BASES FISIOLOGICAS DEL MOVIMIENTO. Sndrome de la neurona motora Gutirrez, W; Medrano, J; Requena, L; Reyes, L; Ros, M.

Universidad Central de Venezuela Marzo, 2013.

Existen diferentes tipos de movimientos los cuales estn relacionados con diferentes estructuras del sistema nervioso, dependiendo de la naturaleza del movimiento, es as como los movimientos involuntarios o reflejos estn relacionados directamente con la medula espinal, mientras que los movimientos voluntarios se relacionan con la corteza cerebral. Por otra parte los movimientos que requieren una destreza motriz fina tienen una relacin directa con el cerebelo que adems se vincula con el recuerdo de los movimientos. Cualquier dao o alteracin de algunas de estas estructuras tendrn como consecuencia alguna anomala en la ejecucin del movimiento como en el caso del sndrome de la neurona motora. Palabras claves: Movimiento, Neurona motora, Sndrome, Sistema nervioso.

Bases fisiolgicas del movimiento Tanto los movimientos voluntarios como los involuntarios son producidos por patrones espaciales y temporales de contracciones musculares los cuales son dirigidos por el encfalo y la medula espinal. El circuito del tronco enceflico y la medula espinal hacen posible los movimientos reflejos as como los circuitos que se encargan de la organizacin de los actos motores ms complejos. Con respecto a los movimientos que necesitan precisin espacial y temporal son especialmente importantes los circuitos de los ganglios basales y el cerebelo que regulan las neuronas motoras superiores. Los trastornos especficos del movimiento estn relacionados con el dao de una regin en particular, (Purves, Augustine, Fitzpatrick, Katz, LaMantia y McNamara, 2006). Se conocen como movimiento reflejo aquel comportamiento motor involuntario y no consciente que se caracteriza por su alta velocidad de ejecucin, por ser innatos en el individuo y por estar privados de intencionalidad. El control de la ejecucin de estos movimientos estn situados en la medula espinal (reflejo medular) y en el tronco cerebral (reflejo bulbo protuberancial). La base anatmica del reflejo es el arco reflejo, el cual tiene como componentes bsicos las siguientes estructuras: receptor (rgano encargado de captar el estmulo), va aferente (encargada de comunicar al receptor con el centro nervioso), centro nervioso (en donde se elabora la respuesta a la seal recibida), va

eferente (va nerviosa en donde circula la motoneurona alfa y comunica al centro nervioso con el rgano efector) y efector (rgano que se encarga de efectuar la respuesta motora) (Daz, 1999). El arco reflejo ms conocido es el monosinptico, el cual tiene como elementos un receptor sensible a la distensin que se localiza en los msculos, una va aferente, una sinapsis situada en el asta anterior de la medula espinal, una fibra eferente y un efector, que es el msculo, y su proceso en generar se da de la siguiente manera: se produce una distensin brusca del msculo, (como cuando ocurre un pequeo golpe en el tendn), lo que excita a los husos musculares, los cuales son los receptores de distensin que posee el msculo, esta excitacin a travs de la va aferente es conducida a la raz posterior de la medula espinal, en la clula motora del asta anterior (motoneurona alfa) tiene lugar el relevo sinptico a la va eferente, para luego transmitir el impulso nervioso en la placa motora final a las fibras musculares, lo que tiene como consecuencia una extensin del musculo (Thews, Mutschler y Vaupel 1983). Los conjuntos neurales responsables del control del movimiento pueden dividirse en cuatro sistemas distintos: el circuito local en el interior de la sustancia gris de la medula y el circuito anlogo en el tronco enceflico en donde se encuentra las neuronas motoras inferiores y las neuronas del circuito local; el segundo subsistema est constituido por las neuronas motoras superiores las cuales se encuentran en el tronco del encfalo o en la corteza cerebral, cuyos axones desciende para hacer sinapsis con las neuronas del circuito local; el tercer subsistema es el cerebelo el cual acta a travs de sus vas eferentes hacia las neuronas motoras superiores como un servomecanismo y detecta los errores en los movimientos que se realizan, encargndose de la perfeccin en la motricidad fina; el cuarto y ltimo subsistema est conformado por los ganglios basales los cuales se encargan de suprimir los movimientos no deseados y preparan el circuito motor para la iniciacin de los movimientos (Purves y cols. 2006). Las neuronas motoras inferiores se dividen en dos tipos: neuronas motoras las cuales inervan las fibras musculares denominados husos musculares y se encuentran introducidos en capsulas de tejido conectivo en el msculo denominndose fibras musculares intrafusales quienes tambin se encuentran inervadas por axones sensitivos, que envan informacin hacia el encfalo y la medula espinal acerca de la longitud y

tensin del msculo. Por otra parte se encuentran las neuronas motoras las cuales estn localizadas en la medula espinal, y en los ncleos de los nervios craneales e inervan las fibras musculares extrafusales, las cuales generan la fuerza necesaria para la postura y el movimiento y son las encargadas de la conexin directa entre el sistema nervioso y los msculos (Purves y cols. 2006). El movimiento voluntario se diferencia del involuntario en que los primeros se organizan alrededor de la realizacin de una accin con un objetivo concreto, por lo que los movimientos voluntarios tienen una respuesta variable contrario a la respuesta estereotipada del arco reflejo, en segundo lugar, la eficacia del movimiento voluntario mejora con la experiencia y el aprendizaje, por ltimo los movimientos voluntarios estn relacionados con los niveles superiores del sistema nervioso, en donde el contenido de la informacin de un estmulo indica donde realizar el movimiento o cmo hacerlo, segn el procesamiento de informacin. Es de resaltar que el rea motora de la corteza cerebral est subdividida en un rea motora primaria y en varia reas premotoras, las cuales contienen poblaciones de neuronas que se proyectan desde la corteza al tronco enceflico y a la medula espinal (Kandell, Schwartz y Jessell 2002). El movimiento voluntario se encuentra organizado en la corteza, en la superficie conocida como corteza motora primaria en donde los estmulos de ms baja intensidad generan movimientos, la estimulacin de esta rea produce contracciones de los msculos del lado contralateral del cuerpo, encargndose de la ejecucin del movimiento, cabe destacar que la corteza motora ejerce su influencia en los movimientos directamente a travs del contacto con las neuronas motoras inferiores y las neuronas del circuito local de la medula espinal y el tronco enceflico. Por otra parte el rea conocida como corteza premotora es la responsable de la planificacin y seleccin de los movimientos que van a ser ejecutados por la corteza motora. La planificacin y ejecucin del movimiento voluntario estn basadas en transformaciones sensitivomotoras en las que las representaciones del ambiente externo estn integradas en programas motores, es decir esta intervencin es el producto del trabajo conjunto entre el rea premotora y motora primaria con las reas sensitivas y de asociacin (Kandell y cols. 2002; Purves y cols. 2006).

La informacin de la corteza motora viaja por los tractos corticoespinales cuyos axones se encuentran en la quinta capa de la corteza cerebral (capa piramidal interna) en donde aproximadamente un tercio de las fibras se originan en la corteza primaria (rea 4), un tercio en la corteza motora secundaria (rea 6), y el otro tercio en el rea poscentral (rea 1, 2 y 3) estas ltimas relacionadas con las aferencias sensitivas del sistema nervioso central. El recorrido de la va corticoespinal convergen en la corona radiada, este tracto continua a travs de los tres quintos medios del pednculo cerebral del mesencfalo, descendiendo y llegando a la protuberancia en donde queda separado de muchos haces por las fibras pontocerebelosas transversales, reunindose en el bulbo raqudeo formando las pirmides bulbares, descasndose estas vas en el rea conocida como recusacin piramidal, la cual separa el bulbo de la medula, en este punto ingresa en el cordn blanco lateral de la medula formando el tracto corticoespinal lateral. Las fibras que no se cruzan desciende por el cordn blanco lateral de la medula formando el tracto corticoespinal anterior. Finalmente estas fibras terminan en el asta gris anterior de la medula espinal en donde se encargaran de la actividad motora voluntaria en especial, la relacionada con velocidad y agilidad (Snell 2007). Es importante destacar la contribucin de los ganglios basales los cuales constituyen un conjunto de ncleos en el cerebro que tienen conexin con la corteza motora y con el mesencfalo. Los ganglios basales reciben vas aferentes de dos fuentes principales: primero, de todas las reas del neocortex y la corteza lmbica, que incluye la corteza motora y segundo recibe una proyeccin dopaminrgica desde la sustancia negra, por otra parte, los ganglios basales enva proyecciones de nuevo a estas estructuras. Las lesiones en los ganglios basales estn relacionadas con diferentes trastornos del movimiento en donde se observan como sntomas movimientos involuntarios y exagerados como sacudidas y tics, o por el contrario se presentan dificultad para realizar movimientos (sntomas hipocinticos) estos sntomas que se dan a raz del dao de alguna de las estructuras de los ganglios basales sugieren su importancia en la modulacin del movimiento. Cabe sealar que estos sntomas se observan en especial cuando el individuo se encuentra en reposo. Por otra parte el cerebelo contribuye al control del movimiento, en especial del desarrollo motriz fino, es decir es el encargado de la memoria motora y de la perfeccin del movimiento, como el que se necesita en actividades especiales como el baile o en el uso de instrumentos musicales, adems de estar relacionado con el equilibrio por su conexin con el sistema

vestibular a travs del floculo cuyas proyecciones se dirigen hacia la medula y hacia los ncleos motores que controlan los movimientos oculares (Kolb, Ilan y Whishaw 2003).

Lesiones Medulares La enfermedad de la neurona motora (ENM) se da tanto en adultos como en nios, generalmente es ms comn en los hombres que en las mujeres. Los sntomas en las personas adultas pueden aparecer despus de los 40 aos de edad. Motoneurona Inferior Las motoneuronas inferiores son las que se encuentran en los ncleos motores de los nervios craneanos (p. ej. ncleo motor del V par) y las neuronas del cuerno ventral de la mdula. Tambin son aquellas cuyos axones hacen sinapsis directamente con los msculos esquelticos. La unidad motora incluye la motoneurona, su axn, el msculo inervado, la fibra sensitiva desde los receptores de estiramiento del msculo y los tendones, y el proceso central sensitivo que hace feedback sobre la motoneurona. La integridad de cada uno de estos componentes de la unidad motora es necesaria para mantener el arco reflejo. La motoneurona inferior es la va final por la cual ocurre la actividad motora refleja. Si esta motoneurona es daada se pierde el reflejo (Purves y cols. 2006). Lesin de motoneurona inferior (parlisis nuclear e infranuclear): Las lesiones detectables de la motoneurona inferior estn limitadas a las localizaciones donde los reflejos pueden ser testeados; es decir, los nervios craneanos y los plexos pectoral y pelviano. Una lesin que altere la funcin de una motoneurona inferior slo ser detectable si dicha motoneurona inerva un reflejo posible de ser testeado (Purves y cols. 2006). Cuando las neuronas o sus axones se lesionan, los msculos inervados ofrecern alguna combinacin de los siguientes signos: Parlisis flcida seguida finalmente de una atrofia.

Fibrilaciones o fasciculaciones, que son bsicamente contracciones Hipotona, que es el descenso del tono muscular. Atenuacin o abolicin de los reflejos osteotendinosos o miotticos

involuntarias de una unidad motora o de un grupo de ellas.

(hiporreflexia, arreflexia), (Duane, 2003). Cabe destacar que la contraccin muscular involuntaria, breve e inmediata a la percusin de un tendn es denominada reflejos osteotendinosos. La disminucin de los reflejos osteotendinosos se conoce como hiporreflexia o arreflexia, mientras que el aumento de los mismos es llamado hiperreflexia. Es importante decir que las lesiones del sistema piramidal, se caracterizan por manifestar hiperreflexia y por su parte, la hiporreflexia es caracterstica de las lesiones medulares agudas, 2005). La lesin afecta la va motora perifrica (ncleos de nervios craneanos, cuernos medulares anteriores, races nerviosas motoras, nervio perifrico, placa neuromuscular, fibra muscular). Se manifiesta por compromiso de grupos musculares aislados, hipotona, hiporreflexia tendinomuscular y respuesta plantar flexora (Kandell y cols. 2002). El trofismo muscular se compromete rpidamente, se presenta fasciculacin muscular y se encuentran reacciones elctricas musculares anormales (denervacin). Se puede deber a traumatismos sobre la mdula espinal o los troncos nerviosos, polineurorradiculopatas, procesos infecciosos (poliomielitis), anomalas de la unin craneocervical, lesiones compresivas (tumores, siringomielia) y procesos degenerativos (esclerosis lateral amiotrfica, esclerosis mltiple) (Kandell y cols. 2002; Purves y cols. 2006). Motoneurona Superior Las motoneuronas superiores son vas motoras que transmiten informacin desde otras partes del sistema nervioso central hacia la motoneurona inferior. Las motoneuronas superiores regulan la actividad de las motoneuronas inferiores, integrando la informacin para que las motoneuronas inferiores acten de una u otra manera. Mientras que ciertas motoneuronas superiores facilitan la actividad de las motoneuronas inferiores, la mayor parte de las superiores son inhibitorias de las inferiores. As, las lesiones de las motoneuronas superiores generalmente desinhiben a las motoneuronas inferiores, con el (Argente y Alvarez

consiguiente aumento en la actividad refleja. Las motoneuronas superiores reciben informacin de numerosas fuentes incluyendo las vas sensitivas ascendentes. Estos insumos de informacin proveen de feed back a las motoneuronas superiores que alteran en consecuencia su regulacin sobre las motoneuronas inferiores (Purves y cols. 2006). Desde un punto de vista prctico, las motoneuronas superiores representan el control cortical y cerebelar de la conducta motora por medio de la modulacin de las vas motoras dentro del sistema nervioso central. Como tales, son una especie de neuronas internunciales que estn alojadas dentro del sistema nervioso central y se dedican a modificar la actividad de las motoneuronas inferiores. Las motoneuronas inferiores pueden ser concebidas como la maquinaria para la produccin de los reflejos, y las motoneuronas superiores como la causa de dicha conducta motora. Dado que las motoneuronas superiores (o sus insumos de informacin) descienden a lo largo de todo el eje neural, cualquier lesin del sistema nervioso resulta en una lesin de la motoneurona superior, en la zona caudal a la referida lesin (Purves y cols. 2006). Lesin de motoneurona superior (parlisis supranuclear): La disrupcin de una motoneurona superior o de su va sensitiva puede detectarse estudiando los efectos sobre las motoneuronas inferiores que se encuentren caudales a la referida lesin. A esta disrupcin se la conoce comnmente como "signos de la va larga". La lesin compromete la va motora central (corteza cerebral, haces corticoespinales y subcorticales, vas de asociacin entre corteza y tallo cerebral) por compromiso polimuscular, hipertona y rigidez "en navaja", hiperreflexia tendinomuscular, reflejos cutneos disminuidos o ausentes, respuesta plantar extensora (signo de Babinski) (Purves y cols. 2006). Por otro lado Duane (2003) expresa que la lesin de las motoneuronas superiores se traduce en unos msculos que: (hiperreflexia). Al principio son dbiles y flcidos, pero finalmente se vuelven espsticos. Exhiben un mayor tono muscular (hipertona), manifestado por un aumento Muestran una exaltacin de los reflejos tendinosos profundos

de la resistencia al movimiento pasivo de una extremidad.

Las lesiones de la motoneurona superior suelen afectar a un grupo de msculos, y muchas veces aparecen ciertos reflejos y signos patolgicos. Uno de los ms frecuentes es el reflejo plantar inverso, tambin denominado signo de Babinski, que consiste en la flexin dorsal del dedo gordo del pie como respuesta al desplazamiento con fuerza de un instrumento romo por la cara lateral de la planta del pie (Kandell y cols. 2002). Los msculos que han perdido la influencia de las motoneuronas superiores quedan espsticos, es decir, al someterse a la exploracin, ofrecen una mayor resistencia al movimiento o la manipulacin pasiva (Purves y cols. 2006). Sndrome de las lesiones en la neurona motora espinal: Se expresa por debilidad hasta la parlisis total (tanto de los movimientos voluntarios, como de los automticos y reflejos), hipotona, abolicin de los reflejos musculares, amiotrofia precoz y fasciculaciones (Kandell y cols. 2002; Purves y cols. 2006). En las lesiones focales de las motoneuronas espinales, el dficit puede afectar a un solo msculo o a una parte de l, o a los msculos dependientes de una raz espinal o de varias races prximas. Las lesiones difusas de las motoneuronas suelen tener tendencia a producir atrofias y debilidad distal en manos y pies, aunque tambin pueden predominar en los grandes msculos de la cintura (Zarranz, 1998). Diferencias entre la lesin de la neurona motora inferior y la lesin de la neurona motora superior: Neurona Motora Inferior Puede afectar msculos aislados Atrofia de los msculos afectados Hipotona Hiporreflexia o arreflexia Fasciculaciones. Neurona Motora Superior Afecta grandes grupos musculares Hipertona (espasticidad) Hiperreflexia Babinski y/o Clonus No hay atrofia, salvo por desuso.

Tipos de enfermedad de la neurona motora (ENM). Existen tres tipos principales de ENM, que afectan distintos grupos de nervios.

La esclerosis lateral amiotrfica (ELA) es el tipo ms comn de ENM. La parlisis bulbar progresiva (PBP) afecta a una de cada cuatro personas

Principalmente, causa debilidad y atrofia muscular.

con ENM. Hace que resulte difcil hablar y tragar.

La atrofia muscular progresiva (AMP) es un tipo menos comn de ENM.

Causa debilidad, degeneracin y crispacin muscular. Es importante decir, que el sndrome de la neurona motora superior cursa con sntomas negativos, como paresia, perdida de destrezas y fatiga rpida, y sntomas positivos, que incluyen espasticidad, espasmos flexores, distona, hiperactividad de reflejos cutneos y autonmicos. Desde un punto de vista clnico, es habitual que estos diferentes signos positivos se consideren integrantes de la espasticidad, lo que produce cierta confusin, ya que estos sntomas pueden existir independientemente y no comparten la misma fisiopatologa. De hecho, los pacientes con paresia espstica presentan muchas variaciones sindrmicas, dependiendo de la regin del sistema nervioso central lesionada y del tipo de lesin. La espasticidad es un ejemplo relevante de los cambios plsticos que ocurren a nivel a espinal tras ocurrir lesiones centrales, (Garca, 2009). Aunque en general no afecta el pensamiento ni el razonamiento, es posible que tenga algn nivel de dificultad intelectual o cambios en la personalidad. A medida que la enfermedad avanza, puede tener los siguientes problemas:

La debilidad muscular en los brazos, manos y piernas puede hacer que le

resulte difcil realizar tareas cotidianas, como abrir y cerrar grifos o puertas, cepillarse el cabello o abrochar botones. Puede que le resulte difcil levantar el pie al caminar, por lo que podra arrastrar los pies al caminar. Tal vez sea difcil mantener erguida la cabeza, si los msculos de su cuello se debilitan.

Los msculos de la garganta pueden verse afectados y esto podra llevar a Los msculos de la pared torcica pueden verse afectados, lo cual puede

dificultades para tragar y hablar.

dificultar la respiracin.

REFERENCIAS Argente, H. y Alvarez, M. (2005) Semiologa mdica: fisiopatologa, semiotecnia y propedetica. Enseanza basada en el paciente. Buenos Aires: Medica Panamericana. Daz, J. (1999) Enseanza y aprendizaje de las habilidades y destrezas motrices bsicas. Zaragoza, Espaa: Inde. Duane, H. (2003) Principios de neurociencia. (2 ed.). Madrid, Espaa: Mediterraneo. Garca, F. (2009) Evaluacin Clnica y Tratamiento de la Espasticidad. Buenos Aires: Medica Panamericana. Kandel, E., Schwartz, J. y Jessel, T. (2002). Principios de neurociencia. Madrid, Espaa: McGrawHill. Kolb, B., Ilan, Q. y Whishaw, Q. (2003). Neuropsicologia humana. Madrid: Panamericana. Purves, D., Augustine, G., Fitzpatrick, D., Hall, W., Lamantia, A., Mcnamara, J. y Williams, S. (2006). Neurociencias. Madrid, Espaa: Panamericana.

Thews, G., Mutshler, E. y Vaupel (1983) Anatoma, fisiologa y patofisiologia del hombre. Barcelona, Espaa: Reverte, S.A. Snell, R. (2007) Neuroanatoma clnica. Buenos Aires: Panamericana. Zarranz, J. (1998) Neurologa. Madrid, Espaa: You & Us, S.A.