LUPUS Qu es?

El lupus es una enfermedad reumtica sistmica y crnica, es decir, adems de afectar a las articulaciones y a los msculos, puede daar la piel y casi todos los rganos. Su base es autoinmune puesto que se produce por la formacin de anticuerpos. La evolucin de la enfermedad se desarrolla en fases de brote y otras en los que los efectos de la enfermedad remiten. Asimismo, hay lupus muy severos y otros no tan graves como los que se manifiestan con afecciones en la piel. Esta patologa afecta principalmente a las mujeres y en una poca de la vida en la que se es frtil (entre 20 y 40 aos). Se han descrito adems casos en nios y ancianos. CausasLa causa es desconocida. Sin embargo, al tratarse de una enfermedad autoinmune hay distintos factores que pueden influir en el sistema inmunolgico y provocar lupus. Se han barajado varias hiptesis, entre ellas la gentica y el ambiente. La exposicin a la luz solar tambin podra ser un factor liberador de la patologa. De hecho, muchos individuos con lupus tienen fotosensibilidad a los rayos ultravioletas. Asimismo, las hormonas, en concreto los estrgenos femeninos, pueden ser los causantes de la enfermedad. De hecho, se ha observado que las pldoras anticonceptivos pueden acelerar su aparicin en mujeres genticamente predispuestas. Sntomas de Lupus Al tratarse de una enfermedad multisistmica afecta a varios rganos. Presenta por un lado sntomas generales: El cansancio fcil, la prdida de peso inexplicable, la fiebre prolongada que no se debe a ningn proceso infeccioso y alteraciones de la temperatura. Adems, los sntomas articulares y musculares: Se encuentran dentro de las manifestaciones clnicas ms frecuentes. El 90 por ciento de los pacientes con lupus padecen dolor e inflamacin en las articulaciones (artritis) en manos, muecas, codos, rodillas y pies con ms frecuencia. Tambin es posible que aparezca rigidez articular por las maanas. Tambin es frecuente la afeccin en la piel. La lesin ms conocida, aunque no la ms frecuente, es la denominada eritema en alas de mariposa, que consiste en un enrojecimiento y erupcin de la piel en las mejilla y la nariz. Tambin es frecuente la cada del cabello cuando la enfermedad est activa. Por otro lado, los enfermos de lupus padecen hipersensibilidad a los rayos ultravioletas. Si se exponen sin proteccin la enfermedad puede reactivarse.

Cuando afecta al corazn y los pulmones: Las capas de revestimiento del corazn (pericardio) y de los pulmones (pleura) se inflaman debido a la enfermedad. Esto origina pericarditis y pleuritis. Ambas tienen sntomas parecidos: dolor torcico y fiebre. En otras ocasiones, el lupus afecta a los pulmones o a las vlvulas del corazn ocasionando insuficiencia cardiorrespiratoria. Cuando afecta al rin: El lupus siempre afecta a los dos riones a la vez. La lesin ms frecuente es la inflamacin (nefritis), que a veces impide que el rin elimine adecuadamente los residuos del organismo y estos se acumulan en la sangre. Debido a esta inflamacin, muchas veces el rin se ve incapaz de asimilar y retener proteinas. Con lo que se eliminan por la orina y se produce una hinchazn de cara y piernas. Cuando afecta al cerebro: El lupus puede afectar al sistema nervioso. Aunque en general tiene poca importancia, es un problema que tiene que vigilarse. Se manifiesta con dolores de cabeza, depresiones o situaciones de hiperactividad. Son manifestaciones muy frecuentes en la poblacin general y puede deberse a una leve inflamacin cerebral por lupus o por otras muchas circunstancias. Asimismo, es posible que la depresin no se desencadene por la enfermedad, sino porque el paciente se deprime al saber que se enfrenta con esta patologa, de origen desconocido y que puede afectar a tantos rganos del cuerpo.

Tipos de Lupus -Lupus eritematoso discoide: enfermedad crnica y recidivante caracterizada por manchas redondas rojas de bordes bien definidos sobre la piel.

-Lupus eritematoso sistmico: enfermedad autoinmune con episodios de inflamacin en las articulaciones, los tendones y otros tejidos conectivos y rganos. Diagnsticos El diagnstico se basa principalmente en los sntomas. El anlisis de sangre puede detectar anticuerpos antinucleares, presentes en la gran mayora de las personas que padecen lupus. Sin embargo, estos anticuerpos se manifiestan tambin en otras enfermedades, por lo que si se detectan anticuerpos antinucleares, deben realizarse tambin pruebas en busca de los anticuerpos anti-ADN de cadena doble. Un valor alto de estos anticuerpos es especfico del lupus, aunque no todas las personas que padecen esta enfermedad tienen tales anticuerpos. El dao al rin causado por el lupus puede detectarse mediante los anlisis de sangre y de orina, aunque en ocasiones la biopsia renal est indicada para determinar mejor el tratamiento. Tratamientos El tratamiento de la enfermedad es muy distinto segn el rgano al que afecte. Los corticoides se consideran el tratamiento bsico puesto que todos los afectados en un momento u otro los toman. Si los rganos daados son el pulmn, el corazn, el sistema nervioso central o el rin el tratamiento debe de ser mucho ms agresivo y se basa en corticoides en dosis muy altas y tratamientos inmunosupresores. Si la enfermedad presenta sntomas como fiebre, cansancio o afecciones cutneas, el tratamiento ser menos agresivo y con corticoides o antipaldicos. La alimentacin debe de ser completa, sana y equilibrada. No hay ningn alimento perjudicial para el paciente. Por otro lado, cuando la enfermedad afecta al rin y sobre todo, cuando hay hipertensin arterial los pacientes tienen que saber que no es recomendable que consuman alimentos salados o condimentados. CARDIOPATIA CONGENITA La enfermedad cardaca congnita o cardiopata congnita es un problema con la estructura y funcionamiento del corazn presente al nacer. Causas La cardiopata congnita (CPC) puede describir muchos problemas diferentes que afectan al corazn y es el tipo de anomala congnita ms comn. La cardiopata congnita causa ms muertes en el primer ao de vida que cualquier otro defecto de nacimiento. La cardiopata congnita suele estar dividida en dos tipos: ciantica (coloracin azulada producto de una relativa falta de oxgeno) y no ciantica. Las siguientes listas cubren las cardiopatas congnitas ms comunes: Cianticas:

Anomala de Ebstein Corazn izquierdo hipoplsico Atresia pulmonar Tetraloga de Fallot Drenaje venoso pulmonar anmalo total Transposicin de los grandes vasos Atresia tricspide Tronco arterial

No cianticas:

Estenosis artica Comunicacin interauricular (CIA)

Canal auriculoventricular (defecto de relieve endocrdico) Coartacin de la aorta Conducto arterial persistente (CAP) Estenosis pulmonar Comunicacin interventricular (CIV)

Estos problemas pueden presentarse como solos o juntos. La mayora de los nios con cardiopatas congnitas no tienen otros tipos de defectos de nacimiento. Sin embargo, las anomalas cardacas tambin pueden ser parte de sndromes genticos y cromosmicos, algunos de los cuales pueden ser hereditarios. Los ejemplos abarcan:

Sndrome de DiGeorge Sndrome de Down Sndrome de Marfan Sndrome de Noonan Trisoma 13 Sndrome de Turner

A menudo, no se puede encontrar ninguna causa para la cardiopata. Se continan haciendo investigaciones acerca de este tipo de cardiopatas. Frmacos como el cido retinoico para el acn, sustancias qumicas, el alcohol e infecciones (como la rubola) durante el embarazo pueden contribuir a algunos problemas cardacos congnitos. El azcar en la sangre mal controlado en las mujeres que tienen diabetes durante el embarazo tambin ha estado relacionado con una alta tasa de problemas cardacos congnitos. Sntomas Los sntomas dependen de la afeccin. Aunque la cardiopata congnita est presente al nacer, es posible que los sntomas no aparezcan inmediatamente. Defectos como la coartacin de la aorta pueden no causar problemas durante muchos aos. Otros problemas, como una comunicacin interventricular (CIV) pequea, pueden no causar nunca ningn problema. Algunas personas con esta afeccin tienen un nivel de actividad y un perodo de vida normales. Pruebas y exmenes La mayora de los defectos cardacos congnitos se detectan durante una ecografa del embarazo. Cuando se encuentra una anomala, un cardilogo pediatra, un cirujano y otros especialistas pueden estar all cuando el beb nazca. Tener atencin mdica lista en el momento del parto puede significar la diferencia entre la vida y la muerte para algunos bebs. Los exmenes que se hacen en el beb dependen de la anomala y de los sntomas. Tratamiento El tratamiento que se emplea y la forma como el beb responde a ste dependen de la afeccin. Muchas anomalas necesitan un seguimiento cuidadoso. Algunas sanarn con el tiempo, mientras que otras necesitarn tratamiento. Algunas cardiopatas congnitas pueden tratarse slo con medicamentos, mientras que otras necesitan tratamiento con una o ms cirugas del corazn.

Prevencin Las mujeres que estn esperando deben recibir un buen cuidado prenatal:

Evite el consumo de alcohol y otras drogas durante el embarazo. Comntele al mdico que est embarazada antes de tomar cualquier medicamento nuevo. Procure que le realicen un examen de sangre a comienzos del embarazo para ver si tiene inmunidad contra la rubola. Si no tiene inmunidad, evite cualquier exposicin posible a esta enfermedad y hgase vacunar inmediatamente despus del parto. Las mujeres embarazadas que tienen diabetes deben procurar controlar bien los niveles de azcar en la sangre.

Ciertos genes pueden jugar un papel en las cardiopatas congnitas y muchos miembros de la familia pueden estar afectados. Hable con el mdico acerca de la realizacin de pruebas de deteccin si tiene antecedentes familiares de cardiopatas congnitas. LEUCEMIA Qu es? Cuando las clulas sanguneas inmaduras (los blastos) proliferan, es decir, se reproducen de manera incontrolada en la mdula sea y se acumulan tanto ah como en la sangre, logran reemplazar a las clulas normales. A esta proliferacin incontrolada se le denomina leucemia. Causas La causa de la leucemia se desconoce en la mayora de los casos. Sin embargo, est demostrado que no es un padecimiento hereditario o contagioso. La mayor parte de las veces se presenta en nios previamente sanos. Por tratarse de una proliferacin de clulas inmaduras y anormales en la sangre, a la leucemia se le considera un "cncer de la sangre". Sntomas de Leucemia Los primeros sntomas son cansancio, falta de apetito o fiebre intermitente. A medida que la afeccin avanza aparece dolor en los huesos, como resultado de la multiplicacin de las clulas leucmicas en el sistema seo. Tambin aparece anemia, cuyas caractersticas son palidez, cansancio y poca tolerancia al ejercicio, fruto de la disminucin de glbulos rojos. Asimismo, la reduccin del nmero de plaquetas provoca hemorragias espordicas y la aparicin de manchas en la piel (petequias) o grandes hematomas, a consecuencia de hemorragia causada por golpes leves. Adems, pueden presentarse hemorragias a travs de nariz, boca o recto. Una de las hemorragias ms graves es la que se presenta a nivel cerebro, la cual puede ocurrir si el nmero de plaquetas desciende en forma severa. Otra posible consecuencia es la baja en el nmero de glbulos blancos (leucocitos), situacin que repercute en las defensas del nio contra las infecciones. Tipos de Leucemia Existen cuatro tipos principales de leucemia, denominados en funcin de la velocidad de progresin y del tipo de glbulo blanco al que afectan. Las leucemias agudas progresan rpidamente; las leucemias crnicas se desarrollan de forma lenta. Las leucemias linfticas afectan a los linfocitos; las leucemias mieloides (mielocticas) afectan a los mielocitos. Los mielocitos se transforman en granulocitos, otra manera de denominar a los neutrfilos. Diagnsticos Es difcil lograr el diagnstico de la leucemia cuando sta inicia, ya que sus primeros sntomas son parecidos a los de otras enfermedades tpicas de la niez. Estos sntomas son: cansancio, falta de apetito o fiebre intermitente. Es debido a esta situacin que los padres suelen culparse por la demora en el diagnstico, cuando incluso para el mdico resulta complicado reconocer esta situacin en su primera etapa. Tratamientos El tratamiento recomendado en este tipo de padecimiento es la quimioterapia. En sta se emplean diversos medicamentos especiales destinados a destruir las clulas leucmicas. Dicho

tratamiento tiene tres fases: la de induccin a la remisin, la de consolidacin y la de mantenimiento. En la fase de induccin a la remisin, cuya duracin es de cuatro a cinco semanas, se intenta destruir la mayor cantidad de clulas malignas. Cuando ocurre la remisin, es decir el control temporal de la afeccin, el nio suele lucir normal, ya que los sntomas de la leucemia desaparecen. En ciertas ocasiones la remisin es apenas parcial, por esta razn algunos sntomas no desaparecen del todo. Slo un pequeo porcentaje de los parientes no logra entrar en remisin. La fase de consolidacin dura de dos a tres semanas, mientras que la de mantenimiento debe llevarse a cabo hasta completar tres aos de tratamiento. Cuidado de nios con Leucemia Cuando su nio es diagnosticado de Leucemia, usted desea el cuidado de expertos. Nosotros tenemos un equipo multidisciplinario de expertos altamente capacitado, con gran experiencia, conformado por Onclogos, Cirujanos, Radioterapeutas Onclogos, Patlogos y Enfermeras quienes proveern un experto manejo del cncer de su nio. Adicionalmente, nuestros investigadores estn a la vanguardia de las investigaciones y el desarrollo de las nuevas terapias para tratar la Leucemia.

Hemophilia Qu es la hemofilia? La hemofilia es un trastorno de la sangre hereditario (heredado) en el que la sangre no se puede coagular normalmente en el lugar donde hay una herida o lesin. Este trastorno ocurre porque ciertos factores de la coagulacin de la sangre faltan o no funcionan debidamente. Esto puede causar hemorragias, prdida de sangre abundante, de un corte o herida. Tambin puede suceder una hemorragia interna espontnea, especialmente en las articulaciones y msculos. La hemofilia afecta al sexo masculino ms frecuentemente que al sexo femenino. Hay dos tipos de hemofilia heredada:

Tipo A, es el tipo ms comn, es causada por una deficiencia del factor VIII, una de las protenas que ayuda a la sangre a formar los cogulos. La hemofilia de Tipo B es causada por una deficiencia en el factor IX.

Aunque la hemofilia se diagnostica normalmente en el momento del nacimiento, este trastorno tambin puede adquirirse ms tarde si el cuerpo empieza a producir anticuerpos que ataquen y destruyan los factores de coagulacin. An as, el tipo de hemofilia que no se hereda o el que se adquiere es muy raro. Qu causa la hemofilia? Los genes que regulan la produccin de los factores VIII y IX se encuentran solo en el cromosoma X. la hemofilia est causada por un gen anormal en el cromosoma X. Si una mujer es portadora del gen anormal en uno de sus cromosomas (las mujeres tienen un par de cromosomas X), ella no tendr hemofilia, pero ser portadora del trastorno. Eso quiere decir que puede pasar el gen de la hemofilia a sus hijos. Hay un 50% de probabilidades de que cualquiera de sus hijos pueda heredar dicho gen y nacer con hemofilia. Tambin hay un 50% de probabilidades de que cualquiera de sus hijas sea portadora del gen, sin que tengan hemofilia ellas. Es muy raro para una nia el nacer con hemofilia, pero puede pasar si el padre tiene hemofilia y la madre es portadora del gen de la hemofilia. Entonces su hija tendr el gen anormal en sus dos cromosomas X.

En un 20% de los casos de hemofilia, el trastorno es causado por una mutacin espontnea del gen. Cmo de comn es la hemofilia? La hemofilia es un trastorno extremadamente raro: alrededor de 18,000 personas en los Estados Unidos han sido diagnosticadas. Alrededor de 400 bebes en los Estados Unidos nacen con hemofilia cada ao. Ms o menos 9 de cada 10 hemoflicos tienen hemofilia tipo A. Alrededor del 60 a 70 % de la gente con hemofilia tienen la forma severa del trastorno, alrededor del 15% tienen la forma moderada, y el resto tienen la forma poco severa. La hemofilia puede ocurrir a gente de cualquier raza y grupo tnico. Cules son lo sntomas de la hemofilia? Los dos sntomas mayores de la hemofilia son hemorragia externa prolongada, y moraduras que ocurren con facilidad o sin razn aparente. Los sntomas de la hemofilia varan dependiendo en si la persona sufre la forma poco severa, moderada o severa del trastorno. Para la gente que tiene hemofilia severa, los episodios de hemorragias ocurren ms a menudo y con poca provocacin. A veces, la hemorragia comienza sin razn aparente. Para aquellos con hemofilia moderada, las hemorragias prolongadas tienden a ocurrir despus de una lesin significativa. La gente con hemorragia leve pueden tener hemorragias inusuales solo despus de lesiones mayores, operaciones quirrgicas, o traumas. La gente con hemofilia tambin pueden tener hemorragias internas (dentro del cuerpo), especialmente en los msculos y las articulaciones, como los codos, las rodillas, las caderas, los hombros, y los tobillos. A menudo al principio no hay dolor, pero si contina, la articulacin puede ponerse caliente al tocarla, hinchada, y ser doloroso moverla. Una hemorragia continuada en las articulaciones y msculos puede causar un dao permanente, como deformidad de las articulaciones y movilidad reducida (la habilidad de moverse normalmente). La hemorragia en el cerebro es un problema muy serio para aquellos que padecen de hemofilia severa, y puede ser mortal. Los signos de la hemorragia cerebral pueden incluir cambios en el comportamiento, excesiva somnolencia, dolores de cabeza persistentes y dolores de cuello, visin doble, vmitos, y convulsiones o ataques. Cmo se diagnostica la hemofilia? Un mdico te har un examen fsico para descartar otras enfermedades. Si tienes sntomas de hemofilia, el mdico obtendr informacin sobre el historial familiar mdico, ya que esta enfermedad tiende a pasar en familias. Los anlisis de sangre se hacen para determinar cuanto factor VII o factor IX est presente en tu sangre. Estos anlisis demostrarn qu tipo de hemofilia tienes, y si es leve, moderada o severa, dependiendo del nivel de factores de coagulacin en la sangre:

La gente que tiene del 5-30% de la cantidad normal de factores de coagulacin en su sangre tienen hemofilia leve. La gente que tiene del 1-5% del nivel normal de factores de coagulacin tienen hemofilia moderada. La gente con menos del 1% de los factores de coagulacin normal tienen hemofilia severa.

Cmo se trata la hemofilia? El tratamiento depender del tipo y la severidad de la enfermedad. El tratamiento normalmente es la terapia de reemplazo, en la que concentrados de factores de coagulacin VIII o IX se dan a medida que se necesiten para reemplazar los factores de coagulacin que faltan o son deficientes. Estos concentrados de factores sanguneos se pueden hacer de sangre humana donada

que haya sido tratada y sometida a revisin para reducir el riesgo de transmisin de enfermedades infecciosas, como la hepatitis y el VIH. Los factores de coagulacin recombinantes, que son aquellos que no estn hechos con sangre humana, tambin estn disponibles para reducir en mayor medida el riesgo de enfermedades infecciosas. Durante la terapia de reemplazo, los factores de coagulacin se inyectan o infunden (por goteo) en la vena del paciente. Normalmente, la gente con hemofilia leve no requiere terapia de reemplazo a menos que vayan a tener una operacin quirrgica. En los casos de hemofilia severa, el tratamiento puede darse segn se necesite para parar la hemorragia cuando ocurra. Los pacientes que tienen muchos episodios frecuentes de hemorragias pueden ser candidatos para tener infusiones de factor profilcticos; estos es, infusiones que se dan dos o tres veces por semana para prevenir que ocurran las hemorragias. La gente que sufre de hemofilia severa tiene ms probabilidades de experimentar serios problemas de hemorragias, incluyendo hemorragias internas. La terapia de reemplazo puede reducir o prevenir el dao en las articulaciones o msculos que pueda causar las hemorragias internas. Algunos pacientes con la hemofilia de tipo A leve o moderada puede ser tratada con desmopressin (DDAVP por sus siglas en ingls), una hormona sinttica (hecha por el hombre) que ayuda a estimular la emisin del factor VIII y otros factores sanguneos que lleve y se ligue a ella. A veces la DDAVP se da como medida preventiva antes de que una persona con hemofilia vaya al dentista o participe en cualquier deporte. La DDAVP no es efectiva para la gente con hemofilia tipo B o hemofilia tipo A severa.

VAOLRACION: