Rev Bras Otorrinolaringol 2009;75(1):160.

RELATO DE CASO CASE REPORT

Schwannoma maligno em pacientes com doena de von Recklinghausen: relato de dois casos
Vinicius Antunes Freitas1, Michel Cyrino Saliba2, Eduardo Cesar Dolabela de Moraes3, Gabriela Amlia Nassif de Morais Teixeira4, Joo Batista de Oliveira5

Malignant Schwannoma in patients with von Recklinghausen disease: report of two cases
Palavras-chave: neurilemoma. Keywords: neurilemmoma.
DISCUSSO O surgimento de dor e rpido crescimento em neurofibroma preexistente leva suspeio de degenerao sarcomatosa, embora possa se tratar de leso benigna5. Em estudo com 165 pacientes com schwannoma (neurilemoma)maligno, nenhuma associao foi feita entre a doena e o uso do tabaco4. Os casos relatados so de portadores de doena de von Recklinghausen, idade de 37 e 40 anos, sexo masculino, no tabagistas, apresentando leso de crescimento rpido em regio cervical e supraclavicular. A investigao diagnstica foi feita atravs de exames de imagem (TC, RM e fibronaso) e histopatologia. O tratamento realizado envolveu procedimento cirrgico, com resseco das leses e estruturas adjacentes comprometidas e complementado com radioterapia e/ou quimioterapia adjuvante. Ambos os casos foram diagnosticados e tratados tardiamente, submetidos a tratamentos infelizmente paliativos. COMENTRIOS FINAIS O seguimento desses pacientes deve ser contnuo, haja vista a grande possibilidade de doena metasttica, principalmente para pulmo e de recorrncia local. REFERNCIAS BIBLIOGRFICAS
1. Hasegawa M, Tanaka H, Watanabe I, Uehara T, Nasu M. Malignant Schwannoma and Follicular Thyroid Carcinoma Associated with von Recklinghausens Disease. J Laryngol Otol 1984; 98:1057-61. 2. Halliday AL, Sobel RA, Martuza RL. Benign Spinal Nerve Sheath Tumors: Their Occurrence Sporadically and in Neurofibromatosis Types 1 and 2. J Neurosurg 1991;74:248-53. 3. Menendez L, Dicesare PE, Soto C. Neurofibroma in a Patient with von Recklinghausen`s Disease Seen as a Malignant Schwannoma. A case report. Clin Orthoped Rel Res 1990;254:298-302. 4. Sordillo PP, Helson L, Hajdu SI, Magill GB, Kosloff C, Golbey RB, Beattie EJ. Malignant Schwannoma - Clinical Characteristics, Survival, and Response to Therapy. Cancer 1981;47:2503-9. 5. Krumerman MS, Stingle W. Synchronous Malignant Glandular Schwannomas in Congenital Neurofibromatosis. A Case Report. Cancer 1978;41:2444-51.

Microscopia: leso tumoral mesenquimal INTRODUO maligna constituda de clulas de ncleos ovides A doena de von Recklinghausen e fusiformes revestidos por citoplasma alongado, caracterizada pela presena de manchas caf- formando feixes multidirecionais. Apresenta mocom-leite, neurofibromas mltiplos e hamartomas. derado ndice mittico, com hipercelularidade e Trata-se de doena autossmica dominante de alta reas de necrose. penetrncia e expressividade varivel, com envolHD: sarcoma fusocelular de alto grau. vimento da cabea e do pescoo em 22 a 47% dos Submetido a tratamento radioterpico. Evoluiu pacientes. conhecida como Neurofibromatose com ndulo e dor em regio cervical direita. Foi tipo 1, para diferenciar do acometimento central, realizada nova TC que indicou leso sem invaso principalmente do oitavo par craniano (neurino- vascular, e com ndulo localizado prximo cma do acstico - neurofibromatose tipo 2)1,2. pula pulmonar (provvel recorrncia). Submetido A transformao maligna varia de 2% a a quimioterapia paliativa. 40%, sendo mais susceptveis a apresentarem tumores malignos de tecido nervoso e outras neoplasias secundrias1. Tendem a surgir em pacientes jovens em regio central do corpo, sendo o risco de degenerao maligna grande, de pior prognstico e precoce em relao aos neurofibromas isolados1,3,4. O diagnstico de malignidade deve ser suspeitado quando h massa de crescimento rpido e dolorosa, investigada com exames de imagem (TC, RNM, Cintilografia ssea e Angiografia) para fins de estadiamento e avaliao de ressecabilidade, e bipsia da leso3. Degeneraes benignas tambm podem apresentar rpido crescimento3,5. O curso clnico caracterizado por recorrncias locais, tendo um mau prognstico em pacientes com neurofibromatose mltipla, Figura 1. Schwannoma cervical. sendo o pulmo sede freqente de metstase distncia4. Caso 2 O tratamento envolve radioterapia, quiU.G.P., 39 anos, branco com massa mioterapia e cirurgia, apresentando baixo ndice cervical h 6 meses; diagnosticou-se aumento 4 de sobrevida em trs anos . volumoso do pescoo com massas bilaterais que desviavam a laringe para a direita, quase extremo RELATO DE CASOS lateral. O paciente portador de doena de von Caso 1 Recklinghausen j submetido a resseco, de C.E.R., 37 anos, solteiro, branco, com ndulos em trax e ombro esquerdo. Realizada diagnstico prvio de doena de von Recklin- ressonncia magntica (RM) mostrando: grande ghausen e histria de massa em fossa supracla- massa slida cervical esquerda comprimindo vicular direita com rpido crescimento h um vasos, laringe e traquia para a direita at o ano (Figura 1). Exame fsico: leso nodular de mediastino superior e anterior, alm de grandes cerca de 15 cm, de consistncia dura, dolorosa neuromas cervicais, maiores esquerda. Realizada palpao, localizada em fossa supraclavicular Fibronasolaringoscopia que evidenciou paralisia direita, aparentemente bem delimitada, mvel, de prega vocal esquerda. Foi submetido cirurgia, no aderida aos planos profundos. Foi submetido de carter paliativo, com intuito de descomprimir cirurgia, tendo sido constatado tumor aderido a traquia e evitar invaso dos vasos da base. ao peristeo da clavcula e ao plexo braquial e macroscopia, a leso apresentou 15,5 cm, pesanrealizado Esvaziamento Cervical Radical. Aspecto do 350g. Histopatologia: sarcoma fusocelular de macroscpico: leso nodular de 9x8x7 cm, cortes alto grau (schwannoma maligno). Imunoistoqucom reas csticas e slidas, cor branco-amarelada, mica evidenciou sarcoma. consistncia macia.
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Bacharel em medicina pelo UFMG, especializando de otorrinolaringologia do Ncleo De Otorrino BH. Bacharel em medicina pelo UFMG, especializando de otorrinolaringologia do Ncleo De Otorrino BH. 3 Bacharel em medicina pelo UFMG, especializando de otorrinolaringologia do Ncleo De Otorrino BH. 4 Otorrinolaringologista, Mdica especialista. Mestre, Otorrinolaringologista e cirurgio de cabea e pescoo, preceptor do servio de otorrinolaringologia da Santa Casa de BH e do Ncleo de Otorrino BH. Ncleo de Otorrino BH. Endereo para correspondncia: Vinicius Antunes Freitas - Av. do Contorno 1298/901 B. Floresta BH MG 30110-008. Este artigo foi submetido no SGP (Sistema de Gesto de Publicaes) da RBORL em 19 de maro de 2007. cod. 3783. Artigo aceito em 18 de abril de 2007.

Revista Brasileira de Otorrinolaringologia 75 (1) Janeiro/Fevereiro 2009 http://www.rborl.org.br / e-mail: revista@aborlccf.org.br

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