LA MALATTIA DI MENIERE

B. Giannoni

La Malattia di Menire
- Definizione Affezione idiopatica dellorecchio interno 1.Vertigini Triade sintomatologica

2. Ipoacusia, fullness 3. Acufeni

Substrato anatomo-patologico: idrope endolinfatico

Per definirla vertigine episodica a tipo Menire sono necessari almeno 2 episodi tipici della durata di 20 minuti o pi e il riscontro obiettivo almeno in unoccasione della tipica curva audiometrica

EPIDEMIOLOGIA
DATI INCERTI: Discordanza di interpretazione (tutte labirintiti) Storia naturale della malattia (alt. di fasi critiche e non) Problemi di raccolta e analisi dati (anamnesi, studi pro-

spettivi o retrospettivi)
Molteplicit dei criteri diagnostici (Ad Hoc Committee 95) Polimorfismo clinico (diverso esordio, sintomi, gravit) Pz. seguiti da non specialisti

EPIDEMIOLOGIA PREVALENZA: n. di casi in un dato periodo di tempo INCIDENZA: n. di nuovi casi nellanno (da 46/100.000 (Svezia) a 97.000 n.c in 1 anno (USA)) Et : adulti (20-60 aa)
Sesso: non differenze significative Razza: > incidenza nei bianchi

Livello sociale: > incidenza nelle categorie pi elevate

Associazione con altre forme morbose: ansia, depressione dispepsie, CEFALEA EMICRANICA (35%)

La Malattia di Menire - Ipotesi etiopatogenetiche -

Osmotica Meccanica Immunologicaallergica Neurovegetativa Vascolare Emicranica

Endocrina Ereditaria Congenita Traumatica Infettiva Psicosomatica

PATOGENESI
IDROPE ENDOLINFATICO
Alterazione dei fini meccanismi di regolazione della produzione e del riassorbimento dei liquidi labirintici in particolare dellendolinfa
Dilatazione del labirinto membranoso specie del dotto cocleare con estroflessione della m. di Reissner e riduzione dello spazio perilinfatico Appiattimento dellO. di Corti, dilatazione delle macule (> sacculo) il ripetersi delle crisi idropiche conduce a lesioni irreversibili dellepitelio neurosensoriale cocleare e maculare

IDROPE ENDOLINFATICO

Figura 1. Orecchio sinistro. La dilatazione dello spazio endolinfatico sacculare (S) determina il contatto della membrana del sacculo (freccia) con la platina della staffa (F). C, coclea; FN, nervo faciale; IAC, condotto uditivo interno; V, vestibolo. (Da Archivio Professor HF Schuknecht, Massachusetts Eye and Ear Infirmary, Boston, MA.)

CLINICA ED EVOLUZIONE NATURALE

SINTOMI: vestibolari, cocleari, pressione auricolare SINTOMI VESTIBOLARI

Fase iniziale: crisi oggettive, esordio e risoluzione sub-acute durata da 15 a ore, marcato corredo vagale

Fase avanzata: disturbi vertiginoso-posturali, anche non episodici, pi raramente drop attacks (fall spells of Toumarkin)

CLINICA ED EVOLUZIONE NATURALE SINTOMI: vestibolari, cocleari, pressione auricolare SINTOMI COCLEARI

Fase iniziale: ipoacusia monolaterale, fluttuante, con recupero dopo la crisi, acufeni, intolleranza al rumore, diplacusia, fullness
Fase avanzata: ipoacusia (di solito monolaterale) stabilizzata, acufeni (fluttuanti ma costanti), ancora percepibile la fullness

I sintomi cocleari di solito precedono, negli anni, quelli vestibolari, perch lidrope comincia prima nella parte ant. del labirinto.

CLINICA ED EVOLUZIONE NATURALE ANDAMENTO PROGRESSIVO: con peggioramento dei sintomi, spesso invalidanti, intrattabili NON PROGRESSIVO: spontaneo o per risposta alla terapia A CRISI: la regressione parziale o totale dei sintomi identifica i periodi di quiescenza della malattia, pi o meno lunghi, che sono gli intervalli tra le crisi LEVOLUZIONE CLINICA DELLA MALATTIA E SUPPORTATA DALLA OBIETTIVITA STRUMENTALE AUDIOMETRICA E VESTIBOLARE

LA CRISI MENIERICA

1) ACUFENE: monolaterale, precede la crisi di un tempo variabile min.- 24-48 ore) associato quasi sempre a senso di pienezza auricolare
2) IPOACUSIA

3) VERTIGINE: di intensit variabile a seconda della fase della malattia (ogg., sogg., turba post.), di lunga durata,vagali

VARIANTE DI LERMOYEZ: le vertige qui fait entendre

- Accertamenti clinico-strumentali -

Anamnesi audiologica e vestibolare

Valutazione obiettiva otomicroscopica Valutazione audiometrica (Es. tonale, vocale, ABR) ed impedenzometrica Esame otoneurologico Indagini diagnostiche particolari Accertamenti di tipo neuroradiologico

Malattia di Menire
Fase stabilizzata Fase acuta
Audiometria
Dx Sn

Ny irritativo

Dizziness

ESAME OTONEUROLOGICO CRISI:Ny irritativo (prima fase) Ny deficitario orizzontale-rotatorio, stazionario, persistente
FASE INTERCRITICA: Ny deficitario Assenza di Ny spont./evocato FUNZIONALITA LABIRINTICA: normale, iporeflessia, areflessia

TERAPIA MEDICA

TERAPIA DELLATTACCO: VESTIBOLO-SOPPRESSORI, DIURETICI OSMOTICI, CORTISONICI, ANTIEMETICI

TERAPIA INTERCRITICA: NESSUNA TERAPIA TERAPIA PROFILATTICA: DIURETICI A BASSO DOSAGGIO EMOREOLOGICI VASODILATATORI BETAISTINA PSICOFARMACI

TERAPIA CHIRURGICA
TERAPIA CONSERVATIVA: Chirurgia del sacco

TERAPIA DEMOLITIVA: Neurectomia vestibolare

TERAPIA SEMI-CHIRURGICA

SUBLABIRINTECTOMIA CON GENTAMICINA INTRATIMPANICA

- Infiltrazione endotimpanica di gentamicina (protocollo frazionato)

paziente in posizione supina, con la testa girata verso il lato sano detersione del condotto uditivo esterno anestesia di superficie (xilocaina al 10%)

iniezione della gentamicina (tamponata con Na2CO3,

concentrazione 30mg/ml, pH 7.4)

mantenere la testa girata dal lato opposto a quello trattato !!!

non deglutire !!!

Ablazione chimica della funzione vestibolare

- Cenni storici -

Anni 40 Trattamento della Tubercolosi con Streptomicina intramuscolare

Fowler (1948)

Streptomicina intramuscolare

Schuknecht (1957)

Streptomicina endotimpanica

Beck e Schmidt (1978)

Gentamicina endotimpanica

Ablazione chimica della funzione vestibolare

- Farmacocinetica Probabili vie di assorbimento della Gentamicina

1. Membrana della finestra rotonda
2. Legamento anulare della finestra ovale 3. Vasi sanguigni e/o linfatici 4. Piccole cavit della parete ossea che circonda lorecchio interno

Ablazione chimica della funzione vestibolare

- Fisiopatologia Effetti della Gentamicina
1. Azione sulle cellule secretorie (Dark Cells)
Riduzione della produzione di endolinfa Distensione dellidrope

2. Azione sulle cellule neurosensoriali (cellule ciliate di tipo I) Evoluzione favorevole della sintomatologia vertiginosa