#. Trombocitopenia inmunitaria ROMBOCITOPENIA INMUNE PRIMARIAprimaria<t2> Dra.

Rosa Martha Espinosa Elizondo

INTRODUCCIN<t3> La prpura trombocitopnica inmune inmunitaria (PTI) es un trastorno hematolgico adquirido por hematolgico autoinmune en los adultos y nios en el que se p que droduce una destruccin acelerada deye con rapidez las plaquetas asociada a uny a disminucin enreduce su produccin, lo que llevando al un conteo de plaquetas bajo de tales elementos. . La denominacin previa de PTIde prpura trombocitopnica inmunitaria se sustituy, por inmune debido apor la importancia de los mecanismos inmunolgicos de destruccin de plaquetas mediada por autoanticuerpos y linfocitos T. Actualmente Hoy se recomienda la denominacin de trombocitopenia inmune inmunitaria primaria (TIP). La TIP primaria es una plaquetopenia aislada de menos de 100 .000/mL transitoria o persistente en ausencia de otras causas probables para la trombocitopenia. La TIP secundaria es la trombocitopenia mediada por inmunidad que excluye a la TIP primaria, ; por ejemplo: , secundaria inducida por drogas o secundaria a un lLupus. En los nios, la enfermedad habitualmente essuele ser de corta

duracin con recuperacin espontnea a los 6 meses en 2/3dos tercios de los casos. El 90% de los pacientes se recuperan a los 12 meses del diagnstico. Existe un pico de edad de presentacin de la TIP de reciente diagnstico reciente en nios de 2 a 4 aos, con una distribucin equitativa entre hombres y mujeres (1.2:1 H:M) y mayor incidencia de cronicidad en adolescentes.

La nTueva tERMINOLOGA

al

hablar deEN LA TIP<t3> incluye:

Clasificacin y evolucin: a)- TIP de reciente diagnstico, que s. Se utiliza en todos los pacientes al momento de inicio del padecimiento; . b)TIP persistente, r. Se eferida refiere a pacientes que se

mantienen con trombocitopenia entre los 3 y 12 meses del diagnstico, ya sea que no alcancen una remisin espontnea o no mantengan la remisin lograda en este perodoperiodo; . c)- TIP crnicao,. Se aplica en pacientes con ms de 12 meses de evolucin de diagnstico;. d)TIP severograve. Es, aplicable slo a pacientes con sangrado que requieran requieren frmaco tratamiento o aumento de la con independiente del tratamiento utilizado,

severo grave dosis

independencia del recuento plaquetario y del tiempo de evolucin; .

Criterios de respuesta: e)- Remisin completa (RC): ). El rRecuento igual o superior a 100. 000/mm3 se mantenido mantiene por ms de seis semanas tras la supresin del tratamiento. f)- Remisin parcial (RP): ). Hay eElevacin sobre respecto de la cifra inicial con recuento entre 30 .000 y 100 .000/mm3 que se mantenido mantiene por ms de seis semanas tras la supresin del tratamiento. g)- Ausencia de respuesta (AR): ). No se modifica en sentido clnica clnico ni biolgicamentebiolgico.

h)-

Respuesta

transitoria

(RT):

).

Mejora

Hay

mejora

inicial

(clnica o biolgica) con nueva nuevos aspectos clnica clnicos o recuento menor a 30 .000/mm3 antes de 6 seis semanas tras del fin del tratamiento. i)- Recada (REC): ). El rRecuento es inferior a 30 .000/mm3 despus de 6 seis semanas detras ell fin del tratamiento, habiendo tenido una remisin completa (RC) o parcial (RP).

FISIOPATOLOGA En la fisiopatologa de la TIPeste aspecto se ha involucrado a todo el sistema inmunolgico en los ltimos aos. El elemento central es la prdida de autotolerancia dirigidos a que los lleva antgenos a la produccin de autoanticuerpos plaquetarios. Estos

anticuerpos son principalmente sobre todo del tipo IgG especficos contra las glicoprotenas IIb/IIIa y Ib/IX. Las plaquetas cubiertas con autoanticuerpos IgG aceleran su clearence depuracin a travs de receptores Fc expresados en especial en macrfagos del bazo e hgado, principalmente. Un En la mayora de los pacientes hay aumento compensatorio en la produccin de plaquetas ocurre en la mayora de los pacientes. En otros, su la produccin ese detenida detiene ya sea por destruccin intramedular de megacariocitos o por inhibicin de la megacariopoyesis. El nivelLa concentracin de trombopoyetina no est aumentado2aumentada. Desafortunadamente Por desgracia, el estudio de los anticuerpos es es difcil, no est disponible de rutina y su negatividad no excluyee el diagnstico. Los casos mecanismos los inmunitarios T celulares inmunes en juegan la un rol

principalson muy importantes en la TIP. Es posible que en algunos linfocitos citotxicos participen destruccin

plaquetaria. viral o

El

desencadenante, toxina, lleva

probablemente a que la atacan a

quiz las

una de

infeccin complejos Las

una

produccin

inmunesinmunitarios/anticuerpos

plaquetas.

plaquetas cubiertas de anticuerpos se unen a la clula presentadora de antgeno a travs de receptores de baja afinidad, ; luego son internalizadas ayuda y degradadas. La clula la presentadora de de antgeno antgenos activada, expresa nuevos pptidos en la superficie celular y con coestimuladora facilita proliferacin plaquetarios especficos (CD 4 positivos, clones de clulas T). Estos clones de clulas T dirigen la produccin de anticuerpos por clones de clulas B antgeno-plaquetario especficas. Como parte del proceso de destruccin de de los de plaquetas antgenos clulas B en la TIP, son lo expuestos que de eptopoes a la crpticos nuevos plaquetarios, y la llevando la

produccin de clones secundarios de clulas T, con la estimulacin de clones ampliacin respuesta inmunolgica. Adems de la estimulacin antignica, los linfocitos citoquinas T helper

cooperadores

producen

una variedad dediversas

citocinas

que modulan la respuesta inmuneinmunitaria. Se han descrito 2 dos principales perfiles de citoquinas citocinas de linfocitos T helpercooperadores: Th1 y Th2. Las clulas primeras Th1 producen IL2, IF, factor estimulante de colonias de granuloctictos y macrfagos por (GM-CSF) clulas, y TNF, y e. En la en respuesta la inmunitaria inmune mediada estn involucradaos respuesta

mediada por clulas, reacciones de hipersensibilidad retardada y la produccin de anticuerpos IgG que fijan complemento. Las clulas Th2 producen IL4, IL5, IL10, IL13 y estn involucradas en las respuestas inmunes inmunitarias supresoras y las reacciones anafilcticas. Se ha descrito que en la TIP existe un aumento de la actividad de Th1 y disminucin de la actividad de Th2.

La estimulacin de linfocitos T helper cooperadores por los antgenos plaquetarios, anticuerpos puede resultar o ya en sea la en una la de produccin linfocitos de T antiplaquetarios generacin

citotxicos, lo que se manifestndose manifiesta como destruccin de las plaquetaria plaquetas o inhibicin de su produccin. Si bien el aumento de la destruccin plaquetaria juega un rol

principales determinante en la patognesis de la TIP, actualmente se reconoce que la disminucin de la produccin plaquetaria es tambin importante Adems, laos en muchos casos. Existe la evidencia produccin de de que los autoanticuerpos plaquetarios inhiben plaquetas.

niveles

concentraciones

de trombopoyetina circulantes

estn normales o levemente un poco aumentadaos. Con lo anteriormente antes expuesto, podemos decir que existe fuerte evidencia de que la trombocitopenia de la TIP crnicao es debida a uncausada por la destruccin plaquetaria o a unla supresin en de su produccin. La importancia relativa de estos 2 dos mecanismos vara de un paciente a otro. En el caso de la trombocitopenia inmunolgica secundaria a

vacunacin, se han reportado casos agudos con vacunas de pneumococo, Haemophilus influenzae B, hHepatitis B, virus de varicela y, ms con mayor frecuente concia, de sSarampin, rRubola, cuya patognesis de se ha atribuido que la Dada a alta que dicha reaccin prevalencia y pPaperasrotiditis bacteria cruzada en la induce con la las (SRP). Existe adems una relacin entre Helicobacter pylori y TIP, produccin plaquetas anticuerpos hacen

(aAnti-CagA).

poblacin

general, se podra explicar un alto porcentaje de los casos de PTI primaria como secundarios a Helicobacter pylori.

CUADRO CLINICOCLNICO<t3>

Las Dentro de las manifestaciones clnicas del paciente con TIP, el mayor problema es el alto riesgo aumentado ade presentar hemorragias, n. No siempre hay una correlacin exacta entre la cifra de plaquetas y las manifestaciones hemorrgicas, aunque estas stas son ms frecuentes por debajo de 10 .000/mm3. En los nios con TIP de recin diagnstico reciente, el comienzo de la enfermedad es sbito, a veces con petequias y equimosis en piel y hemorragia por mucosas tales como la nasal, la oral, la conjuntival, la gastrointestinal, la vesical y la vaginal. La rectorragia masiva casi siempre se debe a la simultaneidad de un plipo rectal. Aunque poco frecuente, eEl sitio de hemorragia de mayor gravedad, que es muy raro, es es el sistema observar nervioso central. en Cuando fondo de esto ojo, sucedeocurre, posible hemorragias

inclusive desde antes de que aparecer aparezcan la sintomatologas neurolgicaneurolgicos. A pesar de que la mayor destruccin plaquetaria se da en el bazo, la esplenomegalia ocurre con la misma frecuencia que en la poblacin general (5- a 10%). Los nios y adolescentes con TIP crnica tienen un curso insidioso, con perodos periodos de evolucin aun incluso de aos, pero las manifestaciones clnicas son similares a los de la forma de recin diagnstico reciente. Cerca de la mitad de los pacientes consiguen primeros natural cinco de la aos, con independientemente aunque pueden la remisin en los independencia producir del

tratamiento usado, pues los tratamientos frmacos no alteran el curso enfermedad, respuesta transitoria en algunos casos. Las adolescentes pueden tener problemas menstruales, consistentes en metrorragias.

En

nios

mayores, de una

adolescentes (3-

y a

adultos, 16%),

la

TIP anemia

puede

ser

el

comienzo

enfermedad

autoinmune artritis

autoinmunitaria reumatoide, hemorrgica

como

lupus o la

eritematoso

sistmico

hemoltica nefritis

autoinmuneautoinmunitaria, como TIP, sino como la

hipertiroidismo, en cuyo caso el trastorno ya no se puede clasificar manifestacin inicial de enfermedad correspondiente. Por lo anterior, es necesario hacer anualmente pruebas anuales de para deteccin temprana, incluyendo: anticardiolipinas, anticuerpos antinucleares y TSH. Otros exmenes dirigidos al diagnstico de alguna de las enfermedades que pueden empezar con trombocitopenia y manifestaciones clnicas como de TIP se harn segn los protocolos propios de esas enfermedades. La mortalidad en pacientes con TIP es baja (0,.1%), debida causada siempre a por hemorragia de SNC.

DIAGNOSTICODIAGNSTICO<t3> En todos los pacientes con trombocitopenia se debe realizar unobtener la historia clnica detallada y realizar una exploracin fsica completa que permitan descartar otras enfermedades hematolgicas o situaciones que de forma secundaria puedan producir trombocitopenia. Se recomiendan lLos estudios detallados citados a continuacin son los recomendados, por considerarse bsicos para un el diagnstico y seguimiento excluye adecuados. pruebas Obviamente Desde que luego, puedan esta la lista o no se otras adicionales efectuarse

consideren oportunas en los diversos cCentros:. Hemograma y recuento de reticulocitos. Morfologa en sangre perifrica.

 Estudio

de

hemostasia: parcial

(tiempo

de

protrombina, tiempo de

tiempo

de

tromboplastina fibringeno).

activado,

trombina,

Grupo, Rh y Coombs directodirecta. Inmunoglobulinas. Estudio microbiolgico de: citomegalovirus, virus de Epstein

Epstein-Barr, parvovirus B19, herpes simple, herpes 6, virus de la inmunodeficiencia humana, hepatitis B y C. Bioqumica creatinina). Control de hematuria microscpica. Aspirado de mdula sea: . Se indicado en todos los nios con clnica que no sea tpica, anomalas en la biometra hemtica y en aquellos en los quequienes la morfologa en sangre perifrica no haya podido sersido revisada por una persona experta, si se inicia tratamiento con corticoides. adicionales: se iIndicadasn en en especialmente Las siguientes sangunea: (TGO, TGP, DHL, glucosa, urea,

eExploraciones

pacientes en los que nosin remite remisin espontneamente o no ni responden respuesta al tratamiento.: Aspirado de mdula sea (si no se hizo previamenteantes). Valorar la realizacin de biopsia, inmunofenotipo y citogentica para completar el estudio. Poblaciones linfocitarias. Anticuerpos antinucleares y opcionalmente tal vez otros

estudios de autoinmunidad.

 Otros:

(deteccin de H. pylori).

TRATAMIENTO<t3> Generalidades<t4> El tratamiento y debe no en ser con es iniciado base el al frente en el ar por la presencia en de La

hemorragias conducta

recuento de

plaquetario.

expectante

tratamiento

eleccin

pacientes

asintomticos, ya que el recuento nmero de plaquetario plaquetas no necesariamente siempre se correlaciona con el riesgo de hemorragia. El objetivo del tratar tratamiento es lograr un recuento plaquetario hemostticamente seguro, ms que plaquetarioese parmetro. Se debe hospitalizar aquellos pacientes que al diagnstico tengan menos de 20 000 plaquetas por milmetro cbico y/o presencia de hemorragias, hasta que sean evaluados por un hematlogo pediatra, ; tambin a paciente sujetos con sangrado incoercible y paciente los que estn cursando alguna emergencia, urgencia o evento traumtico. Se debe tratar a quienes presenten sangrado profuso, sangrad o una la correccin de l recuento

persistente en sitios no compresibles, sometidos provocar a intervenciones y que

; tambin a

pacientes con que sern provoquen acceder a

actividad y estilo de vida de riesgo, aquellos, a los potencialmente con dificultades podran para sangrado aquellos

servicios de salud. Las recomendaciones generales contemplan lo siguiente en pacientes con recuento plaquetario sobre 20 000/mm3, sin compromiso de las otras series hematolgicas, sin factores de riesgo social y asintomticos, Hematologa;:

n- No administrar frmacos por va intramuscular, . - Nno usar cido acetilsaliclico, sus derivados, ni otros frmacos medicamentos que afecten la agregacin plaquetaria (AINES),. - R restriccin dengir la actividad fsica hasta lograr un nivel hemosttico seguro, . - Uutilizar proteccin gstrica frente al uso de corticoides y o terapia hormonal, y establecer un rgimen hiposdico en caso de uso de corticoesteroides. En el tratamiento a los pacientes con TIP, se hace mencin aatendern las recomendaciones dadas en el ltimo consenso internacional para el diagnstico y manejo de la TIP.

TIP de diagnstico reciente<t4> Estos pacientes l paciente con TIP de diagnstico reciente, pueden presentar unas manifestaciones hemorrgicas de gravedad variable, en general, en funcin de la cifra de plaquetas, actividad habitual cotidiana y presencia de otros factores que puedaen influir en la hemostasia. Hay que valorar siempre el conjunto de datos clnicos y biolgicos para un el adecuado enfoque teraputico. Se ha decidido clasificar a los pacientes en diversos grupos, en funcin de las manifestaciones clnicas, recuento de plaquetas y factores de riesgo hemorrgico, con la finalidad de establecer la opcin dedeterminar el tratamiento ms adecuadaadecuado. Clasificacin de pacientes y pauta de actuacin<t5> Pacientes con sangrado activo y recuento inferior a 30 .000

plaquetas/mm3

- Se propone administrar 1 dosis de inmunoglobulinas intravenosas (IGIV) y nueva valoracin a las 24 h:. - Si persiste el sangrado activo, se aaden aadirn corticoides y/o una segunda dosis de IGIV. Si desaparecen Si las manifestaciones los aspectos entonces clnicas, clnica el se vuelve a y a valorar de nuevo a las 72 h y. si mejoran clnicos pasar analticamenteanalticos, observacin,. pero Pero si el conteo plaquetario persiste por debajo de 20 . 000/mm3 o aparece de nuevo sangrado activo, se iniciar tratamiento con corticoides. Si despus de esto ltimo el trastorno se muestra tambin paciente

refractario, se intentar tratamiento con inmunoglobulina anti D (Iganti-D), en caso de que el paciente sea Rh+, o corticoides en bolo. Los pacientes a un que se muestren casos refractarios al para tratamiento revisin y anterior y que persistan con clnica hemorrgica importante deben ser remitidos centro hospitalario especializado valoracin de tratamientos de tercera lnea. Pacientes con sangrado cutneo-mucoso o, recuento de plaquetas

inferior a 10 .000 plaquetas/mm3, o factores de riesgo Se propone administrar corticoides de inicio corticoides. A las 72 h de iniciadosesto, una si dosis no de hay IGIV mejora y se clnica sigue o biolgica, con se los administrar continuar

corticoides. Si el caso se muestra tambin refractario, se ensayar tratamiento con Ig-anti-D (en caso de que el paciente sea Rh+) o bolo de corticoides.

Pacientes con sangrado cutneo exclusivo y recuento mayor de 10. 000 plaquetas/mm3 sin factores de riesgo Se propone una actitud expectante y controles peridicos con

actuacin posterior ulterior en funcin de la evolucin.

TIP persistente y crnica<t4> El paciente en con TIP de persistente la cifra y de crnicastos plaquetas, pacientes actividad pueden habitual

presentar unas manifestaciones hemorrgicas de gravedad variable, en general funcin cotidiana y presencia de otros factores que pueden influir en la hemostasia. Hay que valorar siempre el conjunto de datos clnicos y biolgicos para un el adecuado enfoque teraputico y procurar que el paciente desarrolle una su vida lo ms cercana a la normalidad, con los mnimos efectos adversos derivados del tratamiento, en espera de que la enfermedad entre en remisin. Est extendido en la literatura, y se ha considerado razonablemente seguro para el de desarrollo recuentos de por una encima vida de cotidiana 30 .000 normal, el por mantenimiento plaquetas

milmetro cbico; por ello, ese parmetro se ha elegido como factor determinante en el anlisis de la decisin inicial. No obstante, el estilo de vida, la actividad habitual, las manifestaciones clnicas y los factores de riesgo hemorrgico son tambin determinantes, fundamentalmente sobre todo si se indica algn tipo de intervencin.

Clasificacin de pacientes y pauta de actuacin<t5>

- Pacientes con ms de 30. 000 plaquetas/mm3, mantenidas de forma estable. Se recomienda mantenerlos en observacin, con los controles

necesarios a juicio del clnico.

- Pacientes con menos de 30 .000 plaquetas/mm3. A aquellos quienes que no presenten episodios de hemorragia activa o factores peridica de de riesgo En caso IGIV hemorrgico, contrario, peridicas se se con aconseja la una mantenerlos en observacin. recomienda administracin variable

frecuencia

personalizada segn las manifestaciones clnicas y/o los factores de riesgo. Si el paciente no responde, se aconseja pasar a tratamientos de se segunda aconseja lnea (Ig-anti-D, al sujeto bolo a un de corticoides o ciclos para de su dexametasona oral). Si a pesar de ello el caso permanece refractario, remitir centro especializado revisin y valorar la administracin de tratamientos de tercera lnea.

Tratamiento

de

las

urgencias

con

riesgo

vital

situaciones

con

riesgo especial<t4>

Urgencias con riesgo vital<t5> Hemorragias del SNC Otras hemorragias que comprometan la vida del paciente Se administran, de manera sucesivamente: 1. Metilprednisolona I.V. (10 mg/kg).

2. Gammaglobulina I.V. (400 mg/kg). 3. Plaquetas ( 1 unidad/5- a 10 kg/6- a 8 h). 4. Gammaglobulina I.V. (400 mg/kg). (valorar segn ecada l caso)

5. Esplenectoma urgente:

Situaciones con riesgo especial<t5> - TCE, politraumatizados y ciruga urgente. Administrar IGIV (0,.8 a- 1g/kg) si las plaquetas < son menos de 50. 000/mm3, y plaquetas si el recuento <es menor a 10 .000/mm3. - Ciruga programada (valorar riesgo hemorrgico segn intervencin). IGIV (0,.8- a 1 g/kg) si las plaquetas < son menos de 50 .000/mm3). - Esplenectoma programada. IGIV (0,.8- a 1 g/kg) si las plaquetas < son menos de 20 .000/mm3. Adems, Cpinzamientolampaje precoz de la arteria esplnica.

Tratamientos de primera lnea<t4>

Corticoterapia<t5> a) m- Mecanismos de accin: estabilizacin Estabilizacin de la pared vascular. disminucin Disminucin de la produccin de Ac. antiplaquetarios.

 disminucin Reduccin del aclaramiento por el SMF de plaquetas con Ac. adheridos. alteracin Alteracin de la unin del Ac. con la superficie

plaquetaria. inmunosupresin Inmunosupresin celular. b) p- Posologa: prednisona Prednisona va oral o metilprednisolona va I.V.,

repartida en tres dosis: tras desayuno, comida y cena. 4 mg/kg/da (dosis mxima 180 mg/da) durante 4 das, luego pasar a 2 mg/kg durante 3 das y suspender.

IGIV<t5> a) m- Mecanismos de accin: bloqueo Bloqueo de los receptores Fc del SMF. bloqueo Bloqueo y disminucin de la sntesis de autoAc por

accin de los Ac. antiidiotipo. b) p- Posologa: Infusin continua de 0,.8- a 1 g/kg/dosis nica I.V. en infusin continua, en 6- a 8 horas, a. Al inicio de la infusin la velocidad es ms lentamenor; s. Se recomienda seguir la pauta de velocidad de infusin indicada en cada preparado. c) e- Efectos adversos:

 anafilaxiaAnafilaxia, en pacientes con dficit de IgA: s. Se recomienda tener preparado para uso inmediato el tratamiento especfico y equipo de reanimacin (adrenalina,. . .). Ccefalea, nuseas, vmitos (se recomienda disminuir la velocidad de infusin), febrcula/ o fiebre, hemlisis aloinmunealoinmunitaria, meningitis asptica. d) r- Riesgos biolgicos: Las IGIV son hemoderivados plasmtico y; y por la tanto, aunque se durante reduce el la

fraccionamiento

purificacin

posible carga viral, no estn exentas del riesgo de transmisin de enfermedades infecciosas. e) c- Caractersticas recomendadas: Con la finalidad de disminuir los efectos adversos y asumir el menor riesgo biolgico, se recomienda que el preparado rena las siguientes caractersticas: mnimo Mnimo contenido de IgA. mnimo Mnimo contenido deen formas polimricas. mayor Mayor seguridad biolgica. P; para ellao se recomienda: o poolGrupo de donantes con adecuados controles clnicos y biolgicos eliminando. Excluir a personas de poblaciones consideradas de riesgo. o control Control microbiolgico sobre del plasma previo

aantes del fraccionamiento y sobre en el producto final. o empleo Uso de un mtodo de inactivacin viral.

Tratamientos de segunda lnea<t4>

IG anti-D (pacientes RH+)<t5> a) Mmecanismo de accin: Bloqueo de receptores Fc macrofgicos con hemates recubiertos por Ac. anti D. b) p- Posologa: Dosis nica de 50- a 75 microgramos/kg/da, I.V. dosis nica Infusin aplicada durante 1 h, diluido diluida en suero

fisiolgico. Se recomienda premedicar con paracetamol. c) e- Efectos adversos y riesgos biolgicos: Anemia hemoltica inmune inmunitaria. Py puesto que es un se trata de hemoderivados, no estn exentoas del riesgo de transmisin de enfermedades infecciosas. Se recomiendan los siguientes controles: Hb, Coombs

directodirecta, recuento reticulocitario y bilirrubina indirecta. Se aconseja no repetir dosis (a las 2- a paciente presenta > bilirrubina a 5% I. con > mayor reticulocitos mayores 4 semanas) si a 1,.5 o mg% coluria, el y o

subictericia

descenso de Hb superior a 2 g/dL.

Corticoterapia<t5> a) - Bolo de corticoides:

 metilprednisolonaMetilprednisolona: 30 mg/kg/da (mximo 1 g), ) por 3 das. infusin Infusin en 2 h. control Control de T.A. y glucosuria. b) - Dexametasona oral: Una dosis de 0,.6 mg/kg/da en 1 dosis, mximo 40 mg, durante 4 das, cada mes.

Tratamientos de tercera lnea<t4>

Esplenectoma<t5> a)- Indicaciones: TIP de diagnstico con reciente vital o persistente: no , ante a urgencia

hemorrgica previo. TIP crnica:

riesgo

que

respondae

tratamiento

o ante Ante urgencia hemorrgica con riesgo vital. o valorar Valorar a en mayores de 5 aos que sintomticos presenta con

refractarios de evolucin.

tratamientos

previos,

interferencia con en su vida normal, con de ms de dos aos

b)- Preparacin para la intervencin:

Ver esquema para tratamiento ante urgencias con riesgo vital y situaciones de riesgo especial.

c)- Fracaso de la esplenectoma: Descartar bazo accesorio. d)Profilaxis y manejo de la infeccin en el paciente

esplenectomizado: Profilaxis: o Vacunas: antineumocccica, antimeningocccica y frente a

hemofilusHaemophilus.
o

Penicilina oral diaria: hasta un mnimo de 2 aos tras la intervencin

Agonistas del receptor de la trombopoyetina<t5> Constituyen un conjunto deSon molculas de reciente aparicin en la clnica, de las aparicin experiencia comunic en publicada fecha en cercana en nios; el la n. No primer clnica, obstante, ensayo en del que fase no I-II hay se con recientemente

rRomiplostinm. Actualmente hayExisten dos preparados: RomiplostinRomiplostim: s. Se administra por va subcutnea con periodicidad semanal. Actualmente Es aceptado en Espaa para el tratamiento de PTI en adultos esplenectomizados refractarios a otros tratamientos; tambin como tratamiento de segunda lnea y en aquellos quienes en los que est contraindicada la esplenectoma, como tratamiento de segunda lnea. Eltrombopag: s. Se administra por va oral. Hasta el momento, existe menos poca experiencia con este preparado.

Anticuerpo monoclonal anti-CD20<t5> Se hHa sido empleusado en adultos y tambin en nios, aunque en estos ltimos existe menos experiencia. Se obtiene una tasa de respuesta entre el 30 y 60% en funcin del tiempo de anlisis. Su infusin requiere la vigilancia de problemas inmunoalrgicos agudos en ocasionalmente ocasiones graves. Existe riesgo infeccioso por deplecin prolongada de linfocitos B y actualmente e. Est bajo vigilancia la descripcin de cuadros de leucoencefalopata multifocal progresiva, comunicada tras la administracin en otras enfermedades.

BIBLIOGRAFIABIBLIOGRAFA<t3> Neunert Cindy, Lim Wendy , Crowther Mark, Cohen Alan, Solberg

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