Actualizacin Mdica Peridica

Nmero 140 www.ampmd.com PREGUNTAS Y RESPUESTAS Dr. Orlando Quesada Vargas, F.A.C.P. Enero 2013

DERMATOLOGA*

*ver ediciones previas n 19, 74, 111, 119 y 133.

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1) ESTEROIDES TPICOS. Con respecto a los mismos, todos los siguientes enunciados con verdaderos; seale el falso: a) b) c) d) e) Las cremas pueden producir dermatitis por contacto Las cremas estn indicadas en reas pilosas Las cremas se asocian con ardor local Los ungentos permiten una mayor absorcin del esteroide Los esteroides tpicos no producen efectos sistmicos

R/e Los esteroides tpicos se emplean para tratar un nmero significativo de dermatosis. El agente ideal es aquel que tenga una potencia que le permita controlar el proceso dermatolgico sin ocasionar efectos secundarios. A su vez, la preparacin debe ser apropiada, de acuerdo con la localizacin y naturaleza de la afeccin cutnea. En la pregunta n 2 se presentan, las diferentes potencias de los preparados mayormente utilizados. Las cremas son las preparaciones preferidas, por su fcil aplicacin, absorcin adecuada y usualmente no dejan un residuo grasoso. Una desventaja es que con frecuencia contienen alcohol, provocando ardor en las zonas expuestas (piel o mucosas). Algunas se acompaan de preservantes, asociados con dermatitis por contacto o provocan resequedad. Los ungentos tienen una base de petrolato y evitan la resequedad. Por su naturaleza grasosa, no estn indicados en reas pilosas. El efecto de oclusin permite una mayor absorcin del esteroide. No provocan ardor, ya que no contienen alcohol. Por esta razn, son mejor tolerados en las mucosas. Algunos contienen propilenglicol, el cual puede comportarse como un alergeno por contacto. Algunos esteroides estn disponibles en lociones, soluciones o espumas. Estas preparaciones son tiles para tratar afeccin del cuero cabelludo o reas extensas de la piel. Los esteroides inhiben la produccin de colgeno, adelgazando y atrofiando la piel. sto se refleja por adelgazamiento, estras, hipopigmentacin y crnicamente la aparicin de telangiectasias. Este efecto secundario es ms frecuente cuando los preparados potentes se explican en ciertas reas, por ejemplo, los pliegues inguinaels o axilares. La supresin del eje hipotlamo hipofisiario se reporta con el empleo indiscriminado de agentes superpotentes, especialmente en nios (mayor rea de superficie corporal por peso). Por este motivo, se recomienda no exceder la dosis de 50 g de un preparado superpotente o 100 g de uno de alta potencia por semana. Los esteroides tpicos deben emplearse con precaucin en las regiones periorbitarias por el peligro de aumentar la presin intraocular. No se recomienda el empleo de esteroides tpicos con antimicticos locales, al menos que el diagnstico est confirmado. Hengge UR, Ruzicka T, Schwartz RA, et al. Adverse effects of topical glucocorticosteroids. J Am Acad Dermatol 2006;54:1-15. 2) DERMATOLOGA ESTEROIDES TPICOS. Todos los siguientes esteroides tpicos son de baja potencia; seale el enunciado falso: a) b) c) d) e) Betametasona valerato locin 0.05% Desonide crema 0.05% Fluticasona crema 0.05% Flucinolona crema 0.05% Hidrocortisona 0.01%
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R/c Los esteroides tpicos varan significativamente en relacin con su potencia. Propionato de clobetasol, es superpotente, aproximadamente 1000 veces ms activo que los agentes de baja potencia y libre venta. Se emplea durante cursos cortos en varias regiones, evitando algunas reas incluyendo el rostro, ingles, axilas o en zonas atrficas donde su absorcin es mayor. sta se incrementa cuando existen soluciones de continuidad en la piel o cuando se aplica en mucosas. Lichen escleroso es una excepcin, representando una afeccin de mucosa vulvar que amerita usar cursos con esteroide superpotente. A continuacin se incluye un cuadro con los principales esteroides tpicos y su clasificacin: Clase Ejemplos Propionato de clobetasol 0.05% Super potentes Dipropionato de betametasona, ungento 0.05% Propionato de halobetasol 0.05% Dipropionato de betametasona, crema 0.05% Desoximetasona 0.25% Fluocinomida 0.05% Alta potencia Valerato de betametasona ungento 0.1% Triamcinolona ungento 0.1% Triamcinolona crema 0.5% Fluticasona ungento 0.05% Triamcinolona crema 0.1% Hidrocortisona ungento 0.2% Fluocinolona ungento 0.025% Fluticosona crema 0.05% Potencia media Betametasona crema 0.1% Hidrocortisona crema 0.2% Trimacinolona locin 0.1% Fluocinolona crema 0.025% Baja potencia Ver enunciados de la pregunta, agregar fluocinolona solucin 0.05 %
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Hengge UR, Ruzicka T, Schwartz RA, et al. Adverse effects of topical glucocorticosteroids. J Am Acad Dermatol 2006;54:1-15. 3) DERMATOLOGA ESTEROIDES TPICOS. Una paciente presenta una historia de eczemas desde su infancia. Los episodios de dermatitis han afectado sus extremidades y el tronco. Ella ha empleado lociones humectantes, pero en casos severos us triamcinolona tpica. Actualmente el brote es extenso y muy pruriginoso. Se desea prescribirle tramcinolona en ungento, dos veces al da, aplicarla por nicamente 5 7 das. Qu cantidad se le debe prescribir? a) b) c) d) e) 15 g 30 g 60 g 100 g 200 g

R/e La prescripcin insuficiente para abarcar rea extensas comprometidas es un error frecuente en la prctica diaria. Aproximadamente 30 g son necesarios para cubrir la piel de una mujer de 70 Kgs, una vez al da. Cantidades menores, se prescriben para cubrir reas restringidas. La mayora de las preparaciones comerciales contienen 15 a 60 gs. Se dispone de preparados mayores de triamcinolona acetonida, propicia para cubrir zonas extensas en dermatosis disiminadas (preparados de 200 o mas gramos). La prescripcin debe ser detallada en cuanto a la cantidad del frmaco y el nmero de das. Storm A, Benfelt E, Anderesen SE, et al. A prospective study of patient adherence to topical treatments: 95% of patients underdose. J Am Acad Dermatol 2008;59:975-80. 4) LICHEN PLANUS. Con respecto a esta entidad nosolgica, todos los siguientes enunciados son verdaderos; seale el falso: a) b) c) d) e) Es una enfermedad idioptica Se acompaa de un brote ppulo escamoso Afecta la piel, mucosas, cuero cabelludo y las uas La afeccin conjuntival es frecuente Las lesiones cutneas son pruriginosas

R/d Lichen planus (LP) es una enfermedad inflamatoria, autoinmune, idioptica. La prevalencia de las lesiones cutneas es de 0.1 0.3%, para LP oral 1.5 2.3% LP oral predomina en las mujeres, 60 70% casos. El brote cutneo es muy pruriginoso y consiste en ppulas planas o placas rosadas, con descamacin en grado variable. Afecta de preferencia las extremidades (muecas y tobillos). Las lesiones cutneas presentan las estras de Wickham, un fino componente reticulado de estras blanquecinas. En casos severos, la entidad afecta el tronco. Las lesiones exhiben el fenmeno de Koebner, representado por la aparicin de lesiones tpicas posterior a injuria de la piel; es frecuente la hiperpigmentacin residual. El diagnstico diferencial del componente cutneo, abarca dermatosis ppulo escamosas (psoriasis, pitiriasis rosea y dermatitis seborreica).
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LP suele afectar las mucosas, de preferencia oral y genital. En la boca, la mucosa ms comprometida es la vecina a las arcadas dentales. Aparecen erosiones o placas blanquecinas reticuladas que no se desprenden al tocarlas con baja lenguas. LP puede causar gingivitis descamativa extensa acompaada de dolor prominente. Existe un riesgo incrementado al desarrollo de carcinoma de clulas escamosas en las lesiones orales. Le Cleach L, Chosidow O. Lichen planus. N Eng J Med 2012;366:723-32. 5) LIQUEN PLANUS. En relacin con esta entidad, todos los siguientes enunciados son verdaderos, excepto; seale el enunciado falso: a) b) c) d) e) Afecta las uas en 5 10% Puede acompaarse de alopecia cicatricial Se asocia con infeccin por hepatitis B Esteroides tpicos se emplean como terapia de primera lnea Varios frmacos pueden asociarse con reaccin liquenoide

R/c Las lesiones del liquen planus (LP) en las mucosas pueden ulcerarse y tornarse muy dolorosas. A nivel genital, la regin vulva es la ms afectada. En casos crnicos de afeccin de mucosas, el diagnstico debe confirmarse con biopsia. Se ha reportado asociacin de LP con hepatitis C, la patognesis de la misma es incierta. Varios desrdenes autoinmunes, particularmente alopecia areata y colitis ulcerativa, se han reportado con mayor incidencia en los pacientes con LP en comparacin con la poblacin general. Varios frmacos pueden inducir reaciones liquenoides. stas tienen una apariciencia similar, tienden a adapatar un patrn generalizado, comprometer reas espuesta al sol, ser ms ppuloescamosas y no se acompaan de las estras de Wickham, ni compromiso de las mucosas. Las siguientes drogas se han involucrado con este patrn: IECAs, tiazdicos, furosemida, beta bloqueadores, antimalricos, penicilamina, oro, entre otras. Se dispone de gels o ungentos para aplicacin tpica en las mucosas. Pueden emplearse los sprays con esteroides para uso nasal. Los objetivos terapeticos dependen de la localizacin y severidad de las lesiones. Se dispone de informacin proveniente de escasos estudios aleatorizados, controlados. Muchas de las lesiones cutneas se resuelven espontaneamente. Los esteroides tpicos, representan la primera escogencia en la terapia local. Inhibidores de calcineurina tpicos (ciclosporina, tacrolimus, pimecrolimus), alquitrn de hulla y luz ultravioleta, se emplean como terapias locales coadyuvantes. Para casos refractarios, se emplean esteroides orales, hidrocloroquina o acitretina. Le Cleach L, Chosidow O. Lichen planus. N Eng J Med 2012;366:723-32. 6) LIVEDO RETICULARIS. Esta entidad dermatolgica se ha asociado con todas las siguientes condiciones fisiopatolgicas; seale el enunciado falso: a) b) c) d) e) Vascultis de pequeos vasos Tirotoxicosis Trombocitosis Estados hipercoagulables Reaccin a frmacos
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R/b Livedo reticularis (LR) es una afeccin de la microcirculacin superficial atribuda a flujo sanguneo lento. LR se presenta como una descoloracin sutil, reticulada en forma de enrejado o encaje de tono rojizo o violceo. Afecta de preferencia las extremidades inferiores. Las lesiones se ponen en envidencia al mantener los miembros en declive o al exponerlos al fro. Tpicamente las lesiones son transitorias, pero pueden persistir por largos periodos. Los pacientes con LR y migraa presentan un riesgo elevado de ictus isqumico. LR puede ser secundario a las siguientes condiciones: a) Hematolgicas: policitemia vera, leucemias, trombocitosis. b) Estados hipercoagulables: sndrome de anticuerpos antifosfolpidos. c) Paraproteinemas: mieloma mltiple, crioglobulinemia tipo I. d) Vasculitis: poliarteritis nodosa, sndromes asociados con ANCA (Ch. Strauss, Wegener, poliangetis microscpica), arteritis temporal, Takayasu. e) Infecciones: parvovirus B-19, hepatitis C, sfilis, meningococcemia, tuberculosis, pneumococcemia. f) Desrdenes neurohormonales: feocromocitoma, carcinoide. g) Desrdenes autoinmunes: lupus sistmico, dermatomiositis, esclerosis sistmica, Sjgren, artritis reumatoide, enfermedad de Still, sndrome de Felty. h) Oclusiones microvasculares: sndrome urmico hemoltico, prpura trombtica trombocitopnica, coagulacin intravascular diseminada, necrosis asociada con anticoagulantes, hemoglobinuria paroxstica benigna. i) Drogas: amantadina, quinidina, minociclina. j) Varias: calcifilaxis (insuficiencia renal), embolismo de colesterol, endocarditis infecciosa, otras crioglobulinemias. Chen K, Carlson JA. Clinical approach to cutaneous vasculitis. Am J Clin Dermat 2008;9:71-92. 7) ERITEMA NODOSO. En relacin con el mismo, todos los siguientes enunciados son falsos; seale el verdadero: a) b) c) d) e) En una afeccin de la epidermis Es una afeccin de la dermis Es una paniculitis Es una miositis Es una fascitis

R/c Eritema nodoso (EN) es una reaccin cutnea inespecfica debida a inflamacin de lbulos de grasa como resultado de una paniculitis septada. Representa la variante ms comn de paniculitis. EN puede ser idioptico o secundario a numerosas causas. La frecuencia de asociacin con varias entidades depende de la entidad, gnero y rea geogrfica de residencia. La infeccin ms comn asociada con EN es la debida a Streptococcus sp. Las lesiones consisten en ndulos dolorosos, subcutneos que se presentan como convexidades leves en la superficie cutnea. En la fase aguda presentan un color rojizo, al resolverse van dejando un tono cafezusco. Suelen ser bilaterales y simtricos y afectan de preferencia la superficie anterior de la regiones tibiales; pueden aparecer en el tronco, muslos o extremidades superiores. Algunos pacientes presentan fiebre, artralgias y otras manifestaciones sistmicas. Las lesiones pueden adoptar un curso intermitente y la mayora se
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resuelven al cabo de 4 6 semanas. La biopsia puede confirmar el diagnstico y descartar otras condiciones incluyendo vasculitis, infecciones atpicas, celulitis u otras causas de paniculitis. Adems de las infecciones debidas a Streptococcus sp. otras entidades asociadas incluyen: tuberculosis, micosis sistmicas, psitacosis, Yersinia enterocolitis, Salmonella sp, lepra y rasgadura de gato. Despus de las infecciones las condiciones ms frecuentes asociadas son drogas, principalmente antibiticos (penicilinas, sulfas) y preparados hormonales (anticonceptivos y terapia hormonal de reemplazo). EN se ha asociado con el embarazo, sarcoidosis, enfermedad inflamatoria intestinal, colagenopatas, sndrome de Sweet, enfermedad de Behcets y algunas neoplasias. EN es la lesin ms frecuente no granulomatosa asociada con sarcoidosis. Suele acompaarse en fases iniciales con fiebre, adenopatas hiliares, poliartritis en el sndrome de Lfgren. Las lesiones se tratan sintomticamente con AINES. Casos refractarios pueden requerir terapia sistmica con inmunomodulantes; algunos pacientes responden a yoduro de potasio, colchicina o dapsone. Requena L, Snchez Yus E. Erythema nodosum. Semin Cutan Med Surg. 2007;26:114-125. 8) VITILIGO. Esta entidad nosolgica se asocia con las siguientes condiciones; seale el enunciado falso: a) b) c) d) e) Diabetes mellitus tipo 1 Tiroiditis crnica Insuficiencia supra renal Hepatitis autoinmune Diabetes mellitus tipo 2

R/e Vitiligo es un desorden autoinmune, crnico, recurrente que causa destruccin de los melanocitos y prdida de la pigmentacin cutnea. Su prevalencia es de 0.5%, afectando por igual los 2 sexos. Afecta todos los tipos de piel sin predileccin racial, pero es ms evidente en personas con piel oscura. Se clasifica en generalizado y segmentario. El siguiente cuadro es til en su diagnstico. Vitiligo segmentario Vitiligo no segmentario Puede iniciar en la infancia, su aparicin en el adulto es ms frecuente, 85 90% de los casos. Curso progresivo intermitente. Compromiso piloso tardo. Frecuente asocio con entidades autoinmunes. Es frecuente en sitios de presin o friccin
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Suele iniciar en la infancia. Su inicio es rpido y luego se estabiliza. Compromiso precoz de zonas pilosas. No son frecuentas otras enfermedades autoinmunes. Es frecuente en el rostro.
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Respuesta mantenida con injerto autlogo.

Recurrencia frecuente posterior a injerto autlogo.

Se asocia con otras entidades autoinmunes, especialmente tiroideas (Hashimoto, tiroiditis crnica con grados variables de hipotiroidismo), alopecia areata, diabetes mellitus anemia perniciosa. El diagnstico diferencial incluye: desrdenes genticos (esclerosis tuberosa, Itos hipomelanosis, entre otras) hipopigmentacin post inflamatoria (psoriasis, dermatitis, atpicas, lichen escleroso), sndromes paraneoplsicos (micosis fungoides, melanomas), hipopigmentacin asociada con infecciones (tinea versicolor, lepra), post traumtica, ocupacional (fenoles) o inducida por drogas (cloroquina, flufenazina, imiquimod). El tratamiento mdico incluye fototerapia, esteroides tpicos o inhibidores tpicos de calcineurina (tacrolimus, ciclosporina). stos se prefieren para lesiones faciales o localizadas al cuello, porque no causan atrofia cutnea. En relacin con la fototerapia, la radiacin empleando banda angosta ultravioleta B ha mostrado superioridad en estudios aleatorizados sobre el PUVA (radiacin ultravioleta A y psoralen). Cuando el compromiso es extenso y la respuesta a las medidas locales ha sido pobre, se puede considerar la ablacin qumica global del pigmento cutneo residual. La decisin anterior, amerita una consulta global con otras disciplinas. Taieb A, Picardo M. Vitiligo. N Eng J Med 2009;360:160-69. Tierney EP, Hanke CW. Review of the literature: treatment of dyspigmentation with fractionated resurfacing. Dermatol Surg 2010;36(10):1499-1508. 9) REACCIONES A FRMACOS. Todos los medicamentos pueden asociarse con reacciones adversas a nivel cutneo. En relacin con las mismas, todos los siguientes enunciados son verdaderos excepto; seale el falso: a) b) c) d) e) 40% son por mecanismos alrgicos o por hipersensibilidad Puede simular vasculitis o exantemas virales El patrn ms frecuente es el rash morbiliforme Las biopsias suelen ser inespecficas La severidad de las lesiones es variable

R/a 20% de las reacciones adversas a frmacos a nivel cutneo son alrgicas o debidas a hipersensibilidad. Las biopsias muestran cambios consistentes con una erupcin por drogas, pero frecuentemente no pueden distinguir los hallazgos con los de otras dermatosis. La biopsia no identifica agente causales; lo anterior depende de una anamnesis cuidadosa. La severidad de las reacciones es variable, desde una afeccin leve limitada a la piel hasta grandes reas con grado variable de compromiso sistmico. Las reacciones pueden adaptar diferentes patrones: rash morbiliforme, urticaria, fotosensibilizacin y el sndrome de hipersensibilidad a drogas. Todas se acompaan de prurito en grado variable. La erupcin morbilifome (mculas o ppulas eritematosas que convergen) representa el patrn ms freceunte. Los responsables principales son antibiticos y diurticos. El brote se inicia 8 10 das despus de iniciado el tratamiento o 1 2 das despus de terminado.
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La mayora de los frmacos pueden inducir un patrn urticariforme. Los ms frecuente son antibiticos (beta lactmicos, macrlidos, metronidazol, trimetoprim sulfametoxazole), antifngicos (fluconazol, griseofulvina, terbinafina); o medios de contraste. La aparicin del brote es ms precoz. Asociados con fotosensibilizacin y eritema en reas expuestas se incluyen un grupo numeroso de frmacos a saber: diurticos, tetraciclinas, fluoroquinolonas, amiodarona, sulfas, fenotiazina y psoralen. El rash aparece en cualquier momento despus de iniciada la terapia. Algunos agentes se caracterizan por inducir una erupcin fija. La misma implica una reaccin cutnea localizada que recurre en el mismo sitio, cada vez que el paciente recibe el frmaco responsable. Las lesiones caractersticas son ppulas eritematosas, oscuras, bien circunscritas que al desaparecer van bajando zonas hiperpigmentadas. Adems de antibiticos (vide supra), suelen verse involucrados AINES, acetaminofeno, antimicticos, barbitricos y otros anticonvulsivantes. Hausmann O, Schnyder B, Pichler WJ. Drug hypersensitivity reactions involving skin. Handb Expo Pharmacol 2010;196:29-55. 10) REACCIONES SISTMICAS SEVERAS. Varios sndromes han sido descritos asociados con el empleo de frmacos e involucrando manifestaciones sistmicas en ocaciones severas. En relacin a los mismos seale el enunciado correcto: a) b) c) d) e) Todos cursan con hipertermia No cursan con hepatitis No cursan con nefritis Todos responden a los esteroides tpicos Existe una variedad que presenta eritema y pstulas

R/e La pustulosis exantmica aguda generalizada representa una severa reaccin a frmacos caracterizada por la aparicin sbita de eritema diseminado asociado con pequeas pstulas. El componente cutneo puede acompaarse de fiebre, leucocitosis y ocacionalmente eosinofilia. Los agentes ms frecuentes desencadentes de este sndrome son los antibiticos, antimalricos, diltiazem y terbinafina. La regla es un inicio al cabo de 10 das de iniciado el agente causal. El episodio suele ser autolimitado y resolverse en 2 3 semanas. El diagnstico diferencial incluye la psoriasis pustular. Otra entidad aguda con manifestaciones sistmicas es el sndrome de hipersensibilidad aguda sistmica inducida por drogas. El mismo puede cursar con eosinofilia y se le denomina sndrome DRESS (ver resumen en ediciones n 119 y 133). Los anticonvulsivantes representan la causa principal con una prevalencia de 1 caso por 3,000 tratados. Los pacientes cursan con eritema diseminado, edemas, fiebre, adenopatas, prpura, hepatitis y nefritis. El sndrome puede persistir durante varias semanas despus de suspendido el agente causal. La mortalidad es cercana a 10%, los esteroides sistmicos son necesarios durante varios meses. Los sndromes de Steven Johnson, necrolisis txico epidrmica y eritema multiforme son emergencias dermatolgicas que se discutirn a continuacin. Hausmann O, Schnyder B, Pichler WJ. Drug hypersensitivity reactions involving skin. Handb Expo Pharmacol 2010;196:29-55.

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11) SNDROME DE STEVENS JOHNSON (SSJ) Y NECROLISIS EPIDRMICA TXICA (NET). Con respecto a estos sndromes, todos los siguientes enunciados son verdaderos excepto: seale el enunciado falso: a) b) c) d) e) Se caracterizan por la presencia de necrosis aguda de la epidermis Un 50% de los casos del SSJ son secundarios al empleo de frmacos Un 80% de los casos de NET son secundarios al empleo de frmacos La exposicin inicial a los frmacos ocurre 3 a 7 das previo al inicio del brote cutneo Mycoplasma pneumoniae es el agente bacteriano ms frecuentemente asociado con el SSJ

R/d Estas entidades se enfocan en conjunto dentro del contexto de la necrosis aguda epidrmica y de mucosas. Se clasifican de acuerdo al porcentaje del rea de superficie corporal comprometida con desprendimiento epidrmico. En el sndrome de Stevens Johnson (SSJ) se afecta menos del 10%, el sndrome mixto 10 = 30% y la necrolisis epidrmica txica (NET) se compromete ms del 30%. La exposicin a las drogas ocurre 4 - 28 das previo a la aparicin del brote cutneo y representa la principal causa de estos sndromes. SSJ y NTE son infrecuentes, con una prevalencia de 1:100,000 para SSJ y 1:1,000,000 para NET. Los medicamentos ms frecuentemente asociados con el SSJ y el NET incluyen al alopurinol, anticonvulsivantes (carbamazepina, fenitona, fenobarbital y lamotrigine), sulfasalazina, sulfonamidas, antibiticos, pantoprazole, sertralina, tramadol, alopurinol, antiinflamatorios no esteroideos y la nevirapina. Es importante sealar que los diurticos relacionados qumicamente con las sulfas, as como las sulfonilureas no representan factores de riesgo para desarrollar este sndrome. Se han identificado polimorfismos genticos que predisponen a los mismos. Ambos se han asociado con exposicin a diversos agentes infecciosos, as como con enfermedad inflamatoria intestinal y despus de la aplicacin de diversas vacunas. Estn predispuestos los pacientes con VIH, nefrpatas crnicos y portadores de desrdenes autoinmunes. Los dos sndromes son precedidos por un prdromo de fiebre y manifestaciones generales que anteceden la aparicin de las lesiones cutneas de diverso tipo y que se asocian con dolor cutneo sistmico. Una vez que aparecen las vesculas y las grandes bulas, ocurre el desprendimiento de la epidermis, dejando expuesta la dermis. El diagnstico se establece en base a criterios clnicos. La biopsia le brinda respaldo y muestra necrosis epidrmica, cuyo grado depende de la duracin del proceso. La biopsia no puede distinguir las diferentes entidades que forman el espectro clnico. La misma es til para diagnosticar entidades tales como urticaria, vasculitis, hipersensibilidad, desrdenes autoinmunes bulosos (variedades de pnfigo) y enfermedad injerto versus husped. Vlez NF, Saavedra Lanzn AP. Toxic exanthems the adult population. Am J Med 2010;123:296-303. Usantine RP, Sandy N. Dermatologic emergencies. Am Fam Physician 2010;82:773-780. 12) SNDROME STEVENS JOHNSON. En relacin con el mismo, todos los siguientes enunciados son verdaderos excepto; seale el enunciado falso: a) b) c) d) e) Mortalidad de 5 15% Solo afecta la mucosa oral Puede asociarse con hepatitis Puede asociarse con miocarditis Puede asociarse con nefritis
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R/b El sndrome de Stevens Johnson se inicia con una serie de manifestaciones generales que incluyen fiebre, sntomas respiratorios, cefalea y manifestaciones digestivas. stos son seguidos 1-14 das despus por el inicio de las lesiones cutneas y compromiso de diversas mucosas. La lesiones cutneas suelen iniciarse como mculas o ppulas eritematosas, frecuentemente con mayor eritema en el centro (lesiones en tiro al blanco), las cuales progresan a lesiones bulosas. El grado de compromiso vara significativamente, las lesiones tienden a confluir y rpidamente puede iniciarse un proceso de necrosis epidrmica y desprendimiento de la misma, dejando expuesta la dermis. La presencia de eritema, costras y erosiones puede ocurrir en cualquier superficie mucosa, incluyendo la nasal, oral, traqueal, conjuntival, ureteral y vulvo vaginal. Los pacientes pueden presentar un aspecto txico y las complicaciones consignadas en el enunciado pueden asociarse con neumona, prdida severa de lquidos, aparicin de sepsis sistmica y sndrome de distress respiratorio agudo. El curso promedio de la enfermedad es de cuatro a seis semanas. Vlez NF, Saavedra Lanzn AP. Toxic exanthems the adult population. Am J Med 2010;123:296-303. French LE. Toxic epidermal necrolysis and Stevens Johnson syndrome: our current understanding. Allergol Int. 2006;55(1):9-16. Wetter DA, Camilleri MJ. Clinical, etiologic, and histopathologic features of Stevens-Johnson syndrome during an 8-year period at Mayo Clinic. Mayo Clinic Proc. 2010;85(2):131-138. 13) NTE NECROLISIS TXICA EPIDRMICA. Este sndrome se acompaa de los siguientes hallazgos excepto; seale el enunciado falso: a) b) c) d) e) Prdromo febril Mortalidad 25 35% Signo de Nikolsky positivo Compromiso de mucosas en todos los casos Pronstico de acuerdo a la escala de SCORTEN

R/d El sndrome NET es precedido por fiebre, odinofagia y conjuntivitis. Las lesiones cutneas se caracterizan por mculas o lesiones purpricas atpicas, inicialmente son planas, pero tienden a confluir, para terminar complicndose con vesculas y bulas, luego se acompaan del desprendimiento de la epidermis, exponiendo la dermis. El signo de Nikolsky es positivo y consiste en que la presin lateral de las lesiones eritematosas promueve un desprendimiento cutneo (no es patognomnico). El compromiso de las mucosas es frecuente, pero no es un requisito para establecer el diagnstico. El pronstico este sndrome se puede establecer utilizando la escala de SCORTEN, la cual toma en cuenta los siguientes factores: edad superior a los 40 aos, presencia de enfermedad maligna asociada, nitrgeno ureico superior a 27 mg/dL, glicemia superior a 252 mg/dL, pulso con frecuencia mayor de 120 latidos por minuto, bicarbonato menor de 20mEg/L y compromiso mayor del 10% de la superficie corporal en el da 1. De acuerdo al nmero de puntos o factores positivos, la mortalidad vara de 3.2 a 90% (> 5 factores). Vlez NF, Saavedra Lanzn AP. Toxic exanthems the adult population. Am J Med 2010;123:296-303.
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Mockenhaupt M, Viboud C, Dunant A, et al. Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis: assessment of medication risks with emphasis on recently marketed drugs. The Enroscar study. J Invest Dermatol 2008;128(1):35-44. 14) STEVENS JOHNSON Y NECROLISIS TXICA EPIDRMICA MANEJO. Con respecto al manejo de estas emergencias dermatolgicas, seale el enunciado correcto: a) b) c) d) e) La terapia de eleccin es la ciclofosfamida La terapia de eleccin son los esteroides La terapia de eleccin es la gama globulina Deben administrarse antibiticos profilcticos El paso fundamental en la terapetica es la suspensin del agente responsable

R/e El manejo apropiado de estos sndromes consiste en la suspensin oportuna de cualquier agente sospechoso (medicamentos, productos naturales o de otra ndole). Muchos de estos pacientes ameritan tratamiento a nivel hospitalario, inicialmente en una unidad intensiva similar a la empleada para el tratamiento de los quemados. Ellos deben recibir una atencin meticulosa de sus heridas, un manejo apropiado de los lquidos y electrolitos, soporte nutricional, monitoreo y tratamiento de las infecciones agregadas. En vista de que la barrera epidrmica est severamente comprometida, la muerte es generalmente secundaria a una infeccin. Los antibiticos deben administrarse cuando se documente la misma, no existiendo un rol para el uso profilctico de los mismos. En vista lo frecuente del compromiso ocular y pudiendo ser la morbilidad significativa, los pacientes deben ser vigilados por un oftalmlogo. En sentido similar, la participacin de un gineclogo es importante para aquellas mujeres con compromiso vulvo vaginal severo. No existen ensayos controlados aleatorizados que identifiquen una terapia ideal. El uso de esteroides es controversial, los mismos pueden asociarse con mayor riesgo de infeccin. Algunos ensayos sugieren que el tratamiento intravenoso con gama globulina puede alterar el curso natural y disminuir la mortalidad, especialmente en el sndrome NET, ameritando una administracin temprana y a una dosis significativa, de hasta 2 g por kilogramo de peso/da. Lo anterior no implica que represente una terapia establecida. Vlez NF, Saavedra Lanzn AP. Toxic exanthems the adult population. Am J Med 2010;123:296-303. Mockenhaupt M, Viboud C, Dunant A, et al. Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis: assessment of medication risks with emphasis on recently marketed drugs. The Enroscar study. J Invest Dermatol 2008;128(1):35-44. 15) ERITRODERMA. En relacin con esta entidad nosolgica, todos los siguientes enunciados son verdaderos excepto; seale el enunciado falso: a) b) c) d) e) Afeccin de ms de 90% de la superficie corporal Evolucin crnica o subaguda La causa ms frecuente es la exposicin a frmacos 25 40% de los casos son idiopticos Siempre se asocia con nivel elevado de la IgE

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R/e Este sndrome se define por la presencia de eritema y descamacin indicativos de inflamacin, en ms de 80 90% de la superficie corporal. Afecta de preferencia varones de edad media (edad promedio de inicio 55 aos); en 50% de los individuos, el proceso ha tenido un curso crnico de meses o aos, el cual se asocia con entidades tales como dermatitis atpica, psoriasis y linfomas cutneos de clulas T. La evolucin sub aguda, das a semanas, generalmente es el resultado de exposicin a frmacos, o asociacin con pitiriasis rubra, pnfigo foliceo o psoriasis pustular. La causa ms frecuente lo representa las reacciones a frmacos, incluyendo entre otros: alopurinol, anticonvulsivantes aromticos, dapsona, antiinflamatorios no esteroideos sulfonamidas y la lamotrigina. En estas circunstancias, es frecuente la aparicin de edema facial y adenopatas cervicales as como hepatoesplenomegalia. Estos pacientes suelen cursar con leucocitosis y eosinofilia y elevacin leve de las aminotransferasas, el nitrgeno ureico y la creatinina. El diagnstico de eritroderma es por lo tanto uno de exclusin. Un cuadro con las principales causas de eritroderma se ilustra a continuacin: Causas de eritroderma Dermatosis pre existentes: Psoriasis, dermatitis por contacto, liquen planus, pitiriasis rubra pilaris. Sndrome de hipersensibilidad con eosinofilia (DRESS)*, pustulosis aguda generalizada exantemtica*, necrolisis epidrmica txica. Sndrome de piel escalada por infeccin estafilocccica*, escabiasis, tinea corporis, infecciones virales. Pnfigo foliceo*, pnfigo vulgaris*, pnfigo buloso*, enfermedad por depsito de IgA, lupus sistmico, dermatomiositis. Linfoma cutneo de clulas T (incluye micosis fungoide); sndromes paraneoplsicos. Sarcoidosis, enfermedad de injerto versus husped, idioptico (25-40%).

Reaccin a drogas:

Infecciones:

Enfermedades autoinmunes:

Neoplasias: Otros:

*Suelen tener un inicio agudo Debe incluirse en el diagnstico diferencial de todas aquellas condiciones que cursen con eritema diseminado, incluyendo el sndrome de piel escaldada asociada a infeccin estafiloccica, el sndrome de choque txico estafiloccico o debido a Streptococcus sp., enfermedad de Kawasaki y el sndrome necrolisis epidrmica txica. Vlez NF, Saavedra Lanzn AP. Toxic exanthems the adult population. Am J Med 2010;123:296-303. Akhyani M, Ghodsi ZS, Toosi S, et al. Erythroderma: a clinical study of 97 cases. BMC Dermatol. 2005;5:5. Bruno TF, Grewal P. Erythroderma: a dermatologic emergency. CJEM 2009;11:244-46.

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Okoduwa C, Lambert WC, Schwartz RA, et al. Erythroderma: review of a potentially lifethreatening dermatosis. Indian J Dermatol. 2009;54(1):1-6. 16) ERITRODERMA. Asociado al eritema difuso, los pacientes suelen presentar los siguientes hallazgos; seale el enunciado falso a) b) c) d) e) Asociacin con roscea Asociacin con dermatitis atpica Asociacin con psoriasis Asociacin con linfoma cutneo de celulas T Prurito prominente

R/a La mayora los pacientes con eritroderma experimentan prurito severo y aproximadamente un 50% de ellos presentan linfadenopatas. Tienen el riesgo de presentar complicaciones sistmicas tales como hipo o hipertermia, edema generalizado, trastornos electrolticos, prdida de protenas, prdida del volumen intravascular, taquicardia, insuficiencia cardiaca de alto gasto y super infecciones bacterianas, especialmente por estafilococo aureus. Suelen presentar grados variables de alopecia, distrofia de las uas, ectropin y engrosamiento palmo plantar indicativos de un curso prolongado. En estos casos, debe descartarse linfoma de clulas T, enfermedad injerto versus husped o psoriasis. La presencia de ganglios crecidos justifica la toma de una biopsia para descartar la posibilidad de linfoma de clulas T. Una biopsia de piel con hematoxilina y eosina debe realizarse en estos pacientes; sin embargo, los hallazgos histopatolgicos sern diagnsticos del proceso causal en nicamente el 50% de los pacientes. Aquellos asociados con dermatitis atpica suelen cursar con una historia personal y familiar positiva de esta entidad, as como la coexistencia de otras enfermedades alrgicas. En ellos se documentan niveles elevados de IgE. Los asociados con psoriasis, presentan antecedentes personales y familiares positivos y muchos de ellos han visto exacerbado su problema despus de la suspensin de un curso de gluco corticoides. El linfoma cutneo de clulas T suele ser lentamente progresivo y cursar con prurito extremo. Estos pacientes cursan con un linfadenopatas y queratoderma dolorosa as como grados variables de alopecia. En el frotis de sangre perifrica se detectan ms de 20% de las clulas de Szary e infiltracin clonal de celulas T en la sangre, piel y ganglios linfticos. En vista de que el diagnstico y el tratamiento son complejos, los pacientes deben manejarse en conjunto con un dermatlogo con experiencia. El tratamiento de las infecciones secundarias y de los desequilibrios hidroelectrolticos es trascendental. Los emolientes contribuyen a restaurar la barrera cutnea. Esteroides tpicos y antihistamnicos sistmicos pueden mejorar el purito. El pronstico y la terapia sistmica dependen de la causa. Todo agente potencialmente responsable debe suspenderse. Como terapias coadyuvantes se ha empleado luz ultravioleta, esteroides sistmicos, retinoides orales e inmunosupres sistmicos como metrotrexate, azatioprina y micofenolato mofetilo. Akhyani M, Ghodsi ZS, Toosi S, et al. Erythroderma: a clinical study of 97 cases. BMC Dermatol. 2005;5:5. Rothe MJ, Bernstein ML, Grant-Kels JM. Life-threatening erythroderma: diagnosing and treating the red man Clin Dermatol. 2005;23(2):206-217. Khaled A, Sellami A, Fazaa B, et al. Acquired erythroderma in adults: a clinical and prognostic study. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2010;24(7):781-788.
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17) ERITEMA MULTIFORME. Con respecto a esta entidad todos los siguientes enunciados con verdaderos; seale el falso: a) b) c) d) e) El brote cutneo es simtrico Suele deberse a infeccin por herpes simplex Suele deberse a infeccin por Chlamydia Sp Hipersensibilidad celular se involucra en su fisiopatologa La variante mxima semeja el sndrome de Stevens Johnson

R/c Eritema multiforme (EM) es una dermatosis aguda, autolimitada, consistente en lesiones simtricas, probablemente debidas a hipersensibilidad celular inducida por drogas o infecciones, en sujetos genticamente predipuestos, inmunocomprometidos o portadores de enfermedad autoinmune. El diagnstico es clnico y las lesiones tpicas son en tiro al blanco. Erupciones anulares, mculopapulares con zona central elevada eritematosa o vesculobulosa rodeadas de una zona plida. Existe un traslape con el sndrome de Stevens Johnson y se les considera como parte de un espectro. Este se ilustra en el siguiente cuadro: Eritema multiforme Sndrome Stevens Johnson Lesiones atpicas, confluentes con desprendimiento cutneo Tronco, extremidades < 10% ASC 2 o ms sitios ++/+++ Necrolisis txica epidrmica Eritema intenso con desprendimiento masivo Idem > 30% ASC 2 o ms sitios +++

Morfologa

Lesiones en tro al blanco 3 zonas

Distribucin Compromiso de mucosas Sntomas constitucionales Causado por infeccin H. simplex, Mycoplasma pneumoniae % % causado por drogas % mortalidad

De preferencia en extremidades 1 o 2 sitios +

30 80

22

Hasta 50 0

74 5 13

94 25 39

Todas estas entidades se acompaan de dolor en grado significativo y tienen el potencial de inducir cicatrizacin de las mucosas afectadas.
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EM es frecuentemente inducido por una infeccin previa, particularmente virus herpes simplex. Afecta de preferencia pacientes entre 20 40 aos. Morfolgicamente las lesiones del EM son de 2 tipos: a)en tiro al blanco. Lesiones anulares, centro elevado con dao vascular, rodeado de un halo ms claro y borde externo eritematoso. Son tpicas en las regiones plantares y en las palmas; b) atpicas; con solo 2 bordes. Clnicamente el EM se clasifica en 3 grupos: a) menor, afeccin leve, recurrente, con lesiones tpicas y mnimo compromiso de mucosas; b) mayor, sndrome agudo, con manifestaciones sistmicas y mayor compromiso de mucosas; c) mximo, como variante del sndrome de Stevens Johnson (lesiones ms atpicas y prominentes manifestaciones sistmicas). El diagnstico diferencial incluye las variantes debidas a agentes infecciosos. Herpes simplex se asocia con EM presentado lesiones tpicas o atpicas 1 3 semanas posterior al brote herptico. Mycoplasma pneumoniae produce un EM asociado con pneumonpa. Los casos inducidos por drogas se asocian con una erupcin clsica y el compromiso de mucosas. Con respecto al tratamiento, el pilar fundamental es descontinuar el agente causal. Los casos asociados con agentes infecciosos, la terapia antimicrobiana se basa en la identificacin del agente causal. Para el EM mayor, cursos cortos con esteroides sistmicos pueden aplicarse. EM es recurrente en 70% de estos pacientes; debe descartarse reactivacin de infeccin por herpes simplex. Estos pacientes pueden beneficiarse con terapia antiviral supresiva, o frmacos inmunosupresores (dapsona). Patel NN, Patel DN. Erythema multiforme syndrome. Am J Med 2009;122:623-25. Sendi P, Graber P. Mycoplasma pneumoniae complicated by severe mucocutaneocus lesions. Lancet Infect Dis 2008;8:268. Hoffman LD, Hoffman MD. Dapsone in the treatment of persistent erythema multiforme. J Drugs Dermatol 2006;5:375-76. Scully C, Bagan J. Oral mucosal diseases: erythema multiforme. Br J Oral Maxillofac Surg 2008;46:90-95. 18) EXANTEMAS TXICOS BACTERIANOS. Todas las siguientes bacterias se han asociado con exantemas y toxicidad sistmica; seale el enunciado falso: a) b) c) d) e) E. coli S. aureus St. pyogenes S. typhi N. meningitidis

R/a El exantema puede describirse como una erupcin cutnea consistente en mculas o ppulas eritematosos, las cuales no forman escamas. Si coexiste con lesiones orales, las mismas adoptan el trmino enantema. Varias entidades en los adultos se asocian con exantemas y un pronstico sombro, al acompaarse de complicaciones sistmicas que pueden poner en peligro la vida. Un grupo importante lo representan las condiciones debidas a agentes bacterianos. Staphylococcus aureus se ha asociado con varios tipos de exantemas txicos incluyendo: el sndrome de choque txico, el desorden eritematoso de descamativo recalcitrante y el sndrome de piel escaldada. En su expresin mxima de toxicidad sistmica, estos pacientes cursan con fiebre, hipotensin, exantema y compromiso multi orgnico. Los hemocultivos son
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positivos en menos del 15% de los casos. El sndrome de descamacin eritematoso recalcitrante se caracteriza por toxicidad sistmica, pero tiene un curso natural ms prolongado y se asocia de manera prominente con infeccin por el virus de la inmuno deficiencia humana. El sndrome de la piel escaldada se presenta en los adultos, de preferencia en portadores de insuficiencia renal, inmuno suprimidos, asociado con enfermedad maligna, abuso crnico de alcohol o portadores del VIH. En cuanto a las infecciones por estreptococos pyogenes los mismos pueden causar el sndrome de choque txico, asociado con infeccin de tejidos blandos, incluyendo fascitis y miositis. Los hemocultivos son positivos en ms del 50% los individuos y la mortalidad alcanza un 30 70%. Otras bacterias capaces de producir un exantema txico incluyen Salmonella typhi, Neisseria meningitidis, Legionella pneumophilia y Richettsia ricketsii. Vlez NF, Saavedra Lanzn AP. Toxic exanthems the adult population. Am J Med 2010;123:296-303. Patel NN, Patel DN. Staphylococcal scalded skin syndrome. Am J Med 2010;123:505-507. 19) EXANTEMAS TXICOS VIRUS. En los adultos, las siguientes infecciones virales pueden asociarse con complicaciones severas sistmicas y exantermas; seale el enunciado falso: a) b) c) d) e) Sarampin Rubeola Roseola infantum Parvovirus B19 Epstein Barr

R/c Los exantemas virales clsicos pueden afectar los adultos y acompaarse de complicaciones severas. Los casos ms agresivos de sarampin y rubeola se describen fundamentalmente en inmigrantes, individuos que viajan al exterior a comunidades con una alta endemicidad, o aquellos con un pobre rcord de vacunaciones. En relacin con el sarampin, las complicaciones ms importantes se deben a infecciones bacterianas secundarias y excepcionalmente encefalitis post infecciosa. La rubeola, que se transmite tambin a travs de la va respiratoria, puede acompaarse de complicaciones txicas sistmicas incluyendo encefalitis y prpura trombocitopnica. Parvovirus B 19 es otra de las infecciones virales que clsicamente afectan los nios, pero se reportan en los adultos, acompaadas de complicaciones severas incluyendo citotoxicidad en la mdula sea. Estos pacientes pueden complicarse con anemia aplstica. El virus de la mononucleosis infecciosa y el citomegalovirus son dos miembros de la familia los herpes virus que pueden producir exantema y acompaarse de complicaciones sistmicas incluyendo grados variables de hepatitis y compromiso de la va area superior. Se asocian con desrdenes linfoproliferativos, especialmente en pacientes inmunocomprometidos. Una infeccin por el virus de la inmunodeficiencia humana debe descartarse en todo paciente con un exantema asociado con manifestaciones sistmicas. En estos casos la infeccin aguda se confirma analizando la carga viral plasmtica o empleando los ensayos con antgeno p 24. Los inmunoensayos enzimticos y la prueba de Western blot inicial, pueden ser negativas. Vlez NF, Saavedra Lanzn AP. Toxic exanthems the adult population. Am J Med 2010;123:296-303.
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20) EXANTEMAS TXICOS, DESRDENES INMUNOLGICOS. Cul de las siguientes entidades en los adultos representa la causa ms frecuente de fiebre de origen desconocido asociada con exantema? a) b) c) d) e) Enfermedad de Fabry Enfermedad de Kawasaki del adulto Fiebre del Mediterrneo familiar Enfermedad de Still del adulto Enfermedad injerto versus husped

R/d La enfermedad de Still del adulto es la entidad ms frecuente del tejido conectivo responsable de fiebre y exantema persistente sin un diagnstico definido, con una duracin mayor de tres semanas a pesar de investigaciones exhaustivas. El brote cutneo tpico que caracteriza esta enfermedad aparece en el 90% los casos y consiste en una erupcin morbiliforme asalmonada que ocurre concomitante con las elevaciones trmicas. Estos pacientes suelen cursar con artralgias, mialgias y faringitis. El diagnstico se realiza utilizando los criterios de Yamaguchi que incluyen cinco de los siguientes: dos criterios mayores (fiebre de ms de 39 C por una semana, brote cutneo tpico o leucocitosis) y tres criterios menores: odinofagia, adenopatas, esplenomegalia, disfuncin heptica, con factor reumatoide y anticuerpos antinucleares negativos. Hasta un 20% de los pacientes desarrollan complicaciones pulmonares, que varan desde derrames pleurales hasta enfermedad intersticial y el sndrome de distress respiratorio agudo. Otras complicaciones sistmicas severas incluyen coagulacin intravascular diseminada, miocarditis, insuficiencia heptica y reportes de estatus epilptico. La enfermedad de Kawasaki ha sido reportada en los adultos y entre sus complicaciones importantes se citan trastornos en la conduccin aurculoventricular, meningitis e insuficiencia renal. En pacientes trasplantados, un exantema debe siempre llamar la atencin sobre la posibilidad de que se est presentando una enfermedad de injerto versus husped. Esta condicin se da con mayor frecuencia despus del trasplante de mdula sea y los pacientes suelen cursar con fiebre, manifestaciones generales y pancitopenia. Las complicaciones ms importantes incluyen infecciones secundarias y sangrado gastrointestinal. Vlez NF, Saavedra Lanzn AP. Toxic exanthems the adult population. Am J Med 2010;123:296-303. Palabras claves SSJ Stevens Johnson Necrolisis txica NTE eritroderma linfoma exantemas txicos parvovirus Still injerto husped Kawasaki dermatologa esteroides eritema multiforme cremas ungentos vitiligo nodoso tpicos clobetasol lichen koebner planus herpes mycoplasma livedo reticularis exantemas mediterrneo wickham paniculitis calcineurina pustulosis

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