Tratamiento quirrgico de las fstulas durales espinales. Presentacin de 4 casos y revisin de la literatura.

A. Horcajadas; M.A. Arrez; M. Katati; B. Ros; O. Abdullah* yv. Arjona

Servicio de Neurociruga del Hospital Virgen de las Nieves. Granada. *Servicio de Neurociruga del Hospital Ciudad de Jan. Jan

Resumen

good choice in a lot of cases. Four cases of dural arteriovenous fistulas managed with surgical treatment are reported.

Las fstulas durales espinales representan el tipo de Documento descargado de http://http://neurocirugia.elsevier.es el KEY WRDS: Spinal arteriovenous malformation. medio malformacin vascular ms frecuente de la mdula06/02/2013. Copia para uso personal, se prohbe la transmisin de este documento por cualquierDuralo formato espiarteriovenous fistula nal. La descripcin exacta de su angioarquitectura se debe a Kendall y Logue (1977). Producen cuadros de Introduccin larga evolucin de mielopata, cuyo diagnstico clnico y radiolgico es muy difcil, por lo que a menudo cuando Las fistulas durales espinales constituyen la malformason diagnosticadas existe un compromiso neurolgico cin vascular ms frecuente de la mdula espinal. Su desimportante, lo que conlleva un peor pronstico en cuanto cripcin, tal y como hoy se las conoce, fue realizada por a recuperacin funcional. Desde el punto de vista teraKendall y Logue en 1977. Se trata de entidades de dificil putico se puede optar por la terapia endovascular o diagnstico tanto desde el punto de vista clnico como la quirrgica, ambas con buenos resultados, aunque radiolgico y a menudo conllevan una severa afectacin el ndice de recidivas de la primera es discretamente mayor que el de la segunda. El tratamiento quirrgico es neurolgica. El tratamiento puede realizarse endovascular o quirrgicamente. Ambos obtienen buenos resultados, relativamente sencillo y sus resultados bastante buenos aunque el ndice de recidivas de la terapia endovascular por lo que creemos es una buepa alternativa en numeroes discretamente mayor que el del quirrgico. Adems, las sos casos. Se presentan cuatro casos de fstulas durales dificultades tcnicas hacen que a menudo el tratamiento espinales que fueron intervenidas en nuestro centro tras endovascular no sea posible. fracasar el tratamiento endovascular. Se presentan cuatro casos de fistulas durales espinales que fueron intervenidas en nuestro centro tras fracasar el PALABRAS CLAVE: Malformacin vascular espinal. Fstratamiento endovascular. tula dural espinal. Fstula arteriovenosa dural Surgical treatment of spinal dural arteriovenous fistulas Summary Dural arteriovenous fistulas are the commonest vascular malformation of the spinal cord. Kendall and Logue accurately described this malformation in 1977. Clinical feature is with long term myelopathy. Frequently, when diagnosis is made, there are important neurological deficits, and it implies a worse prognosis. Treatment may be endovascular or surgical. Both techniques have good results but recurrences are slightIy higher with endovascular therapy. Surgical treatment is easy and the results are good, therefore it is a very
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Descripcin de los casos

Caso J: Paciente varn de 51 aos sin antecedentes de inters que refera historia de un ao y medio de evolucin de lumbalgia irradiada a miembros inferiores, junto a sensacin de adormecimiento y prdida de fuerza en los mismos. A lo largo de los ltimos meses haba desarrollado incontinencia urinaria. El cuadro era lentamente progresivo, con episodios de agudizacin del dficit mot{que se recuperaban espontneamente pero no de forma completa, por lo que sufra un deterioro neurolgico tras cada uno de ellos. La exploracin demostraba una hipoestesia simtrica con nivel sensitivo Dll-DI2 y una discreta paraparesia espstica de predominio proximal (4+/5). Los reflejos aquleos se hallaban abolidos, siendo el resto normales. El

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Figura 1: Mielografia dorsal donde se aprecia el tpico defecto de relleno serpiginoso de las fistulas durales espinales ("single coil"). Romberg era positivo y exista una dismetra en la prueba taln-rodilla. La marcha tena un patrn ataxo-espstico. Se realiz una RM donde se observ un ensanchamiento del cordn medular a nivel dorsal bajo con una lesin centromedular hipointensa en TI e hiperintensa en T2, con captacin escasa e irregular de contraste (Figura 2). El estudio radiolgico se complet con una inielografa (Figura 1) donde se evidenci un defecto de relleno serpiginoso sugestivo de una fstula dural dorsal. La arteriografa mostr una fstula dural dependiente de la arteria intercostal D7 derecha, que no fue posible embolizar por dificultades en su microcateterizacin. Fue intervenido a travs de una laminectoma dorsal, interrumpindose la comunicacin fistulosa. Tras la intervencin el enfermo experiment una estabilizacin clnica con progresiva y discreta mejora, en especial de la funcin esfinteriana.

Figura 2. RM dorsal (Ti) con Gd donde se evidencia un discreto aumento del grosor del cordn medular, as como alguna rea de captacin de contraste en su interior y varias seales de vaco a lo largo de la superficie dorsal de la mdula, correspondientes al "single coil". Una RM evidenci un vaco de seal en la cara posterior del cordn medular dorsal sugestivo de malformacin vascular, sospecha que fue confirmada tras la realizacin de una mielografa. La arteriografa puso de manifiesto una fstula dural dependiente de la arteria D5 derecha. Se intent la embolizacin con resultado infructuoso, por lo que fue intervenida a travs de una laminectoma dorsal, coagulndose satisfactoriamente la comunicacin fistulosa. Tras la intervencin desapareci la sintomatologa clnica y al ao de la misma la enferma continuaba asintomtica.

Caso 2 Paciente mujer de 61 aos de edad, con antecedentes de diabetes insuln dependiente, que acudi a nuestro hospital por un cuadro de paraparesia subaguda tras un cuadro catarral, acompaado de hormigueo biplantar. La exploracin evidenciaba una paraparesia leve de predominio proximal (4+/5) Y una hipoestesia distal en miembros inferiores, as como abolicin de reflejos en los mismos.
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Caso 3 Varn de 58 aos sin antecedentes de inters que acudi a nuestro centro tras sufrir una paraparesia brusca con afectacin de esfnteres tras un esfuerzo. Previamente refera clnica de claudicacin de la marcha de unos meses ae evolucin. La exploracin evidenciaba una paraparesia a 3/5 asociada a una hipoestesia con nivel de DIO Y a una hiporreflexia en miembros inferiores. Una RM demostr un engrosamiento medular en regin dorsal con una lesin central hipointensa en TI e hiperintensa en T2 que captaba contraste de forma muy irregular. La arteriografa descubri una fstula dural alimentada

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Figura 4: Angioarquitectura de lasfistulas durales espinales. Figura 3: Arteriografia en la que se aprecia el tpico aspecto de unafistula dural, en este caso dependiente de la intercostal D10 izquierda
desde la intercostal D6 derecha. Tras un intento fallido de embolizacin, fue intervenido a travs de una laminectoma dorsal, procedindose a la interrupcin de la zona fistulosa. Tras la intervencin el enfenno experiment una progresiva recuperacin de su funcin neurolgica hasta quedar, al cabo del ao, prcticamente asintomtico. Se intent el tratamiento embolizador sin xito, motivo por el que el paciente fue intervenido, interrumpiendo la comunicacin fistulosa descrita. Tras la intervencin quirrgica experiment una estabilizacin clnica, seguida de una discreta mejora. A los seis meses de la intervencin el paciente era autnomo, pudiendo deambular con ayuda de bastones, aunque persiste la disfuncin esfinteriana. Discusin Las fistulas durales son la malfonnacin vascular ms frecuente de la mdula espinal, constituyendo alrededor del 80 % de las mismas l 13. 15. 19. Su angioarquitectura no fue definida con exactitud hasta 1977, cuando Kendall y Logue l4 clasificaron las MAV espinales. Son fistulas arteriovenosas directas entre ramas radiculares de una o ms intercostales y una vena intraduraI6 '8, la cual conecta con el plexo . venoso perimedular ingurgitndolo (Figura 4). El shunt se establece en la superficie o en el espesor de la dura que cubre la raz a la altura del foramen, o bien adyacente a l. Se localizan con mayor frecuencia en las regiones torcicas bajas9 '5. . 18.23, pero las venas dilatadas pueden extenderse varios segmentos, alcanzando en ocasiones la regin intracraneal. Suele presentarse con mayor frecuencia en varones (80-85 %)5.6.7.12 yen las edades medias de la vida (pico de mxima incidencia en la 53 dcada)6.7.18.23. Se desconoce su etiologa pero la mayora de los autores se inclinan por una adquirida5 18.23, habindose ligado su .

Caso 4 Paciente varn de 62 aos sin antecedentes <;le inters, que acude a consulta por un cuadro de claudicacin neurgena progresiva, acompaado de 'miccin imperiosa. La exploracin evidenci una hiporrefiexia global de miembros inferiores, junto a hipoestesia mal definida. Aportaba una RM donde se apreciaba una estenosis de canal severa, motivo por el que fue intervenido, realizndosele una laminectoma descompresiva. En el curso de unos meses el paciente desarroll una paraparesia de predominio derecho y distal con afectacin esfinteriana. En la exploracin era evidente una arrefiexia derecha as como una hiporrefiexia izquierda en miembros inferiores. Una mielografia evidenci un defecto serpiginoso de seal, tras lo que se realiz una angiografia que demostr una fistula dural dependiente de la arteria intercostal DIO izquierda (Figura 3).

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secundario a la congestin venosa5 9, 13. 15.22. En ocasiones aparicin a mecanismos traumticos y a trombosis venosa. puede observarse una estructura serpiginosa en la cara dorsal A diferencia de las MAV intramedulares, donde la cldel cordn medular (25-63 % segn las series). La mielonica es secundaria a fenmenos de "robo" sanguneo, la sintomatologa en las fistulas durales espinales est causada grafia,. tan en desuso en otros campos, contina siendo una por la congestin venosa l , 7, 12, 13, 15, 18,23 derivada del flujo herramienta diagnstica de gran utilidad en el diagnstico de las fistulas durales espinales, donde suele evidenciar un arterial que se produce a travs de la vena intradural, que defecto serpiginoso de relleno ("single coil"). La prueba a su vez cone9ta con el plexo venoso perimedular. Dicha congestin determina un descenso del gradiente de presin diagnstica definitiva es la arteriografia, Su realizacin es arterio-venoso, y con l un estasis sanguneo que conduce muy laboriosa al tener que explorar secuencialmente todas al edema y a la hipoxia tisular. Aumentos bruscos de la prelas arterias intercostales y, una vez descubierta la fistula, sin arterial, como los que ocurren durante determinados es preciso explorar la arteria superior e inferior a la misma esfuerzos, o de la presin venosa, como acontece en las por la frecuencia de aporte mltiple a la misma. Adems se maniobras de Valsalva, provocan aumento de la congestin trata de arterias cuya canalizacin no es tarea fcil y basta venosa, y por tanto son capaces de desencadenar deterioros que quede una de ellas sin explorar para que no se alcance neurolgicos bruscos6, 15. Los casos expuestos presentaban el diagnstico definitivo. El desarrollo de la angio-RM ha permitido que esta tcnica se constituya como un excelente este mecanismo fisiopatolgico, siendo especialmente llaDocumento descargado Copia para diagnstico al ser transmisin este documento por cualquier medio mativo el segundo de ellos, de http://http://neurocirugia.elsevier.es eldel donde el desencadenante 06/02/2013.mtodo uso personal, se prohbe la capaz dedeevidenciar la presencia o formato deterioro neurolgico fue un cuadro catarral en el que la de las venas dilatadas dentro del canal espinal. Tambin facitos y los estornudos repetidos, con el aumento de presin lita la realizacin de la angiografia al delimitar con bastante aproximacin el nivel de la comunicacin fistulosa 5.1 7,22. venosa que conllevaban, condujeron al desarrollo de una paraparesia subaguda. Desde el punto de vista teraputico podemos abordar esta patologa desde dos pticas: endovascular y quirrgica: Se trata de un cuadro de dificil diagnstico clnico. Suele tratarse de pacientes que refieren una historia de larga *EI tratamiento endovascular ha gozado y goza de gran predicamento en tanto en cuanto se trata de una tcnica poco evolucin de sintomatologa inicialmente anodina, de curso crnico y lentamente progresivo 12, 19.23. Habitualmente el agresiva y con buenos resultados. A nivel espinal entraa ciertas dificultades tcnicas ya que, como se ha referido, las sndrome clnico es completo a los 3 aos del inicio del arterias intercostales son ramas a menudo de dificil catetericuadro l9 La exploracin neurolgica en los primeros estazacin, y para obtener buenos resultados es preciso identifidios de la enfermedad suele ser normal. Son tpicos los car y embolizar todas y cada una de las ramas de aporte a la empeoramientos bruscos y a menudo autolimitados de la fistula. Si no es posible cateterizar alguna de las mismas, el funcin neurolgica en el contexto de esfuerzos fisicos. xito de la embolizacin peligra l8 De hecho, en el momento Con frecuencia, cuando se llega al diagnstico el enfermo actual solo el 70-80% de las fistulas pueden ser tratadas presenta dficits neurolgicos establecidos, lo que ensomendovascularmente l2 La embolizacin puede llevarse a brece el pronstico en cuanto a recuperacin funcional se cabo mediante partculas o polmeros. El uso de partculas refiere. El sntoma ms frecuente es la debilidad en miemes ms fcil desde el punto de vista tcnico pero en cambio bros inferiores junto con parestesias en los mismos, produconlleva un alto ndice de recidivas (30-70 % segn las cindose con el paso del tiempo alteracin en el control de series)6, 7.10.12.20. Por estos motivos la embolizacin con paresfinteres y la funcin sexual6,9. 15,23. La lesin anatomopatolgica derivada del mantenitculas est siendo progresivamente abandonada a favor de la realizada eon polmeros6. Estos permiten una embolizamiento crnico de esta situacin se corresponde con la cin ms estable 10 que se traduce en mejores resultados descrita por Foix y Alajouanine8 en 1926 como "mielopa(80 % de xitos) y menos recidivas 20 ; sin embargo su aplicata necrotizante subaguda", descripcin que se realiz sin cin entraa mayor dificultad tcnica y tiene el riesgo de que conocer el substrato etiolgico del proceso. Se caracteriza la embolizacin afecte al plexo venoso perimedular, lo que por extensa gliosis, hipocelularidad del tejido nervioso y suele conllevar un empeoramiento neurolgico importante7 arterias gruesas e hialinizadas con fenmenos de trombosis *El tratamiento quirrgico consiste en extirpar la fistula y calcificacin. en el seno de la dura sobre la que asient.a, .o~lo que es ms El diagnstico por imagen es tambin complicado. Los sencillo y ha sido la tcnica empleada en los tres casos prehallazgos en RM son inespecficos pero pueden sugerimos sentados, coagular la vena fistulosa 10 ms cerca posible de el cuadro en combinacin con la clnica. En esta prueba de imagen, suele observarse un aumento del dimetro del la comunicacin arteriovenosa, con lo que se interrumpe el flujo a trav's de la misma y con l la congestin venosa cordn medular, el cual present<lllna lesiqn central de seal responsable de la sintomatologa2 Se observa claramente hipointensa en TI e hiperintensa en T2, que no capta contraste o si lo hace es de manera muy irregular (a diferencia durante el acto quirrgico un cambio de coloracin en la citada vena, tomando su tinte arterializado por otro ms de las tumoraciones intramedulares), expresin del edema 428

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Y: Embolization with cellulose porous beads, II: clinical tria!. acorde con su condicin. No solo no es preciso extirpar AJNR, 1996; 17: 1901-1906. la vena de drenaje sino que ello puede ser contraprodu11. Hassler, W., Thron, A., Grote, E.H.: Hemodinamics of cente, ya que forma parte del normal drenaje venoso perispinal dural arteriovenous fistulas. An intraoperative study. J medular y su exresis puede condicionar dificultades en el Neurosurg, 1989; 70: 360-370. mismo con el consiguiente edema 12 Tcnicamente se trata 12. Huffmann, B.C., Gilsbach, J.M., Thron, A.: Spinal de un procedimiento sumamente fcil, cuya nica dificultad dural arteriovenous fistulas: a plea for Neurosurgical treatment. estriba en una adecuada localizacin preoperatoria del lugar Acta Neurochir (Wien), 1995; 135: 44-51. donde asienta la malformacin. Una simple laminectoma, 13. Hurst, R.W., Kenyon, L.C., Lavi, E. et al: Spinal artelimitada a dicha zona, permite el acceso a la misma, siendo riovenous fistula: the pathology of venous hypertensive myefcil la identificacin de la vena de drenaje de la malformalopathy. Neurology, 1995; 45: 1309-1313. cin, engrosada y arterializada, dirigindose hacia la dura 14. Kendall, B.E., Logue, Y.: Spinal epidural angiomatous en una zona adyacente a una raz dorsal. malformations draining into intratecal veins. Neuroradiology, En conclusin, la ciruga constituye una magnfica 1977; 13: 181-189. opcin en el tratamiento de las fistulas durales espinales, 15. Larsson, E.M., Desai, P., Hardin, C.w., Story, J., Jinya que obtiene resultados similares a los de las tcnicas kins, J.R.: Yenous infarction ofthe spinal cord resulting cualquier medio de embolizacin con polmeros, con un ndice de recidivas Copia para uso personal, se prohbe la transmisin de este documento porfrom arterio- o formato Documento descargado de http://http://neurocirugia.elsevier.es el 06/02/2013. venous fistula: MRlmagingfindings.AJNR, 1991; 12: 739-743. menor y menores complicaciones neurolgicas. No obs16. Logue, Y: Angiomas ofthe spinal cord: a review ofthe tante, puede plantearse como tratamiento inicial de eleccin pathogenesis, clinical features and results of surgery. J Neurol la embolizacin dada la escasa agresividad y los excelenNeurosurg Psychiatry, 1979; 42: 1-11. tes resultados de esta tcnica, dejando el tratamiento qui17. Masalchi, M., Bianchi, M.C., Quilici, N. et al: MR rrgico para aquellos casos en los que dicho tratamiento no Angiography of spinal vascular malformations. AJNR, 1995; est disponible o haya fracasado. 16: 289-297. 18. McCutcheon, LE., Doppman, J.L., Oldfield, E.H.: Bibliografa Microvascular anatomy of dura! arteriovenous abnormalities of the spine: a microangiographic study. J Neurosurg, 1996; 1. Aminoff, M.J., Bamard, R.O., Logue, Y.: The pathophy84: 215-220. siology of spinal vascular malformations. J Neurol Sci, 1974; 19. Meder, J.E, Deveaux, B., Merland, J.J., Frdy, D.: 23: 255-262. Spontaneous disappearance of a spinal dural arteriovenous fis2.Asfhar, J.K.B., Doppman, J.L., Oldfield, E.H.: Surgical tula. AJNR, 1995; 16: 2058-2062. interruption of intradural draining vein as curative treatment of 20. Nichols, DA., Rufenacht, n.A., Jack, C.R., Forbes, spinal arteriovenous fistulas. J Neurosurg, 1995; 82; 196-200. G.S.: Embolization of spinal dural arteriovenous fistula with 3. 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