CAPITULO 7.

DEFECTOS CONGENITOS QUIRRGICOS DEFECTOS DE PARED ABDOMINAL

Comentarios clnicos El onfalocele y la gastrosquisis representan el grado mximo de defecto de cierre de la pared abdominal durante el desarrollo in tero, con una incidencia aproximada de 1:4000 recin nacidos vivos. ONFALOCELE Es un defecto central de la pared abdominal de tamao variable recubierto por una membrana que consiste en una capa interna de peritoneo, una capa externa de amnios y una capa mesenquimatosa media (gelatina de Wharton). El cordn umbilical se inserta en esta membrana. Puede herniarse cualquier vscera abdominal a travs del defecto, particularmente intestino delgado, colon, estmago o hgado (fig. 1). FIGURA 1

GASTROSQUISIS En forma tpica el defecto de la pared abdominal es de 2 a 4 cm de dimetro y es lateral (generalmente hacia la derecha) a un cordn umbilical de implantacin normal del cual est separado por un puente de piel, no tiene saco. El intestino medio y el estmago son los rganos ms comunes que se hernian a travs del defecto de la pared abdominal. El intestino puede estar engrosado y acortado como resultado del contacto con el lquido amnitico (fig. 2) FIGURA 2

Malformaciones asociadas La malrotacin puede presentarse casi invariablemente en la gastrosquisis y muchas veces en onfaloceles de tamao moderado o grande. Un tercio de los pacientes con onfalocele se asocian a alteraciones cromosmicas que incluyen trisoma 13, 18 y 21, as como tambin al sndrome de abdomen de ciruela pasa, Beckwith-Wiedemann y a la pentaloga de Cantrell.

Los pacientes con gastrosquisis se asocian con menor frecuencia a otras malformaciones congnitas mayores siendo comn nicamente la criptorquidia y la atresia intestinal. Diagnstico Prenatal Puede sospecharse por ultrasonido a partir de la semana 13 de gestacin cuando el retorno del intestino fetal hacia la cavidad abdominal debiera completarse. En el ultrasonido, el onfalocele tiene un borde liso bien definido con un saco ecognico a partir del cual se origina el cordn umbilical. La gastrosquisis tiene un contorno irregular, no tiene una cubierta ecognica y el cordn umbilical se encuentra separado del defecto. Postnatal El diagnstico definitivo se realiza con la inspeccin al nacimiento en base a las caractersticas clnicas (cuadro 1).
CARACTERISTICA Localizacin Tamao del defecto Cordn umbilical Saco Contenido Intestino Malrotacin Cavidad abdominal Anomalas asociadas Sndromes Cuadro 1 ONFALOCELE Anillo umbilical Grande (2 10cm) Insercin en el saco Presente Hgado, intestino, etc. Normal Presente Pequea Comn (30-70%) Comn: sndrome de Beckwith Wiedemann, trisoma 13,18 y 21 sndrome de linea media inferior, pentaloga de Cantrell. GASTROSQUISIS Lateral al cordn Pequeo (2-4cm) Insercin normal Ausente Intestino, estmago Engrosado, acortado Presente Normal o Pequea Raro (atresia intestinal 10-15%) No se observan

No se ha demostrado una diferencia importante en el pronstico y sobrevida de estos pacientes con respecto a la va de nacimiento, misma que ser definida de acuerdo a las caractersticas obsttricas. Manejo en la unidad tocoquirrgica a) Sonda orogstrica calibre 14 o 16 Fr a derivacin previo a la manipulacin de las vsceras herniadas con el fin de descomprimir el intestino y disminuir el riesgo de broncoaspiracin. b) En caso de la gastrosquisis: cubrir todo el contenido abdominal herniado, siguiendo una tcnica estril utilizando gasas hmedas con solucin fisiolgica (no isodinadas) y estas a su vez con gasas secas y una venda. Esto servir para minimizar la prdida de lquido y calor.

c) Pasar a la Unidad de Cuidados Intensivos Neonatales. Manejo en la Unidad de Cuidados Intensivos Neonatales 1) Colocar 2 asas de seda calibre 0 o 1 sujetadas de la parte superior de la venda de recubrimiento sobre su extremo ceflico y podlico mismas que se fijaran a la parte superior de la cuna para actuar como tensores lo que mantendr las vsceras abdominales en el centro evitando que se basculen y se comprometa la circulacin intestinal, adems evitar que por compresin las vsceras comprometan la funcin respiratoria y renal (fig.3).
Figura 3 FIJAR SEDAS A PARTE SUPERIOR DE INCUBADORA

SEDAS

2) Por las prdidas hdricas y proteicas elevadas, dada por la exposicin de vsceras abdominales, en caso de tratarse de un onfalocele roto o de gastrosquisis, administrar a travs de una lnea venosa central lquidos parenterales totales calculados a 140 ml/kg con 2 mEq/kg de sodio y potasio. Se administrar tambin plasma fresco calculado a 10 ml/kg cada 8 horas y el volumen a administrar se restar de los lquidos totales. Vigilar estrechamente el balance hdrico y la presin venosa central. Iniciar nutricin parenteral. 3) Iniciar doble esquema antibitico profilctico con dicloxacilina o vancomicina y amikacina. 4) Con el fin de disminuir el contenido intestinal, realizar por lo menos 3 enemas evacuantes con solucin fisiolgica (10ml/kg) antes de la ciruga. 5) Solicitar valoracin cardiolgica preoperatoria El tratamiento definitivo ser quirrgico y consistir en el cierre del defecto abdominal. Se valorar la posibilidad del cierre definitivo en un slo tiempo dentro de las primeras 12 horas de vida, si esto no es posible, se realizar en etapas colocando inicialmente un silo de silastic reforzado con dacrn y posteriormente se realizarn reducciones o plicaturas del silo cada 24 horas en la cuna del paciente, tratando de que el cierre definitivo sea dentro de los primeros 4 das de vida. El silo siempre deber mantenerse con traccin superior. En el caso de un onfalocele integro gigante, si el cierre definitivo en un solo tiempo o por etapas no fuera posible, se realizar inicialmente una escarificacin y epitelizacin de la membrana de revestimiento con pincelaciones de isodine y en un segundo tiempo se reparar la hernia ventral creada. Postoperatorio

Se mantendr sedado, relajado y con analgesia desde la colocacin del silo hasta 24 a 48 horas posteriores al cierre definitivo de la pared abdominal. Debido a la depresin respiratoria provocada por la sedacin-relajacin y para contrarrestar los efectos de la compresin abdominal sobre el trax, se brindar apoyo ventilatorio a travs de una cnula orotraqueal. Una vez cerrado el defecto abdominal, los lquidos parenterales totales se reajustarn de acuerdo a los requerimientos normales para la edad del paciente, cuidando que los balances hdricos se mantengan neutros para evitar edema. La administracin de plasma fresco o albmina humana al 5% se mantendr 48 horas posteriores al cierre definitivo y el volumen a administrar se restar de los lquidos administrados por otras vas. La sonda de gastrostoma, si es colocada, se mantendr a derivacin. Inicio de la alimentacin Una vez que la peristalsis sea normal y el drenaje a travs de la sonda orogstrica o de gastrostoma sea hialino, se cerrar la sonda y se iniciar procintico manteniendo al paciente en observacin por 24 horas. Si las condiciones del paciente son estables, se iniciar la alimentacin en infusin continua a travs de una sonda orogstrica de alimentacin 5Fr, de preferencia con leche humana a dilucin normal a razn de lml/hr, en infusin continua. Los incrementos a la va enteral sern paulatinos de acuerdo a tolerancia. Retiro de la sonda de gastrostoma En caso de haberse colocado una sonda de gastrostoma, ser retirada por el cirujano pediatra un mes despus del cierre definitivo de la pared abdominal para permitir que se forme una adecuada fstula gastrocutnea y no exista riesgo de desprendimiento de la cmara gstrica. La fstula debe cerrar espontneamente en un lapso no mayor a una semana. HERNIA INGUINAL E HIDROCELE Comentario clnico Se definen como la persistencia de permeabilidad (total o parcial) del proceso peritoneo vaginal, la diferencia consiste en que la hernia contiene vsceras intraabdominales y el hidrocele nicamente lquido peritoneal. (Figura 4)

Figura 4

Las hernias inguinales se manifiestan por primera vez en el 60% de los pacientes del lado derecho, en 30% en el izquierdo y en 10% es bilateral. Sin embarg hasta en un 60% de los pacientes que tienen manifestacin unilateral inicial, al realizar la exploracin

quirrgica inguinal contralateral se encuentra una permeabilidad del proceso peritoneo vaginal. El hidrocele generalmente es bilateral. Diagnstico El diagnstico de estas dos entidades se realiza por simple inspeccin, palpacin y transiluminacin de la regin inguinoescrotal afectada. La hernia no complicada se aprecia como una masa a nivel inguinal o inguinoescrotal que se hace aparente con el llanto o el esfuerzo. A la palpacin es suave y se puede encontrar crepitacin y el signo de "dedo de guante de seda" al deslizar el saco herniario sobre el anillo inguinal externo. En ocasiones no es posible apreciarla a la exploracin fsica rutinaria y el diagnstico lo hacen los padres en el 65% de los pacientes. El hidrocele se manifiesta como un aumento de volumen totalmente translcido que rodea al testculo desde el nacimiento. Se considera comunicante cuando el volumen escrotal aumenta y disminuye frecuentemente con los esfuerzos y el reposo, y por el contrario, no comunicante cuando su volumen permanece estable o disminuye. Diagnstico diferencial Tumores testiculares, orquitis y torsin testicular. Manejo En el caso de hernia inguinal o hidrocele comunicante, el manejo ser la reparacin quirrgica del defecto (plasta inguinal o hidrocelectoma) lo antes posible. La exploracin quirrgica siempre deber ser bilateral ante la alta incidencia de un defecto contralateral no detectado. En el caso de hidrocele no comunicante el manejo ser simple observacin en espera de su reabsorcin. Complicaciones Se deber mantener en vigilancia estrecha a todo paciente con diagnstico de hernia inguinal para detectar posibles complicaciones como son encarcelacin y estrangulacin. Estas se sospechan en caso de un aumento importante de volumen que no sea posible reducir con una presin gentil, cambios de coloracin a nivel de la piel inguinal y/o escrotal y datos de obstruccin intestinal. En caso de que se presente alguno de estos datos el paciente deber ser valorado inmediatamente por el cirujano pediatra. Si la reduccin es exitosa, se mantendr al paciente en vigilancia estrecha sin paal durante un periodo de 48 horas para permitir que el edema de la regin disminuya y al trmino de las 48 horas se realizar la correccin quirrgica del defecto. En caso de que la reduccin sea fallida se proceder a realizar hernioplasta inguinal bilateral de urgencia. DEFECTOS DE TORAX MALFORMACIONES PULMONARES Las malformaciones pueden dividirse anatomopatolgicas en qusticas y slidas: de acuerdo a sus caractersticas

1. Qusticas A) Quistes broncognicos centrales y perifricos B) Enfermedad adenomatoidea qustica Tipo I: Quistes nicos o mltiples mayores de 2 cm de dimetro. Tipo II: Quistes pequeos mltiples menores de l cm de dimetro. Este tipo se acompaa de una frecuencia elevada de otras anormalidades congnitas. Tipo III: Lesin radiopaca grande que generalmente produce desviacin mediastinal. Esta lesin est compuesta por pequeos quistes menores de 0.5 cm de dimetro.

C) Enfisema lobar congnito 2.- Slidas a) Secuestro pulmonar intralobar y extralobar b) Malformaciones arteriovenosas c) Hamartomas Existen otras malformaciones pulmonares que son: a) Agenesia pulmonar: falta de desarrollo y ausencia completa de bronquio y pulmn. b) Aplasia pulmonar: desarrollo incompleto con un bronquio rudimentario. c) Hipoplasia pulmonar: crecimiento abortivo con un bronquio normal y pulmn rudimentario. Diagnstico Dependiendo del tamao de la lesin y de su comunicacin o no con la va area, las malformaciones pulmonares pueden ser asintomticas o bien manifestarse como insuficiencia respiratoria de diversos grados, infecciones respiratorias y en los casos de malformaciones arteriovenosas, cianosis, soplo e incluso datos de insuficiencia cardiaca y cerebrovascular. El estudio diagnstico de estas malformaciones incluye: Radiografa posteroanterior y lateral de trax Tomografa axial computarizada con ventana para mediastino y pulmn. Gammagrama pulmonar perfusorio. Resonancia magntica nuclear pulmonar Arteriografa artica o pulmonar en los casos en los que se sospeche secuestro pulmonar o malformacin arteriovenosa. Broncografa y broncoscopa en casos seleccionados. El diagnstico definitivo generalmente ser posterior a la realizacin del estudio anatomopatolgico. Manejo inicial a) Pacientes asintomticos Va oral a requerimientos normales Iniciar estudio diagnstico. b) Pacientes sintomticos Ayuno Soluciones parenterales a requerimientos normales. Asistencia ventilatoria Antibiticos en caso de lesin infectada. Iniciar estudio diagnstico. El manejo definitivo consistir en la reseccin quirrgica (segmentectoma, lobectoma o neumonectoma). En raras ocasiones se requerir de manejo quirrgico de urgencia. La sonda pleural en el postoperatorio por lo general no deber tener succin. MASAS MEDIASTINALES La mayora de las masas torcicas en el recin nacido se originan a partir del mediastino y representan una amplia variedad de quistes, anomalas congnitas y neoplasias. El mediastino puede ser dividido de acuerdo a las estructuras anatmicas que se observan en la radiografa lateral de trax en tres compartimentos: el mediastino anterior, mediastino medio y surco paravertebral. El primero est limitado por el esternn, las

clavculas y el borde cardiaco anterior; el mediastino medio situado entre el margen anterior de los cuerpos vertebrales y el borde posterior del mediastino anterior; y por ltimo se incluye al surco paravertebral localizado posterior al margen anterior de los cuerpos vertebrales, an cuando no es anatmicamente parte del mediastino ya que las masas de origen neurognico se localizan en esta rea. El localizar a la masa mediastinal en alguno de estos compartimentos nos ayuda a considerar ciertas posibilidades diagnsticas (Figura 5) FIGURA 5

c a

(a) Mediastino anterior: Teratomas, Linfangiomas; (b) Mediastino medio: Quiste broncognico central, Quiste de duplicacin esofgica; (c) Surco Paravertebral: Neuroblastomas, Ganglioneuromas, Mielomeningocele torcico anterior, Quiste Neuroentrico.

Las masas mediastinales se pueden presentar en forma asintomtica o manifestarse con disfagia y dificultad respiratoria de diversos grados dada por la compresin de las va respiratoria y/o digestiva. La valoracin de un nio con una tumoracin mediastinal se inicia con una historia clnica y un examen fsico completo con especial atencin a las caractersticas de la respiracin, tensin arterial, presencia de ndulos subcutneos, linfangiomas cervicales o axilares, inspeccin, auscultacin, percusin y palpacin torcica, as como datos de compromiso neurolgico. Los estudios diagnsticos de gabinete deben incluir radiografas posteroanteriores y laterales de trax para localizar la tumoracin dentro del mediastino as como para demostrar las caractersticas generales incluyendo tamao, forma y calcificaciones; esofagograma con fluoroscopa; gammagrafa con pertecnetato de tecnecio 99m (para bsqueda de mucosa gstrica ectpica), tomografa axial computarizada (TAC) simple y contrastada con ventana para mediastino, resonancia nuclear magntica y mielo TAC (principalmente en lesiones que se originen del canal medular), broncoscopa en algunos casos, ultrasonido torcico con dopler y en raras ocasiones angiografa. En los casos en los que se sospeche neuroblastoma se realizar determinacin de cido vanilmandlico y homovanlico en orina, aspirado de mdula sea y gamagrama con metayodobenzilguanidina. Manejo En estos pacientes ser como el de cualquier recin nacido sano y nicamente en aquellos casos en los que exista insuficiencia respiratoria severa se mantendr en ayuno, con soluciones parenterales a requerimientos normales y se valorar la necesidad de asistencia ventilatoria. Todos debern contar con valoracin por el servicio de ciruga peditrica.

El manejo especfico depender del diagnstico presuncional, pero en la gran mayora consistir en la reseccin quirrgica total de la masa mediante toracotoma o esternotoma sin comprometer estructuras vitales. HERNIA DIAFRAGMATICA CONGENITA Comentario clnico La hernia diafragmtica se define como el paso de vsceras abdominales hacia el trax a travs de un defecto que se presenta alrededor de la octava semana de gestacin durante la formacin embrionaria del diafragma y el retorno del intestino medio hacia la cavidad abdominal alrededor de la semana 13 de gestacin. La ms comn, la hernia de Bochdalek, se presenta a travs de un defecto o debilidad del rea del tringulo lumbocostal posterolateral del diafragma, tambin conocido como tringulo de Bochdalek. Otro defecto que puede presentarse es a nivel de la unin del diafragma con el esternn, a travs de el cual se presenta la hernia anteromedial de Morgagni. (Figura 6)

FIGURA 6 (a) Defecto diafragmtico en hernia de Morgagni; (b) Defecto diafragmtico en hernia de Bochdalek

La incidencia de la hernia de Bochdalek es de 1:2200 recin nacidos vivos y en el 80% de los casos se presenta del lado izquierdo. Se desconoce su etiologa, aunque se sospecha que pudiera existir un factor gentico. El defecto puede ser desde muy pequeo hasta una ausencia total del diafragma afectado a travs del cual se hernia cualquier vscera intraabdominal principalmente estmago, intestino delgado, colon, bazo, hgado y rin (fig. 7). En el 20 a 40% de los casos existe un saco herniario.

FIGURA 7: Hernia de Bochdalek izquierda

Malformaciones asociadas Ventrculo izquierdo hipoplsico Hipoplasia pulmonar Malrotacin intestinal

Diagnstico prenatal Se sospecha in tero la presencia de esta patologa al encontrar polihidramnios as como cmara gstrica o intestino dilatado en trax. Diagnstico postnatal Dentro de los datos clnicos que hacen sospechar la presencia de hernia diafragmtica congnita se encuentran la presencia de dificultad respiratoria, asimetra torcica, abdomen en batea, ruidos cardiacos desviados hacia el lado contralateral y ocasionalmente se pueden auscultar ruidos peristlticos en el hemitorax afectado. En las radiografas de trax AP y lateral se pueden visualizar asas intestinales o cmara gstrica intratorcica y un trayecto anormal de la sonda orogstrica. El diagnstico definitivo se realizar a travs de serie esofagogastroduodenal y/o colon por enema al demostrar asas intestinales intratorcicas. Diagnstico diferencial El diagnstico diferencial ser con la malformacin adenomatoidea qustica, enfisema lobar congnito, quiste broncognico y los quistes de duplicacin esofgica. Es importante tambin realizar un ecocardiograma para descartar cardiopata congnita. Tratamiento (VER FLUJOGRAMA ANEXO) La reparacin quirrgica del defecto se realizar una vez que el paciente se encuentre clnicamente y gasomtricamente estable por un periodo de 4 a 16 horas. Nunca ser un procedimiento de urgencia. Posterior a la reparacin quirrgica el paciente puede presentar un periodo de mejora llamado "luna de miel" para posteriormente haber un deterioro clnico y gasomtrico, por tal motivo, es importante el no realizar cambios bruscos al manejo ventilatorio en ningn momento.

FLUJOGRAMA DE MANEJO DE HERNIA DIAFRAGMATICA

DIAGNOSTICO PRENATAL DE HERNIA DIAFRAGMATICA DEPRESION RESPIRATORIA Y/O DIFICULTAD RESPIRATORIA

SOSPECHA CLINICA DE HERNIA DIAFRAGMATICA

ABDOMEN EN BATEA ASIMETRIA TORACICA RUIDOS CARDIACOS DESPLAZADOS RUIDOS PERISTALTICOS EN TORAX

NO

PASAR A UNIDAD DE CUIDADOS INTENSIVOS NEONATALES

SI

INTUBACION ENDOTRAQUEAL INMEDIATA

(NO ASISTIR CON MASCARILLA Y BOLSA)

DIAGNOSTICO DEFINITIVO
RX AP Y LATERAL DE TORAX COLON POR ENEMA SERIE ESOFAGO GASTRO DUODENAL ECOCARDIOGRAMA

MANEJO VENTILATORIO
PRESIONES BAJAS FRECUENCIAS ALTAS EVITAR NEUMOTORAX NO

ESTABILIDAD CLINICA Y GASOMETRICA

(16 HORAS )

INSTALAR NO LINEA VENOSA CENTRAL LINEA ARTERIAL SONDA OROGASTRICA

SI

PaO2 > 40 mmHg PaCO2 < 30 mmHg pH > 7.5

NO

HIPERTENSION ARTERIAL PULMONAR

REPARACION QUIRURGICA
DEJAR SONDA PLEURAL SIN SUCCION MANEJO DE HIPERTENSION ARTERIAL PULMONAR (VER NORMA)

SI

SI

CONTINUAR MANEJO INTEGRAL

DEFECTOS DEL APARATO DIGESTIVO ATRESIA DE ESOFAGO Y FISTULA TRAQUEOESOFAGICA Comentarios clnicos La atresia de esfago se define como una falta de continuidad de la luz esofgica y la fstula traqueoesofgica, como una comunicacin anormal entre la luz esofgica y traqueal. Se pueden presentar como entidades aisladas pero es ms probable una combinacin. La atresia esofgica por lo general se acompaa de fstula traqueoesofgica y es mortal si no se diagnostica y se trata quirrgicamente. Su incidencia se calcula de l:4000 recin nacidos vivos. La atresia de esfago y la fstula traqueoesofgica se han clasificado de acuerdo a sus caractersticas anatmicas (Figura l). FIGURA 1

I (5%)

II (1%)

III (87%)

IV (3%)

V (4%)

Malformaciones asociadas Se asocia a otras malformaciones congnitas en el 50 al 70% de los casos En el 25 al 30% de los casos est presente la asociacin VACTERE ( malformaciones vertebrales, anorectales, cardiacas, traqueoesofgicas, renales y extremidades). De acuerdo a el peso de el paciente, a la presencia o ausencia de neumona y/o malformaciones congnitas asociadas, se han determinado tres grupos pronsticos (cuadro 1).
CUADRO 1: CLASIFICACION PRONOSTICA DE WATERSTON GRUPO A B CARACTERISTICA Peso > 2500 g, sin neumona ni malformaciones asociadas Peso 2000-2500 g y en buen estado, o peso mayor pero con neumona y malformaciones asociadas que no pongan en peligro la vida Peso < 2000 g o mayor con malformaciones cardiacas severas PRONOSTICO Bueno Intermedio

Malo

Existe actualmente la clasificacin de Montreal (cuadro 2) en la que se hace nfasis a dependencia o no del ventilador as como al tipo de malformaciones asociadas.

CUADRO 2: CLASIFICACION DE MONTREAL

Diagnstico El cuadro clnico de los pacientes con atresia de esfago y/o fstula traqueoesofgica puede estar caracterizado por: polihidramnios, dificultad respiratoria de diversos grados, sialorrea, tos, cianosis, periodos de ahogamiento y si existe una fstula traqueoesofgica distal, distensin abdominal. La imposibilidad para pasar una sonda orogstrica al nacimiento es el dato que hace sospechar con mayor seguridad este diagnstico. El diagnstico se confirma al pasar bario diluido o un medio de contraste hidrosoluble (volumen no mayor a 1 ml) a travs de la sonda oroesofgica y tomar una Rx AP y lateral toracoabdominal con el paciente semisentado en las que se demuestra un cabo esofgico superior ciego o la fstula traqueoesofgica. Es importante el observar la distribucin de gas a nivel abdominal ya que su ausencia apoyara una atresia de esfago tipo I y II y su presencia una III, IV y V. Por la alta incidencia de malformaciones congnitas asociadas habr que realizar una exploracin fsica completa con especial atencin en la permeabilidad anorectal y la forma de las extremidades; Rx de columna vertebral completa; ultrasonido renal. Todo paciente deber contar adems con un ecocardiograma para descartar malformaciones cardiacas as como para determinar la posicin del arco artico, de vital importancia para decidir la va de abordaje quirrgico (toracotoma derecha o izquierda). Manejo Preoperatorio Est encaminado a prevenir la broncoaspiracin, el reflujo gastroesofgico y la desnutricin, as como a manejar la neumonitis y dificultad respiratoria. Tambin es en este periodo en el que se descartarn las malformaciones asociadas. a) Ayuno, soluciones parenterales y doble esquema antibitico con ampicilina y amikacina y alimentacin parenteral. b) Sonda oroesofgica de doble lumen utilizando una sonda de nelaton 14 fr introduciendo en su luz una sonda de alimentacin 5 fr a travs de un orificio lateral en la porcin media y se fijara con tela adhesiva . Ambas sondas debern estar cortadas de su punta dejando un orificio lateral en la sonda de alimentacin a no ms de 5 mm de su punta. La sonda gruesa se dejar a derivacin (no se deber colocar solucin de irrigacin) y nicamente se revisar su permeabilidad cada hora introducindola momentneamente en un recipiente con agua y observando la aspiracin de la misma a travs de la sonda delgada. La sonda delgada deber estar conectada a una succin

baja y su punta deber estar introducida 2 mm menos que la punta de la sonda gruesa. (fig.2). FIGURA 2: SONDA DE DOBLE LUMEN sonda gruesa a derivacin sonda delgada a succin c) Colocar al paciente con una inclinacin (cabeza arriba) de 30 a 45 o para prevenir una mayor broncoaspiracin y reflujo gastroesofgico. d) Intubar en caso de que el paciente presente dificultad respiratoria y/o neumonitis. Las presiones debern ser las mnimas indispensables para mantener ventilatoriamente estable al paciente y evitar mayor fuga de aire hacia el tracto gastrointestinal a travs de la fstula traqueoesofgica. En caso de que la fuga sea muy alta y no permita ventilar adecuadamente al paciente con una distensin abdominal importante, se valorar, por el cirujano pediatra, la colocacin de una gastrostoma sumergiendo el extremo externo de la misma en agua a una presin 2 cm inferior a la presin inspiratoria mxima. Manejo El objetivo quirrgico es el corregir la anomala completamente en un solo tiempo si es posible. Esto incluye la seccin y cierre de la fstula traqueoesofgica y la anastomosis de los cabos esofgicos. El procedimiento nunca es de urgencia y se realizar una vez que el paciente este estable y completamente estudiado. Cuando por las condiciones generales del paciente, las caractersticas anatmicas de la atresia o por las malformaciones asociadas esto no sea posible, se valorar la realizacin de esofagostoma cervical, cierre de la fstula traqueoesofgica y gastrostoma. Deber permanecer en posicin inclinada con la cabeza elevada. La sonda orogstrica que se deja posterior a la ciruga como frula esofgica y para descompresin gstrica, deber permanecer a derivacin y en su sitio por 5 das. En caso de que la sonda se salga accidentalmente, NUNCA se deber intentar instalar otra. Las aspiraciones de la cavidad oral y la cnula orotraqueal debern ser gentiles cuidando de no introducir excesivamente la sonda con mucha fuerza para no lesionar la anastomosis esofgica ni el cierre de la fstula. A los 10 das de postoperatorio se realizar un esofagograma con medio hidrosoluble para observar la permeabilidad anastomtica y descartar una fstula. En caso de que sea normal, se iniciar alimentacin oral con tcnica antirreflujo. MALFORMACION ANORECTAL

El ano imperforado se presenta en 1:4,000 a 5,000 nacidos vivos, es ligeramente predominante en sexo masculino, el riesgo estimado para otro hijo con malformacin es del 1 %. Clasificacin De acuerdo a Pea se clasifican en malformaciones que requieren para su manejo inicial colostoma derivativa o no. No requieren colostoma Sexo masculino: Fstula cutnea, estenosis y membrana anal. Sexo femenino : Fstula cutnea. Con colostoma. Sexo masculino: fstula rectouretral bulbar o prosttica, rectovesical, agenesia anorectal sin fstula, atresia rectal. Sexo Femenino: Fstula vestibular, vaginal, agenesia anorectal sin fstula, atresia rectal, cloaca. Abordaje Incluye el mantener el paciente en ayuno, soluciones parenterales a requerimientos normales, doble esquema de antibiticos ampicilina y amikacina, es importante en las primeras 24 horas de vida no colocarle sonda orogstrica para permitir la neumatizacin de todo el trayecto intestinal y permitir la visualizacin de este en el invertograma, una vez realizado este se debe colocar en forma inmediata la sonda orogstrica, en el caso del sexo masculino examen general de orina con bsqueda de meconio para descartar fstula rectourinaria. De acuerdo a los siguientes algoritmos se realizara el manejo.

SEXO MASCULINO
INSPECCION PERINEAL Y ANALISIS DE ORINA

DATOS CLINICOS (80-90 %) Fstula Ausencia de ano perineal meconio en orina Asa de cubeta" Rafe lnea media Estenosis o membrana anal Anorectoplastia sagital posterior ( ARPSP) mnima

DUDOSO Invertograma Distancia > 1 cm Intestino-piel Distancia < 1 cm Intestino-piel

Colostoma

ARPSP mnima

ARPSP

SEXO FEMENINO

INSPECCION PERINEAL

CON FISTULA (90% casos) Cloaca vaginal o vestibular cutnea

SIN FISTULA Invertograma Distancia<1cm Distancia > 1 cm Intestino - piel

Colostoma ARPSP ARPSP minima

Colostoma ARPSP

DEFECTOS MUSCULOESQUELETICOS DISPLASIA DEL DESARROLLO DE LA CADERA Actualmente se ha modificado el trmino de luxacin congnita de cadera por el de Displasia del desarrollo de la cadera ya que se ha observado que suele manifestarse en el periodo neonatal; raramente las caderas se encuentran luxadas al nacer, adems una cadera normal al nacimiento, puede presentar anormalidades ms tarde. La displasia de cadera es una deformidad articular en la cual la cabeza del fmur puede estar en contacto adecuado o inadecuado con el acetbulo. La gran mayora de los casos (98%) es el resultado de un acontecimiento tardo en el tero, durante el cual fuerzas persistentes actan contra una cadera que antes estaba bien formada y causan el desplazamiento parcial o total de la cabeza del fmur de su ubicacin normal. Es un problema multifactorial en el que participan factores genticos, mecnicos, ambientales, culturales y hormonales; estos ltimos, relacionados con una mayor concentracin de estrgenos lo que produce laxitud de la cpsula articular. Se consideran factores de riesgo: limitacin a la abduccin, sexo femenino, presentacin plvica, deformidades de los pies, asimetra de pliegues y diferencias en la longitud de las piernas. Epidemiologa La relacin es desde 4:1 hasta 7:1 con predominio en el sexo femenino. Uno de cada cien recin nacidos tiene caderas clnicamente inestables; mientras que 1 de cada 800 de stos termina por presentar una luxacin verdadera. El 60% de los casos se localiza en el lado izquierdo, 20% en el derecho y bilateral 20%. La incidencia en Mxico es de 2 a 6 por 1000 nacidos vivos. Cuando clnicamente la cadera presenta inestabilidad (Ortolani / Barlow +) cerca de la mitad progresa a la normalidad mientras que el resto desarrolla displasia, por lo que se sugiere un seguimiento adecuado y mejores apoyos diagnsticos. Diagnstico El diagnstico es principalmente clnico; los rayos X son tiles en proyecciones anteroposterior (AP) y de Lowestein (rana) especialmente despus del segundo mes

cuando hay mayor osificacin de la pelvis que permite hacer las mediciones correspondientes. Actualmente la ultrasonografa de cadera representa el mtodo diagnstico de mayor precisin, sin riesgos para el paciente y que permite una imagen en tiempo real, requiere sin embargo, un alto grado de capacitacin y experiencia en el personal que lo realiza. Clasificacin Preluxable o grado I Es una inestabilidad primaria que corresponde al grado ms leve de la enfermedad; la cabeza femoral est dentro del acetbulo, el cual es displsico. Luxable o grado II Corresponde a un desplazamiento parcial. En este caso la cabeza se encuentra cabalgando sobre el reborde del acetbulo; son caderas inestables que pueden entrar y salir a travs de una maniobra especfica. Luxada o grado III La cabeza femoral se encuentra fuera del acetbulo cabalgada por encima en relacin al mismo. (norma radiolgica de articulacin de la cadera) Diagnstico y tratamiento

Sospecha Clnica Sospecha Clnica al Nacimiento al Nacimiento (Ortolani-Barlow +) (Ortolani-Barlow +) 1 Semana 1Exploracin Semana Repetir Repetir Exploracin Cadera Normal Cadera Normal Anormalidad Clnica Anormalidad Clnica Y Radiolgica * Y Radiolgica * Valoracin por Valoracin Ortopedia por Ortopedia Arns de Pavlik Arns de Pavlik Doble o Triple Paal Doble o Triple Frula FrejkaPaal Frula Frejka 1-2 meses 1-2 meses Estabilidad Clnica Estabilidad Clnica Y Radiolgica Y Radiolgica Alta Alta Cadera Cadera Normal Normal Alta Alta Cadera Cadera Anormal Anormal Reduccin Reduccin Cerrada Cerrada Aparato de Yeso Aparato de Yeso 3 - 6 meses 3 - 6 meses Cadera Cadera Anormal Anormal Reduccin Reduccin Abierta 6-8 Abierta meses 6-8 meses 18 meses - 8 aos 18 meses en - 8 el aos Secuelas Secuelas en el 50% de los casos 50% de los casos

Alta Alta