Seção VII C
Capítulo 104
Classificação e diagnóstico dos
tumores retroperitoneais
Renato Prado Costa
Fernando César Sala
Introdução
O termo “tumores retroperitoneais” (TR) refere-
se a tumores originários de estruturas mesenquimais
no espaço retroperitoneal, incluindo vasos, tecido
conectivo, tecido adiposo e neural e remanescentes
de tecidos embriológicos (Tabela 1).
Tabela 1: Tumores benignos retroperitoniais
Classificação
Representam apenas 0,2% das neoplasias malignas
(Tabela 2), e de todos os sarcomas, apenas 20% têm
origem no retroperitôneo. São malignos em 70% a
80% dos casos sendo os lipossarcomas e os leiomios-
sarcomas os mais comuns. Em 0,1% dos indivíduos
irradiados por outros tumores e que viveram mais
357
Untitled-7 357
de cinco anos irão apresentar sarcomas, sendo os
mais comuns o histiocitoma maligno seguido do
osteossarcoma e fibrossarcoma. Vinte por cento dos
tumores apresentam-se de início com metástases
sendo que em 47% são de padrão múltiplo. A metás-
tase pulmonar isolada ocorre em 17% dos casos.
É importante ressaltar, como bem demonstrou
Deweed, que 60% dos lipomas retroperitoneais que
se julgavam de comportamento benigno (Tabela 3)
apresentaram recorrência em cinco anos de segui-
mento e destes nenhum paciente sobreviveu. Assim
a ressecção mesmo dos “lipomas” deverá ser com-
pleta com ampla margem, não se justificando cirurgias
incompletas por se tratar de lipoma.
Diagnóstico
Geralmente são pacientes assintomáticos, até que
os tumores apresentem grandes dimensões. Como
existe um grande espaço para se desenvolverem,
acabam crescendo em direção à cavidade abdo-
minal, comprimindo geralmente o estômago, urete-
res etc., dando assim a sintomatologia, dependen-
do do órgão comprometido.
O exame físico é de grande importância visto que
a associação de massa expansiva abdominal e adeno-
patias sugerem a presença de tumores do sistema
reticuloendotelial, não considerados primários do
retroperitôneo (exemplo linfomas não-Hodkin)
altamente sensíveis à quimioterapia. Nestes casos
11/03/04, 11:46
 Guia Prático de Urologia

Tabela 2: Tumores malignos retroperitoneais Tratamento

Atualmente, a única forma terapêutica eficaz e cura-
tiva é a exérese total da lesão com margem de segu-
rança, sendo factível nos dias atuais em aproximada-
mente 60% dos casos (Tabela 4). O planejamento da
cirurgia deverá ser muito cuidadoso, devendo a equipe
cirúrgica estar preparada para realizar ressecções
múltiplas de órgãos. Em média é necessária a
nefrectomia em 32% a 46% dos casos, ressecção de
colo em 25%, adrenal em 18%, cauda de pâncreas em
15% e baço em 10% (Tabela 4). Não raramente temos
que ressecar a cava e segmentos da aorta devendo-se
ter sempre disponíveis enxertos arteriais. A ressecção
parcial poderá contribuir para melhoria da qualidade
de vida, porém não para os índices de cura.

Tabela 3: Estadiamento e classificação dos sarcomas

Resultados
Storm realizou um abrangente levantamento da
literatura, encontrando índices de sobrevida de dois,
cinco e dez anos de 56%, 34% e 18% respectiva-
mente (Tabela 5).
O grau tumoral representa importante fator
prognóstico, sendo que pacientes portadores de
tumores bem-diferenciados apresentaram sobrevida
50% superior aos portadores de lesões indiferen-
ciadas (Tabela 4).

Tratamento adjuvante
Radioterapia externa é pouco eficaz, dando maus
resultados e elevados índices de enterite actínica. Na

realizamos biópsia com agulha orientada por US que

na grande maioria dos casos nos dará o diagnóstico
podendo-se iniciar imediatamente a terapêutica
específica (freqüentemente poliquimioterapia seguida
ou não de cirurgia adjuvante). A US nos é muito útil,
entretanto a tomografia computadorizada é o melhor
exame, pois nos oferece alem do diagnóstico da ori-
gem do tumor (retroperitoneal), também os seus limi-
tes e sua ressectabilidade. Deve-se sempre realizar
urografia excretora, pois em 30% a 46% dos casos
será necessária a nefrectomia para que seja possível a
exérese da massa tumoral. Figura 1: Tomografia demonstrando tumor retroperitoneal

358

Untitled-7 358 11/03/04, 11:46

 Guia Prático de Urologia

atualidade, tem se dado grande importância para radio-
terapia intra-operatória de alta dose (IORT) ou a
braquiterapia de elevada dose intra-operatória, ambas
Tabela 4: Órgãos “sacrificados” durante ressecção completa de
sarcoma retroperitoneal
apresentando resultados promissores. Efetuando-se a
conhecida quimiossensibilidade dos rabdomios-
sarcomas de bexiga ou próstata da infância, os tumo-
res retroperitoneais primários (sarcomas) são pouco
quimiossensíveis. Em 1995, a European Organization for
Research and Treatment of Câncer (EORTC) levantou 643
casos que foram tratados com doxorrubicina exclusiva
e associações de doxorrubicina com ifosfamida e
doxorrubicina com ciclosfosfamida, vincristina e dacar-
bazina (CYVADIC), sendo que os resultados globais
foram de 24% de respostas, e o esquema isolado de
doxorrubicina foi tão eficaz quanto os que utilizaram
associações de drogas, o que aumentou a toxicidade
sem melhorar os resultados.

Tabela 5: Resultados publicados da ressecção completa de sarcomas retroperitoneais versus parcial

Leitura recomendada 2. Craig Z. AUA Update Series, Primary Retroperitoneal

Tumors: Overview and Treatment, vol XXI, 2002.
1. Costa RP. Manual de Tratamento do Câncer Urológico 3. Skinner DG. Considerations for Management of large
Aspectos Clínicos e Cirúrgicos. Robe Editora, pp. 133-7, 1994. Retroperitoneal Tumors: Use of the Modified
Thorocoabdominal Approach. J Urol 117: pp. 605-9, 1977.

359

Untitled-7 359 11/03/04, 11:46

 Seção VII C
Capítulo 105
Indicações terapêuticas nos
tumores retroperitoneais
Francisco Paulo Fonseca
O tratamento dos tumores de retroperitôneo é
planejado conforme o diagnóstico do tumor primário.
Dessa maneira, existem tumores primários das
diversas estruturas que compõem o espaço retrope-
ritoneal, mas o mesmo pode ser sede de metástases.
No primeiro caso, os sarcomas de retroperitôneo
são raros (10% a 15% de todos os sarcomas, que
somam 1% da incidência das neoplasias), mas os
tumores das supra-renais, dos rins e das vias excre-
toras são mais freqüentes.
Os sarcomas são diagnosticados na sua maioria já
com grandes dimensões, em decorrência dos poucos
sintomas que produzem e, portanto, praticamente não
existe seu diagnóstico precoce, mas podem ser achados
incidentais. Costuma ter aspecto carnoso e freqüente-
mente empurram as estruturas em vez de invadi-las.
Os tumores do trato urinário geralmente são
diagnosticados na presença de hematúria e/ou massa
com aumento do volume abdominal.
No caso das metástases retroperitoneais, os tumores
do testículo no estádio II são os principais represen-
tantes e deve-se sempre tê-los como a principal causa
quando se trata de tumor que acomete adultos jovens.
Sarcomas de retroperitôneo
Os tumores mais freqüentes são os lipossarcomas
e leiomiossarcomas e o principal tratamento destes
tumores é a cirurgia. Raramente causam metástases
linfonodais, menos de 5%, mas podem causar metás-
361
Untitled-7 361
tases hepáticas e pulmonares por disseminação san-
güínea. Apenas os tumores indiferenciados podem
responder à quimioterapia e geralmente de forma par-
cial, pode ser usada como terapêutica neoadjuvante.
Os sarcomas devem ser tratados cirurgicamente sem
violação, em ressecções denominadas tridimensionais.
Os tumores retroperitoneais são ressecados de
forma marginal, pois habitualmente crescem com
compressão das estruturas nobres, como os grandes
vasos e nervos, mas também podem invadir ou en-
volver órgãos como os rins e os colos.
Analisados pelos métodos de imagem hoje dispo-
níveis, devem ser avaliados com reserva, pois podem
indicar irressecabilidade.
Na exploração cirúrgica, é possível removê-los,
apesar de marginalmente, de forma completa com
margens macroscopicamente livres de tumor.
A ressecção parcial e a presença de tumor de alto
grau são os fatores de maus prognósticos mais impor-
tantes e quando presentes indicam pior sobrevida.
A incisão da laparotomia mediana deve ser gene-
rosa, para avaliação dos órgãos envolvidos na cavi-
dade abdominal e exploração retroperitoneal. Tumo-
res volumosos podem necessitar de extensões da
incisão lateralmente, podendo ter, ao término da
cirurgia, o aspecto de “T”. Os sarcomas dos quadran-
tes superiores do abdome podem requerer incisões
combinadas toraco-abdominal com prolongamento
mediano. Os sarcomas dos quadrantes abdominais
inferiores com fixação na fossa ilíaca podem requer
incisões abdomino-inguinais para melhor resseca-
11/03/04, 11:46
 Guia Prático de Urologia
bilidade, podendo inclusive ser combinadas com
hemipelvectomias.
A massa tumoral deve ser mobilizada em todas
as suas faces e, por fim, deve ser abordada sua relação
com os grandes vasos, após reparo superior e inferior
dos mesmos.
A ressecção em monobloco dos órgãos envol-
vidos é a regra principal e não se deve querer ressacá-
los quando a suspeita de infiltração local pelo tumor.
Rim, colo, diafragma, baço, cauda do pâncreas,
segmento gástrico podem ser ressecados em mono-
bloco com o tumor.
O rim é o órgão mais acometido, com 32% a
46% dos casos, seguido dos colos, 25%. Da mesma
forma, os sarcomas pélvicos podem ser ressecados
em monobloco com o reto e a bexiga (exenteração
pélvica total, com ou sem reconstrução imediata do
trânsito intestinal e urinário: abaixamento do colo e
anastomose com stapler e confecção de neobexiga
ortotópica ou reservatório urinário continente).
Algumas vezes, estes tumores, para serem total-
mente ressecados, necessitam ligadura de veias prin-
cipais para remoção do tumor em monobloco.
Quando houver envolvimento arterial, pode-se
indicar ressecções arteriais com substituição por
enxertos. As causas mais freqüentes para a irresseca-
bilidade são o envolvimento dos grandes vasos
(43%), implantes peritoneais (28%), metástases à
distância (19%), envolvimento da raiz do mesentério
(8%) e invasão da medula espinhal (6%).
A sobrevida em cinco e dez anos para os sarcomas
retroperitoneais é de 65% e 56%, respectivamente.
A recidiva local ocorre ao redor de 40% a 50%.
Bevilacqua e colegas, em 1991, mostraram que a
362
Untitled-7 362
sobrevida em 50 meses dos pacientes submetidos à
ressecção completa foi de 95% e 78% para os tu-
mores de baixo grau e alto grau respectivamente (p
= 0,206). Para os pacientes submetidos à ressecção
parcial ou não-ressecados, a sobrevida em 40 meses
foi de 40% e 20% para os pacientes de baixo grau e
alto grau, respectivamente (p = 0,0001).
A mediana de apresentação dos rabdomiossar-
comas é de quatro anos, variando de 0 a 18 anos.
A sobrevida global destes pacientes é dependente da
histologia (alveolar 29,4% versus nonalveolar 52,1%
[p = 0,0156]); tamanho do tumor (> 5 cm 42,1% versus
< 5 cm 81% [p = 0,0005]); idade (< 10 anos 51,4%
versus ≥ 10 anos 27,8% [p = 0,02]); ressecção completa
do tumor (70,4% versus 34,4% [p = 0,0015]). Estes
tumores respondem à quimioterapia neoadjuvante.
Leitura recomendada
1. Bevilacqua RG, Rogatko A, Hajdu SI, Brena MF. Prognostic
factors in primary retroperitoneal soft-tissue sarcomas. Arch
Surg 1991; 126: pp. 328-34.
2. Johnson LFP, Lopes A. Sarcomas do Retroperitôneo. In:
Lopes A. Sarcomas de Partes Moles. Rio de Janeiro, MEDSI,
1999; pp. 345-52.
3. Sugarbaker P. Tratamento dos Sarcomas Abdominais e
Pélvicos. In: Malawer MM, Sugarbaker PH, Lopes A. Atlas
de Cirurgia para Sarcomas Ósseos e de Partes Moles.
São Paulo, Lemar, 2003; pp. 37-56.
4. Toni F, Karakousis CP. Retroperitoneal Sarcomas: Grade
and Survival. Arch Surg 2003; 138: pp. 248-51.
5. Cecchetto G, Bisogno G, Treuner J, Ferrari A, Mattke A,
Casanova M et al. Role of Surgery for nonmetastatic
abdominal rhadbomyosarcomas. A report form the italian
and german soft tissue cooperative groups studies. Cancer
2003; 97: pp. 1974-80.
11/03/04, 11:46