Protocolo

Ptosis palpebral Annals dOftalmologia 2009;17(4):203-213

Ptosis palpebral

Resumen
La ptosis palpebral es una de las patologas ms frecuentes en la consulta de oftalmologa, tanto en urgencias como en el mbito ambulatorio y en las secciones de oculoplstica de los hospitales. Las ptosis pueden deberse a problemas musculares, neurolgicos o mecnicos, pueden establecerse de forma aguda o crnica, y pueden ser congnitos, relacionados o no con enfermedades hereditarias, o aparecer a lo largo de la vida. Esta gran diversidad en cuanto a etiologas y formas de presentacin hacen necesario el uso de protocolos para el diagnstico y manejo correctos de estos pacientes. Con la presente revisin se pretende dar una visin global y completa sobre esta patologa, as como establecer los protocolos de actuacin en funcin de cada caso.

S. Ortiz-Prez BF. Snchez-Dalmau E. Fernndez M. Mesquida Institut Clnic dOftalmologia (ICOF) Hospital Clnic i Provincial Barcelona

Resum
La ptosi palpebral s una de les patologies ms freqents a la consulta doftalmologia, tant a urgncies com a lmbit ambulatori i a les seccions doculoplstica dels hospitals. Les ptosis poden ser causades per problemes musculars, neurolgics o mecnics, poden establir-se de forma aguda o crnica i poden ser congnites, relacionades o no amb malalties hereditries, o b aparixer al llarg de la vida. Aquesta gran diversitat quant a etiologies i formes de presentaci fan necessari ls de protocols per al diagnstic i maneig correctes daquests pacients. Amb la present revisi es pretn donar una visi global i completa sobre aquesta patologia, aix com establir els protocols dactuaci en funci de cada cas.

Summary
Eyelid ptosis is one of the most common pathologies in ophthalmology, both in emergencies and in oculoplastics clinics. This disease can be related to muscular, neurologycal or mechanical disorders. Ptosis can be acute or chronic, can be congenital (sporadic or related to inheritance syndromes) or can be evident throughout the life of the patient. The great amount of etiologies and different forms of debut require the use of diagnosis and treatment protocols for a correct management of this pathology. Comprehensive and complete view is pretended with this manuscript, as well as to establish the ways to do in each case.

Introduccin
El trmino mdico ptosis en general hace referencia a la cada o prolapso de un rgano o parte de l. Podemos definir la ptosis palpebral como una posicin anormalmente baja del prpado superior. Las principales funciones de los prpados son la proteccin del globo ocular, intervienen en la dinmica de la lgrima, y cumplen tambin una importante funcin esttica. Cualquiera de estas funciones puede verse alterada ante una ptosis.

Seudoptosis
Ante una situacin anormalmente baja del prpado superior, lo primero es diferenciar si estamos ante una ptosis verdadera o ante una seudoptosis, es decir, situaciones que determinan una posicin ms baja del prpado superior por patologas asociadas. Las principales causas de seudoptosis son el blefarospasmo, el espasmo hemifacial, la apraxia de la apertura palpebral, la regeneracin aberrante del nervio facial, alteraciones orbitarias como la cavidad anoftlmica, la microftalma o la pthisis Correspondencia: Santiago Ortiz-Prez Institut Clnic dOftalmologia Hospital Casa Maternidad Sabino de Arana, s/n 08028 Barcelona E-mail: san.ortiz@

gmail.com

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bulbi, alteraciones en la posicin del globo como la hipertropia o el hiperglobo, la parlisis de la mirada inferior, la retraccin del prpado contralateral o la seudoptosis psicgena.

Tipos de ptosis (Figura 1)

En funcin de la etiologa distinguimos varios tipos de ptosis, interesa conocer sus caractersticas, ya que su manejo y pronstico puede ser diferente.

asimtricas. Cursa con un dficit de contraccin del msculo en mirada superior y un dficit de relajacin en la mirada inferior. La ambliopa es rara en estos casos aunque puede presentarse en situaciones de ptosis graves que cubran el eje pupilar. Tambin en estas situaciones el nio puede adoptar una postura de hiperextensin ceflica, as como una contraccin del frontal para intentar compensar el dficit (Figura 3). Asociada con debilidad del msculo recto superior. Ocurre en un 5% de los casos de disgenesia del elevador. Cursa con ptosis y estrabismo vertical debido a un dficit de elevacin del ojo afectado. El signo de Bell estar disminuido en estos pacientes. Sndrome de blefarofimosis. Enfermedad autosmica dominante de penetrancia variable en la mayora de casos. Cursa con malformaciones en la mitad facial superior (ptosis bilateral simtrica y grave, prpados superiores pequeos con mala funcin del elevador, epicanto inverso, telecanto, ectropion del tercio externo de prpados inferiores, malformaciones en el puente nasal y reborde orbitario y puntos lagrimales inferiores alejados en ocasiones del canto interno). La inteligencia no se ve afectada en este sndrome.

Ptosis miognicas
Se deben a una disfuncin del msculo elevador del prpado superior. Pueden ser congnitas o adquiridas (Figura 2).

Congnitas
Ptosis miognica simple. Es el tipo ms frecuente en la infancia. Se debe a una disgenesia del msculo elevador. Se manifiesta desde el nacimiento y permanece estable. El 75% de los casos son unilaterales y las bilaterales suelen ser

Figura 1. Protocolo diagnstico para una primera aproximacin ante una ptosis palpebral

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Figura 2. Protocolo diagnstico en caso de ptosis miognicas

Fibrosis congnita de los msculos extraoculares. Enfermedad hereditaria rara en la que el tejido contrctil de la musculatura extraocular se sustituye por tejido fibroso. Puede afectar a un solo msculo o a varios y el grado es variable, de ello depender la clnica.

Adquiridas
Miastenia gravis. Enfermedad autoinmune en la que aparecen anticuerpos (AC) anti-receptor de acetil colina (Ach) que bloquean la accin de este neurotransmisor en la placa motora. Puede simular cualquier alteracin de la musculatura extraocular, entre ellas la ptosis. Lo caracterstico de esta enfermedad es que empeora durante el transcurso del da, con el ejercicio, o pueden aparecer exacerbaciones de la clnica ante enfermedades intercurrentes, fiebre o traumatismos. Existen frmacos que pueden inducir cuadros clnicos que simulen una miastenia (D-penicilamina, neomicina, estreptomicina, kanamicina, azitromicina, vincristina, vimblastina, procainamida, quinidina, fenitona, beta-bloqueantes, corticoides, Li y Mg). Oftalmopleja externa progresiva crnica (OEPC). Miopata de herencia mitocondrial

Figura 3. Ptosis congnita OI por debilidad del msculo elevador del prpado superior. Se observan la ptosis unilateral y la contraccin frontal compensadora

que cursa con afectacin lentamente progresiva de la musculatura ocular extrnseca. Suele comenzar durante la juventud con ptosis bilateral y alteraciones de los MOE. En los estados finales de la enfermedad los msculos se encuentran inmviles y los ojos congelados. El sndrome de Kearn-Sayre pertenece a este grupo de miopatas mitocondriales y puede asociar entre otros sntomas sistmicos una OEP (Figura 4). Distrofia miotnica de Steinert. Enfermedad hereditaria autosmica dominante caracterizada por debilidad de la musculatura esqueltica facial y

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Figura 4. Paciente afectada de OEPC. Se observan la ptosis bilateral y la limitacin de todos los movimientos oculares extrnsecos

perifrica y por miotona o falta de relajacin tras una contraccin mantenida. Aparte de numerosas alteraciones sistmicas asocia afectacin ocular en forma de ptosis bilateral, oftalmopleja externa, paresia del msculo orbicular, queratitis seca por falta de parpadeo, catarata en rbol de Navidad, pupilas miotnicas poco reactivas y alteraciones pigmentarias en el fondo de ojo con alteracin de las pruebas electrofisiolgicas y el campo visual. Distrofia oculofarngea: enfermedad hereditaria autosmica dominante. Se presenta en torno a la quinta dcada de la vida y cursa con ptosis bilateral progresiva, debilidad de la musculatura facial y orofarngea (disartria y dificultar para deglutir). En estos casos el signo de Bell suele estar conservado y la funcin mxima del msculo elevador (FME) suele ser mejor que en la OEP .

Ptosis involutiva o aponeurtica senil. En la mayora de los casos aparece a partir de los 60 aos, es bilateral y de grado moderado a grave. Puede existir cierta predisposicin familiar y puede verse favorecida por cirugas oculares, traumatismos o procesos inflamatorios previos. En estos casos encontramos la prdida del surco palpebral, el prpado se vuelve ms delgado y ms largo en sentido vertical, la piel y la grasa orbitaria se atrofian progresivamente, puede asociarse dermatocalasia y otras alteraciones de la posicin del prpado como ectropin o entropin seniles (Figura 6). En raras ocasiones podemos encontrar una ptosis de idnticas caractersticas a las comentadas y aparicin en gente joven, en torno a los 40 aos, se denomina ptosis hereditaria tardamente adquirida y puede aparecer en varios miembros de una misma familia. Blefarocalasia. Cuadro muy raro que cursa con episodios recurrentes de inflamacin palpebral, de etiologa desconocida. A la larga puede originar como secuela una ptosis aponeurtica grave. Ptosis aponeurtica congnita. Se diferencia de la miognica congnita en que en estos casos la FME est conservada y no existe retraso del prpado superior en la mirada hacia abajo.

Ptosis aponeurticas
Se deben a desinsercin, dehiscencia o adelgazamiento de la aponeurosis del elevador en su contacto con la placa tarsal. Son las ms frecuentes de entre las ptosis adquiridas. A diferencia de las miognicas, en stas la FME suele ser normal y en la mirada inferior el prpado superior desciende ms que el del lado sano (Figura 5).

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Figura 5. Protocolo diagnstico en caso de ptosis aponeurticas

Ptosis asociada al embarazo. Se cree que debido a la retencin de lquidos y los esfuerzos durante el parto puede provocarse una desinsercin del elevador. Uso de LC rgidas. Por el traumatismo continuo y las manipulaciones del prpado. Ptosis en la oftalmopata tiroidea. Aunque suele cursar con retraccin palpebral en ocasiones en estos pacientes podemos encontrar ptosis, ya sea porque el proceso inflamatorio agudo provoque la desinsercin de la aponeurosis o por la asociacin con otras enfermedades autoinmunes como la miastenia (Figura 7). Parlisis facial. Debido a los tirones repetidos sobre el prpado en los casos en los que se requieren oclusiones mantenidas, puede provocarse la desinsercin del elevador.

Figura 6. Ptosis aponeurtica senil. Se observan la prdida del surco palpebral y la contraccin frontal compensadora

Ptosis neurognicas
Se deben a un defecto en la inervacin del prpado superior (Figura 8). Parlisis congnita del III par craneal. Es la causa ms frecuente de parlisis de par craneal en nios. Aunque suele ser un trastorno aislado se han descrito casos asociados a otras manifestaciones neurolgicas. No suele haber alteracin pupilar. Parlisis adquirida del III par craneal. Aparece de forma aguda y su causa ms frecuente es la mononeuropata isqumica, en pacientes mayores con factores de riesgo cardiovascular, en estos

Figura 7. Retraccin palpebral en paciente afectada de oftalmopata tiroidea. La retraccin y el proceso inflamatorio de la fase aguda pueden desencadenar la desinsercin de la aponeurosis

casos encontramos una alteracin ms o menos marcada de la MOE que puede asociar una ptosis de grado tambin variable. No suele afectarse la motilidad pupilar (Figura 9). Las parlisis del III par de etiologa compresiva (aneurismas de la arteria comunicante posterior, tumores) suelen cursar con alteracin de la pupila y representan

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Figura 8. Protocolo diagnstico en caso de ptosis neurognicas

Figura 9. Ptosis asociada a parlisis del III par craneal (isqumica). (a) Ptosis bilateral por ictus, se observa la ptosis completa del ojo izquierdo y la esotropia del derecho (el prpado derecho fue intervenido mediante suspensin al frontal) (b) Ptosis bilateral por ictus, se observan la exotropia y la ptosis asimtrica

ocurrir una sincinesia por regeneracin aberrante, las fibras que inervan otro msculo extraocular pueden dirigirse a inervar al elevador del prpado, de modo que ante el estmulo de dicho MEO el prpado puede elevarse. Migraa oftalmopljica. El III par es el que ms frecuentemente puede afectarse en estos casos, pudindose producir diplopia, ptosis y midriasis. Ptosis de Marcus-Gunn. Es la ms frecuente de las ptosis sincinsicas. Se debe a una conexin anmala entre ramas motoras del V par craneal y la divisin superior del III par, que inerva el elevador del prpado superior. El prpado ptsico se eleva ante determinados movimientos de la boca o la mandbula (Figura 10). Sndrome de Horner. Parlisis oculosimptica. En estos casos la ptosis es leve ya que se debe a la alteracin en la inervacin del msculo de Mller. El sndrome de Horner cursa con ptosis, miosis y anhidrosis, pudindose encontrar tambin hipopigmentacin del iris en los casos congnitos (Figura 11). Debido al largo recorrido de la va simptica las lesiones que pueden ocasionar este sndrome son diversas y se requieren exploraciones detalladas, en ocasiones con la ayuda de pruebas complementarias para establecer la etiologa.

una emergencia oftalmolgica por el riesgo de sangrado del aneurisma y muerte del individuo. En los casos de lesin traumtica nerviosa puede

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Figura 10. Ptosis de Marcus-Gunn En la imagen (a) se observa una ptosis leve del ojo izquierdo que vara cuando el paciente realiza movimientos mandibulares (b)

Sndrome de Duane. En este cuadro las fibras del VI par son sustituidas por fibras provenientes del subncleo del recto medio del III par. La contraccin simultnea de los msculos recto medio y recto externo ocasiona una retraccin del globo que da lugar a una falsa apariciencia de ptosis. Este sndrome suele ser unilateral y est presente desde el nacimiento. Otras enfermedades neurolgicas, como el sndrome de Guillain-Barr o la esclerosis mltiple pueden cursar con ptosis.

Ptosis mecnicas
Cualquier aumento del peso o el volumen palpebral puede ocasionar una ptosis. En ocasiones estos cuadros se complican a la larga con desinserciones del elevador dando lugar a ptosis de tipo aponeurtico. Dentro de este grupo incluimos los edemas palpebrales de cualquier causa, los tumores palpebrales, tumores orbitarios, la dermatocalasia o en casos de cicatrizacin conjuntival, en los que ocurre un acortamiento de los fondos de saco conjuntivales que tracciona del prpado (Figura 12).

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Figura 11. Sndrome de Horner Se observan la ptosis leve y la anisocoria a expensas de una miosis del ojo derecho

cuadro. Aparte de una exploracin oftalmolgica completa, en todo paciente con ptosis se debe prestar especial atencin a la exploracin de los siguientes puntos:

Historia clnica
Como en todo paciente, en stos resulta de suma importancia. Nos informar por ejemplo de la edad del comienzo de la ptosis para diferenciar las congnitas de las adquiridas, la presencia de casos interfamiliares para detectar los casos hereditarios, la asociacin con otros signos o sntomas, antecedentes traumticos o quirrgicos. A este respecto, suele ser til en muchos pacientes la observacin de fotos antiguas en las que podamos evidenciar la evolucin de la ptosis a lo largo de los aos.

Figura 12. Ptosis mecnica (a) Paciente afectado de celulitis orbitaria, el edema de partes blandas hace que el prpado superior derecho baje (b) Paciente con tumor dermoide palpebral, el peso del tumor provoca la ptosis del ojo izquierdo

Inspeccin simple
Debemos fijarnos en el aspecto externo de la cara del paciente, posiciones anmalas de la cabeza para compensar, si existen anomalas estructurales que puedan desencadenar la ptosis, el grado de ptosis, si es uni o bilateral, si asocia alteraciones en los MOE, si existe contraccin frontal, etc. Hay ciertas medidas importantes a la hora de establecer un diagnstico y plantear el tratamiento quirrgico, en una persona normal estas medidas son las siguientes (Figura 13): Altura del prpado superior: 1-1,5 mm por debajo del limbo superior. Dimetro corneal vertical: 11 mm. Hendidura palpebral: 9-11 mm pasando por el centro de la pupila. Distancia reflejo-margen 1 (DRM1): ms de 3 mm. DRM2: 5 mm.

Ptosis traumticas
Los traumatismos del ojo y la regin periocular pueden producir ptosis por varios mecanismos. Aparte del edema pueden asociarse lesiones nerviosas, musculares, desinserciones de la aponeurosis (causa ms frecuente de ptosis traumtica definitiva), hematomas, etc. En este punto merece la pena destacar las ptosis posciruga oftalmolgica, en relacin con lesiones directas sobre el complejo elevador-aponeurosis (enucleaciones, cirugas orbitarias), tracciones repetidas sobre el recto superior-elevador (ciruga de DR, estrabismo o cataratas), efecto del blefarostato en la apertura forzada del prpado, efecto mecnico de ampollas de filtracin muy bullosas tras ciruga de trabeculectoma o infiltraciones anestsicas voluminosas con compresin posterior (baln de Honan o similar).

Grado de ptosis
Con el paciente sentado mirando hacia delante, tras realizar las medidas anteriores y con la pupila sin dilatar (de unos 4 mm), podemos clasificar la ptosis en: Ptosis leve. Prpado en el reborde pupilar, unos 2 mm por debajo de su posicin normal. Ptosis moderada: prpado 3-4 mm por debajo de su posicin, cubre parcialmente la pupila. Ptosis grave: la pupila se encuentra totalmente cubierta, representa ms de 4 mm de cada habitualmente.

Exploracin de la ptosis palpebral

Dada la variedad de posibilidades etiolgicas de la ptosis conviene hacer una exploracin detallada y meticulosa de todo paciente que padezca este

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Funcin mxima del msculo elevador del prpado (FME)

Se define como la medida en mm de la excursin mxima que realiza el prpado superior desde una mirada extrema inferior hasta la superior. Se realiza presionando por encima de la ceja con el pulgar para contrarrestar la accin del frontal, pidindole al paciente que realice esos movimientos (Figura 14): FME excelente: 13 mm o ms. FME muy buena: 10-12 mm. FME buena: 7-9 mm. FME mala: 4-6 mm. FME nula: menos de 4 mm.

mientos de succin que realizan tambin provocan la modificacin de la ptosis.

Cierre palpebral
De esta forma valoramos la funcin del msculo orbicular.

Signo de Charles-Bell
Puede estar abolido en los casos de miopatas o neuropatas graves. Este signo se explora haciendo que el paciente cierre el ojo al tiempo que nosotros intentamos abrirlo, si el reflejo es bueno veremos que el globo realiza un movimiento de supraduccin, si est abolido el globo no se mover. En estos casos hay que ser ms conservador en la ciruga para evitar exposiciones corneales posteriores.

Pliegue palpebral

Exploracin de MOE y estrabismos

Los estrabismos, especialmente los verticales, pueden coincidir, pero tambin confundirse con una ptosis. Interesa realizar una correcta exploracin en este sentido, sobre todo en nios, donde el planteamiento teraputico puede variar considerablemente.

Ausente en las personas de raza oriental. Tambin est muy disminuido en los casos de ptosis miognicas graves y se encuentra ms alto en casos de desinsercin de la aponeurosis.

Posicin del prpado ptsico en mirada inferior

En las ptosis miognicas congnitas, es tpico al indicar al paciente que mire hacia abajo que el prpado baje menos que el sano. Al contrario ocurre en las aponeurticas en las que el prpado ptsico tambin est ms bajo en mirada inferior.

Sincinesia de Marcus-Gunn
Hasta en el 5% de las ptosis presentes desde el nacimiento. Esta sincinesia se pone de manifiesto haciendo que el nio realice movimiento de masticacin, con los que se producir movimiento en el msculo elevador del prpado y se modificar la ptosis. En nios muy pequeos resulta de utilidad observarlos durante la lactancia, ya que los movi-

Posicin de las pestaas

La ptosis de las pestaas se asocia a las desinserciones de la aponeurosis y al sndrome del prpado laxo.

Figura 13. Posicin fisiolgica del prpado superior. Principales medidas a explorar en los pacientes con sospecha de ptosis palpebral

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Figura 14. Funcin del msculo elevador. Es una de las principales exploraciones en estos pacientes. Presionando con el dedo ndice sobre el frontal para contrarrestar la funcin de este msculo, se mide la excursin mxima del prpado superior de la mirada inferior a la superior

Maniobras especiales (en casos de sospecha de miastenia)

Test del esfuerzo. Se trata de forzar la accin del msculo elevador para comprobar su resistencia, se puede decir al paciente que mire durante un rato hacia arriba o que realice aberturas y cierres repetidos, en casos de miastenia observaremos la claudicacin del prpado superior a causa de una fatiga muscular aumentada. Test del hielo. Se aplica hielo (envuelto en un guante, en una bolsa) sobre el prpado ptsico durante 2 minutos, en casos de ptosis miastnica se produce una mejora transitoria de la ptosis. Otras. Para el diagnstico, pero sobre todo para el planteamiento quirrgico interesa evaluar la posicin de los prpados inferiores, sensibilidad corneal (integridad del V par craneal), posicin de los cantos, de la conjuntiva y frnix, epicantus y otras anomalas faciales, alteraciones seas, etc.

ptosis, lo ms importante en un primer momento es determinar si se trata de un cuadro que puede ser grave, o por el contrario se puede seguir y tratar de forma diferida.

Ptosis urgente
Podramos resumir diciendo que una ptosis requiere de una evaluacin urgente cuando se acompaa de anisocoria. La principal situacin dada su relativa frecuencia y su gravedad en que una ptosis requiere un diagnstico y manejo urgentes es la parlisis del III par con dilatacin pupilar. Debido a la disposicin de las fibras nerviosas en el tronco nervioso, si la oftalmopleja y la ptosis se acompaan de midriasis, lo ms frecuente es que la causa sea compresiva, y por lo tanto potencialmente grave, especialmente si se trata de un aneurisma de la arteria comunicante posterior, que podra romperse en cualquier momento y ocasionar la muerte del paciente. En estos casos debemos derivar al paciente a un hospital de forma urgente. Si es en el hospital donde lo encontramos debemos solicitar neuroimagen y consultar con neurologa/neurociruga. Recordar que en casos de aneurismas pequeos, la RMN con contraste puede no ser suficiente y se requiere el uso de las tcnicas de angiografa (arteriografa cerebral, angio-RMN

Qu hacer ante una ptosis?

A pesar de la infinidad de posibilidades comentadas anteriormente en relacin a los pacientes con

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o angio-TC) para evidenciarlo. Con mucha menos frecuencia tendramos la situacin opuesta, en la que encontramos ptosis y miosis, si esta situacin se establece de forma aguda y es dolorosa estamos ante un sndrome de Horner doloroso, que puede deberse a una diseccin de la cartida interna. El protocolo de actuacin tambin debe ser urgente y con el uso de neuroimagen e interconsulta a otras especialidades. En los casos de sndrome de Horner no doloroso las causas pueden ser muy variadas, pero nunca debemos banalizar esta situacin, ya que puede acompaar a patologas graves, por lo que tambin se requiere neuroimagen y estudio exhaustivo hasta encontrar la causa. El resto de situaciones en las que una ptosis puede requerir un manejo urgente suelen ser casos en los que se asocia a otras manifestaciones, por lo que tendremos ms clnica, y la complejidad del cuadro nos har que necesitemos exploraciones complementarias, este grupo es heterogneo y comprendera las parlisis oculomotoras combinadas, los traumatismos, los cuadros en los que sospechemos patologa orbitaria asociada, etc.

Agradecimientos
Esta revisin ha sido evaluada y consensuada por los miembros del grupo de Neuro-oftalmologa de Barcelona, compuesto por J. Arruga y S. Muoz (H. Bellvitge), A. Glvez (H. de la Esperanza), C. Roig (H. de Sant Pau), M. Saint-Gerons (H. Mtua de Terrassa), L. Castillo (ICR) y B.F. Snchez-Dalmau (H. Clnic) y por los residentes que han participado en la misma de forma activa durante su rotacin en la subespecialidad de neurooftalmologa.

Bibliografa
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Ptosis no urgente
Descartadas las causas de ptosis que requieren un manejo rpido en urgencias, el resto de cuadros se pueden seguir en consultas externas, a veces el diagnstico y planteamiento teraputico son rpidos, y otras veces se requieren varias visitas y exploraciones complementarias.

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