Reumatologa clnica en imgenes

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Lesiones cutneas en varn de 7 aos

Carolina lvarez Castroa, Trinidad Prez Sandovala, Elvira Dez lvareza y Andrs Snchez Bustelob
a b

Servicio de Reumatologa. Hospital de Len. Altos de Nava. Len. Espaa. Servicio de Neurociruga. Hospital Central de Asturias. Oviedo. Espaa.

Caso clnico
Varn de 7 aos de edad, sin antecedentes personales ni familiares a destacar, que es remitido a nuestra consulta por metatarsalgia bilateral de 1 ao de evolucin, de frecuencia variable y carcter inespecfico. Desde los 2 aos refiere adems aparicin de lesiones drmicas de pequeo tamao en hombro izquierdo, glteo y muslo izquierdos. La exploracin articular no mostraba datos patolgicos y en la exploracin sistmica se apreciaban unas lesiones blanquecinas, fibrosas y ligeramente sobreelevadas en hombro, glteo y muslo izquierdos. En el estudio analtico hematolgico, bioqumico, inmunolgico y metablico seo slo presentaba una elevacin de fosfatasa alcalina: 259 (40-129) caracterstica de un hueso en crecimiento. Se realiz una biopsia de las lesiones cutneas, cuyo diagnstico anatomopatolgico fue compatible con nevus elstico (fig. 1): displasia del tejido conectivo con proliferacin hamartomatosa de fibras elsticas.

El estudio radiogrfico mostr unas lesiones osteocondensantes bien definidas redondeadas en carpos, metacarpianos (fig. 2), tarsos, metatarsianos y rodillas (fig. 3). Se realiz una gammagrafa sea que no mostr captacin anormal del radiotrazador a ningn nivel.

Diagnstico y evolucin
Sndrome de Buschke-Ollendorff. El paciente durante su seguimiento ha permanecido asintomtico, y ha presenta-

Figura 2. Radiografa anteroposterior de manos.

Figura 1. Lesiones drmicas en muslo izquierdo.

Correspondencia: Dra. C. lvarez Castro. Asturcn, 10, puerta 2. 33006 Oviedo. Espaa. Correo electrnico: carol222@telecable.es Manuscrito recibido el 30-5-2005 y aceptado el 29-11-2005.

Figura 3. Radiografa anteroposterior de rodillas.

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Reumatol Clin. 2006;2(4):210-11

lvarez Castro C et al. Lesiones cutneas en varn de 7 aos

do un crecimiento y desarrollo normales, sin progresin de las lesiones cutneas ni radiogrficas hasta el momento.

Discusin
La osteopoiquilosis u osteopoiquilia (huesos manchados o spotted bones) es una displasia osteoesclerosa descrita por Stieda en 1905 y atribuida posteriormente a Albers-Schonberg, que en 1915 describi 1 caso. La asociacin de osteopoiquilosis con lesiones cutneas, conocida como sndrome de Buschke-Ollendorff u osteodermatopoiquilosis, se describi por primera vez en 1928. Los autores describieron la presencia de mltiples manchas densas en los huesos, circulares u ovoideas (siguiendo el eje longitudinal del hueso) y lesiones dermatolgicas papulosas de color blanco amarillento, redondeadas u ovaladas, localizadas en regin lumbar, glteos, brazos y muslos, con cierta simetra, a las que denominaron dermatofibrosis lenticular diseminada1. Se trata de una enfermedad de etiologa desconocida, con preferencia por el sexo masculino y carcter autosmico dominante (con penetrancia incompleta), aunque tambin hay descritos casos aislados sin antecedentes familiares2, como el caso de nuestro paciente, ya que el estudio radiogrfico de los familiares de primer grado no mostr imgenes sugestivas de la enfermedad. Clnicamente, es asintomtica y no produce deformidad ni alteracin en el desarrollo normal seo. Las lesiones pueden iniciarse en la infancia, pero habitualmente se descubren de forma casual en la edad adulta. Aunque las cifras de incidencia y prevalencia son escasas, dado su carcter asintomtico, se calcula que se detectaran lesiones de osteopoiquilia en 1 de cada 20.000 radiografas3. Radiolgicamente, se pueden apreciar focos de esclerosis sea redondeados u ovoideos rara vez mayores de 10 mm, simtricos, bien definidos, sin afectacin de la cortical sea y con predileccin por epfisis y metfisis de huesos tubulares, carpos, tarsos, pelvis y omplatos, y es rara la afectacin de costillas, clavculas, columna y crneo. Hay, por tanto, una afectacin poliosttica (varios huesos) y politpica (distintas partes del hueso). La gammagrafa sea no muestra datos patolgicos, lo que resulta muy til a la hora de hacer un diagnstico diferencial con otras lesiones osteocondensantes4. Histolgicamente, se encuentra un aumento en el nmero y grosor de las trabculas de la esponjosa. Estos focos de hueso compacto son indistinguibles de las exostosis solitarias (islotes seos). Hay 3 tipos de osteopoiquilia: la punctata, la estriada (descrita por Voorhoeve en 1924) y la mixta5. La forma ms frecuente es la punctata, que es la presentada en nuestro caso. La osteopoiquilia se asocia en un 25% de los casos a lesiones cutneas: infiltraciones fibrocolgenas, queloides y lesiones similares a la esclerodermia. Debido a la gran

variabilidad histolgica de stas, actualmente se engloban bajo el trmino nevus del tejido conjuntivo, displasia conjuntiva en la que uno de los mayores componentes fibrilares de la dermis, o los 2 (colgena y elstica), se muestra hiperplasiado6-8. Los hallazgos de laboratorio habitualmente son inespecficos. Se han descrito alteraciones del metabolismo del calcio y fsforo en pacientes con osteopoiquilia y familiares de primer grado, como aumentos de la fosfatasa alcalina, PTH o 25-OH-vit D. Estas hipersecreciones puntuales de PTH podran explicar el fallo de acoplamiento entre resorcin y formacin sea, originando las lesiones osteocondensantes propias de la enfermedad9. Nosotros no hemos hallado alteraciones metablicas en nuestro paciente, ni en los familiares de primer grado. El pronstico de la enfermedad es generalmente benigno. Las lesiones siguen las leyes de crecimiento normal del hueso sin progresar, aunque se han descrito casos de desaparicin e incluso reaparicin de stas10. Tambin se han descrito casos aislados de degeneracin maligna a osteosarcoma, tumor de clulas gigantes o condrosarcoma5. En ocasiones, esta enfermedad se puede asociar a otras anomalas como retraso del crecimiento, costillas o vrtebras supranumerarias, retraso mental, neuropata, infantilismo sexual, diabetes, artritis reumatoide etc.6. No precisa tratamiento especfico. En cuanto al diagnstico diferencial, estn las metstasis osteoblsticas, condrodistrofias punteadas, melorreostosis, secuelas de procesos inflamatorios, distrofia sea esclerosante mixta, infartos seos, displasia epifisaria, islotes seos, mastocitosis y otros procesos esclerosantes11.

Bibliografa
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