Anemias Hemolticas

Dr. Ricardo Vacarezza

La vida media normal de un glbulo rojo es de 140 das, el concepto fundamental de las anemias hemolticas es que este glbulo rojo vive menos, su vida media esta acortada y esto puede estar dado por dos causas: a. Causas Corpusculares (el GR esta fallado) b. Extracorpusculares (el GR esta sano, "algo" lo mata) I.- Anemias hemolticas corpusculares El corpsculo puede "estar fallado" a varios niveles

Membrana (microesferocitocis familiar congnita) Enzimas ( G6PDH - piruvato kinasa) Hemoglobina (talasemia)

Caracteristicas:

Si ponemos los GR de un paciente con un defecto corpuscular en un paciente sano, los GR igual duran menos, por lo tanto tienen una vida media disminuda independiente del sujeto en el que se encuentre. Todas son congnitas o heredotarias, en mayor o menor grado. Estan presentes desde que nacen y en varios miembros de la familia. Los sntomas aparecen en edades precoces de la vida. Fcil diagnstico.

Clnica:

NO TODAS LAS ANEMIAS HEMOLCAS SE CARCTERIZAN POR MICROESFEROCITOS, este tipo de glbulo rojo es caracterstico de la microesferocitocis familiar congnita, el resto tiene sus caractersticas propias. Reticulocitos elevados Anemia Leve a moderada Ictericia Pueden tener esplenomegalia Pueden existir microcitos hipercromos

Algunas de estas anemias evolucionan en crisis, en especial las con defectos enzimticos. Estas crisis pueden desencadenarse por infecciones, medicamentos o al comer Habas (Favismo, deficit de G6PDH)

Para todas las anemias en general se considera el nivel de gravedad de acuerdo los gramos de hemoglobina:

Leve (10 grs.) Moderada (8-10 grs.) Severa (6-8 grs.)

Seversima (menos de 6 grs.)

Tratamiento:

Hay un procedimiento que se utiliza en algunas ocasiones. Estos glbulos rojos daados se destruyen mayoritariamente cuando atraviesan una zona complicada dentro de la circulacin como lo es el bazo, por lo tanto debe realizarse una esplenectoma. Los GR siguen estando daado pero al eliminar este obstculo al paso aumentan su vida media. En la microesferocitocis familiar congnita es de regla e indicacin absoluta, tanto es as que si hacemos est diagnstico, le sacamos el bazo al paciente y ste no mejora, nos equivocamos de diagnstico dado que el 100% de los pacientes con esta patologa mejoran despus de este procedimiento. En los otros tipos tambin se plantea este tratamiento pero, en especial en las hemoglobinopatas, el resultado es incierto.

Evolucin:

Adems de la evolucin en crisis que caracterizan a algunas de estas anemias es importante recalcarque tienen una evolucin crnica, con un aumento del tamao del bazo e ictericia.

II.- Anemias hemolticas Extracorpusculares En este tipo de trastorno los glbulos rojos estn sanos y su medio ambiente los destruye, se pueden dividir en:

Inmunolgicas No inmunolgicas

A.- Inmunolgicas

Mediado por un mecanismo antigeno-anticuerpo, aqu hay anticuerpos especficos que se dirigen al GR y lo destruyen. Hay inmunoglobulinas contra el GR, especficamente contra los subgrupos Rh (generalmente). Estos son antgenos de superficie, como tambin lo son los antgenos A y B de los grupos sanguneos clsicos.

Existen tres posibilidades para la produccin de este tipo de anemias:

a. Aloanticuerpos o isoanticuerpos: Anticuerpos de distintos sujetos de la misma especie, aqu esta la clsica incompatibilidad AB-0 o la del Rh. La persona que es Rh(-) no tienen anticuerpos anti Rh, pero al entrar en contacto con el Rh(+) ah forma anticuerpos, pero la persona que tiene grupo sanguneo 0 (que no tiene ningn antgeno de superficie) tiene desde que nace anti A y anti B, estas se llaman aglutininas naturales, ya que tienen anticuerpos contra algo que no tienen. b. Autoanticuerpos: El organismo en un momento determinado, por razones que no sabemos considera quesus propios GR son extraos y los comienza a destruir, existen dos tipos:

Primarias: Se producen sin explicacin conocida. Secundarias: En este caso forma parte de otra enfermedad (LES, linfoma, cncer etc.)

a. Anticuerpos inmunoalrgicos: Aqu estn presentes las drogas, stas actan como antgenos incompletos (Haptenos) que ms el antgeno de superficie de GR dan origen al anticuerpo. La gran caracterstica de estos tipos de anemias hemolticas es que tienen Test de Cooms positivo. Test de Coombs: Test orientantivo que comprueba anticuerpos incompletos unidos a los hemates del enfermo. Test de Coombs directo positivo: Hemates con Ac adheridos Suero de Coombs Aglutinacin Si tenemos un paciente con una anemia hemoltica, que tiene sus antigenos de superficie ms inmunoglobulina y le agregamoa anticuerpos antiinmunoglobulinas (suero de coombs) al unirse hacen visible un fenmeno de aglutinacin. El grado de aglutinacin se informar con cruces (+) de 1 a 4. Cuando el fenmeno inmunolgico es grande y la produccin de anticuerpos es muy elevada se encuentran todos los sitios ocupados, quedan anticuerpos libres en el plasma que no pueden unirse, entonces sacamos el plasma de este enfermo (suero con anticuerpos incompletos) y los ponemos en contacto con GR Rh(+), se incuba y deberan unirse a esos glbulos rojos. Luego le agregamos el suero de coombs, a este procedimiento se le denomina Test de Coombs indirecto y por lo tanto, la presencia de un coombs indirecto (+) casi siempre un fenmeno inmunolgico grave e intenso. Solo en casos excepcionales podemos encontrar un indirecto (+) y un directo (-), cuando el anticuerpo no tiene una gran afinidad por el antgeno y como al sacar el plasmase incuba se favorece la unin de los anticuerpos a los antgenos, pero en general un indirecto positivo siempre se acompaa de un directo positivo. Caractersticas:

En general se encuentran microcitos hipercromos

Aumento de reticulocitos ictericia RARA la esplenomegalia

Tratamiento:

Tratar la causa (en el caso de las secundarias) En las primarias el tratamiento de eleccin son los corticoides (Prednisona 1 mg./kg/da), administrados en dos dosis, con este tratamiento entre un 30-40% mejoran espectacularmente.

Fracaso en el uso de corticoides:

No se puede controlar el fenmeno Se controla pero con dosis muy altas de corticoides no compatibles con un tratamiento a largo plazo (mayor a 20 mg.). La dosis inicial debe mantenerse dos o tres semanas luego de haber normalizado o alcanzado un nivel aceptable de hematocrito, para luego comenzar un descenso lento. En los pacientes que no mejoran o en los que al bajar la dosis de corticoesteroides el fenmeno reaparece , el tratamiento de eleccin es la esplenectoma, no es una indicacin de primera linea sino que nace del fracaso del tratamiento y siempre es post uso de corticoides y se ha verificado el fracaso de stos. Luego del procedimiento se debe adminitrar una dosis de mantencin generalmente de Prednisona. Otros Inmunosupresores como la ciclofosfamida e inmuran son tiles solo luego de realizar la esplenectoma. La utilizacin de plasmafresis es muy discutible y es una medida herica donde se eliminan los AC del plasma para darle ms posibilidad de sobrevivir a los GR que estn circulando. Es una medida de emergencia para dar tiempo de realizar otras terapias como el uso de corticoides.

B.- No inmunolgicas Causas:

Parsitos: En la malaria estallan los GR Bacterias: Estreptococo beta hemoltico, E. Coli, Perfringrens (abortos inducidos) Venenos: Culebras (bichas), araa de rincn. Mecnicos: Prtesis cardacas, Coagulacin intravascular diseminada (CID) y circulacin extracorprea.

Caractersticas:

Son intravasculares en general, distinguindose de las dems. Se rompen en la circulacin, en los tipos anteriores la destruccin se produca en el SER y en la circulacin era mnima, por lo tanto se caracterizan por... Hemoglobinemia: Que es hemoglobina libre en la sangre A nivel del rion hay tambin hemoglobinurea (orina color cocacola) que es captada en parte por los tbulos antes de salir, produciendo depsitos de Hemosiderina a nivel celular (tardos, entre 2-5 das post hemlisis) y saliendo por la orinaestas clulas descamadas. No hay icteria (o es muy tardos) en general los pacientes se ponen rojos La Hemoglobina puede estar normal, pero el hematocrto esta muy disminudo o puede no haber hematocrito. Desaparece la Haptoglobina en la sangre, Ya que se satura de hemoglobina y se hace indetectable, apareciendo la Metahemalbmina. Puede haber insuficiencia renal aguda (cristales de hemoglobina obstruyen y tapan).Es comn. En las mecnicas aparecen unos GR muy particulares, son losEsquistocitos, que ms bien son fragmentos de GR que se destruyeron, es cosa de pensar en la velocidad que llevan los GR al pasarar y literalmente estrellarse con la prtesis, un trombo etc. En todo caso no todos los GR pierden por completo la hemoglobina, pero si quedan deformados y se ven muy distintos a un GR normal. La presencia de Esquistocitos es casi patognomnica de hemlisis mecnica. En general las anemias hemolticas intravascular tienen un curso agudo, a diferencia de las extravasculares que tienen, ms bien, un curso crnico con crisis caracterizadas por ictericias, esplenomegalia y anemia

Pregunta de prueba: Caractersticas de la hemlisis intravascular

hemoglobinemia disminucin de la Haptoglobina Metahemalbmina Hemoglobinurea y hemosiderina en la orina

Preguntas finales...

En la incompatibilidad de grupo clsico severo se puede producir una hemlisis intravascular, tambin puede darse en alguna primaria que sea tan grave que el SRE es sobrepasado y no es capaz de captar toda la hemoglobina .