja esplcnica del mesodermo del embrin presomita en estado avanzado, prolifera y forman acmulos celulares aislados denominados acmulos angiogenos o islotes sanguneos. El proceso esta regulado principalmente por el factor de crecimiento endotelial vascular (VEFG)

IMAGEN 1. A. Visin lateral de la vescula umbilical o saco vitelino. B. Visin dorsal del embrin expuesto tras retirar el amnios. En un principio los islotes sanguineos estn situados en los lados del embrin, pero rpidamente se extiende en direccin ceflica. Con el tiempo se canaliza, se une y forman en plexo de vasos sanguneos de pequeo calibre en forma de herradura. La porcin central anterior de este plexo recibe el nombre de placa cardiognica y la cavidad celmicaintraembrionaria situada por encima de dicha regin formara ms tarde la cavidad pericrdica.Adems del plexo en forma de herradura aparecen a ambos lados otros acmulos de clulas angigenas, que se disponen en paralelo y prximas a la lnea media del escudo embrionario. Estos acmulos tambin experimentan canalizacin y forman un par de vasos longitudinales, las aortas dorsales. En este perodo ulterior estos vasos se conectan con el plexo en herradura que formar el tubo cardaco.

Fases inciales del desarrollo temprano del corazn

El comienzo de la formacin del sistema cardiovascular consiste en la migracin de las clulas precardacas que forman el corazn, originadas en el epiblasto, a travs de la lnea primitiva en un orden anteroposterior bien definido, organizndose de la siguiente manera: Las clulas que atraviesan la lnea primitiva a ms cerca del ndulo primitivo forman al final el infundbulo de salida. Las que pasan a travs de la lnea media dan lugar a los ventrculos. Las que atraviesan por la parte ms caudal forman las aurculas. Despus las clulas precardacas que migraron se incorpora al mesodermo lateral, a la hoja esplacnica y quedan dispuestas en el mismo orden anteroposterior en forma de U formando el mesodermo cardigeno y en respuesta a inducciones del endodermo donde se implican factores de las familias BMP y FGF las clulas de esta rea quedan comprometidas a la formacin del corazn. En la formacin inicial del corazn son importante la expresin de genes para algunos factores de transcripcin como Nkx2-5, MEF-2, y GATA-4.

IMAGEN 2. Establecimiento del campo cardigeno, obsrvese la migracin de las

clulas precardacas desde los bordes de la lnea primitiva.

Lneas celulares cardigenas

En el mesodermo cardigeno se encuentran clulas que expresan cadherina-N, y otras que no, segn su localizacin en el interior de mesodermo cardigeno las clulas positivas para cadherina-N forman miocitos de aurculas y ventrculos, y las que son negativas forman clulas del endocardio y ms tarde las clulas de los cojinetes endocrdicos. Las clulas del sistema de conduccin del corazn proceden de miocitos auriculares y ventriculares modificados. Por otra parte, para la formacin de grandes vasos, inervacin autnoma y para el epicardio el corazn tiene un aporte embrionario de clulas que proceden de la cresta neural y del proepicardio (proveniente de la cresta neural).

IMAGEN 3. Linajes celulares que integran los tejidos del corazn, se representa

la localizacin en el mesodermo cardigeno.

FORMACION Y POSICION DEL TUBO CARACO

En un principio a porcin central de la placa cardiognica est situada por delante de la lmina procordal y de la placa neural. Al producirse el cierre de la placa neural y la formacin subsiguiente de las vesculas cerebrales, el sistema nervioso

central crece muy rpidamente en direccin ceflica, tanto que se extiende sobre la placa cardiognica y la cavidad pericrdica futura. Como consecuencia de ello, la lmina procordal (membrana bucofarngea futura) y la porcin central de la placa cardiognica son fraccionadas hacia adelante y al mismo tiempo, rotan aproximadamente 180 sobre un eje transversal. En consecuencia las porciones centrales de la placa cardiognica y la cavidad pericrdica se sitan en sentido ventral y caudal en elacin con la membrana bucofarngea.

IMAGEN 4. Esquema que representa el plegamiento cfalo-caudal del embrin, donde se incorpora el primordio cardiaco al cuerpo del embrin en desarrollo. Muestra un producto de 18 a 22 das.

Simultneamente con la flexin cfalo-caudal el disco embrionario, que en un principio era plano, se pliega en direccin transversal. Como resultado los tubos cardaco endoteliales laterales se acercan y se fusionan. Dicha fusin comienza en el extremo ceflico de los tubos y se extiende en direccin caudal; de esta manera se forma un tubo endocardio nico. El tubo cardaco primitivo en desarrollo sobresale gradualmente en la cavidad pericrdica. Sin embargo, en un principio, el tubo permanece unido al lado dorsal de la cavidad pericrdica por medio de un pliegue de tejido mesodrmico, el

mesocardio dorsal. Nuca se forma mesocardio ventral. Durante el desarrollo ulterior tambin desaparece el mesocardio dorsal. En tanto ocurren estos fenmenos, el mesodermo adyacente a los tubos endocrdico se va engrosando gradualmente y forma la hoja epimiocrdica. En un comienzo est separada del tubo endotelial por una sustancia gelatinosa, la gelatina cardaca. Ms tarde la gelatina es invadida por clulas mesenquimatosas. Por ltimo la pared del tubo cardaco consiste en tres capas: 1) endocardio, que forma el revestimiento endotelial interno del corazn. 2) miocardio, que constituye la pared muscular. 3) epicardio o pericardio o pericardio visceral, que cubre el exterior del tubo.

IMAGEN 5. A Visin dorsal de un embrin de 20 das. B Corte transversal esquemtico de la regin del corazn del embrin. C corte transversal de un embrin que ilustra la formacin de la cavidad pericrdica. D Corte transversal de un embrin de 22 das donde se ha fusionado por completo los dos tubos cardiacos. E visin dorsal dl corazn donde se muestra la degeneracin del mesocardio (da 28). F corte transversal del La imagen E que muestra las capas del corazn primitivo.

FORMACION DEL ASA CARDIACA Y FLEXIONES

El tubo cardaco contina alargndose y comienza a incurvarse a los 23 das. La porcin ceflica se pliega en direccin ventral y caudal y hacia la derecha; la porcin caudal o auricular lo hace en direccin dorso-craneal y hacia la izquierda. Este plegamiento da lugar al asa cardiaca y se completa a los 28 das. Mientras el asa cardiaca se est formando, se advierten expansiones locales en toda la longitud del tubo. La porcin auricular, que al principio es una estructura situada por fuera de la cavidad pericrdica, forma una aurcula comn y se incorpora a dicha cavidad. La unin auriculoventricular sigue siendo estrecha y constituye el canal auriculoventricular, que comunica la aurcula comn con el ventrculo embrionario primitivo. El bulbo cardaco se estrecha excepto en su tercio proximal. Esta regin formar la porcin trabeculada del ventrculo derecho. La porcin media, denominada cono arterial, formar los infundbulos ventriculares. La parte distal del bulbo, el tronco arterioso, originar las races y la porcin proximal de las arterias aorta y pulmonar. La unin entre el ventrculo y el bulbo cardaco, que externamente est sealada por el surco bulboventricular, sigue siendo angosta y se denomina foramen interventricular primario. De tal modo, el tubo cardaco est organizado por regiones a lo largo de su eje craneocaudal desde el troncocono al ventrculo derecho, al izquierdo y la regin auricular, respectivamente. Al finalizar la formacin del asa, el tubo cardiaco de paredes lisas comienza a originar trabculas primitivas en dos zonas perfectamente definidas, proximales y distales al agujero interventricular primario. El bulbo conserva (por el momento) sus paredes lisas. El ventrculo primario, que ahora es una estructura trabeculada, recibe el nombre de ventrculo izquierdo primitivo. De la misma manera, el tercio proximal trabeculado del bulbo cardaco se denomina ventrculo derecho primitivo. La porcin troncoconal del tubo cardaco, situada al principio del lado derecho de la cavidad pericrdica, se desplaza gradualmente hacia una posicin ms medial. Este cambio de posicin es el resultado de la formacin de dos dilataciones transversales de la aurcula que sobresalen a cada lado del bulbo cardaco.

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IMAGEN 6. Formacin del asa cardiaca. A. 22 das B. 23 das. C. 24 das

IMAGEN 7. Esquemas de vistas ventrales del corazn y regin pericrdica en desarrollo, 22-35 das, se ha retirado el miocardio. Se muestra la fusin de los tubos endocrdicos para formar un tubo nico. La fusiones inicia el los extremos craneales y se extiende en sentido caudal hasta formar un tubo cardiaco nico. A medida que se alarga el corazn, se dobla sobre si mismo y adquiere una forma de S y con esto construir las constricciones y dilataciones alternas del tubo cardiaco.

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DIVICION DEL CORAZON PRIMITVO

La divisin de las estructuras primitivas del tubo cardiaco comienza a la mitad de la cuarta semana y termina a finales de la quinta.

Divisin del canal Auriculoventricular

Hacia finales de la cuarta semana se forman cojinetes endocrdicos en las paredes dorsal y ventral del canal auriculoventricular (AV). Los cojinetes endocrdicos son invadidos por clulas mesenquimales, acercndose y fusionndose entre si, dividiendo el canal AV primitivo, en canales AV derecho e izquierdo. Los cojinetes endocrdicos se desarrollan a partir de la gelatina cardaca (matriz extracelular especializada) que reciben induccin del miocardio del conducto AV. Un segmento de clulas endocrdicas internas sufren una transformacin epiteliomesenquimatosa y posteriormente invaden la MEE. Los cojinetes endocrdicos transformados posteriormente participan en la formacin de las vlvulas y los tabiques del corazn.

IMAGEN 8 Cortes sagitales (1 y 2), y corte coronal (3) que ilustran el flujo sanguneo y la divisin del canal AV. En el corte D, obsrvese que tambin han iniciado la formacin los tabiques interventricular e interauricular.

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TABICAMIENTO DE LA AURCULA COMN

Al final de la cuarta semana, desde el techo de la aurcula comn, crece una cresta falciforme hacia la luz. Esta cresta representa la primera porcin del septum primum. Los dos extremos del tabique se extienden en direccin de las almohadillas endocrdicas por el canal auriculoventricular. El orificio entre el borde inferior del septum primum y las almohadillas endocrdicas es el ostium primum. Durante el desarrollo posterior aparecen prolongaciones de las almohadillas endocrdicas superior e inferior que siguen el borde del septum primum y ocluyen gradualmente al ostium primum. Sin embargo, antes de que se complete el cierre, la apoptosis produce perforaciones en la porcin superior del septum primum. Su coalescencia da lugar al ostium secundum y se asegura de tal manera el paso del flujo sanguneo desde la aurcula primitiva derecha hacia la izquierda. Cuando la cavidad de la aurcula derecha se expande como consecuencia de la incorporacin de la prolongacin sinusal aparece un nuevo pliegue semilunar, el septum secundum. Este pliegue jams establece una separacin completa de la cavidad auricular. Su segmento anterior se extiende hacia abajo hasta el tabique del canal auriculoventricular. Cuando la vlvula venosa izquierda (septum primum porcin inferior relacionado con los cojinetes endocardios fusionados) se fusiona con el lado derecho del septum secundum, el borde cncavo libre de ste comienza a superponerse con el ostium secundum. El orificio que deja el septum secundum es el agujero o foramen oval. La parte superior del septum primum desaparece gradualmente y la parte que persiste se transforma en la vlvula del agujero oval. La comunicacin entre las dos cavidades auriculares consiste en una hendidura oblicua y alargada por la cual pasa sangre de la aurcula derecha hacia el lado izquierdo. Despus del nacimiento, cuando se inicia la circulacin pulmonar y aumenta la presin en la aurcula izquierda, la vlvula del agujero oval queda comprimida contra el septum secundum, oblitera este orificio y la aurcula derecha queda separada de la izquierda. A los tres meses del nacimiento el agujero oval se cierra por completo e impidiendo el flujo de sangre entre las aurculas esto ocurre al 3

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mes de nacido, esto se debe a que al nacimiento la presin de la aurcula izquierda aumenta comprimiendo el septum primum (vlvula del agujero oval) y se adhiren cerrando por completo y permanentemente el agujero oval.

IMAGEN 9 Esquemas de los inicios de la divisin de la aurcula primitiva, se observa el tabique en desarrollo desde e lado derecho y por la parte frontal. A inicio de la formacin del septum primumB Formacin del ostium primum y secundum. C-D muestran la circulacin de la sangre ricamente oxigenada (flechas rojas) y dela sangre poco oxigenada (flechas azules).

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IMAGEN 10. E Formacin del septum secundum. F Formacin del agujero oval G formacin dela vlvula de agujero oval. H Circulacin Interauricular la formacin de la valvula impide el reflujo sanguneo.

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Diferenciacin ulterior de las aurculas

Al tiempo que la aurcula derecha primitiva aumenta de tamao con la incorporacin de la prolongacin sinusal derecha, la aurcula izquierda primitiva tambin aumenta considerablemente de volumen. Al principio se desarrolla una vena pulmonar embrionaria nica como una evaginacin de la pared posterior de la aurcula izquierda, justamente hacia la izquierda del septum primum. Esta vena establece conexin con las venas de los esbozos pulmonares. Si bien al comienzo en la aurcula izquierda penetra una sola vena, al final entran cuatro venas pulmonares a medida que las ramas se incorporan a la pared auricular en expansin. En el corazn completamente desarrollad, la aurcula izquierda embrionaria original corresponde a un poco ms que la orejuela auricular trabeculada, en tanto que la parte lisa de la pared de origina en las venas pulmonares. Del lado derecho, la aurcula embrionaria original se convierte en la orejuela auricular derecha trabeculada que contiene los msculos pectneos, mientras que el sinusvenarum de pared lisa tiene origen en la prolongacin derecha del seno venoso.

IMAGEN 11 Cortes coronales del corazn que muestran el desarrollo de las porciones de pared lisa de las aurculas derecha e izquierda.

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Vlvulas auriculoventriculares
Despus de la fusin de las almohadillas endocrdicas, cada orificio auriculoventricular est rodeado por proliferaciones localizadas de tejido mesenquimtico. Cuando el tejido situado en la superficie ventricular de estas proliferaciones se excava y adelgaza a causa de la corriente sangunea, se forman las vlvulas que quedan unidas a la pared ventricular por medio de cordones musculares. Por ltimo, el tejido muscular de los cordones degenera y es reemplazado por tejido conectivo denso. En esta etapa, las vlvulas consisten en tejido conectivo cubierto de endocardio y estn unidas a trabculas engrosadas en la pared del ventrculo, los msculos papilares, por medio de cuerdas tendinosas. De esta manera se forman en el canal auriculoventricular izquierdo dos valvas, que constituyen la vlvula mitral, y tres del lado derecho, las cuales forman la vlvula tricspide.

IMAGEN 12 Cortes esquemticos del corazn que muestran el proceso de la formacin de las vlvulas aurcula- ventriculares. A 5ta semana. B 6ta semana. C 7ma semana. D Semana 20 se observa el sistema de conduccin cardiaco.

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TABICAMIENTO DE LOS VENTRCULOS

Al final de la cuarta semana, los dos ventrculos primitivos comienzan a expandirse por el continuo crecimiento del miocardio en el exterior y la formacin interrumpida de divertculos y trabculas en el interior. Las paredes internas de los ventrculos en expansin se acercan y se fusionan gradualmente para dar lugar al tabique interventricular muscular. En ocasiones, la fusin de las dos paredes es incompleta, lo cual se manifiesta por una hendidura apical ms o menos profunda entre los dos ventrculos. El espacio que queda entre el borde libre del tabique interventricular muscular y las almohadillas endocrdicas fusionadas permite la comunicacin entre ambos ventrculos. Divisin del ventrculo primitivo La divisin del ventrculo primitivo comienza con la formacin de un reborde muscular medial, el tabique interventricular primitivo (IV), en el piso de la cavidad ventricular. Este reborde tiene forma de media luna y su borde libre presenta una superficie cncava. Al inicio, el crecimiento de la altura esta dado por la dilatacin de los ventrculos. Para la formacin del tabique IV, las paredes medias de los ventrculos se acercan entre si y se fusionan para formar el primordio de la parte muscular del tabique IV, posteriormente el aumento de tamao es dado por una intensa proliferacin mioblstica. Hasta la sptima semana, entre el borde libre del tabique IV y los cojinetes endocrdicos se encuentra un agujero interventricular, que permiten la comunicacin entre los ventrculos pero debe cerrar a finales de la sptima semana. El bulbo cardiaco es incorporado a los ventrculos.El cierre del agujero IV y la formacin de la parte membranosa del tabique IV es dado por la fusin de tres tejidos: el reborde bulbar derecho o cresta bulbar derecha, el reborde bulbar izquierdo o cresta bulbar izquierda y el cojinete endocrdico. La parte membranosa del tabique IV deriva de una extensin de tejido del lado derecho del cojinete endocrdico que se fusiona con el tabique aortopulmonar y la

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parte gruesa del tabique IV, lo que al final genera que el ventrculo izquierdo se comunique con la aorta y el derecho con el tronco pulmonar. La cavitacin de las paredes ventriculares forma un sistema esponjoso de haces musculares, las trabculas carnosas, de las cuales algunas de ellas originan los msculos papilares y las cuerdas tendinosas.

IMAGEN 13. Esquemas que sealan la divisin del corazn primitivo. A corte sagital a finales de la quinta semana que muestra tabiques y agujeros cardiacos. B Corte coronal que ilustra las direcciones del flujo a travs del corazn y la expansin de los ventrculos. Se ha retirado las partes del tronco arterioso, bulbo cardiaco y ventrculo derecho. C Cinco semanas, se muestran los pliegues bulbares y los cojinetes endocrdicos fusionados. D Seis semanas, disminuye el agujero IV por proliferaciones tejido subendocrdico. E se muestran los pliegues bulbares fusionados y la parte membranosa del tabique IV.

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DIVICION DEL BULBUS CORDIS Y DEL TRONCO ARTERIOSO

A lo largo de la quinta semana, la proliferacin de clulas mesenquimales en las paredes del bulbo cardaco determina la formacin de rebordes bulbares, mientras que en el tronco arterioso estructuras similares forman los rebordes troncales que se continan con los bulbares. La mesenquima de estos rebordes deriva principalmente de las crestas neurales, que migran a travs de la faringe primitiva y los arcos farngeos asta alcanzar estos rebordes. A medida que se forman los rebordes se llevan a cabo un movimiento en espiral de 180, posiblemente originado por el continuo flujo sanguneo, que origina que se forme un tabique aortopulmonar espiral cuando los rebordes se fusionan. Este tabique divide al bulbo arterioso y al tronco arterioso en dos conductos arteriales, la aorta y el tronco pulmonar.

IMAGEN 14. Divisin del bulbo cardaco y el tronco arterioso. A Aspecto ventral del corazn a las cinco semanas. B Coretes transversales del tronco arterioso y el bulbo cardiaco ilustrando los rebordes troncales y bulbares. C Se muestran los rebordes quitando la pared ventral. D Aspecto ventral del corazn despus de la divisin del tronco arterioso. E Cortes a travs de la aorta y el tronco pulmonar recin formados, seis semanas. F Se muestra el tabique aortopulmonar.

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VLVULAS SEMILUNARES Cuando el tabicamiento del tronco casi se ha completado, se advierten los primordios de las vlvulas semilunares en forma de pequeos tubrculos en los rebordes principales del tronco. Se asigna uno de cada par a los canales pulmonar y artico, respectivamente. Frente a las tumefacciones fusionadas del tronco aparece un tercer tubrculo en ambos canales. Gradualmente, los tubrculos se excavan en su cara superior y se forman las vlvulas semilunares. Datos recientes indican que las clulas de la cresta neural contribuyen a la formacin de stas vlvulas.

IMAGEN 15. Cortes transversales del tronco arterioso a nivel de las vlvulas semilunares, Aen la quinta, Bsexta, y Csptima semana del desarrollo.

IMAGEN 16 Cortes longitudinales de las vlvulas semilunares Aa la sexta, B sptima y C novena semana del desarrollo. La superficie superior se ha excavado para formar las vlvulas.

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DESARROLLO DEL SENO VENOSO.

Dado que el seno venoso contribuye en gran medida a la forma definitiva de la aurcula, es necesario describir sucintamente su desarrollo. El seno venoso sigue siendo una estruc6ttura par mucho ms tiempo que cualquiera otra porcin del tubo cardaco. Hacia mediados de la cuarta semana consiste en una porcin trasversal pequea y las prolongaciones derecha e izquierda. Cada prolongacin recibe sangre de tres venas importantes 1) la vena vitelina u onfalomesentrica; 2) la vena umbilical; 3) la vena cardinal comn. Al principio la comunicacin entre el seno y la aurcula es amplia; sin embargo, poco despus la entrada del seno se desplaza hacia la derecha. Esto se debe fundamentalmente a los shunts de izquierda a derecha que tienen lugar en el sistema venoso durante la cuarta y quinta semanas de desarrollo. Al obliterarse la vena umbilical izquierda en el perodo de 5 mm del embrin, y la vena vitelina izquierda en el perodo de 7 mm, la prolongacin izquierda del seno pierde importancia. Por ltimo, cuando queda obliterada la vena cardinal comn izquierda, en el perodo de 60 mm (10 semanas), todo cuanto queda de la prolongacin izquierda del seno es la vena oblicua de la aurcula izquierda y el seno coronario. Como consecuencia de los shunts de izquierda a derecha, la prolongacin derecha del seno y las venas aumentan considerablemente de calibre. La prolongacin derecha, que representa entonces la nica comunicacin entre el seno venoso y la aurcula originales, se incorpora gradualmente a la aurcula derecha para formar la pared lisa de la misma. Su desembocadura, el orificio sinoauricular, est limitada de cada lado pro un pliegue valvular, las vlvulas venosos derecha e izquierda. En direccin dorsocraneal estas vlvulas se fusionan y forman una prominencia denominada septum spurium. En un principio las vlvulas son grandes, pero cuando la prolongacin derecha del seno queda se fusionan con el tabique interauricular en desarrollo. La porcin superior de la

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vlvula venosa derecha desaparece por completo; la porcin inferior se desarrolla en dos partes: 1) la vlvula de la vena cava inferior y 2) la vlvula del seno coronario. La cresta terminal forma la lnea divisoria entre la porcin trabeculada original de la aurcula derecha y la porcin de pared lisa ( sinusvenarum) que tiene su origen en la prolongacin sinusal derecha.

IMAGEN 17. Diagramas que ilustran el destino del seno venoso. A Visin dorsal del corazn (26 das) muestra la aurcula primitiva y el seno venoso. B Visin dorsal a las 8 semanas tras la incorporacin del asta derecha del seno venoso y el asta izquierda en seno coronario. C Vision interna de la aurcula derecha. la aurcula primitiva se convierta en la orejuela derecha.

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Circulacin a travs del corazn primitivo

Las contracciones inciales del corazn son migenas, las fibras musculares de la aurcula y el ventrculo son continuas por lo cual las ondas de tipo peristltico que comienzan en el seno venoso se transmiten a toda la musculatura. Al principio la circulacin que se produce en el tubo cardiaco primitivo son de flujo y reflujo, pero alrededor de la cuarta semana las condiciones cardiacas coordinadas producen un flujo unidireccional. La sangre que llega al seno venoso, proveniente de las venas cardinales comunes, las venas umbilicales y las venas vitelinas es llevada a la auricular primitiva cuyo flujo esta controlado por las vlvulassinoauriculares, despus la sangre pasa el canal auriculoventricular hacia el ventrculo primitivo. Cuando el ventrculo se contrae la sangre es bombeada a travs del bulbo cardiaco y el tronco arterioso hacia el saco artico, desde donde se distribuye a los arcos articos, despus la sangre entra en la aorta dorsal para ser distribuida en el cuerpo del embrin saco vitelino y la placenta.

IMAGEN 18. Corte sagital de corazn primitivo (24 das) Muestra el flujo de sangre a travs de las flechas.

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FORMACIN DEL SISTEMA DE CONDUCCIN DEL CORAZN

El marcapaso del corazn se encuentra al comienzo en la porcin ms caudal del tubo cardaco izquierdo, mas adelante esta funcin es asumida por el seno venoso, y al incorporarse este a la aurcula derecha, el tejido marcapaso se halla prximo a la desembocadura de la vena cava superior. Se forma de tal manera el ndulo sinoauricular. El ndulo auriculoventricular y el haz de His tienen dos orgenes: a) las clulas de la pared izquierda del seno venoso, y b) las clulas del canal auriculoventricular. Una vez que el seno venoso se ha incorporado a la aurcula derecha, estas clulas adoptan su posicin definitiva en la base del tabique interauricular.

IMAGEN 19. Esquema que muestra el sistema de conduccin del corazn que se representa completamente formado alrededor de la semana veinte.

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Inervacin del corazn

El desarrollo del corazn se produce con independencia de inervacin, pero al final tres conjuntos de fibras nerviosas inervan al corazn. Las fibras nerviosas simpticas (adrenrgicas) llegan con evaginaciones de los ganglios simpticos del tronco, estas fibras derivan de la cresta neural del tronco. La inervacin parasimptica (colinrgica) deriva de la cresta neural craneal, las neuronas de los ganglios cardiacos que son neuronas de segundo orden migran de manera directa al corazn desde la cresta neural cardiaca, estas neuronas establecen contacto con las de primer orden que forma el nervio vago. La inervacin sensitiva tambin se realiza por va del nervio vago, pero las neuronas sensitivas se originan en la placoda ectodrmica (placodanodosa).

DESARROLLO VASCULAR
El desarrollo del aparato vascular inicia en la pared del saco vitelino durante la tercera semana de gestacin, a los 18 das, con la formacin de los islotes sanguneos constituidos por clulas progenitoras denominadas hemangioblastos estimulados por la interaccin inductiva del endodermo del propio saco vitelino. Tambin se ha indicado que la hematopoyesis del saco vitelino es complementada por el mismo proceso dado tambin el los troncos de las vellosidad ciriales y el alantoides constituyendo as las primeras estructuraras hematopoyticas. Los datos indican que la seal inductiva procedente del endodermo del saco vitelino es la molcula de seal IndianHedgehog. El mesodermo de saco vitelino responde a la seal produciendo BMP-4, esta interaccin estimula la formacin de los islotes sanguneos en el saco vitelino. Una vez sucedido esto las clulas centrales se convierten en hemocitoblastos (clulas formadoras de sangre), mientras que en la parte externa adquieren las caractersticas de clulas de revestimiento endotelial, que forman las paredes internas de los vasos sanguneos.

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Los eritroblastos que derivan del saco vitelino son clulas grandes, nucleadas que penetran en los vasos sanguneos justo antes del inicio del latido cardiaco, siendo los nicos presentes en sangre drate las 6 primeras semanas.

IMAGEN 20. Desarrollo de los islotes sanguneos en el saco vitelino de un embrin de 10 somitas. A) Vista lateral del saco vitelino con islotes sanguneos. B-D) Cortes de islotes sanguneos que muestran el desarrollo de la sangre y los vasos sanguneos.

Hematopoyesis embrionaria
Sitios de hematopoyesis embrionaria. Durante la ontognesis, vara el sitio donde ocurre la hematopoyesis, por diferente anidacin del tejido hematopoytico. As se constatan tres fases secuenciales segn los sitios hematopoyticos: Fase mesoblstica: Fase inicial, en el alantoides y el Saco vitelino. Fase heptica: En la 6 semana de vida embrionaria, el hgado es sembrado por clulas madres del Saco Vitelino.

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 Fase mieloide: El bazo y la mdula sea fetal. La hematopoyesis comienza en el saco vitelino, alantoides y corion, pero las clulas derivadas del saco vitelino son sustituidas pronto por otras clulas sanguneas, que se originan independientemente en otros focos hematopoyticos intraembrionarios. El anlisis en embriones humanos ha demostrado que alrededor del da 28, la hematopoyesis intraembrionaria definitiva empieza en pequeos agregados de clulas (acumulsparaarticos) en la Esplacnopleura asociada a la pared ventral de la aorta dorsal, y poco despus en la regin Aorta/cresta genital/ mesonefros (AGM). Hacia la 5 o 6 semana los focos hematopoyticos van siendo cada vez ms destacados en el hgado, y hacia la 6-9 semana de gestacin el hgado sustituye al saco vitelino como principal fuente de clulas sanguneas con la produccin de eritrocitos muy diferentes a los del saco vitelino siendo pequeos, sin ncleo y con distintos tipos de hemoglobina. Durante esta etapa se tiene un poco contribucin de hemates por parte del bazo constituyendo la hematopoyesis esplnica. Aunque la hematopoyesis heptica se mantiene durante los principios de la etapa neonatal comienza a decaer hacia el 6 mes de gestacin y es sustituida por la produccin de clulas sanguneas en la medula sea. (Semana 28) que es estimulada por la produccin de cortisol secretado por la corteza suprarrenal fetal.

IMAGEN 21. Localizacin de la hematopoyesis, se muestra la importancia relativa entre los distintos lugares de hematopoyesis.

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Eritropoyesis
El linaje de los eritrocitos representa un una lnea de descendentes de las clulas madre CFU-S. Los primeros estadios se reconocen por el comportamiento de las clulas en un cultivo ms que por cambios morfolgicos, estos son denominados unidades formadoras de botones eritroides (BFU-E) y las unidades formadoras de colonias eritroides (CFU-E). Los precursores CFU-S responden a interleucina-3, un producto de los macrfagos de la medula sea adulta. La hormona promotora de la actividad del brote (BPA) estimula la mitosis en los precursores BFU-E. La clula CFU-E necesita la presencia de eritropoyetina como factor estimulante, la eritropoyetina se produce por primera vez en el hgado fetal, despus la sntesis se desplaza al rin. El primer estado reconocible en cuanto a su morfologa es el proeritroblasto, una clula grande y basfila que aun no produce suficiente hemoglobina. Los siguientes estadios (basfilos, policromatfilos, y eritroblastos ortocromticos) se caracterizan por cambios progresivos en el balance de hemoglobina y la disminucin en la maquinaria para la sntesis de ARN. Tras la prdida del ncleo las clulas rojas inmaduras an contienen un pequeo nmero de polisomas y son llamadas reticulocitos, que se liberan a la corriente sangunea y maduran durante uno o dos das. El estadio final del la hematopoyesis es el eritrocito maduro, que representa la clula terminal diferenciada ya que ha perdido su ncleo y casi todos sus organelos. Los eritrocitos embrionarios son ms grandes que sus equivalentes adultos y tiene una vida mas corta, (50 a 70 das en el feto a diferencia de 120 en los adultos).

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IMAGEN 22. Rasgos estructurales de la eritropoyesis. En estadios sucesivos, la basfila citoplasmtica disminuye y la concentracin de Hb aumenta en las clulas.

Formacin de los vasos sanguneos embrionarios

A medida que los islotes sanguneos de la pared del saco vitelino se fusionan forman canales vasculares primitivos que se extienden hacia el cuerpo del embrin, se establecen conexiones con los tubos endoteliales asociados al tubo cardiaco y comienzan a formar el plano primitivo del sistema cardiovascular. Depende de dos mecanismos:

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1. Vasculognesis, en el cual los vasos se forman por coalescencia de angioblastos. 2. Angiognesis, que consiste en la aparicin de esbozos vasculares a partir de vasos existentes. Los vasos de mayor tamao como la aorta dorsal y las venas cardinales se forman por vasculognesis y los restantes por angiognesis.

IMAGEN 23. . Esquema que muestra la Vasculognesis, la angiognesis y el ensamble de la pared vascular. C Islotes sanguneos o cmulos angiogenicos. D E F formacin de los vasos sanguneos por cavitacin y desprendimiento de los angioblastos al lumen del vaso.

MESENQUIMA

ANGIOBLASTOS

HEMOCITOBLASTOS

ISLOTES SANGUINEOS

CELULAS ENDOTELIALES

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SISTEMA ARTERIAL
Arcos articos Cuando se forman los arcos farngeos durante la cuarta y la quinta semana del desarrollo, cada arco recibe su propio nervio craneal y su propia arteria. Estas arterias se denominan arcos articos y se originan en el saco artico, la porcin ms distal del tronco arterial. Los arcos articos se hallan incluidos en el mesnquima de los arcos farngeos y terminan en las aortas dorsales derecha e izquierda. Los arcos farngeos y sus vasos desaparecen en una secuencia craneocaudal, de manera que no todos estn presentes al mismo tiempo. El saco artico enva una rama a cada nuevo arco y da origen a un total de cinco pares de arterias. Durante el desarrollo ulterior esta disposicin arterial se modifica y algunos vasos degeneran por completo.Simultneamente con estas

modificaciones del sistema de los arcos articos, se producen muchos otros cambios 1) La aorta dorsal situada entre la desembocadura del tercero y cuarto arcos, llamada conducto carotideo, se oblitera. 2) La aorta dorsal derecha desaparece entre el origen de la sptima arteria intersegmentaria y la unin con la aorta dorsal izquierda. La formacin del cuello hace que el corazn descienda desde la posicin cervical inicial hasta la cavidad torcica. En consecuencia, las arterias cartida e innominada se alargan considerablemente. 3) Como resultado ulterior desde desplazamiento caudal, la arteria subclavia izquierda, fija distalmente en el esbozo del brazo, desplaza su punto de origen en la aorta, a nivel de la sptima arteria intersegmentaria hasta un punto cada vez ms alto, hasta que se sita cerca del nacimiento de la arteria cartida primitiva izquierda.

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IMAGEN 24 Principales arterias y venas extraembrionarias en un embrin de 4 mm (al final de la cuarta semana).

IMAGEN 25. Arcos articos al final de la cuarta semana. B. Sistema de los arcos articos al comienzo de la sexta semana. Se observan el tabique aorticopulmonar y las arterias pulmonares de grueso calibre

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IMAGEN 26 Representacin esquemtica del sistema de arcos articos, se observan los pasos posteriores en la transformacin de arcos articos en el ser humano. Se muestra tambin la disposicin de nervio larngeo recurrente con los arcos articos cuarto derecho y sexto izquierdo.

ARCO 1 2 3

DERECHO A. Maxilar interna A. Hioidea A. Estapedia A. cartida primitiva A. Cartida interna (proximal)

IZQUIERDO A. Maxilar interna A. Hioidea A. Estapedia A. cartida primitiva A. Cartida interna (proximal)

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A. Cartida externa 4 5o 6o A. subclavia derecha A. Pulmonar derecha

A. Cartida externa Cayado artico A. Pulmonar izq. Conducto arterioso

SEXTO ARCO AORTICO Y CONDUCTO ARTERIOSO Conforme se va alargando el divertculo respiratorio y las yemas pulmonares tempranas parte de la red capilar pulmonar, que representa el sexto arco artico, se consolida para forma un par de arterias pulmonares bien definidas. Al igual que el cuarto arco, el arco pulmonar se desarrollan de manera asimtrica, del lado izquierdo la porcin proximal perdura como la parte proximal de la arteria pulmonar izquierda, mientras que de la porcin distal se genera en un conducto de gran tamao, el Ductus arterioso (conducto), que pasa sangre desde la arteria pulmonar izquierda hacia la aorta. Esto evita que el flujo sanguneo pulmonar supere el que los vasos pueden manejar, siendo muy til durante la vida intrauterina.

IMAGEN 27 Desarrollo del arco pulmonar, que muestra el plexo pulmonar inicial en relacin con varias arterias segmentarias ventrales asociadas al divertculo respiratorio precoz y su consolidacin en vasos definidos que establecen una conexin con las bases de los cuartos arcos articos.

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ARTERIAS ONFALOMESENTRICAS O VITELINAS Y UMBILICALES Las arterias onfalomesentricas o vitelinas, que al principio son vasos pares que se distribuyen en el saco vitelino, se fusionan gradualmente y forman las arterias del mesenterio dorsal del intestino. En el adulto estn representadas por el tronco celaco, la arteria mesentrica superior y la arteria mesentrica inferior. Estos vasos se distribuyen en los derivados del intestino anterior, medio y posterior, respectivamente. Las arterias umbilicales, en un comienzo son un par de ramas ventrales de la aorta dorsal. Se dirigen hacia la placenta en ntima relacin con la alantoides. Sin embargo, durante la cuarta semana de vida intrauterina cada arteria adquiere una conexin secundaria con la rama dorsal de la aorta, la arteria ilaca comn (primitiva), y pierde su sitio temprano de origen. Despus del nacimiento, los segmentos proximales de las arterias umbilicales persisten en forma de arterias ilaca interna y vesical superior, en tanto que las porciones distales se obliteran y forman los ligamentos umbilicales medios. Arterias Intersegmentarias Alrededor de treinta ramas de la aorta dorsal, las asterias intersegmentarias dorsales, pasan entre las somitas y sus derivados transportando sangre hasta ellas. Las arterias intersegmentarias del cuello se unen y forman una arteria longitudinal a cada lado: la arteria vertebral. Las sptimas arterias

intersegmentarias generan las porciones distales de las arterias subclavias. La mayor parte de las conexiones de las arterias intersegmentarias desaparecen, pero en el trax las arterias intersegmentarias dorsales persisten como las arterias intercostales. Casi todas las arterias intersegmentarias en el abdomen se convierten en las arterias lumbares, pero el quinto par de las arterias intersegmentarias lumbares se mantienen y formanlas arterias lumbares comunes. En la regin sacra las arterias intersegmentarias forman las arterias sacras laterales. En el extremo caudal la aorta dorsal se convierte en la arteria sacra media.

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IMAGEN 28. Esquema de aparato cardiovascular embrionario a los 26 das de desarrollo, que muestra nicamente los vasos del lado izquierdo. ARTERIAS CORONARIAS Las arterias coronarias derivan de dos fuentes: 1) angioblastos formados en otro sitio y distribuidos sobre la superficie del corazn por migracin de las clulas proepicrdicas; 2) del mismo epicardio. Algunas clulas epicrdicas experimentan una transicin epitelial a mesenquimatosa inducida por el miocardio subyacente. Las clulas mesenquimatosas recin formadas contribuyen luego con clulas endoteliales y musculares de las arterias coronarias. Las clulas de la cresta neural tambin aportan clulas musculares lisas a lo largo de los segmentos proximales de estas arterias. Las conexiones de las arterias coronarias con la ahora se producen mediante el crecimiento de clulas endoteliales arteriales desde las arterias hacia este vaso. Por ese mecanismo, las coronarias invaden la aorta.

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SISTEMA VENOSO
En la quinta semana se pueden distinguir tres pares de venas de grueso calibre Venas onfalomesentricas; llevan sangre del saco vitelino al seno venoso Venas umbilicales; originadas de las vellosidades corinicas y que transportan sangre oxigenada al embrin Venas cardinales; que reciben sangre del cuerpo del embrin VENAS ONFALOMESENTRICAS O VITELINAS Antes de ingresar en el seno venoso, estas venas forman un plexo alrededor del duodeno y pasan a travs del septum transversum. Los cordones hepticos que se forman en el tabique interrumpen el recorrido de las venas y se constituye una extensa red vascular, la de los sinusoides hepticos. Al producirse la reduccin de la prolongacin sinusal izquierda, la sangre que proviene del lado izquierdo del hgado es recanalizada hacia la derecha y causa el agrandamiento de la vena onfalomesentrica derecha. Por ltimo, el conducto hepatocardaco derecho forma la porcin hepatocardaca de la vena cava inferior. La porcin proximal de la vena vitelina izquierda desaparece por completo. La red anastomticaperiduodenal se transforma en un vaso nico, la vena porta. La vena mesentrica superior, que drena el asa intestinal primitiva, deriva de la vena onfalomesentrica derecha. Tambin desaparece la porcin distal de la vena onfalomesentrica izquierda.

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IMAGEN 29. Etapas de desarrollo de las venas umbilical y porta heptica y la circulacin intraheptica a partir de las venas vitelinas. VENAS UMBILICALES Inicialmente, las venas umbilicales pasan a cada lado del hgado, pero pronto se comunican con los sinusoides hepticos. Desaparece entonces el segmento proximal de ambas venas umbilicales, lo mismo que el resto de la vena umbilical derecha, de modo que la vena umbilical izquierda es la nica que transporta sangre de la placenta al hgado. Con el aumento de la circulacin placentaria, se establece una comunicacin directa entre la vena umbilical izquierda y el conducto hepatocardaco derecho, el conducto venoso. Este vaso permite que la sangre no pase por el plexo sinusoidal del hgado.

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Despus del nacimiento se obliteran la vena umbilical izquierda y el conducto venoso, y forman, respectivamente, el ligamento redondo del hgado y el ligamento venoso. VENAS CARDINALES Al comienzo las venas cardinales forman el principal sistema de drenaje venoso del embrin. Este sistema est compuesto por las venas cardinales anteriores, que reciben la sangre de la porcin ceflica del embrin, y las venas cardinales posteriores, que drenan el resto del cuerpo. Las venas anteriores y posteriores se unen antes de penetrar en la prolongacin sinusal y forman las venas cardinales comunes, ms cortas. La anastomosis entre las venas cardinales anteriores forma la vena

braquioceflica izquierda. En consecuencia, la mayor parte de la sangre del lado izquierdo de la cabeza y de la extremidad superior izquierda es canalizada hacia la derecha. La porcin terminal de la vena cardinal posterior izquierda, contina siendo un vaso de pequeo calibre, la vena intercostal superior izquierda. La vena cava superior est formada por la vena cardinal comn derecha y la porcin proximal de la vena cardinal anterior derecha. Las anastomosis entre las venas subcardinales da lugar a la vena renal izquierda. Una vez establecida esta comunicacin, la vena subcardinal izquierda desaparece y queda nicamente su porcin distal, que forma la vena gonadal izquierda. En consecuencia, la derecha se convierte en el segmento renal de la vena cava inferior. Las anastomosis entre las venas sacrocardinales forma la cena ilaca comn izquierda. Con la obliteracin de la parte principal de las venas cardinales posteriores, las venas supracardinales se tornan ms importantes en el drenaje de la pared corporal. Las venas intercostales derechas cuarta a undcima desembocan en la vena supracardinal derecha, la cual, junto con una porcin de la vena cardinal

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posterior, forma la vena cigos. Del lado izquierdo, la cuarta a sptima vena intercostal desaguan en la vena supracardinal izquierda y sta es conocida entonces como vena hemicigos, que drena en la vena cigos.

IMAGEN 30. Ilustraciones de las venas primitivas en el embrin. A 6 semanas. B a las 7 semanas. C a las 8 semanas. D Adulto. Este modelo ilustra las transformaciones que sufre el modelo venoso primitivo que consta de las venas cardinales, subcardinales y supracardinales hasta el modelo adulto.

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Desarrollo de la Vena Cava Inferior (VCI) La VCI consta de cuatro segmentos principales: Un segmento heptico, derivado de la vena heptica. Un segmento prerrenal, derivado de la vena subcardinal derecha. Un segmento renal, derivado de la anastomosis subcardinal-supracardinal. Un segmento posrenal, formado a partir de la vena supracardinal derecha.

Circulacin fetal
Nuestros conocimientos actuales acerca de la circulacin fetal se fundan en gran medida en las investigaciones angiocardiogrficas efectuadas e fetos de cordero y del ser humano. Antes del nacimiento, la sangre de la placenta saturada con el oxgeno en un 80%, aproximadamente- vuelve el feto por la vena umbilical. Al acercarse al hgado el caudal principal de esta sangre fluye por el conducto venoso directamente hacia la vena cava inferior, de manera que no pasa por el hgado. Una pequea parte entra en los sinusoides hepticos y all se mezcla con la sangre de la circulacin portal. Un mecanismo de esfnter en el conducto venoso cerca de la desembocadura la vena umbilical, regula el flujo de sangre umbilical por las sinusoides hepticas. Se considera que este esfnter se cierra cuando, a causa de las contracciones uterinas el retorno venoso es excesivo, lo cual impide la sobrecarga brusca del corazn. Despus de un corto trayecto en la vena cava inferior, donde la sangre placentaria se mezcla con la sangre desoxigenada que retorna de las extremidades inferiores, desemboca en la aurcula derecha. Aqu es guiada hacia el agujero ovalo por la vlvula de la vena cava inferior, y la parte principal de la corriente circulatoria pasa directamente a la aurcula izquierda. Sin Embargo, una pequea porcin puede para porque se lo impide el borde inferior del septum secundum, la crista dividen, y permanece en la aurcula derecha, donde se mezcla cola sangre desoxigenada que vuelve de la cabeza a los brazos por la vena cava superior Desde la aurcula

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izquierda, donde se mezcla con un pequeo volumen de sangre, que llega de los pulmones, la corriente circulatoria desemboca en el ventrculo izquierdo y la aorta ascendente Dado que las arterias coronarias y cartidas son las primeras ramas de la aorta ascendente, el miocardio y el cerebro reciben sangre bien oxigenada. La sangre desoxigenada que proviene de la vena cava superior fluye por el ventrculo derecho hacia el tronco de la pulmonar. Dado que4 la resistencia de los vbaso9s pulmonares durante la vida intrauterina es alta, el volumen principal de esta sangre pasa directamente por el conducto arterioso hacia la aorta descendente donde se mezcla con sangre de la aorta proximal. Desde all la sangre se dirige hacia la placenta por las dos arterias umbilicales. La saturacin de oxgeno en las arterias umbilicales es del 58% aproximadamente. El trayecto desde la placenta hasta los rganos del feto, la alta concentracin de oxgeno de la sangre de la vena umbilical disminuye gradualmente al mezclarse con sangre desoxigenada. En teora, esto podra ocurrir en los siguientes sitios 1) en el hgado, por mezcla con un pequeo volumen de sangre que vuelve del sistema portal; 2) en la vena cava inferior, que trasporta sangre desoxigenada que vuelve de las extremidades inferiores, La pelvis y los riones; 3) en la aurcula derecha, al mezclarse con sangre que proviene de la cabeza y de los miembros 4) ) en la desembocadura del conducto arterioso en la aorta descendente.

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IMAGEN 31. Circulacin fetal los colares muestran la saturacin de oxigeno y las flechas muestran las direcciones de la sangre.

MODIFICACONES POSNATALES
Los repentinos cambios que tienen lugar en el sistema vascular en el momento de nacimiento son ocasionados por la interrupcin del caudal sanguneo placentario y el comienzo de la respiracin pulmonar. Dado que al mismo tiempo el conducto arterioso se cierra por contraccin pulmonar. Dado que al mismo tiempo el conducto arterioso se cierra por contraccin muscular de su pared, el volumen de sangre que fluye por los vasos pulmonares aumenta rpidamente. Esto provoca, a

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su vez, un aumento de la presin en la aurcula izquierda. Simultneamente con estas modificaciones del lado izquierdo disminuye la presin en la aurcula derecha como consecuencia de la interrupcin de la circulacin placentaria. Entonces, el septum primum se adosa al septum secundum, y se produce el cierre funcional del agujero oval. En resumen, ocurren los siguientes cambios en el sistema vascular despus del nacimiento: 1.- Obliteracin de las arterias umbilicales. Depende de la contraccin de los msculos lisos de sus paredes y es causada, probablemente, por estmulos mecnicos y trmicos y por un cambio de la tensin de oxgeno. Desde el punto de vista funcional las ateras se obliteran unos minutos despus del nacimiento No obstante, la obliteracin verdadera por proliferacin fibrosa puede insumir de dos a tres meses. Las porciones distales de las arterias umbilicales forman entonces los ligamentos umbilicales medios, en tanto que las porciones proximales conservan su permeabilidad y forman las arterias vesicales superiores. 2.- Obliteracin de la vena umbilical y del conducto venoso. Se produce poco despus del cierre de las arterias umbilicales. En consecuencia, el neonato puede recibir sangre de la placenta cierto tipo despus del nacimiento. Despus de su obliteracin la vena umbilical forma el ligamento redondo del hgado en el borde inferior del ligamento falciforme. El conducto venoso, que va desde el ligamento redondo a la vena cava inferior, tambin se oblitera y forma el ligamento venoso. 3.-Obliteracin del conducto arterioso, por contraccin de su pared muscular, lo que ocurre casi inmediatamente despus del nacimiento y depende

probablemente de la bradicinina una sustancia liberada por llo9s pulmones durante el perodo de insuflacin inicial. Sin embargo, los estudios

angiocardiogrficas y de cateterismo cardaco han revelado que durante los primeros das de la vida no es raro que se produzca un shunt de izquierda a derecha. Se considera que trascurren de uno a tres meses para la obliteracin

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anatmica completa por proliferacin de la tnica ntima. En el ser adulto, el conducto arterioso obliterado roma el ligamento arterioso. 4.- Cierre del agujero oval. Se produce por aumento de la presin en la aurcula izquierda combinado con descenso de la presin del lado derecho. Al producirse la primera respiracin profunda el septum primum es presi8onada contra el septum secundum. Sin embargo en los primeros das de la vida este cierre es reversible. El llanto del nio crea un shunt de derecha a izquierda, que explica los perodos de cianosis en el neonato. La aposicin constante conduce gradualmente a la fusin de los dos tabiques hacia el primer ao de vida, aproximadamente.-Sin embargo, en un 20 a 20% de los sujetos quizs nunca se produzcas la obliteracin anatmica.

IMAGEN 32. Circulacin neonatal. Se muestran los derivados de los procesos angiogenicos. Despus de nacer los cortacircuitos que mantienen las conexiones dejan de funcionar y de obliteran.

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Desarrollo de los conductos linfticos

El desarrollo del sistema linftico comienza a finales de la sexta semana. Los vasos linfticos se forman del mismo modo que los vasos sanguneos y establece conexiones con el sistema venosos. Los capilares linfticos inciales se unen entre si y dan origen a una red linftica. A finales del periodo embrionario se originan seis sacos linfticos primarios: Dos sacos linfticos yugulares, cerca del ngulo yugulosubclavio Dos sacos linfticos iliacos, en la proximidad de la unin de las venas iliacas y las venas cardinales posteriores. Un saco linftico retroperitoneal, en la raz del mesenterio en la pared abdominal posterior. Una cisterna de quilo, localizada en la posicin dorsal con respecto al saco linftico retroperitoneal. Los vasos linfticos se unen a los sacos linfticos y pasan a lo largo de las venas principales de la cabeza, el cuello y las extremidades superiores desde los sacos linfticos yugulares; al tronco y extremidades inferiores desde los sacos linfticos iliacos, y al intestino primitivo desde el saco linftico retroperitoneal y la cisterna de quilo. Conducto torcico En un inicio dos conductos torcicos de gran tamao conectan los sacos linfticos yugulares y la cisterna, pero en poco tiempo se forma una gran anastomosis que une los conductos. El conducto torcico se desarrolla a partir de: La porcin caudal del conducto torcico derecho, la anastomosis entre los dos conductos y la porcin craneal del conducto torcico izquierdo. Gran vena linftica Deriva de la parte craneal del conducto torcico derecho, y drena la regin derecha de la cabeza y el miembro superior derecho.

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Desarrollo de los ganglios linfticos Los sacos linfticos, a diferencia de la porcin superior de la cisterna de quilo, se transforman en grupos de ganglios linfticos durante el periodo fetal inicial. Se produce una invasin de clulas mesenquimales que generan una red de los canales linfticos, los primordios de los senos linfticos. Otras clulas mesenquimales dan origen a la capsula y al tejido conjuntivo del ganglio linftico. Los linfocitos que migran hacia los ganglios linfticos proceden de timo. Con posterioridad algunas clulas mesenquimales del ganglio linftico se diferencian en linfocitos. No aparecen ndulos linfticos hasta despus del nacimiento. La siguiente tabla muestra el desarrollo de algunos rganos del sistema linfoide:
Estructura linfoide Bazo Amgdalas palatinas Amgdalas tubricas Amgdalas farngeas (Adenoides) Amgdala lingual Tejido linfoide asociado a mucosa (MALT) Origen embrionario Agregacin de clulas mesenquimales en el mesenterio dorsal del estomago. Segundo par de bolsas farngeas Agregacin de ndulos linfticos alrededor de la desembocadura del conducto faringotimpnico. Agregacin de ndulos linfticos en el techo de la nasofaringe. Agregacin de ndulos linfticos en la raz de la lengua. Agregacin de ndulos linfticos en mucosas del tubo digestivo y sistema respiratorio.

IMAGEN 33 Esquema del desarrollo del sistema linftico. A Lado izquierdo de un embrin de ocho semanas que muestra los sacos linfticos primarios. B Vista ventral del sistema linftico a las nueve semanas que representa las partes de los conductos torcicos. CPeriodo fetal tardo que muestra la formacin del conducto torcico nico y el conducto linftico derecho (Gran vena linftica)

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EMBRIOGENESIS ANORMAL DEL APARATO CARDIOVASCULAR

Las malformaciones congnitas del corazn son el grupo mas frecuente de malformaciones mas serias con una incidencia de alrededor ocho de cada mil nacidos vivos. La mayor parte de las malformaciones cardiovasculares no tienen causa identificable y se tratan como multifactoriales, por ejemplo; se tratan como una predisposicin gentica y actan conjuntamente con una influencia ambiental desconocida. Cerca del 10% de recin nacidos con malformaciones cardiacas se asocian con anomalas cromosmicas como la trisoma 21 (sndrome de Down), trisoma 18, 13 o el sndrome de Turner. Las causas ambientales se asocian algunos virus, frmacos anticonvulsivos e ingesta elevada de alcohol. El periodo mas vulnerable es de la tercera semana a la sptima. Las malformaciones cardiovasculares son potencialmente peligrosas (mortales) por dos razones: La primera puede producir alteraciones artero-venosas que afecten la mecnica circulatoria de la sangre provocando cianosis que puede llegar a ser mortal. La segunda uno o mas conductos del corazn pueden estar tan estrechados que produce insuficiencia congestiva del corazn de los nios.

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COMUNICACIN INTERAURICULAR (CIA)

Causas Durante la formacin del feto, hay una abertura entre las aurculas izquierda y derecha (cmaras superiores) del corazn. Generalmente, este orificio se cierra al poco tiempo del nacimiento. Si no se cierra totalmente, el problema se denomina CIA tipo ostium secundum. La CIA tipo ostium secundum es el tipo ms comn de CIA. Otros tipos son la CIA tipo ostium primum y la CIA tipo seno venoso. Cada tipo de CIA est relacionado con un orificio en una parte diferente del tabique interauricular. La causa de esta afeccin se desconoce y generalmente no es una enfermedad que se herede de los padres.

IMAGEN 34. Imagen que muestra la comunicacin interauricular.

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Sntomas Muchos nios son asintomticos. Sin embargo, en algunos casos pueden darse los siguientes sntomas: fatiga, sudoracin, respiracin rpida, dificultad para respirar, crecimiento deficiente, cansancio con el ejercicio, palpitaciones e infecciones respiratorias frecuentes. Diagnstico El diagnstico se sospecha por la clnica y la exploracin fsica. La enfermedad se confirma con las siguientes pruebas complementarias: radiografa de trax, electrocardiograma y, sobre todo, con el ecocardiograma. Pronstico Cuando se realiza un diagnstico temprano y una reparacin de la CIA, el resultado por lo general es excelente y se requiere un seguimiento mnimo. Si se diagnostica en una etapa posterior, se producen complicaciones despus de la intervencin o si la CIA no se repara, las perspectivas en general son malas. Tratamiento El tratamiento de primera eleccin es la ciruga. En los ltimos aos se han desarrollado dispositivos de cierre de la comunicacin interauricular a travs de catteres (en caso de orificios pequeos), esta tcnica permite su implante sin ciruga mediante puncin por la vena femoral.

COMUNICACIN INTERVENTRICULAR (CIV)

Los pacientes con comunicacin interventricular tienen un orificio que comunica los dos ventrculos. Es la cardiopata congnita ms frecuente al nacer. Existen varios tipos de CIV, segn su localizacin dentro del tabique interventricular: las CIV membranosas o perimembranosas son las ms frecuentes (situadas cerca de la vlvula tricspide); le siguen en frecuencia las CIV musculares (localizadas en el septo muscular). Otro tipo de CIV ms raras son las CIV subpulmonares y las CIV tipo canal.

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IMAGEN 35. Corazn que muestra la comunicacin interventricular Causas Se desconoce su causa exacta, aunque al parecer muchos de los casos surgen al azar. Tener antecedentes familiares de defectos cardacos puede constituir un factor de riesgo. Sntomas En general, los sntomas no van a depender de la localizacin del defecto sino del tamao del orifico de la CIV. Cuando la comunicacin es pequea, el paciente est asintomtico a lo largo de su vida (nicamente presentar un soplo cardaco muy llamativo cuando su mdico le explore). Cuando el defecto es grande se produce: insuficiencia cardiaca, fatiga, sudoracin, bajo crecimiento y soplo cardaco. Si en este caso el paciente no es tratado adecuadamente, puede aparecer hipertensin pulmonar severa, disnea y cianosis.

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Diagnstico El diagnstico se sospecha por la clnica y la exploracin fsica (el soplo cardaco de la CIV es muy caracterstico). Adems de una radiografa de trax y un electrocardiograma, que pueden ser normales, el diagnstico se confirma con el ecocardiograma, con el que se podr visualizar la localizacin, el nmero y el tamao de la CIV. Adems, se puede medir la presin pulmonar y estimar la intensidad del cortocircuito. El cateterismo cardaco solamente estara indicado en pacientes con CIV grandes que vayan a ser intervenidos, para descartar la existencia de otras cardiopatas asociadas. Pronstico La CIV se puede cerrar de forma espontnea hasta en un 40 por ciento de los casos (en su mayor parte, en los primeros 6 meses de vida). Tratamiento El tratamiento depende del tamao de la CIV. Estara indicado el cierre de la CIV cuando sta estuviera provocando sntomas, o en pacientes asintomticos si se viera en el ecocardiograma un cortocircuito grande o hipertensin pulmonar. La mayora de las CIV son pequeas, no provocan sntomas y no precisan tratamiento; adems, muchas tienden a cerrarse con el tiempo y tambin se hacen ms pequeas proporcionalmente al aumentar el tamao del corazn. En estos casos es conveniente una revisin peridica en Cardiologa para evitar complicaciones. En general, no precisarn en su vida adulta tratamiento reparador y podrn tener una vida totalmente normal. Si se trata de una CIV de gran tamao que ocasiona sntomas en el beb, adems del tratamiento para la insuficiencia cardiaca, hay que realizar el cierre quirrgico del defecto interventricular. Es recomendable intervenir a partir del sexto mes de vida (la mortalidad es del 20 por ciento al primer mes y baja hasta el 2-3 por ciento despus del sexto mes de vida). No es conveniente retrasar la ciruga despus de

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los dos aos de edad, por el peligro de desarrollar hipertensin pulmonar severa e intratable.

PERSISTENCIA DEL CONDUCTO ARTERIOSO

Es una afeccin en la cual un vaso sanguneo, llamado conducto arterial, no logra cerrarse normalmente en un beb poco despus del nacimiento. Esta afeccin lleva a que se presente un flujo anormal de sangre entre la aorta y la arteria pulmonar, dos grandes vasos sanguneos que llevan sangre desde el corazn.

IMAGEN 36. Imagen que muestra la circulacin por persistencia del conducto arterioso

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Causas, incidencia y factores de riesgo Antes del nacimiento, el conducto arterial permite que la sangre esquive los pulmones del beb, conectando las arterias pulmonares (las cuales le suministran sangre a los pulmones) con la aorta (que le suministra sangre al cuerpo). Poco despus de que el beb nace y que los pulmones se llenan de aire, este vaso sanguneo ya no se necesita ms y generalmente se cierra al cabo de un par de das. Si dicho conducto arterial no se cierra, se presentar una circulacin anormal de sangre entre el corazn y los pulmones. El conducto arterial persistente afecta con ms frecuencia a las nias que a los nios. La afeccin es ms comn en bebs prematuros y aqullos que presentan sndrome de dificultad respiratoria neonatal. Los bebs con trastornos genticos, como el sndrome de Down, y cuyas madres hayan contrado rubola durante el embarazo estn en mayor riesgo de padecer este problema. El conducto arterial persistente es comn en bebs con problemas cardacos congnitos tales como el sndrome del corazn izquierdo hipoplsico, transposicin de los grandes vasos y estenosis pulmonar. Sntomas
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Pulso saltn Respiracin rpida Malos hbitos de alimentacin Dificultad para respirar Sudoracin al alimentarse Cansancio con mucha facilidad. Retraso en el crecimiento

Tratamiento El objetivo del tratamiento, si el resto de la circulacin es normal o casi normal, es cerrar el conducto arterial persistente. Sin embargo, en presencia de algunos otros problemas del corazn, como el sndrome del corazn izquierdo hipoplsico, el CAP puede realmente salvar la vida y se puede usar un medicamento para evitar que se cierre. Algunas veces, un CAP puede cerrarse por s solo. Los bebs prematuros tienen una alta tasa de cierre dentro de los primeros 2 aos de vida.

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En los bebs a trmino, un CAP rara vez se cierra por s solo despus de las primeras semanas. Cuando el tratamiento es apropiado, los medicamentos como indometacina o una forma especial de ibuprofeno generalmente son la primera opcin. Si estas medidas no funcionan o no se pueden utilizar, se puede necesitar un procedimiento mdico. El tratamiento para cerrar el ductus es el procedimiento percutneo, por cateterismo teraputico; consiste en introducir a travs de un cateter varios dispositivos (amplazer) que ocluyan el ductus. El xito est prcticamente asegurado en el 100% de los casos. Correccin quirrgica Est indicada en prematuros y en casos excepcionales. Consiste en cerrar el ductus con un clip metlico o seccionarlo, suturando los cabos vasculares.

TRANSPOSICIN DE LOS GRANDES VASOS

La transposicin de los grandes vasos es un defecto cardaco congnito. Debido a un desarrollo anormal del corazn del feto durante las primeras 8 semanas de embarazo, los grandes vasos que llevan sangre desde el corazn hacia los pulmones o hacia el cuerpo se conectan inadecuadamente.

Normalmente, la sangre pobre en oxgeno (azul) circula desde el cuerpo hacia la aurcula derecha, pasa por el ventrculo derecho y luego, a travs de la arteria pulmonar, se dirige hacia los pulmones donde recibe oxgeno. La sangre rica en oxgeno vuelve a la aurcula izquierda desde los pulmones, pasa por el ventrculo izquierdo y, a travs de la aorta, se dirige hacia todo el cuerpo.

En la transposicin de los grandes vasos, la aorta est conectada al ventrculo derecho y la arteria pulmonar, al ventrculo izquierdo - exactamente lo opuesto a la anatoma de un corazn normal.

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La sangre pobre en oxgeno vuelve a la aurcula derecha desde el cuerpo, pasa por la aurcula y el ventrculo derechos y luego regresa al cuerpo a travs de la aorta (que est incorrectamente conectada).

La sangre rica en oxgeno (roja) vuelve a la aurcula izquierda desde los pulmones, pasa por la aurcula y el ventrculo izquierdos y luego, a travs de la arteria pulmonar, regresa a los pulmones.

Se forman dos circuitos separados - uno en el que circula sangre pobre en oxgeno desde el cuerpo hacia el cuerpo nuevamente y otro en el que vuelve a circular sangre rica en oxgeno desde los pulmones hacia los pulmones nuevamente.

IMAGEN 37 Imagen 1ue muestra la transposicin de los grandes vasos La enfermedad afecta aproximadamente a 40 de cada 100.000 bebs y es el defecto cardaco ciantico que ms comnmente se identifica durante la primera semana de vida del beb, a pesar que la tetraloga de Fallot es la ms frecuente de las anomalas cianticas, pero sta da clnica posteriormente.

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Sntomas Cianosis Dificultad para respirar Mala alimentacin Dedos de la mano o del pie en palillo de tambor

Signos y exmenes Se puede detectar un soplo en el corazn al auscultar el trax con un estetoscopio. La boca y la piel del beb cianticos. Entre los exmenes ms frecuentes se encuentran: Radiografa de trax Cateterismo cardaco ECG Ecocardiografa (si se hace antes del nacimiento, se denomina ecocardiografa fetal) Oximetra de pulso (para verificar el nivel de oxgeno en la sangre)

Tratamiento Inmediatamente despus del diagnstico, se administra prostaglandina por va intravenosa, que ayuda al flujo sanguneo a travs de los pulmones y el cuerpo. Poco despus del nacimiento, se puede necesitar una ciruga para ajustar temporalmente los vasos sanguneos afectados. En la mayora de los hospitales, se puede utilizar un tipo de ciruga llamado procedimiento de recambio arterial para corregir en forma permanente el problema dentro de la primera semana de vida. Pronstico Despus de la correccin quirrgica del defecto o anomala, se observa la mejora de los sntomas y del proceso de crecimiento y desarrollo. Si no se realiza la ciruga correctiva, se reduce la expectativa de vida. Complicaciones Arritmias Problemas de las vlvulas cardacas Arteriopata coronaria

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TETRALOGIA DE FALLOT
Se refiere a cuatro tipos de defectos cardacos presentes al nacer: 1. 2. 3. 4. Comunicacin interventricular Dextraposicin artica, que permite que la sangre desprovista de oxgeno fluya directamente desde el ventrculo derecho hacia ella. Estenosis pulmonar Hipertrofia del ventrculo derecho.

IMAGEN 38. Corte coronal de corazn con la malformacin tetraloga de Fallot. Causas La mayora de las veces, este defecto cardaco se presenta sin causas claras. Sin embargo, se suele asociar al consumo excesivo de alcohol durante el embarazo,

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la rubeola materna, nutricin deficiente durante la gestacin, y el consumo de medicamentos para controlar las convulsiones y diabetes. Sntomas En los nios con esta enfermedad son muy variables y en ocasiones hay pacientes asintomticos. La mayora presentan cianosis desde el nacimiento o la desarrollan antes de cumplir un ao, con disminucin de la tolerancia al esfuerzo. Es frecuente encontrar acropaquias (engrosamiento de extremo de los dedos) y que los nios adopten una postura tpica en cuclillas (squatting), porque es en la que ellos estn ms oxigenados. Adems pueden presentar crisis hipoxmicas (mayor disminucin de la oxigenacin de la sangre) ante determinados estmulos como el llanto o el dolor, con falta de oxigenacin de la sangre en los pulmones y que provoca un aumento severo de la cianosis, agitacin, prdida de fuerza, sncope y si esta situacin se perpetua puede llegar a causar la muerte del paciente, por lo que requiere un tratamiento urgente. Estos pacientes tambin pueden tener otras complicaciones como: anemia, endocarditis infecciosa (infeccin de las vlvulas del corazn), embolismos, problemas de coagulacin e infartos cerebrales.

IMAGEN 39. Imagen ilustrativa de cianosis.

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Diagnstico Es muy importante tener un alto ndice de sospecha clnica, al valorar a un recin nacido con un soplo cardaco y con disminucin de oxgeno en la sangre y en ocasiones con cianosis. La enfermedad se confirma con las siguientes pruebas complementarias: radiografa de trax, electrocardiograma y, sobre todo, con el ecocardiograma. El cateterismo no hara falta para el diagnstico dado lo completo del estudio ecocardiogrfico, solamente estara indicado en pacientes en los que se vayan a operar con una ciruga de correccin total (sobre todo para ver si se asocia a anomalas de las arterias coronarias o de las arterias pulmonares perifricas). Tratamiento El tratamiento es, sobre todo, quirrgico. No obstante, hasta el momento de la ciruga se debe hacer tratamiento mdico, evitando que el nio realice esfuerzos intensos y estados de agitacin. Si el nio presenta una crisis hipoxmica aguda, se le debe colocar en posicin genupectoral (acercar las rodillas al pecho) y debe ser trasladado rpidamente a un hospital para ofrecerle tratamiento urgente a base de oxgeno y sedacin con barbitricos o morfina. El tratamiento quirrgico de correccin total de esta cardiopata congnita es el que se recomienda en cuanto se diagnostica al nio, aunque ste sea un beb, siempre y cuando sea posible (depende mucho de la anatoma de las arterias pulmonares y del infundbulo del ventrculo derecho), si se detecta una estenosis muy severa de la pulmonar es una contraindicacin para una correccin total precoz. En la correccin total se cierra la comunicacin interventricular con un parche y se ampla la salida del ventrculo derecho con otro parche. En los casos en los que no sea posible una correccin total precoz por presentar una anatoma desfavorable (generalmente por estenosis muy severa de la pulmonar), se hace una ciruga paliativa para aument ar el flujo pulmonar con una fstula arterial sistmico- pulmonar en los recin nacidos y posteriormente una ciruga correctora total unos aos ms tarde.

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Pronstico En cualquier caso el pronstico de estos pacientes es muy malo sin ciruga y mejora claramente a largo plazo tras la ciruga reparadora. Slo un 6% de los pacientes no operados han llegado a cumplir 30 aos, y slo un 3% han cumplido los 40 aos. De los nios operados, con buen resultado, la mayora llegan a adultos haciendo una vida relativamente normal. Un pequeo porcentaje de pacientes pueden tener, despus de muchos aos, algunas complicaciones como arritmias o insuficiencia cardiaca por disfuncin del miocardio. Complicaciones Retraso en el crecimiento y el desarrollo Convulsiones durante los perodos de oxigenacin insuficiente

DEXTROCARDIA
La dextrocardia es una

enfermedad cardaca de origen gentico. Como bien es sabido, el corazn se sita en la parte media del torax, con su vertice o apex inclinado ligeramente hacia la izquiera, sin embargo, en esta malformacin, ese

orden es alterado y el corazn se ubica inclinado hacia el lado derecho IMAGEN 40. Imagen Rx de trax a-p donde se observa la dextrocardia. del trax. Ocurre

durante la cuarta semana del desarrollo embrionario, cuando el tubo cardiaco primitivo se

dobla a la derecha cuando normalmente debera doblarse a la izquierda. La dextrocardia generalmente viene acompaada de una anomala llamada situsinversus, que consiste en que los rganos se encuentran en lado opuesto al

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que deberan estar, esta situacin afecta solamente a los rganos impares y que se encuentran en un lado determinado del cuerpo, por ejemplo, el hgado, el pncreas o el estmago, en el caso del intestino grueso, el ciego se encuentra en el lado opuesto. Pero tambin puede ir asociada con situsambiguus. En este caso puede ser slo uno de los rganos el que se encuentra invertido, y los dems se encuentran en sus posiciones normales.

ECTOPIA CORDIS
La ectopia cordis es una malformacin congnita poco frecuente que consiste en una separacin, completa o incompleta, del esternn, asociada a una ubicacin anormal del corazn, por fuera de la caja torcica. Esta malformacin deriva de una alteracin del desarrollo embriolgico del esternn. En el embrin de 6 semanas se observan dos bandas mesenquimticas esternales ubicadas en la zona ventrolateral del cuerpo, que tienen conexin entre s con las costillas. Es las semanas siguientes se produce la unin de las bandas con las costillas, que se fusionan posteriormente entre s en sentido cefalocaudal. En el embrin de 9 semanas se han completado todas las fusiones. Una falla en la unin de las bandas cartilaginosas se evidencia en el recin nacido como una hendidura esternal. La separacin adquiere habitualmente la forma de U y puede comprometer solo el manubrio esternal o extenderse hasta el apndice xifoides. En los casos ms extensos, el corazn y grandes vasos se encuentran recubiertos solamente por la piel y el tejido subcutneo. Clnicamente, en la piel que cubre la hendidura se observa un colapso paradjico con la inspiracin protrusin y con una la

maniobra de Valsalva. En los casos ms graves de ectopia cordis, el

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IMAGEN 41. Preoperatorio de ectopia cordis

miocardio se halla por completo expuesto al exterior.

ATRESIA TRICUSPDEA
En este tipo de cardiopata la vlvula tricspide del corazn est ausente o no se ha desarrollado normalmente. El defecto obstruye el flujo de sangre desde la aurcula derecha al ventrculo derecho del corazn. Causas La atresia tricuspidea afecta alrededor de 5 de cada 100,000 nacidos vivos. Normalmente, la sangre fluye desde el cuerpo hacia la aurcula derecha, luego a travs de la vlvula tricspide hasta el ventrculo derecho y luego contina hasta los pulmones. Si la vlvula tricspide no se abre, la sangre no puede fluir desde la aurcula derecha hacia el ventrculo derecho y finalmente no puede ingresar a los pulmones donde tiene que ir para recoger oxgeno (oxigenarse). Sntomas

Coloracin azulada de la piel Respiracin rpida Fatiga Crecimiento deficiente Dificultad para respirar

Pruebas y exmenes Esta afeccin se puede descubrir durante una ecografa prenatal o cuando el beb es examinado poco despus del nacimiento. La piel azulada est presente desde el nacimiento. A menudo, se presenta un soplo cardaco al nacer y puede aumentar su intensidad en algunos meses. Los exmenes pueden ser los siguientes:

ECG Ecocardiografa Radiografa de trax Cateterismo cardaco Resonancia magntica del corazn

Tratamiento

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Una vez que se hecho el diagnstico, el beb deber ser atendido en una unidad de cuidados intensivos neonatales y la mayora de los casos se necesita un respirador para ayudarle a respirar. Asimismo, se utiliza un medicamento llamado prostaglandina E1 para mantener la circulacin de la sangre hacia el cuerpo. Esta afeccin siempre requiere ciruga. Si el corazn es incapaz de bombear suficiente sangre hacia los pulmones y el resto del cuerpo, la primera ciruga generalmente se da dentro de los primeros das de vida. En este procedimiento, se introduce una derivacin o comunicacin artificial para mantener el flujo de sangre hacia los pulmones. La segunda etapa de la ciruga se denomina derivacin de Glenn o procedimiento Hemifontan. Este procedimiento conecta la mitad de las venas que transportan sangre azul desde la mitad superior del cuerpo directamente a la arteria pulmonar. La ciruga generalmente se realiza cuando el nio tiene entre 4 y 6 meses. La etapa III, el paso final, se denomina procedimiento de Fontan. El resto de las venas que llevan sangre azul desde el cuerpo se conecta directamente a la arteria pulmonar que lleva a los pulmones. El ventrculo derecho ahora slo tiene que bombear hacia el cuerpo y ya no ms a los pulmones. Esta ciruga generalmente se lleva a cabo cuando el nio tiene de 18 meses a 3 aos de edad. Despus de este paso final, el beb ya no se pondr azul. Pronstico Por lo general la ciruga mejorar la afeccin. Posibles complicaciones

Ritmos cardacos rpidos e irregulares (arritmias) Diarrea crnica (a partir de una enfermedad llamada enteropata causante de prdida de protenas) Insuficiencia cardaca Lquido en el abdomen (ascitis) y en los pulmones (derrame pleural) Obstruccin de la comunicacin artificial

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Accidentes cerebrovasculares y otras complicaciones del sistema nervioso Muerte sbita Figura 42. Imagen que muestra la atresia de la vlvula tricuspidea

ENFERMEDAD DE EBSTEIN
Es un defecto cardaco muy poco comn en el cual partes de la vlvula tricspide son anormales. Causas, incidencia y factores de riesgo La vlvula tricspide se compone normalmente de tres valvas las cuales se abren para permitir que la sangre se movilice desde la aurcula derecha hasta el ventrculo derecho mientras el corazn se relaja y se cierran para impedir que la sangre se traslade del ventrculo a la aurcula mientras el corazn bombea. En las personas con la anomala de Ebstein, las valvas estn inusualmente en lo profundo del ventrculo derecho y a menudo son ms grandes de lo normal. El defecto por lo general provoca que la vlvula funcione de manera deficiente y la sangre puede irse de regreso hacia la aurcula derecha. La anomala de Ebstein ocurre a medida que un beb se desarrolla en el tero. La causa exacta se desconoce, aunque el uso de ciertos frmacos (como el litio o las benzodiazepinas) durante el embarazo puede jugar un papel. Sntomas Los sntomas van de leves a muy severos. A menudo, los sntomas se desarrollan inmediatamente despus del nacimiento y abarcan labios y uas de color azulado debido a los bajos niveles de oxgeno en la sangre. En casos severos, el beb parece muy enfermo y tiene dificultad para respirar. Los sntomas en los nios mayores pueden abarcar tos, insuficiencia para crecer, fatiga, respiracin rpida, dificultad para respirar y latidos cardacos muy rpidos Signos y exmenes Los recin nacidos que tengan un escape severo a travs de la vlvula tricspide tendrn niveles muy bajos de oxgeno en su sangre e hinchazn considerable del corazn. El mdico puede escuchar ruidos cardacos anormales, como un soplo, al auscultar el trax con un estetoscopio.

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Los exmenes que pueden ayudar a diagnosticar esta afeccin abarcan:

Radiografa de trax Resonancia magntica (RM) del corazn Medicin de la actividad elctrica del corazn (ECG) Ecografa del corazn (ecocardiografa)

Tratamiento El tratamiento depende de la gravedad del defecto y de los sntomas especficos. Los cuidados mdicos pueden abarcar:

Medicamentos para ayudar con la insuficiencia cardaca Oxgeno y otro soporte respiratorio Se puede necesitar ciruga para corregir la vlvula para nios que continan empeorando o que tengan complicaciones ms serias

Pronstico En general, cuanto ms temprano se presentan los sntomas, ms grave es la enfermedad. Algunos pacientes pueden no tener ningn sntoma o tener sntomas muy leves. Otros pueden empeorar con el tiempo: presentan una coloracin azulada (cianosis), insuficiencia cardaca, bloqueo auriculoventricular o ritmos cardacos peligrosos. Complicaciones Un escape severo puede llevar a que se presente hinchazn del corazn y del hgado, al igual que insuficiencia cardaca congestiva. Otras complicaciones pueden abarcar ritmos cardacos anormales (arritmias), incluyendo ritmos anormalmente rpidos (taquiarritmias) y ritmos anormalmente lentos (bradiarritmias y bloqueo auriculoventricular).

ESTENOSIS MITRAL
La vlvula entre las dos cmaras en el lado izquierdo del corazn es la vlvula mitral. Dicha vlvula se abre lo suficiente, de manera que la sangre pueda fluir desde una cmara del corazn (aurcula izquierda) hasta la siguiente (ventrculo izquierdo). Luego, se cierra impidiendo que la sangre se devuelva.

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La estenosis mitral se refiere al hecho de que la vlvula no se puede abrir tan ampliamente y, como resultado, fluye menos sangre hacia el cuerpo. La cmara superior del corazn se hincha a medida que la presin se acumula y la sangre puede fluir de nuevo a los pulmones. El lquido se acumula luego en el tejido pulmonar (edema pulmonar), dificultando la respiracin. Los nios pueden nacer con estenosis mitral (congnita) u otros defectos de nacimiento que comprometen el corazn y causan estenosis mitral. Con frecuencia, hay otros defectos cardacos presentes, junto con la estenosis mitral. Sntomas En los bebs y los nios, los sntomas pueden estar presentes desde el nacimiento y casi siempre se desarrollan dentro de los primeros dos aos de vida. Los sntomas abarcan:

Coloracin azulosa de la piel o las membranas mucosas (cianosis) Crecimiento deficiente Dificultad para respirar

Pruebas y exmenes Se puede escuchar un soplo caracterstico, crujido u otros ruidos cardacos anormales. El soplo tpico es un ruido seco que se escucha en el corazn durante la fase de reposo del latido cardaco y que se acenta justo antes de que el corazn comience a contraerse. El examen tambin puede revelar un latido cardaco irregular o congestin pulmonar. La presin arterial generalmente es normal. El estrechamiento u obstruccin de la vlvula o la inflamacin de las cmaras superiores del corazn pueden aparecer en:

Cateterismo cardaco Radiografa del trax Ecocardiografa ECG (electrocardiograma)

Tratamiento Los nios con estenosis mitral pueden necesitar una ciruga del corazn para reparar o reemplazar la vlvula. El reemplazo de vlvulas o valvuloplastia se puede hacer de diferentes materiales, algunos de los cuales pueden durar por dcadas y otros que se pueden desgastar y requerir reemplazo.

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Pronstico El trastorno puede ser leve, asintomtico o puede ser ms severo. Las complicaciones pueden ser graves o potencialmente mortales. La estenosis mitral generalmente se puede controlar mediante tratamiento y se puede mejorar por medio de una ciruga o una valvuloplastia. Posibles complicaciones

Fibrilacin y aleteo auricular Insuficiencia cardaca Edema pulmonar Hipertensin pulmonar

ESTENOSIS TRICUSPDEA
La estenosis tricuspdea es una valvulopata rara vez congnita caracterizada por el estrechamiento anormal del orificio de la vlvula tricspide del corazn. Esta lesin es ms frecuente en regiones tropicales, todo el sur de Asia y Latinoamrica; la incidencia es mayor en mujeres que hombres y por lo general, se encuentra asociada a la estenosis de la vlvula mitral. La vlvula tricspide controla la direccin del flujo sanguneo desde la aurcula derecha hacia el ventrculo derecho. En su buen funcionamiento, la vlvula no impide el flujo de sangre entre esos dos espacios, pero en ciertas circunstancias, la vlvula se vuelve ms estrecha de lo normal, resistiendo el flujo sanguneo. Sntomas Edema Pulmonar Disnea Fatiga Congestin Heptica

Diagnstico Durante la auscultacin se puede or un soplo causado por el flujo de sangre a travs de la vlvula estensica. Se oye ms claramente sobre el borde esternal izquierdo. Puede aumentar en intensidad durante la inspiracin (signo de Carvallo). Usando un Ecocardiograma la estenosis puede ser visualizada. En el ECG se pueden ver ondas P altas y picudas en DII y ondas P prominentes y positivas en V1 (lo que refleja agrandamiento auricular derecho).

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La Rx de trax de los pacientes con estenosis tricuspdea y estenosis mitral combinada muestra una prominencia particular de la aurcula derecha y de la vena cava superior, ausencia de agrandamiento importante de la arteria pulmonar y menos signos de congestin vascular pulmonar que en la estenosis mitral aislada Tratamiento Al igual que la estenosis mitral es necesaria una intervencin quirrgica para reparar reemplazar dicha vlvula. Pronstico La estenosis mitral generalmente se puede controlar mediante tratamiento adecuado y se puede mejorar por medio de una ciruga o una valvuloplastia.

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CONCLUCION
El estudio del desarrollo del aparato cardiovascular resulta ser muy complejo, ya que entender la fisiologa y los estmulos que generan la formacin de corazn y vasos es dar respuesta a todas las estructuras vasculares que se generan en el cuerpo humano. En la embriognesis del aparato cardiovascular se observan gran nmero de factores que influyen en la morfologa del corazn y las estructuras vasculares lo cual explica porque es comn encontrar alteraciones en estructuras cardiovasculares. Observar los cambios que se generan durante la etapa embrionaria hace entender como se comporta la circulacin durante la etapa prenatal y los cambios necesarios que debe hacer al momento de nacer. Durante el estudio de la anatoma humana se describieron las estructuras vestigiales de la circulacin embrionaria, pero es hasta el estudio de la embriologa que se entiende la existencia de dichas estructuras. Es interesante descubrir las patologas que se genera en la formacin de este sistema, pero puede resultar muy amplio el abarcar todas las diferentes formas anmalas de presentacin del corazn y vasos, por lo cual ms que abarcar las variantes de formaciones anormales es importante destacar la patogenia que las genera y la fisiopatologa que se muestra con la alteracin ya que este es el punto en el que la medicina aplicada se va ha enfocar. Es muy importante entender la formacin de uno de los sistemas vitales para el ser humano ya que en la prctica medica es comn encontrar padecimientos que implican cardiopatas congnitas y el diagnostico temprano es fundamental para un tratamiento oportuno. Se encontraran situaciones en las que la exploracin fsica ser el nico medio de diagnostico pero el tener en cuenta todos los padecimientos mencionados y entender el fundamento fisiopatolgico ayudara al mdico a actuar de la manera mas conveniente. Aunque es lamentable observar que la gran parte de las cardipatas dejan trastones de por vida. Se espera de lo aprendido dar un correcto uso en el campo clnico el da de maana, ya que aprovechar este tipo de actividades otorga al estudiante preparacin til para enfrentarse a la vida profesional y que en el momento de estar frente a estas patologas tener un fundamento que sustente los procedimientos mdicos que se deben ejercer.

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Bibliografa
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