UNIVERSIDAD NACIONAL AUTNOMA DE NICARAGUA (UNAN _ MANAGUA) RECINTO UNIVERSITARIO RUBEN DARIO FACULTAD DE CIENCIAS MDICAS

Trabajo monogrfico para optar el Titulo de la especialidad en Patologa.

Tema: Caractersticas de las neoplasias del Sistema Nervioso Central en pacientes con estudios de patologa quirrgica confirmadas en el Servicio de Anatoma Patolgica del Hospital Antonio Lenn Fonseca durante el perodo comprendido de 1979-1993

Tutor: Dr. Luis Senz Maradiaga. Medico especialista en Patologa Autor: Dr. Mario Antonio Lpez Somarriba Medico General.

Agradecimiento

Doy gracias en primer lugar a Dios por permitir concluir con mi trabajo monogrfico, muy agradecido al Dr. Luis Senz por ser el tutor del trabajo, por su paciencia. Al Dr. lvaro Lpez Subdirector Docente del Hospital Antonio Lenin Fonseca por la revisin metodologica aplicada al estudio, y a la Institucin por permitirme tener acceso al centro de archivos, de donde obtuve la informacin que form parte de sta investigacin. Agradezco a mi esposa Leticia por ayudarme incondicionalmente en todo momento, a mi hija Nubia Lpez y Lee Reyes por apoyarme en mi trabajo de investigacin. Para concluir, a todos aquellos que hicieron posible la realizacin y conclusin de dicho trabajo, que estuvieron contribuyendo en todo momento; y a las autoridades acadmicas de la facultad de medicina de la UNAN Managua por su paciencia. Muchas gracias! Mario Lpez.

ndice

Captulo

Pg.

I. Resumen1 II. Introduccin2 III. Antecedentes.3 IV. Justificacin..4 V. Planteamiento del Problema.....5 VI. Objetivos...6 VII. Marco Terico7-39 VIII. Material y Mtodo..40-45 IX. Resultados...46-48 X. Discusin De Resultados.49-50 XI. Conclusiones.51 XII. Recomendaciones52 XIII. Referencias Bibliogrficas...53-54 XIII. Anexos...55

I. Resumen
I.1 Objetivo: Determinar las caractersticas de las neoplasias del Sistema Nervioso Central en pacientes con estudios de patologa quirrgica. I.2 Material y mtodo: El tipo de estudio es: Descriptivo de serie de caso, retrospectivo, de corte transversal, se realiz el estudio en el Servicio de Anatomopatologa del Hospital Escuela Antonio Lenin Fonseca, en el perodo comprendido de 1979 a 1993. El universo est conformado por 175 Biopsias de los pacientes menores de 15 y mayores de 15 aos en quienes se les confirm Diagnstico de Neoplasia del SNC, la muestra corresponde a la totalidad de Biopsias en las que se les realiz estudio patolgico, Procedimiento de seleccin de los elementos muestrales ser no probabilstica por conveniencia. I.3 Resultados: Se encontr que en 175 pacientes el 96% de las Neoplasias del SNC (confirmadas por estudio histopatolgico) son primarias, de las cuales su localizacin anatmica ms frecuente fueron intracraneales en un 92.6%, y a nivel supratentorial con un 61.8% (predominan Gliomas en un 33.2%, seguido por el 15.5% de Meningiomas y por ultimo adenoma de hipfisis con un 4.6%). El 62.9% eran intraparenquimatosas, originndose en primer lugar de la Neuroglia (43.4%), De menor porcentaje pero significativo las extraparenquimatosas (29.1%), de la cual su principal origen son las meninges (17.1%).En la mdula espinal se determin que del 6.7% de las Neoplasias intradurales la ms frecuente por afectacin de parnquima fueron intramedulares en un 4.5% y las Metastsicas extra medulares solo representaron el 1.3%( segn el tipo histolgico esta dada principalmente por los Gliomas en el 4% , seguido de los shwannomas y las metstasis en 1.25% respectivamente). Segn su tipo Histolgico de los 175 pacientes Diagnosticados el primer lugar lo encabeza los Gliomas en un 47.6%, seguido de los Meningiomas con el 17.6% y finalmente el 14.5% por Meduloblastomas. Un considerable porcentaje de Metstasis 5%, Siendo el origen de la metstasis pulmn y Vas Biliares (2.5%) principalmente y en menor porcentaje Rin, Gnadas y prstata (0.5% C/U). A nivel infratentorial de 53 casos el meduloblastoma encabeza la lista con un 13.7%, seguido por los gliomas en un 10.3% y por ultimo el Meningioma 1.7%. En los grupos etreos menores de 15 se localizan anatmicamente con igual porcentaje tanto supratentoriales como infratentoriales (ambas 16%)( tipo histolgico predominante en el Nivel supra e infratentorial y de Medula Espinal son los Gliomas con un 10.8%, 7.4% y 0.5% respectivamente). En cambio en los grupos etaros mayores de 15 su principal localizacin es a nivel supratentorial (45.7%) y seguido de infratentorial (14.2%), el tipo histolgico predominante son los gliomas, pero se presentan en un mayor porcentaje supratentorial 22.27% y le sigue el Meningioma el 13.7, adems de la presencia significativa de los tumores de hipfisis. En cambio a nivel infratentorial predomina el Meduloblastoma 6.3%, seguido por los Gliomas 2.8%. Las neoplasias se localizaban en ambos sexos a nivel supratentorial con el 34.6% en hombres y el 26.8% mujeres. I.4 Conclusiones: Se concluye que en nuestro pas las neoplasias del SNC son primarias, de localizacin intracraneal y supratentoriales principalmente; del total neoplasias del SNC intracraneales son intraparenquimatosas , 1 lugar es la Neuroglia . seguido de las extraparenquimatosas, su principal origen son las meninges .En la medula espinal se determin de las Neoplasias intradurales la ms frecuente del parnquima fueron intramedulares . El tipo histolgico ms frecuente de las neoplasias que afectan el SNC son los gliomas, seguidos de los meningiomas y meduloblastomas . En relacin a su localizacin anatmica de las neoplasias del SNC: Supra e infratentorial los menores de 15 aos se ven afectados por igual porcentaje, no as los mayores de 15 aos donde la localizacin supratentorial es la ms frecuente. En cuanto al sexo los hombres son los ms afectados tanto supra e infratentoriales. Las neoplasias astrocticas son la variedad histolgicas de los gliomas y son de predominio supratentorial. Los gliomas son la variedad histolgica ms frecuentes de las neoplasias del SNC que se encontraron a nivel supra e infratentorial y medula en los menores y mayores de 15 aos.

II. Introduccin
Los conocimientos de la neuropatologa como ciencia fueron establecidos en la 19 centuria por los pioneros neurohistologistas en Francia, Alemania y Espaa. En nuestro pas no existe un servicio sub-especializado en neuropatologa, sin embargo en el Hospital Antonio Lenin Fonseca existe un servicio especializado Neuroquirurgico donde se atiende un sin numero de pacientes con signos y sntomas relacionados con afeccin del Sistema Nervioso Central entre las etiologas podemos enfatizar las neoplasias del Sistema Nervioso Central, las cuales se diagnostican de forma presuntiva mediante la clnica y estudios complementario de imgenes; pero su confirmacin histolgica se realiza en el servicio de Patologa General del Hospital Antonio Lenin Fonseca con ciertas limitaciones tcnicas. La complejidad cito-arquitectural del Sistema Nervioso Central da pauta a una variedad similar de neoplasias relacionadas con su estirpe celular lo que conlleva a dificultades en su diagnstico histopatolgico, esto obliga a hacer consultoras pertinentes a patlogos de mayor experiencias internos y externos del pas. Esta forma de trabajo a permitido hacer diagnstico de verdaderas neoplasias de Sistema Nervioso Central durante los ltimos cinco aos de mi formacin acadmica y la presente revisin de casos confirmados mediante el estudio histopatolgico de la muestra tisular obtenidos por medio de procedimientos quirrgico-diagnstico. Por lo tanto esto me ha despertado el inters de saber la verdadera prevalencia de las neoplasias que afectan el Sistema Nervioso Central durante los ltimos quince aos comprendido entre 1979 a 1993 un tiempo prudencial y que refleja una verdadera realidad. Los resultados del presente estudio servirn para tener un registro medico-estadstico acerca del comportamiento biolgico, grupo etreo de mayor afeccin y prevalencia de las neoplasias del Sistema Nervioso Central, as tambin conocer las caractersticas de las neoplasias del SNC.

III. Antecedentes
Los nios portadores de Neoplasias malignas en nuestro pas han sido atendidos en diversos Centros Mdicos. As, en la dcada de los ochenta, los nios con tumores de diferentes ndoles eran atendidos por el servicio de ciruga del Hospital Infantil Manuel de Jess Rivera (HIMJR) y eran manejados tanto quirrgicos como quimioterapeuticamente, por cirujanos pediatras de dicho centro, en cuanto a los nios con Tumores de sistema Nervioso Central eran Manejados por el servicio de Neurociruga del Hospital Antonia Lenn Fonseca; estas situaciones dieron como resultado una serie de informaciones y polticas de atencin no muy esclarecidas". En el ao 2,000 la Doctora Mercedes Arguello concluye una revisin del comportamiento Clnico-Epidemiolgico de las Enfermedades Neoplsicas malignas -en nios menores de 15 aos atendidos en los hospitales Manuel de Jess Rivera y Antonio Lenn Fonseca en el perodo 1996-1999 En este trabajo se revisaron 544 casos en nios menores de 15 aos y en este se determin que los tumores del sistema Nervioso Central ocuparon el tercer lugar (14.7%)7 En una revisin histopatolgica de tumores del Sistema Nervioso Central en el Hospital Antonio Lenn Fonseca (HALF) en el periodo de 1982-1986 se encontr que los tumores intracraneales primarios constituan el 9.2%. Se estudiaron 66 casos, de estos el 48% eran gliomas, siendo ms comn el astrocitoma diferenciado 10 casos correspondan a tumores del lbulo anterior, 6 casos correspondieron a tumores menngeos meduloblastomas y craneofaringiomas respectivamente. En este estudio hubo predominio del sexo femenino. En un estudio realizado en el HALF sobre tumores intracraneales operados se encontr lo siguiente: el 30% de los pacientes fallecieron; hubo predominio del sexo femenino en un 61%; los grupos etreos ms afectados fueron los menores de 15 aos con 50% y los tumores ms frecuentes fueron meduloblastoma astrocitoma y ependimoma.

IV. Justificacin
En Nicaragua las Neoplasias del Sistema Nervioso Central carecen de estudios por su complejidad, lo que deriva menor inters sobre la importancia que realmente se merece y adems por lo variado de la patologa neoplsica, en relacin a su cito arquitectura especializada que conforman el Sistema Nervioso Central. En vista de que no existen registros reales Nacionales y Hospitalarios de la patologa neoplsica del Sistema Nervioso Central [34], este trabajo proporciona informacin til en estadsticas, en sus caractersticas morfolgicas como es: su estirpe celular, comportamiento biolgico, etc. De las neoplasias diagnosticadas en el Servicio de Anatoma Patolgica, contribuyendo as a un registro mdico real Bio-estadstico, y sirva como patrn de referencia para continuar el inters del presente estudio.

V. Planteamiento del Problema

Durante el tiempo que he estado como residente-trabajador en anatomo-patologa, observ que la incidencia de las neoplasias del Sistema Nervioso Central era de un 5%, la cual se increment en un 40% en los ltimos 15 aos, en nmero de casos y en diversidad, afectando a pacientes de diferentes grupos etreos y localizacin anatmica variables. Lo cual me incentivo a querer saber: Cules son las caractersticas de las neoplasias del Sistema Nervioso Central en pacientes con estudios de patologa quirrgica, confirmadas en el Servicio de Anatoma Patolgica del Hospital Antonio Lenin Fonseca durante el perodo comprendido de 1979-1993?

VI. Objetivos VI.1 Objetivo general

Determinar las caractersticas de las neoplasias del Sistema Nervioso Central en pacientes con estudios de patologa quirrgica, confirmadas en el Servicio de Anatoma Patolgica del Hospital Antonio Lenin Fonseca durante el perodo comprendido de 1979-1993.

VI.2 Objetivos especficos

1. Caracterizar a la poblacin en estudio. 2. Describir la localizacin anatmica de las neoplasias del Sistema Nervioso Central de la poblacin en estudio. 3. Clasificar las Neoplasias Intracraneales y Mdula segn Parnquima. 4. Determinar el tipo histolgico ms frecuente de las neoplasias SNC segn clasificacin anatmica. 5. Determinar la localizacin anatmica ms frecuente de la Neoplasia del SNC por grupo etreo y sexo. 6. Conocer la frecuencia de Gliomas segn su localizacin y clasificacin histolgica. 7. Identificar las Neoplasia ms frecuentes en menores de 15 y mayores de 15 aos segn tipo histolgico y localizacin anatmica.

VII. Marco Terico Introduccin

El sistema Nervioso se considera dividido en: Sistema Nervioso y Sistema Nervioso Perifrico. El Sistema Nervioso Central (SNC) lo constituye el Encfalo y la Medula Espinal. Su formacin comienza al inicio de la tercera Semana del desarrollo embrionario como un engrosamiento del ectodermo; la placa Neural en la regin dorsal media. Luego se forman los pliegues neurales que se elevan y fusionan dando origen al tubo neural y a los neuroporos craneal y caudal; que se cierran al 25 da y 2 das despus el caudal [7]. El encfalo esta constituido por el cerebro, cerebelo, tronco; es una gran masa de tejido nervioso, protegido por el crneo el cual encierra el encfalo, la meninges (capas de tejido que revisten el encfalo), porcin proximal de los Nervios craneales y vasos sanguneos [8]. El Crneo tiene un techo en forma de cpula (calota o bveda) y un suelo o base del crneo constituido por el hueso etmoidal, temporal y parte del occipal. La base del crneo posee 3 depresiones grandes en diferentes planos: fosa anterior, media y posterior con forma de escudilla [8]. La fosa anterior esta limitado por el hueso frontal por delante, el hueso etmoides en el centro y el cuerpo, ala menor del esferoide por detrs. La fosa media con forma de mariposa se compone por depresiones grandes y profundas a cada lado de la silla turca, es de tamao mas reducida, ocupa el centro del cuerpo esfenoidal, y los huesos que lo conforman son las alas mayores del esfenoide y las porciones escamosas del hueso temporal[8]. La fosa craneal posterior es la ms grande y profunda de las 3 ya que aloja al cerebelo, el puente, y el bulbo raqudeo. Dicha fosa esta constituida por el hueso occipital, el dorso de la silla turca en el lmite anterior y las porciones petromastoideas de los huesos temporales en las paredes antero laterales[8]. Desde la silla turca, se observa una pendiente grande en el centro que llega hasta el orificio magno llamada CLIVUS. Detrs de ste orificio, en el hueso occipital se observan impresiones cncavas las cuales corresponden a las fosas cerebelosas las cuales alojan al cerebelo [11].

El encfalo y la medula espinal a su vez estn rodeados y protegidos por membranas de tejido fibroconectivo (no nervioso) las que se llaman MENINGES, que corresponden a: Duramadre que es la ms externa, la aracnoides (que se encuentra entre la duramadre y la piamadre) y la piamadre que es la mas interna y esta en contacto directo con dichos rganos. El espacio entre la aracnoides y la piamadre se llama espacio aracnoideo que contiene al liquido cefalorraqudeo [8]. La piamadre y la aracnoides se desarrollan de una sola capa se mesenquima que rodea al cerebro, formando la porcin visceral y parietal de una misma capa, incluso en el adulto y se denominan Leptomeninges (que significa en griego: membranas finas). Los espacios menngeos relacionados con las meninges son 3: 1. El espacio extradural o epidural, ste no es real sino virtual, se establece entre los huesos del crneo, vrtebras y la capa externa de la duramadre. 2. El espacio subdural tambin virtual, ubicado entre la aracnoides y la duramadre. 3. El espacio subaracnoideo, ste es real, contiene al LCR, ubicado entre la aracnoides y la piamadre. [8,11] Existen sitios anatmicos donde este espacio se ensancha dando lugar a cisternas, estas son: La cisterna cerebelo bulbar, cisterna Quiasmatica, interpeduncular, cuadrigemina [11]. Las prolongaciones de la Duramadre son 4: Hoz del cerebro que ocupa la cisura longitudinal Tienda del cerebelo (Tentorium cerebelo) es la segunda reflexin mas grande de la duramadre que separa el lbulo occipital y los hemisferios cerebrales del cerebelo dividiendo la cavidad craneal en dos compartimentos SUPRATENTORIO E INFRATENTORIO. Hoz del cerebelo tabique ventral de duramadre Infratentorial que separa los hemisferios cerebelosos. Diafragma de la silla turca; es una reflexin pequea que recubre la parte donde se asienta la hipfisis. [11] Las meninges de la Mdula Espinal se encuentran en el conducto vertebral desde el agujero Magno hasta L2 y sus extremo inferior afilado llamado Cono medular que se continua con pontina y

un cordn delgado fibroso y brillante: el Filum terminal; como prolongaciones de la Piamadre. Presenta 2 engrosamientos anatmicos 1 a nivel cervical y otro a nivel lumbosacro, que juntos los nervios espinales y el cono medular forman la cola de caballo. Los espacios asociados con la mennge espinal son: a. Espacio extradural (epidural) localizado entre el periostio que tapiza la pared sea del conducto vertebral y la duramadre. Contiene grasa tejido conectivo laxo, plexos venosos, y races encapsuladas de los nervios espinales. b. Espacio subaracnoideo (leptomenngeo) espacio natural entre aracnoides y piamadre. Contiene LCR, a. Radiculares, a. y v. segmentarias medulares y espinales y trabculas aracnoides. [8, 11] El espacio subdural no existe en condiciones normales; se produce durante la puncin lumbar. El LCR segregado por clulas ependimarias modificadas del plexo coroideo (ventrculo lateral III y IV) segregan 400-500cc por da, circula por el sistema ventricular y llega al espacio subaracnoideo que se contina con la mdula espinal y en sentido postero superior por el cerebelo. El lugar principal de absorcin del LCR hacia el sistema venosa son las granulaciones aracnoideas o protrusiones glomerulares de las paredes de los senos venosos de la duramadre, seno superior sagital y lagunas laterales. Cada da entran a la circulacin 330-380cc. Juntos con las meninges y la calota el LCR protege al encfalo y acta como almohadilla. Vascularizacin del Encfalo: La irrigacin del encfalo proviene de las asterias Cartida interna y Vertebral, situadas en el espacio subaracnoideo. La Cartida interna asciende a la base del Crneo, entra a la cavidad por los conductos carotdeos sus ramas terminales son la cerebrales anterior y media; las cerebrales anteriores se comunican entre si por la a. Comunicante anterior.

Las a. Vertebrales atraviesan el orificio Magno; ambas vertebrales se unen en el borde caudal del puente y dan origen a la a. Basilar, esta a su vez sube por el clivus y termina dividindose en 2 arteriales cerebrales posteriores que se comunican con la Cartida a travs de la a. Comunicante posterior[8-11]. Durante el desarrollo embrionario precoz, el ectodermo del dorso del embrin se deprime en toda su lnea media para formar el surco neural. Los bordes de este surco se fusionan para originar el tubo neural. Este tubo se extiende a todo lo largo del embrin en crecimiento, desde la zona ceflica (encfalo primitivo) a la caudal (mdula). Las clulas ectodrmicas de las paredes del tubo durante el desarrollo se diferenciarn en clulas nerviosas (neuronas) y en clulas que las sostienen (neuroglia - glia = pegamento) [7]. Las clulas de la glia pueden ser de varios tipos: 1. Astrocitos (son las ms numerosas, de forma estrellada ms o menos ramificada, constituyen la barrera hematoenceflica). 2. Oligodencrocitos (menos numerosos y con menos prolongaciones, estn situadas en la sustancia blanca donde forman la vaina de mielina de las fibras nerviosas del SNC). 3. Clulas ependimarias (forman el epitelio que tapiza las cavidades del SNC rellenas de LCR: ventrculos y canal medular). Otros elementos significativos son las meninges, que se desarrollan del mesodermo que rodea al tubo neural, plexos coroideos (que forman el LCR en los ventrculos) y la hipfisis, que se origina de la fusin de una evaginacin de la base del encfalo (precursora de la neurohipfisis) con una invaginacin del ectodermo que tapiza el techo de la boca (precursora de la adenohipfisis) [8-11]. 1. Los tumores primarios del sistema nervioso central se encuentran en alrededor del 1% de las autopsias de hospitales generales, sin considerar las metstasis, que del total de los tumores del sistema nervioso central representan alrededor del 30%. 2. Los tumores neuroepiteliales, salvo casos muy excepcionales, no dan metstasis fuera del sistema nervioso central. Para explicar este hecho se han aducido, entre otras razones, la

ausencia de vasos linfticos en el sistema nervioso central y entre ste y los dems rganos, y la rareza de invasin vascular sangunea por parte de un tumor neuroepitelial. 3. Ciertos tumores neuroepiteliales pueden dar metstasis intraorgnicas a travs del lquido cefalo-rraqudeo. Ellos son: el meduloblastoma, el ependimoma, el oligodendroglioma y el glioblastoma multiforme. 4. La casi totalidad de los tumores neuroepiteliales son infiltrantes. 5. Los tumores neuroepiteliales, tomados en conjunto, predominan en el sexo masculino en razn de cerca de 2:1. 6. En general, el grado de malignidad histolgica de los tumores neuroepiteliales se estima en funcin de cinco variables: heterotipa celular, mitosis, celularidad, necrosis y proliferacin vascular. Se distinguen cuatro grados, a los que se ha intentado asociar una determinada significacin pronstica cualquiera que sea el tipo de tumor neuroepitelial de que se trate. La significacin pronstica se expresa en tiempo de sobrevida desde el momento de hacer el diagnstico en casos con eventual reseccin quirrgica, pero sin radioterapia ni quimioterapia [25-30].

MICROARQUITECTURAS PRINCIPALES DEL TEJIDO TUMORAL[2728]

1. Pseudorroseta: capa de clulas dispuestas radialmente alrededor de un punto virtual. 2. Roseta: capa de clulas dispuestas radialmente alrededor de un lumen. 3. Corona radiada: capa de clulas dispuestas radialmente alrededor de un vaso sanguneo. 4. Tbulos: formaciones tubulares simples o ramificadas de tipo epitelial. 5. Asas, ovillos y bandas vasculares: formados por proliferacin de pequeos vasos. La presente clasificacin se basa en la clasificacin de la Organizacin Mundial de la Salud (OMS) de los tumores del sistema nervioso central.[28-29] El mtodo de la OMS incorpora

e interrelaciona morfologa, citogentica, gentica molecular y marcadores inmunolgicos en un intento por formular una clasificacin celular que se aplique universalmente y que sea vlida desde el punto de vista del pronstico. Se dejaron de lado intentos anteriores por crear una clasificacin sobre la base de la clasificacin TNM: el tamao del tumor (T) es menos relevante que la histologa y la ubicacin del tumor, el estado nodular (N) no corresponde porque el cerebro y la mdula sea no tienen sistema linftico y la diseminacin metastsica (M) es aplicable en raras ocasiones dado que la vida de la mayora de los pacientes con neoplasias del sistema nervioso central (SNC) no se prolongan lo suficiente para que se desarrolle una enfermedad metastsica.[29] La clasificacin en grados de la OMS para los tumores del SNC establece una escala para determinar la malignidad segn las caractersticas histolgicas del tumor.[3-28] Los grados histolgicos son los siguientes: El grado I de la OMS incluye lesiones de bajo potencial proliferativo, naturaleza frecuentemente discreta y posibilidad de curacin al cabo de la reseccin quirrgica sola. El grado II de la OMS incluye lesiones que por lo general son infiltradoras y de baja utilidad mittica pero que recurren. Algunos tipos de tumores tienden a avanzar a grados ms altos de malignidad. El grado III de la OMS incluye lesiones de malignidad histolgica probada en general en forma de actividad mittica, capacidad de infiltracin claramente expresada y anaplasia. El grado IV de la OMS incluye lesiones que presentan actividad mittica propensas a la necrosis y, en general, asociadas con evolucin prequirrgica y posquirrgica rpida de la enfermedad. Clasificacin[1-28] Los tumores intracraneales pueden originarse de las neuronas, de las clulas de la neuroglia, de los plexos coroideos, de las meninges, de las clulas de la hipfisis y de los componentes mesenquimales.

La clasificacin de los tumores intracraneales ms utilizada es la propuesta por la O.M.S. Cada tipo de clula del sistema nervioso est representado por al menos un tipo de tumor y aquellos que se originan en las clulas precursoras pueden estar compuestos por dos o ms tipos de clulas[29]. Tumores de la neuroglia Astrocitomas: Grupo de neoplasias compuestas por astrocitos. Son los tumores ms frecuentes del SNC y comprenden alrededor de la mitad de todos las neoplasias. Astrocitoma protoplsmico: Tumores compuestos de astrocitos protoplsmicos, que se localizan generalmente en la corteza cerebral, la mayora en nios o adultos jvenes. Suelen ser tumores de bajo grado, de crecimiento relativamente lento. El astrocitoma piloctico (grado I de la OMS) es un tumor completamente circunscrito, de crecimiento lento, que suele ser qustico y que se manifiesta principalmente en los nios y los adultos jvenes.[5] Desde el punto de vista histolgico, los astrocitomas pilocticos estan compueston de proporciones variables de clulas bipolares compactadas con fibras de Rosenthal y clulas multipolares de textura suelta con microquistes y cuerpos granulares. Este tumor es el glioma ms comn en los nios y representa 10% de los tumores astrocticos cerebrales y 85% de los cerebelares. Ocurre en todo el neuroeje; los sitios preferidos son el nervio ptico, el quiasma ptico, el hipotlamo, el tlamo y los ganglios basales, los hemisferios cerebrales, el cerebelo y el tronco cerebral. El astrocitoma piloctico es el principal tumor del SNC asociado con la neurofibromatosis de tipo 1 (NF1). No hay citogentica o gentica molecular especfica para este tumor, el cual es mortal en raras ocasiones. Principalmente ocurren en nios y jvenes, siendo los astrocitomas de comportamiento ms benigno. Preferentemente se localizan en el cerebelo, regin hipotalmica, nervio ptico y quiasma. Son tumores muy circunscritos, con cambios qusticos, compuestos por astrocitos bipolares (fusiformes) en organizacin fascicular y microqustica. Microscpicamente son

comunes las llamadas fibras de Rosenthal y los cuerpos granulares eosinfilos. El pronstico es excelente para los tumores quirrgicamente accesibles (especialmente cerebelo y nervio ptico) [18-20]. El astrocitoma difuso (grado II de la OMS), conocido tambin como astrocitoma difuso de bajo grado, est caracterizado por el crecimiento lento y la infiltracin de estructuras cerebrales vecinas.[6] Histolgicamente, los astrocitomas difusos estn compuestos por astrocitos fibrilares bien diferenciados o neoplsicos gemistocticos. Por lo general, este tipo de tumor afecta a los adultos jvenes y tiende a la progresin maligna a astrocitoma anaplsico y, finalmente, glioblastoma. Los astrocitomas difusos representan 35% de los tumores cerebrales astrocticos.[27] Se localizan en cualquier regin del SNC pero ms comnmente se desarrollan en el cerebro. Las tres variantes histolgicas incluyen astrocitoma fibrilar, astrocitoma gemistoctico y astrocitoma protoplsmico. Estos tipos de tumores afectan a los pacientes con mutaciones heredadas de la lnea germinal TP53 (sndrome de Li-Fraumeni). En ms de 60% de los casos se han observado mutaciones de TP53 (conocidas tambin como p53). La alteracin cromosmica ms comn observada en el astrocitoma difuso es la supresin de la banda cromosmica 17p13.1.[28] El tiempo de supervivencia medio despus de la intervencin quirrgica es entre 6 y 8 aos, con considerable variacin individual. El astrocitoma anaplsico (grado III de la OMS), conocido tambin como astrocitoma maligno y astrocitoma de alto grado, surge a raz de un astrocitoma difuso o se manifiesta de novo sin indicacin de un precursor menos maligno.[29] Desde el punto de vista histolgico, este tumor tiene ms celularidad, atipia nuclear clara y actividad mittica marcada cuando se lo compara con un astrocitoma difuso. Los astrocitomas anaplsicos tienden intrnsicamente a progresar a glioblastoma. La edad promedio al momento de la biopsia es aproximadamente 41 aos. Este tumor afecta principalmente los hemisferios cerebrales. Tiene una frecuencia alta de mutaciones de TP53, la cual es similar a la del astrocitoma difuso. Las anomalas cromosmicas no son especficas. Muchas de las alteraciones genticas observadas en los astrocitomas anaplsicos afectan a genes que regulan la progresin del ciclo celular.[28-29] El tiempo promedio hasta la progresin es de

2 aos. Los factores predictivos positivos comprenden juventud, y alto estado de actividad del paciente y reseccin tumoral macroscpica total. El glioblastoma (grado IV de la OMS), conocido tambin como glioblastoma multiforme, se genera a partir de un astrocitoma difuso o de un astrocitoma anaplsico, pero ms frecuentemente se presenta de novo sin manifestacin de un precursor menos maligno.[29] Histolgicamente, este tumor es un glioma celular anaplsico compuesto por clulas tumorales astrocticas, escasamente diferenciadas, generalmente pleomrficas, con atipia nuclear marcada y actividad mittica enrgica. El glioblastoma secundario es el trmino empleado para describir un glioblastoma que se desarroll a partir de un astrocitoma difuso o de un astrocitoma anaplsico. El glioblastoma es el tumor cerebral ms frecuente y representa casi de 12% a 15% de todos los tumores cerebrales y de 50% a 60% de todos los tumores astrocticos. La incidencia pico ocurre entre las edades de 45 y 70 aos. El glioblastoma afecta principalmente a los hemisferios cerebrales. Las dos variantes histolgicas incluyen glioblastoma de clulas gigantes y gliosarcoma. El glioblastoma se ha relacionado con anomalas genticas ms especficas que cualquier otra neoplasia astroctica, pero ninguna es especfica al mismo. La amplificacin del locus del EGFR (receptor del factor de crecimiento epidrmico, siglas en ingls) se observa en prcticamente 40% de los glioblastomas primarios se observa la amplificacin del locus de EGFR pero no es frecuente en los glioblastomas secundarios; en 45% de los glioblastomas primarios se observan las mutaciones del gen PTEN y estas son ms frecuentes en los glioblastomas primarios que en los secundarios.[27-28] Las alteraciones cromosomticas observadas con mayor frecuencia son la prdida de la heterocigosidad del cromosoma 10 y la prdida de toda una copia del cromosoma 10. En el sndrome de Turcot de tipo 1 relacionado con reparaciones no compatibles se observan glioblastomas. El glioblastoma se encuentran entre las neoplasias humanas ms agresivamente malignas, con una duracin total media de la enfermedad inferior a 1 ao en pacientes con glioblastoma primario. La mutacin del gen PTEN se relaciona con pronstico deficiente en un subconjunto de pacientes con gliomas.[27]

Subclasificacin.[18-29]: Astrocitoma fibrilar o difuso: Estn compuestos por astrocitos de tipo fibrilar. Se localiza preferentemente en los hemisferios cerebrales en el adulto, pero pueden aparecer en otras localizaciones y en todas las edades. Por su grado histolgico se distinguen en: - Bien diferenciadas o de bajo grado: Tumor infiltrante, de crecimiento lento, generalmente supratentorial y en mayores de 40 aos. La media de supervivencia es de 7-8 aos. Influyen en el pronstico factores como la edad (mejor en menores de 35 aos), localizacin (superior en los hemisferios cerebrales que en los ncleos de la base y troncoencfalo) y el tamao. El tratamiento es ciruga o ciruga ms radioterapia. - Anaplsico o de moderado grado: Tumor que se define histolgicamente por una mayor celularidad y alteraciones nucleares ms patentes. Se localiza preferentemente en los hemisferios cerebrales y la edad media de aparicin son alrededor de los 50 aos. El pronstico es menos favorable, siendo de 2-3 aos la supervivencia media. Influyen la edad, la resecabilidad del tumor y el grado de anaplasia. El tratamiento de eleccin es ciruga ms radioterapia y quimioterapia. - Glioblastoma multiforme o astrocitoma de alto grado: Tumor agresivo de crecimiento rpido e invasivo, ms frecuente despus de la 5 dcada. Es el glioma ms comn y constituye aproximadamente el 30% de todos los tumores cerebrales primarios. Microscopicamente son altamente celulares, de marcado pleomorfismo celular y elevada actividad mittica, acompaados de necrosis y alteraciones vasculares hiperplsicas complejas. Variantes de este tumor son el glioblastoma de clulas gigantes, de clulas ricas en lpidos y el gliosarcoma. El perodo medio de supervivencia es de 12 meses. La extirpacin quirrgica es seguida de radioterapia y quimioterapia. Estn en evaluacin tcnicas de radiociruga esterotctica, radiacin hiperfraccionada, radiacin de fraccin acelerada, braquiterapia intersticial, radioterapia intraoperatoria, hipertermia, terapia gnica, anticuerpos monoclonales, etc.

Xantoastrocitoma pleomrfico: Neoplasia astrocitaria bien delimitada, de localizacin temporal o parieto-occipital cortical superficial, generalmente en adolescentes o adultos jvenes, de crecimiento lento. Histolgicamente est compuesto por astrocitos fusiformes y gigantes multinucleados que contienen vacuolas de lpidos, sin necrosis o actividad mittica destacable. El tratamiento de eleccin es la excisin quirrgica total, siendo el pronstico favorable. Entre el 10 y 25% recidivan y slo ocasionalmente degeneran en glioblastoma. El xantoastrocitoma pleomrfico (grado II de la OMS) es un tumor astroctico poco comn compuesto por clulas pleomrficas y lipidizadas que expresan la protena acdica fibrilar glial (GFAP, por sus siglas en ingls).[10] Este tipo de tumor representa menos de 1% de las neoplasias astrocticas, generalmente se manifiesta en los nios y los adultos jvenes y, con frecuencia, compromete el cerebro y las meninges. Tiene un pronstico relativamente favorable; se han observado supervivencias sin recurrencia de 72% a los 5 aos y de 61% a los 10 aos. No hay citogentica o gentica molecular especfica para este tumor. Astrocitoma subependimario de clulas gigantes: Tumoracin bien delimitada que crece dentro de los ventrculos laterales ocasionando hidroceflea obstructiva. Generalmente se presenta en la primera y segunda dcadas de la vida. Est relacionado con la esclerosis tuberosa (enfermedad de Bourneville), trastorno transmisible o espordico (mutacin espontnea) caracterizado por la triada retraso mental, epilepsia y "adenomas sebceos" en la piel facial, asociadas tambin con angiomiolipomas renales, rabdomiomas cardiacos, linfangiomiomatosis pulmonar, displasia fibrosa sea y diversas alteraciones cutneas. Las clulas que componen este tumor suelen ser grandes, de citoplasma eosinfilo, aspecto esmerilado, ncleo excntrico y nucleolo prominente. El pronstico es benigno y el tratamiento de eleccin la excisin quirrgica. Astrocitoma desmoplsico infantil: Glioma cerebral superficial, generalmente adherido a la duramedre y de localizacin frontoparietal. Suele aparecer en la primera dcada de la vida. Los astrocitos son elongados y se disponen en un estroma densamente colagenizado. La evolucin tras su excisin es favorable.

Oligodendroglioma: La alteracin gentica ms comn en los tumores oligodendrogliales es la prdida de la heterocigosidad en el brazo largo del cromosoma 19q, cuya incidencia oscila entre 50% y ms de 80%.[12] La segunda alteracin gentica ms comn en los tumores oligodendrogliales es la prdida de la heterocigosidad en el brazo corto del cromosoma 1p. Se han identificado anomalas cromosmicas especficas con supresiones tanto de 1p como de 19q para un subconjunto de tumores oligodendrogliales, que tienen una buena respuesta al tratamiento con lomustina, procarbacina y vincristina .[13,14] Se ha observado una supervivencia posquirrgica mediana de 3 a 10 aos para todos los grados histolgicos de los tumores oligodendrogliales.[15] El oligodendroglioma (grado II de la OMS) es un tumor bien diferenciado, compuesto predominantemente por clulas que por su morfologa se asemejan al oligodendroglia, el cual crece de manera difusa en la corteza y la sustancia blanca.[12] Este tumor representa aproximadamente 50% de los tumores oligodendrogliales y entre 5% y 18% de los gliomas.[10] La mayora de los oligodendrogliomas se manifiestan en adultos, con una incidencia pico en la quinta y la sexta dcadas de vida. En comparacin con los pacientes con astrocitoma, los pacientes con oligodendroglioma responden mejor a la radioterapia y la quimioterapia.[15] La temozolomida parece tener utilidad en los oligodendrogliomas y los oligoastrocitomas de bajo grado combinados con una prdida allica 1p. Se not mejora clnica en el 51% de los pacientes y la respuesta radiolgica fue de 31%.[16] El oligodendroglioma anaplsico (grado III de la OMS) es un tumor oligodendroglial con caractersticas histolgicas focales o difusas de malignidad y un pronstico menos favorable que el oligodendroglioma de grado II.[17] Casi 50% de los tumores oligodendrogliales son oligodendrogliomas anaplsicos.[7] Estos tipos de tumores se manifiestan principalmente en los adultos y por lo general como tumor primario en el lbulo frontal y, como secundario, en el lbulo temporal. En un estudio con 39 pacientes, la quimioterapia fue eficaz en los tumores con anomala cromosmica (por ejemplo, prdida allica en el 1p y 1p y 19q, lo que est presente en el 65% de los tumores) con una tasa de

respuesta a la terapia de combinacin con procarbazina, lomustina y vincristina (PCV) cercana al 100%. La tasa de supervivencia a 5 aos en este grupo fue de 95%.[18,19] Tumores infiltrantes de la oligodendroglia que representan alrededor del 4% de los tumores primarios. Generalmente aparecen en adultos jvenes y se localizan ms a menudo en hemisferios cerebrales (especialmente lbulos frontales). Al microscopio se observa una densa infiltracin por oligodendrocitos tumorales uniformes, de ncleos de forma redondeada rodeados por un halo claro (imagen en "huevo frito"), con tendencia a la disposicin perivascular y perineural ("satelitosis") y frecuentemente con microcalcificaciones. El incremento de la celularidad, la actividad mittica, pleomorfismo nuclear, hiperplasia vascular o necrosis indican mayor agresividad (oligodendroglioma anaplsico). La evolucin es generalmente lenta, de aos, y alrededor de la mitad de los tumores recidivan o progresan hacia formas ms agresivas. El tratamiento de eleccin es la ciruga (tan amplia como sea polible) o ciruga ms radioterapia, aadindose la quimioterapia (CCNU y PCV) en los anaplsicos. Ependimomas: Neoplasias de las celulas ependimarias que representan entre el 5-10% de los tumores primarios del SNC. En los nios suele ser presentarse a nivel intracraneal (fundamentalmente 4 ventrculo) mientras en el adulto lo hace intramedular (sobretodo en cono medular y filum terminal). Las formas celular, papilar, de clulas claras, tanictico y anaplsico son variantes histolgicas del tumor. El pronstico final est relacionado fundamentalmente con la localizacin y en segundo lugar con el grado histolgico. Los de situacin intramedular pueden curar con tratamiento quirrgico. Los intracraneales habitualmente progresan porque raramente pueden ser extirpados en su totalidad, requiriendo radioterapia y quimioterapia adyuvante. El ependimoma (grado II de la OMS) es un tumor de crecimiento lento de nios y los adultos jvenes, que origina en la pared de los ventrculos cerebrales o en el conducto raqudeo y est compuesto por clulas ependimarias neoplsicas.[11] Estos tipos de tumores representan 3% a 5% de los tumores neuroepiteliales y 30% de los tumores en los nios menores de 3 aos de edad. Los ependimomas son las neoplasias neuroepiteliales ms

comunes en la columna vertebral, y comprenden 50% a 60% de los gliomas raqudeos. Estos tipos de tumores se presentan en cualquier lugar del sistema ventricular y en el conducto raqudeo; se desarrollan con mayor frecuencia en la fosa posterior y en la mdula espinal, seguidos de los ventrculos laterales y en el tercer ventrculo. Las variantes histolgicas comprenden el ependimoma celular, el ependimoma papilar, el ependimoma de clulas claras y el ependimoma tanictico. Casi un 33% de los ependimomas comprenden aberraciones del cromosoma 22. Estos tipos de tumores no contienen alteraciones genticas especficas. Los ependimomas raqudeos son una manifestacin primaria de la neurofibromatosis de tipo 2 (NF2), lo cual indica una funcin posible para el gen NF2 en estas neoplasias. En una serie de pacientes adultos con ependimoma, la supervivencia a los 5 y 10 aos alcanz alrededor de 57% y 45%, respectivamente.[28]. Otras dos variantes merecen mencin a parte: el ependimoma mixopapilar y el subependimoma. El ependimoma mixopapilar (grado I de la OMS) es un tumor astroctico, de crecimiento lento, caracterizado histolgicamente por clulas tumorales con una disposicin papilar en torno a centros estromales mucoides vascularizados.[22] En una amplia serie de casos de tumores ependimarios, se determin que 13% era del tipo mixopapilar. La edad promedio al momento de la presentacin es de aproximadamente 36 aos. Este tumor se manifiesta casi exclusivamente en la regin del conus-cola-filum terminale de la mdula espinal. No hay citogentica o gentica molecular especfica para este tumor. El pronstico para los pacientes con ependimomas mixopapilares es bueno, con >10 aos de supervivencia al cabo de la reseccin total o parcial. El ependimoma mixopapilar casi siempre se presenta en el cono medular y filium terminal o en regiones parasacras (restos ependimarios extramedulares). Histolgicamente se distingue por poseer una abundante matriz mucinosa. El pronstico es bueno, curando la mayora con tratamiento quirrgico. El subependimoma (grado I de la OMS) es una neoplasia glial de crecimiento lento que se adhiere generalmente a la pared ventricular.[23] En una amplia serie de casos, este tipo histolgico represent 8,3% de los tumores ependimarios. Este tumor se presenta con

mayor frecuencia en varones de edad media y edad avanzada. No se han encontrado anomalas citognicas sistemticas. El subependimoma tiene un buen pronstico; la extirpacin quirrgica es curativa, por lo general. Los subependimomas suelen estar localizados en el suelo del cuarto ventrculo o en los ventrculos laterales. Generalmente son de pequeo tamao y se descubren accidentalmente en las autopsias de hombres mayores. El ependimoma anaplsico (grado III de la OMS) es un glioma maligno de origen ependimario con crecimiento acelerado y un desenlace desfavorable, especialmente en los nios.[24] Los datos sobre la incidencia varan considerablemente. No se conocen alteraciones genticas especficas para este tumor. Las correlaciones del pronstico entre la histologa y el resultado clnico han sido inconsistentes. En una amplia serie, no se observ correlacin entre los perodos de supervivencia y los hallazgos histopatolgicos clsicos de malignidad. Astroblastoma: Neoplasia de naturaleza glial con rasgos de diferenciacin mixta (astrocitaria y ependimaria). Se presenta como una tumoracin hemisfrica, bien definida, sobretodo frontal, en nios o adultos jvenes. Microscpicamente es caracterstica la disposicin perivascular radiada de las clulas. Por sus propiedades histolgicas pueden dividirse en una forma bien diferenciada de bajo grado y otra de alto (anaplsico). Las de bajo grado obtienen prolongados perodos de supervivencia e incluso es posible la curacin tras la exresis, mientras que las de alto grado tienen un perodo medio de supervivencia de 1-2 aos. Es un tumor glial poco comn que se manifiesta preferentemente en los adultos jvenes. Desde el punto de vista histolgico, est caracterizado por un patrn perivascular de clulas astrocticas positivas a la GFAP con procesos amplios, sin disminucin, que irradian hacia un vaso sanguneo central.[25] Se trata de un tumor inusual para el cual no hay datos epidemiolgicos confiables. Los datos clnico-patolgicos son insuficientes para establecer un grado de la OMS. Los hemisferios cerebrales son los ms afectados; tambin se desarrollan tumores en el cuerpo calloso, el cerebelo, los nervios pticos, el tronco

enceflico y la cauda equina. Los astroblastomas de bajo grado parecen tener un mejor pronstico que los que tienen caractersticas histolgicas de alto grado. Gliomas mixtos: El oligoastrocitoma (grado II de la OMS) est compuesto por dos tipos de clulas neoplsicas distintas que se asemejan morfolgicamente a clulas tumorales en el oligodendroglioma y del astrocitoma difuso.[20] Los clculos de la incidencia varan muchsimo en gran medida. En un amplio estudio en los Estados Unidos, solo 1,8% de los gliomas se clasificaron como gliomas mixtos. Se ha observado que la edad mediana de los pacientes oscila entre 35 y 45 aos. Este tumor demuestra predileccin por los hemisferios cerebrales; los lbulos frontales son los afectados con mayor frecuencia, seguidos por los lbulos temporales. Estos tipos de tumores no contienen alteraciones genticas especficas ni anomalas cromosmicas; sin embargo, casi 30% de los oligoastrocitomas tienen aberraciones genticas que generalmente se encuentran en los tumores astrocticos. En un estudio observ una supervivencia mediana de 6,3 aos. La temozolomida parece tener utilidad en los oligodendrogliomas y los oligoastrocitomas de bajo grado combinados con una prdida allica 1p. Se not mejora clnica en el 51% de los pacientes y la respuesta radiolgica fue de 31%.[16] El oligoastrocitoma anaplsico (grado III de la OMS) es un tumor menos diferenciado que el oligoastrocitoma.[21] Estos tipos de tumores representaron 4% de los tumores en una amplia serie de gliomas anaplsicos supratentoriales en el adulto. Se ha notificado que la edad promedio de los pacientes es 45 aos. Los oligoastrocitomas anaplsicos son tumores predominantemente hemisfricos, y los lbulos frontales comprometen con mayor frecuencia que los lbulos temporales. Estos tumores comparten muchas alteraciones genticas que tambin se asocian con la progresin de astrocitomas y oligodendrogliomas. El pronstico de los pacientes con oligoastrocitomas anaplsicos es relativamente precario, si bien es mucho mejor que para los pacientes con glioblastoma. Neoplasias compuestas por ms de un tipo de glia. Ejemplos de este tipo de tumores son los compuestos por reas de oligodendroglioma y otras de astrocitoma fibrilar (oligoastrocitoma) o de ependimoma y astrocitoma (ependimoastrocitoma).

Tumores de los plexos coroideos Grupo de neoplasias que derivan del epitelio de procedencia neuroectodrmica que tapiza los plexos coroideos (estructura que produce el lquido cefalorraqudeo). Son tumores poco frecuentes (menos del 1% de los tumores primarios) y generalmente en nios. Algunos de estos tumores se han asociado con mutaciones del gen p53 como en el S. De Li-Fraumeni (sndrome familiar en el que pueden asociarse numerosos procesos neoplsicos de mama, corteza suprarrenal, sarcomas seos o de partes blandas, leucemias y neoplasias del SNC) o con virus del tipo polioma. El papiloma del plexo coroideo (grado I de la OMS) y el carcinoma del plexo coroideo (grado III de la OMS) son neoplasias papilares intraventriculares derivadas del epitelio del plexo coroideo.[33] Estos tipos de tumores representan 0,4% a 0,6% de los tumores cerebrales, 2% a 4% de los tumores cerebrales en los nios y 10% a 20% de los tumores cerebrales que se manifiestan en el primer ao de vida. Los papilomas son ms numerosos que los carcinomas a razn de 10:1. La hidroceflea obstructiva es la complicacin ms frecuente. Los tumores del ventrculo lateral afectan principalmente a los nios; los tumores del cuarto ventrculo estn distribuidos de manera pareja entre todos los grupos de edad. Se ha asociado la infeccin por el virus smico 40 (SV40) a los tumores del plexo coroideo. Estos tipos de tumores suelen presentarse en pacientes con el sndrome de Li-Fraumeni. No hay anomalas citognicas ni gentica molecular especficas para estos tipos de tumores. El papiloma del plexo coroide ose cura quirrgicamente y tiene una tasa de supervivencia a 5 aos de hasta 100%. Los carcinomas del plexo coroideo tienen un desenlace menos favorable y una tasa de supervivencia del 40%. En adultos suele situarse en el cuarto ventrculo o en el ngulo cerebelopontino. Histolgicamente es un tumor bien diferenciado constituido por un crecimiento fibrovascular arborescente tapizado por un epitelio columnar bajo bien ordenado. Suele ser un tumor no invasivo que habitualmente cura despus de la reseccin completa. Hay un grupo de papilomas con atipia citolgica (papilomas atpicos) que tienden a recidivar. Neoplasia maligna del plexo coroideo, invasiva y destructiva, que asientan en ventrculos laterales, tercer y cuarto ventrculo, en orden de frecuencia. El grado de invasin, la actividad mittica y el nivel de expresin de la protena S 100 se han utilizado como indicadores pronsticos.

Tumores de origen neural El tumor neuroepitelial disembrioplsico (grado I de la OMS) es una neoplasia benigna, neuroglial, generalmente supratentorial, que afecta primordialmente a los nios y a los adultos jvenes con antecedentes de larga data de convulsiones parciales.[30] En un estudio, se determin que casi 90% de las lesiones asociadas con convulsiones farmacorresistentes eran tumores neuroepiteliales disembrioplsicos. Este tipo de tumor se desarrolla en cualquier parte de la corteza supratentorial, pero tiende a hacerlo en el lbulo temporal. Ocasionalmente afecta a los pacientes con neurofibromatosis de tipo 1. El pronstico es satisfactorio. El neurocitoma central (grado II de la OMS) est compuesto por clulas redondeadas con diferenciacin neuronal.[31] En una serie quirrgica amplia, su incidencia oscil entre 0,25% y 0,5% de los tumores cerebrales. Casi 75% de estos tipos de tumores se diagnostican entre las edades de 20 y 40 aos. No hay anomalas citogenticas o gentica molecular para este tumor. El curso clnico del neurocitoma central es benigno; el tratamiento preferido es la reseccin quirrgica completa. Rara lesin con rasgos hamartomatosos que aparece como mltiples ndulos intracorticales superficiales y generalmente frontotemporales, especialmente en las dos primeras dcadas de la vida. Los pacientes frecuentemente tienen una historia previa de epilepsia refractaria al tratamiento. Poseen una composicin neuronal y glial bien diferenciadas en una matriz vacuolar rica en mucopolisacridos cidos. El crecimiento es muy lento y no infiltrativo, correspondiendo al buen pronstico. El gangliocitoma (grado I de la OMS) y el ganglioglioma (grado I o II de la OMS) son tumores neuroepiteliales bien diferenciados, de crecimiento lento, que comprenden clulas ganglionales neoplsicas, maduras, ya sea aisladas (gangliocitoma) o en combinacin con clulas gliables neoplsicas (ganglioglioma).[28] Ocasionalmente se observan gangliogliomas anaplsicos (grado III de la OMS), es decir, gangliogliomas que revelan caractersticas anaplsicas en su componente glial. Los casos poco frecuentes sufren cambios en el componente glial correspondiente al grado IV de la OMS (glioblastoma). Estos tipos de tumores representan 0,4% de los tumores del SNC, 1,3% de los tumores

cerebrales, pueden manifestarse a cualquier edad. Estos tipos de tumores pueden aparecer en todo el SNC; la mayora es supratentorial y compromete el lbulo temporal. El gangliocitoma displsico del cerebelo (enfermedad de Lhermitte-Duclos) se manifiesta en el entorno de la enfermedad de Cowden, la cual se asocia con una mutacin de la lnea germinal del gen PTEN/MMAC1 (localizado en 10q23). No se asocian anomalas cromosmicas ni gentica molecular especfica con los casos espordicos. Discrepa la correlacin de la anaplasia con el resultado clnico. El astrocitoma desmoplsico infantil (ADI) y el ganglioglioma desmoplsico infantil (GDI) (grado I de la OMS) son tumores qusticos grandes de los lactantes que afectan la corteza cerebral superficial y las leptomeninges, con frecuencia adheridos a la dura.[29] El GDI tiene un componente neuronal variable adems de los astrocitos neoplsicos. Se trata de neoplasias poco corrientes que, por regla general, se manifiestan dentro de los dos primeros aos de vida. No hay citogentica o gentica molecular especfica para estos tipos de tumores. Los estudios de seguimiento indican que la reseccin total macroscpica permite la supervivencia a largo plazo de los pacientes con ADI y GDI. Tumores neuroepiteliales indiferenciados Complejo grupo de neoplasias de comportamiento agresivo, cuyo origen se supone en clulas precursoras neuroepiteliales primitivas y que pueden poseer rasgos de diferenciacin neuronal, glial, mesenquimal o sin diferenciacin. La mayora aparecen en los primeros aos de la vida. En general, estn compuestos por una densa poblacin de clulas pequeas y anaplsicas con elevada actividad proliferativa. Meduloblastoma: Es el tumor ms frecuente del grupo. Ms de la mitad aparecen en la primera dcada de la vida, representado el 15-25% de los tumores intracraneales en el nio. Se localiza siempre en el cerebelo, generalmente en el vermis. Tiene un crecimiento rpido e invasivo, metastatizando frecuentemente por LCR a otras partes del SNC. El tratamiento de eleccin es la extirpacin quirrgica seguido de radioterapia craneoespinal, estando en estudio diversos protocolos de quimioterapia adyuvante. El pronstico de este tumor ha mejorado

en los ltimos aos, siendo la supervivencia de alrededor del 70% a los 5 aos en los tumores completamente extirpados. Los factores que ensombrecen el pronstico son la edad menor de 3 aos (inmadurez cerebral), la extensin fuera de la fosa posterior o la extirpacin incompleta. Meduloepitelioma: Neoplasia indiferenciada y agresiva que generalmente aparece en los hemisferios cerebrales en relacin con los ventrculos laterales y que suele aparecer en los primeros aos de la vida. Histolgicamente las clulas se disponen formando estructuras tubulopapilares con epitelios neoplsicos columnares que recuerdan al tubo neural embrionario. El curso clnico suele ser ominoso. El meduloblastoma (grado IV de la OMS) es un tumor embrionario maligno, invasivo del cerebelo que afecta principalmente a los nios, tiene diferenciacin de predominancia neuronal y una tendencia a metastizar por las vas del lquido cefalorraqudeo.[35] La incidencia anual es del orden de 0,5 por 100.000 nios menores de 15 aos de edad. Durante la edad adulta, 80% de los meduloblastomas se presentan en personas de entre 21 y 40 aos de edad. Estos tipos de tumores en raras ocasiones ocurren ms all de la quinta dcada de vida. Se han diagnosticado meduloblastomas en varios sndromes de cncer familiar, como mutaciones de la lnea germinal TP53, el sndrome del carcinoma nevoide de clulas basales (SCNCB) y el sndrome de Turcot de tipo 2. La anomala citogentica especfica ms comn en los meduloblastomas es el isocromosoma 17q [i(17q)], el cual est presente en casi 50% de los casos. Se han descrito diversas alteraciones genticas en este tumor pero ninguna parece ser especfica. Se ha calculado que la tasa de supervivencia a los 5 aos es de 50% a 70%. La incidencia en los adultos es de 0,05 por 100.000. El meduloblastoma responde a la ciruga, la radioterapia y la quimioterapia.[19] Neuroblastoma Neoplasia de clulas pequeas y anaplsicas con diferenciacin neuroblstica. La mayora se presentan en la primera dcada de la vida en la profundiad de los hemisferios cerebrales. Algunas neoplasias presentan maduracin hacia clulas ganglionares, recibiendo el nombre de ganglioneuroblastomas. Su comportamiento es agresivo, pero algo menos que otros

tumores del mismo grupo. Singular buen pronstico tiene el neuroblastoma olfatorio (estesioneuroblastoma) que se desarrolla sobre la placa cribiforme de la mucosa nasal, especialmente si el tratamiento quirrgico es erradicador. Ependimoblastoma: Neoplasia del grupo que tiene prominente diferenciacin ependimaria primitiva (rosetas ependimoblsticas). Este raro tumor aparece mayormente en el cerebro. Es agresivo y tiende a diseminarse rpidamente. El ependimoblastoma (grado IV de la OMS) es un tumor cerebral embrionario maligno poco corriente que afecta a los neonatos y a los nios de corta edad.[32] Los ependimoblastomas suelen ser grandes, supratentoriales y, en general estn relacionados con los ventrculos, si bien afectan a otros sitios. Estos tipos de tumores crecen rpidamente, con diseminacin craneoespinal y tienen un desenlace mortal dentro de los 6 a los 12 meses despus del diagnstico. Espongioblastoma polar: Neoplasia compuesta por clulas bipolares elongadas dispuestas en forma de columnas o empalizadas y que recuerdan a los espongioblastos embrionarios. Tumor neuroectodrmico primitivo (PNET): El trmino PNET ha sido utilizado de forma genrica para referirse a todo el grupo de estos tumores que no fuesen meduloblastomas, pero actualmente se restringe a aquellos tumores de clulas pequeas con concomitante y divergente diferenciacin glial y neuronal. El tumor neuroectodrmico primitivo supratentorial (TNPS) (grado IV de la OMS) es un tumor embrionario en el cerebro o la regin supraselar que comprende clulas neuroepiteliales indiferenciadas o diferenciadas, que tienen la capacidad para la diferenciacin a lo largo de lneas neuronales, astrocticas, ependimarias, musculares o melanocticas.[30] Los sinnimos son meduloblastoma cerebral, neuroblastoma cerebral, ganglioneuroblastoma cerebral, tumor azul y tumor neuroectodrmico primitivo. Es un tumor poco corriente que se manifiesta en los nios (edad promedio, 5,5 aos); no se ha determinado una incidencia precisa. No hay anomalas citognicas ni gentica molecular

especficas para este tumor. Se ha observado que la tasa de supervivencia global de 5 aos es del orden del 34%. Tumor de la glndula pineal Los tumores del parnquima pineal se derivan de los pinealocitos o de sus precursores y se diferencian de otras neoplasias de la glndula pineal como los tumores astrocticos y de clulas germinales. El pinealocitoma (grado II de la OMS) es una neoplasia del parnquima pineal de crecimiento lento que se presenta principalmente en los adultos jvenes.[34] Los pineocitomas representan <1% de los tumores cerebrales y comprenden aproximadamente 45% de los tumores del parnquima pineal. Los adultos de 25 a 35 aos de edad son los afectados con mayor frecuencia. No hay anomalas citognicas o gentica molecular especficas para este tumor. Se ha observado que la tasa de supervivencia a los 5 aos alcanza 86%. Neoplasia bien diferenciada de clulas pineales, que ocurre fundamentalmente en adultos jvenes o de mediana edad. Aunque de pronstico ms favorable por su crecimiento lento y bien definido, posee capacidad de progresin. El pineoblastoma (grado IV de la OMS) es un tumor embrionario primitivo de la glndula pineal altamente maligno que se manifiesta primariamente en los nios.[40] Los pineoblastomas son tumores cerebrales poco corrientes que comprenden aproximadamente 45% de los tumores del parnquima pineal. No hay anomalas citognicas ni gentica molecular especficas para este tumor. Se han observadores tumores de apariencia similar a los pineoblastomas en pacientes con retinoblastoma familiar (bilateral). Las tasas estimadas de supervivencia de 1, 3 y 5 aos de los pacientes con pineoblastoma tratados con diferentes modalidades son de 88%, 78% y 58%, respectivamente. Neoplasia de la glndula pieneal que comparte muchos caractersticas con los tumores neuroepiteliales indiferenciados. Aparece en los primeros aos de la vida y frecuentemente causa hidroceflea o alteraciones de la visin. Es un tumor muy agresivo que requiere de tratamiento quirrgico, seguido de radioterapia cranioespinal y de quimioterapia.[29].

Los tumores del parnquima pineal de diferenciacin intermedia son tumores monomorfos que revelan celularidad moderadamente alta, atipia nuclear leve, mitosis ocasional y ausencia de rosetas pineocitomatosas grandes.[29] Comprenden casi 10% de los tumores del parnquima pineal y aparecen en todos los grupos de edad. No hay anomalas citognicas ni gentica molecular especficas para este tumor. El comportamiento clnico es variable. Tumores que se originan en la glndula pineal o epfisis, estructura situada en la cara dorsal del diencfalo, constituda por dos tipos de clulas, pinealocitos (neuronas modificadas relacionadas con los fotorreceptores de la retina) y clulas gliales, con capacidad endocrina (secretora de melatonina) y relacionada, entre otras funciones, con el reloj biolgico del organismo. Tumores de clulas meningoteliales Meningioma: Los meningiomas (grados I a III de la OMS), por regla general, son tumores benignos de crecimiento lento, de grado I de la OMS adheridos a la duramadre y compuestos por clulas meningoteliales neoplsicas (aracnoidales).[31] Se calcula que los meningiomas comprenden entre 13% y 26% de los tumores cerebrales primarios y tienen una incidencia anual de casi 6 por 100.000 personas. Normalmente, los meningiomas afectan a los adultos, con un pico en las sexta y sptima dcadas de vida. La afeccin es ms predominante entre las mujeres que entre los hombres, con una razn mujer:varn que alcanza 2:1. Los meningiomas atpicos (grado II de la OMS) constituyen 4,7% a 7,2% de los meningiomas, mientras que los meningiomas anaplsicos (malignos) (grado III de la OMS) representan 1,0% a 2,8% de los meningiomas. Estos meningiomas de grado ms elevado revelan un predominio claro en los varones. La mayora de los meningiomas surgen dentro de las cavidades intracraneal, orbital e intravertebral. Los meningiomas raqudeos son ms comunes en la regin torcica; los meningiomas atpicos y anaplsicos son ms comunes en las convexidades de hoz y lateral.

Los meningiomas poseen una gama amplia de aspectos histopatolgicos, entre ellos: 1. Grado I de la OMS: meningotelial, fibroso (fibroblstico), de transicin (mixto), psamomatoso, angiomatoso, microqustico, secretorio, con abundancia de linfoplasmacitos y metaplsico. 2. Grado II de la OMS: atpico, cordoide y de clulas claras. 3. Grado III de la OMS: anaplsico (maligno), rabdoide y papilar. El comportamiento maligno, como la invasin cerebral, ocurre en cualquier grado del meningioma. Se sabe que estos tipos de tumores son inducidos por la radiacin ionizante, con un intervalo de tiempo promedio hasta la aparicin del tumor de 19 a 35 aos, segn la dosis de la radiacin. La mayora de los pacientes con meningiomas inducidos por radiacin tienen antecedentes de dosis bajas de radiacin en el cuero cabelludo como tratamiento de la tinea del cuero cabelludo; el segundo nmero ms alto de meningiomas inducidos por la radiacin se presenta en pacientes que han recibido dosis altas de radiacin para el tratamiento de tumores primarios del cerebro. Los meningiomas mltiples suelen afectar a pacientes con neurofibromatosis 2 (NF2) y a otras familias sin NF2 con una predisposicin hereditaria al meningioma. En los meningiomas, la alteracin citognica ms comn es la supresin del cromosoma 22. Los resultados de los anlisis de gentica molecular indican que casi 50% de los meningiomas tienen prdidas allicas que comprometen la banda q12 del cromosoma 22. Tanto en meningiomas atpicos como anaplsicos se ven prdidas allicas de los brazos de los cromosomas 6q, 9p, 10q y 14q. Con la progresin de las lesiones del grado I al grado III de la OMS, se acumulan las alteraciones genticas y citogenticas. En 60% de los meningiomas espordicos se detectaron mutaciones en el gen NF2. Despus de la reseccin quirrgica, la recidiva de casos es la siguiente: aproximadamente 7% a 20% en los meningiomas benignos (grado I de la OMS); 29% a 40% en los meningiomas atpicos (grado II de la OMS) y 50% a 78% en los meningiomas anaplsicos. Las caractersticas histolgicas malignas se correlacionan con perodos de supervivencia ms breves; se ha notificado una serie con una supervivencia media inferior a dos aos para pacientes con

meningiomas anaplsicos. La invasin cerebral indica una mayor posibilidad de recidiva, independientemente de la histologa. En las meninges se encuentran muchos tipos de tumores. Los ms comunes son los meningiomas, que se desarrollan a partir de clulas meningoteliales. Tambin se manifiestan muchos tumores mesenquimales, no meningoteliales, pero en general son infrecuentes en las meninges y suelen encontrarse ms frecuentemente en otros sitios; solo se mencionan los hemangiopericitomas aqu porque son ms frecuentes y, en el pasado, se los ha confundido con los meningiomas. Se encuentra tambin un espectro amplio de lesiones melanocticas; pocas veces son hemangioblastomas y su histognesis se clasifica incierta. El hemangiopericitoma del SNC se consider durante mucho tiempo un meningioma, pero se lo reconoce ahora como un tumor mesenquimtico, no meningotelial que es indiferenciable histolgicamente de los hemangiopericitomas que afectan tejido blando y con tendencia a reincidir y a diseminarse por metstasis fuera del SNC. Es un tumor altamente celular y muy vascularizado que casi siempre est adherido a la dura.[18-29] Los criterios histolgicos para la clasificacin no estn establecidos slidamente; no obstante, estos tipos de tumores parecen corresponderse histolgicamente con los grados II o III de la OMS. Los hemangiopericitomas menngeos comprenden casi 0,4% de todos los tumores primarios del SNC. Estos tipos de tumores tienden a aparecer a una edad ms temprana que los meningiomas y surgen con ms frecuencia en varones que en mujeres. No hay anomalas cromosomticas o gentica molecular especficas para este tumor. Despus de la reseccin quirrgica, la mayora de los hemangiopericitomas se repiten; en dos series, se vio recidiva en 91% y en 85% de los casos, al cabo de 15 aos. La recidiva se retarda con la radioterapia posquirrgica. Gran parte de los hemangiopericitomas menngeos finalmente hacen metstasis. En una serie de 28 pacientes que sobrevivieron la reseccin primaria, la probabilidad de muerte por el tumor fue de 61% a los 15 aos. Las lesiones melanocticas son tumores benignos o malignos, difusos o restringidos que surgen de melanocitos de las leptomeninges.[29] Incluyen melanocitosis difusa (melanosis difusa) y melanosis neurocutnea, melanocitoma y melanoma maligno. Se presentan casos

intermedios o mixtos. El melanocitoma representa 0,06% a 0,1% de los tumores cerebrales; las otras lesiones melanocticas son menos corrientes. Por regla general, estas lesiones se manifiestan en la quinta dcada de vida con una razn mujer:varn de 2:1. La melanocitosis difusa compromete las leptomeninges supratentoriales e infratentoriales; los melanocitomas se presentan como masas slidas en los compartimientos craneal y raqudeo. El pronstico es malo tanto para la melanocitosis difusa como para el melanoma maligno. Tumores de la glndula hipfisis Adenoma hipofisario: Comprenden alrededor del 10% de los tumores intracraneales y predominan ligeramente en adultos jvenes y en varones. Los adenomas pueden dividirse en secretores (funcionantes) o no secretores (no funcionantes). Las hormonas que pueden secretar son STH (gigantismo o acromegalia), ACTH (sndrome de Cushing), TSH (hipertiroidismo), PRL-prolactina (Sndrome de Forbes-Albright: adenoma hipofisario + galactorrea + amenorrea), FSH y LH (gonadotropinas). Pueden comprimir estructuras adyacentes ocasionando hipopituitarismo secundario o prdida de campo visual (lesin del quisma). En algunas ocasiones forman parte del sndrome de adenomatosis endocrina mltiple, que asocia otros tumores en glndulas como el tiroides, paratiroides, pncreas y suprarrenales. El tratamiento de eleccin es la ciruga (estereotxica), seguida de radioterapia en caso de ser incompleta. Carcinoma hipofisario: Raros tumores con capacidad de metastatizar. Pueden ser no funcionantes o funcionantes (sobretodo de ACTH). El tratamiento requiere la combinacin de ciruga, radioterpia y quimioterapia. Tumores de la regin selar Con mayor frecuencia, los tumores de la hipfisis se presentan en la regin selar, pero tradicionalmente se separan (para mayor informacin, consultar el sumario del PDQ sobre Tumores de la glndula pituitaria). Se encuentran tambin tumores de clulas granulares y cordomas.

El craneofaringioma (grado I de la OMS) es un tumor epitelial parcialmente cstico y benigno de la regin selar que se presume deriva del epitelio de la bolsa de Rathke.[28] Se distinguen dos formas clinicopatolgicas: adamantinomatosa y papilar. Este tipo de tumor representa 1,2% a 4,6% de los tumores cerebrales. La incidencia por edad es bimodal; se observan picos en nios de 5 a 14 aos y en adultos mayores de 50 aos. La localizacin ms comn es la supraselar con un componente intraselar. Entre estos, 30% se extienden en la seccin anterior, 23% se extienden en la fosa media y 20% se extienden en el rea retroclival. En una serie grande, 60% a 93% de los pacientes lograron supervivencia a 10 aos sin recidiva. El factor de pronstico ms significativo en relacin con la recidiva del tumor es el grado de la reseccin quirrgica; el pronstico empeora para las lesiones mayores de 5 cm. La tasa de recidiva es considerablemente ms alta despus de la reseccin incompleta. Tumores de histognesis incierta El hemangioblastoma capilar (grado I de la OMS) ocurre espordicamente y se asocia con la enfermedad del sndrome del tumor familiar de von Hippel-Lindau (VHL).[16-18] La enfermedad de VHL se hereda a travs de un rasgo autosmico dominante y est caracterizada por lo siguiente: hemangioblastomas capilares del SNC y la retina, carcinoma renal de clulas claras, feocromocitoma, tumores pancreticos y tumores del odo interno. El sndrome se relaciona con las mutaciones de la lnea germinal del gen supresor del tumor de VHL, el cual se sita en el cromosoma 3p25-26. Se calcula que la enfermedad de VHL se manifiesta a tasas de 1:36.000 a 1:45.500 de la poblacin del mundo. Los hemangioblastomas capilares, por regla general, afectan a los adultos; la edad media de los pacientes con los tumores en relacin con VHL es 29 aos. Los hemangioblastomas capilares se presentan en cualquier parte del SNC; los tumores espordicos ocurren primariamente en el cerebelo. Los pacientes con VHL suelen tener mltiples hemangioblastomas capilares en varios sitios, como el cerebelo, el tronco enceflico y la mdula espinal. A la luz de los avances en las tcnicas microquirrgicas, los hemangioblastomas capilares espordicos tienen mortalidad y morbilidad bajas. En la enfermedad de VHL, el hemangioblastoma es la causa ms comn de muerte, seguida por el carcinoma de clulas renales. Se ha notificado que la expectativa de vida media de los

pacientes con VHL es de 49 aos. Los pacientes con VHL mayores de 10 aos de edad deben someterse al examen peridico por IRM. Tumores de clulas germinales Como grupo, los tumores de clulas germinales del SNC tienen incidencia muy variable.[32] En Europa y en Amrica del Norte, comprenden 0,3% a 0,5% de todos los tumores cerebrales primarios; en Asia, estos tipos de tumores representan al menos 2,0% de todos los tumores cerebrales primarios. Los tumores de clulas germinales son principalmente neoplasias de los jvenes; la incidencia alcanza un pico a los 10 a 12 aos. Al igual que otros tumores de clulas germinales extragonadales, las variantes del SNC se mantienen cerca de la lnea media; 80% o ms surgen en estructuras en torno al tercer ventrculo, con el rea de la glndula pineal como punto de origen ms comn, seguido por el compartimiento supraselar. Los tipos histolgicos de tumores de clulas germinales comprenden germinoma, teratoma (maduro, inmaduro y con transformacin maligna), tumor del saco vitelino, carcinoma embrionario y coriocarcinoma. La OMS no tiene grados histolgicos para estos tipos de tumores. El sndrome de Klinefelter (47XYY) y una variedad de anomalas que comprenden la atrofia testicular, la ginecomastia, el hbito euconoide y las gonadotrofinas sricas elevadas conllevan un riesgo aumentado de tumor intracraneal de clulas germinales.[17-18] Desde el punto de vista citogentico, las anomalas del cromosoma 12 y la aneuploidia parecen delinear un grupo de tumores de clulas germinales que guardan elementos primordiales similares a las clulas germinales (por ejemplo, germinoma o seminoma) de teratomas puros y tumores del saco vitelino de brote congnito o infantil. No hay gentica molecular especfica para estos tipos de tumores.Los germinomas ms localizados se curan con radioterapia sola y tienen tasas de supervivencia a cinco aos que oscilan entre 65% y 95%. Los pacientes con tumores de clulas germinales de otros tipos histolgicos no tienen buena evolucin, con excepcin de aquellos que toleran la reseccin total completa de los teratomas maduros, que tienden a ser no invasivos y tratables con la escisin completa.

Tumores metastsicos Los tumores metastsicos comprometen el SNC y se originan de forma discontinua de neoplasias sistmicas primarias. Los cnceres primarios ms comunes que se diseminan al cerebro son cncer del pulmn (50%), cncer de mama (15%-20%), cncer de sitio primario desconocido (10%-15%), melanoma (10%) y cncer del colon (5%).[17-32] En ms del 70% de los casos se disemina por metstasis mltiples al cerebro, pero tambin son posibles las metstasis solitarias.[32] Ochenta por ciento de las metstasis al cerebro afectan a los bordes arteriales de los hemisferios cerebrales,15% se encuentran en el cerebelo y 3% en los ganglios basales. De 40% a 50% de las metstasis intramedulares a la mdula espinal se originan en neoplasias primarias de pulmn. Los cnceres primarios ms comunes que producen compresin epidural de la mdula espinal (CEME) son cncer de mama (22%), cncer del pulmn (15%), cncer de prstata (10%) y linfoma (10%).[32] Las leucemias, linfomas, cncer de mama y carcinomas del sistema gastrointestinal se asocian con infiltracin difusa de las leptomeninges. Los factores de pronstico comprenden edad ms joven (<60 aos), situacin de alto rendimiento de Karnofsky (>70), nmero (<3 lesiones) y ubicacin de las metstasis al SNC, sensibilidad del tumor al tratamiento y progresin de la neoplasia primaria.[31-33] La supervivencia media para los pacientes con metstasis mltiples al cerebro tratadas con radiacin es de 3 a 6 meses.[31] La supervivencia de media de los pacientes con metstasis nicas al cerebro y enfermedad extracraneal limitada que son tratados con ciruga y con radioterapia a todo el cerebro es de prcticamente 10 a 16 meses.[31] El pronstico de los pacientes con cncer de mama que se disemina al cerebro, en general, es ms favorables que el de los pa cientes con metstasis al cerebro a partir de otros tipos de tumor primario; no obstante, el pronstico de los pacientes con metstasis al cerebro a raz de carcinoma colorrectal tiende a ser peor

Epidemiologa de las Neoplasias del SNC

Los tumores cerebrales representan 85% a 90% de todos los tumores primarios del sistema nervioso central (SNC).[16,17] La informacin del registro obtenida de la base de datos de Vigilancia, Epidemiologa y Resultados Finales (SEER, por sus siglas en ingls) para 1996 a 2000 indica que la incidencia combinada de tumores invasivos primarios del SNC en los Estados Unidos es de 6,6 por 100.000 personas anualmente, con una mortalidad estimativa del orden de 4,7 por 100.000 personas anualmente.[18] A escala mundial, en el ao 2000, se diagnosticaron casi 176.000 nuevos casos de tumores cerebrales y de otros tumores del SNC, con una mortalidad estimada de 128.000.[19] En general, la incidencia de los tumores cerebrales primarios es ms alta en los individuos de raza blanca que en los de raza negra y la mortalidad es mayor entre los varones, en comparacin con las mujeres.[17] El astrocitoma anaplsico y el glioblastoma representan 38% aproximadamente de los tumores cerebrales primarios; los meningiomas y otros tumores mesenquimatosos representan casi 27%.[17] Otros tumores cerebrales primarios menos comunes son los tumores de la hipfisis, schwannomas, linfoma del SNC, oligodendrogliomas, ependimomas, astrocitomas de bajo grado y meduloblastoma, en orden decreciente de frecuencia. Los schwannomas, meningiomas y ependimomas constituyen hasta 79% de los tumores raqudeos primarios.[20] Otros tumores raqudeos primarios menos comunes son los sarcomas, astrocitomas, tumores vasculares y cordomas, en orden decreciente de frecuencia. Las metstasis al cerebro superan las neoplasias primarias al menos 10 a 1, y se manifiestan en 20% a 40% de los pacientes de cncer.[21] Dado que las metstasis al cerebro no estn documentadas en ningn registro nacional del cncer, se desconoce la incidencia exacta, pero se ha calculado que en los Estados Unidos se diagnostican de 98.000 a 170.000 nuevos casos anualmente.[17,22] Los cnceres primarios ms comunes que se diseminan por metstasis al cerebro son el cncer del pulmn (50%), el cncer de mama (15%-20%), el cncer primario desconocido (10%-15%), melanoma (10%) y el cncer del colon (5%).[23,24] .

Ochenta por ciento de las metstasis al cerebro ocurren en los hemisferios cerebrales, 15% ocurren en el cerebelo, y 5% ocurre en el tronco enceflico.[24] Las metstasis al cerebro son mltiples en ms de 70% de los casos, pero tambin ocurren metstasis solitarias.[23] Los cnceres de la regin nasofarngea comprometen el cerebro por extensin directa a lo largo de los nervios craneales o a travs de los conductos en la base del crneo. Las metstasis drales constituyen hasta 9% de las metstasis totales al SNC.[25] En el Servicio Ctedra de Neurociruga del Hospital ngel C. Padilla sobre un total de 634 neoplasias comprobadas, primarias y secundarias, resultaron: GLIOMAS

40%, Meningiomas 20 %, Metstasis 15%, Adenomas hipofisiarios 10%, y sobre 104 casos se observo que la etiologa de los tumores raquimedulares fue: Metstasis 42%, Neurinomas 12%, Gliomas 11%, Meningiomas 10%, infecciosos 8 %,Parasitarios 6%. En nuestro pas el sistema de Registro de epidemiologa del MINSA no lleva datos que sean fidedigno que puedan ser utilizados en este estudio, esto se debe aun subregistro y probablemente a la falta de una mayor comunicacin entre ellos y las unidades especializadas de nuestros hospitales. En el sistema de Admisin y Egresos del pas por SILAIS segn Grupos de Edades con diagnostico principal de egresos por Tumor de Comportamiento incierto del Sistema Nervioso de nuestro pas muestra que durante los aos 2000-2005 se han reportado un total de 94 casos.[26]. De estos 29 casos se reportaron en el 2000 ubicndose el 75.86 % en los mayores de 15 aos y con el 24.14% en los menores de 15. Siendo el grupo mas afectados los de 35-49 aos seguidos por los de 15-34aos. El 72.41% del total eran del sexo masculino.[26].. El ao 2001 es el que le sigue con el 17%(16 casos) del total de casos durante estos ltimos 5 aos.[26].. Predominando estos tumores del Sistema Nervioso en los menores de 15 aos con un 62.5% y el grupo mas afectado oscila entre los 5-14 aos con un 56.4% del total de este ao. En los aos 2002,2003 los casos reportados han sido bajos, pero en el 2004 el cual representa el tercer lugar con un 14.8%(14 caso) del total de los 5 aos los mayores de 15

aos fueron los mas afectados, pero la afectacin por sexo fue la misma en ambos 50/50.[26] Lo mas reciente son los datos del 2005 en el cual se reportaron 13 casos predominando en los mayores de 15 aos con un 53.85 %, pero el grupo con mayor numero de casos oscila entre 5-14 aos. El sexo mas afectado fue el masculino con un 76.9%. [26]

Tipo Tumores de la neuroglia

Clulas precursoras Astrositos

Tumores Astrocitoma fibrilar o difuso:

Diferenciado Anaplsico Glioblastoma multiforme Astrocitoma protoplsmico Astrocitoma piloctico Xantoastrocitoma pleomrfico

Astrocitoma subependimario de clulas gigantes Oligodendrocitos Epndimo Oligodendroglioma Ependimoma clsico, celular, de clulas claras, tanictico y anaplsico Ependimoma mixopapilar Subependimoma Glia precursora Astroblastoma Glioma mixto Neoplasias de los plexos coroideos Tumores neuronales y glioneuronales Epitelio de los plexos Papiloma de los plexos coroideos Carcinoma de los plexos coroideos Neuronas y glia Gangliocitoma y ganglioglioma Neurocitoma central Tumor neuroepitelial disembrioplstico Tumores neuroepiteliales indeferenciados Clulas neuroepiteliales primitivas indiferenciadas Meduloblastoma

Meduloepitelioma Neuroblastoma Ependimoblastoma Tumor neuroectodrmico primitivo (PNET) Tumores de la glndula pineal Clulas pineales (neuronas modificadas) Pinealoblastoma Pineocitoma Tumores meningoteliales Clulas meningoteliales Meningioma Meningioma atpico y maligno Tumores de la glndula hipfisis Clulas de la hipfisis Adenoma / carcinoma Craneofaringioma Tumores nervios perifricos craneales Clulas de las vanas nerviosas Neurilemoma (Schwannoma) Neurofibroma Tumor de clulas granulares Tumor maligno de las vanas nerviosas Otros Clulas mesenquimales Lipoma/liposarcoma, tumores seos y cartilaginosos, tumores fibroblsticos y fibrohistiocitarios, tumores vasculares, tumores migenos,... Linfomas primarios del SNC, leucemias, plasmocitoma,... Germinoma, carcinoma embrionario, tumor del seno endodrmico, teratomas,... Melanocitoma, melanomas Clulas germinales secuestradas Hemangioblastoma

Clulas linfoides y hematopoyticas

Clulas melnicas ? Secundarios Metastsicos ( 75%) Carcinomas de pulmn, mama, melanomas, carcinomas renales, carcinomas colorrectales, etc.

VIII. Material y Mtodo

8.1 rea del Estudio y perodo El presente estudio se realiz en el Servicio de Anatomo-patolgia del Hospital Escuela Antonio Lenin Fonseca, en el periodo comprendido de 1979 a 1993. 8.2Tipo de estudio El presente estudio es de tipo Descriptivo de serie de caso, retrospectivo, de corte transversal. 8.3Universo El universo est conformado por 210 Biopsias Neuroquirurgicas de los pacientes menores de 15aos y mayores de 15 aos confirmndose en 175(83.3%) estudios-Biopsias Neuroquirurgicas el Diagnstico de Neoplasia del SNC. 8.4Muestra La muestra corresponde a los 175 Biopsias en las que se les confirmo por estudio patolgico el diagnostico de Neoplasia del SNC en el servicio de Anatomo-patologa del Hospital Lenin Fonseca en el perodo de estudio 8.4.1Criterios de inclusin Archivos de informe Anatomopatologico que contengan: Paciente de cualquier sexo con diagnstico confirmado de Neoplasia del Sistema Nervioso Central por Biopsia. Paciente en el cual se le realiz estudio Anatomo-patolgica en el servicio de patologa del HALF Paciente con cualquier tipo histolgico. Paciente menores de 15 aos y mayores de 15 aos Paciente con o sin patologa sobre agregada. 8.4.2Criterios de exclusin Paciente con diagnstico distinto de Neoplasia del Sistema Nervioso Central. Pacientes que no se les realiz Biopsia.

8.4.3Unidad de anlisis Todos los pacientes con diagnstico confirmado de Neoplasia del Sistema Nervioso Central, en los que se le realiz a la biopsia un estudio anatomo-patolgico en el HALF, con cualquier tipo histolgico, patologa sobreagragada. 8.5Procedimiento de seleccin de los elementos muestrales No probabilstica por conveniencia. 8.6Tcnicas de recoleccin de la informacin El mtodo utilizado: Elaboracin de un cuestionario, en el cual se obtuvieron los datos revisando los expedientes clnicos, llenando sus acpites con sus respectivos datos. 8.6.1 Fuente de informacin Fuente primaria: Los expedientes clnicos en donde se obtuvo los datos generales Las hojas de informe Diagnostico de Patologa Quirrgica del Departamento de Anatomopatolgica del mismo Hospital. Para esto se elaboro un instrumento de recoleccin de datos, que se adjuntara en anexos. El proceso de cada estudio Diagnostico se inicio mediante un procedimiento Medico Quirrgico practicado a pacientes del servicio de Neurociruga con sospecha clnica de ser portadores de una masa o Neoplasia en el SNC. Una vez que se practico dicho procedimiento neuroquirrgico se obtuvo una muestra tisular de la masa perse, fue sometida a un proceso de fijacin en una solucin de formalina al 10% para evitar la auto lisis. Dicha muestra fue recepcionada el servicio de Patologa donde se registro por cdigo numrico e informacin clnica del paciente. Para el estudio histolgico de los tejidos se emplearon las tcnicas histolgicas bsicas, pasando por etapas que se inician con la deshidratacin del tejido usando alcoholes en concentraciones crecientes empezando con una solucin al 70% y terminando con alcohol absoluto; esta etapa tiene dura 8Hrs. Se contino el proceso con la etapa de aclaracin donde el tejido se somete a soluciones de Xilol que dura 4Hrs. Y la ultima etapa fue la impregnacin, donde el tejido ya embebido en soluciones de parafinas que duro 4 Hrs. con las edades planteadas anteriormente y con o sin

Una vez que se cumpli este proceso histolgico convencional el tejido se coloca en un molde rectangular o cbico que contiene parafina, conocida como inclusin. Para obtener un bloque de parafina el que se corto con el micrtomo en secciones con un espesor de 4-6 micras. Para la tincin del tejido se uso la coloracin de hematoxilina (tie el ncleo en color prpura) y eosina (el citoplasma en color rosado a rojo). Una vez teido el tejido y montado en una lmina portaobjeto de 3x1 cm. Se hizo su lectura o interpretacin histopatolgica con microscopio de luz. El diagnostico histopatolgico de las diferentes Neoplasias del SNC se baso en los siguientes parmetros: Sitio y Localizacin Anatmica (supra e infratentoriales; Intra y extradurales), parnquima, cito morfologa (estirpe celular), comportamiento biolgico. Cuyo diagnostico se emiti de acuerdo a la Clasificacin internacional histolgica de tumores del SNC de la OMS. 8.6.2 Control de sesgo Sesgo de seleccin: La seleccin de los elementos muestrales se realiz estrictamente de acuerdo con los criterios de inclusin, de exclusin y las caractersticas de la unidad de anlisis. 8.7 Procesamiento y anlisis de la informacin La informacin fue procesada con la ayuda de los programas de computacin Microsoft Word y Excel Office; adems se utilizaron calculadoras. Para el anlisis estadstico de los datos se obtuvieron: Porcentajes Frecuencias absolutas y acumuladas. Chi cuadrado: se aplic a algunos cruces de variables para determinar la asociacin significativa de estas y por ende su relacin de dependencia, con un nivel de confianza del 95%.

Anlisis La informacin obtenida se proces mediante el mtodo de los palotes, despus los

resultados se presentaron en tablas y grficos los cuales se realizaron en un programa de informtica ( Excel, Word) obtenindose el porcentaje de las siguientes variables: Edad Sexo Localizacin Anatmica Parnquima del SNC Neoplasia del SNC Tipo Histolgico Evolucin Biolgica Recidiva

Se realiz el cruce de las siguientes Variables: Neoplasia SNC-Localizacin Anatmica Localizacin Anatmica y Parnquima de las Neoplasias del SNC Neoplasia del SNC y tipo histolgico Localizacin Anatmica y tipo Histolgico Localizacin Anatmica y Edad Localizacin Anatmica y Sexo Tipo Histolgico, Localizacin Anatmica y Gliomas Localizacin anatmica, Tipo histolgico de las Neoplasias Astrociticas y Epndimo y Plexo coroideo. Tipo histolgico y Localizacin Anatmica de las neoplasias del SNC en mayores y Menores de 15 aos.

8.8 Operacionalizacion de Variables VARIABLE CONCEPTO INDICADOR Edad Tiempo Aos transcurrido desde el nacimiento hasta el momento del diagnostico histopatolgico. Sexo Constitucin Gnero biolgica que diferencia al hombre de la mujer por sus rganos genitales. Parnquima Estructura A)Intraparenquimatosa del SNC celular y de B)Extrapaenquimatosa sostn del C)Mdula SNC.

ESCALA Y VALOR -Menores de 15 aos. -Mayores de 15 aos.

-Masculino -Femenino

A): -Neuroglia - Neurona -Clulas primitivas - Clulas mesenquimales -Metstasis B): -Menngeas -Clulas de vainas nerviosas -Regin hipofisiaria -Epifisiaria -Tumor malformativo C): -Intramedular -Extramedular A):-Supra e infratentoriales B):-Intra y extradurales

Localizacin Anatmica de la Neoplasia del SNC

Sitio anatmico A) Intracraneales de la cavidad B) Medula espinal craneal y medula espinal donde se origino la neoplasia.

Neoplasia del SNC

Sitio de origen Nuevo crecimiento biolgico desordenado de una estirpe celular del SNC.

- Primario - Secundario

Tipo histolgico

Estirpe celular Clasificacin de la que da origen a OMS la neoplasia del SNC.

a) b) c) d) e) f) g) h) i) j) k) l) m) n) o) p)

Evolucin Biolgica

Recidiva

Grado de diferenciacin al que puede o no llegar la neoplasia en relacin al tejido de origen. Reactivacin de la Neoplasia despus de un tiempo sin presencia de masas.

-Diferenciacin -ndice de Crecimiento -Encapsulacin - Metstasis

Gliomas Meningeomas Meduloblastomas Neuroblastomas Schwannoma Hemangioblastomas Ganglioglioma Ganglioneuroma Adenoma de Hipofisis Craniofaringiomas Germinoma Quistes Epidermoides Quistes Dermoides QuistesGlioaracnoideo Quistes Leptomeningeo q) Metstasis a)Benigno b)Maligna

Aos

0-1 ao 2-3 aos mayor de 4 aos

IX. Anlisis De Resultados

Cuadro No 1: Se encontr que en 175 pacientes el 96% de las Neoplasias del SNC (confirmadas por estudio histopatolgico) son primarias; de las cuales su localizacin anatmica mas frecuente fueron intracraneales en un 92.6% y a nivel supratentorial con un 61.8%. A nivel medular se encontraron con una frecuencia baja del 8%. Cuadro No2/ No3: Se identifico que del 92% de neoplasias del SNC intracraneales un 62.9% de estas neoplasias eran intraparenquimatosas (110 casos) originndose en primer lugar de la Neuroglia (43.4%), Seguido por clulas primitivas (13.7%). De menor porcentaje pero significativo las extraparenquimatosas (29.1%), de la cual su principal origen son las meninges (17.1%). En la medula espinal se determin que del 6.7% de las Neoplasias intradurales la ms frecuente por afectacin de parnquima fueron intramedulares en un 4.5% y las Metastsicas extra medulares solo representaron el 1.3%. Cuadro No4: Muestra que la proporcin de las Neoplasias del SNC segn su tipo Histolgico de los 175 pacientes Diagnosticados el primer lugar lo encabeza los Gliomas en un 47.6%, seguido de los Meningiomas con el 17.6% y finalmente el 14.5% por Meduloblastomas. Un considerable porcentaje de Metstasis 5%, Siendo el origen de la metstasis pulmn y Vas Biliares (2.5%) principalmente y en menor % Rin, Gnadas y prstata (0.5% C/U) Cuadro No5: Se obtuvo que la distribucin de las neoplasias Intracraneales segn el tipo Histolgico se encuentra en una mayor frecuencia a nivel supratentorial 110 casos ,de los cuales predominan Gliomas en un 33.2%, seguido por el 15.5% de Meningiomas y por ultimo adenoma de hipfisis con un 4.6%, en cambio a nivel infratentorial de 53 casos el meduloblastoma encabeza la lista con un 13.7%, secundado por los gliomas en un 10.3% y por ultimo el Meningioma 1.7%.

Cuadro No6: Se determin que la distribucin de las Neoplasias en la medula (14 Casos)segn el tipo histolgico esta dada principalmente por los Gliomas en el 4% , seguido de los shwannomas y las metstasis en 1.25% respectivamente. Cuadro No7: Muestra que las Neoplasias del SNC en los grupos etaros menores de 15 se localizan anatmicamente con igual porcentaje tanto supratentoriales como infratentoriales (ambas 16%). En cambio en los grupos etaros mayores de 15 su principal localizacin es a nivel supratentorial (45.7%) y seguido de infratentorial (14.2%). Quedando la Medula como el lugar menos frecuente en ambos grupos etaros. Cuadro No8: A partir de este cuadro se obtuvo una razn de las neoplasias del SNC por

sexo de 101/74. En el cual las neoplasias se localizaban en ambos sexos a nivel supratentorial con el 34.6% en hombres y el 26.8% mujeres. Cuadro No9: Se refleja que de los 83 Gliomas diagnosticado el mas frecuente segn su clasificacin histopatolgica distribuido en los niveles supra e infratentorial y medula espinal son las neoplasias astrociticas, con predominio en un 26.8% supratentorial. Cuadro No10: En este cuadro se muestra que de 60 casos con tipos de Neoplasias

astrociticas, predominan a nivel supratentorial con el 26.8%(47Casos), de los cuales el tipo mas frecuente fueron los Glioblastomas (11.4% de los casos a este nivel), seguido por los tipos Protoplsmico (6.3%). Sin embargo a nivel Infratentorial el tipo de Astrocitoma que predomina es el Fibrilar (2.25%) y a nivel de Medula es el Protoplsmico y Pilocitico (1.75%). Cuadro No11: Muestra que de 14 neoplasias del Epndimo y Plexocoroideo el 3.5% se distribuye a nivel infratentorial; de la cual el Ependinoma es el mas frecuente 2.5% y a su ves este tumor se presenta tanto a nivel Supratentorial (1.7%) como de Medula Espinal (1.14%).

Cuadro No12: Muestra que del total de Neoplasias del SNC Diagnosticadas en los menores de 15 aos el tipo histolgico predominante en el Nivel supra e infratentorial y de Medula Espinal son los Gliomas con un 10.8%, 7.4% y 0.5% respectivamente. En un segundo plano pero importante se encuentran el Meduloblastoma 7.4% infratentorial y el Meningioma 1.7%. Cuadro No13: Muestra que del total de Neoplasias del SNC diagnosticadas en los mayores de 15 aos (117casos) el tipo histolgico predominante en los tres niveles anatmicos descritos son los gliomas, pero se presentan en un mayor porcentaje supratentorial 22.27% y le sigue el Meningioma el 13.7, adems de la presencia significativa de los tumores de hipfisis. En cambio a nivel infratentorial predomina el Meduloblastoma 6.3%, seguido por los Gliomas 2.8%.

X. Discusin de Resultados
1. En este estudio el 96% de las Neoplasias del SNC son de origen primario mayor que el porcentaje en los datos adquiridos del Sistema de vigilancia, epidemiologa y resultados finales (SEER por sus siglas en ingles) para 1996-2000 en los Estados Unidos que es del 83%.[22] 2. En mi estudio el tipo histolgico de las Neoplasias del SNC mas frecuente lo comprendi los Gliomas (47.6%) seguido por los Meningiomas(17.6%) y Meduloblastoma(14.5%), siendo mayor que los del SEER que reporta Gliomas(38%) y el estudio en el servicio de Neurociruga del hospital ngel C, Padilla de Espaa los gliomas representaron el 40%.[22-35] 3. Las neoplasias por Metstasis en los datos del SEER, del Hospital C. Padilla y en el estudio de tumores del SNC experiencia quirrgica Hospital de Chillan 20002003(Chile) muestran un 15% de frecuencia en cambio en mi estudio se encontr una frecuencia de 5% de metstasis siendo menor pero dejar de ser significativo en estos casos reportados. [22-35] 4. En mi estudio se encontr una afectacin de neoplasias del SNC central mayor proporcin en hombres que en mujeres similar que al nivel internacional y diferente al estudio realizado en el Hospital Lenin Fonseca en una revisin histopatolgica de 1982-1986 en el cual los tumores predominaron en el sexo femenino. La localizacin anatmica predominante que encontr es supratentorial con un 34.6% en varones y un 26.8% en sexo femenino. 5. Los astrocitomas y glioblastoma se presentan en 38% segn los datos de la sociedad de cncer Americana siendo en mis estudio los mas frecuentes pero en menor porcentaje astrocitomas (26.8%).[20] 6. Los shwannomas, meningiomas y ependinomas constituyen el 79% de los tumores raqudeos primarios segn un estudio PRESTON-MARTIN descripcin epidemiolgica de tumores primarios de la medula y mennge espinal en los ngeles 1997. [24]

7. En el estudio realizado en el servicio de neurociruga del hospital ngel C Padilla de Espaa se encontr que a nivel de medula espinal las neoplasias mas frecuentes son las metstasis (42%), neurinomas(12%), y gliomas(11%) en cambio en estudio los mas frecuente fueron los gliomas(4%) y en un menor porcentaje del 1.25% los schwanomas y metstasis. [21-35] 8. En este estudio el grupo etreo mas afectado por Neoplasias del SNC fuero los mayores de 15 aos (66.8%) siendo menor que en el estudio de Tumores del SNC experiencia quirrgica en el hospital de Chillan 2000-20003 con el 95% de frecuencia. [32-35]

XI. Conclusiones
1. En el estudio se concluyo que en nuestro pas las neoplasias del SNC son primarias, de localizacin intracraneal y supratentoriales principalmente, a como lo describe la literatura consultada. 2. Se identifico que del total neoplasias del SNC intracraneales son intraparenquimatosas, originando se en primer lugar de la Neuroglia. De menor porcentaje pero significativo las extraparenquimatosas, de la cual su principal origen son las meninges .En la medula espinal se determino que de las Neoplasias intradurales la mas frecuente por afectacin de parnquima fueron intramedulares y las Metastsicas extra medulares solo representaron el menor porcentaje.. 3. El tipo histolgico mas frecuente de las neoplasias que afectan el SNC son los gliomas, seguidos de los meningiomas y meduloblastomas. 4. En relacin a su localizacin anatmica de la s neoplasias del SNC: Supra e infratentorial los menores de 15 aos se ven afectados por igual porcentaje, no asi los mayores de 15 aos donde la localizacin supratentorial es la mas frecuente. En cuanto al sexo los hombres son los mas afectados tanto supra e infratentoriales. 5. Las neoplasias astrociticas son la variedad histolgicas mas frecuente de los gliomas y son de predominio supratentorial. 6. Los gliomas son la variedad histolgica mas frecuentes de las neoplasias del SNC que se encontraron a nivel supra e infratentorial y medula en los menores y mayores de 15 aos como esta descrito en la literatura consultada.

XII. Recomendaciones

1. Considerar un sistema de informacin y registro de los diagnsticos de Neoplasias del SNC en coordinacin de los servicios de Patologa y Neuroquirurgico y MINSA. 2. Actualizar el departamento del Hospital Lenin Fonseca con la tecnologa adecuada para diagnostico de Patologa neuroquirurgica. 3. Capacitar al Personal de patologa en las tcnicas y manejo de espcimen de Neuropatologa 4. Normatizar los estudios de Autopsias en los Hospitales e iniciar la bsqueda de patologa Neoplsicas del Sistema Nervioso como esta establecido internacionalmente independiente de la causa de la muerte y tener un registro real de esta patologa en el Hospital Lenin Fonseca. 5. Gestionar a travs del MINSA un sistema de interconsulata en relacin a casos de Neoplasias del Sistema Nervioso con especialista de pases amigos.

XIII. Bibliografa
1. Rubin Emmanuel, Farber John.. Pathology (2 Edition). Editorial T.B Lippincoth Company 1994. 2. Stemberg Stephen S. Histology For Pathologists. Editorial Raven Press 1992. 3. Rubinstein Lucien J. Tumors Of The Central Nervous System (2 Edition, series fascicle 6) . Afip 1972. 4. Kumar Vinay, Cotran Ramzi S, Robbins Stanley L. Basic Pathology (5 Edition). Editorial W.B Saunders Company 1992. 5. Stanley Robbins, Cotran Ramzi S, Kumar Vinay. Patologa Interamericana 1987. 6. Stevens Alan, Loure James. Pathology. Editorial Mosby 1995. 7. Sadler T.W. Embriologa Mdica Con Orientacin Clnica Langman (8 Edicin). Editorial Mdica Panamericana 2002 Lippincott Williams & Wilkins. 8. Moore Keith L, Dalley Arthur F. Anatoma Con Orientacin Clnica ( 4 Edicin). Editorial Mdica Panamericana 2002 Lippincott Williams & Wilkins. 9. Skarin Arthur T. Atlas Of Diagnostic Oncology (2 Edition). Editorial Mosby-Wolfe 1996. 10. Rosai Juan. Surgical Pathology (8 Edicin) Volumen 2. Editorial Mosby 1996. 11. Gardner Ernest, Gray Donald, ORahilly Ronan. Anatoma (2 Edicin). Salvat Editors S.A. 1972. 12. Flores Guillermo. Patologa Oncolgica. Editorial Mc Graw-Hill Interamericana 1997. 13. Patologa. Revista Latino Americana 23/04/1985. 14. Patologa. Revista Latino Americana. Volumen 32 N 3 1994. Patogenia Del Cncer Pg. 143. Metastosis Cancerosa Cerebral Pg. 155. 15. Human Pathology Volumen 16 N 6. June 1985, Differentiated Cerebral Neuroblastoma: A Tumor In Need Of Discovery. 16. Patchell RA: The management of brain metastases. Cancer Treat Rev 29 (6): 53340, 2003. [PUBMED Abstract] 17. Hochberg FH, Miller G, Schooley RT, et al.: Central-nervous-system lymphoma related to Epstein-Barr virus. N Engl J Med 309 (13): 745-8, 1983. [PUBMED Abstract] 18. Schabet M: Epidemiology of primary CNS lymphoma. J Neurooncol 43 (3): 199201, 1999. [PUBMED Abstract] 19. Hutter A, Schwetye KE, Bierhals AJ, et al.: Brain neoplasms: epidemiology, diagnosis, and prospects for cost-effective imaging. Neuroimaging Clin N Am 13 (2): 237-50, x-xi, 2003. [PUBMED Abstract] 20. American Cancer Society.: Cancer Facts and Figures 2005. Atlanta, Ga: American Cancer Society, 2005. Also available online. Last accessed November 1, 2005. 21. Levin VA, Leibel SA, Gutin PH: Neoplasms of the central nervous system. In: DeVita VT Jr, Hellman S, Rosenberg SA, eds.: Cancer: Principles and Practice of Oncology. 6th ed. Philadelphia, Pa: Lippincott Williams & Wilkins, 2001, pp 210060

22. Trends in SEER incidence and U.S. mortality using the joinpoint regression program 1975-2000 with up to three joinpoints by race and sex. In: Ries LAG, Eisner MP, Kosary CL, et al.: SEER Cancer Statistics Review, 1975-2000. Bethesda, Md: National Cancer Institute, 2003., Section 3: Brain and Other Nervous System Cancer (Invasive), Table III-1. Also available online. Last accessed June 1, 2004. 23. Parkin DM, Bray F, Ferlay J, et al.: Estimating the world cancer burden: Globocan 2000. Int J Cancer 94 (2): 153-6, 2001. [PUBMED Abstract] 24. Preston-Martin S: Descriptive epidemiology of primary tumors of the spinal cord and spinal meninges in Los Angeles County, 1972-1985. Neuroepidemiology 9 (2): 106-11, 1990. [PUBMED Abstract] 25. Behin A, Hoang-Xuan K, Carpentier AF, et al.: Primary brain tumours in adults. Lancet 361 (9354): 323-31, 2003. [PUBMED Abstract] 26. Admisin y Egresos Del Pais SILAIS de residencia habitual segn Grupos de Edades con Diagnostico Principal de Egresos por Tumor Incierto del Sistema Nervioso. Direccion General de Sistema d e Informacin. MINSA Central. Edificio Concepcin Palacio.2000-2005 27. Histologia humana 2da edicion .Alan Stevens,Jame S. Lowe, 1998, editorial Harcourt Brace 28. www.cancer.gov 29. www.cancernetwork.com 30. www.neuro.psyc.memphis.edu 31. www.med.un.edu/radone/Site CNS.num 32. Revista latinoamericana de patologa volumen32, numero3 , 1994 33. Revista latinoamericana de patologa volumen23,numero4,1985 34. www.minsa.gob.ni 35. Dr. Pablo Lara Pulgar, Dr. Gonzalo Fortuo, Dr. Jaime Oyarzor. Hospital Herminia Martin, Chillan. Tumores del Sistema Nervioso Central Experiencia Quirurgica Hospital de Chillan 2000-2003 Resultados y Complicaciones.

+Neoplasias del Sistema Nervioso Central Segn su localizacin anatmica.* . Cuadro No. 1 n=175 (100%) No. % Localizacin I. Neoplasias Intracraneales. A)Supratentoriales B) Infratentoriales 53 14 II. Neoplasias de Medula Espinal A) Intra drales 12 2 B) Extradurales *El 96% eran Neoplasias Primarias y el 4% Secundarias 6.7% 1.3% 30.2% (8.0%) 161 108 92.0% 61.8%

Fuente de Datos : Registros Mdicos del Departamento de Estadsticas y Anatoma Patolgica del Hospital Antonio Lenin F. Managua, Nicaragua.

Clasificacin de las Neoplasias intracraneales segn parnquima . Cuadro No.2 n=161 No % 62.9 43.4 1.7 13.7 1.3 2.8 29.1 17.1 1.3 8.0 0.5 2.2

I. Neoplasia Intracraneales. :
. A) Intraparenquimatosos a) Neuroglia b) Neuronas c) Clulas primitivas d ) Clulas Mesenquimales e) Metstasis
B) Extra parenquimatoso

110 76 3 24 2 5 51 30 2 14 1 4

a) Meninges b) Clulas de Vainas Nerviosas c) Regin Hipofisiaria d)Region Epifisiaria d) Tumores malformativos

Fuente de Datos: Registros Mdicos del Departamento de Estadsticas y Anatoma Patolgica del Hospital Antonio Lenin F. Managua, Nicaragua.

%Total de Neoplasias de la Mdula espinal segn Parenquima

Cuadro No. 3

n= 14 No % 6.7 4.5 2.2 1.3 1.3

A) Intradurales a) Intramedular b) Extramedular B) Extradurales a) Intraespinales

12 8 4 2 2 (metstasis)

Fuente de Datos : Registros Mdicos del Departamento de Estadsticas y Anatoma Patolgica del Hospital Antonio Lenin F. Managua, Nicaragua.

Proporcin De Neoplasias del Sistema Nervioso Central segn el TIPO

HISTOLOGICO .

Cuadro No.4 n=175 Tipo Histolgico Gliomas Meningeomas Meduloblastomas Neuroblastomas Schwannoma Hemangioblastomas Ganglioglioma Ganglioneuroma Adenoma de Hipofisis Craniofaringiomas Germinoma Quistes Epidermoides Quistes Dermoides QuistesGlioaracnoideo Quistes Leptomeningeo Metstasis* No 83 31 25 2 4 2 1 1 8 6 1 1 1 1 1 7 % 47.6 17.6 14.5 1.3 2.2 1.3 0.5 0.5 4.6 3.4 0.5 0.5 0.5 0.5 0.5 4.0

*El origen de la metstasis se localizo en pulmn y Vas Biliares(2.5%) Principalment y en menor % Rin, Gnadas y prstata(0.5%C/U)

Fuente de Datos : Registros Mdicos del Departamento de Estadsticas y Anatoma Patolgica del Hospital Antonio Lenin F. Managua, Nicaragua.

Distribucin de Neoplasias Intracraneales en segun al Tipo Histolgico Cuadro No.5 n=161

Tipo Histolgico

Supratentoriales* % 33.2 15.5 1.3 1.3 0.5 0.5 0.5 4.6 3.4 2.2

Infratentoriales** No. 18 24 3 2 1 1 1 1 % 10.3 13.7 1.7 1.3 0.5 1.5 0.5 0.5

No. a)Gliomas 58 b)Meduloblastoma c)Meningiomas 27 d)Neuroblastoma 2 e)Hemangioblastoma f)Schwannoma 2 g)Ganglioglioma h)Quiste Dermoide i)Quiste Epidermiode 1 j)Quiste Leptomeningeo 1 k)Quiste Glioaracnoideo l)Germinoma 1 m)Adenoma de Hipofisis 8 n)Craneofaringioma 6 o)Metastasis 4

*El sitio de origen de la metstasis fueron Pulmon, Rion, Ovario(Coriocarcinoma); Vias Biliares.

** El sitio de origen de Metstasis Fue Vias Biliares Maduloblastomas hubieron 5 recidivas y 4 de Meningiomas de las cuales 1sufrio transformaciones sarcomatosas en un ao.
Fuente de Datos : Registros Mdicos del Departamento de Estadsticas y Anatoma Patolgica del Hospital Antonio Lenin F. Managua, Nicaragua.

Distribucion de Neoplasias en la Mdula Espinal Segn Tipo Histolgico. Cuadro No.6 n=14

Tipo Histologico a) b) c) d) e) f) Gliomas Meningiomas Schwannoma Ganglioneuroma TNP (Meduloblastoma) Metstasis*

No. 7 1 2 1 1 2

% 4.0 0.5 1.25 0.5 0.5 1.25

*El sitio primario de la metstasis fue Pulmon y Prstata Fuente de Datos : Registros Mdicos del Departamento de Estadsticas y Anatoma Patolgica del Hospital Antonio Lenin F. Managua, Nicaragua. Neoplasias del Sistema Nervioso Central segn Localizacin Anatmica en relacin al Grupo Etreo

Cuadro No.7 n= 175 Localizacin Anatomica Grupo Etreo < 15 aos No % 28 16 28 16 2 1.2 >15 aos No % 80 45.7 25 14.2 12 6.8 Total

Supratentoriales Infratentoriales Medula espinal

No 108 53 14

% 61.7 30.2 8

Fuente de Datos : Registros Mdicos del Departamento de Estadsticas y Anatoma Patolgica del Hospital Antonio Lenin F. Managua, Nicaragua.

% total de Neoplasias del Sistema Nervioso Central segn Localizacin Anatmica en relacin al Sexo

Cuadro No8 Localizacin Anatomica Sexo Masculino No % 61 34.9 32 18.2 8 4.6

n= 175 Total No 108 53 14 % 61.7 3.2 8

Suparatentoriales Infratentoriales Medula espinal

Femenino No % 47 26.8 21 12 6 3.4

Fuente de Datos : Registros Mdicos del Departamento de Estadsticas y Anatoma Patolgica del Hospital Antonio Lenin F. Managua, Nicaragua.

Distribucin de gliomas segn su localizacin y Clasificacin Histopatolgica Cuadro No.9 n=83 Histpatologia Supratentoriales Infratentoriales MedulaEspinal No 47 7 4 58 % 26.8 4.0 2.2 33.3 No 11 1** 6 18 % 6.3 0.5 3.4 10..3 No 2 1 4 7 % 1.14 0.5 2.28 4

Neoplasias astrociticas *Neoplasias Oligodendrogliales Neoplasias del Epndimo y plexocoroideo Total

* Dentro de las Neoplasias oligodendrogliales se encontraron 2 gliomas Mixtos Suprarentoriales (Oligoastrocitoma). ** A Nivel Infratentorial se encontr un tercer Glioma Mixto ( Oligoependimoma).
Fuente de Datos : Registros Mdicos del Departamento de Estadsticas y Anatoma Patolgica del Hospital Antonio Lenin F. Managua, Nicaragua.

Distribucion de Neoplasias Astrocitica segn su localizacin anatomica y subclasificacion histopatolgica. Cuadro No 10 n=60 Supratentoriales Infratentoriales MedulaEspinal Astrocitomas* No 11 5 2 2 7 20 47 % 6.3 2.8 1.3 1.3 4.1 11.4 26.8 No 1 3 4 3 % No 0.5 1 1.75 1 2.25 1.75 % 0.5 0.5

Protoplasmico Pilocitico Fibrilar Cerebelar Subependimario Anaplasico Glioblastoma Total

11

6.3

1.14

*Hubieron 6 Neoplasias Astrociticas Recidivantes de los cuales 4 Fueron Astrocitomas, Evoluciondo 2 a Glioblastomas Multiforme en periodo de 3aos y 2Glioblastomnas Multiforme; uno de ellos con 3 recidivas en un periodo de 1 ao y el segundo con transformacin Sarcomatosa en un periodo similar.

Fuente de Datos : Registros Mdicos del Departamento de Estadsticas y Anatoma Patolgica del Hospital Antonio Lenin F. Managua, Nicaragua.

Distribucin de Neoplasias Epndimo y plexocoroideo segn su localizacin y subclasificacion histopatolgica. Cuadro No 11 n=14

Epndimo y plexo Supratentoriales Infratentoriales MedulaEspinal coroideo No % No % No % Ependimoma 3 1.7 4 2.25 2 1.14 Ependimoblastoma 1 0.5 1 0.5 Subependinoma 1 0.5 Ependinoma 1 0.5 mixopapilar Papiloma 1 0.5 Total 4 2.2 6 3.25 4 2.14
Fuente de Datos : Registros Mdicos del Departamento de Estadsticas y Anatoma Patolgica del Hospital Antonio Lenin F. Managua, Nicaragua.

% Total de Neoplasias del Sistema Nervioso Central en Menores de 15 aos Segn tipo Histolgico y localizacin anatmica. Cuadro No 12. n=58

Tipo Histologico

Supratentoriales Infratentoriales MedulaEspinal No 19 3 3 2 1 % 10.8 1.7 1.7 1.3 0.5 1 1 28 0.5 1 28 16 o.5 16 2 0.5 1.1 No 13 13 % 7.4 7.4 No 1 % 0.5

Gliomas * Meduloblastomas Meningiomas Craneofaringiomas Neuroblastoma Germinoma Ganglioglioma Ganglioneuroma Quistes Total

*Hubieron 33 Gliomas(19.0 %) de los 19 fueron Astrocitomas( incluidos 4 Glioblastomas),5 tumores de estirpe Oligodendroglial y 9 del epndimo y plexocorideo.

Fuente de Datos : Registros Mdicos del Departamento de Estadsticas y Anatoma Patolgica del Hospital Antonio Lenin F. Managua, Nicaragua.

% Total de neoplasias del Sistema Nervioso Central en Mayores de 15 aos Segn tipo Histolgico y localizacin anatmica. Cuadro No 13. n=117(66.8%)

Tipo Histologico

Supratentoriales Infratentoriales MedulaEspinal No 39 24 3 8 % 22.27 13.7 1.7 4.5 No 5 11 3 % 2.8 6.3 1.7 No 6 1 1 % 3.4 0.5 0.5

Gliomas * Meduloblastomas Meningiomas Craneofaringiomas Hipofisis Hemangioblastoma Schwannoma Quistes Metastasis Total

2 4 80

1.3 2.2 45.7

2 2 1 1 25

1.3 1.3 0.5 0.5 14.3

2 2 12

1.3 1.3 6.8

*Se Confirmaron 5 0 gliomas(28.5%) de los cuales 41 fueron Astrocitomas (Incluidos 16 Glioblastomas Multiformes), 4De tipo oligodendroglial y 5 del Epndimo y plexo coroideo. Fuente de Datos : Registros Mdicos del Departamento de Estadsticas y Anatoma Patolgica del Hospital Antonio Lenin F. Managua, Nicaragua.

Grfico. 1 Neoplasias del SNC segn localizacin anatmica

Neoplasias del SNC segn localizacin anatmica

7% 1%

30% 62%

Supratentoriales Infratentoriales Intradurales Extradurales

Fuente de Datos : Registros Mdicos del Departamento de Estadsticas y Anatoma Patolgica del Hospital Antonio Lenin F. Managua, Nicaragua. Cuadro 1.

Grfico 2. Clasificacin de las Neoplasias intracraneales segn parnquima.

Neoplasias Intraparenquimatosas

2% 5% 22%

3%

68%

Neoplasias Extraparenquimatosas
2% 27% 59% 4% 8% 5

Fuente de Datos : Registros Mdicos del Departamento de Estadsticas y Anatoma Patolgica del Hospital Antonio Lenin F. Managua, Nicaragua. Cuadro 2.

Grfico 3.
Total de Neoplasias de la Mdula espinal segn Parnquima

Neoplasias de la Medula Espinal segun Parenquima

9 8 7 6 5 4 3 2 1 0

4 2

1

Intradurales

Extradurales

Fuente de Datos: Registros Mdicos del Departamento de Estadsticas y Anatoma Patolgica del Hospital Antonio Lenin F. Managua, Nicaragua. Cuadro 3

Grfico 4 Proporcin De Neoplasias del Sistema Nervioso Central segn el TIPO

HISTOLOGICO .

Neoplasias del Sistema Nervioso Central segn el Tipo Histolgico .

4
Metstasis Quistes leptomeningeos Quistes glioaracnoideo Quistes dermoides Quistes epidermoides Germinoma Craniofaringiomas Adenoma de la Hipfisis Ganglioneurona Ganglioglioma Hemangioblastomas Schwannoma Neuroblastomas Meduloblastomas Meningiomas Gliomas

Tipos Histolgicos

0.5 0.5 0.5 0.5 0.5

3.4 4.6

0.5 0.5 1.3 2.2 1.3

14.5 17.6
47.6

10

20

30

40

50

Fuente de Datos: Registros Mdicos del Departamento de Estadsticas y Anatoma Patolgica del Hospital Antonio Lenin F. Managua, Nicaragua. Cuadro 4

Grfico 5 Distribucin de Neoplasias Intracraneales en segn al Tipo Histolgico

Distribucin de Neoplasias Intracraneales
Supratentoriales
35 30 25 20 15 10.3 10 5 0 4.6 1.7 1.3 1.3 1.3 0.5 1.5 0.5 0.5 0.5 0.5 3.4 2.2 13.7 15.5 33.2

Infratentoriales

0.5

a) G b) lio M m ed as ul ob la sto m c) M a en in gi om d) as Ne ur ob e) la H sto em m an a gi ob la sto m f) S a ch wa nn g) om G a an gl io gl h) io Q m ui a ste De i)Q rm ui oi ste de Ep j) Q id ui er ste m io Le de pt k) om Q ui en ste in ge G o lio ar ac no id eo l)G m er )A m de in no om m a a de H n) ip Cr of an isi eo s fa rin gi om a o) M et as ta sis

Fuente de Datos: Registros Mdicos del Departamento de Estadsticas y Anatoma Patolgica del Hospital Antonio Lenin F. Managua, Nicaragua. Cuadro 5

Grfico 6 Distribucin de Neoplasias en la Mdula Espinal Segn Tipo Histolgico.

Distribucion de Neoplasias en la Mdula Espinal

1.25

Gliomas
6%

Meningiomas Schwannoma
4

0.5

Ganglioneuroma TNP (Meduloblastoma) Metstasis*

1.25 0.5

Fuente de Datos: Registros Mdicos del Departamento de Estadsticas y Anatoma Patolgica del Hospital Antonio Lenin F. Managua, Nicaragua. Cuadro 6

Grfico 7
Neoplasias del Sistema Nervioso Central segn Localizacin Anatmica en relacin al Grupo Etreo

Neoplasias segn Localizacin Anatmica y Grupo Etario

45.7 50 40 30 20 10 0
nt or ia le s ia le s In fr at en to r es pi na l

Menor de 15 aos 16 16 14.2 1.2 6.8 Mayor de 15 aos

Fuente de Datos: Registros Mdicos del Departamento de Estadsticas y Anatoma Patolgica del Hospital Antonio Lenin F. Managua, Nicaragua. Cuadro 7

Su pr at e

M ed ul a

Grfico 8
Porcentaje total de Neoplasias del Sistema Nervioso Central segn Localizacin Anatmica en relacin al Sexo

Lcalizacin anatmica de las neoplasias del SNC en relacin al sexo masculino

4.6 18.2 34.9

Suparatentoriales

Infratentoriales

Medula espinal

Localizacin anatmica de las neoplasias del SNC en relacin al sexo femenino

3.4 12

26.8

Suparatentoriales

Infratentoriales

Medula espinal

Fuente de Datos: Registros Mdicos del Departamento de Estadsticas y Anatoma Patolgica del Hospital Antonio Lenin F. Managua, Nicaragua. Cuadro 8

Grfico 9 Distribucin de gliomas segn su localizacin y Clasificacin Histopatolgica

Localizacin y calsificacin Histolgica

100% 90% 80% 70% 60% 50% 40% 30% 20% 10% 0%

2.2 4 3.4 2.28 0.5

Neoplasias del Epndimo y plexocoroideo

26.8 6.3

*Neoplasias Oligodendrogliale s

0.5 1.14
Neoplasias astrociticas

Fuente de Datos: Registros Mdicos del Departamento de Estadsticas y Anatoma Patolgica del Hospital Antonio Lenin F. Managua, Nicaragua. Cuadro 9

Su pr at en to ria le s In fra te nt or ia le s M d ul ae sp in al

Grfico 10 Distribucin de Neoplasias Astrocitica segn su localizacin anatmica y subclasificacin histopatolgica.

Astrocitomas segn localizacin y clasificacin

Glioblastoma Anaplasico Subependimario Cerebelar 0 Fibrilar Pilocitico Protoplasmico

11.4 4.1 1.3 1.75 1.3 2.8 6.3 2.25 1.75 0.5

0 0 0 0 0

0.5 0.5

0%

20%

40%

60%

80%

100%

Supratentoriales

Infratentoriales

Mdula espinal

Fuente de Datos: Registros Mdicos del Departamento de Estadsticas y Anatoma Patolgica del Hospital Antonio Lenin F. Managua, Nicaragua. Cuadro 10

Grfico 11 Distribucin de Neoplasias Epndimo y plexocoroideo segn su localizacin y subclasificacin histopatolgica.

Neoplasias Epndimo y plexocoroideo segn localizacin y clasificacion

100% 90% 80% 70% 60% 50% 40% 30% 20% 10% 0%

1.14 0.5 2.25 0.5

Mdula espinal Infratentoriales 0.5 0.5 0.5 Supratentoriales

1.7
a

Ep en di no m am ix op ap ila r

m a

Su be pe nd in om a

Ep en di m om

Fuente de Datos: Registros Mdicos del Departamento de Estadsticas y Anatoma Patolgica del Hospital Antonio Lenin F. Managua, Nicaragua. Cuadro 11

Grfico 12 Total de Neoplasias del Sistema Nervioso Central en Menores de 15 aos Segn tipo Histolgico y localizacin anatmica.
Neoplasias del SNC en Menores de 15 Supratentoriales
1.3 1.7 0.5 Gliomas * Meduloblastomas Meningiomas Craneofaringiomas Neuroblastoma 1.7 10.8 Germinoma Ganglioglioma Ganglioneuroma Quistes

Ep en di m ob la sto

Pa pi lo m a

Neoplasias del SNC en menores de 15 aos Infratentoriales 0.5 0 7.4 7.4

Gliomas * Meningiomas Neuroblastoma Ganglioglioma Quistes

Meduloblastomas Craneofaringiomas Germinoma Ganglioneuroma

Mdula espinal

Quistes 0% Ganglioneur Gliomas * oma 50% 50% Meduloblast Meningioma Craneofaring Neuroblasto Ganglioglio Germinoma omas s iomas ma 0% 0%

Fuente de Datos: Registros Mdicos del Departamento de Estadsticas y Anatoma Patolgica del Hospital Antonio Lenin F. Managua, Nicaragua. Cuadro 12

Grfico 13 Total de neoplasias del Sistema Nervioso Central en Mayores de 15 aos Segn tipo Histolgico y localizacin anatmica.

Total de neoplasias del SNC en Mayores de 15 aos

Metstasis Quistes Schwannoma Hemangioblastoma Hipofisis Craneofaringiomas Meningiomas Meduloblastomas Gliomas *

2.2 1.3 1.3 1.3 4.5 1.7 13.7 6.3 22.27 20% 40%

0.5

1.3 0.5 1.3

1.7 0.5 0.5 2.8 3.4 60% 80% 100%

0%

Sufratentoriales

Infratentoriales

Mdula espinal

Fuente de Datos: Registros Mdicos del Departamento de Estadsticas y Anatoma Patolgica del Hospital Antonio Lenin F. Managua, Nicaragua. Cuadro 13

Ficha de Recoleccin de datos. Datos generales: 1-Cdigo de Biopsia: Ao ms Nmero de estudio 2-Expediente Clnico: _____________ 3-Edad: ______________ 4-Sexo: ______________ Datos Patolgicos: 5-Localizacin anatmica de las Neoplasias del SNC: a- Intracraneales b- Mdula Localizacin: ___________________ 6-Localizacin segn parnquima del SNC: a- Intraparenquimatosa. b- Extraparenquimatosa. c- Mdula Localizacin: ___________________ 7-Sitio de origen: a- Primario b- Secundario 8-Tipo Histolgico: _____________________________ 9-Evolucin Biolgica: a- Benigna b- Maligna 10-Diagnstico Histopatolgico: ______________________

Aspecto Microscpico de las diferentes Neoplasias del SNC

Astrocitoma anaplsico Astrocitoma gemistoctco

Glioblastoma multiforme

Oligodendroglioma

Ependimoma

Meduloblastoma

Meningioma