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Disturbio do desenvolvimento bucomaxilofacial

Em pacientes de todas as especialidades. Pacientes perguntam o que, porque e como apareceu. Porem dificultar o planejamento e requer tratamento. Tratamento pode ser apontado como causa. Deve valorizar a consulta/diagnstico e tratamento. O diagnstico precoce abrevia danos. Podem fazer parte de sndromes no diagnosticadas. A falta de diagnstico pode caracterizar negligncia.

Perodos do desenvolvimento: Pr-embrionrio (iniciao) Problema = morte. Embrionrio (organognese) Problema = Ausncia ou problema de rgo (maior susceptibilidade). Fetal (histognese) Problema = displasia ou deformidades.

Exposio aos seguintes fatores causam distrbios bucomaxilofaciais: Etanol Hipxia Radiaes Hiperemia Vitamina A

Fissuras labiopalatais Etiopatogenia:

Herana multifatorial: modificao gentica (cromossomos p-4q-Bcl3-TGFalfa + fator ambiental atuante (alteraes vasculares + fatores nutricionais (VITAMINA A) + lcool + corticoides + estresse + infeces transplacentrias).

Prevalncia: Brancos > Orientais > Negros. Prevalncia: 1:1000 no lbio e palato e 1:2500 no palato (apenas). Afetam mais o gnero masculino. 25% apenas labiais. 30% apenas palatinas. 45% labiais e palatinas. 3 a 8% so consideradas com sndromes.

Formao da face: Formao do embrio: formam-se montanhas, clulas dos vales crescem quando as montanhas param (vales = mesoderma) quando no consegue nivelar o palato: fissura. PORTANTO: FACE NO SE FORMA POR FUSO, MAS POR NIVELAMENTO. Mesoderma cresce nivelando o ectoderma. Acontece entre 6 e 7 semana.

Fissuras labiopalatais classificao e nomenclatura clnica:

Bilaterais Lbio leporino (divide em trs).

Grupo I Pr-forame. Grupo II Transforame. Grupo III Ps-forame. Grupo IV Complexas.

Nas mulheres o palato se forma entre 8 e 9 semanas e nos homens entre 7 e 8 semanas. Anomalias dentrias frequentemente associadas: supranumerrios.

Nas fissuras palatinas, as causas mecnicas so mais frequentes - Se a lngua no descer.

Fissuras labiopalatais classificao e nomenclatura clnica:

vula bfida: Muito comum 1:80 / em asiticos 1:10. Tem relao com o gene indica-se para um geneticista, para que a pessoa tenha cuidado, dado que de um grupo de risco. Casos mais severos como oblquos, transversais, lbio inferior, nariz. Macrostomia problema no nivelamento da comissura labial.

Fissuras labiopalatais Etiopatogenia: Em um ponto ocorre a FUSO.

Sequncia de Pierre-Robin: QUANDO A LNGUA NO DESCE. Glossoptose (posio lingual na hipofaringe e obstruo respiratria). Micrognatia. Palato arqueado ou fissurado.

Formas mnimas de fissuras labiais Exemplos: Defeito na margem mucocutnea. Cicatriz ou depresso labial. Fissura pequena e rosa no vermelho. Deformidade na narina.

7:1000 casos.

Fossetas mediais congnitas do lbio inferior caractersticas morfolgicas: Secas ou molhadas onde pode sair saliva ou no. So duas glndulas salivares no lbio inferior (que podem ou no jogar saliva). A cirurgia resolve, mas a questo : ELES TEM AS MAIORES CHANCES DE TER FILHO COM FISSURA. Risco de 30 a 50%. As vezes tem fossetas E fissuras: Sndrome de Van der Woude:

Hereditria dominante. Expressividade varivel. Penetrncia maior que 80% (mais de 80% dos que tem os genes tero a manifestao).

Fossetas comissurais = no tem significado nenhum (?!). Forame de Stieda Fossetas palatinas medianas = no tem significado nenhum tambm (?!!!).

Lbio duplo:

Dobradura da mucosa labial interna quando contrai-se o msculo orbicular no sorriso e pressiona o lbio contra os anteriores superiores e estruturas alveolares Dobra da mucosa labial interna que, ao sorrir, promove um lbio secundrio. Associado com a sndrome de Ascher. Lbio duplo, blefarocalasia (edema recorrente da plpebra) e aumento atxico da tireoide.

Macroquilia (lbio grande):

Primria Muscular angiomatosa. Secundria Amiloidose; Sindrmica; Endcrina. Relativa ou aparente Familiar ou fator racial.

Leses da mucosa bucal:

Linha de ocluso ou linha alba (pega na ocluso (voc pode morder)) Acmulo de gua mais em fumantes. Leucoedema (no pega na ocluso). Frnulos acessrios (podem ser removidos). Torus palatino (exostose do palato no tumor). Torus mandibular. Grnulos de Fordyce glndulas sebceas ectpicas. Pigmentao melnica racial, fitofotodermia, mcula melantica, tatuagem, quinidina e cloroquina.

Macroglossia:

Primria muscular angiomatosa; Secundria Amiloidose, sindrmica, endcrina; Relativa ou aparente familiar ou fator racial. O mais comum Macroglossia por angioma ou linfoangioma. No muito comum essa doena;

Lngua geogrfica Lngua fissurada. Associao das duas.

Anquiloglossia Lngua presa. Tireoide lingual ver se no h funo, se houver, colocar no pescoo.

Lngua crenada serratoglossia: mau hbito de posicionamento lingual.

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Questes de Patologia Oral:


Displasia Desorganizao celular no tamanho, forma e nmero (aumentado de mitoses) de clulas. Ocasionando leses reversveis ou no.

Disostose cleidocraneana Doena causada por defeito no gene CBFA1 do cromossomo 6p21, gene que guia a diferenciao osteoblstica e formao ssea adequada. Nesses pacientes a clavcula ausente uni ou bilateralmente, ou malformada. A aparncia diferenciada, pois h baixa estatura, cabea grande, bossa frontal e parietal pronunciadas, base nasal alargada com dorso deprimido. Suturas e fontanelas mostram fechamento retardado ou continuam aberto e ossos wormianos. Pacientes apresentam palato estreito, alto e arqueado, com fenda palatina possvel. Reteno de decduos e falha na irrupo dos permanentes.

Mandbula apresenta trabeculado sseo tnue, com reas de densidade aumentada. Ramo ascendente estreito e processo coronide pontiagudo e estreito. Maxila associada com arco zigomtico fino e seios maxilares pequenos ou ausentes. Indivduos com mais idade possuem altura do tero inferior da face reduzida, ngulo gonaco agudo, inclinao anterior da mandbula e prognatismo mandibular, provavelmente devido ao crescimento vertical inadequado da maxila e hipoplasia do rebordo alveolar causada pelo retardo ou falta dos permanentes. Trata-se o problema com extrao de todos os dentes e confeco de dentadura.

Sndrome de Peutz-Jeghers Leses semelhantes a sardas nas mos, pele peribucal e mucosa bucal, associada polipose intestinal e predisposio para o cncer. Aconselhamento gentico valioso.

Sndrome de Gardner Desordem com quase 100% de penetrncia. Considerada parte de um espectro de doenas caracterizadas como polipose colorretal familial. Porm, outras anomalias gastrointestinais podem ser observadas. 90% dos pacientes apresentaram anormalidades no esqueleto (osteoma geralmente), em reas mais comumente: crnio, seios paranasais e mandbula. As alteraes ocorrem geralmente no ngulo mandibular. Osteomas durante a puberdade so observados. Ocorre em 20% dos pacientes dentes supranumerrios. 50% dos pacientes com a Sndrome de Gardner podem desenvolver carcinoma colorretal aos 30 anos, e a transformao maligna prxima a 100% nos mais velhos. Portanto, a colectomia profiltica recomendada.

Sndrome de Van de Woude Associao de fossetas labiais paramedianas (fstulas congnitas do lbio inferior) com fissuras lbio palatinas, que geram uma caracterstica hereditria autossmica dominante fissura.

Sndrome de Reiter Desordem imunolgica que desencadeia uma trade: 1. Uretrite no-gonocccica. 2. Conjuntivite. 3. Artrite. Existe relao com a AIDS.

Sndrome se desenvolve 1 a 4 semanas aps episdio de disenteria ou doena venrea. Inicia-se com uretrite. Conjuntivite aparece em seguida. E ento a artrite. Leses da pele caractersticas da leso de glande do pnis. So eritematosas, bem demarcadas, com limite linear esbranquiado. Ppulas eritematosas indolores na mucosa da bochecha e palato, indolores, so leses bucais caractersticas. Outros caracterizam como lceras rasas e indolores que afetam a lngua, mucosa da bochecha, palato e gengiva. Cr-se que a lngua geogrfica possa ser componente da sndrome de Reiter, pois a lngua apresenta semelhana superficial com balanite circinada. Achados histopatolgicos das leses dos pacientes com sndrome de Reiter so semelhantes aos dos portadores de psorase. H cura espontnea, pode no se requisitar o tratamento nos pacientes mais leves ou, para os sintomticos, so usados antiinflamatrios no esteroidais, doxiciclina ou minociclina (para uretrite), azatioprina e metotrexato so reservados para casos em associao com HIV. A fisioterapia ajuda a reduzir a fibrose articular.

Sequncia de Pierre Robin Anomalia de Pierre Robin, FP, micrognatia mandibular e glossoptose (obstruo das vias areas causada pelo deslocamento pstero-inferior da lngua). Pode ser isolada ou associada a sndromes ou anomalias. Sem o crescimento mandibular no tero, no h deslocamento inferior da lngua, evitando fuso das prateleiras palatinas. Ocasiona: Deslocamento posterior da lngua. Falta de suporte da musculatura da lngua. Obstruo das vias areas. M ocluso. Ausncia de dentes e/ou supranumerrios.

Dificuldade respiratria, podendo causar asfixia. Fenda em forma de U mais larga que a FP isolada. Tratamento e prognstico: Abordagem multidisciplinar: pediatra, cirurgio Maxilofacial, otorrinolaringologista, cirurgio plstico, odontopediatra, ortodontista, protesista, fonoaudilogo e geneticista. Risco de 3 a 5% se nenhum parente de primeiro grau for afetado.

Risco de 10 a 20% se parentes de primeiro grau forem afetados. Risco elevado se forem associados com outras sndromes.

Sndrome de Addison

Hemi-hiperplasia facial Ou hemi-hipertrofia, rara anomalia do desenvolvimento caracterizada pelo crescimento acentuado e assimtrico de uma ou mais partes do corpo. Apesar de comumente conhecida como hemi-hipertrofia, na verdade o que ocorre uma hiperplasia tecidual, e no uma hipertrofia. Vrias teorias incluem anomalias vasculares ou linfticas, distrbios do SNC, disfunes endcrinas e mecanismos aberrantes de germinao. Divide-se em: Hemi-hiperplasia complexa: aumento de um lado todo do corpo. Hemi-hiperplasia simples: aumento restrito de um membro. Hiperplasia hemifacial ou hipertrofia hemifacial: quando ocorre na face. Predileo nas mulheres. Pode ser notado no nascimento. A Hiperplasia hemifacial ocorre durante o crescimento do paciente at que cesse, resultando em anomalia permanente. Podem haver alteraes em todos os tecidos do lado afetado, como aumento da pigmentao, pele espessada, hipertricose, telangiectasias, nevo vascular, e 20% destes pacientes so retardados. Aumento de tumores abdominais so comuns. Macroglossia unilateral comum como proeminentes papilas linguais. Canal mandibular pode estar aumentado. Dentes podem estar aumentados. Histopatologicamente ocorre hiperplasia do tecido conjuntivo subjacente. Deve-se fazer imaginologia peridica e cirurgia cosmtica alm de tratamento ortodntico.