INSTITUTO NACIONAL DE NEUROLOGA Y NEUROCIRUGA

Manuel Velasco Surez

PROTOCOLO CLNICO DE NEUROLOGA

Dr. J. Fernando Zermeo Phls Subdireccin de Neurologa

INSTITUTO NACIONAL DE NEUROLOGA Y NEUROCIRUGA

Manuel Velasco Surez

PROTOCOLO CLNICO DE NEUROLOGA

Dr. J. Fernando Zermeo Phls Subdireccin de Neurologa

PROTOCOLO CLNICO DE NEUROLOGA

Nota del editor: el contenido, material grfico y referencias son responsabilidad exclusiva del autor.

Primera edicin, 2010

Ninguna parte de esta publicacin puede ser reproducida, almacenada o transmitida por ningn medio, conocido o por conocer, sin el permiso del titular de los derechos de autor.

Diseo portada: Yazmn Reyes Rodrguez Edicin portada: Humberto Snchez Hernndez

D.R. Instituto Nacional de Neurologa y Neurociruga Manuel Velasco Surez Departamento de Publicaciones Cientficas Insurgentes Sur # 3877 14269 Mxico, D.F. Tel/fax: 5424 1396 arcneuro@hotmail.com ISBN: 978-607-8063-03-1

SECRETARA DE SALUD

DR. JOS NGEL CORDOVA VILLALOBOS Secretario de Salud DR. JULIO SOTELO Titular de la Comisin Coordinadora de los Institutos Nacionales de Salud y Hospitales de Alta Especialidad DRA. MAKI ESTHER ORTZ DOMNGUEZ Subsecretaria de Innovacin y Calidad DR. MAURICIO HERNNDEZ AVILA Subsecretario de Prevencin y Proteccin de la Salud LIC. LAURA MARTNEZ AMPUDIA Subsecretaria de Administracin y Finanzas

INSTITUTO NACIONAL DE NEUROLOGA Y NEUROCIRUGA

MANUEL VELASCO SUREZ

DRA. TERESA CORONA VZQUEZ Directora General DR. MIGUEL NGEL CELIS LPEZ Director Mdico DR. RICARDO COLIN PIANA Director de Enseanza DRA. MA. LUCINDA AGUIRRE CRUZ Directora de Investigacin DR. MARCOS HERNNDEZ GONZLEZ Director Administrativo

CONTENIDO Presentacin -----------------------------------------------------------------------------------------------------------Introduccin ------------------------------------------------------------------------------------------------------------lll 1

Enfermedad vascular cerebral ------------------------------------------------------------------------------------- 13 Miopatas ---------------------------------------------------------------------------------------------------------------- 16 Neuropatas perifricas ---------------------------------------------------------------------------------------------- 18 Demencias --------------------------------------------------------------------------------------------------------------- 20 Criterios para el diagnstico clnico de demencia de cuerpos de Lewy --------------------------- 22 Demencia fronto-temporal ----------------------------------------------------------------------------------------- 23 Enfermedad por priones -------------------------------------------------------------------------------------------- 25 Parkinson ---------------------------------------------------------------------------------------------------------------- 27 Criterios clnicos para el diagnstico de parlisis supranuclear progresiva ----------------------- 28 Atrofia de sistemas mltiples -------------------------------------------------------------------------------------- 30 Enfermedades inflamatorias y desmielinizantes ------------------------------------------------------------- 32 Esclerosis mltiple ---------------------------------------------------------------------------------------------------- 33 Lecturas recomendadas -------------------------------------------------------------------------------------------- 35

CONTENIDO

PRESENTACIN

a Subdireccin de Neurologa cuenta con siete neurlogos que se encargan de la asistencia tanto de hospitalizacin como de consulta externa. Otro rubro asignado al cuerpo mdico es la investigacin bsica y clnica de las diferentes lneas de investigacin en las que en la actualidad trabaja cada clnica, adems de la formacin acadmica de futuros neurlogos. Durante el ao, el mdico adscrito de neurologa se encarga de revisar dos cubculos de tres pacientes cada uno durante dos meses y despus cambia a otros dos cubculos. Esto se realiza en forma programada. Uno de los mdicos adscritos se encarga de un cubculo de tres pacientes adems de los pacientes neurolgicos del segundo piso (clave VI). El mdico adscrito de neurologa se encarga de cubrir al neurlogo que est gozando de vacaciones. Siguiendo este sistema no se queda sin atencin del mdico adscrito ningn paciente hospitalizado. Cada neurlogo de la subdireccin tiene a su cargo en la consulta externa una de las clnicas que siguen a los pacientes egresados: vascular, infectologa, neurocisticercosis, epilepsia, cefalea, neuropsiquiatra, movimientos anormales y nervio y msculo, principalmente; teniendo consulta asistencial cuando menos tres veces a la semana. En cuanto a la actividad docente, existe la visita semanal, en donde el grupo de mdicos adscritos a la subdireccin revisa a los pacientes internados de forma interactiva con los residentes de neurologa asignados a hospitalizacin. Esta actividad se lleva a cabo los martes de 9:00 a 11:00 am. Ese mismo da hay sesin de bibliografa en donde se revisan artculos programados con enfoque clnico, as como metodolgico y estadstico con un adscrito a cargo del tema. El viernes de 10:30 a 11:30 am, se lleva a cabo una sesin de presentacin de un caso clnico de un paciente internado de diagnstico difcil, o caso tpico (fines de enseanza). Estos casos se alternan con casos de las secciones de hombres y mujeres. Despus de esta sesin existe la llamada sesin general de la que se encarga la Direccin de Enseanza con un programa previo. Respecto a la investigacin, cada clnica puede efectuar trabajos con algn frmaco que se utiliza en pacientes neurolgicos, estando esto a cargo del mdico adscrito y su clnica. No necesariamente la investigacin debe de estar relacionada con la industria farmacutica. Cada investigacin debe ser avalada por el Departamento de Investigacin Clnica y la Comisin de Biotica. De esta manera, la subdireccin efecta labores de asistencia hospitalaria, asistencia a consulta externa, enseanza e investigacin bsica y clnica. Dr. J. Fernando Zermeo Phls Subdirector de Neurologa

III

PREFACIO

IV

Protocolo clnico de neurologa

INTRODUCCIN AL FLUJOGRAMA DE LOS PACIENTES HOSPITALIZADOS EN EL TERCER PISO PERTENECIENTES A LA SUBDIRECCIN DE NEUROLOGA
El rea cuenta con nueve cubculos de tres camas cada uno, dividido casi siempre a la mitad, por gnero pero en un momento dado, un cubculo de hombres puede convertirse en uno de mujeres y viceversa. En el rea hospitalaria existen cuatro camas adaptadas en forma adecuada, en cubculos pequeos individuales, adems de un aislamiento eficaz. En estas camas se hospitalizan exclusivamente pacientes con neuroinfeccin, sin tomar en cuenta el gnero de ste. Es decir se cuenta con 28 camas para las diferentes enfermedades que se mencionarn en los flujogramas y cuatro camas de neuroinfectologa. Antes de la remodelacin exista un cubculo con cuatro camas, pero la distribucin de estas era inadecuada, por lo que se instalo una cama de neurologa en el rea de remodelacin del cuarto piso, para no disminuir el nmero de camas. Los pacientes a internar proceden de diversas fuentes: terapia intensiva, urgencias y lista de espera, desde luego que este rubro de espera es de acuerdo a cada enfermedad. En la actualidad se han designado dos camas independientes de acuerdo al gnero del paciente, para la prctica de video-EEG, ya sea para valoracin prequirrgica o diagnstico de la enfermedad. Estas camas son ocupadas por pacientes que ameritan supresin o casi de medicamentos profilcticos. Los pacientes que no necesitan hospitalizacin se programan en forma externa. Tambin se han designado dos camas que funcionan en forma semejante a los de video-EEG, pero estn destinadas a pacientes a cargo del servicio de terapia endovascular. En el futuro otra cama se designar a pacientes con movimientos anormales, seleccionados por el encargado de dicha clnica y que necesitan permanecer internos para realizar pruebas de levodopa, evaluacin de fluctuaciones motoras, filmacin; as como evaluacin prequirrgica para estimulacin cerebral profunda. El promedio de estancia es variable, pues hay pacientes que permanecen uno o dos das internados, y otros tienen estancias ms prolongadas en promedio de 365 das. Los egresos hospitalarios promedian entre 50 a 60 por mes, contando las 32 camas, por lo que el ndice de ocupacin es del 95%. Los motivos de egresos pueden ser curacin, muerte y el mximo beneficio hospitalario. Al egresar cada paciente, cuenta con una hoja frontal en donde aparecen los datos generales del paciente, incluyendo el CURP as como resumen clnico, , diagnstico(s), medicacin instituida y una cita para consulta externa en las clnicas correspondientes para un seguimiento adecuado. La subdireccin recibe la colaboracin estrecha de las subdirecciones de neurociruga y psiquiatra, en caso necesario puede ser trasladado a las subdirecciones antes mencionadas, claro que no se cuenta como egreso de neurologa, pues su egreso ser de psiquiatra y neurociruga. A continuacin aparecen flujogramas de las enfermedades ms frecuentes e importantes que requieren atencin hospitalaria, se anexa la literatura recomendada en cada caso, siendo esta actualizada constantemente de acuerdo a las guas propuestas en consejos internacionales, as como algunas escalas utilizadas con frecuencia en neurologa.

Protocolo clnico de neurologa

EVC ISQUMICO

Admisin por urgencias, UTI o consulta externa

Ingreso piso de hospitalizacin

IC Clnica enfermedad vascular cerebral

Exmenes generales de laboratorio (BH,QS, ES, PFH, TP-TTP, perfl lpidos)

Imagen control (TAC, RM)

USG Doppler extratranscraneal

Ecocardiograma

SI Resultados anormales

SI Deterioro

Estenosis < 70%

SI estenosis > 70 %

SI Fuente emboligena

Ajustes Tx; IC medicina interna

IC Neurociruga

IC Terapia endovascular

Inicio anticoagulacin

Manejo mdico: antiagregantes antiHTA, estastinas

IC Neurorrehabilitacin

Ajuste de tratamiento para egreso hospitalario

Alta

Seguimiento por consulta externa

Protocolo clnico de neurologa

ECV HEMORRGICO

Admisin por urgencias, UTI o consulta externa

Ingreso piso de hospitalizacin

Craniectoma a su ingreso?

IC Clnica enfermedad vascular cerebral

Exmenes generales de laboratorio (BH,QS,ES, PFH,TP-TTP, perfil lpidos)

Imagen control (TAC, RM)

SI Resultados anormales

Hemorragia primaria, por anticoagulantes

Hemorragia amiloide

Malformacin vascular

Ajustes TX; IC medicina interna

IC Terapia endovascular

IC Neurociruga

Manejo mdico

IC Neurorrehabilitacin

Ajuste de tratamiento para egreso hospitalario

Alta

Seguimiento por consulta externa

Protocolo clnico de neurologa

ENFERMEDAD DESMIELINIZANTE

Brote subsecuente

Sin cambios en el diagnstico inicial

Con cambios en el diagnstico inicial

Manejo por urgencias, seguimiento consulta externa

Hospitalizacin para estudio integral igual al primer brote

Primer brote

Formas crnicas progresivas

Hospitalizacin

Hospitalizacin

Tratamiento Diagnstico: RM,PL, bolos de metilprednisolona potenciales evocados, bandas oligoclonales, anticuerpos contra mielina

Diagnstico: RM,PL, potenciales evocados, bandas oligoclonales, anticuerpos contra mielina

Tratamiento inmunosupresores

Diagnstico de esclerosis mltiple Egreso: informacin y manejo de prevencin en consulta externa

No esclerosis mltiple

Diagnstico de esclerosis mltiple Egreso: informacin y manejo de prevencin en consulta externa

No esclerosis mltiple

Otras pruebas inmunolgicas: anticuerpos antinucleares, antifosfolpidos, anti NMO, etctera Diagnstico alterno: Sx antifosfolpidos, LES, enfermedad de Devic Egreso: informacin y manejo consulta externa

Otras pruebas inmunolgicas: anticuerpos antinucleares, antifosfolpidos, anti NMO, etctera Diagnstico alterno: Sx antifosfolpidos, LES, enfermedad de Devic Egreso: informacin y manejo consulta externa

PACIENTE CON HIV

Conocido previamente

Diagnsticado en INNN

Dficit focal

Deterioro cognoscitivo Hipertensin endocraneal Hospitalizacin neuroinfectologa

Meningoencefalitis o crisis convulsivas Hospitalizacin neuroinfectologa

Hospitalizacin neuroinfectologa Hospitalizacin neuroinfectologa RM, PL, lab, EEG, Pruebas neropsicolgicas RM, PL, lab, EEG, tinta china

RM, PL, lab, EEG, CD4, conteo viral

RM, PL, lab, EEG

Toxoplasmosis Complejo cognitivo motor HIV Criptococosis Manejo fungicida Conteo de Cd4 y carga viral Mala respuesta Manejo sintomtica Manejo sintomtico Envo a radioterapa Alta al mejorar Alta al mejorar clnicamente CE clnicamente CE neuroinfectologa neuroinfectologa Alta al tener cultivo y tinta china negativos Conteo de Cd4 y carga viral Manejo farmacolgico esteroideo Leucoencefalopata multifocal progresiva

Tuberculosis

Linfoma

Otras

Asociada a VIH

Asociada a virus oportunista Conteo de Cd4 y carga viral

Manejo del edema, antiparasitario

Doppler vasos de cuello

Manejo especfico

Conteo de Cd4 y carga viral

Alta al mejorar clnicamente CE neuroinfectologa

Buena respuesta

Alta al mejorar Manejo antirretroviral Manejo especfico clnicamente CE neuroinfectologa Alta al mejorar clnicamente CE neuroinfectologa Alta al mejorar clnicamente CE neuroinfectologa

Manejo antiedema antifimicos, vasculitis

Alta al mejorar clnicamente CE neuroinfectologa

Alta al mejorar clnicamente CE neuroinfectologa

Protocolo clnico de neurologa

6
NEUROINFECCIN Hospitalizacin urgencias HIV+ Infeccin aguda (<15) Hospitalizacin neuroinfectologa Hospitalizacin neuroinfectologa Hospitalizacin neuroinfectologa Infeccin subaguda (15-) Infeccin crnica (>30) RM, PL, lab, EEG RM, PL, lab, EEG Diagnstico: RM, PL Meningitis bacteriana o Tb Otros agentes Doppler de vasos intracraneales Vasculitis: tratamiento Alta al mejorar Decteccin de agente casual Manejo antibitico emprico Sin agente casual detectado Egreso informacin Egreso e informacin Manejo especfico para cada agente Doppler, TAC crneo, ADA, PCr Manejo farmacolgico Examen de laboratorio Tratamiento cisticida Manejo especfico Igual que la infeccin aguda Meningitis tuberculosa NCC Otras Egreso e informacin Antibioticoterapia especfica Egreso: informacin y manejo consulta Con complicaciones Sin complicaciones Status epilptico o crisis refractarias Neuropsiquitricas Mdicas Alta al terminar el tratamiento antiviral IC Clnica de epilepsia IC Neuropsiquiatra Manejo por el servicio

Protocolo clnico de neurologa

Meningoencefalitis viral

Anticuerpos herpes

Infeccin por virus familia herpes

Aciclovir

No herpes

TTO igual sin aciclovir

Flujo igual que en la infeccin herptica

PACIENTE CON EPILEPSIA

Difcil control

Buen control

Status epilepticus Hospitalizacin terapia intensiva

Consulta externa INNN No amrita atencin en INNN Contrarreferencia 1er. o 2do. nivel Diagnstico etiolgico

RM, EEG, LAB, GRAL,

Ajuste de tratamiento farmacolgico

Manejo farmacolgico para status epilepticus

Epilepsia sintomtica Epilepsia sintomtica Epilepsia no progresiva

Epilepsia no sintomtica

Epilepsia progresiva

Manejo especfico de la causa Sin diagnstico definido Sin remisin Remisin

Diagnstico definido

Mala respuesta muerte

Buena respuesta

Pasa a piso neurologa

Manejo consulta externa Buen control Mal control Se mantiene en UTI

Pasa a piso neurologa

Pasa a piso neurologa

Entrenamiento a familiar y ajuste

Clnica de epilepsia Video EEG Muerte Hospitalizacin 3er piso para realizar video Remisin posterior

Revaloracin del diagnstico etiolgico

Ajuste de antiepilpticos y revaloracin Alta hospitalaria Alta hospitalaria

Egreso por mximo beneficio

Alta al obtener registro ictal Alta despus de tres video EEG, sin registro ictal

Protocolo clnico de neurologa

Protocolo clnico de neurologa

ENFERMEDADES DEGENERATIVAS

Ingreso por consulta externa, urgencias, UTI

Ingreso a hospitalizacin Anlisis clnico IC Movimientos anormales

Exmenes generales de laboratorio (BH, QS, ES, PFH, tiempos de coagulacin perfil de lpidos, otros

Imagen: RM crneo

Neurofisiologa: EGG, P300, VCN, EMG, estimulacin magntica transcraneal

Pruebas neuropsicolgicas

Prueba teraputica: levodopa (Parkinson, PSP)

Responde ?

No

Ajustar tratamiento

Tx sintomtico

IC neurorrehabilitacin

Alta

Seguimiento consulta externa

Protocolo clnico de neurologa

Sx RGIDO ACINTICO

Hallazgos clnicos caractersticos de EP

Hallazgos clnicos sugestivos de otros diagnsticos

Temblor en reposo bradicinesia rgidez inicio asimtrico

Prueba de levodopa

Hallazgos inusuales en el inicio de la enfermedad: Inestabilidad postural en los primeros tres aos Congelamiento de la marcha Alucinaciones no relacionadas al medicamento en los primeros aos Demencia que precede a los sntomas motores Parlisis de la mirada vertical Pobre respuesta Parkinsonismo simtrico: PSP, VP, MSA, PF

Buena

Parkinson

Considerar PSP, MSA, CBD

Cadas tempranas: PSP, VP, MSA Complementa RM, SPECT, laboratorios, neuropsicologa Alta cognitiva temprana: DLB, PSP, VP, CBD

Disautonoma, estridor y anterocolis: MSA

Parlisis supranuclear: PSP, CBD Signos cerebelosos: MSA, ataxias

Sx, NMS: MSA, PSP, VP

Protocolo clnico de neurologa

MIOPATAS Ingreso a neurologa por consulta externa, urgencias o terapia intensiva

Aguda

Crnica

Episdica

Abordaje similar a las miopatas agudas Presentacin tpica Perfil hemtico y bioqumico Perfil inmonolgico y paraneoplsico Presentacin atpica Perfil hemtico y bioqumico Perfil inmunolgico y paraneoplsico Perfil metablico y hormonal Presentacin tpicas y atpicas Perfil hemtico, bioqumico Formas focales Perfil hemtico, bioqumico, metablico

Perfil inmunolgico

Perfil inmunolgico

Electrofisiologa

Electrofisiologa

Electrofisiologa Interconsulta a gentica

Considerar biopsia muscular Pruebas de funcin cardiaca

Electrofisiologa

Biopsia muscular Pruebas de funcin cardiaca y/o estudios de imagen Considerar interconsulta a gentica

Cosiderar interconsulta gentica

Biopsia muscular

Radiologa

10

Protocolo clnico de neurologa

NEUROPATA PERIFRICA Ingreso por consulta externa, terapia intensiva o urgencias

Neuropata perifrica adquirida

Neuropata perifrica hereditaria Velocidades de conduccin nerviosa y electromiografa

Laboratorios generales

Perfil inmunolgico

Anlisis gentico

Pefil metablico

Perfil matablico

Perfil infeccioso Velocidades de conduccin nerviosa y electromiografa

Estudios de imagen Pruebas de funcin respiratoria y cardiaca

Considerar puncin lumbar Considerar biopsia neuromuscular Confirmacin diagnstica

No

Si

Considerar PESS

Tratamiento especfico

Considerar biopsia neuromuscular

11

12
DETERMINACIN DE AUTOANTICUERPOS EN VASCULITIS
ENFERMEDAD INFLAMATORIA MULTISISTMICA
Se acompaa de disfuncin orgnica rpidamente progresiva, fiebre, prdida de peso, afeccin a SNC en 20 a 40% solicitar adicionalmente velocidad de sedimentacin globular, biometra hemtica en busca de anemia y/o trombocitopenia, examen general de orina con sedimento urinario.
PROTENA C REACTIVA VELOCIDAD DE SEDIMENTACIN GLOBULAR

Protocolo clnico de neurologa

-Reactante de fase aguda -Correlaciona con la actividad de la enfermedad

-Reactante de fase aguda -Correlaciona con la actividad de la enfermedad -Especial utilidad en arteritis de la temporal y polimialga reumtica

VASCULITIS DE GRANDES VASOS VASCULITIS DE PEQUEOS VASOS VASCULITIS DE MEDIANOS VASOS

-Arteritis de clulas gigantes -Arteritis de Takayasu

-Poliarteritis nodosa -Enfermedad de Kawasaki

CON DEPSITOS DE COMPLEJOS INMUNES

SIN DEPSITO DE COMPLEJOS INMUNES

COMPLEMENTO C3 Y C4

Con deposito de complejos inmunes: -Vasculitis por hipersensibilidad -Prpura de Henoch-Schonlein -Enfermedad de Behcet -Crioglobulinema -Vasculitis de enfermedades reumticas (Leg y Ar) Sin depsito de complejos inmunes: -Granulomatosis de Wegener -Churg-Strauss -Poliangitis microscpica
SOSPECHA DE ARTRITIS REUMATOIDE

-Utilidad diagnstica y monitoreo de la actividad -La disminucin conjunta de C3 y C4 tiene una alta especificidad (88%) para LEG -La actividad total de complemento (CH50) valora la integridad de la va clsica del complemento
FACTOR REUMATOIDE ANTI-CCP ANTI CUERPOS ANTI CITOPLASMA DE NEUTRFILO

ANTI-PR3

ANTI-MPO

FACTOR REUMATOIDE

SOSPECHA DE CRIOGLOBULINEMA

-45% positivo en los primeros 6 meses -Presente en un 90% con enfermedad establecida -No especfico para AR

-Presentes incluso con FR negativo -Sensibilidad(50-75%) y especificidad (90-95%) -Marcador de enfermedad erosiva

-Por ELISA -Anticuerpos contra Protenas 3 -Asociado a poliangitis microscpica (50-80%)

CRIOGLOBULINAS SOSPECHA DE LUPUS ERITEMATOSO SISTMICO

-Slo las tipo ll y lll se asocian a vasculitis -Tcnica especial para toma de muestra

-Por ELISA -Por inmunoflourescencia -Anticuerpos contra mieloperoxidasa -Valor predictivo positivo en vasculitis -Asociado a granulomatosis de sistmica primaria es de 79% Wegener(60-90%) -Patrn perinuclear (p-ANCA) -Anti-P3 (+) ms sinusitis, infiltrados -Patrn citoplsmico (c-ANCA) pulmonares y sedimento urinario tiene un VPP del 98% -Anti (+) slo con sinusitis tiene un VPP de 12%

ANTI CUERPOS ANTI-NUCLEARES ANTI CUERPOS ANTI-RO Y ANTI-LA

ANTI CUERPOS ANTI-DSDNA

ANTI CUERPOS ANTI ENA ANTI CUERPOS ANTI-SM

ANTI CUERPOS ANTI-P RIBOSOMAL

ANTI CUERPOS ANTI-HISTONA

-Alta especificidad para LEG -Pueden correlacionar con actividad -Presnete en 10-20% de LEG -Muy poco especficos -Se asocia a LEG neuropsiquitrico -Presentes en 50 a 80% de los pacientes con LEG ANTICUERPOS ANTI-CENTROMERO -Polo general asociados a LEG -Asociados con CREST(30%) secundario a medicamentos (95 a 100%) -Altamente especfico para LEG -Ttulos altos son un criterio de LEG -Presente en 5-30% de pacientes con LEG -No correlacionan con actividad ni con manifestaciones especficas
ANTI CUERPOS ANTI-RNP ANTI CUERPOS ANTISCI70 Y 11 -7 ANTICUERPOS ANTI - NUCLEOSOMA

-No especfico para LEG y no correlaciona con actividad -1/3 de la poblacin normal con ttulos de 1:40 -1/20 de la poblacion normal con ttulos de 1:160 -ANA(+) en 95% de LEG -ANA(-) en 5% de LEG (sin embargo (+) para anti-Ro -Patrn homogneo: anti-histona -Patrn nuclear moteado: anti-RNP, anti-Sm, anti-Ro y anti-La -Patrn perifrico: anti-dsDNA -Patron citoplasmtico: anti-Pribosomal

-Altamente especfico para LEG -Asociados a nefritis -Correlacionan con la actividad y por lo general desaparecen con el tratamiento -Pueden ser transitorios -Se presenta en 50 a 60% de los pacientes con LEG -Determinacin por ELISA o Farr (mejor correlacin con actividad y mayor especificidad para LEG)

-Tambin denominados anti-SSA y anti-SSB -No son especficos para LEG pero son tiles en ausencia de anti-dsDNA -Anti Ro se asocia con manifestaciones dermatolgicas, neutropenia, nefritis y vasculitis Presente en el 60 al 75% de los pacientes con Sjgren y en 25 a 40% de los pacientes con LEG. -Anti-La se encuentra en el 50% de los pacientes con Sjgren y en 10 al 20% de los pacientes con LEG

-Coexisten con Anti-Sm -Poca especficidad -Se asocian con enfermedad mixta del tejido conectivo, miositis, Raynaud y con poca afeccin renal

-Anti-Scl70 asociado a esclerodermia -Anti-Jo1 asociado a polimiositis

N Eng Med 1997;337:1512-23 Clin Diag Lab Inmunol 2002;9(1)1-7 Curr Opin Rheumotol 2005:17:91-99 Sacandinavian J imunol 2006;64:227-36 QJM 2006;99(2):69-79 Nuerological Sciencies 2005;6(supl 1):59

-Positivo en LEG por medicamentos -Asociado a anti-dsDNA es marcador de LEG

ACA 2007

Protocolo clnico de neurologa

ENFERMEDAD VASCULAR CEREBRAL

Definicin Signos clnicos o focales que se desarrollan sbitamente de por lo menos 24 horas de duracin que tienen origen vascular. Clasificacin 1. 2. 3. 4. 5. 6. Infartos de grandes vasos Infartos de pequeos vasos (lacunares) Infartos debido a embolismo cardiaco Infartos criptognicos Hemorragia intracraneal Hemorragia intracerebral

Factores de riesgo 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. Hipertensin Cardiopata Diabetes Mellitus Hipercolesterolemia Sedentarismo Tabaquismo Alcoholismo Estenosis carotdea asintomtica Ataque isqumico transitorio

EVC grandes vasos o ateroesclertico 1. Infarto por lo general de tamao medio o grande, de topografa cortical o subcortical, carotdea o vertebrobasilar, en un paciente con presencia de uno o diversos factores de riesgo vascular cerebral. Es imprescindible la presencia de arteriosclerosis clnicamente generalizada (coexistencia de cardiopata isqumica y/o enfermedad vascular perifrica) o la demostracin mediante tcnicas no cruentas (Doppler) o cruentas (angiografa) de oclusin o estenosis en arterias cerebrales (> 50 o <50% con dos o ms factores de riesgo), correlacionable con la clnica del paciente.

2.

Cardioemblico 1. Enfermedades valvulares a. Estenosis mitral reumtica b. Vlvulas protsicas c. Endocarditis infecciosa Enfermedad cardiaca isqumica IAM Acinesia del ventrculo izquierdo o aneurisma Trombo ventricular izquierdo asociado a estados protrombticos

2. 3. 4. 5.

13

Protocolo clnico de neurologa

6. 7. 8. 9.

Fibrilacin auricular Sndrome del seno enfermo Mixoma auricular Embolismo paradjico a. Defectos septales b. Foramen oval permeable

Diseccin arterial 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. Trauma cabeza y cuello Arteriopatas Displasia fibromuscular Sx. de Marfan Sx. de Ehlers Danlos Colagenopatas Moyamoya Sfilis meningovascular

Trombosis venosa cerebral 1. 2. 3. 4. 5. 6. Infecciones (senos paranasales) staphylococcus aureus mas frecuente Trauma Embarazo y puerperio Enfermedades inflamatorias intestinales (CUCI y CROHN) Estados hipercoagulables Enfermedades hematolgicas a. Hemoglobinuria paroxstica nocturna b. Prpura trombtica trombocitopnica c. Policitemia, entre otros Enfermedades del colgeno Metablicas a. Sndrome nefrtico b. Cirrosis heptica c. Deshidratacin Medicamentos a. Anticonceptivos b. Esteroides

7. 8.

9.

Hemorragia intracerebral 1. 2. 3. 4. 5. 6. Hipertensin MAV Ruptura de aneurisma Angiopata amiloidea Neoplasia intracraneal Coagulopata

14

Protocolo clnico de neurologa

7. 8. 9. 10. 11. 12. 13. 14. 15.

Transformacin hemorrgica de isquemia cerebral TVC Abuso de drogas simpaticomimticos Moyamoya Enfermedad de clulas falciformes Vasculopata por eclampsia o posparto Infeccin Vasculitis Trauma

Hemorragia subaracnoidea 1. 2. 3. La causa ms frecuente (85%) es la rotura de un aneurisma HSA perimesenceflica no aneurismtica, de excelente pronstico (10% de casos) La HSA que se confina a las cisternas peritruncales o HSA perimesenceflica de etiologa, no aneurismtica tiene un pronstico favorable

Estudios de laboratorio y gabinete 1. Laboratorio a. Glucosa b. Electroltos sricos c. PFH d. BH e. Tiempos de coagulacin Screening de hipercoagulabilidad TAC simple de crneo RM a. Secuencias difusin-perfusin (DWI) b. Angio RM Doppler transcraneal y extracraneal Ecocardiograma a. Tranesofgico con contraste ECG

2. 3. 4.

5. 6. 7.

15

Protocolo clnico de neurologa

MIOPATAS
Las miopatas pueden considerarse un grupo heterogneo de enfermedades caracterizadas por debilidad muscular simtrica y mxima en regiones proximales de las extremidades, sin alteracin de la sensibilidad en cualesquiera de sus modalidades, con evolucin variable pasando por un inicio abrupto y dficit severo hasta inicio insidioso, an desde la infancia y progresin en extremo lento. Sin embargo, deben considerarse las formas atpicas manifestadas por dficit asimtrico, distal, axial y focal. El diagnstico reposa sobre la integracin de los hallazgos clnicos, resultado de anlisis bioqumicos, hormonales y metablicos, pruebas electrofisiolgicas y como piedra angular argumentos histopatolgicos que incluyen anlisis morfolgicos e inmunohistoqumicos, entre otros. Una batera de exmenes deben de considerarse en el abordaje inicial de las miopatas, stas incluyen diferentes perfiles de donde se deben seleccionar los estudios ms pertinentes segn la orientacin clnica. Perfil bioqumico 1. 2. 3. 4. Biometra hemtica Velocidad de eritrosedimentacin globular Bioqumica completa (electroltos completos, CPK, pruebas de funcin renal, heptica, triglicridos y colesterol) cido lctico en sangre y lquido cefalorraqudeo

Perfil inmunolgico 1. 2. Determinacin de anticuerpos anti-MAS y/o anti-SRP Determinacin de anticuerpos anti-MUSK o antirreceptores de acetilcolina

Perfil metablico y hormonal 1. 2. 3. 4. 5. Hormonas tiroideas Cortisol Porfobilingeno de amidasa en eritrocitos Coproporfirina y protoporfirina cido aminoglobulnio

Perfil paraneoplsico 1. 2. Anticuerpos anti Hu Electroforesis de protenas

Gabinete La electroneuromiografa es de gran utilidad para demostrar la topografa e intensidad de la afeccin, as como un seguimiento razonable de su evolucin. Se deben incluir de manera invariable velocidades de conduccin nerviosa motora y sensitiva de por lo menos dos nervios en cada una de las 4 extremidades, ms electromiografa; asimismo, las pruebas de estimulacin repetitiva para los casos de la enfermedad de la unin neuromuscular en las regiones ms sintomticas.

16

Protocolo clnico de neurologa

La interconsulta a servicios de cardiologa y neumologa deben ser solicitadas en las patologas con reconocido compromiso cardiaco de la funcin respiratoria. Los estudios de resonancia magntica son en particular tiles para demostrar grupos musculares especficos afectados y los casos de miopatas inflamatorias por medio de la secuencia STIR. Biopsia La biopsia neuromuscular realizada en manos expertas y procesadas en laboratorios especializados con experiencia en el tema resulta clave para el diagnstico etiolgico. Las diferentes tinciones y pruebas de inmunohistoqumica son seleccionadas en funcin de la sospecha clnica y las pruebas de laboratorio disponibles dentro de la dinmica del procesamiento de la muestra misma.

17

Protocolo clnico de neurologa

NEUROPATAS PERIFRICAS
Las neuropatas perifricas son un grupo amplio y variado de patologas de diversas etiologas manifestadas, por lo general como sntomas sensitivos-motores positivos y/o negativos dstales y simtricos que inician en miembros inferiores. Con menos frecuencia son sensitivos o motores puros, asimtricos, de inicio en miembros superiores o multifocales. Su estudio comprende una batera compleja de exmenes donde los perfiles inmunolgicos y de electrofisiologa son claves para el diagnstico. A diferencia de las miopatas slo un pequeo grupo de pacientes se benefician de una biopsia neuromuscular. Perfil bioqumico 1. 2. 3. 4. 5. 6. Biometra hemtica Velocidad de eritrosedimentacin Pruebas de funcin heptica Pruebas de funcin renal Triglicridos y colesterol Glucemia en ayunas y hemoglobina glicosilada

Perfil inmunolgico 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. Factor reumatoide (FR) Anticuerpos antinucleares (ANA) Anticuerpos anti DNA nativos (anti-DNAn) Anticuerpos anticitoplasma de neutrfilos (ANCA) Anti-Ro/SSA y anti-La/SSB Anticuerpos contra la glicoprotena asociada a la mielina (anti-MAG) y anti- SGPG Anticuerpos antigangliosidos

Perfil metablico 1. 2. Perfil tiroideo Determinacin de cido flico, vitamina B12 y B6

Perfil infeccioso 1. 2. 3. 4. 5. 6. Virus de inmunodeficiencia humana (VIH) Hepatitis B, hepatitis C y crioglobulinemia Enfermedad de Lyme Anticuerpos absorbidos antifluorescentes antitreponema, VDRL y RPR Lepra Cisticercosis

Biopsia La biopsia neuromuscular esta indicada nicamente ante la sospecha diagnstica de: vasculitis, amiloidosis, lepra, sarcoidosis, linfoma y ciertos casos de infeccin por VIH y en algunos casos de enfermedades desmielinizantes inflamatorias agudas o crnicas con una pobre respuesta a una prueba teraputica o neuropata de etiologa incierta con rpidez progresiva.

18

Protocolo clnico de neurologa

Gabinete 1. 2. Los estudios de imagen se reservan para documentar deformaciones seas, principalmente en columna vertebral y pies de las neuropatas hereditarias. Los potenciales evocados somatosensoriales (PESSs) y auditivos se consideran en los casos de neuropatas ataxiantes crnicas o en neuropatas hereditarias sensitivo motrices con afeccin bulbar o diafragmtica. Los PESSs se encuentran indicados en casos de desmielinizantes inflamatorias crnicas con velocidades de conduccin tronculares y ondas F sin cumplir criterios de CIDP .

3.

19

Protocolo clnico de neurologa

DEMENCIAS
Criterio diagnstico DSM IV 1. 2. Deterioro de memoria Una (o ms) de las siguientes alteraciones cognoscitivas: a. Afasia b. Apraxia c. Agnosia d. Alteracin de la ejecucin Deterioro significativo de la actividad laboral o social que representan una merma importante del nivel previo de actividad. El curso se caracteriza por un inicio gradual y un deterioro cognoscitivo continuo. Los dficit cognoscitivos no se deben a ninguno otro factor y no aparecen exclusivamente en el transcurso del delirium.

3. 4. 5.

Demencia vascular Entidades clnicas que producen un deterioro cognitivo como consecuencia de lesiones vasculares cerebrales. Los dos principales tipos de demencia vascular son la demencia vascular cortical, debida a infartos tromboemblicos territoriales mltiples, y demencia vascular subcortical, por una enfermedad isqumica de pequeo vaso. Clasificacin etiolgica 1. 2. 3. Demencia multi-infarto Demencia por infarto estratgico Patologa de pequeos vasos a. Demencia subcortical senil b. Lagunas mltiples c. Enfermedad de Binswanger d. Angiopata amiloide Hipoperfusin a. Isquemia global b. Isquemia fronteriza c. Infarto incompleto d. Demencia hemorrgica

4.

20

Protocolo clnico de neurologa

ESCALA DE ISQUEMIA DE HACHINSKI

Puntuacin 2 Comienzo sbito 1 Deterioro a brotes 2 Curso fluctuante 1 Confusin nocturna 1 Conservacin de la personalidad 1 Depresin 1 Sntomas somticos 1 Labilidad emocional 1 Antecedentes de hipertensin arterial sistmica 2 Antecedentes de ictus 1 Signos de ateroesclerosis 2 Signos neurolgicos focales 2 Sntomas neurolgicos focales
1. 2. 3. Una puntuacin < 4 sugiere un trastorno degenerativo. Entre 4 y 7 puntos: casos dudosos y demencias mixtas. Una puntuacin > 7 sugiere una demencia vascular.

Dato clnico

21

Protocolo clnico de neurologa

CRITERIOS PARA EL DIAGNSTICO CLNICO DE DEMENCIA DE CUERPOS DE LEWY (PROBABLE Y POSIBLE)

1. 2. El rasgo principal requerido para el diagnstico es un deterioro cognitivo progresivo de suficiente magnitud para interferir con las funciones normales, sociales y ocupacionales. El deterioro prominente o persistente de la memoria puede no ocurrir necesariamente en los estadios iniciales, pero se hace evidente habitualmente con la progresin de la enfermedad. Los dficits en las pruebas de atencin y tareas frontales-subcorticales y habilidades visuespaciales pueden ser en especial prominentes. Son esenciales para el diagnstico de probable DCL dos de los siguientes rasgos principales y uno de ellos para el diagnstico de posible DCL. a. Fluctuaciones en la funcin cognitiva con variaciones pronunciadas en la atencin y alerta. b. Alucinaciones visuales recurrentes, tpicamente bien estructuradas y detalladas. c. Rasgos motores espontneos de parkinsonismo. Son rasgos que apoyan el diagnstico: a. Cadas reiteradas - sncopes b. Prdidas transitorias de consciencia c. Sensibilidad a los neurolpticos d. Delirios sistematizados e. Otras modalidades de alucinaciones El diagnstico de DCL es menos probable en presencia de: a. Enfermedad vascular cerebral: evidenciada como signos neurolgicos focales o en pruebas de neuroimagen. b. Evidencia en la exploracin fsica o exploraciones complementarias de otras enfermedades sistmicas o trastornos cerebrales que expliquen el cuadro clnico.

3. 4.

5.

6.

22

Protocolo clnico de neurologa

DEMENCIA FRONTO-TEMPORAL
I. Criterios esenciales a. b. c. d. e. Inicio insidioso y progresin gradual Trastorno precoz de la conducta social de relacin interpersonal Alteracin precoz de la autorregulacin cuantitativa de la conducta personal Superficialidad e indiferencia emocional precoz Anosognosia precoz

II. Manifestaciones que apoyan el diagnstico a. Comienzo antes de los 65 aos b. Antecedente familiar de un trastorno similar al menos en un familiar de primer grado. c. Trastorno de conducta: 1. Deterioro en el cuidado y aseo personal 2. Inflexibilidad y rgidez mental 3. Distractibilidad e impersistencia 4. Conducta hiperoral y cambios en la conducta alimentaria 5. Conducta estereotipada y perseverativa 6. Conducta de utilizacin d. Alteraciones del habla y lenguaje: 1. Alteraciones en la faceta expresiva: *prdida de espontaneidad y concrecin del lenguaje habla entrecortada. 2. Lenguaje estereotipado 3. Ecolalia 4. Perseveracin 5. Mutismo tardo e. Signos fsicos: 1. Reflejos de desinhibicin cortical 2. Incontinencia urinaria 3. Parkinsonismo 4. Presin arterial baja y lbil 5. Enfermedad de neurona motora f. Pruebas complementarias: 1. Neuropsicologa: alteracin frontal 2. Electroencefalograma normal en estadios avanzados 3. Anormalidad funcional o estructural de predominio frontal o temporal polar III. Aspectos que excluyen el diagnstico a. Aspectos clnicos 1. Inicio brusco, deterioro agudo, deterioro episdico 2. Traumatismo craneal previo prximo al inicio de la clnica

23

Protocolo clnico de neurologa

3. Trastorno de memoria intenso en fases iniciales de la demencia 4. Desorientacin espacial 5. Logoclonas y prdida rpida de la cadena de pensamiento 6. Mioclonas 7. Debilidad corticoespinal 8. Ataxia cerebelosa 9. Coreoatetosis b. Pruebas complementarias: 1. Alteracin funcional o estructural fundamentalmente postrolndica 2. Lesiones multifocales en neuroimagen estructural 3. Indicadores paraclnicos de afectacin cerebral secundaria IV. Datos de exclusin relativa a. Alcoholismo crnico b. Hipertensin arterial de larga evolucin c. Antecedentes personales de enfermedad vascular

24

Protocolo clnico de neurologa

ENFERMEDAD POR PRIONES

I. Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob espordica probable

Demencia progresiva y al menos dos de: 1. 2. 3. 4. 5. Mioclonas. Alteracin visual o cerebelosa. Disfuncin piramidal y/o extrapiramidal. Mutismo acintico. EEG tpico, independiente de la duracin de la enfermedad, y/o 14.3.3 positiva en LCR en paciente que fallece en menos de 2 aos.

Exclusin de otros posibles diagnsticos: con los procedimientos rutinarios (intoxicacin; trastorno metablico o endocrinolgico; traumatismo craneoenceflico reciente; neoplasia cerebral; absceso, empiema o hematoma subdurales; accidente vascular cerebral e hidrocefalia). II. Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob espordica posible 1. Demencia progresiva, y al menos dos de : a. Mioclonas. b. Alteracin visual o cerebelosa. c. Disfuncin piramidal y/o extrapiramidal. d. Mutismo acintico. Sin EEG tpico*, o no realizado, y protena 14.3.3 no presente en LCR, o no solicitada, y duracin de la enfermedad menor de 2 aos.

2.

Exclusin de otros posibles diagnsticos: con los procedimientos rutinarios (intoxicacin; trastorno metablico o endocrinolgico; traumatismo craneoenceflico reciente; neoplasia cerebral; absceso, empiema o hematoma subdurales; accidente vascular cerebral e hidrocefalia). III. Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob espordica confirmada 1. 2. 3. Confirmacin neuropatolgica por tcnicas habituales. Demostracin de PrPres por inmunohistoqumica. Presencia de fibrillas tipo scrapie.

IV. Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob y atrgena 1. 2. V. 1. 2. Sndrome cerebeloso progresivo, en un receptor de hormona hipofisiara obtenida de cadver humano. ECJ espordica en paciente con un factor de riesgo, como por ejemplo injerto de duramadre. Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob familiar ECJ probable o confirmada, en paciente con ECJ probable o confirmada en familiar de primer grado. Alteracin neuropsiquitrica en paciente con mutacin especfica en el gen PRNP .

VI. Variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (VECJ): caso posible o sospechoso 1. 2. Trastorno neuropsiquitrico progresivo. Duracin de la enfermedad superior a 6 meses.

25

Protocolo clnico de neurologa

3. 4. 5.

6.

Exclusin de otros posibles diagnsticos con los procedimientos rutinarios. Exclusin de atrgenia. Al menos 4 de las alteraciones siguientes: a. Sntomas psiquitricos precoces (depresin, ansiedad, apata, retraimiento e ideas delirantes). b. Sntomas sensoriales dolorosos persistentes (dolor y/o disestesias molestas). c. Ataxia. d. Mioclonas, corea o distona. e. Demencia. No presenta el EEG tpico, o no ha sido realizado.

VII. VECJ : caso probable 1. Todos los apartados de VI y al menos uno de los siguientes datos: a. Resonancia magntica muestra hiperintensidad en ambos pulvinares. b. Presencia de PrPSc en una biopsia de amgdala palatina. Alteracin neuropsiquitrica progresiva. Confirmacin neuropatolgica de cambios espongiformes y abundante depsito de PrP .

VIII. VECJ : caso confirmado 1. 2.

Patologas que deben descartarse en el estudio inicial de demencia Estudios a realizarse: Biometra hemtica, ES, glucosa, BUN, creatinina, folato, vitamina B12, funcin tiroidea y serologa para sfilis. 1. Depresin: cerca del 12% presentan depresin y demencia. Se deben realizar escalas para depresin como la escala de Hamilton. 2. Vitamina B12: su deficiencia es comn en ancianos. 3. Funcin tiroidea: el hipotiroidismo es comn en ancianos, y presentan menos puntuacin en las pruebas mentales, fluencia verbal, habilidades visuespaciales y aprendizaje. 4. Sfilis.

26

Protocolo clnico de neurologa

PARKINSON
Diagnstico de sndrome parkinsoniano 1. Bradicinesia y al menos uno de los siguientes: a. Rigidez muscular b. Temblor de reposo de 4 a 6 Hz c. Inestabilidad postural no causada por disfuncin visual, vestibular, cerebelosa o propioceptiva.

Criterios de exclusin para la enfermedad de Parkinson 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. 10. 11. 12. 13. 14. 15. 16. Historia de infartos cerebrales de repeticin con progresin brusca de los rasgos parkinsonianos. Historia de traumatismos craneales de repeticin. Historia de encefalitis diagnosticada. Crisis oculogiras. Tratamiento neurolptico al inicio de los sntomas. Ms de un familiar afectado. Remisin mantenida de los sntomas. Sntomas estrictamente unilaterales despus de tres aos de evolucin. Parlisis supranuclear de la mirada. Signos cerebelosos. Afectacin autonmica severa precoz. Demencia severa precoz con trastornos del lenguaje, memoria y praxias. Signo de Babinski. Presencia de tumores cerebrales o hidrocefalia comunicante en el TAC. Ausencia de respuesta a grandes dosis de levodopa (excluda la mala absorcin). Exposicin a MPTP .

Criterios positivos predictivos de enfermedad de Parkinson (se requieren tres o ms para el diagnstico de enfermedad de Parkinson definida) 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. Inicio unilateral. Temblor de reposo presente. Trastorno progresivo. Asimetra persistente, afectando ms al lado inicial. Respuesta excelente a L-dopa. Corea severa inducida por L-dopa. Respuesta a la L-dopa durante 5 aos o ms. Curso clnico de 10 aos o ms.

27

Protocolo clnico de neurologa

Criterios clnicos para el diagnstico de parlisis supranuclear progresiva (enfermedad de Steele - Richardson - Olszewski)
Criterios obligatorios de inclusin Posible PSP 1. 2. 3. Enfermedad gradualmente progresiva. Edad de inicio igual o superior a 40 aos. Alguno de los siguientes sntomas a. Parlisis supranuclear de la mirada vertical (hacia arriba o abajo). b. Sacadas verticales lentas e inestabilidad postural prominente con cadas en el primer ao de la enfermedad. No evidencia de otras enfermedades que puedan explicar los rasgos anteriores, como se indica en los criterios de exclusin.

4.

Probable PSP 1. 2. 3. 4. Enfermedad gradualmente progresiva. Edad de inicio igual o superior a 40 aos. Parlisis supranuclear de la mirada vertical (hacia arriba o abajo) e inestabilidad postural prominente con cadas en el primer ao de la enfermedad. No evidencia de otras enfermedades que puedan explicar los rasgos anteriores, como se indica en los criterios de exclusin.

PSP definida 1. PSP probable o posible clnicamente y evidencia histopatolgica de PSP tpica.

Criterios de exclusin 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. Antecedentes de encefalitis. Sndrome del miembro alien, dficits corticales sensoriales, atrofia focal frontal o frontotemporal. Alucinaciones o delirios no relacionados con la terapia dopaminrgica. Demencia cortical tipo Alzheimer (amnesia severa y afasia o agnosia, de acuerdo a los criterios NINCDS-ADRA). Sntomas cerebelosos precoces y prominentes, disautonoma precoz inexplicable (hipotensin marcada y trastornos urinarios). Signos de parkinsonismo asimtrico y severo (por ejemplo bradicinesia). Evidencia neurorradiolgica de anomalas estructurales (por ejemplo, infartos en ganglios basales o tronco cerebral, atrofia lobar ). Enfermedad de Wipple, confirmada por reaccin en cadena de la polimerasa, si est indicado.

Criterios de apoyo 1. 2. 3. Acinesia simtrica o rigidez, proximal ms que distal. Postura anormal del cuello, en especial retrocollis. Respuesta pobre o ausente del parkinsonismo al tratamiento con levodopa.

28

Protocolo clnico de neurologa

4. 5.

Disfagia y disartria precoz. Comienzo precoz de deterioro cognitivo incluyendo al menos dos de las siguientes: apata, dao del pensamiento abstracto, decremento de la fluencia verbal, conductas de imitacin o utilizacin o signos de liberacin frontal.

29

Protocolo clnico de neurologa

Atrofia de sistemas mltiples

Dominios clnicos para el diagnstico de atrofia multisistmica (AMS) Disfuncin autonmica y alteraciones urinarias. 1. 2. Hipotensin ortosttica (descenso mayor o igual 20 mmHg en la presin arterial sistlica o 10 mmHg en la diastlica). Incontinencia urinaria o vaciado vesical incompleto.

Criterio de fallo autonmico o disfuncin urinaria en AMS: 1. Disminucin de presin arterial en la posicin de bipedestacin (mayor o igual a 30 mmHg en la presin arterial sistlica o 15 mmH en la diastlica), o incontinencia urinaria (vaciado vesical incompleto, parcial o total, persistente, acompaado de disfuncin erctil en varones) o ambas.

Parkinsonismo 1. 2. 3. 4. Bradicinesia (lentitud de movimiento voluntario con reduccin progresiva en la velocidad y amplitud de movimientos repetitivos) Rigidez Inestabilidad postural Temblor (postural, de reposo o ambos)

Criterio de parkinsonismo en AMS: bradicinesia ms uno de los puntos 2 a 4 Disfuncin cerebelosa 1. 2. 3. 4. Ataxia de la marcha (aumento de la base de sustentacin con pasos de tamao y direccin irregulares) Disartria atxica Ataxia de miembros Nistagmus evocada por la mirada

Criterios de disfuncin cerebelosa en AMS: ataxia de la marcha ms uno de los puntos 2- 4 1. 2. 3. 4. Disfuncin cortico-espinal Respuesta plantar extensora con hiperreflexia Criterio de disfuncin de la va crtico-espinal en AMS No se considera criterio para definir el diagnstico de AMS

Caractersticas diagnsticas de la atrofia multisistmica (AMS) AMS posible: un criterio ms dos caractersticas de dos dominios clnicos diferentes. Cuando el criterio es parkinsonismo, la falta de respuesta a la levodopa se califica como una caracterstica (por tanto, se requiere slo una caracterstica adicional). AMS probable: criterio de disfuncin autonmica y/o alteraciones urinarias ms parkinsonismo con respuesta subptima al tratamiento con levodopa, o disfuncin cerebelosa. AMS definitiva: confirmada mediante anatoma patolgica por la presencia de alta densidad de inclusiones citoplsmaticas en la glia en asociacin con una combinacin de cambios degenerativos en las vas nigroestriada y olivopontocerebelosa.

30

Protocolo clnico de neurologa

Criterios de exclusin en el diagnstico de la atrofia multisistmica (AMS) Historia 1. 2. 3. 4. Comienzo de los sntomas antes de los 30 aos. Historia familiar de una enfermedad similar. Enfermedades sistmicas u otras causas identificables de las caractersticas descritas en los dominios clnicos. Alucinaciones no relacionadas con la medicacin.

Examen fsico: 1. 2. 3. Criterio de demencia segn DSM. Enlentecimiento prominente de los movimientos sacdicos verticales o parlisis supranuclear de la mirada vertical. Evidencia de disfuncin cortical como afasia, sndrome de mano ajena y disfuncin parietal.

Investigaciones de laboratorio: 1. Evidencia metablica, por gentica molecular o imgenes, de una causa alternativa para las caractersticas descritas en los dominios clnicos.

31

Protocolo clnico de neurologa

Enfermedades inflamatorias y desmielinizantes

Encefalitis diseminada aguda (EMDA) Definicin Es una condicin no vascultica, inflamatoria y desmielinizante que se asemeja a la esclerosis mltiple. La encefalitis diseminada aguda es tpicamente una enfermedad monofsica. El inicio de la enfermedad usualmente ocurre en un contexto identificable de enfermedad febril o inmunizacin con signos prominentes constitucionales y encefalopata. Algunas presentaciones de la EMDA pueden ser fulminantes aunque se presentan por lo general en nios menores de 3 aos. Otra presentacin puede ser recurrente. Estudios de laboratorio y gabinete 1. 2. 3. 4. 5. 6. El conteo plaquetario puede estar elevado. Velocidad de sedimentacin globular (moderadamente elevada). Elevacin moderada de celularidad en LCR. Bandas oligoclonales (IgG) positivas en menos del 10%. RM (lesiones centrfugas en la unin de la sustancia gris y blanca, puede presentarse adems en los nervios pticos, ganglios basales, tlamo, tallo cerebral, cerebelo y mdula espinal. EEG

Tratamiento 1. 2. 3. Corticoesteroides IV de 3 a 5 das Inmunoglobulina En casos severos se utiliza combinacin de corticoesteroides IV, ciclosporina, ciclofosfamida o plasmafresis

32

Protocolo clnico de neurologa

Esclerosis mltiple
Definicin La esclerosis mltiple (EM) es una enfermedad desmielinizante del sistema nervioso central (SNC); la causa y patogenia de la esclerosis mltiple es desconocida; sin embargo, se han propuesto dos teoras: causa viral y causa autoinmune. Se presenta en adultos jvenes asocindose a una discapacidad importante. La frecuencia de la EM tiene una evidente variacin geogrfica, siendo menor en los pases ecuatoriales, se vuelve progresivamente ms comn conforme a la distancia del ecuador en ambos hemisferios. Caractersticas clnicas La esclerosis mltiple brote remisin (EMBR) siendo la forma ms frecuente (80% de los casos) se caracteriza por alternar con brotes y remisiones. Definiendo como brote a las alteraciones neurolgicas objetivamente probables que presentan una duracin mayor a 24 hs. EM primaria progresiva (EMPP) empeoramiento contnuo gradual desde su inicio, constituyen en promedio de 6 a 7% de los casos, el curso progresivo debe ser por lo menos de 6 meses (algunos autores refieren uno por ao), no hay presencia de brotes. EM secundaria progresiva (EMSP) inicia como EMBR y despus presenta remisiones incompletas. EM progresiva recurrente (EMPR) inicia de forma progresiva con recadas definidas claramente con recuperacin completa o sin ella. Diagnstico
Criterios diagnsticos para EM Mc Donald Paraclnicos Evidencia clnica a la presentacin Clnica Ataques Lesiones Criterio DIS 1 EM definitiva >2 >2 DIS, DIT Ya probado RM con DIS o RM y LCR 1 DIT >2 2 CIS positivo o un ataque clnico involucrando otro sistema 3 Ataque multifocal 1 >2 DIS Ya probado

DIT Ya probado Ya probado

RM, DIT o un segundo ataque 1 No RM con DIS o RM y LCR RM, con DIT o un 1 4 Desmielinizacin positivo segundo ataque monosintomtica (CIS) Curso insidioso progresivo RM DIS en combinacin con RM, con DIT o 5 Primaria progresiva con dficit clnico PEV y LCR positivo progresin contnua por un ao
Cis: sndrome clnico aislado; LCR: lquido cefalorraqudeo; DIS: diseminacin en espacio; DIT: diseminacin tiempo; RM: resonancia magntica; PEV; potenciales evocados visuales.

Laboratorio y gabinete Laboratorio 1. LCR con bandas oligoclonales que reflejan elevacin IgG (85%), glucosa normal, protenas normales o ligeramente elevadas, celularidad ligera a moderada con elevada predominancia mononuclear.

33

Protocolo clnico de neurologa

2. 3. 4.

Protena bsica de mielina elevada. Anticuerpos anticardiolipina, anticuerpos anti beta 2 glicoprotena y anticuerpo antiprotrombina, anticuerpos antinucleares. Velocidad de sedimentacin globular y factor reumatoide positivo puede ayudar para distinguir entre vasculitis y EM

Imagen La RM es la tcnica ideal para la evaluacin y diagnstico de la EM. Se han definido algunas caractersticas que hacen que una lesin sea sugestiva entre las que se refieren lesiones ovoides o en forma de anillo abierto de ms de 3 a 6 mm de dimetro de bordes mal definidos como brumosos en las fases agudas, localizadas preferentemente en la regin periventricular y en fosa posterior en distribucin por lo general simtrica. Durante la fase aguda se observa reforzamiento con la administracin de gadolinio. Se observan reas hipointensas en T1 (hoyos negros) e hiperintensas en T2. Al corte sagital se observan lesiones que se originan en cuerpo calloso denominadas dedos de Dawson, as como atrofia del mismo. Se han propuesto criterios radiolgicos establecidos con base a nmero, tamao y localizacin de las lesiones con lo que la RM muestra sensibilidad >90% y la especificidad en >80%. Otros 1. Potenciales evocados (visuales, auditivos y somatosensoriales).

Tratamiento agudo Metilprednisolona 1 g diario por 3 a 5 das IV debe de ser utilizada cuando se presenta el brote. Inmunosupresor 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. Mitoxantrone Ciclofosfamida Azatioprina Metotrexato Ciclosporina Anticuerpos-monoclonales Acetato de glatiramato Interferones

Betafern betasern Avonex Rebif Copaxone

INTERFERN 8MUI INF 1b a 6MUI INF 1 6MUI o 12MIU INF 1 a 20 mg AG

SC IM SC SC

Cada tercer da Semanalmente Tres/semana Diariamente

34

Protocolo clnico de neurologa

Lecturas recomendadas
Enfermedades desmielinizantes e inflamatorias
1. Frohman EM, Goodin DS, Calabresi PA, Corboy JR, Coyle PK, Filippi M. The utility of MRI in suspected MS: report of the therapeutics and technology Assessment Subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology 2003 Sep 9;61(5):602-11. Goodin DS, Frohman EM, Garmany GP Jr, Halper J, Likosky WH, Lublin FD. Disease modifying therapies in Multiple Sclerosis: report of the Therapeutics and Technology Assessment Subcommittee of the American Academy of Neurology and the MS Council for Clinical Practice Guidelines. Neurology 2002 Jan 22;58(2):16978. Sellebjerg F, Barnes D, Filippini G, Midgard R, Montalban X, Rieckmann P et al. EFNS Task Force on Treatment , of Multiple Sclerosis Relapses. EFNS guideline on treatment of Multiple Sclerosis relapses: report of an EFNS task force on treatment of Multiple Sclerosis relapses. Eur J Neurol 2005 Dec;12(12):939-46. Filippi M, Rocca MA, Arnold DL, Bakshi R, Barkhof F, De Stefano N, et al. EFNS guidelines on the use of neuroimaging in the management Multiple Sclerosis. Eur J Neurol 2006 Apr;13(4):313-25. Archelos JJ, Hartung HP Pathogenetic role of autoantibodies in neurological diseases. Trends Neurosci 2000;23: . 317-27. Scofield RH. Autoantibodies as predictors of disease. Lancet 2004;363(9420):1544-6. Leslie D, Lipsky P Notkins Al. Autoantibodies as predictors of disease. J Clin Invest 2001;108:1417-22. , Lyons R, Narain S, Nichols C, Satoh M, Reeves WH. Effectiv use of autoantibody tests in the diagnosis of systemic autoimmune disease. Ann N Y Acad Sci 2005;1050(1):217-28. Jennette JC, Falk RJ. N Engj Med 1997;337:1512-23. Hunder GG. Vasculitis: diagnosis and therapy. Am J Med 1996;100(suppl A):37-45. Gross WL, Trabandt A, Reinhold-Keller E. Diagnosis and evaluation of vasculitis. Rheumatology 2000;39:245-52. Jennekens FG, Kater L. The central nervous system in systemic lupus erithematosus. Part 1. Clinical syndromes: a literature investigation. Rheumatology 2002;41:605-18. Jennekens FG, Kater L. The central nervous system in systemic lupus ertithematosus. Part 2. Pathogenetic mechanisms of clinical syndromes: a literature investigation. Rheumatology 2002;41:619-30. Hochberg MC. Updating the American College of Rheumatology revised criteria for the classification of systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheum 1997;40:1725. Craig WY,Ledue TB, Johnson AM, Ritchie RF. The distribution of antinuclear antibody titers in normal children and adults. J Rheumatol 1999;26:914-9. Gardner GC, Kadel NJ. Ordering and interpreting rheumatologic laboratory tests. J Am Acad Orthop Surg 2003; 11:60-67. Lane Sk, Gravel JW. Clinical utility of common serum rheumatologic tests. Am Fam Physician 2002;65(6):1073-80. Solomon DH, Kavanaugh AJ, Schur PH. Evidence-based guidelines for the use of immunologic tests: antinuclear antibody testing. Arth Rheum 2002;47:434-444. Tan EM, Feltkamp TE, Smolen JS et al. Range of antinuclear antibodies in healthy individuals. Arthritis Rheum 1997;40:1601-11. Thomas C, Robinson JA. The Antinuclear antibody test. When is a positive result clinically relevant?. Postgrad Med 1993;94(2):55-8. Slater CA, Davis RB. Antinuclear antibody testing. A study of clinical utility. Arch Intern Med 1996;156(13):1421-5. Sawalha AH, Harley JB. Antinuclear antibodies in systemic lupus erythematosus. Curr Opin Rheumatol 2004;16:534-40. Bootsma H, Spronk PE, Ter Borg EJ, Hummel EJ, de Boer G, Limburg PC, et al. The predictive value of fluctuations in IgM and IgG class anti-dsDNA antibodies for relapses in systemic lupus erythematosus. A prospective long-term observation. Ann Rheum Dis 1997;56(11):661-666. Kurien BT, Scofield RH. Autoantiobody determination in the diagnosis of systemic lupus erythematosus. Scand J immunol 2006;64:227-235. Tzioufas AG, Terzoglou C, Stavropoulos ED, Athanasiadou S, Moutsopoulos HM. Determinations of anti-ds-DNA antibodies by three different methods:comparison of sensitivity, specificity and correlation with lupus activity index. Clin Rheumatol 1990;9(2):186-92. James K, Meek G. Evaluation of comercial enzyme immunoassays compared to immunofluorescence and doubl diffusion for autoantibodies associated with autoinmune disease. Am J Clin Pathol 1992;97:559-565.

2.

3.

4. 5. 6. 7. 8. 9. 10. 11. 12. 13. 14. 15. 16. 17. 18. 19. 20. 21. 22. 23.

24. 25.

26.

35

Protocolo clnico de neurologa

27. 28. 29. 30. 31.

Werle E, Blazek M, Fiehn W. The clinical significance of measuring different anti-dsDNA antibodies by using Farr assay, an enzyme immunoassay and a Crithidia lucilae immunofluorescence test. Lupus 1992;1:369-377. DP McColiffe. Cutaneous diseases in adults associated with anti-Ro/SS-A autoantibody production. Lupus 1997;6:158-166. Orozco JE, Jurado F. Utilidad de los anticuerpos anti-Ro/SSA en dermatologa. Rev Cent Dermatol Pascua;9(2):81-5. Sheldon J. Laboratory testing in autoinmune rheumatic diseases. Best Pract Res Clin Rheumatol 2004;18:249-69. Lock Rj, Unsworth DJ. Antibodies to extractable nuclear antigens. Has technological drift affected clinical interpretation?. J Clin Pathol 2001;54:187-190.

Neuroinfeccin
1. 2. 3. Tunkel AR, Hartman BJ, Kaplan SL, Kaufman BA, Roos KL, Scheld WM, et al. Practice guidelines for the management of bacterial meningitis. Clin Infect Dis 2004 Nov 1;39(9):1267-84. Steiner I, Budka H, Chaudhuri A, Koskiniemi M, Sainio K, Salonen O, et al. Viral encephalitis: a review of diagnostic methods and guidelines for management. Eur J Neurol 2005 May;12(5):331-43. 2001 USPHS/IDSA guidelines for the prevention of opportunistic infections in persons infected with human immunodeficiency virus. Rockville (MD): U.S. Department of Health and Human Services, Public Health Service; 2001 Nov 28. 64 p. Centers for Disease Control and Prevention. Revised recommendations for HIV testing of adults, adolescents, and pregnant women in health-care settings. MMWR 2006;55:2-13. Panel on Antiretroviral Guidelines for Adult and Adolescents. Guidelines for the use of antiretroviral agents in HIV-infected adults and adolescents. Department of Health and Human Services 2006; 1-113. Available at http:/ /www.aidsinfo.nih.gov/ContentFiles/AdultandAdolescentsGL.pdf.

4. 5.

Epilepsia
1. 2. Meierkord H, Boon P Engelsen B, Gocke K, Shorvon S, Tinuper P et al. EFNS guideline on the management , , of status epilepticus. Eur J Neurol 2006 May;13(5):445-50. French JA, Kanner AM, Bautista J, Abou-Khalil B, Browne T, Harden CL, et al. Efficacy and tolerability of the new antiepileptic drugs I: treatment of new onset epilepsy: report of the Therapeutics and Technology Assessment Subcommittee and Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology and the AES. Neurology 2004 Apr 27;62(8):1252-60. French JA, Kanner AM, Bautista J, Abou-Khalil B, Browne T, Harden CL, et al. Efficacy and tolerability of the new antiepileptic drugs II: treatment of refractory epilepsy: report of the Therapeutics and Technology Assessment Subcommittee and Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology and the AES. Neurology 2004 Apr 27;62(8):1261-73.

3.

Neuropata
1. Vedeler CA, Antoine JC, Giometto B, Graus F, Grisold W, Hart IK, et al. Paraneoplastic neurological syndrome Euronetwork Management of paraneoplastic neurological syndromes: report of an EFNS Task Force. Eur J Neurol 2006;13(7):682-90. Hughes RA, Bouche P Cornblath DR, Evers E, Hadden RD, Hahn A, et al. European Federation of Neurological , Societies/Peripheral Nerve Society guideline on management of chronic inflammatory demyelinating polyradiculo neuropathy: report of a joint task force of the EFNS and PNS. Eur J Neurol 2006;13(4):326-32. Sommer C, Lauria G. Skin biopsy in the management of peripheral neuropathy. Lancet Neurol 2007;6(7):632-42. Lauria G, Lombardi R. Skin biopsy: a new tool for diagnosing peripheral neuropathy. BMJ 2007;334(7604):115962. Mygland A. Approach to the patient with chronic polyneuropathy. Acta Neurol Scand Suppl 2007;187:15-21. Leger JM, Vargas S, Lievens I. Efficacy of intravenous immunoglobulin in multifocal motor neuropathy. Ann N Y Acad Sci 2007;1110:248-55. European Federation of Neurological Societies; Peripheral Nerve Society, Hadden RD, Nobile-Orazio E, Sommer C, Hahn A, et al. European Federation of Neurological Societies/Peripheral Nerve Society guideline on management of paraproteinaemic demyelinating neuropathies: report of a joint task force of the European Federation of Neurological Societies and the Peripheral Nerve Society. Eur J Neurol 2006 Aug;13(8):809-18. European Federation of Neurological Societies, Peripheral Nerve Society, van Schaik IN, Bouche P Illa I, Leger , JM, et al. European Federation of Neurological Societies/Peripheral Nerve Society guideline on management of multifocal motor neuropathy. Eur J Neurol 2006;13(8):802-8. Viala K, Behin A, Maisonobe T, Leger JM, Stojkovic T, Davi F, et al. Neuropathy in lymphoma: a relationship

2.

3. 4. 5. 6. 7.

8.

9.

36

Protocolo clnico de neurologa

between the pattern of neuropathy, type of lymphoma and prognosis?. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2007. 10. Lunn MP Leger JM, Merkies IS, Van den Bergh P van Schaik. On behalf of the Inflammatory Neuropathy , , Consortium. 151st ENMC International Workshop: Inflammatory Neuropathy Consortium 13th-15th April 2007 Schiphol, The Netherlands. Neuromuscul Disord 2007; Epub ahead of print. Hughes RA, Bouche P Cornblath DR, Evers E, Hadden RD, Hahn A, et al. European Federation of Neurological , Societies/Peripheral Nerve Society guideline on management of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: report of a joint task force of the European Federation of Neurological Societies and the Peripheral Nerve Society. Eur J Neurol 2006;13(4):326-32. Leger JM, Vargas S. Multifocal motor neuropathy with persistent conduction blocks. A chronic immunemediated neuropathy. Presse Med 2006;35 (4 Pt 2):720-7.

11.

12.

Miopatias y distrofias
1. 2. 3. Rodino-Klapac LR, Chicoine LG, Kaspar BK, Mendell JR. Gene therapy for duchenne muscular dystrophy: expectations and challenges. Arch Neurol 2007;64(9):1236-41. Meola G, Sansone V. Cerebral involvement in myotonic dystrophies. Muscle Nerve 2007;36(3):294-306. Bushby K, Griggs R; MSG/ENMC FOR DMD Trial Study Group. 145th ENMC International Workshop: planning for an International Trial of Steroid Dosage Regimes in DMD (FOR DMD), 22-24th October 2006, Naarden, The Netherlands. Neuromuscul Disord 2007;17(5):423-8. Epub 2007 Apr 11. Decostre V, Ben Yaou R, Bonne G. Laminopathies affecting skeletal and cardiac muscles: clinical and pathophysiological aspects. Acta Myol 2005;24(2):104-9. Hayashi YK. X-linked form of Emery-Dreifuss muscular dystrophy. Acta Myol 2005;24(2):98-103. Sekiguchi M. The role of dystrophin in the central nervous system: a mini review. Acta Myol 2005;24(2):93-7. Toda T, Chiyonobu T, Xiong H, Tachikawa M, Kobayashi K, Manya H, et al. Fukutin and alphadystroglycanopathies. Acta Myol 2005;24(2):60-3. DAngelo MG, Bresolin N. Cognitive impairment in neuromuscular disorders. Muscle Nerve 2006;34(1):16-33. Tawil R, Van Der Maarel SM. Facioscapulohumeral muscular dystrophy. Muscle Nerve 2006;34(1):1-15. van Engelen BG, Eymard B, Wilcox D. 123rd ENMC International Workshop: management and therapy in myotonic dystrophy, 6-8 February 2004, Naarden, The Netherlands. Neuromuscul Disord 2005;15(5):389-94. Muntoni F, Valero de Bernabe B, Bittner R, Blake D, van Bokhoven H, Brockington M, et al. 114th ENMC International Workshop on Congenital Muscular Dystrophy (CMD) 17-19 January 2003, Naarden. Neuromuscul Disord 2003;13(7-8):579-88. Gajdos P Tranchant C, Clair B, Bolgert F, Eymard B, Stojkovic T, Attarian S, Chevret S. Myasthenia gravis , Clinical Study Group. Treatment of myasthenia gravis exacerbation with intravenous immunoglobulin: a randomized double-blind clinical trial. Arch Neurol 2005;62(11):1689-93. Chevessier F, Faraut B, Ravel-Chapuis A, Richard P Gaudon K, Bauche S, et al. MUSK, a new target for , mutations causing congenital myasthenic syndrome. Hum Mol Genet 2004;13(24):3229-40. Epub 2004 Oct 20. Fournier E, Arzel M, Sternberg D, Vicart S, Laforet P Eymard B, et al. Electromyography guides toward , subgroups of mutations in muscle channelopathies. Ann Neurol 2004;56(5):650-61. Eymard B, Laforet P A patient with suspected muscle disease?. Rev Neurol (Paris) 2003;159(1):114-21. . Eymard B, Laforet P Metabolic myopathies in adulthood. Features and clues for diagnosis. Rev Med Intern . 2001;22 Suppl 3:328s-337s. Cherin P Pelletier S, Teixeira A, Laforet P Simon A, Herson S, et al. Intravenous immunoglobulin for dysphagia , , of inclusion body myositis. Neurology 2002;58(2):326. Tubridy N, Fontaine B, Eymard B. Congenital myopathies and congenital muscular dystrophies. Curr Opin Neurol 2001;14(5):575-82. Review.

4. 5. 6. 7. 8. 9. 10. 11.

12.

13. 14. 15. 16. 17. 18.

Demencias
1. 2. Vellas B, Andrieu S, Sampaio C, Wilcock G, European Task Force group. Disease-modifying trials in Alzheimers disease: a European task force consensus. Lancet Neurol 2007;6(1):56-62. Waldemar G, Dubois B, Emre M, Georges J, McKeith IG, Rossor M, et al. Recommendations for the diagnosis and management of Alzheimers disease and other disorders associated with dementia: EFNS guideline. Eur J Neurol 2007;14(1):e1-26. Salmon DP Filoteo JV. Neuropsychology of cortical versus subcortical dementia syndromes. Semin Neurol , 2007;27(1):7-21. Yaari R, Corey-Bloom J. Alzheimers disease. Semin Neurol 2007;27(1):32-41. Weisman D, McKeith I. Dementia with Lewy bodies. Semin Neurol 2007;27(1):42-7.

3. 4. 5.

37

Protocolo clnico de neurologa

6. 7. 8. 9. 10. 11. 12. 13. 14. 15. 16. 17.

Graff-Radford NR, Woodruff BK. Frontotemporal dementia. Semin Neurol 2007;27(1):48-57. Aggarwal NT, Decarli C. Vascular dementia: emerging trends. Semin Neurol 2007;27(1):66-77. Walker FO. Huntingtons disease. Lancet 2007;369(9557):218-28. Hutchinson AD, Mathias JL. Neuropsychological deficits in frontotemporal dementia and Alzheimers disease: a meta-analytic review. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2007;78(9):917-28. Epub 2007. Walker FO. Huntingtons Disease. Semin Neurol 2007;27(2):143-50. Williams-Gray CH, Foltynie T, Brayne CE, Robbins TW, Barker RA. Evolution of cognitive dysfunction in an incident Parkinsons disease cohort. Brain 2007;130(Pt 7):1787-98. Epub 2007 May 29. Qiu C, De Ronchi D, Fratiglioni L. The epidemiology of the dementias: an update. Curr Opin Psychiatry 2007; 20(4):380-5. Dubois B, Feldman HH, Jacova C, Dekosky ST, Barberger-Gateau P Cummings J, et al. Research criteria for , the diagnosis of Alzheimers disease: revising the NINCDS-ADRDA criteria. Lancet Neurol 2007;6(8):734-46. Kelley BJ, Petersen RC. Alzheimers disease and mild cognitive impairment. Neurol Clin 2007;25(3):577-609. Ferman TJ, Boeve BF.Dementia with Lewy bodies. Neurol Clin 2007;25(3):741-60, vii. Boeve BF.Parkinson-related dementias. Neurol Clin 2007;25(3):761-81, vii. Geschwind MD, Haman A, Miller BL. Rapidly progressive dementia. Neurol Clin 2007;25(3):783-807, vii.

Parkinson y parkinsonismos
1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. Clarke CE. Parkinsons disease. BMJ 2007;335(7617):441-5. Schapira AH. Treatment options in the modern management of Parkinson disease. Arch Neurol 2007;64(8):1083-8. Warren NM, Burn DJ. Progressive supranuclear palsy. Pract Neurol 2007;7(1):16-23. Tuite PJ, Krawczewski K. Parkinsonism: a review-of-systems approach to diagnosis. Semin Neurol 2007;27(2):113-22. Biglan KM, Ravina B. Neuroprotection in Parkinsons disease: an elusive goal. Semin Neurol 2007;27(2): 106-12. Hermanowicz N. Drug therapy for Parkinsons disease. Semin Neurol 2007;27(2):97-105. Lippa CF, Duda JE, Grossman M, Hurtig HI, Aarsland D, Boeve BF, et al. DLB and PDD boundary issues: diagnosis, treatment, molecular pathology, and biomarkers. Neurology 2007;68(11):812-9. Poewe W. The natural history of Parkinsons disease. J Neurol 2006;253 Suppl 7:VII2-6. Horstink M, Tolosa E, Bonuccelli U, Deuschl G, Friedman A, Kanovsky P et al. Review of the therapeutic , management of Parkinsons disease. Report of a joint task force of the European Federation of Neurological Societies (EFNS) and the Movement Disorder Society-European Section (MDS-ES). Part II: late (complicated) Parkinsons disease. Eur J Neurol 2006;13(11):1186-202. Horstink M, Tolosa E, Bonuccelli U, Deuschl G, Friedman A, Kanovsky P et al Review of the therapeutic , management of Parkinsons disease. Report of a joint task force of the European Federation of Neurological Societies and the Movement Disorder Society-European Section. Part I: early (uncomplicated) Parkinsons disease. Eur J Neurol 2006;13(11):1170-85. Bonuccelli U, Del Dotto P New pharmacologic horizons in the treatment of Parkinson disease. Neurology 2006; . 67(7 Suppl 2):S30-8. Lester J, Otero-Siliceo E. Parkinsons disease and genetics. Neurologist 2006;12(5):240-4. Dickson DW, Rademakers R, Hutton ML. Progressive supranuclear palsy: pathology and genetics. Brain Pathol 2007;17(1):74-82. Rampello L, Butta V, Raffaele R, Vecchio I, Battaglia G, Cormaci G, et al. Progressive supranuclear palsy: a systematic review. Neurobiol Dis 2005;20(2):179-86. Wakabayashi K, Takahashi H. Pathological heterogeneity in progressive supranuclear palsy and corticobasal degeneration. Neuropathology 2004;24(1):79-86. Lang AE. Corticobasal degeneration: selected developments. Mov Disord 2003;18 Suppl 6:S51-6. Litvan I. Update on epidemiological aspects of progressive supranuclear palsy. Mov Disord 2003;18 Suppl 6:S43-50. Lees AJ. Parkinsons syndrome associated with neurofibrillary degeneration and tau pathologic findings. Mov Disord 2003;18 Suppl 6:S28-33. Mathias CJ. Multiple system atrophy and autonomic failure. J Neural Transm Suppl 2006;(70):343-7. Berciano J, Boesch S, Perez-Ramos JM, Wenning GK. Olivopontocerebellar atrophy: toward a better nosological definition. Mov Disord 2006;21(10):1607-13. Colosimo C, Tiple D, Wenning GK. Management of multiple system atrophy: state of the art. J Neural Transm 2005;112(12):1695-704. Review.

10.

11. 12. 13. 14. 15. 16. 17. 18. 19. 20. 21.

38

Protocolo clnico de neurologa

22. 24. 25. 26.

Gilman S, May SJ, Shults CW, Tanner CM, Kukull W, Lee VM, et al. The North American Multiple System Atrophy Study Group. J Neural Transm 2005;112(12):1687-94. Review. Vodusek DB. How to diagnose MSA early: the role of sphincter EMG. J Neural Transm 2005;112(12):1657-68. Cilia R, Marotta G, Benti R, Pezzoli G, Antonini A. Brain SPECT imaging in multiple system atrophy. J Neurol Transm 2005;112(12):1635-45. Vanacore N. Epidemiological evidence on multiple system atrophy. J Neural Transm 2005;112(12):1605-12.

39

COMIT REVISOR: Miguel Angel Celis Lpez, Jos Filiberto Vijosa Rodrguez, Sergio Gmez Llata, Humberto Mateos, Marco Antonio Zenteno, Perla M. Salgado, Jess Ramrez, Luis Ignacio Miranda, Jorge Hernndez, Eduardo Daniel Briseo y Alfredo Vega

Protocolo clnico de neurologa

Se termin de imprimir en los talleres de Garlibo Publicidad Calle Azalea Mz. 2 Lt. 4 Col. Ocotla 14500 Mxico, D. F. garlibo1@msn.com

Coordinacin editorial: Yazmn Reyes Rodrguez