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ENFERMEDAD DE MEMBRANA HIALINA

I. DEFINICIN. La enfermedad de membrana hialina (EMH) es un cuadro de dificultad respiratoria grave y progresiva que se produce ms frecuente en el recin nacido prematuro. Tpicamente afecta a los recin nacidos de menos de 35 semanas de edad gestacional (EG) y es causada por dficit de surfactante, sustancia tensoactiva producida por los neumocitos tipo II que recubre los alvolos. Cuando existe dficit de surfactante, el recin nacido puede no ser capaz de generar el aumento de la presin inspiratoria requerido para insuflar las unidades alveolares, lo que resulta en el desarrollo de atelectasia progresiva (colapso alveolar). Su incidencia aumenta inversamente respecto a la edad de gestacin de manera que afecta al 60% de los menores de 28 semanas de EG y a menos del 5% de los mayores de 34 semanas de EG. AGENTES TENSIOACTIVOS (AT) Son lipoprotenas formadas por un 80% de fosfolpidos (fosfatidilcolina, fosfatidilglicerol),por protenas en un 10% (protenas del surfactante) y lpidos en otro 10% (colesterol). De todos sus componentes, la fosfatidilcolina es la principal sustancia tensoactiva. Los neumocitos II y los AT aparecen a las 20-22 semanas , pero la cantidad de AT se hace ms evidente a las 28 sem. Y luego aumenta lentamente hasta 32-34sem , estando cantidad suficiente en los pulmones a partir de la semana 36 de EG. Sin embargo, prenatalmente, hay situaciones que aceleran o retrasan la aparicin del surfactante. As, la rotura prematura de membranas, la hipertensin materna, el crecimiento intrauterino retardado (RCIU), los corticoides y los tocolticos aceleran la maduracin pulmonar mientras que la diabetes materna, el hidrops y la eritroblastosis fetal, la retrasan. II. FACTORES DE RIESGO FACTORES QUE SE HAN ASOCIADO A UNA DISMINUCIN DEL RIESGO DE EMH Mayor edad gestacional Parto vaginal Antecedente de prematuros sin EMH Enfermedad hipertensiva del embarazo Desnutricin intrauterina Rotura prolongada de membranas El uso de corticoides prenatales

FACTORES QUE AUMENTAN EL RIESGO DE PRESENTAR EMH Menor edad gestacional Cesrea sin trabajo de parto Antecedentes de EMH en nio anterior Hemorragia materna previa al parto Asfixia perinatal Hijo de madre diabtica Eritroblastosis fetal Sexo masculino Segundo gemelar.

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III. FISIOPATOLOGA. La enfermedad se produce por falta de surfactante pulmonar, sustancia que tiene como funcin reducir las fuerzas de tensin superficial de los alvolos y as mantener la estabilidad y volumen de los pulmones en la espiracin. Como resultado de la deficiencia de surfactante hay una tendencia al colapso alveolar, lo que produce una atelectasia progresiva con un corto circuito circulatorio intrapulmonar que lleva a una hipoxemia creciente. Las alteraciones funcionales caractersticas de la EMH son: disminucin de la distensibilidad pulmonar y de la capacidad residual funcional con alteracin de la relacin ventilacin-perfusin. Estas alteraciones de la mecnica pulmonar llevan a una insuficiencia respiratoria global con hipoxemia e hipercapnia acrecentada tambin por la fatiga de los msculos respiratorios. La hipoxemia y acidosis aumentan la resistencia vascular pulmonar, lo que agrava ms el cuadro. IV. CLNICA Los signos y sntomas aparecen al nacimiento o poco tiempo despus con clnica respiratoria franca que incluye: polipnea y signos de dificultad respiratoria progresiva (quejido, disociacin toraco-abdominal, aleteo nasal, tiraje intercostal y retraccin supraesternal) con cianosis central. Los grandes prematuros inicialmente pueden presentar episodios de apnea que precisen una intervencin inmediata. La clnica frecuentemente se complica con la presencia de ductus arterioso persistente (DAP) con un shunt inicial izquierda-derecha (ductus silente) que puede complicar el curso de la enfermedad; clnicamente lleva asociado taquicardia, pulsos saltones, soplo cardaco y alteracin de la perfusin. En su evolucin natural, los cuadros leves presentan un empeoramiento inicial que puede durar 1 o 2 das, con necesidad de oxigenoterapia y recuperacin posterior progresiva hasta su completa resolucin. En los casos ms graves, el empeoramiento es rpido con hipoxemia y acidosis mixta que suele precisar oxigenoterapia y ventilacin mecnica. Tanto la gasometra arterial como los parmetros ventilatorios necesarios son buenos indicadores de la gravedad del cuadro. El empleo temprano del surfactante ha modificado el curso y la gravedad del SDR. V. DIAGNSTICO Presentacin clica: Silverman Anderson:

0-3 SDR Leve 4-6 SDR Moderado >6 SDR Severo

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Laboratorio y exmenes auxiliares: AGA: PCO2 > 45mmHg PO2 < 50mmHg PH < 7.25 Radiologico: VI. MANEJO DEL SDR o EMH Prevencin: Se basa en la deteccin y tratamiento precoz de la amenaza de parto prematuro (APP) y el tratamiento prenatal materno con corticoides. La pauta ms indicada de corticoterapia es la de betametasona IM, dos dosis de 12 mg separadas por unos perodos de 24-48 horas o Dexametasona 6 mg IM cada 12 hrs por cuatro dosis .Su efectividad parece mayor cuando pasan entre 24 horas y siete das entre el inicio del tratamiento y la consecucin del parto La administracin de corticoides est indicada en las amenazas de parto prematuro entre la 24 y la 34 semana de EG. Tratamiento De soporte: Temperatura: es necesario mantener al RN en un ambiente trmico neutro para disminuir las necesidades de oxgeno y el empeoramiento de la acidosis metablica. Nutricin y administracin de lquidos: es fundamental un adecuado aporte nutricional sin sobrecarga excesiva de lquidos que empeore la situacin respiratoria y contribuya a la aparicin de otras complicaciones. En general se suele mantener los primeros das entre 60 y 100 cc/kg/da en forma de alimentacin parenteral. La va enteral, en los casos de dificultad respiratoria importante, se debe posponer hasta su estabilizacin y mejora. Hemoglobina y hematcrito: se debe evitar una anemizacin excesiva del pequeo que suponga un aumento de los requerimientos de oxgeno. Cuando la hemoglobina baje de 11 g/dl, precisando aporte de oxgeno superior al 30%, se debe valorar la transfusin de un concentrado de hemates a 10-15 cc/kg a pasar en dos horas. Infeccin: un cuadro de neumona neonatal o de sepsis puede ser indistinguible de un sndrome y, a su vez, una sobreinfeccin respiratoria puede empeorar drsticamente el pronstico de estos pacientes. Por ello, en muchos casos, ante un cuadro de dificultad respiratoria progresiva desde el perodo neonatal inmediato, se inicia tratamiento emprico con antibioterapia de amplio espectro (tras recogida de bacteriologa) hasta la llegada de cultivos negativos o se mantiene en funcin de la evolucin clnica y analtica del paciente.

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Monitorizacin: se recomienda que el recin nacido prematuro se traslade a una unidad de cuidados intensivos neonatales (CIN) ante un cuadro de dificultad respiratoria progresiva que precisa oxigenoterapia y antes de que necesite otro tipo de soporte ventilatorio y/o vas centrales. Ante un cuadro de distrs respiratorio neonatal se debe monitorizar frecuencia cardaca, frecuencia respiratoria, presin arterial (continua va catter arterial o peridicamente de forma no invasiva), pulsioximetra, PO2 y PCO2 transcutnea (si se dispone de ella y el nio no es extremadamente inmaduro) y temperatura. Asimismo se deben hacer controles gasomtricos peridicos (menos frecuentes si se cuenta con buenos sistemas de monitorizacin de saturacin de oxgeno y PO2/PCO2 tc), y radiolgicos, tanto para control de vas centrales y posicin de tubo endotraqueal si se precisa de ste, como para ver la evolucin radiolgica del pulmn. Oxigenoterapia: el objetivo primordial es mantener una adecuada oxigenacin que permita una funcin tisular normal y prevenga la acidosis. Para ello se considera adecuado la administracin de oxgeno a una concentracin tal que consiga en el nio una presin arterial de oxgeno (PaO2) entre 50-70 mmHg (generalmente se correlaciona con una SatO2 entre 85-93%). El gas administrado siempre debe ir hmedo y caliente para evitar lesionar el epitelio de las vas areas. Se deben hacer gasometras peridicas que confirmen la ausencia de acidosis junto con una oxigenacin y ventilacin en lmites admisibles. Administracin de surfactante: el empleo del surfactante en el SDR neonatal es probablemente la medicacin ms ampliamente evaluada de las que se emplean en las unidades de CIN, se ha visto que el surfactante mejora la oxigenacin, disminuye el riesgo de escape areo y, lo que es ms importante, disminuye la mortalidad por SDR neonatal. Actualmente existen en el mercado dos preparados de surfactante: los naturales y los sintticos. Ambos son efectivos, pero los estudios parecen indicar que el surfactante natural muestra una respuesta ms inmediata en la oxigenacin y en la mejora de la compliance o distensibilidad pulmonar y un menor riesgo de escape areo. En principio la nica va de administracin demostrada efectiva es la endotraqueal. Se dispone de Survanta (Beractant) de Laboratorio Abbott, la recomendacin es de 4 ml/Kg/dosis (100 mg/Kg/dosis). Se utiliza en todo RN en VM por un cuadro de EMH con una estrategia de rescate precoz (primeras 2 hrs de vida) y se repite la dosis 6 hrs. Manejo ventilatorio: los objetivos del manejo ventilatorio son mantener una adecuada oxigenacin y ventilacin tratando de minimizar barotrauma inducido por la ventilacin mecnica. Tras la administracin de surfactante, en muchas unidades se realiza la extubacin precoz (en menos de una hora) a un sistema nasal de presin positiva continua de distensin (CPAP nasal) si los requerimientos de oxgeno y el esfuerzo respiratorio espontneo del pequeo son adecuados.

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Otros tratamientos: desde finales de los 90 se llevan haciendo estudios sobre los potenciales efectos beneficiosos del empleo de xido ntrico inhalado en prematuros con SDR neonatal con hipoxemia refractaria y sobre los posibles beneficios en la prevencin de la EPC. CUIDADOS PARA EL PACIENTE CON EMH: Lavado de manos antes y despus de realizar cualquier procedimiento. Realizar procedimientos con las medidas de asepsia adecuadas estandarizadas universalmente (guantes, mandiln , gorro, mascarilla) Valorar y nonitorizar funciones vitales: FC, FR, T,Spo2 Evaluar Test de Silverman Ayudar en la toma de muestra para AGA. Preparar materiales para intubacin y cuidados de T.E.T y parmetros adeacuados Administrar Surfactante segn tcnica por T.E.T Survanta 4ml(kg/dosis (100mg/kg/dosis) Cambios posturales en posicin semi fowler. Gestionar toma de Radiografia de torax de control. Iniciar destete del ventilador Apoyar en extubacion Valorar requerimiento de oxigeno para administrar oxigenoterapia por casco ceflico. Proporcionar una incubadora adecuada para el neonato Controlar y valorar T Manejo adecuado de la incubadora (temperatura) Proporcionar un ambiente clido y sin corrientes de aire. Realizar el bao con agua a temperatura adecuada y sin exceso de tiempo. No abrigar demasiado al neonato si el ambiente es lo suficientemente clido. Asistir y preparar los materiales para la canalizacin de catter venoso central. Iniciar administracin de nutricin parenteral. Evaluar mejora del neonato para administracin enteral. Preparar materiales y colocacin de sonda orogastrica. Iniciar administracin de FORMULA LACTEA y/o LACTANCIA MATERNA por sonda orogastrica. Valorar tolerancia oral. (residuo gstrico) Realizar los cuidados de la sonda orogastrica. Ayuda en la toma de muestra de hemocultivo. Brindar apoyo emocional Generar una paternidad responsable Educar al cuidador principal sobre la importancia del vnculo paternal. Informar al cuidador sobre el estado de salud de su hijo(a).

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