INTRODUCCIN

El carcinoma adenoide qustico (CAQ) ha sido descrito como una de las neoplasias malignas biolgicamente ms agresivas y destructivas, presentando una elevada tendencia a la recidiva local y al desarrollo de metstasis a distancia durante el curso de la enfermedad. Representa aproximadamente el 1% de los tumores de cabeza y cuello y el 10% de los tumores de glndulas salivares, siendo el tumor ms frecuente de las glndulas salivares menores, donde representa el 60%. Se caracteriza por presentar un curso clnico prolongado, con un crecimiento lento y progresivo, y una tendencia a la invasin y diseminacin perineural a travs de nervios mayores y menores y de tejidos adyacentes. Las metstasis a distancia pueden ocurrir incluso dcadas despus del tratamiento del tumor primario y tras haber logrado un adecuado control regional, lo que se traduce en unas tasas de supervivencia bajas a largo plazo. Algunos autores incluso consideran este tumor como una enfermedad incurable. Se han establecido una serie de parmetros clnico-patolgicos con valor pronstico, entre los que se encuentran la presencia de metstasis linfticas cervicales al diagnstico, el estadio tumoral avanzado, la presencia de mrgenes quirrgicos afectados, el tipo histolgico slido y la existencia de invasin perineural macroscpica. Sin embargo, aun existe debate en este aspecto y tambin en cuanto al tratamiento ptimo.

CARCINOMA ADENOIDE QUISTICO (CILINDROMA)

El carcinoma adenoide quistito es un tumor salival maligno que puede desarrollarse de las glndulas mayores o menores. Debido a que su aspecto microscpico con frecuencia corresponde a mltiples estructuras tubulares (cilindros) seccionadas, se conoca antiguamente como cilindroma. Las clulas tumorales son iguales a los de los conductos intercalados de las glndulas normales. Este tumor tiende a recidivar tras la ciruga. Aunque la supervivencia a los 5 aos es bastante buena, en seguimiento a largo plazo indica una baja tasa de curacin con aparicin de recidivas a los 10 a 15 aos de tratamiento inicial. Aunque de crecimiento lento, se trata de tumores imprevisibles, furtivos, con tendencia a invadir los espacios perineurales. Es la Neoplasia de las glndulas salivales mas dolorosa y son tenasmente recurrentes. Representa el 10% de las neoplasias de origen salivar, localizndose preferentemente en las glndulas salivares menores de cabeza y cuello Muchos autores encuentran una influencia del subtipohistolgico en el pronstico de la enfermedad. As, los subtipos histolgicos de bajo grado de malignidad (tubular y cribiforme) tendran un mejor pronstico que los de alto grado (trabecular y slido). Se han asociado los subtipos de alto grado de malignidad con recidivas y metstasis a distancia precoces y con una mayor mortalidad.

Macroscpicamente Son pequeos, mal encapsulados, infiltrantes y de color gris rosado.

Histopatologa Se ha descrito 3 patrones histolgicos: cribiforme , tubular y slido. El patrn cribiforme se caracteriza por la presencia de nidos o islotes celulares, en cuyo interior se localizan uno o ms ductos, dando un aspecto en queso suizo. En el patrn tubular las unidades son ms pequeas y tienen un nico ducto central. Finalmente el patrn slido se caracteriza por la ausencia de estructuras ductales.

Clnica El carcinoma adenoide quistico puede aparecer en personas de cualquier edad, la incidencia mxima se da en la sexta decada de la vida con ligera predileccin por

el sexo femenino. Clnicamente el carcinoma adenoide quistico es mas frecuente en la glndula partida. La incidencia mxima se da en la sexta dcada de vida, con una cierta predileccin al sexo femenino, es raro en nios. CAQ es mas frecuente en la glndula partida y suele detectarse de manera tpica como una masa subcutnea situada por delante o debajo del odo. En la glndula submandibular surgen casi tantos casos como en la partida. El CAQ de la glndula submandibular puede hacerse muy grande antes de que el paciente de percate de su presencia. A pesar de su naturaleza maligna su crecimiento es lento Presenta gran tendencia a rodear los troncos nerviosos, por lo que en la partida es muy frecuente la afectacin del nervio facial. Esta afectacin se manifiesta clnicamente por la debilidad o parlisis de los msculos faciales. Su localizacin intraoral mas frecuente es el paladar CAQ se presenta como una ndulo excntrico, generalmente ulcerado Inmunohistoquimica Los estudios han revelado positividad al EMA, CEA, S-100, citoqueratinas, alfalactalbmina y amilasa. En estudios comparativos con el carcinoma primario de piel no se han observado diferencias immunohistoqumicas significativas

Estudio inmunohistoqumico: positividad para EMA(antgeno de membrana epitelial).

Tratamiento El tratamiento consiste en la parotidectoma con reseccin completa del tumor, lo que puede ser difcil debido a la propagacin macro y/o microscpica del carcinoma a travs de los nervios. Dado su bajo ndice de afectacin (5%), no est indicado el vaciamiento ganglionar profilctico. La ciruga radica con sacrificio neural sin estar ste afectado, es actualmente cuestionada. La radioterapia postquirrgica est indicada en pacientes con tumor de alto grado (ms del 30% de reas de patrn slido), enfermedad localmente avanzada, inclusin del nervio facial, mrgenes quirrgicos macro o microscpicos positivos, metstasis regionales y recurrencias.

Bibliografa Patologa Oral y Maxilofacial Lewis R. Eberosle Moran J, Becker SM, Brady LW, Rambo VB. Adenoid cystic carcinoma. Conley J, Dingman DL. Adenoid cystic carcinoma in the head and neck