Afecciones neurolgicas ms frecuentes

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AFECCIONES NEUROLGICAS MS FRECUENTES

ENFERMEDAD CEREBROVASCULAR
Otman Fernndez Concepcin Alejandro Pando Cabrera Miguel ngel Buergo Zuasnbar Renzo Mestre Miguelez Judith Moreno Lamas

Aspectos epidemiolgicos y clasificacin

Constituyen la tercera causa de muerte en Cuba y en la mayora de los pases desarrollados, superada por las enfermedades cardiovasculares y el cncer. Por otra parte, alrededor de un tercio de los sobrevivientes a un ictus cerebral es incapaz para valerse por s mismo y alrededor del 75 % pierde sus facultades para reincorporarse laboralmente, por lo que se considera la causa ms frecuente de incapacidad neurolgica. Las enfermedades cerebrovasculares tienen, tambin, un enorme costo, por los recursos necesarios en el sistema de salud para su atencin en fase aguda, adems de los cuidados a largo plazo de los sobrevivientes con su consecuentes implicaciones sociales. Las enfermedades cerebrovasculares podemos clasificarlas de la manera siguiente: 1. Enfermedad cerebrovascular asintomtica. 2. Enfermedad cerebrovascular focal: a) Ataque transitorio de isquemia (ATI). b) Ictus (accidente cerebrovascular). - Infarto cerebral. - Hemorragia intraparenquimatosa. - Hemorragia subaracnoidea. 3. Encefalopata hipertensiva. 4. Demencia vascular.

Concepto
Las enfermedades cerebrovasculares constituyen un grupo de enfermedades que afectan el encfalo, como resultado de un proceso patolgico de los vasos sanguneos y/o su contenido. Los procesos patolgicos incluyen cualquier lesin de la pared vascular, oclusin de la luz por trombos o mbolos, ruptura de vasos, alteracin de la permeabilidad de la pared vascular y el incremento de la viscosidad u otro cambio en la cualidad de la sangre.

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Temas de Medicina General Integral - Accidente isqumico transitorio. - Hematcrito elevado. - Diabetes mellitus. - Fibringeno plasmtico elevado. - Migraa y equivalentes. b) Posibles: - Hiperuricemia. - Hipotiroidismo. 3. Lesiones estructurales asintomticas: a) Detectadas por exploracin fsica: - Soplo carotdeo. - Embolismos retinianos. - Diferencia de TA en ambos brazos. - Disminucin de la tensin oculoplestigmogrfica. b) Detectadas en exploraciones complementarias: - Infarto o hemorragia silente en TAC RMN. - Malformaciones arteriovenosas (MAV), aneurismas y hemangiomas. - Aterosclerosis con estenosis arterial. - Displasias y disecciones arteriales. 4. Combinacin de varios factores. Al examinar rutinariamente a un paciente, ms si presenta factores de riesgo vascular cerebral, debemos incluir el examen neurovascular, mtodo sencillo que nos permite identificar lesiones vasculares asintomticas susceptibles de tratamiento cuando an no han desarrollado un ictus. Este examen debe, adems, formar parte de la evaluacin clnica de todo paciente con ATI o infarto cerebral (IC). Por su importancia, describiremos sus aspectos principales: 1. Examen de los pulsos carotdeos a nivel del cuello. De abajo hacia arriba se palpa por delante del esternocleidomastoideo y se va ascendiendo hasta llegar al ngulo mandibular. Por debajo del cartlago cricoides estaremos palpando la cartida comn, por encima de este, la bifurcacin o bulbo carotdeo y en el ngulo mandibular, el origen de la cartida interna. La palpacin debe ser suave, pues la compresin severa de una cartida estenosada puede ocluirla o desprenderse algn fragmento de una placa de ateroma que actuara como mbolo. 2. Examen de pulsos preauriculares y temporales superficiales. 3. Examen de los pulsos radiales. En la posicin de sentado inicialmente con los brazos descendidos y de manera simultnea. Luego se toman ambos brazos por encima de los hombros. Despus se indica al paciente rotar la cabeza hacia un lado y hacia el otro, para comparar con cada maniobra ambos pulsos radiales. Al girar la cabeza hacia la derecha se comprime la arteria vertebral izquierda, la cual produce fisiolgicamente aumento en la intensidad del pulso del lado izquierdo y viceversa. 4. Auscultacin cardaca, de cartidas a nivel del cuello seguir el mismo trayecto que para la palpacin, re-

Diagnstico
Los conocimientos alcanzados en los ltimos 20 aos en relacin con la fisiopatologa del infarto y la hemorragia cerebral, as como los avances logrados en el diagnstico y teraputica de estas enfermedades deben llevar a un cambio radical de mentalidad en los mdicos y la poblacin general frente a la enfermedad cerebrovascular; la concepcin fatalista debe dar paso a una ofensiva diagnstica que pudiramos dividir en tres aspectos, segn los niveles de intervencin en que debemos actuar: 1. Diagnstico de pacientes con factores de riesgo para desarrollar una enfermedad cerebrovascular. 2. Diagnstico de enfermos cerebrovasculares que an no han desarrollado un accidente cerebrovascular. 3. Diagnstico emergente del accidente cerebrovascular (ictus). El primer aspecto corresponde a todo el sistema de salud, preferentemente a la atencin primaria. La identificacin y el tratamiento adecuado de los factores de riesgo cerebrovasculares son el punto clave para disminuir la incidencia y la mortalidad por ictus y as, sus nefastas consecuencias humanas, familiares o sociales. El factor que mayor impacto tiene es el control de la hipertensin arterial (HTA) y con gran importancia, la diabetes mellitus (DM), el hbito de fumar, el consumo de bebidas alcohlicas y las enfermedades cardacas. A continuacin se muestra la clasificacin de los factores de riesgo, segn el National Institute of Neurological Disease and Stroke (NINDS), de los Estados Unidos. 1. Caractersticas individuales y del estilo de vida: a) Factores de riesgo definidos: - Tabaco. - Alcohol. - Abuso de drogas y frmacos. - Edad. - Sexo. - Raza. - Factores familiares. b) Factores de riesgo posibles: - Anticonceptivos orales. - Dieta. - Personalidad. - Localizacin geogrfica. - Estacin del ao. - Clima. - Factores socioeconmicos. - Inactividad fsica. - Obesidad. - Dislipidemia. - Mortalidad materna. 2. Enfermedades marcadores: a) Bien definidos: - Hipertensin arterial. - Enfermedades cardacas.

Afecciones neurolgicas ms frecuentes gin supraclavicular (arteria subclavia) en busca de soplos que sugieran estenosis en esos niveles. 5. Auscultacin de globos oculares y crneo en busca de soplos que sugieran fstula cartido-cavernosa o malformacin arteriovenosa intracraneal (MAV), respectivamente. 6. Fondo de ojo en busca de mbolos fribrinoplaquetarios en vasos retinianos que puedan evidenciar placas ateromatosas embolgenas a nivel de las cartidas. Especialmente debe destacarse la importancia de un evento que constituye el predictor de la ocurrencia del infarto cerebral establecido, un aviso de la catstrofe mdica que se avecina: la angina cerebral. Se trata del ataque transitorio de isquemia (ATI).

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Ataque transitorio de isquemia Concepto

El ATI puede definirse como un dficit neurolgico focal causado por hipoperfusin reversible de un rea del encfalo, con recuperacin total en menos de 24 h. Este tiempo establecido para la recuperacin no refleja en su totalidad la realidad, pues tiene usualmente una duracin entre 2 y 15 min y alcanza su mximo dficit en 5 min, aunque, cuando el evento isqumico se debe a un mbolo cardiognico, puede durar ms de 1 h. Los ATI pueden repetirse hasta mltiples en un da o ser aislados en el tiempo. Entre el 13 y 15 % de los ATI evolucionan al infarto establecido durante el 1er. ao, y entre el 24 y 29 % durante los prximos 5 aos; por otra parte, se calcula que alrededor del 13 % de los eventos clnicos considerados como ATI mostraron infarto en la TAC correspondiente al territorio cerebral afectado. Haciendo el anlisis a la inversa, y segn las diferentes series, se observan ATI previos entre el 25 y el 50 % de los infartos aterotrombticos, entre el 11 y el 30 % de los infartos cardioemblicos y entre el 11 y el 14 % de los infartos lacunares. Los sntomas y signos dependen del rea cerebral afectada y puede dividirse en: carotdeo y vertebrobasilar.

tacin del territorio de la arteria cerebral media. El retiniano se expresa clnicamente por ceguera monoocular transitoria o amaurosis fugaz ipsilateral, expresin de isquemia retiniana. El hemisfrico muestra defecto motor o sensitivo faciobraquial contralateral, hemianopsia homnima total o altitudinal contralateral, afasia y disartria, en diferentes combinaciones. La afectacin hemisfrica y retiniana puede ocurrir de forma simultnea o independiente. Recientemente se ha defendido la existencia de isquemia lacunar transitoria cuyos sntomas se corresponden con el sndrome lacunar en cuestin dficit motor o sensitivo sin afectacin cortical, pero con la total recuperacin temprana caracterstica del ATI. Se calcula que el 6 % de los ATI son lacunares y se ha observado un intervalo ms corto para la ocurrencia del infarto; sin embargo, el ATI cortical que constituye alrededor del 67 % tiene mayor riesgo de estenosis carotdea. Existe una gran asociacin entre el ATI y la presencia de una estenosis carotdea significativa, lo cual tiene una mayor incidencia en aquellos de presentacin repetida, los que afectan territorios corticales y los de breve duracin. En esto radica la gran importancia del diagnstico y estudio temprano de los ATI, en la posibilidad de detectar placas ateromatosas extracraneales susceptibles de eliminar mediante endarterectoma, o en caso de no cumplir los criterios para la ciruga, tratamiento profilctico con antiagregantes plaquetarios. El ATI de circulacin posterior o vertebrobasilar se caracteriza por un cuadro clnico de sntomas y signos difusos o bilaterales. Puede observarse la asociacin de: diplopia, disartria, ataxia, hemiparesia o hemianestesia de uno o ambos lados, defecto hemianptico, ceguera bilateral o paraparesia. El vrtigo, muchas veces, se asocia con las manifestaciones anteriores; sin embargo, el vrtigo aislado es muy rara vez expresin de isquemia vertebrobasilar y es por lo comn sobrestimado por parte de los mdicos, cuando deben buscarse otras causas. El sncope o prdida del conocimiento y los estados presincopales son usualmente mal interpretados como ATI, sobre todo en ancianos; las verdaderas causas son los trastornos autonmicos y cardiopatas con baja eyeccin. Debido a la importancia del diagnstico del ATI y a la necesidad de su exactitud relacionamos un grupo de sntomas y signos que no deben considerarse como ATI: 1. Alteracin de la conciencia o sncope. 2. Vrtigo o mareo. 3. Trastornos de la visin asociados con alteraciones de la conciencia. 4. Actividad motora tonicoclnica. 5. Dficit motores o sensitivos progresivos. 6. Signos focales asociados con migraa. 7. Incontinencia rectal o urinaria. Cuando hemos definido que el paciente presenta un ATI, debe encaminarse nuestra bsqueda hacia la

Cuadro clnico
El ATI carotdeo presenta un cuadro clnico caracterizado por sntomas y signos lateralizados y puede subdividirse en: ATI retiniano, cuando afecta el territorio irrigado por la arteria oftlmica; y ATI hemisfrico, por afec-

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Temas de Medicina General Integral con duracin sbita (segundos), rpida (horas) o, ms raramente, subaguda (pocos das), con aparicin de sntomas y signos correspondientes a la afectacin de reas focales enceflicas. Segn la naturaleza de la lesin enceflica podemos dividirlo en dos tipos de ictus: isqumico y hemorrgico. El infarto cerebral y la hemorragia intraparenquimatosa por la afectacin local que produce en la masa enceflica, origina signos neurolgicos focales; sin embargo, la hemorragia subaracnoidea, por lo general no se expresa con signos de focalizacin, sino por cefalea intensa y signos menngeos de aparicin aguda. Estos tres procesos: infarto cerebral, hemorragia intracerebraly hemorragia subaracnoidea constituyen los tipos de ictus o de accidente cerebrovascular.

determinacin de su causa. Existen algunos elementos clnicos que pudieran ayudarnos. Como mencionamos con anterioridad, la presencia de estos ataques repetitivos y de breve duracin son sugestivos de mbolos originados en la cartida extracraneal, ms si las manifestaciones clnicas expresan afectacin del mismo territorio en cada repeticin. Cuando el ATI tiene una duracin mayor de 1 h (poco ms), daa territorios corticales, y sobre todo, en su repeticin afecta diferentes territorios vasculares, debe pensarse en un mbolo cardiognico. No obstante a estos aportes de la clnica, deben realizarse de manera imprescindible ecodoppler de arterias extracraneales, ecocardiograma, electrocardiograma, estudios hematolgicos, TAC de crneo en busca de reas de infarto u otros elementos diferenciales y, en casos muy particulares, angiografa cerebral. La causa del ATI est dada por embolismos arterioarteriales, embolismos cardiognicos y, menos frecuentemente, vasospasmo o fenmenos hemodinmicos.

Diagnstico
Ajustndose a esta definicin, el diagnstico de ictus cerebral no resulta muy difcil y son pocas las causas que se pudieran presentar con este perfil temporal de surgimiento de los eventos neurolgicos; no obstante, existen algunos procesos que debemos considerar en el diagnstico diferencial. Estos son: crisis epilpticas, tumor, enfermedad desmielinizante, hipoglicemia y episodio psicgeno. Una vez definido que el paciente presenta un accidente cerebrovascular, el prximo paso ser definir si este es isqumico o hemorrgico, para ello existe un grupo de elementos clnicos que nos pueden orientar: 1. Forma de aparicin del cuadro. La aparicin sbita del defecto neurolgico focal es ms caracterstico de la hemorragia cerebral, a diferencia del surgimiento progresivo en horas y hasta das del infarto cerebral aterotrombtico. Sin embargo, recordemos que el infarto cardioemblico tiene un comienzo hiperagudo. 2. Actividad y horario del da. La hemorragia cerebral tiende a ocurrir en perodos del da de mxima actividad y muchas veces relacionado con la realizacin de esfuerzos fsicos o el coito. El infarto cerebral aterotrombtico habitualmente se presenta en horas de la maana o en perodos de reposo, y coincide con los perodos de hipotensin arterial. 3. Presencia de factores de riesgo vascular. Es un dato a favor de la enfermedad isqumica; sin embargo, la hipertensin arterial predispone tanto a uno como a otro proceso. 4. Ocurrencia de ATI previos. Es un elemento a favor del infarto cerebral. 5. Cuadro clnico del paciente. Nos orienta hacia un territorio vascular, con ms probabilidad estaremos en presencia de un infarto cerebral. 6. Sntomas. La presencia, al comienzo, de cefalea, vmitos, convulsiones o afectacin de la conciencia sern elementos sugestivos de hemorragia cerebral.

Tratamiento
El ATI es considerado una enfermedad cerebrovascular y a la vez un factor de riesgo para el desarrollo de un infarto establecido. Su identificacin y estudio deben llevarnos finalmente a una actitud teraputica tendiente a evitar la repeticin de los episodios y sobre todo, a prevenir el infarto cerebral y sus consecuencias. Las posibilidades teraputicas son: 1. Control de los factores de riesgo y modificacin del estilo de vida. 2. Endarterectoma carotdea cuando cumpla los criterios. 3. Tratamiento con antiagregante plaquetario: a) Aspirina (250 a 1 500 mg diarios) + dipiridamol (150 a 300 mg diarios). b) Aspirina sola si existe cardiopata isqumica. c) Ticlopidina si existe intolerancia a la aspirina o esta no controla los episodios (segunda eleccin). Se utilizan 250 mg cada 12 h. 4. Tratamiento con anticoagulante si hay cardiopata embolgena o ATI que no cesa con antiagregantes plaquetarios. 5. Angioplastia con determinadas indicaciones por el especialista en neurologa y cuando se disponga de esta posibilidad.

Ictus cerebral Concepto y clasificacin

El ictus o accidente cerebrovascular (ACV) es un episodio de disfuncin neurolgica aguda de origen vascular

Afecciones neurolgicas ms frecuentes Es importante sealar que estos elementos clnicos nos orientan y guan hacia lo ms probable, pero ninguno de ellos es patognomnico de isquemia o hemorragia. El nico modo de asegurar uno u otro diagnstico es la realizacin de una tomografa axial computarizada craneal. Por estos elementos la TAC es un estudio bsico y obligado en un paciente con ictus. La lesin de infarto se observa como una hipodensidad del tejido cerebral; sin embargo, esta puede tardar hasta 48 72 h para hacerse visible. La importancia de este estudio en la fase aguda est, pues, en definir la presencia de sangre o no, la cual se observa como una imagen hiperdensa, que confirmara o descartara la presencia de una hemorragia. La diferenciacin entre ictus isqumico y hemorrgico tiene implicaciones en el tratamiento del paciente, por lo que cuando no disponemos de TAC, se debe precisar en el diagnstico clnico.

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apoyarnos inicial y bsicamente en los elementos clnicos y en estudios complementarios imprescindibles.

Diagnstico de los subtipos de infarto cerebral

Los elementos clnicos sugestivos de infarto aterotrombtico son: 1. Historia de accidentes isqumicos transitorios previos. 2. Evolucin progresiva o intermitente del dficit neurolgico. 3. Comienzo durante el sueo, reposo o coincidiendo con perodos de hipotensin arterial. 4. Evidencia de aterosclerosis coronaria o perifrica. 5. Edad avanzada. 6. Asociacin con HTA, diabetes mellitus, tabaquismo o hiperlipemia. 7. Presencia de soplo en el cuello o ausencia de pulso carotdeo unilateral. En estos casos la TAC mostrar, generalmente despus de 48 h, el rea hipodensa correspondiente a infarto cerebral en el territorio de alguna de las arterias intracraneales. Es importante destacar que en infartos que afectan el tallo cerebral (territorio vertebrobasilar), la mayor parte de las veces, la TAC no es til para mostrar rea de infarto por la interferencia de las estructuras seas de la base craneal. A estos pacientes debe indicrseles como estudio imprescindible ecodoppler de arterias extracraneales en busca de placas ateromatosas carotdeas que pueden o no ser susceptibles de endarterectoma. El ecodoppler transcraneal es un estudio de avanzada que nos permite observar lesiones ateromatosas intracraneales y definir la capacidad de suplencia de la circulacin colateral. La angiografa cerebral es un estudio electivo para algunos pacientes, siempre y cuando la informacin que aporte lleve implcita una conducta teraputica especfica y no con meros fines acadmicos. La causa de este tipo de ictus es la aterosclerosis, cuya lesin caracterstica es la placa de ateroma, que tiende a formarse al nivel de las curvas y ramificaciones arteriales y que pueden producir infarto debido a la oclusin total de la arteria (oclusin aterotrombtica), embolismo arteria-arteria o al asociarse a factores hemodinmicos, sobre todo la hipotensin. Los elementos clnicos sugestivos de infarto cardioemblico son: 1. Comienzo sbito sin aviso previo. 2. Mxima intensidad de los sntomas al comienzo. 3. Paciente menor de 45 aos.

Infarto cerebral Concepto

El infarto cerebral (IC) es el conjunto de manifestaciones clnicas, radiogrficas o patolgicas que aparecen como consecuencia de la alteracin cualitativa o cuantitativa del aporte circulatorio a un determinado territorio enceflico, que determina un dficit neurolgico de ms de 24 h de duracin, expresin de una necrosis hstica.

Clasificacin
De acuerdo con el momento evolutivo en que nos enfrentamos al paciente, el infarto puede clasificarse como: IC en evolucin, cuando las manifestaciones del paciente estn en franca progresin, ya sea por aadirse nuevas manifestaciones o por empeoramiento de las ya existentes, e IC estabilizado, cuando la progresin del dficit neurolgico se ha detenido. Cuando hemos definido o sospechado la presencia de un infarto cerebral, adems de aplicar un tratamiento de urgencia, debemos continuar el procedimiento diagnstico hasta definir su categora etiopatognica: 1. Infarto aterotrombtico. 2. Infarto cardioemblico. 3. Infarto lacunar. 4. Infarto de causa inhabitual. 5. Infarto de causa indeterminada. El diagnstico etiopatognico tiene implicaciones teraputicas y pronsticas, y para llegar a l debemos

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Temas de Medicina General Integral f) Foramen oral permeable. g) Flutter auricular. h) Fibrilacin auricular aislada. i) Prtesis valvular biolgica. j) Endocarditis trombtica no bacteriana. k) Insuficiencia cardaca congestiva. l) Segmento ventricular izquierdo hipocintico. m)Infarto del miocardio no reciente (mayor de 4 semanas y menor de 6 meses). Los elementos clnicos que sugieren infarto lacunar son:

4. Historia de IMA, prtesis o enfermedades valvulares o arritmia cardaca activa. 5. Enfermedad cardaca recin identificada. 6. Clnica de infarto de ms de un territorio vascular. 7. Evidencia de embolismo a otros niveles (sistmicos). 8. Prdida de la conciencia transitoria en el comienzo, debido a que produce infarto extenso. 9. Aparicin en vigilia. 10. Presencia de crisis epilpticas al inicio, relacionado habitualmente con un infarto cortical. La TAC de crneo muestra infarto hemorrgico con mucha ms frecuencia que en el infarto aterotrombtico y pueden verse infartos recientes de ms de un territorio vascular e incluso bihemisfricos. En estos pacientes es imprescindible demostrar la fuente embolgena cardaca y para ello debe realizarse un buen examen cardaco, electrocardiograma y ecocardiograma transtorcico. El ecocardiograma transesofgico es un estudio de avanzada que nos permite identificar algunas entidades embolgenas no detectables mediante el estudio transtorcico o bidimensional. El infarto cerebral cardioemblico se debe a la oclusin de una arteria por un trombo procedente del corazn. Este trombo, que al migrar se llama mbolo, tiene una predileccin por las bifurcaciones arteriales debido a la reduccin sbita del dimetro de la luz arterial que ocurre en dichas zonas. La gran mayora de estos mbolos viajan hacia el sistema carotdeo, ya que el 90 % del flujo sanguneo fluye por las cartidas, dentro del cual el territorio ms comnmente afectado es el de la arteria cerebral media, debido a que el flujo carotdeo va dirigido, de forma ms directa, hacia esta arteria. Existen varios procesos cardacos capaces de producir embolismos y el 80 % de ellos se dirige hacia la circulacin cerebral. Por su capacidad de embolizar, estas entidades se han divido en: 1. Cardiopatas de alto riesgo: a) Prtesis valvular mecnica. b) Estenosis mitral con fibrilacin auricular. c) Fibrilacin auricular no aislada. d) Apndice auricular izquierdo. e) Sndrome del seno enfermo. f) Infarto del miocardio reciente (menor de 4 semanas). g) Trombo ventricular izquierdo. h) Miocardiopata dilatada. i) Segmento ventricular izquierdo acintico. j) Mixoma auricular. k) Endocarditis infecciosa. 2. Cardiopatas de riesgo medio: a) Prolapso de la vlvula mitral. b) Calcificacin del anillo mitral. c) Estenosis mitral sin fibrilacin auricular. d) Turbulencia auricular izquierda. e) Aneurisma septal auricular.

1. Cuadro clnico caracterstico de uno de los sndromes lacunares clsicos: hemiparesia pura, sndrome hemisensitivo puro, sndrome sensitivo motor, hemiparesia atxica y disartria mano torpe. 2. Ausencia de disfuncin cortical. 3. Historia de HTA o diabetes mellitus. Ausencia de ateromatosis significativa carotdea o causas cardacas de embolismo. En estos pacientes la TAC de crneo puede ser normal o mostrar pequeo infarto lacunar que se observa como una lesin hipodensa, menor de 15 mm, en un territorio de arterias perforantes. La resonancia magntica nuclear es el estudio de eleccin para demostrar las pequeas lagunas con una positividad del 80 %. El estudio neurosicolgico, segn el mtodo de Luria, nos permite descartar la presencia de afectacin cortical focal, al igual que el electroencefalograma (EEG). Los infartos lacunares pueden ser asintomticos y mltiples, y pueden llevar a la demencia vascular sin historia de ictus. El infarto lacunar se produce habitualmente como resultado de la enfermedad hipertensiva crnica que afecta arteriolas de 50 a 400 de dimetro (arterias perforantes) localizadas en las reas profundas del cerebro y tallo cerebral. Las reas ms comnmente afectadas son: putamen, cpsula interna, tlamo, protuberancia, globo plido, ncleo caudado y sustancia blanca subcortical. Las lesiones arteriales que se producen son el microateroma en vasos de 200 a 400 y la lipohialinosis en arterias de 40 a 200 . El microateroma histolgicamente se semeja a las placas ateromatosas de las grandes arterias en sus estadios tempranos y provocan infartos lacunares sintomticos. La lipohialinosis es una afectacin focal y segmentaria de la pared arterial por depsito de macrfagos grasos y material fibrinoide, cuyas caractersticas microscpicas son el reemplazamiento del msculo y la lmina elstica por colgeno e incremento generalizado del material hialino subintimal. La lipohialinosis lleva a oclusin trombtica de la luz arterial y/o dilatacin del vaso, que produce infartos muy pequeos, los cuales, con frecuencia, son asintomticos. La diabetes mellitus puede producir este tipo de alteraciones que tambin se ve en pacientes sin DM HTA. La oclusin de grandes arterias intracraneales, y menos probable el cardioembolismo, puede producir infartos

Afecciones neurolgicas ms frecuentes subcorticales que se distinguen de los infartos lacunares por tener un dimetro superior a 15 mm. En estas tres categoras etiopatognicas se incluirn la mayor parte de los pacientes con infarto cerebral; sin embargo, queda alrededor del 20 % de ellos en los cuales se pueden encontrar causas poco frecuentes; que son englobados dentro de la categora etiopatognica: infarto cerebral de causa no habitual. La mayora de los pacientes que entrarn en esta categora sern jvenes menores de 45 aos o nios, por lo cual, cuando se presenta un paciente con ictus dentro de estas edades, debe llevarnos a un estudio exhaustivo hacia estas causas. Les presentamos una relacin de las principales: 1. Enfermedades arteriales no aterosclerticas: a) Arteritis o vasculitis cerebral. b) Diseccin arterial cervicoenceflica. c) Displasias arteriales. d) Arteriopata posradiacin. e) Arteriopata por enfermedades metablicas. f) Arteriopatas por enfermedades hereditarias del tejido conectivo. g) Vasospasmo. h) Compresin extrnseca. i) Otras arteriopatas. 2. Embolismos no cardiognicos producidos por: a) Paradjico. b) Grasa. c) Gaseosa o area. d) Cuerpo extrao. 3. Alteraciones de la circulacin general que llevan a una disminucin global del flujo sanguneo cerebral. 4. Alteracin de la composicin y viscocidad de la sangre: a) Dficit hereditarios de los inhibidores de la coagulacin: antitrombina III, protena C, protena S, dficit hereditario de plasmingeno, disfibrinogenemia y anticuerpos antifosfolpidos. b) Enfermedades eritrocitarias: policitemia vera y sicklemia. c) Enfermedades plaquetarias: trombocitemias esencial y asociada con otras enfermedades mieloproliferativas. d) Estados protrombticos: embarazo, posoperatorio, traumatismo, quemaduras, anticonceptivos orales, sndrome nefrtico y otros.

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Fisiopatologa del infarto cerebral agudo

Nos proponemos abordar algunos de los aspectos ms importantes que ocurren en el cerebro humano cuando, de una forma sbita, se interrumpe el aporte sanguneo a este rgano vital.

Mediante el flujo sanguneo cerebral le llega al encfalo sus dos nutrientes bsicos para todas sus funciones, es decir, el oxgeno y la glucosa, que por disminucin o ausencia de estos se llevan a cabo una serie de reacciones enzimticas anormales y letales que traen como consecuencia la produccin de un rea central de necrosis, es decir, el infarto cerebral; que en dependencia de su localizacin, extensin, la calidad del flujo colateral y la rapidez o no con que se apliquen medidas teraputicas, se producirn signos focales a distintos niveles que irremediablemente repercuten de manera desfavorable en aquellos pacientes que los sufren. Somos del criterio que para poder entender mejor cmo actuar ante un paciente portador de un ictus o ataque isqumico, es necesario conocer qu sucede en el cerebro cuando el aporte sanguneo no es adecuado, sea cual fuera la causa. Por tanto, en la isquemia cerebral existe una interrupcin del flujo sanguneo; esto produce inevitablemente dao hstico, lo que depender en primer lugar del grado y duracin de la isquemia. El flujo sanguneo cerebral (FSC) normal es aproximadamente igual a 50 60 mL/100 g de tejido cerebral por minuto. Si este sufre una reduccin del 50 % se produce una isquemia moderada, entonces se ponen en marcha mecanismos compensatorios para poder mantener dentro de cifra, lo ms aceptadamente posible, las concentraciones de ATP y los gradientes inicos de membranas. Si este FSC que se redujo por diferentes causas puede ser restablecido en un perodo de 3 a 6 h, es muy probable que no se produzca necrosis. Si el FSC cae a cifras tan bajas como 10 a 15 mL/100 g tejido cerebral por minuto, el tejido cerebral ya no dispondr de sus dos nutrientes bsicos: el oxgeno y la glucosa, indispensables para que se lleve a cabo un metabolismo oxidativo cerebral normal. En los primeros minutos de este fallo en el aporte sanguneo, cuando aparecen las isquemias severas, ya el cerebro no puede disponer de suficientes depsitos de oxgeno y glucosa. Hay que tener en cuenta, adems, que solo existe una pequea reserva de glucosa en el cerebro de aproximadamente 2 g y no ocurre as para el oxgeno; tampoco se dispone de suficiente glucgeno. Por tanto, al no existir suficiente glucosa y glucgeno necesarios para la fabricacin de molculas de ATP aun de forma anaerbica, las reservas energticas de la neurona y las dems clulas cerebrales se ven afectadas. Esta disminucin de energa produce, de forma inmediata, la apertura de los canales inicos voltajedependientes, con la consiguiente entrada de calcio a la clula; en breve, la concentracin de este catin a nivel citoplasmtico aumenta. Este cmulo de calcio intracelular que no puede ser resuelto por la actividad mitocondrial, debido a que no existe suficiente energa, provoca la activacin de sistemas enzimticos muy dainos como son: proteasas, kinasas, lipasas, y se produce un dao evidente sobre la clula, en particular su citoplasma. Dentro de la clula tambin habr acumulacin de sustancias patgenas como el glutamato directamente

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Temas de Medicina General Integral superproduccin de radicales libres, que atacan, principalmente, la porcin lipdica, se produce lo que se conoce como peroxidacin lipdica. Por otra parte, el endotelio vascular tambin se ve afectado por la accin de estos radicales libres. Si tenemos en cuenta todo lo sealado anteriormente pudiramos llegar a la conclusin de que por la cada del FSC y con l la disminucin del aporte de los nutrientes bsicos para la clula nerviosa, las reacciones enzimticas que se producen afectan severamente la estructura y funcin de los mismos; mediante los tres indicadores ya conocidos, cuyo efecto final sera: 1. Destruccin de los componentes estructurales y prdida de las funcionales cerebrales. 2. Dao importante en la microcirculacin: que por efecto o a consecuencia del edema, lesin endotelial, formacin de agregados celulares, alteracin de la permeabilidad y la reactividad vascular ocasionan el llamado fenmeno de no reflujo, lo que empeora an ms la situacin y hara que el proceso fuera mucho ms duradero y daino. De manera resumida, hemos abordado lo que ocurre en la primera etapa del ictus, es decir, durante el perodo de la isquemia. Pero existe una segunda etapa no menos daina conocida como reperfusin, la que puede ser espontnea o provocada y que en ambos casos se producen tambin reacciones adversas; que dependen de la intensidad en que se vea afectado el FSC y el tiempo en que este se haya mantenido disminuido. Durante la reperfusin se produce gran cantidad de radicales libres como consecuencia de la normalizacin del aporte de oxgeno al tejido cerebral antes daado. Estos radicales libres actan preferentemente sobre aquellas molculas reducidas y acumuladas durante la fase de isquemia, lo que favorece la oxidacin de las mismas. Tambin el aporte de una menor cantidad de oxgeno aumenta ms la actividad del xido ntrico sintetasa (NOS) y una nueva cantidad de radicales libres derivados del NO (xido ntrico). Con el aporte de una nueva cantidad de sangre y oxgeno durante la reperfusin aumentan an ms los niveles de calcio intracelular, el cual secundariamente contribuye a la menor formacin de neurotransmisores y aminocidos excitatorios. Los leucotrienios y prostaglandinas acumulados durante la isquemia actan sobre aquellas clulas que acaban de llegar con el nuevo flujo de sangre (reperfusin), para formar agregados celulares leucocitos, eritrocitos y plaquetas, entonces se agrava el fenmeno de no reflujo, y de los lisosomas se liberan ms radicales libres y enzimas patgenas. Por tanto, en la primera etapa o isquemia lo que verdaderamente daa la clula nerviosa es la reduccin tanto en calidad como cantidad del FSC; pero ya pasada esta primera fase, aquellos mediadores producidos durante la

proporcional al tamao del infarto aspartato, lactato y radicales libres. Todos estos mecanismos patognicos producen la muerte inmediata de un rea central de tejido cerebral (necrosis), que rodea a su vez una zona en la que, aun cuando el aporte sanguneo es insuficiente, sus clulas son viables con una funcin metablica todava aceptable, llamada rea de penumbra isqumica. Si por la accin mdica rpida y adecuada logramos restablecer el FSC en un lmite no mayor de 4 a 6 h para esa zona de penumbra, como es lgico, el rea de necrosis no se extender ms all de sus lmites iniciales, por supuesto, el dao neurolgico por ncleo ser mucho menor. Entonces, podramos decir que los tres mediadores que se producen a consecuencia de la isquemia son: 1. La acidosis lctica, consecuencia del metabolismo anaerbico de la glucosa, y el aumento del edema cerebral, principalmente el edema intracelular, inhiben la fosforilacin oxidativa y producen dao a nivel del endotelio vascular. 2. El aumento del calcio intracelular consecutivo a la despolarizacin de membrana inicial, a la liberacin de aminocidos excitatorios como el glutamato, a la acidosis creciente y a la imposibilidad, como sealamos con anterioridad, de su readaptacin en organelos (principalmente mitocondrias) por el fracaso energtico. Este aumento del calcio citoslico llamado por algunos autores el enemigo mortal de la clula nerviosa durante la isquemia produce la activacin de sistemas y reacciones enzimticas muy dainas; antes sealadas: proteasas, endonucleasas, proteinasas, kinasas, fosfolipasas los que principalmente producen leucotrienos y prostaglandinas, que tienen una fuerte actividad o accin quimiotctica y actan sobre los leucocitos y plaquetas. Pero adems, debido a que los leucotrienos y las prostaglandinas poseen actividad reguladora de la reactividad vascular, ayudan a que se produzcan alteraciones en la microcirculacin y adems producen gran cantidad de radicales libres. 3. El exceso del calcio citoslico activa la sntesis del xido ntrico (NO), el cual, cuando se produce en grandes cantidades, induce de forma notable la produccin de radicales libres muy reactivos. Existir entonces un exceso en la produccin de estos compuestos llamados radicales libres durante la isquemia, que supera la capacidad neutralizadora de los mecanismos antioxidantes fisiolgicos. Estas sustancias, gracias a su gran reactividad, se combinan con los distintos componentes celulares ejemplo: protenas, cidos nucleicos, lpidos y alteran la estructura y funcin celular, lo que trae como consecuencia la produccin de nuevos radicales libres que perpetan el proceso. A consecuencia de la gran cantidad de lpidos que tiene la clula nerviosa como parte de su estructura y, adems, la

Afecciones neurolgicas ms frecuentes segunda etapa llamada fase de isquemia-reperfusin son de suma importancia, por ser los responsables directos de la extensin de infarto cerebral. Conociendo lo que sucede cuando se disminuye el FSC a cifras capaces de producir un dao celular importante que puede ser irreversible, podemos decir que: 1. El tratamiento ante un paciente con un ictus isqumico debe instaurarse lo antes posible, no ms de 3 h para evitar as la extensin del infarto para algunos autores el margen de actuacin es menos de 6 h. 2. La enfermedad cerebrovascular de tipo isqumica es perfectamente prevenible, cuando actuamos de manera consecuente sobre los factores de riesgo. 3. La enfermedad cerebrovascular isqumica es tratable a pesar de las polmicas actuales sobre el uso de algunos medicamentos o no. 4. El ictus isqumico constituye una verdadera urgencia mdica (neurolgica), y se requiere para su tratamiento un servicio y personal especializados y entrenados en medicina progresiva. MEDIDAS GENERALES Y DE SOPORTE VITAL

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Mantener la ventilacin: mantener permeables las vas areas, evitar broncoaspiraciones y mantener una correcta oxigenacin. Si existe afectacin de la conciencia, el paciente debe permanecer en decbito supino con elevacin de la cabeza entre 30 y 450 sobre el plano horizontal de la cama. Debe realizarse fisioterapia respiratoria y aspirar las secreciones traqueobronquiales cada vez que sea necesario, para evitar as la sobreinfeccin de las mismas. Tambin en estos casos debemos utilizar, para la alimentacin, sonda de Levine para evitar las microaspiraciones gstricas que son causa de infeccin del parnquima pulmonar. Solo se suministrar oxgeno por catter nasal o VMA si existen evidencias clnica y gasomtrica de una disminucin de la PO2 en sangre.

Vigilancia de la funcin cardiovascular El ictus isqumico puede ser consecuencia de diversos trastornos cardiovasculares, pero tambin puede ser la causa de trastornos del ritmo, signo de isquemia, fallo cardaco y muerte sbita. Recomendamos, por tanto monitoreo de la funcin cardiorrespiratoria continua, as como realizar un electrocardiograma diario durante las primeras 72 h. Estas alteraciones tienden a normalizarse espontneamente con el transcurso de los das o requerir medidas teraputicas.

Tratamiento del infarto cerebral agudo

Las posibilidades de lograr un desenlace favorable en un paciente con infarto cerebral dependen de variables propias del proceso que este sufre, como son el tamao y localizacin del infarto, edad, patogenia, enfermedades asociadas, etc.; de factores relacionados con su actitud y la de sus familiares, as como de la conducta mdica asumida en cada momento evolutivo de la enfermedad. Con el transcurso de los aos la experiencia mdica ha enseado que existen medidas, histricamente instauradas en el tratamiento de estos pacientes, que pueden causar ms daos que beneficios. Sin embargo, junto a los conocimientos alcanzados en los ltimos aos, hemos podido convencernos de que tenemos mucho que ofrecerles a estos pacientes cuando manejamos las herramientas bsicas para el tratamiento correcto de estas enfermedades. Un elemento imprescindible es conocer que el tratamiento ser ms exitoso mientras ms temprano se inicia. Educar a la poblacin sobre la rapidez con que debe acudir al mdico e identificar los sntomas de alarma es una batalla necesaria, pero debe ir unida por obligacin a un manejo rpido por parte de los mdicos. Otro elemento importante est en conocer el papel que nos corresponde de acuerdo con el nivel de atencin donde recibimos al paciente, si tenemos en cuenta que la atencin de un paciente con un ictus requiere una atencin especializada y en salas de cuidados especiales (UCI, UCIM o unidad de Ictus). El tratamiento debe comprender: medidas generales y de soporte vital, prevencin y tratamiento de las complicaciones, y tratamientos especficos.

Manejo de la tensin arterial En el rea sometida a isquemia se afectan, junto a tejido enceflico, la pared de las pequeas arterias y arteriolas; por ello, estos no pueden mantener el mecanismo de autorregulacin metablica del flujo y este va a depender slo de la tensin arterial media (TAM), la cual constituye un mecanismo de compensacin que tiende a asegurar la presin de perfusin cerebral. Por lo anterior, se recomienda no disminuir las cifras de tensin arterial en la fase aguda del ictus isqumico, excepto cuando la TA diastlica exceda de 120 mmHg, la TA sistlica de 220 mmHg o el paciente presente insuficiencia cardaca, infarto miocrdico agudo o diseccin de la aorta. Con el paso de los das las cifras de TA tienden a normalizarse de forma espontnea. Cuando es necesario tratarla, es preferible no producir descensos bruscos, por ello se prefieren utilizar medicamentos controlables como el labetalol o el enalapril de administracin endovenosa. En nuestro medio no disponemos de estos recursos teraputicos por lo que recomendamos IECA captopril, enalapril, etc. o nifedipina por va oral (nunca

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Temas de Medicina General Integral La hipoglicemia puede tener efectos ms deletreos que la propia hiperglicemia, y debe constituir un importante diagnstico diferencial del ictus. Por ello, la determinacin de la glicemia es imprescindible tan pronto el paciente arribe al hospital. La hipoglicemia debe tratarse con soluciones de dextrosa hipertnica hasta restaurar las cifras normales.

sublingual). Si la TA excede de 130 mmHg de diastlica, debe utilizarse nitroprusiato de sodio como en la encefalopata hipertensiva. Si el paciente presenta hipotensin y desde el punto de vista cardiorrespiratorio est estable, debemos aumentar la volemia con el uso de soluciones expansoras plasmticas, y con excepciones podemos utilizar presores (dopamina).

Balance hidroelectroltico Debemos evitar tanto la deshidratacin (fatal en el anciano), que aumenta la viscosidad sangunea, como la hiperhidratacin que empeora el edema cerebral. El aporte diario de agua ser de 2 000 mL en 24 h, y evitar el uso de soluciones hipotnicas como la dextrosa al 5 %. Se recomienda utilizar solucin salina al 0,9 % con adicin en cada venoclisis de vitaminas del complejo B, vitamina C, sulfato de magnesio, gluconato de potasio (polisal) y otros medicamentos que sean necesarios. Sin embargo, si no hay trastornos en el nivel de conciencia y tampoco dificultad para la deglucin, la va oral debe ser utilizada lo antes posible, pues, adems de ser la ms fisiolgica, evitamos los efectos indeseables de la venipuntura (superficial o profunda).

Cuidados posturales Es recomendable tener en cuenta las medidas siguientes: 1. Cambios frecuentes de posicin en la cama para evitar lceras de decbito. 2. Cabeza elevada entre 30 y 450 para favorecer la respiracin y el drenaje venoso cerebral, y para evitar las broncoaspiraciones. 3. Movilizacin pasiva de los miembros afectados para evitar contracturas, dolor y la produccin de una trombosis venosa profunda. 4. Se recomienda el uso de vendas elsticas o la indicacin de heparina (1 cm3=50 mg= 5 000 U) subcutnea periumbilical en aquellos pacientes que sean portadores de un defecto motor severo. 5. Si existe incontinencia urinaria mantener con sonda vesical al paciente mientras que sea necesario; luego mediante el pinzamiento diario de dicha sonda se recupera el tono vesical hasta que pueda ser retirada. No debe ponerse sonda vesical de forma rutinaria y cuando se utilice, deben cuidarse todas las medidas de asepsia y quitarse lo antes posible. Esto nos permite evitar la sepsis urinaria.

Balance nutricional El ayuno prolongado es daino y no debe extenderse por ms de 24 h. Se recomienda administrar las caloras necesarias lo antes posible. Si hay disfagia o trastornos de conciencia, se exige alimentacin, por sonda de Levine, con preparados que sean capaces de nutrir bien al paciente, seguido de un aporte de agua. Con el alimento debemos brindar un suministro calrico no menor de 1 500 caloras diarias.

PREVENCIN Y TRATAMIENTO DE LAS COMPLICACIONES Tratamiento del edema cerebral y la hipertensin intracraneal Solo aquellos infartos cerebrales extensos pueden acompaarse de un edema considerable durante la fase aguda, por lo que el tratamiento antiedema debe reservarse para ellos. Si el edema es severo, produce aumento de la presin intracraneal, lo que aumentar la resistencia vascular cerebral y, por tanto, dificulta la perfusin y se empeora en muy poco tiempo el estado neurolgico del paciente. Este edema severo puede producir una herniacin cerebral, complicacin que constituye una de las principales causas de muerte durante un ictus isqumico extenso durante las primeras semanas.

Control de la glicemia En pacientes que sufren un ictus isqumico, sin antecedentes de diabetes mellitus, podemos observar aumento de la glicemia durante las primeras 72 h, lo cual depende de la hiperreactividad simptica secundaria al evento vascular. Cuando las cifras de glicemia se mantienen inferiores a 10 mmol/L no es necesario indicar tratamiento alguno, pero cuando asciende por encima de estos valores debe tratarse cuidadosamente con insulina simple. En pacientes diabticos se pueden permitir cifras un poco ms elevadas. En estos pacientes, los valores de glicemia tienden a normalizarse de forma espontnea con el paso de los das.

Afecciones neurolgicas ms frecuentes Recomendamos, siempre que tengamos la certeza de que existe edema importante y, por tanto una hipertensin intracraneal, las medidas siguientes: 1. Posicin en decbito supino para mantener la cabeza entre 30 y 45o sobre el plano horizontal de la cama, para lo cual favorece el drenaje venoso. 2. Restriccin moderada de lquidos. 3. Evitar el suministro de soluciones hipoosmolares (hipotnicas), que pueden favorecer el edema intersticial por efecto osmtico. 4. Evitar aquellas situaciones que contribuyan a la formacin o empeoramiento del edema como son: la hipertermia, la hipercapnia y la hipoxia. Si a pesar de haber tomado estas medidas, persiste un edema cerebral que deteriore el estado neurolgico del paciente, recomendamos el uso de manitol calculado de 0,5 a 2 g/kg de peso por va endovenosa. Este medicamento se presenta en frascos de 250 mL equivalentes a 50 g. La dosis total se distribuye cada 2 h durante las primeras 72 h como mximo y luego se va disminuyendo paulatinamente para evitar una reaccin de rebote. Este medicamento puede asociarse con furosemida en la dosis que sea necesario por va endovenosa, aunque muchos autores no lo recomiendan. Si no hay respuesta con el uso del manitol recomendamos la hiperventilacin asistida siempre que el paciente se encuentre en una unidad especializada o en la UCI y tenga toma de la conciencia. La hiperventilacin produce una mejora rpida, pero breve del edema cerebral. Algunos autores recomiendan el uso de la craneotoma y excisin de los infartos cerebelosos grandes que comprometan la funcin del tallo cerebral. En caso de hidrocefalia, debe practicarse la derivacin ventricular.

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posible aparicin de trastornos cardiovasculares, sobre todo alteraciones del ritmo cardaco. Las infecciones que ms comnmente se presentan son las urinarias, las respiratorias y las flebitis, por lo que recomendamos los cuidados y tratamiento mdico especfico con el uso adecuado de antibiticos.

Tratamiento con antiepilpticos y psicofrmacos Solo se emplear tratamiento antiepilptico en aquellos pacientes que presentan crisis, preferentemente con la fenitona de administracin endovenosa en la fase aguda y continuar por la va oral. No debe emplearse tratamiento profilctico en el ictus isqumico. Tampoco recomendamos el uso de psicofrmacos, a no ser que exista una agitacin o ansiedad que precise tratamiento. No se recomienda utilizar bensodizepinas. Si es necesario se utiliza el haloperidol durante el menor tiempo posible, para no retrasar la recuperacin motora.

TRATAMIENTO ESPECFICO DEL INFARTO CEREBRAL EN FASE AGUDA La mayor parte de los medicamentos que tericamente seran tiles en el tratamiento del infarto cerebral en fase aguda han mostrado utilidad para subgrupos muy especficos de pacientes o se encuentran an en evaluacin, mediante ensayos clnicos. Teniendo en cuenta los conocimientos de la fisiopatologa, este tratamiento est relacionado con dos objetivos principales: restaurar o mejorar el flujo sanguneo cerebral e inhibir los medidores del dao neuronal. 1. Medidas dirigidas a mejorar o restaurar el flujo sanguneo cerebral: a) Mantener una presin de perfusin adecuada. b) Reducir la viscosidad sangunea y reducir la resistencia vascular cerebral. c) Eliminar el trombo y/o detener su progresin. 2. Medidas para inhibir los medidores del dao neuronal (neuroproteccin): a) Controlar la acidosis lctica. b) Evitar la hipertermia. c) Bloquear los canales de Ca++. d) Inhibir los aminocidos excitatorios. e) Administrar antioxidantes. Para mantener una adecuada perfusin cerebral, debemos cumplir con las medidas explicadas con anterioridad referidas al tratamiento adecuado de la TA, para evitar la hipotensin, prevenir la hipertermia y tratar adecuadamente el edema cerebral.

Control de la hipertermia y las infecciones intercurrentes La fiebre aumenta el dao neurolgico, ya que eleva las demandas metablicas en un rgano previamente afectado y que est imposibilitado de mantener el suministro. Adems, contribuye a que se lesione la barrera hematoenceflica, aumente el edema cerebral y empeore el estado general del paciente. Por ello, es conveniente tratar agresivamente la fiebre con medidas antitrmicas y antipirticos. En caso de sepsis, se recomienda mantener tratamiento profilctico con antipirticos cada 8 h. Algunos autores postulan el uso de hipotermia para pacientes con infartos extensos, con afectacin del estado de conciencia aunque todava es controversial. Con mtodos externos e internos se lleva al paciente a 34 oC o menos, bajo estrecha vigilancia en unidades especiales por la

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Temas de Medicina General Integral to realizados en el mundo han demostrado que nicamente el factor tisular activador del plasmingeno (tPA) es til para pacientes muy seleccionados, que cumplan criterios muy estrictos, lo cual dificulta su generalizacin. Estos criterios incluyen: a) Ventana teraputica de 3 h. b) Estudio tomogrfico que niegue existencia de sangre o imagen hipodensa precoz. c) Pacientes sin ictus o infarto del miocardio reciente (menos de 4 semanas ). d) Ausencia de traumatismo craneal en los ltimos 6 meses. Son criterios de exclusin los pacientes con dficit mnimo o en franca recuperacin y con afectacin del estado de conciencia. La complicacin ms importante asociada al uso de trombolticos es la transformacin hemorrgica, que puede ser asintomtica o agravar el estado del paciente e incluso provocar su muerte. 2. Tratamiento con anticoagulantes. Su uso en el infarto cerebral agudo, en especial la heparina, ha sido tradicional y universalmente aceptado por mucho tiempo, sin embargo, su utilidad no ha sido demostrada de forma categrica en los ensayos realizados. Hoy se acepta, su utilizacin para el infarto cerebral en progresin, siempre que se cuente con estudio tomogrfico previo que niegue la existencia de sangre. Un metaanlisis de los diez estudios realizados con la heparina muestra efectos favorables en la prevencin de la trombosis venosa profunda y el tromboembolismo pulmonar. El uso de estos medicamentos debe ser bien justificado, si se tienen en cuenta todas aquellas contraindicaciones o situaciones clnicas que los proscriben y, adems, siempre y cuando contemos con un respaldo adecuado de un buen laboratorio clnico. En esta fase los anticoagulantes orales no son tiles por su tiempo de accin lento. 3. Tratamiento con antiagregantes plaquetarios. Su utilidad est muy bien demostrada para la profilaxis secundaria del infarto cerebral, tambin han mostrado utilidad durante la fase aguda del mismo. La aspirina debe utilizarse en dosis mayores, es decir, de 1 000 a 1 200 mg diarios; puede asociarse al dipiridamol (150 mg diarios) en pacientes que no presenten cardiopata isqumica que lo contraindique. La ticlopidina (250 mg) administrada cada 12 h y el clopidogrel (75 mg) con una dosis diaria, son otros antiagregantes plaquetarios de mucha utilidad cuando contamos con ellos.

La reduccin de la viscosidad sangunea puede aumentar el aporte sanguneo al rea isqumica y debe reservarse para pacientes que presenten hiperviscosidad sangunea como policitemias con cifras de hematcrito por encima de 47. Con la administracin de solucin salina, como explicamos al inicio, se logra en parte este objetivo; sin embargo, existen otras medidas que pueden aplicarse en estos casos: 1. Flebotoma con reposicin salina isovolmica; para provocar una hemodilucin sin afectacin del volumen sanguneo, en aquellos pacientes que presentan un hematcrito mayor de 50. Recomendamos una extraccin diaria no mayor de 500 mL de sangre con reposicin de solucin salina al 0,9 % de 500 mL al mismo tiempo; y no ms de tres recambios en das alternos. Esta medida, sin embargo, no ha mostrado beneficios en los ensayos clnicos ms importantes realizados hasta el momento en humanos. 2. Uso de agentes hemorreolgicos que aumentan la deformabilidad del eritrocito como la pentoxifilina puede ser til en pacientes con hematcrito elevado, pero debe manejarse con cuidado en ancianos. Se le atribuye, adems, efecto antiagregante plaquetario. No debe considerarse como un medicamento imprescindible para el tratamiento, sobre todo porque los resultados mostrados hasta el momento en los ensayos clnicos, no han mostrado resultados definitivos. Se presenta en mpulas de 300 mg en 5 mL y tabletas de 400 y 600 mg. En fase aguda deben administrarse 1 200 mg v.o. o un mpula en 250 mL de solucin salina cada 12 h, va e.v. con una duracin de 2 a 3 h durante los 3 primeros das, y continuar con 600 a 800 mg diarios durante 3 4 meses. 3. Uso de plasmafresis con recambios de 3 veces durante la primera semana y despus dos recambios semanales en la segunda, si es necesario. Con este proceder podemos disminuir los niveles plasmticos de fibringeno y de lpidos. Aunque prometedor, los resultados hasta el momento son preliminares.

Eliminacin del trombo y/o detencin de su progresin Nos referiremos a tres aspectos fundamentales de la teraputica del infarto cerebral agudo que se han mantenido o se mantienen an en controversia entre los expertos dedicados al tema. Estos son: 1. Tratamiento con trombolticos. El uso de trombolticos se inici con xito para el tratamiento del infarto miocrdico agudo y se trat de traspolar ms tarde al infarto cerebral. Los ensayos clnicos hasta el momen-

Neuroproteccin Como ya hemos explicado anteriormente, la reperfusin puede ser espontnea o provocada con el uso de los dife-

Afecciones neurolgicas ms frecuentes rentes agentes trombolticos, y los daos producidos por la isquemia reperfusin deben ser atenuados o eliminados con el suministro de frmacos especficos, muchos de ellos en fase de experimentacin y otros con comprobada accin citoprotectora. Existen, adems, algunas medidas que favorecen la citoproteccin que pueden aplicarse sin el uso de frmaco alguno. Las sustancias citoprotectoras actan a diferentes niveles: inhibidores enzimticos, antagonistas de los neurotrasmisores, inactivadores de los canales de calcio, inhibidores de los radicales libres, calcio antagonista, y factores neurotrpicos. Sin embargo, en la actualidad se reconocen tres grupos de frmacos con probada actividad citoprotectora: calcio antagonistas, antagonistas de los receptores NMDA e inhibidores de radicales libres. Los calcio antagonistas selectivos sobre la vasculatura cerebral son: la nimodipina, nicardipina y el nitrendipino; se seala que tienen una doble accin mediante el bloqueo de los canales de calcio y son agentes vasodilatadores. Pero, debido a este efecto vasodilatador a nivel sistmico, pueden reducir las cifras de tensin arterial y causar ms dao que beneficio. Hasta el momento no se ha demostrado eficacia de estos frmacos en estos pacientes, por lo que no recomendamos su utilizacin. Los antagonistas de los receptores NMDA solo han demostrado su efectividad en modelos experimentales; a pesar de que desde el punto de vista terico, seran de importancia vital como neuroprotectores. Los ensayos en humanos no han mostrado eficacia, debido a los efectos adversos intolerables que producen. Consideramos necesario esperar por el resultado de algunos estudios que se llevan a cabo en la actualidad con diferentes frmacos que poseen esta accin. El tirizalat es un 21 aminoesteroide, inhibidor potente de la peroxidacin lipdica que actualmente se encuentra en fase de experimentacin; con buena tolerancia y pocas reacciones secundarias, slo queda pendiente su utilizacin en ensayos clnicos, para que formen parte del arsenal teraputico en el ictus agudo. La neutralizacin de radicales libres mediante el uso de agentes antioxidantes ha mostrado resultados experimentales alentadores. En nuestro medio contamos con vitaminas antioxidantes como las E y C, que pueden ser utilizadas durante la fase aguda. Aunque sin estar avalados por ensayos clnicos, la experiencia emprica de nuestra institucin y la ausencia de toxicidad asociada a estos medicamentos, nos permiten recomendarlos como tratamiento neuroprotector de la forma siguiente: 1. Vitamina C (cido ascrbico) que se presenta en mp. de 200 mg y tab. de 500 1 000 mg. Utilizar entre 2 y 3 g diarios por va e.v. u oral. 2. Vitamina E (tocoferol) que se presenta en tab. de 50 mg o de 400 y 1 000 UI. Administrar 150 mg diarios, o de 400 a 1 000 UI.

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La historia del tratamiento del infarto cerebral nos indica que el camino no debe ser la bsqueda de un medicamento ideal, pues son varios los mecanismos que intervienen en el dao subsecuente a la interrupcin del flujo sanguneo en una arteria cerebral, y numerosas las causas que pueden producirlo. La identificacin de subgrupos de pacientes idneos para cada estrategia farmacolgica o la combinacin de estas, sumado a lo que ya tenemos en nuestras manos: atencin rpida del ictus y manejo adecuado de los factores que contribuyen a su empeoramiento, nos llevar a mejores resultados en el tratamiento de estos pacientes.

Hemorragia intraparenquimatosa Concepto

La hemorragia intraparenquimatosa se debe a la ruptura de vasos sanguneos intracerebrales con extravasacin de sangre hacia el parnquima cerebral que forma una masa circular u oval que irrumpe al tejido y crece en volumen, mientras el sangramiento contina comprimiendo y desplazando el tejido cerebral adyacente. Si la hemorragia es grande se desplazan las estructuras de lnea media hacia el lado opuesto, lo cual puede comprometer centros vitales del tallo cerebral; esto lleva al coma o la muerte. En dependencia de su tamao y localizacin, la sangre puede abrirse paso a los ventrculos o al espacio subaracnoideo vecino (hemorragia cerebromenngea).

Patogenia
De acuerdo con su causa puede dividirse en traumtica y espontnea, esta ltima es la de inters en este captulo. La hemorragia espontnea puede producirse por mltiples causas entre ellas: 1. Hemorragia intraparenquimatosa del hipertenso. 2. Ruptura de aneurisma sacular. 3. Ruptura de malformacin arteriovenosa. 4. Angiopata amiloide cerebral. 5. Tumores cerebrales: primarios y metastsicos. 6. Trastornos de la coagulacin y anticoagulantes orales. 7. Consumo de drogas simptico-mimticas y narcticos. 8. Arteritis primarias y secundarias. 9. Infarto hemorrgico arterial o venoso. 10. Otras.

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Temas de Medicina General Integral EXMENES COMPLEMENTARIOS La TAC de crneo es el medio diagnstico de eleccin para la determinacin de la hemorragia, su topografa, extensin y apertura al lquido cefalorraqudeo (LCR). Nos permite establecer la presencia de edema y desplazamiento de estructuras, y evaluar evolutivamente su resolucin o aparicin de complicaciones. Es prudente realizar TAC evolutiva simple y con contraste despus de la resolucin total del hematoma, lo cual nos puede aclarar la posible presencia de una malformacin arteriovenosa o un tumor primario o metastsico de base. La angiografa cerebral es tambin un estudio importante cuando se sospecha como causa una malformacin vascular aneurisma o malformacin arteriovenosa. Los estudios de la coagulacin de la sangre y el funcionamiento heptico son imprescindibles para el pesquisaje de esta causa. La puncin lumbar no reporta ninguna utilidad, pues la presencia de sangre en el LCR est presente nicamente cuando la sangre llega al espacio subaracnoideo o a los ventrculos, casos en los que puede ser peligroso por la posibilidad de herniacin cerebral. Por otra parte, el infarto cerebral hemorrgico arterial o venoso puede teir de sangre el LCR. En la clnica, son elementos sugestivos de aneurisma la asociacin a hemorragia subaracnoidea o la localizacin temporal o frontal del hematoma. La presencia de una hemorragia en un paciente joven, no hipertenso, con antecedentes de cefalea o crisis epilpticas y con hematomas de localizacin cercana a la corteza cerebral, son datos que nos llevan a pensar en una malformacin arteriovenosa. La hemorragia por angiopata amiloidea debe sospecharse en pacientes ancianos no hipertensos con hematomas lobares bien tolerados y tienden a repetirse.

Diagnstico positivo
CUADRO CLNICO La mayor parte de los HIP se deben a los cambios degenerativos de los vasos perforantes producidos por la hipertensin arterial (HTA), que provocan sangramientos en regiones profundas del encfalo; estas por orden de frecuencia son: 1. Putamen. 2. Centro oval. 3. Tlamo. 4. Hemisferios cerebelosos. 5. Protuberancia. Los sntomas y signos ms tempranos dependen de la localizacin del sangramiento intraparenquimatoso. Si el hematoma se inicia en la regin putaminal derecha, al inicio el paciente nota disfuncin de la cara, miembro superior y/o miembro inferior izquierdo. Si el hematoma afecta la sustancia subcortical de la porcin laterosuperior del lbulo temporal izquierdo, el primer sntoma puede ser el trastorno del lenguaje. Si el sangramiento es cerebeloso deben predominar la ataxia y la sensacin de inestabilidad y desequilibrio. En la medida en que el hematoma crece, los sntomas focales empeoran. La rapidez e intensidad de la progresin dependen del tamao y la localizacin de la arteria afectada, la tensin arterial sistmica y la cuanta del sangramiento. En sangramientos de desarrollo rpido, los signos focales se desarrollan y empeoran en segundos o pocos minutos; sin embargo, si el sangramiento es lento puede tomar entre 30 y 180 min para alcanzar su tamao mximo. El vmito es un sntoma diagnstico importante, en especial si el hematoma se encuentra en el compartimiento suprasensorial. La cefalea puede presentarse con frecuencia, probablemente menos que el vmito, pero puede estar ausente en los hematomas pequeos; de forma habitual sigue a los signos focales iniciales. La alteracin del estado de conciencia depende del tamao y la localizacin del hematoma. El letargo, estupor o coma son comunes en pacientes con hemorragias que afectan tlamo y protuberancia, debido a que afectan de manera directa el sistema reticular activador en esas regiones. El hematoma cerebeloso o cerebral causa estupor por el aumento del contenido e incremento de la presin intracraneal. Cuando el estupor o coma aparecen en un paciente con hemorragia lobar o putaminal, el pronstico de recuperacin es malo; sin embargo, en lesiones de tlamo no existe buena correlacin entre nivel de conciencia y pronstico.

Tratamiento
Al igual que en el infarto cerebral, el diagnstico de HIP debe llevar una conducta teraputica hacia la preservacin de la vida del paciente, evitar las complicaciones y las posibles secuelas. Esto requiere un diagnstico rpido y admisin urgente en unidades de cuidados especiales. Por otra parte, la HIP no debe ser nunca el diagnstico final, sino el punto de partida hacia la determinacin de su causa; de lo cual depende el tratamiento a imponer, que muchas veces es quirrgico.

Hemorragia subaracnoidea Concepto

La hemorragia subaracnoidea (HSA) se produce por la irrupcin de sangre en el espacio subaracnoideo, por lo cual se disemina con el LCR.

Afecciones neurolgicas ms frecuentes

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Datos epidemiolgicos
Estudios epidemiolgicos indican que la HSA es el tipo de ictus que ms mortalidad produce (alrededor del 25 %) y aunque sus causas son tan variadas como en la HIP, entre el 50 y 70 % de los casos se deben a rotura de aneurismas saculares y entre el 10 y 20 % a MAV. La edad de mayor incidencia de rotura de un aneurisma oscila entre 40 y 70 aos, con un pico a los 50 aos, mientras para la MAV es ms frecuente entre los 15 y 30 aos.

La angiografa cerebral, en estos pacientes, es obligada, pues la mayor parte de las veces se debe a aneurismas o MAV. La informacin que nos brinda nos permite: 1. Definir la existencia de aneurisma o MAV. 2. Precisar si existe ms de un aneurisma por lo que deben estudiarse todos los vasos. 3. Definir su tamao, morfologa, hemodinmica y relacin anatmica con otros vasos. 4. Determinar la presencia de vasospasmo. 5. Realizar control posoperatorio (correcto clipaje); aunque esto ltimo no es imprescindible.

Diagnstico
CUADRO CLNICO Habitualmente no produce signos de focalizacin neurolgica, excepto si existe algn componente intraparenquimatoso, por lo que el cuadro clnico consiste en cefalea intensa de debut sbito, que el paciente describe como estallamiento de la cabeza o como el peor dolor de cabeza de mi vida. Esta cefalea se puede acompaar de vmitos, nuseas y fotofobia o producir alteracin transitoria de la conciencia al igualarse la presin intracraneal a la presin arterial media e interrumpirse de forma temporal el flujo sanguneo cerebral (taponamiento cerebral). La toma de conciencia puede mantenerse y llevar al coma en dependencia de la cuanta del sangramiento. La mayor parte de las veces se presentan signos menngeos y puede existir hipertermia ligera. El sangramiento es, por lo general, desencadenado por esfuerzos fsicos, el coito, accesos de tos o tensin emocional.

Aneurismas saculares
Los aneurismas saculares se clasifican, segn su tamao, en: pequeo (1-5 mm), mediano (5-10 mm), grande (10-25 mm) y gigante (ms de 25 mm); la rotura ms frecuente es en los de dimetro mediano. Se localizan con mayor frecuencia en: cartida interna (42 %), cerebral anterior (36 %), cerebral media (18 %) y vertebrobasilar (4 %); son mltiples entre el 10 y 20 % de los casos. Los aneurismas mltiples son ms frecuentes en pacientes con rin poliqustico y coartacin de la aorta o cuando existen antecedentes familiares. La mayor parte de las veces el aneurisma se expresa clnicamente como una HSA; pero puede permanecer asintomtico durante muchos aos o nunca sangrar, o producir sntomas previo a su ruptura. El aneurisma puede dar manifestaciones por efecto de masa como puede ser una parlisis ipsilateral del tercer nervio craneal en un aneurisma de la arteria comunicante posterior, la compresin del nervio ptico por aneurisma de la arteria oftlmica, el comportamiento como un tumor de la regin selar de un aneurisma carotdeo o la presentacin como crisis epilpticas por compresin del lbulo temporal. Ms raramente el aneurisma puede sufrir trombos en su luz, que pueden embolizar a distancia y producir eventos isqumicos. Con mayor frecuencia, puede presentarse como una cefalea focalizada no muy intensa, pero persistente o manifestarse con cefalea de intensidad moderada, debido a mnimas hemorragias que pueden preceder la ruptura magna en menos de 2 semanas. La identificacin de esta cefalea en un paciente en las edades mencionadas, sobre todo si no padece dolores de cabeza previos, debe alertarnos sobre esta posibilidad.

EXMENES COMPLEMENTARIOS El diagnstico de la HSA se define mediante TAC de crneo, al observarse la presencia de sangre en el espacio subaracnoideo. La puncin lumbar para el estudio del LCR estar indicada, nicamente, cuando no se dispone de TAC o esta es normal y el cuadro clnico muy sugestivo, y siempre que no existan signos neurolgicos focales. Adems de la definicin de la existencia de una HSA, la TAC de crneo nos sirve para determinar: 1. Posible localizacin del sangramiento (cmulo de sangre). 2. Presencia de hematoma intracraneal. 3. Presencia de hidrocefalia. 4. Visualizacin del aneurisma. 5. Identificar posible infarto cerebral por vasospasmo.

Evolucin y complicaciones
La precocidad del diagnstico en la HSA es trascendental para un proceder mdico y quirrgico temprano, a

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Temas de Medicina General Integral calambre, cansancio, dolor profundo estos sntomas son comunes a otras afecciones neurolgicas. Los signos pueden ser sensitivos, entre ellos los trastornos de la sensibilidad son muy frecuentes y su presencia es un elemento de gran valor diagnstico. En general se expresan como hipoestesia e hipoalgesia en guantes y botas, asociado o no a hipoparestesia distal y/o abatiestesia. Tambin la presencia de signos motores es un elemento muy constante; pueden presentarse todos los grados, desde una pequea prdida de la fuerza muscular o fatigabilidad postural hasta una parlisis total. El defecto motor es ms comn en los msculos distales de las extremidades; las extremidades inferiores son ms intensamente afectadas. El tono muscular est afectado con frecuencia en el sentido de la disminucin y en un gran nmero de procesos la hipotona con la arreflexia profunda es elemento de gran valor en el diagnstico. Tambin puede presentarse: 1. Alteraciones de los reflejos. Hiporreflexia y ms frecuentemente arreflexia profunda. Los reflejos cutneos pueden estar tambin abolidos. 2. Trastornos trficos. Frecuentes en neuropatas crnicas que afectan los axones atrofias musculares, atrofias de piel, lesiones osteoarticulares, ulceraciones, etc. 3. Trastornos neurovegetativos. Trastornos circulatorios perifricos, de la sudacin y la temperatura, de la respiracin y del ritmo cardaco, del aparato digestivo, y de la funcin sexual. 4. Palpacin de los nervios. Engrosamiento asimtrico o irregularidades en su contorno, dolor o ndulo tumoral, etc. 5. Palpacin de msculos. Msculos blandos y dolorosos que cuando coinciden con hipotona tienen gran valor diagnstico. La combinacin que nos parece ms importante es: 1. Trastornos sensitivos y motores combinados, aunque predomine un tipo. 2. Arreflexia profunda. 3. Distribucin distal predominante en las extremidades. 4. Sensaciones subjetivas de ardor, quemazn o fro; cuando estos sntomas y signos tienen una distribucin plexual o troncular unilateral, tienen un valor diagnstico mayor; si se acompaa de trastornos vegetativos y trficos localizados, el valor diagnstico es an mayor.

fin de evitar las dramticas complicaciones que pueden presentarse; con sus consecuencias para la vida o la validez del paciente. El resangramiento de un aneurisma es ms probable en las primeras 24 h y al 7mo.da, aunque el riesgo se mantiene durante las primeras 4 semanas. Se presenta como un deterioro sbito del estado neurolgico y aumento de las cifras de tensin arterial, y es la TAC el medio diagnstico para precisarlo. Con un resangramiento, la mortalidad se eleva al doble y en un tercer resangramiento casi al 100 %. El vasospasmo, producido por los derivados espasmognicos de la sangre en las cisternas de la base ocurre en un tercio de los pacientes. El riesgo de su ocurrencia aumenta a partir del 3er. da y hasta las 2 primeras semanas; se hace mximo al 7mo. da. Se manifiesta por defecto neurolgico focal (por isquemia cerebral) o alteracin del nivel de conciencia. La TAC de crneo puede mostrar el rea de infarto en caso de que existiera y la angiografa nos permite visualizar directamente el vaso en espasmo. La administracin de dosis altas de nimopidina es el tratamiento ms efectivo en su prevencin. La hidrocefalia aguda, por taponamiento hemtico de las cisternas de la base, con bloqueo de la circulacin del LCR, se manifiesta por cefalea persistente y requiere tratamiento quirrgico (drenaje ventricular). La hidrocefalia crnica producida por fibrosis cisternal (aracnoiditis hemosidertica) ocurre evolutivamente en semanas o meses y requiere derivacin ventriculoperitoneal.

NEUROPATAS PERIFRICAS
Ricardo Santiago Luis Gonzlez

Concepto
Son afecciones de los nervios perifricos, se entiende como tales las estructuras comprendidas por fuera del saco dural hasta la terminacin ramificada de los axones en la fibra muscular (pie motor) o cualquier otro efector (msculo liso o glandular). Las lesiones son ms generalizadas, siempre bilaterales y suelen afectar una mayor extensin prximo distal.

Diagnstico positivo
EXMENES COMPLEMENTARIOS Los sntomas sensitivos son: punzadas, adormecimiento, sensacin ardorosa, sensacin de quemadura, de frialdad o de constriccin. Entre los sntomas motores estn: prdida de la fuerza, atrofia muscular, entumecimiento, El laboratorio clnico no ofrece ningn elemento importante para el diagnstico anatmico, pero puede ser decisivo en el diagnstico causal. Se recomienda:

Afecciones neurolgicas ms frecuentes 1. Biopsia muscular. La biopsia muscular normal no excluye el diagnstico de neuropata. 2. Biopsia de nervio. 3. Estudio neurofisiolgico de la funcin neuromuscular. Este es el ms importante en el diagnstico positivo, sobre todo el estudio de conduccin nerviosa sensitiva y motora, as como el estudio electromiogrfico. 7. Reposo del miembro afectado en la fase aguda. 8. Vitaminoterapia, especialmente del complejo B. 9. Fisioterapia.

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CEFALEA
Otman Fernndez Concepcin Alejandro Pando Cabrera Renzo Mestre Miguelez Judith Moreno Lamas

Diagnstico etiolgico
1. Causas genticas. Atrofia muscular peronea, neuropata familiar recurrente, y neuropata de la leucodistrofia metacromtica, etc. 2. Causas traumticas o agentes fsicos. Parlisis braquial, facial (parlisis de Bell), del nervio cubital, citicopoplteo, etc. o por shock elctricos. 3. Causas Isqumicas. Poliarteritis nudosa, diabetes mellitus y enfermedad vascular perifrica. 4. Causas txicas: a) Drogas: nitrofurantona, isoniazida, cloroquina, etc. b) Metales pesados: arsnico, oro, plomo, manganeso, mercurio, litio y fsforos. c) Sustancias orgnicas: anilina, bisulfuro de carbono, tetracloruro de carbono y tricloroetano. d) Toxinas bacterianas: botulismo, ttanos y difteria. 5. Causas inflamatorias: a) Infecciosas: lepra, sfilis, brucelosis, malaria, sepsis puerperal, tuberculosis, etc. b) Posinfecciosas: (alrgicas) viruelas, hepatitis, sarampin y mononucleosis infecciosa. c) Trastornos del colgeno: lupus, esclerodermia y artritis reumatoidea. 6. Causas metablicas: a) Nutricionales: alcoholismo, beri-beri, hiperemesis gravdica y deficiencia de cido flico. b) Endocrinas: diabetes mellitus e hiper e hipotiroidismo. 7. Discrasias sanguneas: policitemia vera, leucemia y uremia. 8. Causas malignas: carcinomas, reticulosis o mielomatosis.

Concepto y diagnstico
La cefalea, cefalalgia o dolor de cabeza constituye la causa ms frecuente de consulta mdica en cualquier latitud y la interpretacin que tienen los pacientes de su padecimiento es tan variada como causas de cefalea existen, desde un simple trastorno de refraccin hasta la comn sospecha del temido tumor cerebral. Es el mdico de quien el paciente espera una respuesta, y su capacidad y pensamiento lgico son los que determinan que esa respuesta sea convincente y certera. Para el mdico, el dolor de cabeza debe constituir un sntoma, que acompaa varios sndromes neurolgicos y no neurolgicos, o un sndrome por s solo, con una serie de caractersticas y manifestaciones asociadas, que puede estar determinada por muchas causas. El diagnstico de cefalea es slo el punto de partida de un procedimiento diagnstico encaminado a la determinacin de la causa, de la que nicamente depende el tratamiento a imponer. Actualmente el desarrollo tecnolgico de los medios diagnsticos, sobre todo de imagen, han trado un beneficio enorme en el diagnstico de muchas de las causas ms importantes de cefalalgia, pero a la vez, la dependencia de los mismos por parte de muchos mdicos de familia e incluso neurlogos, quienes olvidan que las caractersticas clnicas ayudan a diagnosticar la mayor parte de las causas.

METODOLOGA DIAGNSTICA

Tratamiento
Est en dependencia de la causa: 1. Consejo gentico. 2. Evitar agentes txicos y el alcohol. 3. Control metablico adecuado. 4. Evitar dficit vitamnico y desnutricin. 5. Tratar adecuadamente las intoxicaciones. 6. Uso de analgsicos. Algunas recomendaciones para el mdico que se enfrenta a un paciente con cefalea son: 1. Realizar un interrogatorio exhaustivo sobre las caractersticas del dolor, manifestaciones acompaantes y caractersticas temporales. 2. Hacer examen fsico neurolgico y clnico detallado que incluya fondo de ojo. 3. Utilizar los exmenes complementarios nicamente

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Temas de Medicina General Integral sos ms graves. Tambin es importante determinar los factores o hechos que desencadenan el dolor, lo cual, adems de apoyarnos en el diagnstico, tiene importancia para las posibles medidas teraputicas a aplicar. Al interrogar sobre lo que hace el paciente cuando tiene el dolor nos aclara an ms sobre la verdadera intensidad. Una persona que durante el cuadro doloroso deja de realizar sus actividades y guarda reposo, con mayor posibilidad se debe a un dolor intenso, al contrario de otro que puede continuar algunas de sus tareas. El cmo se alivia?, nos puede llevar a detalles diagnsticos y a elementos a considerar en el tratamiento. La duracin de la cefalea es un dato diagnstico imprescindible, tienen diferentes posibilidades etiolgicas, un dolor mantenido todo el da y durante das, a otro que aparece por crisis de pocas horas de duracin. La frecuencia de presentacin nos permite subclasificar determinados tipos de cefalalgia y optar por determinadas variantes de tratamiento, por ejemplo, un migraoso cuyas crisis se presentan una vez al mes requerir nicamente tratamiento para la crisis, a diferencia de otro cuyas crisis sean semanales, en el cual estara indicado el tratamiento profilctico con medicamentos. Como la cefalea puede ser un sntoma que acompaa muchas enfermedades neurolgicas y extraneurolgicas, el conocimiento de las enfermedades que padece el paciente nos puede orientar hacia el diagnstico; igualmente, algn antecedente mdico que pudiera estar relacionado. Un grupo de cefaleas, las migraosas, son de carcter hereditario, y precisar la existencia de antecedentes familiares puede apoyarnos este diagnstico. Finalmente, existen dos preguntas no menos importantes tanto para el diagnstico como para el tratamiento a seguir. Existen determinadas profesiones dirigentes, secretarias, intelectuales que estn propensos a la cefalea tensional, aunque no es privativa de ellos; al igual, las personas con situaciones personales o laborales estresantes son proclives a ella y muchas veces no nos refieren estos elementos que son la clave del diagnstico y de la posible solucin de su cefalea.

cuando los dos aspectos anteriores han llevado a la sospecha de una lesin estructural intracraneal. 4. Prestar especial atencin a algunos elementos que consideramos de alarma, en un paciente con cefalea como: a) Cefalea de reciente comienzo, sobre todo despus de los 30 aos. b) Cefalea de carcter progresivo. c) Cefalea muy focalizada en un rea de la cabeza. d) Cefalea que despierta al paciente en la madrugada. e) Presencia de signos neurolgicos focales. f) Crisis epilpticas asociadas. g) Presencia de papiledema bilateral. El interrogatorio debe ser exhaustivo, dirigido a buscar los datos necesarios para el diagnstico causal y otros de importancia teraputica. Proponemos un cuestionario donde esperamos tener en cuenta todos los elementos a considerar ante un paciente con cefalea: 1. Es un problema nuevo o un padecimiento previo? Desde cundo le duele? 2. Cmo, dnde, cundo y con qu intensidad le duele? 3. Se siente algo ms que el dolor de cabeza? 4. Qu factores o hechos le desencadenan el dolor? 5. Qu hace cuando le duele y cmo se alivia? 6. Cunto le dura? 7. Con qu frecuencia se presenta? 8. Padece de alguna enfermedad o tiene antecedente mdico de inters? 9. Tiene familiares que presentan lo mismo? 10. A qu se dedica a diario? La primera interrogante a resolver est relacionada con el tiempo de evolucin de la cefalea: aguda o crnica. Tiene implicaciones diagnsticas diferentes un dolor que aparece por primera vez y evoluciona en minutos, horas, o das, a un padecimiento de semanas, meses o aos? La segunda pregunta explora las caractersticas de la cefalea, datos que en muchos casos son diagnsticos evidentes. Al preguntar cmo?, buscamos el carcter del dolor que puede ser pulstil, opresivo, quemante, lancinante. Dnde?, nos define su topografa hemicraneal, frontal, occipital, frontooccipital, facial, difusa, etc.. Al interrogar cundo?, exploramos el momento del da en que aparece; tiene implicaciones diferentes, una cefalea que se presenta preferentemente en las horas de la madrugada y la maana, a otra que aparece en horas de la tarde o en cualquier horario del da. La intensidad es otro factor a considerar, aunque es un elemento subjetivo, pues depende del umbral doloroso de cada individuo y de las caractersticas de su personalidad. Cuando se interroga sobre si siente algo ms que el dolor de cabeza, precisamos las posibles manifestaciones que lo acompaan, algunos de los cuales nos orientan hacia determinados tipos de cefalea o nos alertan sobre proce-

Cefalea aguda
Un paciente con dolor de cabeza agudo, de intensidad y dems caractersticas variables, acompaado de fiebre, hace pensar en algn proceso infeccioso. Si encontramos adems rigidez nucal, debemos sospechar una meningoencefalitis y estar indicada la puncin lumbar y estudio del LCR. La ausencia de signos menngeos obliga a buscar proceso infeccioso de estructuras vecinas o de carcter sistmico, aunque sin descartar totalmente la infeccin del sistema nervioso central; sobre todo cuando no se puede precisar otro foco de infeccin en cuyo caso debe observar-

Afecciones neurolgicas ms frecuentes se al paciente durante los prximos das. En ausencia de fiebre, la presencia de signos menngeos nos obligar a buscar una hemorragia subaracnoidea, para lo cual se indica la TAC de crneo simple y, cuando esto es impracticable y no existen signos focales, la puncin lumbar en busca de hemates en el LCR. La presencia de hemates crenados o de un sobrenadante xantocrmico tras la centrifugacin pueden ser tiles para la diferenciacin de una puncin hemorrgica, siempre que el anlisis del LCR sea rpido. Cuando esta cefalea de debut sbito se acompaa de signos neurolgicos focales, tambin de inicio agudo, debe pensarse en un accidente cerebrovascular, ms probablemente hemorrgico o emblico, aunque tambin de naturaleza aterotrombtico arterial o venoso; en este caso no se indica la puncin lumbar, sino la TAC de crneo simple. Un cuadro similar de instalacin no tan abrupta pudiera ser provocado por lesiones tumorales, hematoma subdural o absceso cerebral, sobre todo si se asocian signos de hipertensin endocraneana. Ante estas sospechas clnicas los estudios de imagen, en particular la TAC, son imprescindibles. Si el paciente sin fiebre no presenta signos menngeos ni neurolgicos focales y no existe hipertensin endocraneana, deben precisarse determinados elementos que pueden ser causantes especficos, dentro de los cuales tenemos la crisis hipertensiva, que puede producir una cefalea pulstil parecida a la migraa, aunque asociada a cifras tensionales elevadas. Otras causas de cefalea de tipo vascular pueden presentarse en casos de exposicin prolongada al sol, con el consumo de medicamentos vasodilatadores nitritos, anticlcicos, etc., la intoxicacin alcohlica o en algunas personas la simple ingesta de bebidas alcohlicas en pequeas cantidades y el consumo de drogas prohibidas como cocana, crack, herona, etc. Tambin aparece en este grupo la cefalea producida por episodios febriles, por hipoglicemia, el estado postictal y la asociada al perodo menstrual. En determinadas oportunidades despus de una puncin lumbar puede quedar un trayecto fistuloso de manera transitoria que deja el trocar y que produce una cefalea por hipotensin del lquido cefalorraqudeo caracterizada por su aparicin cuando el paciente se sienta o se pone de pie y mejora o desaparece con el decbito. Se ha definido que las mujeres jvenes y de poca masa corporal y los individuos que padecen de cefaleas crnicas previas, tienen mayor riesgo de sufrir una cefalea pospuncin. Tambin por hipotensin del LCR es la cefalea que produce la hipotensin arterial y la deshidratacin, en la cual el interrogatorio y examen fsico nos mostrarn los signos de ello y la causa del proceso. La cefalea que se presenta despus de un trauma craneal puede afectar al paciente desde varios das hasta semanas, puede ser difusa o localizada al lugar del traumatismo y asociarse a un cuadro vertiginoso de igual duracin. No obstante, debe observarse en los das sucesivos al trauma siempre que el examen fsico y fondo de ojo muestren nor-

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malidad. Especialmente en ancianos o alcohlicos, la persistencia de una cefalea postraumtica localizada, aun sin signos focales o hipertensin endocraneana, debe hacernos sospechar un hematoma subdural a lo cual son ms proclives por la atrofia cerebral que por lo habitual se presenta.

Cefalea crnica
Si el paciente que consultamos presenta una cefalea crnica, precisar la edad de debut es un paso esencial. Las cefaleas que debutan en la niez, adolescencia y adultez temprana con mucha frecuencia se deben a migraa, mientras que un debut ms tardo en la vida se debe a otros procesos, sobre todo la cefalea tensional. La migraa y la cefalea tensional son los tipos ms frecuentes de cefalea crnica con tendencia en ocasiones a mezclarse y/o transformarse en una cefalea crnica diaria, con especial asociacin a trastornos psquicos y abuso analgsico. Aunque existen criterios diagnsticos establecidos por la Sociedad Internacional de Cefalea (International Society of Headache), existen caractersticas generales que permiten orientarnos ante una u otra. Un dolor hemicraneal de carcter pulstil, que aparece por crisis que dura entre 1 y 72 h, asociado a naseas y/o vmitos, fonofobia y fotofobia, con factores dietticos y ambientales desencadenantes y antecedentes familiares de un dolor similar, con mucha probabilidad se trata de una migraa. Si este es precedido minutos antes por manifestaciones visuales, sensitivas, motoras, etc., que desaparecen con posterioridad, se trata de una migraa con aura, de lo contrario no se deber a una migraa con aura, sino a una migraa comn. As visto, es bastante fcil el diagnstico, pero la atipicidad es lo comn y rara vez estn presentes todas las caractersticas. Si se trata de un dolor de localizacin frontal, occipital o frontooccipital, de carcter opresivo que se mantiene por das, sobre todo cuando se somete a sobrecarga fsica o mental y empeora con el transcurso del da, con puntos dolorosos a la palpacin de las sienes y la regin occipitocervical, estaremos ante una cefalea tensional, la cual puede ser crnica o episdica. Tampoco esperemos encontrar siempre tanta tipicidad y debemos tener en cuenta que este tipo de cefalea se asocia con frecuencia a altos niveles de ansiedad, trastornos depresivos y rasgos histrinicos e hiponcondracos, que pueden enmascarar las verdaderas caractersticas y exagerar las manifestaciones. Dolores de cabeza de esta naturaleza, se presentan con mayor frecuencia en personas cuyo trabajo requiere atencin mantenida o posiciones fijas de la cabeza, as como quienes presentan trastornos de la refraccin que se asocian a sntomas astenpicos. En la migraa como en la cefalea tensional el examen neurolgico incluyendo el fondo de ojo debe ser normal y no deben ser indicados de manera rutinaria los estudios de imagen, puncin lumbar o electroencefalograma. Este

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ltimo estudio, muy aferrado en la poblacin y tradicionalmente en la mente de los mdicos, segn estudios recientes, carece de utilidad para determinar posibles causas estructurales o para identificar los distintos subgrupos de cefalea. Un paciente con cefalea subaguda o crnica con tendencia progresiva que aumenta con la maniobra de Valsalva pujos, tos, esfuerzos fsicos, que aparece o empeora en la madrugada o en la maana, acompaada o no de vmitos y oscurecimientos visuales transitorios, debe hacernos pensar en una hipertensin endocraneana, lo cual corroboraramos con la observacin de papiledema bilateral en el fondo de ojo. Podemos resumir las caractersticas de la cefalea por hipertensin endocraneana en: 1. Localizacin difusa. 2. Carcter opresivo y pulstil o indefinido. 3. Ms intenso en la madrugada y en el horario de la maana. 4. Aumenta con el esfuerzo, la tos y el pujo. 5. Progresivo en el tiempo. 6. Manifestaciones asociadas: vmitos sobre todo en las maanas, oscurecimientos visuales transitorios, constipacin, bradicardia y diplopia falso signo de focalizacin, adems se encuentra papiledema bilateral en fondo de ojo. En estos casos estn indicados los estudios imagenolgicos (TAC, RMN) tengan o no signos neurolgicos focales, pues es muy probable la presencia de una lesin ocupativa intracraneal. Si los estudios de imagen niegan la existencia de este tipo de lesiones, se debe practicar puncin lumbar con medicin de la presin del LCR y estudio de este, a fin de descartar procesos infecciosos crnicos que causan cuadro similar. La hipertensin comprobada del LCR y ausencia de estos procesos llevarn al diagnstico de una hipertensin endocraneana benigna, diagnstico estrictamente de exclusin que debe darse con mucha cautela. Con menos frecuencia pueden verse pacientes con dolor en regin temporal y engrosamiento de la arteria temporal, ancianos, sobre todo del sexo femenino, portadores de fibromialgia reumtica con prdida o no de la visin ipsilateral, en quienes la existencia de una eritrosedimentacin acelerada nos lleva al diagnstico de una arteritis temporal que se beneficia con el tratamiento esteroideo. Un paciente masculino entre 20 y 50 aos, con dolor orbitario intenso, que se presenta por crisis de pocos minutos u horas de duracin, que se repite varias veces al da durante un perodo para despus desaparecer por meses y luego reafectarlo, asociado a signos ipsilaterales como lagrimeo, inyeccin conjuntival, edema palpebral, congestin y secresin nasal, o sudacin fronto-facial y Horner ipsilateral, en alguna combinacin, debe llevarnos a pensar en una cefalea enracimos o Cluster headache. Insistimos en que cada enfermo debe verse individualmente y en el medio en que se desarrolla.

Tratamiento de las cefaleas

Para tratar con xito los trastornos cefallgicos primarios es preciso un diagnstico exacto del tipo de cefalea al que nos enfrentamos y respetar principios generales que son aplicables a la mayora de estos procesos: 1. Evitar los factores desencadenantes. 2. Aplicar medidas profilcticas o preventivas. 3. Tratamiento sintomtico. Recientes avances cientficos han aumentado el entendimiento de la cefalea y sus mecanismos, y permitido la creacin de tratamientos efectivos. Hoy, los pacientes que sufren dolores de cabeza tienen ms opciones de tratamiento, sin embargo, tan importante como la visita al mdico y el uso de medicamentos, el manejo del paciente requiere el entendimiento de sus problemas, identificar los factores que precipitan el dolor y trabajar, paciente y mdico como una unidad teraputica. Las cefaleas primarias ms importantes son: la migraa, la cefalea tensional crnica y la cefalea en racimos. La migraa es la ms conocida y estudiada de las cefaleas. Es una enfermedad con una predisposicin hereditaria que hace ms sensible la respuesta del sistema nervioso a cambios bruscos de sus medios interno y externo. Ciertos factores pueden precipitar o desencadenar el ataque migraoso. Cuando el patrn del ataque sugiere que el paciente es sensible a un estmulo que acta como precipitante, evitarlo constituye un elemento esencial del tratamiento. Para identificar los desencadenantes especficos para cada paciente es recomendable utilizar un calendario de las crisis donde se pueda evidenciar la asociacin entre elementos de la dieta, u otros factores, con la aparicin del ataque. Los precipitantes de la dieta son variados y entre ellos encontramos: alcohol (especficamente los vinos rojos), alimentos que contienen tiramina (quesos, cerveza), alimentos en conserva (enlatados o no), embutidos, chocolates, exceso de condimentacin y alimentos horneados con levadura. No se trata de suprimirle al paciente todos estos elementos de la dieta, sino nicamente los que identificamos como desencadenantes para cada individuo. Otros factores precipitantes que se encuentran con bastante regularidad, son relacionados a continuacin: 1. La tensin emocional o el estrs, como respuesta a una vida diaria de mucha presin. 2. El exceso de sueo o la falta de este. 3. El ayuno prolongado. 4. La exposicin prologada al sol. 5. El agotamiento fsico o mental. 6. Factores hormonales como el perodo menstrual y el inicio del embarazo.

Afecciones neurolgicas ms frecuentes 7. Otros factores ambientales como los cambios de temperatura o del estado del tiempo, las luces fluorescentes o intermitentes, las pantallas de las computadoras, los olores fuertes y las alturas. El tratamiento con medicamentos debe ser individualizado a las caractersticas de cada paciente. En los que presentan crisis espordicas o infrecuentes y/o que remiten fcilmente con el tratamiento sintomtico, estar indicado nicamente el tratamiento de la crisis; sin embargo, a los que presentan crisis frecuentes (dos o ms al mes) o de difcil alivio, o ataques de migraa con aura motora o migraa basilar, debe indicrseles, adems, medicacin profilctica. El tratamiento sintomtico tambin depende de factores individuales, sobre todo de su intensidad. Las crisis ligeras o moderadas pueden ser tratadas con drogas analgsicas no especficas que incluyen: 1. Aspirina, dipirona o acetaminofn solos o en combinacin con antiemticos, antihistamnicos, descongestionantes o cafena. 2. Otros analgsicos como codena, dextropropoxifeno, etc. que pueden combinarse con sedantes o ansiolticos. 3. Antiinflamatorios no esteroideos de diferentes tipos: ibuprofeno, naproxeno, ketoprofeno, diclofenaco, indometacina, etc. Existe un grupo de medidas no medicamentosas que podemos utilizar, muy tiles en muchos pacientes, para el alivio de la cefalea: 1. Poner bolsa de agua fra o hielo en la cabeza. 2. Poner los pies dentro de un recipiente con agua caliente. 3. Aplicar crema mentolada (pomada china) en la piel de la espalda y el abdomen, nunca en la cabeza. 4. Ingerir los medicamentos con un t o infusin caliente, preferentemente con menta, o aplicar una pincelada de la crema mentolada en la punta de la lengua y tomar posteriormente el t. 5. Acostarse en cuarto oscuro y en absoluto silencio. Las crisis severas y muchas crisis moderadas necesitan medicamentos especficos para detener el ataque migraoso, los cuales podemos dividir en: 1. Alcaloides ergticos (ergotamina y dihidroergotamina) que pueden asociarse a los frmacos anteriormente descritos. 2. Antiserotonnicos de accin rpida: sumatriptn, zolmitriptn, naratriptn y rizatriptn. La ergotamina viene en tabletas, combinada con cafena (1 mg de ergotamina + 100 mg de cafena) y se comercializa habitualmente como ergofena o cafergot. Recomendamos utilizar 2 tabletas trituradas de ergofena,

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sobre todo en las fases iniciales de la crisis, lo cual puede repetirse cada 30 min hasta dos oportunidades. Puede administrarse tambin combinada con analgsicos, antiemticos y antihistamnicos. El sumatriptn (imigran, imitrex) se presenta en tabletas de 50 y 100 mg, ampolletas autoinyectables de 6 mg y spray nasal. El zolmitriptn (zomig) se presenta en tabletas de 2,5 mg y spray nasal, y el naratriptn en tabletas de 2,5 mg. Con cualquiera de las dos drogas se logra un alivio rpido de la crisis que puede ser desde segundos a pocos minutos de duracin, cuando se utiliza por va subcutnea; hasta 10 15 min cuando se administra por va oral o el spray nasal. Estos frmacos deben evitarse en pacientes con cardiopata isqumica, hipertensin severa o arritmias cardacas. Ms recientemente se ha introducido un nuevo frmaco de este grupo, que ha mostrado muy buena eficacia: el rizatriptn. Si el paciente llega al cuerpo de guardia sin haber logrado alivio con las medidas hogareas, debemos utilizar medicacin parenteral. Lo ms indicado es la utilizacin de 1 mpula intramuscular de dihidroergotamina, que se puede combinar con una de dipirona y otra de benadrilina o prometazina. La administracin de espasmoforte (avafortn) endovenoso puede aliviar a muchos pacientes, pero es una medida que no recomendamos por las posibles reacciones adversas, la falta de especificidad para estas crisis y la tendencia a la adiccin y la tolerancia. Muchos pacientes se benefician con la administracin de oxgeno por catter nasal a 8 L por min durante 10 min. Algunos estudios han reportado la efectividad del tratamiento con lidocana al 4 % intranasal. Se recomienda administrar 0,5 mL en 30 s por la fosa nasal del lado del dolor con el paciente en decbito y la cabeza inclinada hacia atrs y 30o lateralmente, y mantener esta posicin durante 1 2 min. Los pacientes que tienen crisis que persiste por ms de 72 h condicin llamada status o estado migraoso, pueden necesitar otras medidas intrahospitalarias. A estos pacientes debe administrrseles solucin salina endovenosa asociada a analgsicos parenterales y en situaciones especiales, opiceos como meperidina (100 mg), adems de antiemticos parenterales como la metoclopramida (10 mg). La administracin de corticosteroides endovenosos como la dexametasona, de 4 a 20 mg diarios por va oral o metilprednisolona, entre 60 y 120 mg por va parenteral, con reduccin gradual a partir de 2 a 4 das producen mejora de muchos de estos cuadros, aunque este efecto no es inmediato. Muchas veces es necesaria la administracin endovenosa de clorpromacina (mpulas de 25 mg) 1 2 mpulas, de acuerdo con el peso del paciente, diluidas en 250 mL de solucin salina, que se pasan con un goteo rpido hasta el alivio del dolor o hasta que el paciente se duerma, en cuyo momento debe pararse el goteo. Durante la administracin de ergotaminas o esteroides, debe vigilarse la posibilidad de subida de la tensin arterial (TA); y en caso de utilizacin de espasmoforte o clorpromacina, controlar estrechamente la TA y la frecuencia cardaca, que pueden disminuir de forma marcada.

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Temas de Medicina General Integral ltima debe evitarse en pacientes con antecedentes de depresin o con familiares de primer grado que sufran trastornos depresivos. Dentro de los antiserotonnicos, la metisergida ha quedado prcticamente en desuso por el riesgo de fibrosis retroperitoneal, pleuropulmonar o cardaca; sin embargo, la ciproheptadina se contina utilizando con mucha efectividad en la profilaxis de la migrana en el nio. Las tabletas son de 4 mg y pueden utilizarse entre 1 2 tabletas diarias, pero tiene la dificultad de producir somnolencia e interferir la capacidad de atencin del nio. Recomendamos iniciar con 4 mg en el horario nocturno para evitar este inconveniente. El uso de antiepilpticos como carbamazepina o fenitona ha cado en desuso por su demostrada falta de eficacia; sin embargo, ha cobrado importancia el uso de cido valproico para el tratamiento de nios y adultos con migraa. El valproato tiene mltiples presentaciones y las dosis pueden ser variadas, aunque habitualmente menos que la necesaria para lograr efecto antiepilptico. En los pacientes en quienes coinciden epilepsia y migraa puede ser el tratamiento de eleccin, pero para otros migraosos debe intentarse antes con otros medicamentos por su posibilidad de dao heptico. Debe administrarse con alimentos y dosis repetidas para evitar las manifestaciones gastrointestinales. La cefalea tensional crnica o episdica ha atrado menos investigacin y atencin mdica de la que merece por ser la causa ms frecuente de cefalea. Por mucho tiempo, el tratamiento se ha basado en el uso de relajantes musculares, tranquilizantes y psicoterapia; sin embargo, la experiencia no ha sido totalmente alentadora. La base del tratamiento actual es el uso de amitriptilina, tcnicas de autorrelajacin y la suspensin de toda medicacin analgsica. Para el tratamiento de las cefaleas debe evitarse el exceso en el consumo de medicacin sintomtica, sobre todo cuando estas son frecuentes. Se utilizarn antiinflamatorios no esteroideos: naproxeno, ibuprofeno, diclofenaco, ketorolac, ketoprofeno, piroxicn, indometacina, etc., en pautas cortas. El tratamiento profilctico se utilizar segn la frecuencia, duracin e intensidad de los episodios dolorosos y de la respuesta del paciente al tratamiento sintomtico. La amitriptilina, de la cual se coment anteriormente, se utiliza en dosis ms bajas que para su efecto antidepresivo y antimigraoso; bastar entre 10 y 50 mg diarios que se pueden administrar en el horario de la noche. Los beneficios del tratamiento pueden no hacerse evidentes hasta que transcurran al menos 2 semanas de iniciado el tratamiento. Algunos casos refractarios pueden beneficiarse del tratamiento con inhibidores de la recaptacin de serotonina como la fluoxetina. Todo lo comentado est relacionado con la cefalea tensional crnica; sin embargo, en pacientes con cefalea tensional episdica pueden ser tiles la utilizacin de sedantes y analgsicos por cortos perodos.

Muchas veces el tratamiento preventivo o profilctico no previene todas las crisis migraosas; sin embargo, reducen la frecuencia, intensidad y duracin de los ataques. Una vez que la migraa est bajo control puede reducirse gradualmente la medicacin preventiva y utilizarlo por ciclos de 3 a 6 meses. Las drogas especficas utilizadas en la profilaxis incluyen: 1. Betabloqueadores: propranolol, atenolol, metoprolol y timolol. 2. Antidepresivos tricclicos: amitriptilina, nortriptilina e imipramina. 3. Anticlcicos: flunaricina,verapamilo y nifedipina. 4. Antiserotonnicos: ciproheptadina y metisergida. 5. Antiepilpticos: cido valproico. Resulta difcil valorar el resultado del tratamiento profilctico, ya que la migraa es una condicin que puede mejorar o empeorar de manera espontnea en ciclos imprevisibles. Por ello, la mejora de los sntomas no refleja necesariamente una buena respuesta al tratamiento. Es aconsejable suspenderlo al menos cada 2 aos, para demostrar sus efectos beneficiosos. El mayor inconveniente de los frmacos utilizados en el tratamiento preventivo es su perfil de efectos secundarios. Recomendamos iniciar con bloqueadores siempre que el paciente no presente asma bronquial, EPOC, bloqueo auriculoventricular, diabetes mellitus, dislipidemia o cifras muy bajas de tensin arterial. La efectividad del propranolol puede observarse con dosis desde 40 mg hasta 360 mg diarios. Debe iniciarse con dosis bajas de 20 mg cada 12 h y aumentar de 20 a 40 mg por semana hasta lograr una dosis ptima efectiva sin efectos adversos. Debe vigilarse la tensin arterial (TA) y la frecuencia cardaca (FC), y suspenderse la dosis o disminuirla cuando su cada provoque manifestaciones clnicas. Cuando puede utilizarse y es bien tolerado, es el grupo de frmacos ms efectivo. Recordamos que nunca debe suspenderse bruscamente el tratamiento con betabloqueadores. La segunda eleccin debe ser la amitriptilina, tambin muy efectiva y de especial utilidad para los pacientes que presentan asociada una cefalea tensional. Debe iniciarse con dosis bajas de 25 mg diarios y aumentar hasta 150 mg, si es necesario y se tolera. La amitriptilina puede provocar mareos, sequedad de la boca, constipacin, nuseas, retencin urinaria, aumento del apetito y peso corporal y somnolencia excesiva. La administracin con alimentos disminuye su absorcin y la posibilidad de efectos adversos; por otra parte, la fragmentacin de la tableta no ranurada permite su absorcin muy rpido y esto aumenta la posibilidad de toxicidad. El uso de anticlcicos puede ser efectivo en algunos pacientes, pero menos que los anteriores. Las dosis variarn de acuerdo con el binomio efectividad-tolerancia. El que ha demostrado mayor efectividad es la flunaricina. Esta

Afecciones neurolgicas ms frecuentes Muchos pacientes con este tipo de cefalea se ponen aprehensivos y exageran las sospechas de enfermedades ms graves, sobre todo el tumor cerebral. Cuando esto ocurre puede crearse un crculo vicioso entre el dolor y la preocupacin de su causa, lo cual aumenta la tensin y con ella el dolor. Encontramos con frecuencia una resistencia por parte del paciente a aceptar este diagnstico, lo cual puede causar su perpetuacin. Muchos pacientes nos consultan por cefaleas continuas, en su mayora de carcter opresivo, generalizadas y de moderada intensidad, con episodios de empeoramiento con caractersticas migraosas, que ingieren casi a diario medicamentos analgsicos. Estos pacientes presentan la llamada cefalea crnica diaria por abuso de analgsicos. Se trata, por lo habitual, de pacientes con migraa transformada o con cefalea tensional episdica, cuya frecuencia se incrementa de forma progresiva. El tratamiento de estos pacientes puede ser muy difcil, pues necesita la comprensin y colaboracin del paciente ms que para ningn otro tipo de cefalea. Es preciso suprimir hasta la totalidad el uso de analgsicos, lo cual puede producir durante algunas semanas, crisis de cefalea intensas acompaadas de nuseas, vmitos, ansiedad, taquicardia y otros sntomas que el paciente debe soportar para lograr el xito final. Durante este perodo de deshabituacin, el paciente debe apoyarse con antidepresivos tricclicos (principalmente amitriptilina) y, en casos de migraa previa, betabloqueadores dosis ya descritas. De manera excepcional pueden utilizarse antipsicticos como tioridacina o levopromacina o antidepresivos como la fluoxetina. La cefalea en racimos o cefalea histamnica es menos frecuente que las anteriores, sin embargo, habitualmente es de una intensidad inigualable. En estos casos es tambin necesario evitar los factores desencadenantes, los ms importantes son: 1. Vasodilatadores como el alcohol, nitroglicerina o histamina. 2. Irregularidades del sueo. 3. Cambios de vida. 4. Accesos de clera o frustracin. El tratamiento sintomtico ms seguro y eficaz de los ataques de cefalea es la inhalacin de oxgeno, lo cual aborta el 70 % de los ataques en los primeros 10 min y el 90 % en menos de 20 min. Otra medida para aliviar el ataque es la administracin de dihidroergotamina (mp. de 1 mg) intramuscular y ms recientemente el uso de sumatriptn o zolmitriptn del mismo modo que para la crisis de migraa. El tratamiento profilctico debe iniciarse desde el comienzo de los accesos de dolor asociado al tratamiento sintomtico. Existen varias posibilidades de acuerdo con el tipo clnico que presente el paciente. El verapamilo es eficaz tanto para la cefalea en racimos episdica como la crnica, y pueden utilizarse dosis

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entre 240 y 360 mg diarios divididos cada 6 u 8 h. Para la forma episdica puede asociarse a este o de forma independiente, tratamiento esteroideo con prednisona en dosis entre 40 y 80 mg diarios durante 7 das, con reduccin paulatina de la dosis a lo largo de 3 semanas. Algunos pacientes pueden mostrar resistencia a esta medicacin, quienes deben hospitalizarse y tratarlos con metilprednisolona parenteral en dosis diaria de 250 a 500 mg durante 10 das. Para casos con cefalea en racimos crnica, sobre todo para mayores de 45 aos, el carbonato de litio es el tratamiento de eleccin, con dosis entre 400 y 800 mg diarios. Con la administracin de esta medicacin debe controlarse peridicamente la litemia que debe mantenerse entre 0,5 y 1 mEq/L y la funcin tiroidea y renal; sin embargo, en nuestra experiencia no hemos observado reacciones adversas con el uso de este frmaco. El tratamiento combinado con verapamilo y litio puede ser necesario en algunos pacientes. En casos rebeldes se puede utilizar valproato o clorpromacina.

ENFERMEDAD DE PARKINSON
Jos Luis Giroud Bentez
En 1817, James Parkinson dio a conocer su Ensayo sobre la Parlisis Agitante; surge as una nueva era en los trastornos del movimiento. Esta descripcin no dista mucho de los actuales sntomas cardinales de la enfermedad: 1. Temblor de reposo. 2. Bradicinesia o lentitud de los movimientos. 3. Rigidez. 4. Inestabilidad postural. Un paciente tiene un sndrome parkinsoniano cuando posee al menos dos de las manifestaciones cardinales. Cuando tiene una causa demostrable vascular, medicamentos, metales pesados, traumas se considera secundario; otras entidades pueden, adems de sus manifestaciones clnicas especficas oftalmoparesia, trastorno cerebeloso, disautonomas, amiotrofias, manifestarse como un sndrome parkinsoniano, las cuales se consideran sndromes parkinsonianos plus. En contraste, se define que un paciente presenta una enfermedad de Parkinson cuando tenga al menos dos de las primeras tres manifestaciones cardinales; la inestabilidad postural es muy inespecfica y puede aparecer como manifestacin inicial en los parkinsonismos plus, de comienzo asimtrico e insidioso, en ausencia de causa demostrable, con respuesta inequvoca a la levodopa. Para su diagnstico definitivo faltaran las alteraciones anatomopatolgicas como es la degeneracin de la parte compacta de la sustancia nigra y la presencia de cuerpos de Lewy.

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Temas de Medicina General Integral epifenmeno, se ha visto que la nicotina interviene como barredor de radicales libres y en la inhibicin de la monoaminooxidasa (IMAO), pero solo en edades ms tempranas. Una de las condiciones que hacen posible el diagnstico es la ausencia de causa demostrable, por tanto, aunque se conozcan muchos factores que se relacionan con un incremento del riesgo a padecer la enfermedad, carecen de fundamento etiolgico. Como se expresa en el concepto, la degeneracin de la parte compacta de la sustancia nigra, y por consiguiente, de la va dopaminrgica nigroestriada, es la encargada de las manifestaciones clnicas, pero solo se producen cuando existe una prdida de ms del 80 % de la salida de dopamina al estriado. Aunque desconozcamos la causa, existen factores etiopatognicos que no debemos olvidar, pues influyen directamente en la degeneracin de la sustancia nigra pars compacta. Esta regin tiene caractersticas muy especiales: el aumento del Fe2+, de la perioxidacin lipdica, y por consiguiente de los radicales libres, es una de ellas, la otra es la disminucin de la protena transportadora de Fe (ferritina), del glutatin peroxidasa y de la actividad del complejo mitocondrial. Para comprender y justificar las alteraciones clnicas detectadas en los pacientes, es necesario el conocimiento previo de la funcin de los ganglios basales y en especfico del circuito motor. Despus de los estudios en primates de las alteraciones que ocurran durante la exposicin al 1-metil-4 fenil 1,2,3,6 tetrahidro piridina (MPTP), derivado meperidnico, se elabor una hiptesis que explica tales alteraciones; la interrupcin de la va nigroestriada genera una serie de cambios, que describiremos a continuacin. La dopamina en el estriado es capaz de producir dos efectos diferentes, por un lado estimula los receptores D1, que a travs del cido gamma amino butrico (GABA) inhiben al GPi/SNr globus pallidus interno/sustancia nigra reticulada; y por otro inhibe a los D2, que mediante el GABA, as como al Gpe globus pallidus externo, por este mismo neurotrasmisor bloquea tambin al NsT (ncleo subtalmico) y este, por medio del glutamato, estimula el GPi/SNr. Como se ha podido ver existe una confluencia de las dos vas directa e indirecta, respectivamente, en el GPi/SNr que brinda, por la primera, supresin de su salida inhibitoria y, por la segunda, estimulacin de su salida excitadora, todo ello hacia el tlamo, lo que explica cmo se regulan los movimientos. En la enfermedad de Parkinson hay una fuerte estimulacin del GPi/SNr, y como resultado se inhibe el tlamo y disminuye la salida excitadora hacia la corteza, lo que explica as la hipocinesia. No existe hasta entonces explicacin detallada de los mecanismos fisiopatolgicos del temblor, solo se conoce que su epicentro se encuentra en el tlamo, en el ncleo ventrolateral.

Patogenia
La enfermedad de Parkinson tiene una distribucin mundial, se considera como la cuarta en frecuencia de las entidades neurolgicas, con una prevalencia que oscila entre 100 y 150 pacientes por 100 000 habitantes. Existe una variedad de factores relacionados con el aumento o disminucin del riesgo a padecerla, que mencionamos a continuacin: 1. Factores que aumentan el riesgo: a) Edad. b) Sexo masculino. c) Raza blanca. d) Historia familiar de enfermedad de Parkinson. e) Antecedentes de trauma craneal. f) Personalidad ansiosodepresiva y estrs. g) Infecciones. h) Procedencia rural. i) Exposicin a: - Metales (Mn, Fe). - Aguas blandas. - Aserraderos. - Herbicidas y pesticidas. - Aleaciones de acero. - Derivados meperidnicos. 2. Factores que disminuyen el riesgo: a) Dieta rica en vitaminas, en vitamina E y en aceite de hgado de bacalao. b) Ingesta de bebidas alcohlicas. c) Hbito de fumar. Existe un aumento paralelo de prevalencia de la enfermedad y la edad, en mltiples estudios realizados se ven en el 1 % de los mayores de 60 aos y en el 4 % de los de ms de 80 aos. Es preocupante el hecho de que la poblacin mundial anciana se duplicar en los prximos 50 aos, en pases como Italia, Alemania y Japn, y constituirn el 40 % de su poblacin. Aunque est establecido que en los hombres es ms frecuente la enfermedad, estudios multicntricos como los del Europarkinson lo niegan, y establecen una equidad de sexos. La raza blanca por consenso s es la ms afectada, estudios en comunidades birraciales as lo demuestran; en nuestro pas se observ que el 96 % de los casos eran blancos. La historia familiar se ha registrado del 10 al 15 % de los casos con un patrn autonmico dominante; estudios en una larga familia de ancestros italianos han aislado el cromosoma 4, y ulteriores anlisis han determinado su exacta localizacin, 4q21-23. En cuanto al hbito de fumar se ha demostrado bien su relacin inversa; aunque algunos plantean que es un

Afecciones neurolgicas ms frecuentes

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Diagnstico positivo
CUADRO CLNICO La ms frecuente de las manifestaciones cardinales es el temblor, visto en el 70 % de los pacientes, este es de reposo, aunque puede ser postural tambin; disminuye con la accin, el sueo y el tratamiento; aumenta con los estados emocionales fuertes y el reposo. Su frecuencia es baja oscila entre 4 y 7 Hz, comienza, por lo general, por el primer dedo y con el tiempo, los restantes con la impresin de que est contando monedas. La bradicinesia, es el sntoma ms diseminado, caracterizado por la lentitud del movimiento, con prdida de la iniciativa en ausencia de paresia y apraxia; clnicamente se manifiesta por: 1. Cara. Hipomimia, disminucin del parpadeo, alteracin de los movimientos oculares sin paresia a la mirada vertical hacia abajo. 2. Voz. Hipofona (bajo tono), taquifemia (rpida) palilalia repeticin de la primera slaba, disprosodia con prdida de las inflexiones de la voz, hasta llegar al habla ininteligible. 3. Miembros. Disminucin de los movimientos espontneos, de la amplitud de los movimientos repetitivos y del braceo; micrografa, marcha a cortos pasos, con bloqueo e imposibilidad motora en estadios ms avanzados. El otro signo clnico es la rigidez, no es ms que la resistencia al desplazamiento pasivo de una articulacin en todo el rango del movimiento, no en grupos especficos y sin variacin con la velocidad. La presentacin de esta es asimtrica y afecta al otro hemicuerpo aos despus, en los momentos iniciales nos valemos de maniobras como la de Froment para detectarla, para realizarla, se indica al paciente abrir y cerrar la mano contraria a la examinada. Las alteraciones posturales son las ms tardas e inespecficas de la enfermedad de Parkinson, aparecen cuando ya la rigidez e hipocinesia han afectado la musculatura axil y se manifiestan como trastornos en la marcha a cortos pasos con una postura en flexin, a las cadas espontneas o por giros. No son estas las nicas manifestaciones que aparecen en la enfermedad de Parkinson, existe un gran grupo que forma parte del cuadro y son conocidas como manifestaciones secundarias, tales como: 1. Alteraciones cognitivas-neuropsiquitricas: ansiedad, depresin, demencia y trastornos del sueo. 2. Alteraciones autonmicas: sialorrea, seborrea, constipacin, hipotensin ortosttica, disfuncin sexual y disfuncin urinaria esfinteriana.

3. Alteraciones msculo-esquelticas: calambres, dolores, parestesias, neuropatas compresivas, distonas, deformidades y edema perifrico. 4. Otras como la disfuncin olfatoria.

EXMENES COMPLEMENTARIOS Estn dirigidos a descartar otras causas de parkinsonismos, en este caso la TAC de crneo tiene un papel fundamental; otros como potenciales evocados, estudio heptico, hormonal, Doppler, lmina perifrica, cobre, y ceruloplasmina sern indicados cuando la clnica as lo sugiera. Hasta hace poco tiempo no exista ningn examen complementario que fuese capaz de asegurar o pronosticar en un paciente la enfermedad de Parkinson, la topografa por emisin de positrones (PET) con fluorodopa, ha demostrado su utilidad, aunque por el alto costo y la poca diseminacin, se usa siempre con fines investigativos. No debemos olvidar dos aspectos, el primero se refiere a que el paciente con enfermedad de Parkinson es por lo general un anciano, portador de otras entidades, y el otro es que los medicamentos que se utilizan se metabolizan en el hgado y la periferia, y se excretan por va renal, por lo que se impone el control de estas funciones cada cierto tiempo.

Diagnstico diferencial
Mencionaremos algunas de las entidades que en la prctica mdica se nos presta a confusin y a continuacin las caractersticas que las pueden diferenciar. 1. Temblor esencial. Temblor ms rpido, de accin, que disminuye con el alcohol, bensodiazepinas y la primidona. 2. Parlisis supranuclear progresiva. Rigidez ms axial desde el comienzo, no responde a la levodopa, demencia temprana, parlisis de la mirada vertical inferior. 3. Atrofia multisistema. Parkinsonismos axial sin respuesta a la levodopa, asociados a signos cerebelosos, piramidales y disautonmicos. 4. Parkinsonismos medicamentosos. Axial, pero a veces es indistinguible de la enfermedad de Parkinson, no responde a la levodopa, antecedentes de la toma de frmacos con accin antidopaminrgica hasta 1 ao antes. 5. Degeneracin corticobasal ganglinica. Parkinsonismo estrictamente asimtrico, sin respuesta a la levodopa, signos sensitivos corticales apraxia, mano aliengena, y atrofia corticoparietal contralateral en la TAC.

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Temas de Medicina General Integral sis de las caractersticas clnicas del paciente, la edad y las enfermedades acompaantes para establecer as dos grupos: menores de 70 aos y mayores. Todo paciente menor de 70 aos, sin glaucoma, sin trastornos prostticos y sin antecedentes de cuadros alucinatorios, puede comenzar con los anticolinrgicos y la amantadina. Los anticolinrgicos son un grupo de frmacos que desvan el equilibrio estriatal a favor de la dopamina, su ejemplo ms conocido es el trihexifenidilo de 2 y 5 mg (parkinsonil o artane) que se comienza con 1 mg y se aumenta la dosis a razn de 1 mg semanal, sin pasar de 20 mg. Los sntomas adversos ms frecuentes son la visin borrosa, las alucinaciones y la retencin urinaria. Otros frmacos con los cuales no contamos en nuestro pas son los siguientes: biperideno (akineton), proscyclidine (kemadrina), benztropine (cogentin) y la orfenedrina. La amantadina es un medicamento antiviral que mejora a los pacientes, controla la hipocinesia y la rigidez ms que el temblor, asociado a los anticolinrgicos o no, mejora las discinesia por levodopa y se le aade un efecto neuroprotector. Conocido como Symmetre, o PK merz, presentado en tabletas de 100 mg o en suspensin: 10 mL en 100 mg, la dosis diaria debe ser entre 200 y 300 mg, su efecto adverso ms comn son las alucinaciones visuales coloreadas, el livedo reticular y el edema en los miembros inferiores; su accin es realizada mediante la inhibicin glutamargica, que libera y bloquea la recaptacin de dopamina. En el caso de que el paciente tenga ms de 70 aos o que posea alguna contraindicacin del uso de los frmacos anteriores, se comenzar el tratamiento con las drogas dopaminrgicas: precursores dopaminrgicos y agonistas dopaminrgicos. La levodopa constituye en estos momentos el medicamento que ms mejora los sntomas de la enfermedad, constituye sin lugar a dudas la regla del tratamiento, sin estar exento de sntomas adversos a corto y largo plazos. Es un aminocido aromtico derivado de la hidroxilacin de la tirosina que es descarboxilado. Para evitar los efectos adversos de la dopamina en la periferia se asocia con inhibidores de la descarboxilasa, que debido a su gran peso no puede atravesar la barrera hemato-enceflica, denominados benserazida y carbidopa, con cifras de 100 a 150 mg es suficiente para realizar su accin. Por lo tanto, debe evitarse administrar levodopa sola, presentada en tabletas de 500 mg. Las presentaciones son varias de liberacin controlada, de accin rpida, y su uso depende del efecto deseado, para comenzar, siempre se utilizan combinaciones de inhibidor con levodopa de 1:4, tres veces al da separado de los alimentos, hasta un mximo de 2 g diarios. Los efectos adversos agudos son las nuseas, vmitos, mareos, somnolencia e hipotensin ortosttica; pero los ms temidos son los crnicos que complican la enfermedad, y la nica manera de evitarlos o atenuarlos es el uso racional de la levodopa.

6. Enfermedad de Wilson. Debut temprano, trastornos hepticos y/o psiquitricos, alteracin del Cu, y la ceruloplasmina. 7. Enfermedad de Alzheimer. Demencia temprana, parkinsonismo axial sin respuesta a la levodopa. 8. Parkinsonismo vascular. Axial, sin respuesta a la levodopa, marcada dificultad para la marcha, factores de riesgo vascular.

Tratamiento
Antes de comenzar a desarrollar las diversas opciones para mejorar a un paciente, debemos mencionar algunos frmacos que por sus propiedades antidopaminrgicas son capaces de dar un parkinsonismo medicamentoso, acelerar el comienzo o empeorar al enfermo de Parkinson, por tanto, siempre debemos evitarlos. Estos son: trifluoperazina, clorpromazina, haloperidol, fluofenazina, metoclopramida, reserpina, cinarizina y metildopa. Una vez establecido el diagnstico comienza el resto del tratamiento: 1. Tratamiento inicial. 2. Tratamiento de la enfermedad de Parkinson complicada. Al iniciar el tratamiento debemos saber que no slo con medidas farmacolgicas se mejora al paciente, incluso, hasta pueden empeorar con ellas, por lo tanto en todo paciente las medidas no farmacolgicas son de vital importancia: 1. Educacin. El paciente debe conocer las caractersticas de la enfermedad, el curso, posibilidades teraputicas, brindar apoyo emocional y toda aquella informacin que requiera. 2. Ejercicios. Deben ser ligeros, evitar la fatiga, aerbicos, para tratar de ir ganando en intensidad poco a poco, con el objetivo de ganar en capacidad y resistencia, y mejorar sntomas como el dolor y la rigidez. 3. Nutricin. Contrario a muchas creencias las protenas deben ser reguladas y disminuidas hasta los requerimientos diarios necesarios, se deben brindar frutas, vegetales y suplemento vitamnicos adicionales. En el comienzo del tratamiento farmacolgico se utiliza la selegiline, porque no solo tiene alguna mejora clnica, al inhibir la MAO, sino que tambin tiene propiedades neuroprotectoras. Las tabletas son de 5 mg, no debemos pasar de 10 mg, se debe evitar su administracin en ancianos y en pacientes con alteraciones psiquitricas. Una vez que aparezcan las alteraciones funcionales debemos comenzar el tratamiento sintomtico con el anli-

Afecciones neurolgicas ms frecuentes Los agonistas dopaminrgicos son frmacos que estimulan a nivel estriatal y a otros los receptores de dopamina, se pueden utilizar como tratamiento inicial sin levodopa, pero su uso ms adecuado es en el estadio complicado de la enfermedad. Dentro de este grupo encontramos la apomorfina, bromocriptina, lisuride, pergolide, pramipexole, ropirinol, y talipexole; los ltimos tres no son ergticos. Sus efectos adversos son nuseas, vmitos, ansiedad, constipacin, hipotensin y discinesias; adems los derivados ergticos tienen efecto parecido a Raynaud, vasospasmo digital, fibrosis retroperitoneal y pulmonar, y la eritromelalgia. Los inhibidores de la catecol o metiltransferas, enzimas que degradan la levodopa y dopamina, son utilizados en los estadios avanzados, los frmacos que representan a este grupo son el tolcapone y el entacapone, este ltimo solo acta en la periferia.

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Epidemiologa
La incidencia anual oscila entre 28 y 45 casos/100 000 habitantes y es ms alta en grupos etreos ms jvenes, disminuye hacia edades medias y tiene un ligero incremento hacia la sexta y sptima dcadas de la vida La prevalencia de la epilepsia oscila en general, entre 3 y 10 casos/1 000 habitantes. En Cuba tres estudios en poblacin, con tcnicas diferentes, encontraron cifras de 4 a 6 casos/1 000 habitantes.

Clasificacin y diagnstico
La clasificacin adecuada de las crisis y de la epilepsia o sndrome epilptico posibilita tomar decisiones correctas en cuanto a las investigaciones a realizar, qu tratamiento imponer, en cules casos es posible suspenderlo y cundo hacerlo; adems permite definir el pronstico. Las crisis se clasifican en tres grandes grupos a partir de los datos clnicos y electroencefalogrficos: crisis parciales, focales o localizadas (simples o complejas).

EPILEPSIAS
Juan lvaro Garca Fidalgo Arinando Cabrera Rojo

Concepto
En el diccionario de Epilepsia, publicado por la OMS en 1973, se encuentra la definicin siguiente: Afeccin crnica de etiologa diversa, caracterizada por crisis recurrentes debidas a una descarga excesiva de las neuronas cerebrales (crisis epilpticas), asociadas eventualmente con diversas manifestaciones clnicas y paraclnicas. Esta definicin aclara aspectos que son fundamentales: 1. Se trata de una afeccin crnica, lo cual excluye las crisis que se presentan acompaando a procesos cerebrales agudos txicos, metablicos, infecciosos, traumticos, etc., sean convulsivas o no. 2. Se caracteriza por crisis recurrentes, lo que impide realizar el diagnstico de epilepsia en las crisis nicas. 3. Las crisis se deben a una descarga neuronal excesiva, que excluyen otras crisis recurrentes, que aunque tienen una expresin clnica parecida a las epilpticas, tienen un mecanismo diferente espasmo del sollozo, sncope, catapleja, etc. 4. Define que el evento neuronal cerebral se expresa con sntomas y signos, y adems, por diversas manifestaciones paraclnicas, lo cual evita el diagnstico de epilepsia por encontrar un electroencefalograma con anomalas paroxsticas, pero sin expresin clnica.

CLASIFICACIN DE LOS TIPOS DE CRISIS A. Crisis parciales, focales o localizadas. Por lo general, los primeros eventos clnicos y electroencefalogrficos indican la participacin inicial de un grupo neuronal limitado a una parte de la corteza cerebral. Estas crisis pueden ser simples, cuando no est alterada la conciencia del sujeto, y complejas, en caso contrario. Se define como alteracin de la conciencia a la incapacidad del sujeto para reaccionar adecuadamente a estmulos externos por alteracin en la capacidad de percepcin, de reaccin o de ambas. En las crisis simples la participacin cortical, por lo general, afecta un rea limitada de un hemisferio cerebral y en las crisis complejas la participacin cortical con frecuencia es bilateral. 1. Simples: a) Con sntomas motores: - Motora sin marcha. - Motora con marcha. - Versiva. - Postural. - Fonatoria: . Con vocalizacin. . Con detencin del lenguaje. b) Con sntomas somatosensoriales o sntomas sensitivos especiales: - Somatosensitivos.

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Temas de Medicina General Integral neonatales como movimientos oculares rtmicos, natatorios y masticatorios. El cuadro clnico de las crisis vara en dependencia del tipo de que se trate.

- Visuales. - Auditivos. - Olfatorios. - Gustativos. - Vertiginosos o vestibulares. c) Con sntomas autonmicos: - Sensacin epigstrica. - Palidez. - Sudacin. - Piloereccin. - Rubicundez. - Midriasis. d)Con sntomas psquicos: - Disfsica. - Dismnsica. - Cognitiva. - Afectiva. - Ilusoria. - Alucinatoria. 2. Complejas: a) Con alteracin de la conciencia al comienzo: - Sin automatismo. - Con automatismo. b) De comienzo parcial simple seguido de alteracin del estado de conciencia: - Sin automatismo. - Con automatismo. 3. Crisis parciales (focales o localizadas) que evolucionan a crisis generalizadas: a) De inicio parcial simple que evoluciona a generalizada. b) De inicio parcial compleja que evoluciona a generalizada con alteracin de la conciencia de inicio que evoluciona a crisis generalizada. c) De inicio parcial simple seguido de alteracin del estado de conciencia parcial compleja que posteriormente evoluciona a crisis generalizada. B. Crisis generalizadas. Los primeros eventos clnicos y electroencefalogrficos indican la participacin inicial de extensas reas de ambos hemisferios cerebrales. Pueden ser crisis convulsivas o no convulsivas y es habitual la alteracin de la conciencia o la prdida de ella como manifestacin inicial: 1. Ausencias: a) Tpicas. b) Atpicas. 2. Mioclnicas. 3. Clnicas. 4. Tnico-clnicas. 5. Tnicas. 6. Atnicas. C. Indeterminadas o no clasificadas. Incluye las crisis que no pueden clasificarse por falta de datos clnicos y electroencefalogrficos y las crisis que hacen muy difcil su inclusin en alguna de las categoras sealadas anteriormente. Estas ltimas incluyen algunas crisis

Crisis parciales (focales o localizadas) 1. Simples. No est alterada la conciencia del sujeto. La duracin de la crisis es breve, habitualmente segundos o pocos minutos. Las manifestaciones clnicas estn en relacin con la funcin de un grupo neuronal. Por lo general en el electroencefalograma, durante la crisis (EEG crtico), se encuentran descargas de puntas rtmicas, rpida frecuencia y alto voltaje, con paulatina disminucin de la frecuencia y voltaje, localizadas en determinada regin de un hemisferio cerebral lo cual a menudo, aunque no siempre, indica el rea cortical donde se inicia el trastorno funcional, a veces con propagacin contralateral. En el EEG fuera de las crisis (EEG intercrtico) se encuentran paroxismos de puntas o de complejos punta-onda irregulares o de ondas agudas (sharp wave), limitadas a un rea cortical. Sin embargo, no siempre se pueden correlacionar los resultados del EEG con el tipo de crisis del paciente y en ocasiones es normal, incluso durante la crisis. a) Crisis con sntomas motores: - Motora sin marcha: se observan movimientos clnicos o tnicos de un grupo muscular de cualquier parte de un lado del cuerpo, ms frecuente en los segmentos corporales que tienen gran rea de representacin en la corteza cerebral cara y porciones dstales de miembro superior, sin que se involucren otros grupos musculares. Se afecta generalmente el rea motora primaria en la circunvolucin prerrolndica. - Motora con marcha: igual que en la anterior, pero el fenmeno motor se propaga a otros grupos musculares (marcha jacksoniana). Generalmente, se afecta el rea motora primaria en la circunvolucin prerrolndica. - Versivas: afecta msculos sinrgicos. Se produce desviacin conjugada de los ojos, la cabeza y a veces del tronco. Puede localizarse la afectacin en corteza frontal posterior o temporal anterior, corteza occipital o rea motora suplementaria en la cara mesial del lbulo frontal. - Posturales: se produce una contraccin tnica de un segmento corporal que hace que adopte una posicin o actitud corporal fija. Es afectada el rea motora primaria en la circunvolucin prerrolndica o el rea motora suplementaria. - Fonatoria: se puede observar vocalizacin, palilalia y detencin del lenguaje imposibilidad

Afecciones neurolgicas ms frecuentes de pronunciar palabras mientras dura la crisis. Estas crisis se generan en el rea motora suplementaria y en el rea de Broca. b) Crisis con sntomas somatosensoriales o sntomas sensitivos especiales: - Somatosensitivos: se expresan con sntomas sensitivos entumecimiento, hormigueo, pinchazos, etc. sin el correspondiente estmulo externo (parestesias). Pueden ser con marcha o sin ella. Son ms frecuentes en regiones del cuerpo con gran representacin cortical cara y porciones distales de los miembros superiores. Se afecta la circunvolucin parietal ascendente. - Visuales: hay fenmenos visuales de poca complejidad como centelleo, destellos de luz, globos de colores, etc. Se afecta la corteza occipital, en rea primaria o de proyeccin visual. - Auditivos: se caracterizan por fenmenos auditivos de poca complejidad como disminucin de la agudeza auditiva, ruidos, etc. Localizacin en la porcin superior de la corteza del lbulo temporal. - Olfatorios: dadas por fenmenos olfatorios de poca complejidad, con gran frecuencia olores desagradables. Localizacin en la base del lbulo temporal. - Gustativos: sensaciones gustativas poco complejas como sabor metlico y percepcin de alguno de los sabores primarios. Localizacin en lbulo temporal. - Vertiginosos o vestibulares: sensaciones de carcter vertiginoso como la de que los objetos o el propio paciente giran, sensaciones de cada en el espacio, de piso acolchonado o que se hunde, etc. Localizacin en rea silviana. c) Con sntomas autonmicos: son de las ms difciles para reconocer su carcter epilptico. Los sntomas ms frecuentes son de tipo digestivo como sensacin epigstrica que asciende, clicos, borborismos, emisin de gases y sialorrea. Otros sntomas pueden ser: palidez, enrojecimiento, sudacin, piloereccin, midriasis, cianosis y otros. Localizacin en lbulo temporal. d) Con sntomas psquicos: - Disfsicos: dificultad en la comprensin del lenguaje, parafrasias, etc. Localizacin en lbulo parietal (rea de Wernicke). - Dismnsicos: se pueden observar sensaciones de extraeza o falta de familiaridad, en una situacin o lugar que es habitual para el paciente (jams visto), sensaciones de realidad o familiaridad aumentada, en una situacin o lugar no conocido para el paciente (ya visto), rememoracin compulsiva de hechos pasados, sensacin compulsiva de querer recordar algo, etc. Localizacin en lbulo temporal. - Cognitivos: sensaciones de irrealidad y distorsin de la realidad, distorsin del sentido del tiempo,

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estados de ensueo, despersonalizacin, confusin mental. Localizacin parahipocmpica, a veces cara mesial de lbulos frontales. - Afectivos: sensaciones de angustia o temor, ansiedad, placer, irritabilidad. Localizacin en lbulo temporal y regin de la amgdala. - Ilusorios: se encuentra presente un estmulo externo, pero la percepcin del mismo est alterada. Sensaciones visuales deformacin, alejamiento, acercamiento, agrandamiento o achicamiento de objetos, sensaciones gustativas, auditivas y olfatorias. Localizacin en lbulo temporal. - Alucinatorios: no est presente un estmulo externo. Las sensaciones pueden ser olorosas, auditivas, visuales y gustativas. Se diferencian de las crisis con sntomas somatosensoriales en que las sensaciones son elaboradas con mayor complejidad, como por ejemplo: or una pieza musical, ver un paisaje u objetos, sentir el olor de un perfume, etc. Localizacin en lbulo temporal. 2. Complejas. Llamadas a veces de seudoausencias. Est alterada la conciencia del sujeto. En general hay confusin y amnesia poscrtica. La duracin de la crisis es por lo regular breve, desde varios segundos hasta pocos minutos con frecuencia duran ms de 1 min. La afectacin neuronal con frecuencia es bilateral e involucra estructuras de lbulos temporales y en menor medida otras regiones crisis de origen extratemporal. El EEG crtico en el momento inicial de la crisis puede mostrar interrupcin unilateral o bilateral de la actividad de fondo, o actividad rpida de bajo voltaje de puntas rtmicas u ondas lentas rtmicas, unilateral o bilateral, difusa o focal, frecuentemente en regin temporal o frontotemporal. En el EEG intercrtico se puede encontrar: ausencia de anomalas, asimetra discreta o pronunciada de la actividad de fondo o actividad paroxstica de puntas, ondas lentas y/o ondas agudas (sharp wave), sincrnicas o asincrnicas, localizada en regin temporal o frontotemporal, unilateral o bilateral. Actualmente se rechaza el trmino de crisis psicomotoras que se aplic a estas crisis en dcadas anteriores, al no existir evidencias de participacin del psiquismo del paciente en el fenmeno crtico. Las crisis pueden ser de dos tipos: a) Con alteracin de la conciencia desde el comienzo: en estas crisis el sntoma inicial, y a veces nico, es la afectacin de la conciencia, definida como la imposibilidad del sujeto para responder adecuadamente a estmulos externos, por alteracin de la percepcin y de la capacidad de reaccin, y la presencia de amnesia para el evento. Se diferencia clnicamente de las crisis de ausencias por su duracin ms prolongada y su comienzo y fin ms graduales. Durante la crisis pueden presentarse

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Temas de Medicina General Integral frecuencia de 3/s (2,5 a 3,5 Hz). Se presentan en edades tempranas, en su mayora hay antecedentes familiares de crisis similares y la respuesta al tratamiento y el pronstico son buenos. b) Ausencia atpica: inicio y final menos sbito, menos brusco. Duracin ms prolongada, a veces de hasta 30 40 s. Tambin pueden ser simples o complejas y al igual que en la ausencia tpica estos elementos complejos, cuando estn presentes, son poco marcados y los automatismos poco elaborados. En general, no se desencadena la crisis con la hiperventilacin. En el examen fsico se pueden encontrar alteraciones neurolgicas y retraso mental. En el EEG crtico se observa actividad de punta-onda generalizada, menos rtmica, o asimtrica y con una frecuencia menor que 2,5/s. Habitualmente no hay antecedentes familiares de crisis similares, la respuesta al tratamiento y el pronstico no son buenos. 2. Crisis mioclnicas. Contracciones musculares involuntarias, bruscas y breves. Deben clasificarse en parcelares, cuando interesa a un grupo muscular pequeo comisura labial, globos oculares y dedos; segmentarias, cuando involucran un grupo muscular mayor y hay desplazamiento del segmento afectado, y masivas, cuando afectan bilateralmente varios segmentos simtricos por lo regular cabeza, cuello y miembros superiores. En el EEG crtico se observa una descarga de polipunta-onda, o de punta-onda o de onda aguda-onda lenta en regiones frontales. Su presencia obliga al diagnstico adecuado de la epilepsia o sndrome epilptico, pues, aunque hay formas benignas, en muchos casos suele hacer pensar en encefalopatas graves como enfermedad mitocondrial, enfermedad de Lafora y otras. 3. Crisis clnicas. Se caracterizan por la presencia de movimientos clnicos generalizados. Son tpicas de la primera infancia y suelen predominar en la cara y las manos. 4. Crisis tnicas. Se produce contraccin tnica bilateral de, ms o menos, grupos musculares. En la forma ms frecuente el paciente est en opisttono, con contraccin de la musculatura facial, masticatoria y del cuello, contraccin de cintura escapular, los miembros superiores elevados, flexionados y en abduccin. Se acompaan de manifestaciones vegetativas importantes. Son de breve duracin, como promedio de 5 a 20 s. Si se prolonga (estatuas) la apnea puede ser importante. Suelen acompaar a enfermedades graves infantiles y en general responden mal al tratamiento. 5. Crisis tonico-clnicas. Es el tipo de crisis generalizada ms frecuente. La fase inicial, tnica, dura unos 10 a 20 s y puede ser tnica en flexin y despus extensin o tnica en extensin y despus en flexin.

automatismos actividad motora involuntaria, ms o menos coordinada o adaptada de tipo alimentarios, mmicos, gestuales, ambulatorios o verbales. Estos automatismos pueden aparentar la continuacin de la actividad que realizaba el sujeto hasta el momento del comienzo de la crisis o, al contrario, ser una actividad nueva que comienza durante la crisis y son por lo general ms elaborados que los que se ven en las crisis generalizadas de ausencias. b) De comienzo parcial simple seguido de alteracin del estado de conciencia: en este tipo la crisis comienza por cualquiera de las crisis de tipo parcial, focal o localizada y despus se presenta la afectacin de la conciencia, durante la cual puede o no haber automatismos. 3. Crisis parciales (focales o localizadas) que evolucionan a crisis generalizadas. Se inicia con una crisis parcial (simple o compleja) y termina con una crisis generalizada, que por lo regular es de tipo tnico-clnica. Pueden ser de tres tipos y se sealan en la clasificacin de las crisis.

Crisis generalizadas Los signos clnicos y electroencefalogrficos indican la afectacin inicial de ambos hemisferios cerebrales. Es habitual la alteracin de la conciencia o la prdida de la conciencia como primera manifestacin de la crisis. Pueden ser crisis de tipo convulsivo o no convulsivo. El EEG crtico muestra participacin bilateral de la corteza cerebral desde el inicio de la crisis. Pueden clasificarse como: 1. Crisis de ausencia. Atenuacin o suspensin muy breve de la conciencia (de 1 a 15 s), perodo durante el cual el paciente detiene la actividad que realizaba y queda con la mirada fija y vaga, pueden ser tpicas o atpicas. a) Ausencia tpica: inicio sbito, brusco, al igual que el final de la crisis, su duracin habitual es de 2 a 15 s. Con frecuencia el paciente tiene movimientos parpebrales (pestaeo) o desviacin de los globos oculares. Pueden ser simples, cuando no tienen otra manifestacin que el trastorno de conciencia, o complejas, si se acompaan de otros signos clnicos, tnicos, atona, autoinatismos y manifestaciones autonmicas. Se puede desencadenar la crisis con la hiperventilacin o con la estimulacin luminosa intermitente. En el examen fsico, es comn detectar que el paciente no tiene manifestaciones de dao neurolgico, ni retraso mental. En el EEG crtico se observa una actividad de punta-onda generalizada, sincrnica, simtrica, en general rtmica y con una

Afecciones neurolgicas ms frecuentes En esta fase, hay importantes manifestaciones vegetativas como aumento de la frecuencia cardaca y la tensin arterial, aumento de secreciones (salivales y bronquiales), rubicutidez o palidez y piloereccin. Paulatinamente, la hipertona va cediendo y se inicia la segunda fase o clnica. Esta fase termina con una clona masiva y dura de 30 a 40 s. En la tercera fase, perodo posictal inmediato o perodo comatoso, el sujeto est relajado, hipotnico, en coma, los reflejos osteotendinosos pueden estar disminuidos o aumentados y no hay respuesta pupilar, se reanuda la ventilacin, lo que unido a las secreciones aumentadas hace aparecer la espuma por la boca, hay relajacin de esfnteres el sujeto se orina y con menos frecuencia hay defecacin o eyaculacin. Esta fase dura de 2 a 5 min. En la cuarta fase o perodo posictal tardo ocurre la recuperacin gradual de la conciencia, pueden aparecer automatismos, desde muy simples a otros ms complejos como reacciones de defensa; se recupera la reactividad pupilar y se normalizan los reflejos osteotendinosos. Esta fase dura de 3 a 10 min. Luego el paciente queda con somnolencia, malestar general y a veces cefalea. El EEG crtico en la fase tnica muestra actividad rpida, generalizada, reclutante, sobre la cual se sobrepone la actividad muscular. En la fase clnica alterna actividad rpida con actividad lenta. En la fase posictal inmediata el EEG tiende a hacerse isoelctrico, plano. En la fase posictal tarda se observa recuperacin gradual de la actividad elctrica cerebral habitual en el paciente. Las crisis tnico-clnicas, generalizadas de inicio, a menudo forman parte de sndromes epilpticos relativamente benignos, y responden mejor al tratamiento que las crisis parciales secundariamente generalizadas. Esta razn obliga, en el caso de una aparente crisis generalizada, al diagnstico preciso de si se trata de una crisis con inicio focal o no, pues el pronstico y el tratamiento pueden ser diferentes. 6. Crisis atnicas. Existe disminucin o abolicin del tono muscular postural, lo cual ocasiona la cada del paciente. Es de muy breve duracin una fraccin de segundo, por lo que el paciente se levanta de inmediato. A veces slo afecta los msculos del cuello, y la cabeza cae de forma brusca. Estas crisis suelen acompaar a sndromes epilpticos de pronstico sombro o grave y de manera habitual no responden bien al tratamiento.

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CLASIFICACIN DE LAS EPILEPSIAS Y SNDROMES EPILPTICOS Una crisis epilptica es un fenmeno con el cual se presenta al mdico un trastorno neurolgico; el trastorno que causa esta crisis es la epilepsia o el sndrome epilptico que es de tipo cerebral caracterizado por una agrupacin de signos y sntomas que suelen ocurrir juntos, e incluyen: tipo de crisis, causa, factores precipitantes, edad de inicio, gravedad, cronicidad, ciclo diurno y circadiano, antecedentes familiares, examen fsico, evolucin, exmenes complementarios neurolgicos u otros, caractersticas del electroencefalograma, durante las crisis y entre las mismas, la respuesta al tratamiento y, finalmente, el pronstico. Las epilepsias y los sndromes epilpticos se clasifican, segn el tipo de crisis y la causa en: 1. Epilepsias y sndromes epilpticos relacionados con localizacin parciales, focales o locales. a) Idiopticas. b) Sintomticas. c) Criptognicas. 2. Epilepsias y sndromes epilpticos generalizados: a) Idiopticas. b) Criptognicas o sintomticas. c) Sintomticas. 3. Epilepsias y sndromes epilpticos indeterminados en cuanto a si son focales o generalizados. 4. Sndromes especiales. El trmino idioptico se aplica a las epilepsias y sndromes epilpticos que, en relacin con la edad del paciente, tienen caractersticas clnicas y electroencefalogrficas definidas y, adems, se supone que su causa es gentica. Dicho de otro modo, las crisis aparecen dentro de determinado rango de edad con mayor frecuencia en la infancia o adolescencia, el examen fsico neurolgico e intelectual es normal; en el EEG intercrtico la actividad de fondo es normal y la actividad paroxstica tiene caractersticas individuales, la respuesta al tratamiento es buena, tienen un pronstico favorable y en general hay fuertes antecedentes familiares El grupo de epilepsias y sndromes epilpticos sintomticos se refiere a aquellos en los que hay una causa conocida o demostrada. En estos no hay relacin entre la aparicin de las crisis y la edad del sujeto; en el examen fsico neurolgico e intelectual con frecuencia hay alteraciones, el EEG intercrtico por lo regular presenta alteraciones paroxsticas con una actividad de fondo lenta, la respuesta al tratamiento y el pronstico son variables en dependencia de la causa, y no hay antecedentes familiares. La denominacin de criptognico se utiliza cuando la causa es dudosa, no demostrada por las tcnicas disponibles de laboratorio o neuroimagen, pero al mismo tiempo

Crisis indeterminadas o no clasificadas Esta categora se explica en la clasificacin de las crisis, desarrollo al inicio del tema (ver clasificacin de los tipos de crisis).

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Temas de Medicina General Integral falea migraosa posictal. La edad de aparicin vara entre los 15 meses y los 17 aos mximo alrededor de los 7 aos. Hay presencia de antecedentes familiares. El EEG interictal revela paroxismos punta-onda de gran voltaje u ondas agudas, rtmicamente repetidos, en regiones temporales posteriores y occipitales de uno o de ambos hemisferios. Esta actividad paroxstica slo se evidencia en el registro EEG, mientras el paciente tiene los ojos cerrados y desaparece cuando abre los ojos. c) Epilepsia primaria de la lectura: en este sndrome raro, todas o casi todas las crisis son provocadas por la lectura especialmente en alta voz. Las crisis son parciales motoras que afectan los msculos de la masticacin y crisis visuales, si el estmulo no cesa, pueden presentarse crisis tonico-clnicas generalizadas. Es tpico que este sndrome se inicie en el adolescente mayor. Puede ser hereditario. Tiene curso benigno. El EEG evidencia paroxismos de puntas o puntas-ondas a nivel de regiones parietotemporales M hemisferio dominante y tambin generalizados. 2. Epilepsias parciales (focales o localizadas) sintomticas: a) Epilepsia parcial continua crnica progresiva de la infancia: es infrecuente. Tambin llamada sndrome de Rasmussen, corresponde a uno de los dos tipos M sndrome de Kejewnikow y est relacionado con una encefalitis crnica focal que comienza en la infancia, entre los 2 y 10 aos (promedio de 6 aos). Las crisis ms o menos continuas y permanentes son de tipo focal motor, asociadas con mioclonas localizadas. El EEG muestra anomalas localizadas en el rea rolndica. La respuesta al tratamiento no es buena y el pronstico neurolgico e intelectual es reservado. b) Sndromes caracterizados por crisis con modos especficos de precipitacin: son infrecuentes, las crisis parciales simples o complejas son en su mayora provocadas por estmulos especficos sencillos o por un nmero de estmulos ntimamente relacionados estimulacin luminosa, televisin, video-juegos, sobresalto o sorpresa, movimiento brusco, estmulo tctil, etc.. La intensidad del estmulo es decisiva. En las formas ms complejas los mecanismos desencadenantes son ms elaborados escuchar determinada pieza musical, comer, etc. y en estos casos el patrn del estmulo, no su intensidad, es determinante. c) Sndromes epilpticos focales caracterizados por el tipo de crisis, localizacin anatmica y causa: en este grupo se incluyen la gran mayora de los sndromes epilpticos parciales (focales o localizados) sintomticos. El tipo de crisis se define en la Clasificacin Internacional de Crisis Epilpticas. Por lo regular, el primer sntoma o signo de una

se sospecha que el trastorno es sintomtico de una alteracin oculta (histopatolgica o celular) y no es probable su naturaleza gentica.

Epilepsias y sndromes epilpticos relacionados con localizacin (parcial, focal o local)

Cursan con crisis parciales (focales o localizadas). La semiologa de las crisis y/o los hallazgos de los medios diagnsticos indican un origen focal de las crisis, ya sea anatmico o funcional. 1. Epilepsias parciales (focales o localizadas) idiopticas. Estas epilepsias tienen su inicio en la niez. Estn bien establecidas las que se relacionan en la clasificacin, pero es probable que se identifiquen otras en el futuro. a) Epilepsia benigna de la infancia con puntas centrotemporales: es una de las formas ms frecuente de epilepsia en la infancia. Las crisis, de manera habitual, se inician durante el sueo y por lo general son: - Parciales somatosensitivas con parestesias unilaterales que involucran la lengua, labios, encas y el interior de la mejilla. - Parciales motoras, unilaterales, clnicas, tnicas o tonico-clnicas que afectan la cara (hemifaciales), labios, lengua, msculos farngeos y larngeos, lo cual puede causar detencin del lenguaje y babeo debido a la sialorrea y cmulo de saliva. - Parciales secundariamente generalizadas, tonicoclnicas. Estas crisis tienden a ser de corta duracin y de frecuencia variable (en general baja). La edad de inicio es entre los 3 y 13 aos, con un mximo entre los 9 y 10 aos; y desaparece entre los 15 y 16 aos. Predomina en varones y hay frecuentes antecedentes familiares. La respuesta al tratamiento es buena y el pronstico es favorable. El EEG interictal muestra espigas centrotemporales, unifocales o multifocales, de alto voltaje, bifsicas, que aparecen agrupadas, en cortos intervalos y con regularidad seguidas de una onda lenta. Estas alteraciones paroxsticas se acentan o aparecen durante el sueo. b) Epilepsia de la infancia con paroxismos occipitales: se caracteriza por crisis parciales con sntomas visuales amaurosis, alucinaciones visuales simples y complejas, ilusiones visuales con frecuencia seguidas de otros tipos de crisis como crisis hemiclnicas, crisis parciales complejas, crisis generalizadas tonico-clnicas y otras. Puede verse una ce-

Afecciones neurolgicas ms frecuentes crisis es el elemento ms confiable para sospechar el sitio de origen de la descarga, pero la supuesta localizacin anatmica debe aceptarse con cautela, pues a veces la crisis puede iniciarse en un rea cortical clnicamente silente y el primer sntoma o signo de la crisis presentarse cuando la descarga alcanza una zona de expresin clnica, que puede estar distante del sitio de origen de la crisis, y adems, tanto el EEG crtico como el intercrtico pueden no aportar datos confiables o confundir en cuanto al origen de la descarga y ms an, en ocasiones, una lesin demostrada con tcnicas de neuroimagenologa no coincide con el rea o zona epileptgena. Resumiremos algunos elementos de estas epilepsias o sndromes epilpticos: - Epilepsias del lbulo temporal: pueden verse crisis parciales simples, complejas y secundariamente generalizadas (tonico-clnicas, clnicas o tnicas) o una asociacin de estos diferentes tipos de crisis. Las crisis parciales simples tpicamente se manifiestan con sntomas autonmicos, psquicos, sensoriales olfativos o auditivos (incluidas ilusiones) y es frecuente una sensacin epigstrica que asciende. Es comn que las crisis parciales complejas empiecen por detencin de la actividad motriz, seguida de automatismos oroalimentarios y pueden seguir, muy rpido, otros automatismos. La duracin es con frecuencia de ms de 1 min. Hay confusin y amnesia posictal y la recuperacin es progresiva. Las alteraciones del EEG, crtico e intercrtico, se describieron con anterioridad al tratar los diferentes tipos de crisis. Las epilepsias del lbulo temporal, con frecuencia, comienzan en el nio o en el adulto joven. - Epilepsia del lbulo frontal: tambin presentan crisis parciales simples y/o complejas y/o secundariamente generalizadas o una asociacin de estos tres tipos de crisis. Las crisis son frecuentes, en su mayora breves, se presentan a menudo durante el sueo, pueden confundirse con crisis psicgenas y hay mayor tendencia al estatus epilptico. La generalizacin secundaria es ms rpida y comn que en las crisis del lbulo temporal. En las crisis parciales complejas que se originan en este lbulo, la confusin posictal es mnima o ausente. Al inicio de las crisis son comunes los automatismos gestuales complejos de diferentes tipos. Cuando la descarga es bilateral, el paciente cae al suelo de forma sbita y atnico. El EEG intercrtico puede ser normal, mostrar asimetra de la actividad de fondo o revelar puntas, ondas lentas y ondas agudas en regin frontal. El EEG crtico puede mostrar actividad rpida de bajo voltaje, puntas, puntas rtmicas, puntas-ondas rtmicas u ondas lentas rtmicas, y ondas lentas y ondas agudas de gran

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amplitud, bilaterales, seguidas de un aplanamiento de la actividad de forma difusa. - Epilepsia del lbulo parietal: en general, se caracteriza, por crisis parciales simples y crisis parciales simples secundariamente generalizadas. Cuando aparecen crisis parciales complejas se debe a propagacin de la actividad crtica ms all del lbulo parietal. En las crisis predominan fenmenos sensitivos que pueden permanecer localizados o tener una marcha jacksoniana. Los sntomas de carcter positivo pueden ser: hormigueo, sensacin de recibir una descarga elctrica, deseo de mover una extremidad o impresin de que se mueve, prdida de tono muscular, etc. Los fenmenos faciales pueden ser bilaterales. Son raros los sntomas abdominales, nuseas, dolor, fotopsias, alucinaciones visuales de tipo morfopsia, etc. Entre los fenmenos sensitivos negativos se encuentran: sensacin de adormecimiento, de ausencia de una parte del cuerpo, asomatognosia, etc. Puede haber vrtigo, desorientacin en el espacio, sensaciones genitales bien lateralizadas, fenmenos rotatorios o posturales y cuando afecta el hemisferio dominante pueden encontrarse perturbaciones en la recepcin del lenguaje. - Epilepsias del lbulo occipital: en general, se presentan crisis parciales simples y crisis secundariamente generalizadas. La presencia de crisis parciales complejas se debe a propagacin de la actividad crtica fuera del lbulo occipital. Los sntomas, por lo regular, son visuales. Pueden ser negativos (amaurosis, hemianopsias) o ms frecuentes an, positivos (chispazos, fosfenos). Son posibles ilusiones perceptivas macropsia, micropsia, morfopsia y a veces alucinaciones visuales de variada complejidad escenas coloreadas, visin de la propia imagen del sujeto, etc.. Puede haber versin tnica o clnica de la cabeza y los ojos, o solo ocular, clonas parpebrales o cierre forzado de los prpados. Cuando el foco epilptico primario est en la corteza supracalcarina, la descarga puede extenderse hacia la corteza mesial o hacia la regin de la convexidad suprasilviana y ocasionar sntomas crticos del lbulo frontal o parietal. Tambin puede propagarse al lbulo temporal o generalizarse. 3. Epilepsias parciales (focales o localizadas) criptognicas. Pueden ser del lbulo temporal, frontal, parietal y occipital. Se diferencian de las anteriores epilepsias parciales sintomticas, en que se sospecha que tambin sean sintomticas, pero los exmenes disponibles e laboratorio, neuroimagen, etc. no han arrojado evidencias de una causa concreta.

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Temas de Medicina General Integral entre 6 y 7 aos de edad con fuerte carga gentica de epilepsia y que por lo dems son normales. Predomina en el sexo femenino. Las crisis son de ausencias tpicas, muy frecuentes en el da y se provocan fcilmente con la hiperventilacin y menos frecuentes con la fotoestimulacin. El EEG crtico revela la tpica descarga de punta-onda bilateral, sincrnica y simtrica desde 2,5 hasta 3,5 Hz (promedio 3 Hz) sobre una actividad de fondo normal. En el EEG intercrtico, la actividad de base es normal y puede haber descargas paroxsticas de punta-onda, bilaterales aisladas o generalizadas. En la adolescencia, a menudo, aparecen crisis tonicoclnicas generalizadas. Las ausencias pueden remitir o raramente permanecer como nico tipo de crisis. e) Epilepsia con ausencias de la adolescencia (o juvenil): las crisis son de ausencias tpicas. Se inicia hacia la pubertad entre los 10 y 16 aos, con mxima probabilidad alrededor de los 13 aos. Las crisis no ocurren a diario y en su mayor parte son espordicas. Con frecuencia se asocian, sobre todo al despertar, con crisis tonicoclnicas generalizadas, las cuales pueden presentarse como primera manifestacin de este sndrome. El paciente puede presentar crisis mioclnicas. Afecta a uno y otro sexo por igual y son frecuentes los antecedentes familiares de epilepsia. El EEG revela, durante la ausencia, rfagas de punta-onda generalizadas entre 3 y 3,5 Hz sobre una actividad de fondo normal. La respuesta al tratamiento es excelente. f) Epilepsia con mioclonas de la adolescencia juvenil mioclnica, pequeo mal impulsivo): se inicia comnmente en la pubertad entre los 12 y 18 aos, con ms probabilidad alrededor de los 14 aos. No hay preferencia de sexo. Se define por las crisis de sacudidas mioclnicas irregulares, arrtmicas, aisladas o repetidas, bilaterales, que predominan en los brazos. Es posible que el paciente caiga de repente por una sacudida; durante estas crisis no hay alteraciones perceptibles de la conciencia. Se asocia con frecuencia a crisis tonicoclnicas generalizadas y con ausencias, las cuales pueden preceder a las mioclonas como primeras manifestaciones de este sndrome. Las crisis suelen presentarse poco despus del despertar y se facilitan con la deprivacin de sueo y con el alcohol. En el EEG se encuentran puntas-ondas y polipuntas-ondas irregulares y generalizadas que no guardan relacin con la mioclona clnica, tambin es frecuente la fotosensibilidad. Tiene excelente respuesta al tratamiento. g) Epilepsia con crisis tonicoclnicas del despertar: se inicia con frecuencia en la segunda dcada de vida (rango entre 6 y 22 aos). Las crisis generalizadas son casi siempre de tipo tonicoclnicas y se

Epilepsias y sndromes epilpticos generalizados Incluyen todos los trastornos que se presentan con crisis generalizadas segn se definen en la clasificacin de las crisis. 1. Epilepsias y sndromes generalizados idiopticos: a) Convulsiones familiares neonatales benignas: trastorno raro con herencia autosmica dominante. Las crisis son clnicas o apneicas y se presentan, en la mayora de los casos, alrededor del 2do. o 3er. da de vida. Las crisis clnicas son de breve duracin (1 a 3 min). El EEG intercrtico puede mostrar variadas alteraciones, sin ninguna caracterstica particular. No se descubren trastornos causales en las investigaciones. Se presentan antecedentes familiares. El pronstico es bueno, las crisis cesan y los pacientes tienen buen desarrollo psicomotor, aunque en algunos casos se presentan crisis epilpticas, en la infancia, adolescencia o adultez. b) Convulsiones neonatales benignas: las crisis son clnicas en general parciales o apneicas, repetidas, nunca tnicas. Ocurren alrededor del 5to. da de vida rango de 1 a 7 das, en el 97% de los casos entre el 3ro. y 7mo. das. Las crisis clnicas pueden ser lateralizadas, y afectan primero un lado y despus el otro, la duracin es usualmente de 1 a 3 min, pero pueden repetirse con frecuencia y llevar a un estado de mal epilptico. No hay evidencias de trastorno causal, despus de haber investigado sobre posibles trastornos metablicos, meningitis neonatal, hemorragia subaracnoidea, malformaciones del sistema nervioso central, etc. El EEG intercrtico inicial muestra ondas theta agudas alternantes o discontinuas, no reactivas; pero pueden verse otras alteraciones. Las crisis no vuelven a repetirse y el desarrollo psicomotor es normal. c) Epilepsia mioclnica benigna de la infancia: es un trastorno infrecuente. Las crisis se caracterizan por brotes breves de mioclonas generalizadas, que aparecen durante el 1er. o 2do. ao de vida (rango de 4 meses a 3 aos). No ocurren otros tipos de crisis. Los nios, por lo dems, son normales. Son frecuentes los antecedentes familiares de convulsiones o epilepsia. El EEG muestra brotes breves de puntas-ondas generalizadas en las primeras fases del sueo. Las crisis se controlan con facilidad al aplicar el tratamiento apropiado. Si este no se comienza en fase temprana puede asociarse con un retraso relativo M, desarrollo intelectual y trastornos leves de la personalidad. En la adolescencia pueden presentarse crisis tonicoclnicas generalizadas. d) Epilepsia con ausencias de la infancia: ocurre en escolares entre 3 y 12 aos de edad, ms frecuente

Afecciones neurolgicas ms frecuentes presentan de forma predominante poco despus del despertar del sueo nocturno o diurno. El segundo momento preferente de aparicin de las crisis es el perodo vespertino de descanso. Si hay otras crisis, son ms frecuentes las de ausencias y mioclnicas. Las crisis pueden precipitarse con la deprivacin de sueo y otros factores exgenos. Es frecuente la predisposicin gentica familiar. En el EEG se encuentran los patrones de epilepsia generalizada idioptica y hay fotosensibilidad. h) Epilepsias generalizadas idiopticas con crisis provocadas por modos especficos de activacin: estrs, emocin, estimulacin luminosa, televisin, alcohol, deprivacin de sueo, menstruacin, embarazo y otros pueden ser modos de activacin de las crisis en estas epilepsias y sndromes epilpticos que cumplen los criterios de idiopticos. i) Otras epilepsias generalizadas idiopticas no definidas antes: categora que permite la inclusin de otras formas no definidas o descritas con anterioridad. 2. Epilepsias y sndromes generalizados criptognicos sintomticos: a) Sndrome de West espasmos infantiles, Bltz-Nick-Salaam Krmpfe: la trada caracterstica de este sndrome es: espasmos infantiles, detencin o regresin del desarrollo psicomotor e hipsarritmia en el EEG ondas cerebrales netamente caticas, aunque puede faltar uno de estos elementos. Los espasmos pueden ser con flexin (ms comn) o extensin del tronco, estremecimiento corporal o semejando una cabezada, pero con frecuencia son mixtos. Casi exclusivamente comienza antes del ao de edad, con mayor probabilidad de presentacin entre los 4 y 7 meses de edad. Predomina en varones y el pronstico en general es malo. De forma habitual los espasmos son resistentes al tratamiento. Se encuentran dos subtipos: - Sintomtico. Incluye lactantes con dao neurolgico previo retraso psicomotor, signos neurolgicos, neuroimagen con alteraciones, crisis epilpticas previas de causa conocida esclerosis tuberosa, encefalopata hipoxo-isqumica, lesiones estructurales congnitas o adquiridas. - Criptognico. Incluye lactantes sin signos previos de dao cerebral y sin causa conocida. Este grupo es ms reducido y su pronstico es mejor, pues no aparece retraso mental ni epilepsia ulterior, cuando se impone tratamiento precoz y con eficacia. b) Sndrome de Lennox-Gastaut: se presenta en nios de 1 a 8 aos de edad, aunque es ms frecuente en edad preescolar mximo entre los 3 y 5 aos, con una media de 3 aos de edad. Se observan diferentes tipos de crisis en especial tnicas axiales de

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breve duracin, atnicas y ausencias atpicas. Otras crisis vistas con regularidad son las mioclnicas, crisis tonicoclnicas generalizadas y crisis parciales. La frecuencia de las crisis es elevada y son comunes los estatus epilpticos estado estupuroso con mioclomas, crisis tnicas y atnicas. La presencia de retardo mental y trastornos de personalidad es la regla. En el EEG la actividad de fondo es habitualmente anormal y hay descargas de punta-onda lentas de menos de 3 Hz (2 a 2,5 Hz) generalizadas o multifocales y anomalas paroxsticas focales. Durante el sueo aparecen brotes de ritmos rpidos (alrededor de 10 Hz) llamados microcrisis reclutantes. Se consideran dos subtipos: - Sintomtico: es el ms frecuente; existe dao neurolgico previo y evidencia etiolgica. - Criptognico: poco comn; no hay dao neurolgico previo ni causa demostrable. En general las crisis son muy difciles de controlar y persisten, hay retraso mental y el pronstico es malo. c) Epilepsia con crisis mioclnicas-astticas: comienza entre los 6 meses y 7 aos de edad (con mayor frecuencia de 2 a 5 aos). Es comn la predisposicin hereditaria y los varones son ms afectados que las hembras (2A), excepto si se inicia en el 1er. ao de vida. En general, el desarrollo psicomotor anterior es normal. Las crisis son de tipo mioclnico, mioclnico-astticas, ausencias con componentes clnicos y tnicos, astticas o atnicas y crisis tonicoclnicas generalizadas. No se ven crisis generalizadas tnicas, excepto cuando aparecen tardamente en los casos con evolucin desfavorable. A menudo hay estatus epilptico, con frecuencia, de crisis mioclnico-astticas y ausencias. En el EEG la actividad de base est formada por ritmos patolgicos de 4 a 7 Hz. Ms tarde se muestran puntas-ondas o polipunta-ondas rpidas e irregulares. La mayora de los casos tiene paroxismos con la fotoestimulacin. Durante el estatus se observa punta-onda irregular de 2 a 3 Hz. Pueden ser sintomticas o criptognicas y la evolucin y pronstico son variables. d) Epilepsia con ausencias mioclnicas: las crisis son de ausencias con intensas mioclonas, rtmicas y bilaterales, acompaadas a menudo de una contraccin tnica. Estas ausencias ocurren muchas veces en el da y es raro que se asocien otras crisis. La edad de inicio es alrededor de los 7 aos y predomina en varones. En el EEG tales ausencias complejas coinciden con descargas de punta-onda a razn de 3/s, rtmica, bilateral simtrica y sincrnica que no se distinguen de las ausencias de la picnolepsia (ms benignas). El pronstico de este sndrome sintomtico o criptognico es menos favorable que en

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Temas de Medicina General Integral Epilepsias y sndromes epilpticos indeterminados en cuanto a si son focales o generalizados En estos casos, la indeterminacin se debe a que el enfermo presenta crisis faciales y crisis generalizadas simultneas o sucesivas y porque en el EEG se pueden observar descargas focales y descargas independientes generalizadas. Tambin puede suceder que no haya datos clnicos ni del EEG en favor de un carcter focal o generalizado de la descarga frecuente en las crisis durante el sueo en las que el paciente no recuerda dato alguno y el EEG intercrtico no permite definir la situacin, por ejemplo EEG normal. 1. Con crisis generalizadas y parciales: a) Convulsiones neonatales: son fenmenos clnicos sutiles y con frecuencia pueden pasar inadvertidos. Las crisis pueden ser de desviacin ocular horizontal tnica con sacudida o sin ella, pestaeo o vibracin parpebral, movimiento como de saborearse, chupeteo, y otros movimientos orales bucolinguales, movimientos de natacin o pedaleo, a veces accesos apneicos, crisis tnicas de las extremidades que recuerdan las posturas de descerebracin o decorticacin son sugestivas de hemorragia intraventricular, crisis clnicas multifocales que migran de una extremidad a otra. Las crisis mioclnicas ocurren rara vez y tienen un peor pronstico. En general tienen un pronstico reservado. b) Epilepsia mioclnica severa de la infancia. Inicio durante el primer ao de vida (mximo entre 5 y 7 meses): de inicio las crisis son con misivas febriles, unilaterales o generalizadas, y despus, se aaden crisis mioclnicas y con frecuencia crisis parciales y ausencias atpicas. Hay antecedentes familiares de epilepsia y/o convulsiones febriles. El paciente no tiene antecedentes de enfermedad y el desarrollo psicomotor es normal hasta el inicio del trastorno, pero ya hacia el 2do. ao de vida se aprecia retraso del desarrollo psicomotor, aparecen ataxia, signos piramidales y las mioclonas, generalizadas o segmentarias. En el EEG se encuentran punta-onda y polipunta-onda generalizadas, hay fotosen-sibilidad y anomalas focales. Los nios con este sndrome son muy resistentes a toda forma de tratamiento. c) Epilepsia con punta-onda continua durante el sueo lento: aparece entre los 8 meses y los 12 aos de edad (edad media de 4 a 5 aos). Hay antecedentes personales afeccin perinatal, hemiparesia congnita, retardo psicomotor, retardo del lenguaje, etc. en el 50 % de los casos. Se encuentran alteraciones neurorradiolgicas en muchos de los pacientes. Las crisis pueden ser parciales o generalizadas: crisis unilaterales, generalizadas clnicas y tonicoclnicas, ausencias atpicas, etc. Inicialmente las

la picnolepsia por el deterioro mental, la resistencia a la terapia y la posible evolucin a otras formas de epilepsia como el Lennox-Gastaut. 3. Epilepsias y sndromes epilpticos generalizados sintomticos: a) Sin causa especfica: - Encefalopata mioclnica temprana o precoz: se caracteriza por tres hallazgos principales: inicio antes de los 3 meses de edad, mioclomas errticas parcelares o segmentarias, mioclonas masivas, crisis parciales motoras y espasmos tnicos; el EEG muestra brotes de espigas, ondas agudas y ondas lentas separadas por episodios de aplanamiento del trazado o supresin de la actividad elctrica y luego puede evolucionar hacia la hipsarritmia. La evolucin es mala, todos los nios tienen anormalidades neurolgicas severas y la mayora muere en el 1er. ao de vida. Son frecuentes los casos familiares, sugestivos de que se trate de un error congnito del metabolismo an no descifrado, pero el tipo de herencia no es constante. - Encefalopata epilptica infantil temprana con depresin poscrtica o brotes de depresin elctrica cortical (sndrome de Ohtahar): se caracteriza por su aparicin temprana en la vida en la mayora de los casos dentro del 1er. mes rango de 1 da a 3 meses. Las crisis principales son de espasmos tnicos aislados en series y se repiten muchas veces al da. Se observan otras crisis, poco frecuentes, como crisis parciales motoras, hemiconvulsiones y crisis tonicoclnicas generalizadas que alternan con hemiconvulsiones. En el EEG alternan, de forma regular, los brotes de ondas lentas de alto voltaje, mezcladas con espigas y de 1 a 3 s de duracin, con perodos de aplanamiento de la actividad elctrica cortical durante 3 a 4 s; estas alteraciones se ven tanto con el paciente despierto como dormido. La causa es variable (sintomtico) y en pocos casos no se identifica causa alguna (criptognico). Hay severo retardo del desarrollo psicomotor. Las crisis son difciles de controlar y el cuadro puede evolucionar al sndrome de West o al sndrome de Lennox-Gastaut. El pronstico es malo y la mitad del total de los pacientes fallece en los dos primeros aos de vida. - Otras epilepsias generalizadas sintomticas no definidas antes: permite la inclusin de otras variantes. b) Sndromes especficos: las crisis epilpticas generalizadas pueden verse en diferentes enfermedades neurolgicas bien definidas. En esta categora se incluyen las enfermedades en las que las crisis son una de las manifestaciones clnicas predominantes: enfermedad de Kuff, encefalomiopatas mitocondriales, facomatosis, errores congnitos del metabolismo, etc.

Afecciones neurolgicas ms frecuentes crisis pueden ocurrir slo durante el sueo. El elemento diagnstico fundamental es el EEG durante el sueo, se observa actividad de purita-onda continua, difusa y bilateral durante el sueo lento, la cual desaparece en la fase de sueo rpido (sueo REM). La duracin del trastorno puede ser de meses o aos. El pronstico es reservado. d) Afasia epilptica adquirida (sndrome de Landau-Kleffner): se caracteriza por una afasia que aparece despus del perodo de adquisicin del lenguaje y, usualmente, antes de los 6 aos de edad. Hay agnosia auditiva verbal y una, rpida reduccin del lenguaje espontneo. Otra caracterstica importante es el EEG con puntas multifocales y descargas de punta-onda, con predominancia en regiones temporales o temporoparietooccipitales, que aumentan o se activan durante el sueo. Otros elementos, no siempre presentes, son los trastornos de la conducta y psicomotores, y una epilepsia de curso favorable, por lo regular, con crisis generalizadas convulsivas o focales inotoras. Las crisis son escasas, en su mayora bien controladas con el tratamiento, y al igual que las alteraciones del EEG, remiten antes de los 15 aos. La afasia, por el contrario, puede persistir y aproximadamente solo la mitad del total de los pacientes pueden llevar una vida social y profesional normal. e) Otras epilepsias indeterminadas: permite incluir otras epilepsias no descritas. 2. Con signos equvocos de crisis parciales o generalizadas. Se incluyen los casos que presentando crisis tonicoclnicas generalizadas, los datos clnicos y el EEG no permiten incluirlos entre las epilepsias focales o entre las epilepsias generalizadas, como puede suceder en pacientes con crisis de este tipo durante el sueo. Puede considerarse en la mayora de los casos una categora de espera, hasta que las tcnicas diagnsticas permitan definir si se tratan de crisis focales secundariamente generalizadas o generalizadas de juicio.

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CLASIFICACIN INTERNACIONAL DE LAS EPILEPSIAS, SNDROMES EPILPTICOS Y TRASTORNOS CONVULSIVOS RELACIONADOS 1. Epilepsias y sndromes epilpticos relacionados con la localizacin (local, focal o parcial): a) ldiopticas (comienzo relacionado con la edad): - Epilepsia benigna de la infancia con puntas centrotemporales. - Epilepsia de la infancia con paroxismos occipitales. - Epilepsia primaria de la lectura. b) Sintomticas:

- Epilepsia parcial continua crnica progresiva de la infancia. - Sndromes caracterizados por crisis con modos de precipitacin especficos. - Sndromes caracterizados por el tipo de crisis, localizacin anatmica y causa: . Epilepsias del lbulo temporal. . Epilepsias del lbulo frontal. . Epilepsias del lbulo parietal. . Epilepsias del lbulo occipital. c) Criptognicas. 2. Epilepsia y sndromes epilpticos generalizados: a) Idiopticas (con comienzo relacionado con la edad): - Antecedentes familiares de convulsiones neonatales benignas. - Convulsiones neonatales benignas. - Epilepsia mioclnica benigna de la infancia. - Epilepsia con ausencias de la infancia. - Epilepsia con ausencias de la adolescencia. - Epilepsia con mioclonas de la adolescencia. - Epilepsia con crisis tonicoclnicas del despertar. - Otras epilepsias generalizadas idiopticas no definidas antes. - Epilepsias con crisis provocadas por modos especficos de activacin. b) Criptognicas o sintomticas: - Sndrome de West. - Sndrome de Lennox-Gastaut. - Epilepsia con crisis mioclnicas-astticas. - Epilepsia con ausencias mioclnicas. c) Sintomticas: - Sin causa especfica: . Encefalopata mioclnica temprana. . Encefalopata epilptica infantil temprana con depresin poscrtica (burst supression). . Otras epilepsias generalizadas sintomticas no definidas antes. - Sndromes especficos: crisis epilpticas como complicacin de otras enfermedades. 3. Epilepsias y sndromes epilpticos indeterminados en cuanto a si son focales o generalizados: a) Con ataques generalizados y focales: - Convulsiones neonatales. - Epilepsia mioclnica severa de la infancia. - Epilepsia con punta-onda continuas durante el sueo lento. - Afasia epilptica adquirida. - Otras epilepsias indeterminadas no definidas antes. b) Con signos equvocos de crisis focales o generalizadas: 4. Sndromes especiales: a) Convulsiones relacionadas con situaciones: - Convulsiones febriles: se trata de un trastorno dependiente de la edad y caracterizado por crisis convulsivas generalizadas que se presentan durante un perodo febril en el curso de una enfermedad

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Temas de Medicina General Integral aguda. Se observa entre los 3 meses y los 5 aos de edad, la mayora antes de los 3 aos. Con frecuencia hay antecedentes familiares. Se subdividen en dos grupos: - Convulsiones febriles simples: son las ms frecuentes, las crisis son tonicoclnicas o clnicas generalizadas, ocurren en un nio con un desarrollo normal, duran corto tiempo, no se repiten dentro de las siguientes 24 h y no dejan secuelas transitorias ni permanentes. - Convulsiones febriles complejas o complicadas: se ven en la minora de los casos, las crisis pueden ser parciales o hemilaterales, o duran ms tiempo (ms de 15 20 min), pueden repetirse en las siguientes 24 h o dejar secuelas neurolgicas transitorias (ej. parlisis de Todd) o permanentes. En general, es un trastorno benigno, en la mayora de los casos no se requiere de tratamiento prolongado, pues solo un tercio del total de los pacientes tiene una segunda convulsin febril, la dcima parte tiene uno o ms episodios convulsivos y menos del 4 % de los casos tienen epilepsia varios aos despus. - Convulsiones nicas o status epilptico nico: se refiere a situaciones que por ser nicas no permiten, por concepto, ser clasificadas como epilepsia. - Convulsiones que ocurren solamente en una determinada situacin: las crisis solo ocurren cuando hay un evento agudo txico o metablico debido a frmacos, alcohol, drogas, hipoglicemia, hiperglicemia no cetnica, uremia, eclampsia, etc. noche perodo habitual de sueo, en el horario laboral, en relacin con las comidas, etc. f) Circunstancias en las cuales suelen ocurrir las crisis: durante el sueo o durante la vigilia, situaciones de estrs o emociones, ingestin de bebidas alcohlicas, perodos en que el paciente ha dormido poco, menstruacin, medicamentos, infecciones, fiebre, etc. g) Respuesta a los medicamentos antiepilpticos. 2. Antecedentes prenatales, natales y posnatales. 3. Desarrollo psicomotor. 4. Antecedentes familiares. 5. Examen fsico general y neurolgico. 6. Evolucin. 7. Exmenes complementarios: a) EEG: se realiza comnmente con electrodos de superficie en el cuero cabelludo. El EEG intercrtico aporta datos de valor en el diagnstico de las crisis y de la epilepsia, pero no siempre es concluyente y a veces confunde, pues en ocasiones es normal, a pesar del evidente carcter epilptico de las crisis y tambin con frecuencia se encuentran alteraciones focales en otras enfermedades migraa, trastornos psiquatricos, sujetos normales, etc. El EEG durante la crisis (crtico) revela las alteraciones propias de las crisis epilpticas y ayuda a definir el probable origen focal o generalizado de las mismas. En ocasiones es normal, lo que puede suceder si la descarga neuronal es profunda y no se capta en la superficie, as como en el caso de que no se trate de una crisis epilptica (crisis psicgena). Durante la realizacin del EEG se incluyen, generalmente, maniobras de activacin como la hiperventilacin y la estimulacin luminosa intermitente; otras maniobras pueden ser: EEG con privacin de sueo, EEG durante el sueo, con previa ingestin de bebidas alcohlicas o de ciertos medicamentos, etc. b) Otras variantes de EEG que no se realizan de forma habitual pueden ser: electroencefalograma con registro prolongado ambulatorio, EEG con electrodos esfenoidales, electrocorticografa, video-EEG, etc. c) TAC: indicada solo en los casos en que se sospeche lesin intra-craneal demostrable por esta tcnica segn los resultados del interrogatorio, examen fsico, EEG intercrtico u otros exmenes. d) Resonancia magntica nuclear: indicada en casos seleccionados en los que, a pesar de una alta sospecha de lesin cerebral, no se haya encontrado con la TAC, en casos en que la TAC no arroje resultados concluyentes y en la investigacin para ciruga de la epilepsia. e) Angiografa cerebral: indicada cuando se sospecha lesin intracraneal y no estn disponibles la TAC o la RMN.

Diagnstico
El diagnstico debe realizarse basndose en: 1. Interrogatorio sobre las crisis al paciente, a familiares y otras personas que hayan presenciado las crisis: a) Edad de inicio de las crisis. b) Descripcin detallada de las crisis: cul fue el primer sntoma o signo? cunto dur este sntoma o signo inicial? cmo continuaron los sntomas y/o signos y qu tiempo aproximado dur cada sntoma? c) Duracin total de las crisis: recordar que las crisis epilpticas habitualmente tienen una duracin corta de segundos a pocos minutos y una crisis prolongada puede tratarse de un status epilptico, simulacin, crisis psicgena o, inadecuada valoracin del tiempo transcurrido. d) Frecuencia de las crisis por da, semana, mes o ao. e) Horario en que ocurren las crisis: si ocurren durante el da perodo habitual de vigilia, durante la

Afecciones neurolgicas ms frecuentes f) Exmenes complementarios como hemograma, enzimas hepticas y conteo de plaquetas pueden estar indicados previos a la imposicin del tratamiento con drogas antiepilpticas y durante este, si se sospecha la presencia de algn efecto adverso del medicamento. Otros complementarios serologa, glicemia, calcio, fsforo, inmunologa, biopsia de msculo, nervio o cerebro, etc., solo estn indicados en situaciones en las que la presuncin diagnstica lo aconseje. g) Puncin lumbar: en los casos de pacientes con crisis cuya probable causa sea una infeccin intracraneal meningoencefalitis, absceso cerebral y para estudio inmunolgico del LCR. h) Dosificacin plasmtica de anticonvulsivantes: indicada solo en casos en que no se logre el control de las crisis, a pesar de haber alcanzado la dosis mxima recomendada, en casos con sntomas neurolgicos atribuibles a toxicidad del medicamento, en la politerapia con drogas antiepilpticas, en el embarazo y en la insuficiencia heptica o renal. i) Estudios neuropsicolgicos: pueden ayudar en la localizacin del trastorno funcional. j) Otros. Estos elementos permiten realizar: 1. Diagnstico diferencial; estableciendo si se trata o no de una crisis epilptica. 2. Diagnstico del tipo de crisis epilptica. 3. Diagnstico del tipo de epilepsia o sndrome epilptico. 4. Diagnstico etiolgico. 5. Definir un pronstico. 6. Tomar decisiones en cuanto al tratamiento.

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DIAGNSTICO DIFERENCIAL Debe realizarse con: 1. Sncope. Hipotensin postural, arritmias cardacas, valvulopatas cardacas, sndrome del seno carotdeo y otras causas. 2. Crisis vasovagal. 3. Crisis psicgena. 4. Simulacin. 5. Narcolepsia-catapleja. 6. Migraas. 7. Ataques de angustia o pnico, fugas agudas, fobias, alucinaciones y conductas autistas. 8. Parlisis peridicas (familiares o espordicas). 9. Algunos tipos de accidentes transitorios de isquemia cerebral.

10. Sndrome de hiperventilacin. 11. Sndrome del robo de la subclavia. 12. Amnesia global transitoria. 13. Trastornos metablicos: a) Trastornos electrolticos: hiponatremia, hipocalcemia, hipomagnesemia, hipofosfatemia. b) Trastornos del metabolismo de la glucosa: hipoglicemia, hiperglicemia no cetonmica. c) Hipoparatiroidismo. d) Coma mixedematoso. e) Uremia. f) Porfiria. 14. Anoxia. En el adulto las convulsiones anxicas o poshipxicas se deben generalmente a paro cardaco, insuficiencia respiratoria, complicaciones de la anestesia, intoxicacin por monxido de carbono y asfixia incompleta por inmersin. Habitualmente las crisis son mioclnicas. 15. Alcohol. Abstinencia o exceso. 16 Infecciones del SNC. Meningitis, encefalitis, neurosfilis. 17. Infecciones del SNC por parsitos. Neurocisticercosis, infeccin hidatdica, triquinosis, paludismo cerebral, toxoplasmosis. 18. Infecciones sistmicas. Infecciones sistmicas con hipoxia (ej. neumonas) o cambios metablicos, shigelosis y clera. 19. Enfermedades gastrointestinales. Esprue o enfermedad celaca no tropical, colitis ulcerosa, enfermedad de Crohn y enfermedad de Wipple. 20. Encefalopata heptica. 21. Intoxicaciones: a) Drogas psicotrpicas: cocana, anfetaminas, herona, fenciclidina, etc. b) Medicamentos: antidepresivos tricclicos, fenotiazinas, teofilina, aminofilina, lidocana, procana, verapamilo, isoniazida, lindano, atropina, bloqueadores H2 como la cimetidina, anestsicos generales, penicilinas, ciclosporina y otros. c) Metales pesados: plomo, mercurio y otros. d) Oxigenacin hiperbrica. 22. Eclampsia. 23. Encefalitis lmbica (sndrome paraneoplsico). 24. En trasplantes de rganos por el estrs metablico y el uso de inmunosupresores (especialmente ciclosporina), etc. 25. Otras.

DIAGNSTICO ETIOLGICO En general se tienen en cuenta las siguientes agrupaciones etiolgicas: genticas, prenatales, perinatales, in-

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Temas de Medicina General Integral intercrtico con anomalas epileptiformes, antecedentes familiares de epilepsia, intereses mdico-paciente, costo y relacin riesgo-beneficio de la medicacin. 5. Orientar al paciente para la identificacin y control de los factores precipitantes de las crisis como: falta de sueo, incumplimiento del tratamiento antiepilptico, ingestin de bebidas alcohlicas, estrs, algunos medicamentos anticonceptivos orales, metoclopramida (utilizada como terapia adjunta), imipramina, clorpromacina, levopromacina, aminofilina o teofilina y otros, infecciones, trastornos digestivos, etc. 6. En los perodos de cambio de una DAE por otra existe un mayor riesgo de crisis; para disminuir esta posibilidad, se recomienda comenzar con la nueva DAE junto con la que ya usaba el paciente, y, despus de alcanzar el perodo de estabilidad plasmtica de la nueva DAE, comenzar a reducir gradualmente el frmaco que se proyect retirar. 7. La duracin del tratamiento depende del tipo de sndrome epilptico, causa, resultados del EEG intercrtico y tiempo que el paciente ha estado sin crisis se recomienda un tiempo entre 2 y 5 aos libre de crisis. La suspensin debe ser gradual en un perodo aproximado de 1 ao. 8. La mujer con epilepsia tiene un riesgo de alrededor del 4 % de tener hijos con malformaciones congnitas cerca del doble del de la mujer no epilptica aun sin tomar DAE. Los nios de madres epilpticas expuestos a DAE in tero tienen una probabilidad global dos veces mayor de presentar defectos neonatales que los nios no expuestos a DAE. Las medidas para la reduccin de este riesgo deben comenzar antes de la concepcin y la paciente debe conocer el riesgo real que implica tener un hijo con malformaciones. Se debe evaluar bien el tipo de epilepsia y determinar si todava es necesario el uso de DAE. Es recomendable la monoterapia, con las dosis ms bajas posibles que mantengan el control de las crisis, debido a que el riesgo es mayor con dosis altas y con el uso de 2 o ms DAE. Adems, puede ser til dar el medicamento en dosis ms frecuentes, pero ms pequeas, para disminuir la concentracin pico del medicamento. El uso de multivitaminas (con cido flico), en toda mujer epilptica en edad frtil, es probable que favorezca la reduccin del riesgo de malformaciones. Es necesaria una atencin prenatal rigurosa incluyendo el control de otros factores de riesgo, ultrasonografa, determinacin de alfafetoprotena y dosificacin plasmtica de DAE. El mdico debe tener siempre en cuenta que toda mujer tiene derecho a tener un hijo y que, a pesar de todos los riesgos, ms del 90 % de las mujeres epilpticas que toman DAE tendrn hijos sin malformaciones congnitas. 9. No es raro que al paciente epilptico se le prohban un sinnmero de actividades y consideramos necesarios algunos comentarios al respecto. La ingestin de bebidas alcohlicas debe ser mnima, en la mayora de los

fecciosas, traumticas, tumorales, degenerativas, vasculares y metablicas congnitas. En este tipo de diagnstico podemos encontrarnos con las situaciones siguientes: 1. Causa evidente parlisis cerebral infantil o traumatismo craneal. En este caso no son necesarias las investigaciones para buscar otra causa. 2. Carcter idioptico del sndrome epilptico bien definido. En general no son necesarias las investigaciones para encontrar otra causa. 3. El cuadro clnico se acompaa de sntomas y/o signos que orientan hacia una causa dficit motor progresivo, signos piramidales, etc.. Se impone la investigacin orientada segn los hallazgos clnicos. 4. Las crisis epilpticas son el nico sntoma y no hay evidencias para la inclusin entre las epilepsias idiopticas. Esta situacin es la ms frecuente y se deben extremar los cuidados en la obtencin y anlisis de los datos de la historia clnica, lo cual permitir decidir si se busca una causa y hacia cul direccin orientar esta bsqueda. En particular se recomienda poner especial cuidado en epilepsias de debut tardo comienzo despus de los 20 a 25 aos, pacientes con crisis de evolucin progresiva en frecuencia y/o intensidad o con crisis que requieran, para su control, un aumento progresivo de la cantidad de frmacos y casos que mantienen EEG intercrtico focal lento (ondas theta o delta) en varios registros.

Tratamiento
Consideraciones generales: 1. Las drogas antiepilpticas (DAE) deben indicarse de acuerdo con el tipo de crisis y el sndrome epilptico, adems, tener en cuenta las caractersticas individuales del paciente. 2. La toxicidad aguda depende del tipo de DAE, dosis e idiosincrasia del sujeto. La toxicidad crnica se debe, por lo general, al uso de varias DAE. Por tanto, est indicada la monoterapia con el frmaco menos txico y en dosis teraputica. La politerapia solo est justificada cuando se han probado varios medicamentos en monoterapia y no se ha obtenido el control deseado. 3. La dosis del medicamento debe ser la adecuada, considerando la dosis media recomendada, su vida media, frecuencia ideal de administracin, medicacin asociada y situaciones patolgicas que puedan acelerar o retardar su eliminacin. 4. Una crisis nica no permite hacer diagnstico de epilepsia, pero puede tratarse en dependencia de si tiene evidente carcter epilptico, examen neurolgico anormal indicando lesin cerebral, causa definida que conduce a un riesgo de recurrencia de la crisis, EEG

Afecciones neurolgicas ms frecuentes casos no es imprescindible la supresin absoluta. Los choferes con epilepsia tienen igual riesgo de tener un accidente, mientras manejan, que aquellos que no padecen la enfermedad, pero estn ms involucrados en accidentes fatales. No hay acuerdo en cuanto a qu tiempo despus de tener crisis es recomendable autorizar a manejar y generalmente vara entre 6 meses y 1 ao. Tambin se debe tener en cuenta el tipo de crisis que presenta el paciente, ya que las crisis parciales simples, sin deterioro de la conciencia o del control motor y las crisis parciales complejas precedidas de crisis parciales simples prolongadas tienen un bajo riesgo, a diferencia de las crisis parciales complejas con deterioro de la conciencia inicial y de las crisis generalizadas, que tienen un alto riesgo. En general, las limitaciones estarn en relacin con el tipo de crisis, el control de estas, la presencia o no de efectos neurolgicos indeseables de las DAE y si el tipo de actividad tiene un alto riesgo para la vida del sujeto y fundamentalmente si de ocurrir un accidente se pone en evidente peligro a otras personas. En todo caso hay que tener en cuenta el derecho que tiene el paciente a participar plenamente en la sociedad y a responsabilizarse con sus decisiones de correr determinados riesgos o no. La dosis indicada para cada medicamento ser:

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DROGAS ANTIEPILPTICAS Existe una gran variedad de drogas antiepilpticas y solo se explicarn algunos detalles de las ms usadas en nuestro medio. El uso de estas drogas segn el tipo de crisis que presenta el paciente adulto y segn el sndrome epilptico se expone en el cuadro 31.1. Cuadro 31.1.
Tipo de crisis y sndrome epilptico Crisis focales simples y focales complejas con o sin generalizacin secundaria Crisis tonicoclnicas, clnicas, tnicas Ausencias Crisis mioclnicas Crisis atnicas Epilepsia juvenil mioclnica Drogas antiepilpticas

CBZ FNT, VPA, FB o PRM

CW, FNT, VPA, FB o PRM VPA, ESM o CLZ VPA, CLZ PRM o FB VPA, CLZ o PRM VPA o CLZ (utilizada como terapia adjunta)

CBZ: carbamazepina, FNT: fenitona, VPA: cido valproico o sus sales, FB: fenobarbital, PRM: primidona, ESM: etosuximida, CLZ: clonazepam.

1. Carbamazepina (CBZ). Dosis habitual de 600 a 1 200 mg/da por v.o. Dosis mxima de 1 800 mg/da. En nios, de 20 a 30 mg/kg/da. Vida media de 13 a 17 h. Las concentraciones plasmticas mximas se alcanzan entre 2 y 6 h despus de la administracin oral. Se recomienda administrar la dosis total dividida en 3 subdosis. La estabilidad plasmtica se alcanza a los 2 6 das del comienzo del tratamiento. Niveles plasmticos efectivos: 5 a 10 g/mL. Unin a protenas plasmticas de aproximadamente del 80 %. Metabolismo y eliminacin heptica; menos del 1 % se elimina por la orina. 2. Fenitona (FNT). Dosis habitual de 200 a 300 mg/da por v.o. Dosis mxima de 600 mg/da, pero las dosis por encima de 400 mg/da son frecuentemente mal toleradas. En ancianos las dosis promedio son de 100 a 200 mg/da. En nios de 4 a 7 mg/kg/da. Vida media de 24 12 h. Se recomienda administrar de 1 a 2 veces al da. Los niveles plasmticos estables se alcanzan a los 2 a 12 das. Niveles plasmticos efectivos: de 10 a 20 g/mL. Unin a protenas plasmticas del 90 %. La droga se elimina por hidroxilacin heptica excretndose fundamentalmente por la bilis y despus por la orina (2 al 10 %) en gran parte como glucurnido. Por va endovenosa est recomendada en el tratamiento del status epilptico dosis de 15 a 18 mg/kg en bolo directo o en infusin continua diluir en 50 a 100 mL de solucin salina teniendo especial cuidado, en cualquier caso, de no sobrepasar la velocidad de 50 mg/min, para evitar depresin respiratoria, hipotensin y arritmias. En los ancianos esta velocidad de infusin debe ser aun menor. Para las disoluciones se emplear solucin salina, nunca dextrosa precipita en soluciones glucosadas. Es aconsejable monitorear pulso, tensin arterial y actividad cardaca durante la administracin de estas dosis. Inyectar una pequea cantidad de solucin salina despus de cada bolo de fenitona, puede evitar la flebitis local en el sitio de la puncin venosa. Por inyeccin intramuscular, la droga precipita en el sitio de la inyeccin y se absorbe de forma errtica y muy lentamente, por lo que no se recomienda esta va. 3. cido valproico, valproato de sodio, magnesio o calcio (VPA). Dosis habitual de 600 a 1 200 mg/da por v.o. Dosis mxima de 4 000 mg/da. En ancianos la dosis promedio es de 300 a 400 mg/da y la mxima de 1 500 mg/da. En nios, de 20 a 60 mg/kg/da. Vida media de 126 h. Se recomienda administrar 3 veces al da. Los niveles plasmticos estables se alcanzan a los 2 3 das de iniciado el tratamiento. Niveles plasmticos teraputicos de 50 a 100 g/mL. Unin a protenas plasmticas del 80 al 95 %. Metabolismo y eliminacin heptica se excreta menos del 4 % en la orina. 4. Fenobarbital (FB). Dosis habitual de 100 a 200 mg/da Dosis mayores se asocian con gran frecuencia a efectos

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Temas de Medicina General Integral la respuesta teraputica. Absorcin rpida, alcanza concentracin plasmtica mxima a las 2 h de la administracin de una dosis nica oral. Vida media de unas 20 h. Se administra 2 a 3 veces al da. Logra estabilidad plasmtica entre 4 y 10 das. Niveles plasmticos teraputicos no bien definidos y posiblemente no tiles, pues se ha observado ausencia de correlacin entre el control de las crisis y el nivel plasmtico. Pasa a la leche materna. Eliminacin fundamental por va renal. 9. Etosuximida (ESM). Dosis inicial de 500 mg/da, con incrementos semanales de 250 mg hasta que se controlen las crisis o aparezcan efectos txicos, pero las dosis por encima de 1 500 mg/da requieren mayores precauciones. En nios: de 20 a 30 mg/kg/da. Vida media en adultos de 555 h. Se administra 1 a 2 veces al da. Estabilidad plasmtica entre 4 y 12 das. Niveles plasmticos teraputicos entre 40 y 100 g/mL. El 20 % se excreta sin cambios por la orina, el resto se metaboliza por las enzimas microsomales hepticas. 10. Diazepam. Puede administrarse por va rectal (10 a 20 mg) por familiares o paramdicos o en aquellas situaciones en las que no pueda usarse la va e.v. Se utiliza por va endovenosa para el tratamiento del status epilptico. El efecto se obtiene en unos 2 3 min y perdura por 15 20 min, debido a que se redistribuye rpidamente y las concentraciones plasmticas disminuyen a valores no teraputicos, lo cual obliga al uso simultneo de otra droga con efecto ms prolongado sobre las crisis. Dosis e.v. a razn de 2 mg/min, hasta 20 30 mg como mximo (0,2 a 0,3 mg/kg). No debe diluirse, pues puede haber precipitacin. Tambin precipita en catteres plsticos y se inactiva con la luz. No tiene indicacin por va intramuscular, porque no se alcanzan concentraciones adecuadas para controlar las crisis, ya que la absorcin tiende a ser errtica y parcial. Los principales efectos adversos son la sedacin, depresin respiratoria e hipotensin. Se une en casi el 99 % a protenas plasmticas. Tiene metabolismo heptico y se excreta menos del 1 % por la orina. Niveles plasmticos teraputicos entre 0,5 y 0,8 g/mL. 11. Otras drogas antiepilpticas: a) Felbamato: til en crisis focales con o sin generalizacin secundaria. b) Lamotrigina: indicado en crisis parciales con o sin generalizacin secundaria y crisis tonicoclnicas generalizadas. c) Gabapentin: en crisis parciales simples y complejas con o sin generalizacin secundaria en adultos. d) Oxcarbacepina: crisis parciales con o sin generalizacin secundaria y crisis tonicoclnicas generalizadas. e) Vigabatrin: particularmente eficaz en crisis focales. Eficaz en las crisis generalizadas. f) Tiagabina: tratamiento aadido de las crisis parciales con generalizacin secundaria o sin ella, que no

indeseables. En nios: de 3 a 5 mg/kg/da. Vida media de 9612 h. Administrar 1 a 2 veces al da. Estabilidad plasmtica a los 10 30 das. Niveles plasmticos teraputicos entre 15 y 40 g/mL. Unin a protenas plasmticas del 40 al 60 %. Se elimina hasta el 25 % por la orina dependiendo del pH, el resto se metaboliza por las enzimas inicrosomales hepticas. Se utiliza en el status epilptico cuando se da alguna de las situaciones siguientes: el paciente es alrgico a la fenitona, tiene antecedentes de trastornos importantes del ritmo cardaco, ha recibido la dosis de carga completa de la fenitona y contina con crisis o cuando se ha decidido que el fenobarbital es la mejor opcin para continuar con el tratamiento crnico. Administrar por va endovenosa a velocidad no mayor de 100 mg/min hasta detener las crisis o alcanzar la dosis total de 20 mg/kg. Produce sedacin y a menudo depresin respiratoria e hipotensin. En combinacin con el diazepam se potencia la probabilidad de depresin respiratoria, por lo que en este caso hay que tener especial cuidado. 5. Primidona (PRM). Dosis habitual de 500 a 1 500 mg/da. En ocasiones dosis de 2 000 mg o ms al da, pero se asocian con una mayor frecuencia de efectos indeseables. En nios de 10 a 25 mg/kg/da. Se administra 2 a 3 veces al da. Vida media de 126 h y se convierte en dos metabolitos activos, el fenobarbital y la feniletilmalonamida (PEMA), el primero con vida media de 96 h y el segundo de 24 a 48 h. La estabilidad plasmtica para la primidona se alcanza en 1 3 das. Niveles plasmticos teraputicos entre 5 y 12 g/mL, aunque en la prctica las dosis de la primidona se ajustan habitualmente de acuerdo con la concentracin plasmtica de fenobarbital. La primidona y la PEMA se unen poco a protenas plasmticas (19 %), pero el fenobarbital se une en el 40 al 60 %. Alrededor del 40 % de la droga madre se excreta sin cambios por la orina. 6. Benzofen o benzonal. Dosis habitual de 300 a 600 mg/da; ocasionalmente 900 mg/da. En nios: de 4 a 6 mg/da. Barbitrico con efectividad similar a la del fenobarbital, pero con menos efectos indeseables. Se administra 2 a 3 veces al da. 7. Clonazepam (CLZ). Dosis habitual de 1,5 a 6 mg/da y mxima de 20 mg/da. En nios de 0,01 a 0,25 mg/kg/da. Vida media de 3213 h. Se puede administrar de 1 a 3 veces al da. Alcanza estabilidad plasmtica a los 4 12 das. Niveles plasmticos teraputicos de 20 a 80 g/mL. Unin a protenas plasmticas en aproximadamente el 50 %; menos del 1 % se excreta sin cambios por la orina, el resto, en metabolitos conjugados y no conjugados (metabolismo heptico). 8. Clobazan. Es una 1,5-benzodiazepina con marcados efectos ansiolticos y anticonvulsivantes y pocos efectos hipngenos y de relajacin muscular. Dosis media de 20 a 30 mg/da y hasta 40 mg/da, aunque se han usado dosis mayores en dependencia de la tolerancia y

Afecciones neurolgicas ms frecuentes se controlan satisfactoriamente con otros antiepilpticos. g) Topiramato: crisis focales con generalizacin secundaria y crisis generalizadas de inicio o sin ellos.

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2. Ausencia de otros sntomas o signos de enfermedad del SNC. 3. Ausencia de sntomas o signos de enfermedad del odo o de la fosa cerebral posterior.

PARLISIS FACIAL PERIFRICA

Zurina Lestayo Ofarrill

EXMENES COMPLEMENTARIOS Las investigaciones de laboratorio no son necesarias para el diagnstico positivo y solo pueden ofrecer datos complementarios para el diagnstico diferencial o para establecer pronstico. Elementos de buen pronstico: 1. Parlisis incompleta. 2. Corto perodo de progresin e inicio inmediato de la recuperacin. 3. Menor de 40 aos de edad. 4. Ausencia de trastornos del gusto.

Concepto
Es una enfermedad aguda que puede ocurrir a cualquier edad, es siempre unilateral, puede ser recidivante y en alta proporcin los casos evolucionarn en 3 a 4 semanas sin dejar secuelas. La causa es desconocida; un tercio de los pacientes tiene historia de exposicin al fro. Debe distinguirse de: 1. Lesiones del nervio facial que ocurren en el curso de procesos inflamatorios, neoplsicos, traumticos y txico vasculares. 2. Polirradiculoneuritis aguda tipo Landry-Guillain-Barr -Strohl. 3. Herper zoster geniculado o ceflico. Entre sus caractersticas epidemiolgicas se destaca que su frecuencia es menor en los nios, aumenta progresivamente hasta los 40 aos y disminuye a partir de esta dcada. Se ha descrito su aparicin en brotes (epidemias).

Tratamiento
No existe tratamiento, ni preventivo ni causal, por lo que se recomienda tratamiento sintomtico y tratamiento quirrgico en los casos que lo requieran. El tratamiento con prednisona por va oral, si se comienza en los primeros 3 a 4 das del proceso con dosis diarias de 60 a 80 mg, tiene un buen efecto sobre la recuperacin. Al comenzar la 3ra. semana debe iniciarse el tratamiento de rehabilitacin.

Diagnstico
CUADRO CLNICO Aparece sbitamente; por lo general el paciente lo nota al levantarse. Puede aparecer dolor en la regin mastoidea das antes a la aparicin de la parlisis. A los 3 4 das de iniciado el proceso, la parlisis alcanza su mximo con desviacin severa de la comisura labial hacia el lado sano, incapacidad total para cerrar el ojo con lagrimeo, disminucin en la sensacin gustativa e hiperacusia. Las caractersticas que tipifican su diagnstico son: 1. Parlisis facial perifrica unilateral que comienza bruscamente y alcanza un carcter total o parcial en horas o en 2 3 das.

PARLISIS CEREBRAL INFANTIL

Elia Margarita Pestana Knight

Concepto
Con el trmino de parlisis cerebral infantil (PCI) se definen un grupo de trastornos del movimiento, la postura y el tono muscular que son ocasionados por lesiones no progresivas del sistema nervioso central (SNC) que ocurren durante la etapa prenatal, perinatal o posnatal en un cerebro que se encuentra an en fase de maduracin. La PCI es una entidad ocasionada por gran diversidad de agentes etiolgicos, que ocasionan diferentes lesiones anatomopatolgicas que a su vez tienen una variada expre-

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Temas de Medicina General Integral PCI en 100 nios procedentes de pases latinoamericanos, se encontr que la causa perinatal (52 %) era la ms frecuente, y entre los agentes etiolgicos ms sobresalientes de este subgrupo se sealan el parto pretrmino (42 casos) y el bajo peso al nacer (38 casos). El 19 % de los casos presentaron PCI de causa prenatal y el 29 % se debi a causas posnatales.

sin clnica, por lo que se puede definir como un sndrome. El punto comn entre todas estas variaciones es la teraputica que se debe emplear en estos pacientes. Es importante destacar desde el punto de vista conceptual una serie de elementos: 1. El trastorno del movimiento, la postura y el tono que ocurre en la PCI es la secuela de una noxa que ocurri en el perodo pre, peri o posnatal, por lo tanto la causa de la PCI en el momento de su diagnstico nunca ser una enfermedad activa. 2. La lesin que da origen a la PCI tiene asiento en las estructuras de la cavidad craneana: cerebro y cerebelo. 3. El curso evolutivo de estos trastornos debe ser esttico o con tendencia a mejorar, por lo tanto un paciente con sntomas neurolgicos que empeoran o con aparicin de nuevos sntomas no ser incluido en este diagnstico. 4. Aunque en los primeros meses de la vida no son evidentes todos los sntomas y signos que acompaan a la PCI, durante la lactancia existen manifestaciones que nos hacen sospecharla y su diagnstico siempre se podr realizar en la primera infancia. 5. La PCI puede manifestarse como un trastorno del sistema motor aislado o, como ocurre en un grupo importante de casos, puede asociarse a otras alteraciones psicolgicas, de la inteligencia, el aprendizaje, el lenguaje, el sensorio, as como convulsiones. Epnimo: enfermedad de Little.

CAUSAS QUE ACTAN DURANTE EL EMBARAZO 1. Hipxicas: a) Madre aosa. b) Enfermedades graves de la madre: - Cardiopatas. - Hipotensin. - Anemias, etc. c) Crisis epilpticas. d) Intoxicaciones maternas. e) Eclampsia o preeclampsia. f) Estados patolgicos de angustia o temor. g) Enfermedad de la placenta y del cordn: - Mala implantacin. - Tamao pequeo. - Infartos. h) Compresin del abdomen (fajas, ropas ceidas). i) Ingesta de medicinas teratgenas. 2. Fsicas: a) Rayos X. b) Ondas ultrasnicas. c) Hipertermia. 3. Infecciosas o parasitarias: a) Toxoplasmosis. b) Otras infecciones virales. c) Rubola. d) Citomegalia. e) Herpes simple. f) HIV. g) Sfilis. 4. Metablicas: a) Avitaminosis. b) Hipovitaminosis. c) Hipervitaminosis. d) Diabetes, etc. 5. Traumatismo directo sobre el vientre. 6. Txicos: a) Alcohol. b) Mercurio. c) Cocana y otras drogas.

Patogenia
Internacionalmente los estudios epidemiolgicos reportan que la PCI tiene una incidencia entre 1,5 a 2,5/1 000 nacidos vivos. Su prevalencia oscila entre los distintos reportes entre 120 y 160/100 000 nacidos. En nuestro pas se considera que existen alrededor de 11 000 a 13 000 personas que presentan el sndrome de PCI. Con el desarrollo de la terapia intensiva neonatal y la posibilidad de sobrevida de recin nacidos de muy bajo peso, la prevalencia de la PCI en algunos pases, sobre todo industrializados, se ha visto incrementada. Un estudio sobre la PCI tipo hemipljica, realizado en Suecia, demostr que entre 1969 y 1978 no existi cambio en la prevalencia de esta enfermedad, pero este estudio no recoge otras formas clnicas de PCI. En relacin con la causa de la PCI, en un grupo importante de pacientes es desconocida y otro grupo de pacientes con alteraciones perinatales presentan signos dismrficos menores o trastornos de la migracin neuronal, que orientan hacia una causa prenatal. En una investigacin realizada en el Centro Internacional de Restauracin Neurolgica, sobre la causa de la

CAUSAS PERINATALES 1. Hipoxia intratero: a) Placentarias:

Afecciones neurolgicas ms frecuentes - Mala insercin en la pared uterina. - Placenta previa. - Desprendimiento placentario. b) Compresin y prolapso del cordn. c) Parto prolongado. d) Parto pelviano. e) Atona uterina. f) Hipertona uterina. g) Circulares alrededor del cuello. h) Rotura prematura de la bolsa amnitica. i) Aplicacin de oxitcicos. j) Otras causas diversas rotura uterina, hemorragia intratero, etc. k) Hipermadurez. 2. Hipoxia extratero: a) Depresin del centro respiratorio. b) Pulmonares: - Atelectasia. - Aspiracin meconial. - Membrana hialina. - Neumonas. - Displasia broncopulmonar. c) Cardiopatas congnitas. d) Anemias graves. e) Prematuridad. 3. Instrumentacin del parto: a) Maniobra de Kristeler. b) Ventosa. c) Frceps. d) Esptula. e) Cesrea. 4. Trauma de parto: a) Parto rpido. b) Primiparidad aosa. c) Estrechez de caderas. d) Macrosmico. e) Parto pelviano. f) Parto doble, triple, etc. 5. Hemorragias: a) Subdural por trauma (especialmente por ventosa). b) Intraventriculares. c) Subaracnoideas. d) Masivas letales. Ejemplo: desgarro del seno recto. e) Intraparenquimatosas: - Trauma. - Anoxia. 6. Metablicas: a) Hipocalcemia. b) Hipoglicemia. c) Hipotermia. 7. Querncteros: a) Hemolticas: - Incompatibilidad Rh. - Incompatibilidad ABO. - Esferocitosis. - Dficit de glucosa-6-fosfato. b) Infecciosas: - Sepsis. - Toxoplasmosis. - Inclusiones citomeglicas. - Otras. c) Reabsorcin de hematomas: - Cefalohematomas. - Hemorragias cerebrales. d) Frmacos: - Vitamina K. - Sulfamidas. - Novobiocina. - Naftalina. e) Varios: - Prematuridad. - Hijos de madres diabticas. - Distrs respiratorio - Enfermedad de Cligler-Najjar.

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CAUSAS QUE ACTAN EN LOS PRIMEROS MESES Y AOS 1. Infecciones cerebrales: a) Meningitis. b) Encefalitis. c) Meningoencefalitis. d) Reacciones alrgicas parainfecciosas. 2. Traumatismos: a) Directos. b) Indirectos (posintervencin neuroquirrgica). 3. Enfermedades cerebrovasculares: a) Hemorragias cerebrales. b) Infarto trombtico. c) Infarto emblico. d) Tromboflebitis de los senos venosos. e) Parada cardaca mantenida. f) Cardiopatas congnitas (principalmente cianticas). 4. Hipoxia: a) Ahogamiento incompleto. b) Paradas respiratorias. 5. Intoxicaciones: a) Plantas. b) Insecticidas. c) Plomo. d) Arsnico. e) Hidrxido de carbono, etc. 6. Convulsiones: a) Status epilptico. b) Status convulsivo febril.

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Temas de Medicina General Integral 4. Hiperextensin generalizada en supino y flexin en prono. 5. Falla la aparicin de la pinza digital. Aparece la pinza ulnar. 6. Persistencia del reflejo tnico cervical asimtrico.

Clasificacin y manifestaciones clnicas

De acuerdo con la alteracin de la postura, los movimientos, el tono muscular, la localizacin de las mismas y el neurodesarrollo es posible clasificar las diversar formas clnicas de PCI y los signos individuales para cada forma clnica en particular. As tenemos: 1. Espstica: a) Hemipljica. b) Tetrapljica. c) Dipljica. 2. Atxica: a) Ataxia dipljica. b) Ataxia simple. 3. Discintica: a) A predominio coreoatetsica. b) A predominio distnica.

Parlisis cerebral infantil atxica 1. Incordinacin motora y trastornos del equilibrio. Aumento de la base de sustentacin. 2. Hipotona. 3. Dismetra. 4. Temblor intencional. 5. Reflejos pendulares. 6. Retraso del desarrollo motor. 7. Trastornos del lenguaje. Lenguaje lento, brusco y explosivo.

CUADRO CLNICO Signos tempranos que hacen sospechar la PCI Parlisis cerebral infantil espstica 1. Simtrica o asimtrica. Afecta a un hemicuerpo (hemipleja o hemiparesia), un miembro (monopleja o monoparesia), ambos miembros inferiores (dipleja), los cuatro miembros (cuadripleja o cuadriparesia) o tres miembros (tripleja). 2. Retraso motor. 3. Tono extensor aumentado en losmiembros inferiores. Tono flexor aumentado en los miembros superiores. El grado del tono puede variar. 4. Contracturas y deformidades. Postura en tijeras en la forma dipljica. 5. Hiperreflexia osteotendinosa, clonus, signo de Babinski. 6. Debilidad muscular. 7. Persistencia del reflejo de Moro y reflejo de prehensin palmar. 8. Hipotrofia o acortamiento de un hemicuerpo. Debido a que la espasticidad no se evidencia hasta los 6 a 9 meses de edad, las diaquinesias aparecen alrededor de los 18 meses y la ataxia aparece an ms tarde, es necesario tener en cuenta toda una serie de signos y sntomas que hacen sospechar tempranamente la posibilidad de una PCI. 1. Antecedentes perinatales. 2. Beb irritable o muy dcil. 3. Dificultades para la alimentacin en el perodo neonatal. Vmitos frecuentes. 4. Patrn de sueo corto. 5. Pobre inters visual y falta de respuesta social. 6. Retraccin de la lengua, mordida tnica, hipersensibilidad oral. 7. Retraso del desarrollo psicomotor. 8. No sostiene la cabeza con tono de las extremidades normal o aumentado. Incremento del tono extensor del cuello. 9. Mantiene el puo cerrado y el pulgar retenido en una o ambas manos. 10. Asimetra de los movimientos. 11. Alteraciones en las esferas motora gruesa y motora fina. 12. Fallo en el desarrollo de las reacciones posturales: dificultades para cambiar de prono a supino, en la maniobra de traccin no son capaces de mantener la cabeza erecta, tampoco en la posicin de sentado, y en la suspensin vertical parecen posturas en tijera y el nio no muestra inters social. En la suspensin ventral se obtiene hiperextensin de la cabeza. 13. Retardo en la desaparicin o persistencia de los reflejos primitivos.

Parlisis cerebral infantil disquintica 1. Aterosia, corea o distona. 2. Movimientos involuntarios en cara, lengua y parte distal de miembros inferiores y superiores, con marcada pronacin de los brazos. 3. Hipotona al reposo. El tono vara con la emocin, los cambios de postura y los movimientos. Disparidad de tono entre tronco y miembros.

Afecciones neurolgicas ms frecuentes 14. Postura en opiststonos. 15. Hiperreflexia y clonus.

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Diagnstico diferencial
Se establece con: 1. Enfermedades neurodegenerativas. 2. Errores congnitos del metabolismo. 3. Malformaciones de la mdula espinal. 4. Traumatismos de la mdula espinal. 5. Enfermedades neuromusculares. 6. Trastornos del movimiento. 7. Neoplasias. 8. Hidrocefalia. 9. Hematoma subdural. Las lesiones anatomopatolgicas ms frecuentes son: 1. Leucomalacia periventricular. 2. Hemorragia intraventricular. 3. Hidrocefalia poshemorrgica. 4. Necrosis pontosubicular.

de las porciones correspondientes a los ventrculos, calcificaciones y anomalas malformativas. El estudio mediante tomografa craneal resulta ms rpido, barato y disponible que la resonancia magntica nuclear. Es capaz de definir bien la mayor parte de la enfermedad posanxica entre la 1ra. y la 3ra. semana de vida y en alguna medida es capaz de informar acerca de algunos trastornos de la mielinizacin y determinacin de la extensin y distribucin de algunos procesos. 3. Ultrasonido cerebral. La ultrasonografa solo detecta el 30 % de las lesiones demostradas microscpicamente y sus ventajas incluyen: su bajo costo, inocuidad, fcil manejo tcnico y no requiere sedacin del paciente para su ejecucin. Es til en los primeros meses de vida cuando existe franca permeabilidad a nivel de las fontanelas. La ultrasonografa cerebral permite identificar las alteraciones siguientes: lesiones isqumicas focales y multifocales, edema cerebral, atrofia cerebral, afectacin gangliotalmica, leucomalacia periventricular, dilatacin ventricular, etc.

Tratamiento
El tratamiento de los pacientes con PCI consiste fundamentalmente en: fisioterapia, tratamiento medicamentoso, bloqueo de puntos motores, tratamiento quirrgico y el tratamiento psicolgico. 1. Fisioterapia. Utiliza mtodos como los de Bobath, Vojta y Dolman Delacato dirigidos a la disminucin de la actividad refleja anormal que est presente en estos nios y al desarrollo de patrones normales de movimiento. En la actualidad tambin estn en desarrollo los mtodos de estimulacin temprana que se fundamentan en que estos pacientes no solo tienen deficiencias motrices, sino que en muchas ocasiones se acompaan de otras deficiencias intelectuales, sensoriales, etc. Esta tcnica muestra muy buenos resultados y se aplica en muchos hospitales peditricos y centros de rehabilitacin de nuestro pas. 2. Tratamiento medicamentoso. Las drogas ms usadas en las formas espsticas son: el baclofn, el diazepam y el daltrolene. El baclofn se conoce tambin por los nombres comerciales lioresal, apobaclofn y genbaclofn. Su mecanismo de accin es a travs de la inhibicin de los reflejos monosinpticos y polisinpticos a nivel espinal, tambin inhibe la actividad neuronal a travs de su efecto agonista del cido gamma-amino-butrico (GABA) a nivel presinptico. Se presenta en tabletas de 10 mg y en mpulas de 20 mL

EXMENES COMPLEMENTARIOS El diagnstico etiolgico de la PCI en el nio debe confirmarse con los estudios de neuroimagen. Disponemos en la actualidad de numerosas tcnicas de estudio entre ellas se mencionan: la ultrasonografa craneal, la tomografa axial computarizada, la resonancia magntica nuclear, la tomografa por emisin de positrones y otras menos usadas como la gammagrafa cerebral y la espectroscopia de resonancia magntica nuclear. 1. Resonancia magntica nuclear. La imagen por resonancia magntica mejora en gran medida la resolucin anatmica de las lesiones asfcticas, lo que permite la diferenciacin de la sustancia gris y la sustancia blanca. La espectroscopia de resonancia magntica nuclear ha sido til para valorar las consecuencias metablicas de la hipoxia en los nios. 2. Tomografa axial computarizada. La TAC permite identificar la naturaleza isqumica o hemorrgica de los infartos intraparenquimatosos cerebrales. Dichas lesiones se identifican como zonas de menor atenuacin, imgenes sugestivas de lesiones vasculares por su distribucin en cua, lacunares, en fronteras; en fases iniciales del dao puede apreciarse discreto efecto de masa, y en las fases tardas se observan retracciones corticales con acentuacin de los surcos a ese nivel y dilatacin

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Temas de Medicina General Integral zado la implantacin de estimuladores cerebelosos crnicos. El inconveniente de estas tcnicas es la necesidad de intervencin quirrgica con anestesia general. 4. Tratamiento psicolgico. Est dirigido tanto al paciente como a sus familiares. A la familia se debe orientar y aconsejar para evitar conductas como el aislamiento de los pacientes, se deben estimular las relaciones sociales, tanto con otras personas sanas como con otras personas con limitaciones fsicas. Se debe recordar que muchos de estos pacientes tienen una inteligencia normal, por lo que se debe estimular la asistencia escolar. Una adecuada evaluacin cognitiva ayudar tanto al mdico como a los maestros y a la familia a no levantar falsas expectativas y a encontrar cules son las posibilidades reales del paciente para poderle ofertar una buena terapia ocupacional. Este es un elemento importante para evitar el estrs, la frustracin y el aislamiento a que se ven sometidos estos pacientes en muchas ocasiones, sobre todo en la adolescencia. De vital importancia en el tratamiento de los pacientes con PCI es ensearles a vestirse, comer, asearse, baarse y sentarse por s solos, lo cual adems de una ayuda para la familia, contribuye a reafirmar los sentimientos de autovalidismo y a evitar la sobreproteccin que es tan daina. 5. Tratamiento de las enfermedades neurolgicas subyacentes. El tratamiento adecuado de los trastornos del aprendizaje, el lenguaje, el sensorio, as como las convulsiones constituye una parte imprescindible del manejo de estos pacientes.

con 0,5 mg/mL y 5 mL con 2 mg/mL para uso exclusivo intratecal. Su uso en menores de 12 aos an no ha sido establecido. Se recomienda comenzar con una dosis de 5 mg/dosis repetidas 3 veces al da y aumentar progresivamente cada 3 das hasta alcanzar una dosis de 20 mg/dosis repetidas 3 veces al da, no exceder de 80 mg diarios. Su retirada debe ser tambin progresiva, ya que puede inducir crisis convulsivas y status epilptico en pacientes con predisposicin. El uso intratecal del baclofn se realiza en bombas de infusin, pero esta teraputica se ha visto limitada por el riesgo de meningoencefalitis y la estrecha monitorizacin que hay que mantener sobre el paciente. El diazepam, tambin se conoce con el nombre comercial de valium. Este medicamento acta facilitando la inhibicin presinptica de la mdula espinal. Adems de sus propiedades como relajante muscular, tiene efecto sedante, tranquilizante y anticonvulsivo. Se presenta en tabletas de 5 mg. Su dosis en nios por va oral es de 0,1-0,2 mg/kg/dosis repetido 3 4 veces al da y en mayores de 12 aos 1 tab. cada 6 u 8 h. Entre sus efectos adversos ms relevantes se destacan el vrtigo, la debilidad y el letargo. El daltrolene es un medicamento con accin a nivel del msculo como tal, se ha utilizado en nios con la precaucin de que produce hepatotoxicidad. Otro medicamento nuevo que ha mostrado algunos resultados en el tratamiento de la PCI espstica es la toxina botulnica (botox), tambin se ha empleado en las formas distnicas. Se utiliza en dosis de 1 a 3 U/msculo/kg de peso corporal administradas en el msculo que se seleccione. Diferentes estudios muestran buenos resultados. Se presenta en bulbos de 100 U que se diluyen en 2,5 mL de suero fisiolgico. Se ha utilizado la L-dopa en el tratamiento de la PCI disquintica con resultados variables. El bloqueo de puntos motores o fenolizacin del msculo provoca una neurlisis intramuscular, la cual mejora los sntomas de espasticidad por 4 a 12 meses. La tcnica consiste en la localizacin del punto motor terminal por estimulacin elctrica y la administracin en el mismo de una solucin de fenol al 25 % o alcohol al 45 %. Provoca fibrosis muscular y denervacin, por lo que posteriores inyecciones no son tiles. 3. Tratamiento quirrgico. Incluyen diferentes tcnicas como la rizotoma posterior, que no reduce la espasticidad, pero alivia las deformidades. Las ms usadas son la rizotoma posterior, la miotoma abductora y la reseccin del tendn de Aquiles. Tambin se ha utili-

COMA
Alejandro Pando Cabrera Renzo Mestre Miguelez Otman Fernndez Concepcin

Concepto
El coma es una situacin clnica caracterizada por una ausencia total de respuesta frente a los estmulos externos, persistiendo nicamente una actividad refleja residual. Constituye el estadio final de las actividades de la conciencia que, de mayor a menor grado, van desde el estado de alerta hasta la letargia, la obnubilacin, el estupor y el coma.

Afecciones neurolgicas ms frecuentes

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Clasificacin
1. Clnica (Raymond Adams). Clasifica el coma en: a) Sin signos neurolgicos focales con LCR normal causas metablicas, infecciones, epilepsias e intoxicaciones exgenas. b) Sin signos focales con LCR alterado (meningoencefalitis). c) Con signos focales y LCR alterado o no ECV, tumor cerebral y hematoma subdural. 2. Etiopatogenia (Fred Plum): a) Lesiones suprasensoriales: - Hemorragia cerebral. - Infarto cerebral. - Hematoma subdural o epidural. - Tumor cerebral. - Absceso cerebral (raro). b) Lesiones infrasensoriales: - Hemorragia protuberancial o cerebelosa. - Infarto. - Tumor. - Absceso cerebeloso. c) Lesiones metablicas y difusas: - Anoxia o isquemia. - Infecciones. - Hipoglicemia. - Conmocin y estados postictales. - Deficiencia nutricional. - Envenenamiento exgeno.

Diagnstico positivo
EXAMEN DEL PACIENTE 1. Exploracin de la conciencia. El estado de conciencia implica la posibilidad del conocimiento de s mismo y del medio. En la conciencia hay que distinguir: el contenido, que es la suma de las funciones mentales, y el estado de vigilia. El primero depende de la funcin de los hemisferios cerebrales y el segundo de las estructuras del tronco cerebral. En la exploracin del estado de conciencia es importante conocer los estados siguientes: a) Alerta: paciente totalmente consciente, reconoce bien el medio y sus respuestas son rpidas y apropiadas a estmulos externos. b) Somnoliencia: paciente menos conectado con el medio, respuestas adecuadas pero lentas, puede ser despertado por estmulos mnimos. Es capaz de responder verbalmente.

c) Obnubilacin: es un estado de vigilia reducido. En su forma, hay excitacin e irritabilidad que alternan con somnolencia, es sobresaltado por los menores estmulos y se distrae fcilmente. - Confusional: es un cuadro de obnubilacin ms profunda, estn como azorados, atencin de muy corta duracin, tienen dificultades para obedecer rdenes, hay desorientacin en el espacio a veces de lugar y personas, repiten con dificultad una serie de nmeros, somnolencia acentuada, puede haber agitacin nocturna. - Estupor: es una obnubilacin profunda; el paciente es despertado solo con estmulos vigorosos y repetidos. d) Coma: el paciente en coma no percibe su medio, la estimulacin intensa produce respuestas motoras pobres e incluso nulas. 2. Tipo de respiracin: a) Cheyne Stokes: arritmia respiratoria que se observa generalmente en intoxicaciones exgenas y afecciones neurolgicas (encefalitis, AVE). b) Hiperventilacin neurognica central: es una hiperapnea regular, rpida y poco profunda lesin del mesencfalo. c) Respiracin apnestica: prolongada contraccin inspiratoria, una pausa de 2 a 3 s y una nueva inspiracin. Indica infarto protuberancial, puede acompaar a la hipoglicemia y a la meningitis graves. d) Respiracin atxica: respiracin irregular, alternan respiracin profundas y superficiales sin ninguna periodicidad. Indica lesin dorsomedial del bulbo (centro respiratorio). La frecuencia respiratoria tiende a ser baja y evoluciona progresivamente a la apnea. 3. Tamao y reactividad pupilar: a) Reacciones pupilares: las reacciones pupilares de constriccin y dilatacin son controladas por el sistema simptico y parasimptico. Las reas del tronco enceflico que controlan la conciencia estn muy prximas a las que controlan las pupilas, por eso, los cambios pupilares son una gua importante para la presencia y localizacin de las lesiones del tronco que causan coma. Las vas pupilares son relativamente resistentes a los daos metablicos, la presencia o ausencia de reflejo pupilar a la luz es el signo aislado ms importante para distinguir los comas orgnicos de los metablicos. b) Reflejo cileoespinal: dilatacin pupilar bilateral de 1 a 2 mm desencadenada por estimulacin cutnea nociva. Es ms destacado durante el sueo y el coma que durante el estado de vigilia. Evala la integridad de la va simptica en pacientes en coma. c) Reflejo pupilar a la luz (fotomotor): al hacer incidir un rayo de luz sobre una de las pupilas, se observa

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Temas de Medicina General Integral ciente para valorar el grado de afeccin neurolgica o de intentar el diagnstico etiolgico. a) Aporte de oxgeno: el sistema nervioso tiene un metabolismo que depende muy estrictamente del aporte de oxgeno. Por ello es necesario asegurarse de que este aporte no se encuentra interferido por alteraciones que sean corregibles. b) Ventilacin pulmonar: hay que asegurarse de que las vas areas estn permeables. Si existen obstrucciones altas, cuerpos extraos, prtesis dentales, secreciones, etc., deben eliminarse. Hay que colocar un tubo endotraqueal sujeto con una cinta. Si se asocia depresin respiratoria, ausencia de reflejo tusgeno o nauseoso, o si hay que realizar lavado gstrico, debe practicarse intubacin endotraqueal. Si se trata de un paciente que ha sufrido un traumatismo craneal, la intubacin debe realizarse sin extensin cervical. La intubacin suele originar descarga simptica, pero a veces puede dar lugar a una crisis vagal, especialmente si el paciente se encuentra hipxico. Esta crisis vagal puede irritarse con la administracin de 1 mg de atropina por va e.v. Si por cualquier causa la intubacin resultase imposible, hay que recurrir a la traqueostoma. Es deseable que un paciente en coma mantenga una PaO2 alrededor de 100 mmHg o ms, y una PaCO2 entre 30 y 35 mmHg. Evidentemente, las atenciones sobre la funcin respiratoria cambios posturales, aspiracin de secreciones y control general, deben mantenerse mientras persista la situacin de coma. c) Circulacin: para asegurar la perfusin sangunea cerebral es necesario mantener una adecuada presin arterial sistmica. En personas jvenes, una presin sistlica de 80 mmHg suele ser suficiente para mantener un aporte arterial adecuado. En cambio, en personas de edad avanzada y en hipertensos es preferible que la presin arterial media oscile alrededor de 100 mmHg; tratar el shock de cualquier tipo y combatir las alteraciones del funcionamiento cardaco, como algunas arritmias, que pueden llegar a compartir un bajo gasto. d) Aporte de glucosa: la hipoglicemia puede conducir a lesiones cerebrales irreversible con relativa facilidad; cuando la causa del coma sea dudosa o presupone hipoglicemia, se debe administrar dextrosa hipertnica, y de tratarse de un alcohlico asociar 100 mg de tiamina por va e.v. Conjuntamente con estas medidas se debe canalizar vena profunda para medir PVC y obtener muestras de sangre. 2. Interrogatorio: a) Precisar: - APP. - Circunstancias en que perdi el conocimiento. - Posible trauma. - Ingestin de psicofrmacos. - Enfermedades renales, hepticas o del miocardio. - Si hubo convulsiones previamente.

la dilatacin de esta (fotomotor), al mismo tiempo se produce dilatacin de la pupila contraria (reflejo consensual). 4. Examen de la motilidad ocular extrnseca: a) Posicin de los prpados: en pacientes inconscientes los prpados se cierran gradualmente, movimiento que no puede hacerse de forma voluntaria. Si hay hipotona de un prpado es por lesin del tercer par. b) Respuesta corneana: la respuesta normal indica funcin adecuada de las vas que van desde el cerebro medio ncleo del tercer par, hasta la parte baja de la protuberancia ncleo del sptimo par. En coma profundo, no aparece; tampoco en la muerte enceflica . 5. Evaluacin de la funcin motora. Debe ser buscada mediante estmulos dolorosos en varias partes del cuerpo y segn su respuesta, esta puede ser apropiada, no apropiada y ausente. a) Rigidez paratnica: es un aumento de la resistencia muscular a los movimientos pasivos en extremidades, cabeza y tronco; la resistencia vara de ligera a intensa. En los adultos acompaa a: - Encefalopata metablica. - Atrofia cerebral difusa. - Enfermedad vascular hipertensiva. La anomala puede ser unilateral, se ve en los procesos del lbulo frontal con aumento de la presin intracraneana. b) Rigidez de decorticacin: flexin de brazos, muecas y dedos con aduccin de las extremidades superiores con extensin y rotacin interna y flexin plantar de los miembros inferiores. Acompaa en forma caracterstica: grandes lesiones destructivas de la cpsula interna o pednculo cerebral anterior, a veces ganglios basales y tlamo. Se puede obtener por estimulacin dolorosa o aspiracin endotraquel. c) Rigidez de descerebracin: - Opisttono con dientes apretados. - Extensin de miembro o miembros superiores con aduccin. - Extensin de miembros inferiores, con superficie plantar flexionada. - Aparece en deterioro rostro caudal con dao en el cerebro medio, lesiones de fosa posterior que daan cerebro medio y protuberancia, adems en trastornos metablicos graves.

Tratamiento
1. Medidas teraputicas inmediatas. Son las que deben aplicarse incluso antes de examinar con detalle al pa-

Afecciones neurolgicas ms frecuentes - Si ha recibido tratamiento con insulina. - Si hubo alteracin de la conducta que sugiere tumor cerebral. - Ingestin alcohlica. b) Practicar examen neurolgico minucioso, incluido FO. c) Realizar examen fsico: - La presencia de fiebre puede sugerir infeccin, meningitis. - Presencia de hipotermia: puede sugerir intoxicacin por drogas depresoras, hipoglicemia, infarto parte baja del tallo. - Hipertensin arterial: precisar encefalopata hipertensiva o hemorragia cerebral. - Piel, presencia de petequias (meningococemia y endocarditis). - Palpacin del crneo: buscar fracturas o hema-tomas del cuero cabelludo. 3. Tratamiento de la hipertensin intracraneal. Es preciso tratarla, en caso que exista, para evitar que pueda producir la muerte del paciente. a) Hiperventilacin: mantener una PaCO2 de 25 a 30 mmHg. No debe prolongarse b) Diurticos osmticos: manitol 20 de 1 a 2 g/kg a intervalo de 2 h. c) Furosemida: de 40 a 100 mg por va e.v. d) Acetozolamida: 5 mg 1 kg/da. e) Dexametasona: 16 mg diario distribuidos cada 6 h u otros esteroides, sobre todo si la hipertensin intracraneal es de causa tumoral. Es evidente que cuando sea preciso emplear las medidas descritas para tratar la hipertensin intracraneal, debe extremarse el control de la evaluacin del medio interno del paciente: PaCO2, PaO2, equilibrio cidobsico, diuresis, osmolaridad, ionograma, etc. 4. Tratamiento de las crisis convulsivas. Algunos pacientes en coma presentan crisis convulsivas reiteradas o incluso subintrantes. Ha podido demostrarse que el mejor tratamiento para detener las crisis es el clonazepam 1 mg e.v. reiterado hasta obtener la desaparicin de las crisis; en su defecto tambin es de utilidad el diazepam e.v. Tambin puede indicarse difenilhidantona 10 mg/kg. Si la crisis no se detiene con estas medidas y se trata de crisis generalizada, hay que recurrir a la anestesia con barbitricos. 5. Tratamiento antiinfeccioso. Algunas enfermedades infecciosas, con afeccin directa del sistema nervioso o de las meninges o sin ella, pueden ser causa de coma. En otros casos una infeccin sobreaadida puede agravar la situacin. Por ello, si el paciente tiene fiebre y existen otros signos de infeccin deben aplicarse las medidas diagnsticas adecuadas hemocultivos, urocultivos, PL, etc. e iniciar el tratamiento antibitico. 6. Control del equilibrio cido-bsico. Este control es preciso por las repercusiones cardiovasculares y respi-

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ratorias graves que pueden compartir las acidosis o los lcalis. Como ya hemos sealado, este control debe ser muy cuidadoso si aplicamos los tratamientos requeridos para la hipertensin intracraneal. 7. Control de la temperatura corporal. Deben aplicarse medidas fsicas adecuadas para corregir las desviaciones extremas de la temperatura corporal, nociva desde el punto de vista metablico. 8. Otras medidas teraputicas generales: a) Vaciamiento gstrico. b) Vaciamiento vesical. c) Control de la diuresis. d) Hidratacin adecuada. e) Alimentacin, ya sea enteral, parenteral o mixta. f) Mantenimiento y control de la homeostasis. g) Profilaxis de la broncoaspiracin. h) Profilaxis del embolismo pulmonar. i) Profilaxis del ulcus gastroduodenal por estrs. j) Proteccin corneal. k) Proteccin de decbitos, de anquilosis y de la broncopleja. 9. Tratamiento especfico. Una vez conocida la causa productora del coma hay que aplicar, adems un tratamiento general, las medidas teraputicas especficas para cada causa, cuando se disponga de ellas. Una nueva perspectiva, todava en sus inicios, para abordar el tratamiento destinado a restaurar el funcionamiento normal del sistema nervioso se refiere a los progresos que se realizan sobre el conocimiento de los neurotransmisores. Las lesiones cerebrales, focales o difusas, de cualquier tipo pueden producir alteraciones de uno o varios sistemas de neurotransmisin. Un tratamiento teraputico, tericamente posible, consistira en detectar los dficit de los diferentes neurotransmisores en cada paciente en coma, para intentar su correccin o moderacin. Este camino, solo iniciado, puede ser muy prometedor. Por ejemplo, en los txicos por sobredosis de opiceos se utiliza la naloxona. En los casos txicos por sobredosis de antidepresivos tricclicos existe una depresin importante de la actividad de los sistemas colinrgicos. La administracin de fisostigmina produce, en estos casos, efectos espectaculares. Si en el futuro se dispusiese de medidas teraputicas de este grado de eficacia, aplicable a otras causas, habramos conseguido mejorar notablemente lo que en este momento podemos ofrecer a nuestros pacientes.

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