Sndrome de hipertensin endocraneana

El sndrome de hipertensin endocraneana (SHE) consiste en el conjunto de sntomas y signos ocasionados por el aumento de la presin del liquido cefalorraqudeo (LCR) dentro de la cavidad craneal. Los componentes esenciales de esta cavidad son las estructuras nerviosas (el parnquima cerebral en primer trmino), la sangre y el LCR. Dado que el crneo es una formacin sea que limita los cambios de volumen, solo la sangre y el LCR puede compensar parcialmente un proceso expansivo de los rganos intracraneal. Si esta capacidad adaptativa se ve superada, puede producirse aumento de las presiones intracraneal y del LCR cuya magnitud dertimine la instalacin de este sndrome, que a su vez implica el riesgo de aparicin de dao cerebral. Etiologa Las causas mas frecuente de SHE pueden dividirse tres grandes grupos Lesiones expansiva del crecimiento rpido; tumores , abscesos, granulosas, quistes o hemorragias del encfalo, aneurismas cerebrales Afecciones con obstrucciones del flujo de LCR; hidrocefalias congnitas o adquiridas, meningitis o mentigolitis con bloqueos del espacio subaracnoideo, fracturas del crneo. Enfermedades con congestin venosa cerebral; meningitis, meingoencefalias, edema cerebral, encefalopata hiertensiva, compresiones o trombosis venoso.

Debe consignarse que muchas de las causas mencionadas actan mediante la intercesin de ms de un mecanismo a la vez, por EJ: los tumores, que son masas expansivas pero pueden causar obstruccin en libre circulacin del LCR y congestin venosa al mismo tiempo. Los tumores pueden ser primarios del tejido nervioso o secundario a neoplasias extratranerviosas, con mayor frecuencia de pulmn, mama, rin, prstata o tracto gastrointestinal. Los abscesos pueden estar causados por grmenes comunes, aerobios o anaerobios; en la actualidad deben considerarse los de origen toxoplasmico, muy comunes en los pacientes con infeccin por el virus de la inmunodeficiencia humana. Los quistes ms comunes son los hidatdicos y los cistercosicos. El edema cerebral puede ser localizado o difuso: el primero puede rodear una lesin vascular hemorrgica o trombotica o un tumor cerebral y el segundo puede ser secundario o a un traumatismo craneoenceflico, una alteracin metablica o anoxica o una encefalopata hipertensita. Es frecuente en mujeres jvenes obesas y puede ser idiomtico o asociarse con trastorno de diversos tipos, tales como hiperfuncin corticosuprarenal o mecanismo

alucinatorio y poco estructurado que condiciona la conducta del paciente que se subordina a la produccin delirante. En este tipo de delirio las imgenes tienden a sucederse en forma caleidoscpica, con temas lanales resultan de lo anterior. El paciente se halla ansioso, raramente indiferente, a menudo aterrorizado y aun agresivo, con la posibilidad de condicionar conductas de peligrosa para si y para los dems.

El deterioro del nivel de conciencia incluye los siguientes estados

La obnubilacin es la reduccin del nivel de conciencia que se caracteriza por la disminucin de la atencin; las mas vulnerable es la voluntaria, y hay discreto deterioro de la memoria, tanto de la inmediata como de la reciente, que condiciona una hipomnesia de fijacin. La orientacin temporal se compromete de modo particular y la espacial en forma algo ms tarda, con compromiso leve o preservacin de la autopsiquica. La somnolencia es habitual y la respuesta afectiva linda entre la indiferencia y la ansiedad. En el estupor el enfermo se encuentra inconsciente, pero de manera reversible ya que ante estmulos intensos y repetidos recupera la conciencia en forma transitoria (sin llegas a la lucidez), para hundirse nuevamente en la condicin original al cesar estos. En el coma el paciente se halla inconsciente en forma permanente (no puede ser despertando por ningn estimulo), hay una perdida absoluta de la vida de relacin, con preservacin de la vida vegetativa. Exploracin La valoracin global de la conciencia se realiza de manera prctica mediante la llamada escala de Glasgow que explora y cuantifica las respuestas motoras, verbal y de apertura palpebral otorgando un puntaje dado a la mejor respuesta obtenida del tem. El diagnostico de este trastorno se hace al excluir mediante los estudios correspondientes las causas habituales del SHE clsico. La expresin hipertensin endocreaneana benigna se apoya en la posible regresin espontnea del cuadrado, lo cual no excluye la eventual aparicin de trastornos visuales como secuales. Fisiopatologa En la fisiopatologa de la hipertensin endocraneana deben considerarse los cambios en la presin endocranena cuyo valor norma es de 2 a 12 mm Hg. Su incremento asociado con el desplazamiento del tejido nervioso secundario la existencia de lesiones expansivas del crneo, es un factor capas de generar signos lesin ocupante y comprometer al mismo tiempo la perfeccin cerebral global. Esto ultimo ocurre cuando la presin endocreaneana alcaza valores de 15 a 4 mm Hg. Las lesiones cerebrales que pueden instarlce son de carcter isquemico y se relacionan con la presin de perfuccion cerebrar. Esta esta determinada por la diferencia entre la presin endocreaneana y la existente en las arterias cerebrales principales.

El aumento de la presin endocraneana se trasmite a la del LCR, este ltimo cumple una funcin protectora respecto de los rganos del neuroeje, distribuyndose en el espacio subaracnoide, la cisterna y el sistema ventricular. Formado en los plexos coroides ventriculares, circula a travs de los orificios de luschka y magendie, alcanza la cisterna basal y el espacio subaracnoideas y se reabsorbe en las vellosidades aracnoides de la superficie de los hemisferios en contacto con los senos venosos drales. Su volumen total de 150 mL es el resultado de un equilibrio entre su produccin y su reabsorcin, y se renueva de manera continua hasta 3 o 4 veces por das. Se comprende que tanto una disbalence entre las secreciones y la reabsorcin del LCR como la existencia de los bloqueos que impida su libre circulacin o distribucin, pueden ser causada de aparicin del SHE, sea que estos acten de manera aislada o conjunta.

Manifestaciones clnicas
Desde el punto de vista semiolgico, el SHE constituido por una triada de cefalea, vmitos y edema de papila. La cefalea o cefalgia es los sntomas mas frecuente y se debe a congestin vascular, hipertensin del LCR y traccin sobre vasos sensibles al dolor, en especial los ubicados en la duramadre. En el comienzo de cuadro puede persistir durante 20 a 40mint. Y luego ceder, para reaparecer en forma episdica durante el da en relacin con ascensos de la presin endocraneana. Cuando la presin endocraneana se eleva de manera estable, cefalea adquiere sus rasgos caractersticos, que pueden resumirse como sigue; Es incesa y persistente Tiene carcter gravativo, es decir, la acompaa una sensacin de peso en la cabeza. Es holocefalitica, pero a veces predomina en la regin frontal, temporal o parietal Se exagera con los cambios de cubito, posicin o rotacin de la cabeza, con la tos, el estornudo o la defecacin, asi como cualquier circunstancia que alteren la tensin del LCR. Por EJ las sacudidas durante un viaje en un vehiculo. Es continua o intermitente con menos frecuencia pulstil. No se alivia con analgsicos comunes Suele aliviarse temporariamente con la puncin lumbar.

Los vmitos se producen solo en la mitad de los pacientes. Suelen acompaarse. Suelen acompaar a la cefalea, en especial cuando esta alcanza gran intensidad, aunque a veces existen en forma aislada. No obstante a veces puede presentarse en forma de paroxismo separados por periodos de calma y son frecuentes cuando existe patologa tumoral de la fosa posterior.

El edema de papila, papiledema o estasis papilar es el hallazgo ms importante del SHE y obliga a la realizacin sistmica del examen del fondo de ojo cualquier paciente en quien se sospeche que lo padece. Puede comprobarse su existencia en un 80% de los casos y es ms frecuente y temprano en los tumores del cerebelo y de la fosa posterior. El edema de papila se debe a la hipertensin de la vaina del nervio ptico, que es una prolongacin del espacio subaracnoideo y la estasis de la vena oftlmica. En resumen estas alteraciones pueden dividirse en tres etapas; hiperemia, edematoso y atrfica. Es necesario diferenciar el papiledema del llamado seudopapilema que consiste en una elevacin anormal del disco ptico no relacionado con hipertensin endocraneana. El edema de papila bilateral es el que tiene valor diagnostico en la hipertensin endocraneana, ya que el unilateral puede deberse a tumores o abscesos de la orbita. El lado donde el edema aparece primero puede sugerir el sitio de la lesin, si bien existen discrepancias respecto del valor de esta afirmacin. Los trastornos subjetivos de la visin que puede acompaar al edema de papila son llamadas moscas volantes, que consiste en la percepcin de puntos, finalmentos, telaraas o cuerpos que flotan en el aire, fotopsias, es decir, sensaciones luminosas en forma de rfagas o chispa, disminucin de la agudeza visual o ambliopa, escotomas o manchas oscuras que cubren una parte del objeto que se mira, o cegueras transitorias. No siempre hay paralelismo entre la intensidad de los sntomas visuales y el grado de la estasis papilar, o entre esta ltima y la magnitud de la hipertensin endocraneana. Pueden aparecer otras manifestaciones clnicas entre ellas; Mareos o vahdos, vrtigos o ataxia Trastorno sensoriales auditivos, como percepcin de campanilleos o tinnitus o hipoacusica, o bien olfativos como hiposmia o anosmia Otros trastorno neurolgicos, como convulsiones por compresin de la corteza cerebral o arreflexia, esta ultima en la hipertensin endocraneana Modificaciones circulatorio o respiratorias, como bradicardia sinusal de 50 60 latidos por mint por accin central sobre el ncleo del vago hipertensin despus de este, bradipnea, ritmo respiratorio de cheyne stokes. Muchas de estas modificaciones estn vinculadas con cuadros graves o avanzados.

Diagnostico El diagnostico de SHE como tal es de carcter clnico y se basa en el reconocimiento de sus sntomas y signos, ya mencionado, no obstante existen estudios complementarios para establecer la etiologa del proceso. Examen del LCR

Puede hacerse por puncin ventricular, cisternal tambin llamada suboccpital, o con mas frecuencia lumbar. Las contraindicaciones para la realizacin de la puncin del LCR Hipertensin endocraneana con edema de papila Lesiones expansiva de fosa posterior con o sin edema de papila en ambos situaciones el riesgo es el enclavamiento a nivel bulbar Hemorragias cerebrales se prefiere su diagnostico neurorradiologico ante la posibilidad de agravar el sangrado por medio de puncin Infeccin de la piel o el tejido celular subcutneo en el sitio de puncin, con el objeto de no introducir microorganismo en el espacio subaracnoideo

Estudio neurorradiologicos
La tomografa computarizada de cerebro es el mtodo de eleccin que permite el examen del sistema ventricular, la localizacin de la obstruccin y la detencin de las lesiones subyacentes causales. La resonancia magntica puede superar a la anterior mostrar la presencia de lesiones isodensas respecto del tejido nervios adyacente a este.

Sndrome meningoencefalitica
El sndrome menngeo o, en un sentido mas amplio, menigoencefalitico, implica la existencia de un trastornos de las meninges y de las porciones del tejido nervioso adyacentes a ellas. Este sndrome puede concebirse como integrado por tres elementos. un sndrome de hipertensin endocraneana de intensidad variable. Alteracin de LCR. Manifestaciones dependiendo de la irritacin de las estructuras del sistema nervioso o de su compresin por la presencia de exadudo.

Etiologa
Las causas del sndrome pueden agruparse de la siguiente manera: Inflamatorias - bacterianas: S. pneumonae, N meningitis , staphylococus , streptococcus , bacilo gramnegativos, anatrobios, listeria, microbacterias o epiroquetas. - Virales : enterovirus, herpes virus, VIH. - micoticas : cryptococcus, coccidioides, candida o aspergilus. - Parasitaria: toxoplasma, trypanosomas, plasmodium o cysticercus. No inflamatorio - Hemorragias: por sangrados cerebromeningeos debiido a hipertension arterial, ruptura de aneurismas, diastesis hemorragicas o traumastimos craneoencefalicos. - Neoplasias : debidas a tumores y siembras meningeoas carcinomatosas. Manifestaciones clnicas Las dos manifestaciones ms importantes en el examen de un paciente con sndrome menngeo son la cefalea y las contracturas musculares. La cefalea: puede ser leve o persistente pero no aguda es muy intensa, el paciente expresas dolor con gritos. La cefalea suele afectar la cabeza en forma generalizada y puede acompaada de fotofobia, por lo que el paciente prefiere permanecer a oscuras o con los ojos cerrados. La contraccin muscular: el paciente puede referir como dolores en le dorso a raquialgias. Rigidez de la nuca: es precoz en las meningitis agudas por ejemplo, las bacterianas producidas por neumococo o meningococo, puede ponerse en evidencia pidiendo al

paciente que se toque el pecho con el mentn, maniobra que se puede realizar sin recurrir a la apertura de la boca (signo de Lewinson). Rigidez de la raquis: el paciente no puede doblar el tronco o le es muy difcil de hacerlo (signo del trpode). Contractura de los msculos de los miembros inferiores: este fenmeno a nivel de los msculos flexores , de los msculos responsable de la flexin de los miembros inferiores la que junto con la posicin en decubito lateral que suele adoptar el paciente produce la llamada actitud en gatillo de fusil, tpica a este sndrome. Contractura de los msculos de la pared abdominal: se localiza en la pared abdominal anterior y puede producir su retraccin o depresin (vientre en batea). Contractura de los msculos de la cara: es menos frecuente y responsable de trimus por contractura de los masticadores o de risa sardnica por contractura de los msculos de mejilla. Signos de irritacin menngea: las maniobras que exploran la existencia de estos signos son las ms importantes en el examen fsico del paciente con sndrome menngeo. Signo de Kewing: tiene dos variantes. 1. con paciente en decubito dorsal se coloca un brazo debajo de su espalda y se lo sienta pasivamente mientras se apoya la mano libre sobre sus rodillas tratando de impedir que las flexione; el signo consiste en la flexin de las rodillas a pesar de la presin de los manos. 2. este signo consiste en que cierta altura, el paciente no puede mantener el miembro extendido y este se flexiona a nivel de la rodilla.

Signo de Brudzinski: existen varios signos con ese nombre. 1. el signo consiste en la flexin simultanea de las rodillas cuando se flexiona con movimiento decidido la cabeza contra el pecho mediante la mano colocado en nuca. Si al hacerlo se produce una dilatacin de las pupilas, se obtiene el llamado de signo de Flatau. - 2. el llamado de signo de pierna o contralateral de brudzinski; el signo consiste en la produccin, en el otro miembro inferior, de un movimiento que imita la flexin del primero. Otras manifestaciones pasibles del sndrome de menngeo son: a). vmitos de tipo cerebral b). convulsiones localizadas o generalizadas. C). hiperestesia cutanea o muscular. d). Fiebre en la meningitis de etiologa infecciosa

Si existe compromiso enceflico pueden hallarse tambin: - 1. monopleja o hemiplejas transitorias o definitivas, u otros signos piramidales o focales.

2. tambin es posible la instalacin de coma al designado coma menngea . 3. signos oculares: oftalmoplejia con ptosis palpebral, estrabismo, midriasis, diplopa, nistagmo. 4. alteraciones psquicas: somnolencias, cambio de carcter incluso delirios. 5. trastornos cardiorrespiratorios: bradicardia o ritmos respiratorios patologicos.

Diagnostico En el diagnostico etiolgico del sndrome meningoencefalitico estn indicados como estudios complementarios, el examen del LCR y los exmenes neurorradiologicos (TC y RM del cerebro). La obtencin del LCR se hace habitualmente mediante puncin, el LCR puede ser hemorrgica xantocromico. La xantromico consiste en el color amarillento de lquido lo que implica cierto grado de degradacin de la hemoglobina. Si la penuria es mayor de 80mg\dl, puede tambin observarse cierto grado de xantocromia, la existencia de una superior a 1 000 mg\dl surgiere bloqueo del espacio subaracnoideo, cuando esto ocurre, suele aparece el llamado sndrome de Nonne-froin que consiste en: xantocromia. Hipercoagulabilidad. Hiperproteinorraqui. Celularidad normal o escasamente aumentada.

Si existen signos de foco neurolgico que hicieran sospecha la presencia de un masa intracraneal se realiza TC; para la evaluacin con precisin de la glucorraquia debe obtenerse una glucemia en el momento de la puncin lumbar. En relacin con el recuento celular por mm3, la pleotosis puede ser: Leve: hasta 10 clulas. Moderada: hasta 50 clulas. Severa: hasta 50 clulas.

La pleocitosis leve es como repuesta a procesos de vecindad mientras la pleotesis moderada o intensa se observa procesos infecciosos con predominio polinucleares en los de etiologa bacterianas y virales.

Sndrome de la primera neurona motora o sndrome piramidal

Se denomina de la primera neurona motora o sndrome piramidal o simplemente piramidalismo, al ocasionado por toda lesin que afecte la neurona motora superior en cualquier punto de su recorrido.

Etiologa
La causas orgnicas mas comunes del sndrome piramidal son: las enfermedades que causan embolia arterial con mayor frecuencia son la propia enfermedad arterial

degenerativa o bien la estenosis mitral, la fibrilacin auricular, la endocarditis infecciosa y el infarto de miocardio con acinesias ventricular.

Manifestaciones clnicas
En el sndrome piramidal es posible de reconocer alteraciones de diferentes funciones neurolgicas y se puede agrupar en: De la mortalidad voluntaria: parlisis, paresia. Del tono muscular: hipotona, hipertona. De la mortalidad reflejas: hiperreflexia profundo u osteotendinosa, areflexia superficial o cutaneomucosa, aparicin de reflejos patolgicos. De la mortalidad involuntario o asociada: clonus, sincinesia.

Hemiplejia y hemiparesia
Consisten en la perdida de la mortalidad voluntaria , total o parcial respectivamente en un mitad del cuerpo; se designan hemiplejia o hemiparesia derecha o izquierda segn el lado afectado, la hemipleja puede instalarse de forma sbita o gradual y la hemipleja puede reconocerse asociada con tres cuadros caractersticas semiolgicas distintas: 1. Hemiplejia en el paciente en coma. 2. Hemiplejia flccida. 3. hemipleja espatica.

Hemipleja en paciente con coma

Si el paciente en coma se halla hemipleja, podrn reconocerse: En la cabeza Facies asimtrica por mayor amplitud del lado paralizado con elevacin de la mejilla en cada respiracin. Desviacin conjugada de la cabeza y de los ojos hacia el lado de la lesin. Al apretar con energa el borde posterior de la rama ascendente de la mandbula para comprimir el nervio facial. Miosis del lado paralizado debida a sndrome de Claude Bernard Horner central. Ausencia de reflejo corneopalpebral del lado de la parlisis.

En los miembros Al elevar los miembros sobre el plano de la cama y dejarlos caer, los hacen mas abruptamente los del lado paralizado. Los reflejos profundos u osteotendinoso pueden faltar. Al explorar el reflejo cutneo puede obtenerse un signo de Bradzinski bilateral. Los reflejos de automatismo medular pueden ser positivo.

En el Tronco Los reflejos cutaneoabdominales y cremasteriano estn abolidos del lado de la parlisis.

Hemipleja flcida
En la hemipleja flcida se reconocen los siguientes signos: Hemipleja faciobraquiocrural completa con hipotona muscular o flacidez. Hemicara paralizada con compromiso del facial inferior. El paciente ocluye el ojo del lado paralizado con fuerza mucho menor que el lado sano. El paciente no puede abrir u ocluir el ojo del lado paralizado de manera aislada. En el lado paralizado estn abolidos los reflejos cutaneoabdominales y osteotendinoso. En el lado paralizado existe signo de Bradzinski. Los reflejos de automatismo medular son tanto mas intenso.

Hemipleja espatica
De manera lenta y gradual, la hemiplejia flcida se transforma en hemipleja espatica, en el cual se pueden reconocer los siguientes signos: Hemipleja del lado paralizado, con hipertona muscular que puede llegar a la contractura. Actitud en flexin del miembro superior a raz de la contractura, con leve flexin del brazo, flexin del antebrazo sobre el brazo con ligera pronacin. Parlisis predominante en los msculos de funcin ms diferenciada, como las de la mano. Marcha: se denomina marcha de Todd, en guadaa, marcha de segador o helicopoda. Hiperreflexia profunda u osteotendinosa en el lado paralizado, con posible difusin. Areflexia superficial o cutaneomucosa en el lado paralizado.

Hemipleja directa
La localizacin de la lesin puede ser cortical, subcortical, capsular, talamica o espinal. - Hemiplejia cortical: la lesin afecta la corteza cerebral en el rea motora. Hemiplejia subcortical: la lesin esta ubicada en el centro oval. Hemiplejia capsular: es el ms frecuente y en ella la lesin compromete la va piramidal. Hemipleja talamica o sndrome talamito, o sndrome de Dejerine Roussy: la lesin se halla en el tlamo.

Hemipleja medular: se afecta la va piramidal a nivel medular inmediatamente despus de la decusacion piramidal.

Paraplejia o paraparesia
La causa de la paraplejia son las enfermedades de la medula espinal o estructuras vecinas, los signos en de compromiso piramidal en el examen del paciente se hallan a distinta altura segn el sitio de la lesin y por debajo de ella y son: paraplejia o paraparesia. Hipertona. Marcha de tipo paretoespatico. Piradilismo bilateral. Alteraciones de esfinterianas, como retencin o incontinencia y constipacin.

Cuadriplejia o cuadripleparesia
Consiste en la afectacin motora de los cuatros miembros por lesiones bilaterales la va piramidal a nivel cervical, en este nivel y habitualmente con una causa vascular, puede observarse el llamado de sndrome de cautiverio, por infarto, isquemia ventral de la protuberancia. En el examen del paciente se comprueban compromiso de la mortalidad en los cuatros miembros y los mismos signos descritos en el punto anterior como expresin de piradalismo.

Monopleja o monoparesia
Es el trastornos de la mortalidad de un solo miembro que se puede ser braquial o cural, la lesin solo este afectada la mortalidad de un miembro. La monopleja medulares por compromiso piramidal son espatica.

Exmenes complementarios
Se utilizan para confirmar el diagnostico topogrfico de la lesin y su probable etiologa, los que se emplean con mayor frecuencia son: La radiologa simple de crneo o columna que puede tener un valor orientador, sobre todo en patologa traumtica. Los exmenes neurorradiologicos mediante TC o RM. Las arteriografas contrastadas de los vasos cerebrales indicadas ante la sospecha de patologa vascular. Los exmenes del LCR que deben efectuarse ante le presuncin de procesos infecciosos o inflamatorio al nivel meningaencefalico. Los exmenes elctricos, como el electroencefalograma o el estudio de lo potenciales evocados.

Las biopsias del tejido cerebral que pueden ser necesarias, sobre todo en paciente en quienes los dems mtodos no arrojen resultados.

Sndrome de la segunda neurona

Se denomina sndrome de la segunda neurona motora al causado por la lesin de la segunda neurona de la va motora, neurona motriz perifrica o neurona espinomuscular y tienes dos formas: Si la lesin asienta sobre los ncleos de origen de la segunda neurona a nivel del tallo cerebral o de la medula espinal se habla de parlisis nuclear. Si la lesin asienta en algn punto del trayecto de las fibras que conforman la va motora despus de su emergencia en el ncleo de origen y hasta en el efector perifrico se dice que la parlisis es intranuclear.

Manifestaciones Clnicas
El sndrome de la segunda neurona solo suele presentarse en cuatro formas posibles: paraplejia o paraparesia, monopleja o monoparesia, polineuropata y parlisis nerviosa aislada.

Parapleja o prarparesia
Se trata de una parlisis flcida cuya causa puede asentar a nivel de la medula espinal o del nervio perifrico dando lugar a las llamadas parapleja flcida medular o neuricas. Parapleja flcida medular: la lesin asienta en el cuerpo de le segunda motoneurona a nivel de las astas medulares anteriores, en el inicio de la parlisis suele ser rpido y con los signos respectivos del sndrome de la segunda neurona descritos se pueden asociar a los siguientes: Signos de piramidalismo. Sucedneos y reflejos de automatismo medular. Anestesia total distal hasta el nivel de la lesin. Trastornos esfinterianos.

Parapleja de flcida neurica: la lesin puede asentar en las races del nervio perifrico, pueden originar traumatismos o tumores que generen compresin de las races anteriores, polineuropatas toxicas como la alcohlica o el sartunismo, la diabetes o el sndrome de Guillain Barr, polirradiculoneuritis. El inici del cuadro suele ser lento y tiene los siguientes trastornos concomitantes: Parestesia y dolores prodrmicos. Dolor a la compresin de msculos o trayectos nerviosos. Parlisis incompleta. Trastornos de la sensibilidad por afectacin de las fibras sensitivas a nivel radicular perifrico. Ausencia de trastornos esfinterianos.

Monopleja o monoparesia
Puede ser medular o radicular segn que la lesin asiente en la medula o en las races anteriores, de manera similar a la descrita para la paraplejia; la paraplejia se encuentra clasificarse en distintos tipos: Monopleja radicular braquial: lesin en C5 a D1. Monopleja radicular cural: lesin en L1 a S2

Polineuropata
La afectacin troncular del nervio perifrico tiene su expresin ms caracterstica en las polineuropatas, en las que se comprometen varios nervios de manera simultnea y simtrica, tanto en sus fibras motoras como sensitivas.

Las causas mas frecuentes son:

trastornos metablicos: diabetes perifrica. Txicos: alcohol, plomo, arsnico, insecticida clorados, talio, mercurio. Trastornos carenciales: vitamina B. Polirradiculoneuropatia. Infecciones: enfermedades virales o bacterianas. Colagenopatia y vascularitis. Enfermedades neoplsicas: linfomas, sndrome paraneoplasicos.

Al compromiso nervioso sucesivo y asimtrico se lo designa, en cambio mononeuritis, los signos de estos trastornos son los correspondientes al sndrome de la segunda motoneurona.

Parlisis nerviosa aislada

Implica la lesin exclusiva de un nervio perifrico, algunas parlisis aisladas de nervios perifricos suelen tener signos caractersticos. La parlisis del nervio radial, cuya funcin la extensin del miembro superior. La parlisis del nervio mediano por lesin proximal, afecta la mortalidad de los msculos de la eminencia tenar. La parlisis del nervio del nervio cubital, produce la llamada mano en garra o garra cubital. La parlisis del citica poplteo externo impide la flexin del pie y es responsable de la marcha denominada en steppage.

Exmenes complementarios
Los exmenes complementarios de diagnostico aplicables al estudio del sndrome de la segunda neurona motora son similar a los consignados a propsitos del sndrome piramidal con las siguientes salvedades:

entre los estudios elctricos, en lugar del electroencefalograma ocupa un lugar sobresaliente el electromiograma y la velocidad de conduccin es de gran utilidad en el diagnostico de las alteraciones del nervio perifrico. Entre los estudios histopatolgicos, la biopsia cerebral es reemplazada por la biopsia del nervio perifrico, til en enfermedades sistmicas intracraneal.

Sndromes Sensitivos

Definiciones
Se denomina anestesia a la perdida de la sensibilidad se hipoestesia a su disminucin, y estos son los signos sensitivos fundamentales. Con menos frecuencia se halla aumentado de la sensibilidad o hiperestesia. La anestesia puede ser: Generalizada, si afecta todo el cuerpo, lo cual es infrecuente; Localizada, si afecta parte del cuerpo; Total, si compromete todas las formas de la sensibilidad; Parcial o disociada, si afecta alguna o algunas de las formas. La anestesia total requiere la interrupcin completa de la va sensitiva en un punto cualquiera de su trayecto: nervio, plexo, raz o neuroeje. La anestesia parcial o disociada puede presentar las siguientes variantes: Disociacin preferida: sensibilidad superficial alternada (hipoestesia o anestesia superficial), mientras que la profunda esta conservada; se observa en las lecciones de los nervios cutneos sensitivos; Disociacin tabetica: sensibilidad profunda y tctil epicritica alterada (hipoestesia o anestesia profunda y tctil epicritica, con la termo algesica y la tctil protopatica conservadas; se observa en las lesiones del cordn posterior, como tabes o compresiones, esclerosis mltiples, enfermedad de Friedrich, radiculopatia o polineuropatas diabtica o alcohlica. Tambin suele existir perdida de la sensibilidad a la compresin viceral (testculo, mama); Disociacin siringomielica: sensibilidad termo algesica alterada (termo anestesia y analgesia), con la profunda y la tctil conservada, se observa en las

lesiones de la sustancia gris periependimaria (sndrome centro medular), con dao de las fibras que se entrecruzan para formar los haces espinotalamicos laterales, como en la siringomielia, la hematomielia, la mielomalacia, las compresiones medulares o las polineuropatas leprosa o amiloides. Si la sensibilidad tctil es reemplazada totalmente por dolor, se habla de otra forma de disociacin llamada anestesia dolorosa, presente en ciertas neuropatias. La hiperestesia puede aumentar la sensacin percibidad o bien alterada, por ejemplo, transformar el tacto en dolor o la percepcin de la temperatura en una sensacin de quemadura. La hiperestesia suele ser generalizada en el ttanos o en la intoxicacin por estricnina, donde el contacto puede causar espasmos dolorosos, o localizada en la regin pubiana en la meningitis, o en zonas radicular es del tronco o los miembros en la tabes dorsal.

MANIFESTACIONES CLINICAS
Como ocurre con los trastornos motores, la distribucin topogrfica de la alteracin sensitiva es til para deducir la localizacin del proceso, por lo que se distinguen: Alteraciones cerebrales, del tallo o troncon cerebral, medulares, radiculares o perifricas.

Alteraciones del tallo o tronco cerebral

Son los trastornos de la sensibilidad que acompaan a los sndromes pedunculares, protuberanciales y bulbares descritos en el capitulo de sndrome piramidal. A nivel peduncular existe hemianestesia contra lateral a la lesin cuando se compromete el casquete peduncular (sndrome de Benedict y monakow), ya que las vas se hallan totalmente decusadas a esa altura. A nivel protuberancial, en el sndrome de millardgubler hay hemianestesia de la cara homo lateral a la lesin por compromiso de las fibras de la rama descendiente del V par. En las lesiones bulbares, la hemianestesia contra lateral de sndrome de babinski-nageotte tiene disociacin tabetica si esta afectada la cinta de riel o lemnisco medio, que transporta la sensibilidad profunda con hipoestesia tctil epicritica; en cambio, habr disociacin siringomielica si se lesiona la sustancia retcula, por donde asciende las fibras de haz espinotalamico lateral que conducen la sensibilidad termoalgesica. Entre los sndromes bulbares con componentes sensitivos debe incluirse el sndrome de wallenberg debido a reblandecimiento dorso lateral de bulbo por trombosis de la arteria cerebelosa posterior e inferior o por oclusin de la arteria vertebral. Se caracteriza por: de lado opuesto a la lesin: hemianestesia con disociacin siringomielica en los miembros, y del lado de la lesin: hemianestesia facial

de igual tipo, parlisis palatofaringolaringea (IX y X par), sndrome cerebeloso y a veces sndrome de Claude Bernard-Horner.

Alteraciones modulares
Pueden se las hemianestesia medular, la parapleja sensitiva, los sndromes condnales o el sndrome del cono medular. La hemianestesia medular corresponde al sndrome de hemiseccion medular o de Brown-Sequard, al que se hizo referencia en el capitulo de sndrome piramidal. Debe recordarse que la anestesia profunda homo lateral a la lesin se debe a que la va propiosectiva aun no se ha decusado en el lugar del bao medular; en cambio, la sensibilidad superficial conserva del lado lesionado con hipoestesia superficial contra lateral obedece a la decusacion de la va sensitiva superficial por debajo de la lesin. Las paraplejas sensitivas o sndromes sensitivos parapljicos corresponden a las secciones medulares completas que acompaan a la parapleja motoras o propiamente dichas. La anestesia es total por debajo de la lesin, salvo en las compresiones medulares lentas, donde puede conservarse alguna sensibilidad, es importante establecer el nivel sensitivo determinado por la altura hasta la cual se extiende la prdida de sensibilidad, nivel que corresponde a las races posteriores interesadas (anestesia radicular). el sndrome de los cordones posteriores o de las fibras radiculares largas de dejerine evoluciona con hipoestesia o anestesia profunda, en especial hipopalestesia o apalestesia, hipoestesia tctil epicritica, ataxia tabetica o cordonal posterior e hiperreflexia o arreflexia profunda a nivel patelar y aquiliano. Se observa en la tabes dorsal y en el sndrome neuroanemico o de Lichteim de la anemia megaloblstica. El sndrome de los cordones antero laterales puede presentar solo dolor contra lateral a la lesin, sin trastorno sensitivo. Si estos ltimos aparecen, lo hacen como una disociacin siringomielica contra lateral, ya que la va termoalgesica se halla decusada; por el contrario, en la siringomiela, donde la lesin es periependimaria, los signos son suspendidos y del mismo lado de la lesin En el sndrome del cono medular la lesin esta situada en el extremo distal de la medula, a nivel de las vertrebas L1-L2, antes del fillum termnale, donde se originan los los ltimos tres pares sacros y los nervios coccgeos. Los signos son anestesia de la regin anoperiterianos de la vejiga y el recto.

Alteraciones radiculares
Las races pueden estar comprometidas en el canal vertebral o raqudeo, en el agujero de conjuncin o foramen, o por fuera de este ltimo. En los sndromes radiculares sensitivos, los trastornos adoptan las siguientes distribuciones: La afeccin braquial total compromete la sensibilidad de todo el miembro superior. En el sndrome de Duchenne-Erb queda afectada la sensibilidad de la parte externa o radical del hombro, el brazo y el antebrazo. En el sndrome de Dejerine-Klumpke, el lado interior o cubital del brazo, el antebrazo y la mano.

Alteraciones de los nervios perifricos

En estos casos, los trastornos de la sensibilidad se refieren al territorio del nervio comprometido. En las polineuropatas, el cuadro es ms a menudo sensitivo-motor o mixto. La sensibilidad suele ofrecer un patrn de disociacin siringomielica y predominar en la regin dista de los miembros, adoptando la distribucin llamada en bota, guante o calcetn. En casos especiales, como en la neuropata de la lepra, la distribucin puede ser en placas o islotes suspendidos. En la neuralgia citica, el cuadro obedece a una patologa de los discos intervertebrales entre la 4 y 5 vrtebra lumbar o entre esta ltima y la 1 sacra; por lo tanto, compromete las dos ltimas races lumbares. El dolor es lumbar y se irradia hacia la cara posterior del muslo y las regiones antero externas y posteroexternas de la pierna, llega hasta el pie y se exacerba con la tos, el estornudo y la defecacin. Las maniobras de estiramiento citico suelen se dolorosas: Signo de lasegue: con el paciente en decbito dorsal, la elevacin del miembro inferior por el pie, impidiendo que la rodilla se flexione, despierta dolor en el territorio citico, en forma tanto mas precoz cuanto mayor es el compromiso del nervio. maniobra de Gowers-bragard: la maniobra precedente puede sensibilizarse efectuando la flexin dorsal del pie, lo cual incrementa el dolor citico.

SINDROMES MEDULARES La medula espinal es una estructura del sistema nervioso central cuya particularidad es ser el asiento anatmico de toda la eferencia motora y la eferencia sensitiva del encfalo. Toda esta informacin asienta en una pequea area del neuroeje, de manera que lesiones pequeas pueden ocasionar dficit neurolgico grave y extenso. Estos trastornos se describirn con criterio topogrfico de ubicacin de lesin y de sus manifestaciones clnicas. En el cuadro 66-6-1 se resumen las principales etiologas de los sndromes medulares.

Sndrome de lesin radiculomedular

El compromiso de una raz por una masa ocupante (p. Ej., un neurinoma) que al progresar lesiona la medula, produce un cuadro caracterizado en el inicio por dolores de tipo radiculares homo laterales , que luego, por distorsin medular, se asocian con compromisos contra lateral o bilateral de los haces espinotalamicos y piramidales, con trastornos sensitivos en la regin sacra que posteriormente ascienden hasta el nivel de la raz, y debilidad que comienza en los miembros inferiores, con reflejos vivos, espasticidad y signo de Babinski. El comienzo del trastorno sensitivo en la regin sacra esta determinado por la distribucin ms perifrica de las fibras sacras dentro de los cordones medulares, mientras que las cervicales son ms mediales. De esto se desprende que debe buscarse el nivel radicular (limite sensitivo suspendido) para efectuar el diagnostico topogrfico de la lesin. Es til percutir las apfisis espinosas, ya que as puede despertar dolor a la altura de la vrtebra comprometida.

Principales etiologas de los sndromes medulares Anolamial congnitas

Disrafismo medular Diastematomielia

Lesiones vasculares
Malformaciones arteriovenosas Fstula dural arteriovenosa Angioma cavernoso Infartos medulares Hemorragias

Traumatismo
Tumores Extramedular extradural (metstasis y linfomas vertebrales) Intramedulares (astrocitomas, ependimoma) Extramedulares intradurales (meningiomas, metstasis, neurinoma)

Siringomielia Degenerativas Hernia de disco Estenosis del canal medular (cervical y lumbar)

Inflamatorias
Infecciosas (virus, hongos, bacterias, parsitos) No infecciosas (esclerosis mltiple)

Sndrome de lesin centro medular En las lesiones del centro de la medula, el cuadro clnico inicial esta dado por el compromiso de la sensibilidad termoalgesica. Estas lesiones (epndimo mas astrocitomas o siringomielia) destruyen las fibras que conducen el dolor y la temperatura cuando se decusan en e centro de la medula. A medida que la lesin se expande, se compromtanlos arcos reflejos, con abolicin del reflejo correspondiente. Solo cuando existe marcada distorsin con ensanchamiento medular, comienza a aparecer los signos de las vas largas (piramidalismo, trastornos esfinterianos).

Sndrome del epicono

El epicono esta formado por los segmentos L5 y S1. Las lesiones suelen manifestarse por sntomas bilaterales, ya que debido a su pequeo tamao, el compromiso es completo. Esta abolido el reflejo aquiliano , se produce debilidad de la pierna, no del muslo, trastornos sensitivos de L5 hacia abajo y trastornos esfinterianos. La anestesia incluye el escroto, el pene y la cara posterior de las nalgas y del muslo, la regin antero externa de la pierna, el borde externo del pie y la planta.

Sndrome del cono medular

El cono medular esta formado por los segmentos S2 a S5. en este caso no hay parlisis (la va piramidal termina en S2), pero si trastornos sensitivos que tienen disposicin en silla de montar, asociados con trastornos esfintrianos. Por lo general el compromiso es bilateral.

Sndrome de la cola de caballo

La cola de caballo comprende las races L2 a S5. Estrictamente, esto no es un sndrome medular sino radicular. En este caso, el compromiso no suele ser bilateral, ya que de saco dural es amplio y solo una lesin extensa puede comprometerlo en su totalidad. La signo sintomatologa es de tipo radicular (dolor), asociada luego con una anestesia en silla de montar y una parapleja flccida con compromiso esfinteriano. (Caso Clnico 66-6-1.)

Sndrome de lesin medular aguda

Se manifiesta por el llamado shock medular, que suele persistir durante tres o cuatro semanas y se caracteriza por parlisis flccida, incontinencia esfinteriana y abolicin de todo tipo de sensibilidad. Transcurrido este periodo, comienza a tener las caractersticas de una lesin medular crnica.

SINDROME PERIFERICOS
Las enfermedades del sistema nervioso perifrico pueden clasificarse segn el compromiso sea de: a. Las races nerviosas; b. Los plexo nerviosos c. Los nervios perifricos (mononeuropatas y polineuropatas).

A. Enfermedades de las races nerviosas o radiculopatias

Las races ventral o anterior y dorsal o posterior, luego de su salida de la medula, siguen un corto trayecto en forma separada y luego se unen para construir el nervio espinal. Por este motivo, no es frecuente la afectacin aislada de una raz sin que exista una lesin medular o neurtica; esto es mas comn en los procesos metablicos o infecciosos (que son a menudo radiculoneuriticos o radiculomedulares), como el de Guillain-Barre, mientras que los traumatismo y tumores locales en ocasiones pueden general sndromes radiculares puros. Entre las causas ms comunes de radiculopatias por compresin se pueden mencionar las hernias o protrusiones discales y los tumores extramedulares extradurales. La sintomatologa depende de dos hechos: cual es el nivel de la raz afectada y si es anterior o posterior. Lo caracterstico es que todas las manifestaciones, tanto sensitivas como motoras (parestesia, dolores, modificaciones de los reflejos, paresias y atrofias), se hacen evidentes en el territorio cutneo y muscular correspondiente a la raz afectada. Esta distribucin segmentara es la que pone de manifiesto la presencia de una lesin radicular.

B. Enfermedades de los plexos nerviosos Parlisis de plexo braquial

Las lesiones de este plexo son raras, y por lo general, traumticas o tumorales (heridas penetrante en la regin supraclavicular y tumores malignos del apex pulmonar). La lesin en la parte media del plexo en la regin de los troncos primarios y secundarios origina cuatro sndromes distintos. La lesin superior del plexo constituyen la mayora de los casos. Parlisis del tipo superior (de Ducehnme-Erb): se produce por maniobras obtarias y heridas de bala penetrantes. Hay lesin de las races cervicales 5 y 6. y se comprometen los msculos proximales del miembro. Al paciente le cuelga el brazo a lo largo del tronco, rotado hacia dentro a nivel del antebrazo. La evaluacin del brazo y la flexin del antebrazo son imposibles. Los movimientos de la mueca y de los dedos de la mano no estn comprometidos. Como toda lesin perifrica, la parlisis flcida, hipotnica, con hiperreflexia o arreflexia del bicipital y el radial. Las alteraciones de la sensibilidad pueden no estar presentes, y si lo estn es a lo lago de los nervios msculo cutneo y circunflejo.

Parlisis del tipo medio: se lesiona el tronco primario medio por el que transcurre la sptima raz cervical. Su cuadro es similar al que produce la parlisis radial; la mano pndula, con disminucin de la extensin del brazo y el antebrazo, con hipoestesia del dedo medio y de la parte media de la mano. Parlisis del tipo inferior (Dejerine-Klumpke): las races paralizadas son octava cervical y la primera dorsal, produce parlisis del grupo muscular radicular inferior, o sea parlisis de los movimientos de la mano y de los dedos, atrofia de los msculos de la eminencia hipotecar y de los interoseos. La mano adopta el tipo en garra cubital o en actitud de predicador. Parlisis total: afecta todo el miembro superior, que pende inerte a lo largo del cuerpo, con atrofia, arreflexia y anestesia totales. La parlisis total pertenece a los grandes traumatismos cervicales y tiene mal pronstico.

Parlisis de plexo lumbosacro

Las races comprometidas con mayor frecuencia so la quinta lumbar y la primera sacra. La rama terminal del plexo sacro es el nervio citico mayor. Las enfermedades que afectan este plexo son las lesiones de la columna, las discopatas lumbares, los tumores intraperitoneales y extraperitoneales, el linfosarcoma, los tumores uterinos, las metstasis Oseas y la sacroilitis. La sintomatologa de las lesiones del plexo comprende la asociacin de los signos y sntomas de los nervios aislados

C. Enfermedades de los nervios perifricos Mononeuropatas

Son lesiones aisladas de un nervio perifrico. Los mecanismos ms comunes incluyen la laceracin (corte total o parcial del nervio), la presin externa (compresin del nervio) y el estiramiento. Los nervios tambin pueden ser afectados por isquemia, radiacin, por sustancias inyectadas en ellos o por infiltracin y comprensin por tejidos fibrosos, neoplsicos o hematomas. Para clasificar el dao se utilizan tres trminos: Neuropraxia: la disfuncin del nervio se debe a alteracin solo de la mielina; la recuperacin es completa y se lleva a cabo en pocas semanas. Axonotmesis: es la interrupcin axonal con el epineuro intacto. Hay regeneracin axonal.

Neurotemesis: es la interrupcin completa de los axones y del tejido conectivo. Para la regeneracin se requiere la sutura de los cabos proximal y distal.

Nervio frenito
Su parlisis unilateral produce parlisis diafragmtica con elevacin del hemidiafragma correspondiente. El diagnostico clnico es dificultoso y se certifica con la radiografa de trax y la radioscopia. Las lesiones mas frecuentes se producen en el trax por neoplasias pulmonares.

Nervio radial (C5-C8)

Es el de recorrido mas largo, y por lo tanto su lesin es frecuente. Es el nervio de la extensin, nace en un tronco comn con el circunflejo del plexo braquial, tiene un prolongado trayecto desde la axila hasta la flexura del codo, donde se bifurca, luego de haber recorrido el canal de torsin del humero. Sus ramas inervan el trceps, el anconeo. El branquial anterior, el supinador largo y el primer radial. Sus ramas terminales inervan la piel del dorso de la mano y de los dedos, y una rama posterior o muscular inerva el segundo radial externo, el supinador corto (supinador) y los msculos de la regin posterior de antebrazo. Las lesiones mas frecuentes son traumticas a distintas alturas de su largo trayecto (fractura del humero o del codo, heridas cortantes, compresin durante el sueo, cuando se duerme con la cabeza apoyada sobre el brazo). No se debe olvida la parlisis radial por saturnismo. El paciente presenta parlisis completa del trceps, del supinador largo (branquiorradial) y de los extensores de los dedos; le resulta imposible extender el antebrazo sobre el brazo; al hacer extender los brazos con las palmas de la mano hacia abajo, la mano cae pndula; lo que se denomina mano colgante, por parlisis de los extensores de la mano.

Nervio mediano
Nace del plexo braquial por dos voluminosos cordones, las races internas y externas del mediano. Luego de unidas y construido el nervio, desciende por la parte interna del brazo y llega a la epitroclea, recorre la cara anterior del antebrazo y de la mueca y penetra en la mano a travs del tnel carpiano, formado por los huesos del carpo y cuyo techo es el ligamento transverso; termina en la palma de la mano en seis ramas. Inerva los msculos pronadores redondos, flexores radiales del carpo, flexores comunes superficiales de los dedos y pronador cuadrado. En la mano, inerva los dos lumbares radiales, el oponente y el abductor corto del pulgar.

En el sndrome del nivel carpiano, de gran prevalencia, los sntomas incluyen parestesis en el territorio del mediano y dolor en la mueca y la mano, que pueden extenderse hacia el antebrazo y el brazo. Sus etiologas mas frecuentes son el ambarzazo, el hipotiroidismo, la amiloidosis y la acromegalia. La persecucin del nervio en la mueca puede desencadenarse parestesias en el territorio del mediano (signo del tnel).

Nervio Cubital (C7-D1)

Sus Fibras proceden del plexo braquial, descienden por la parte interna del brazo, alcanza la epitroclea, llega a la dilisis del cubito y desciende por la cara anterior, parte interna del antebrazo, hasta la mueca, inerva todos los msculos interoseos, el aductor del pulgar, la parte interna del flexo corto del pulgar, los dos lubrcales internos y los msculos de la eminencia hipotenear, el cubital anterior y la mitad interna del flexo profundo de los dedos. La etiologa mas frecuente de las parlisis en la lesin en el codo debida a traumatismo, heridas cortantes, heridas de bala, fractura de la epitroclea o del cubito, luxacin del codo, callo oseos y artrosis. Tambin puede ser afectado por la lepra. En la mueca puede lesionarlo la compresin externa (ciclista, mangos de bastones).

Citico mayor (L4-S3)

Sus ramas terminales son el nervio peroneo (citico poplteo externo) y el tibial posterior (citico poplteo interno). El citico mayor flexiona la pierna sobre el muslo (msculo bices crural, semitendinoso y semimembranoso). En la pelvis, el nervio puede ser lesionado por tumores o fracturas; en la regin gltea pueden afectarlo inyecciones intramusculares o la ciruga de cadera. La lesin completa del nervio es rara, y es mas frecuente la del citico poplteo externo.

Nervio peroneo (citico poplteo externo) (L4-S2)

Se separa del citico mayor en el hueco poplteo, desciende por detrs de la cabeza del peron, a la que rodea, y luego desciende inervando los msculos flexores del pie y de los dedos. Sus ramas sensitivas inervan la cara lateral de la pantorrilla y el dorso del pie.

La causa mas comn de lesin es la compresin en la regin de la cabeza del Peron, donde su ubicacin es muy superficial (bordes de yeso, vasculitis y lepra). Se manifiesta por debilidad en la dorsiflexion del pie y de los dedos, que provoca una marcha en steppage (pie colgante).

Polineuropatas
Constituyen un sndrome inflamatorio con compromiso de los nervios perifricos, que determina signos y sntomas motores, sensitivos y trficos, con distinto grado de afectacin de acuerdo con la etiologa. (Caso clnico 66-6-4.) Pueden clasificarse segn el compromiso neurolgico predominante, lo que permite a su vez correlacionar las polineuropatas con las distintas etiologas: Sensitivo-motoras axonales simtricas (diabtica, urmica, alcohlica, por porfiara, deficiencia de vitamina B12, frmacos, metales, sarcoidosis); Predominante motoras desmielinizantes (Guillain-Barre); Predominantes sensitivas (paraneoplasticas).

Deben diferenciarse de las mononeuritis mltiples, en las que existe compromiso simultneo pero asimtrico de distintos nervios. En los casos graves en los que pueden requerirse estudios electrofisiolgicos para determinar el compromiso asimtrico. Sus causas mas frecuentes son las vasculitis, la diabetes, la lepra y las neoplasias. Las polineuropatas pueden comenzar en orma aguda (Guillain-Barre) o tener una evolucin crnica (diabtica, urmica, alcohlica). Los sntomas sensitivos son el dolor y las parestesias, y suelen motivar la consulta.

Sndromes Extrapiramidales

INTRODUCION
Los sndromes extrapiramidales se deben al compromiso, desde el punto de vista anatmico y fisiolgico, del sistema extrapiramidal, que esta constituido por los ganglios basales (ncleos grises) y sus conexiones.

El sistema extrapiramidal interviene en el control del movimiento voluntario y del tono muscular, y participa en la produccin de movimientos automticos y asociados. Los primeros son aquellos en los que no interviene la voluntad; puede ser a) emocionales; b) institivos: defensivos o reactivos (como levantarse ante un ruido fuerte); c) aprendidos: primero se aprende por la voluntad y luego se vuelven automticos (como andar en bicicleta o nadar). Los movimientos asociados son en Realidad movimientos automticos complejos, que acompaan al movimiento voluntario (como el balanceo de los brazos al caminar). Desde el punto de vista semiolgico, las disfunciones del sistema extrapiramidal se manifiestan por: Trastornos del movimiento: a) voluntario hper cinticos (aparicin de movimiento anormales involuntarios: corea, atetosis, mioclonias, tics, temblores) o hipocinticos (bradicinesia, acinesia); b) automticos y asociados: perdida de la mmica emocional, desaparicin de movimientos asociados (como el balanceo de los brazos al caminar). Trastornos del tono: hipotona e hipertona. Trastorno de la postura: distona.

De modo accesorio se presentan trastornos vegetativos como sialorrea, seborrea, sudoracin y fenmenos vaso activo. Existen varias hiptesis que tratan de explicar el papel del sistema extrapiramidal en el control de la funcin motora. Una de estas propuestas explicara en forma conveniente la gnesis de los movimientos anormales que se observan en la patologa extrapiramidal. Esta menciona que el sistema extrapiramidal, seria el encargado de seleccionar los comportamientos motores por ejecutar, suprimiendo aquellos no deseados. Desde el punto de vista fisiolgico, el sistema extrapiramidal presenta un complejo circuito de conexiones entre estructuras. El cuerpo estirado es la zona hacia donde convergen la mayora de las aferencias al sistema. Esta estructura recibe aferencias de: La corteza cerebral: estacionarias (glutamato), a travs de las vas crticoestriadas de varias zonas de la corteza cerebral frontopariental: corteza sensitivo-motora (reas 4, 1, 2 y 3), corteza promotora (area 6), campo visual frontal (area 8). Los ncleos intralaminares del tlamo, la sustancia negra y los ncleos del rafe mesenceflico.

Dentro del cuerpo estriado existen interneuronas inhibitorias (GABAergicas) y excitatorias, (alguas de estas utilizan acertilcolina.)

El caudado y el putamen envan axones inhibitorios (GABAergicas) al globo plido, que constituye el ncleo con las mayores eferencias en el sistema.

TIPOS DE MOVIMIENTOS ANORMALES

a. b. c. trastornos del movimiento (hipocinesias e hipercinecias). Trastornos del tono (hipertona e hipotona) Trastornos de la postura (distona).

A. trastornos del movimiento

hipocinecia o bradicinesia se manifiesta principalmente por la dificultad para la iniciacin de un movimiento voluntario. Los pacientes se mueven con latitud y torpeza, y parecen hacer un gran esfuerzo para realizar los movimientos. Al parecer, carece de un programa motor interno (engrana) de la actividad motora a realizar. Debido a la bradicinesia se observan: pobreza y lentitud global en los movimientos de estos pacientes, hipomimia o inexpresividad facial, falta de movimientos asociados (balanceo de los brazos al caminar) y microgrfica (reduciendo en el tamao de la escritura).la bradiciniesia es caracterstica de la enfermedad de parkinson y tambin de otras afecciones extrapiramidales, como la enfermedad de Huntington.

Hipercinesias

Se denomina as al conjunto de los siguientes movimientos involuntarios: temblor, corea, galismo, mioclonias y tics.

Temblor
El temblor es un movimiento involuntario oscilatorio ritmitico, regular en amplitud y frecuencia, que se produce en ciertas partes del cuerpo alrededor de un eje. Para explorar el temblor se realizan diversas pruebas semiolgicas: con el paciente sentado en la camilla, con las piernas congantes, se le indica que apoye el dorso de las manos sobre el muslo. Se evala as la existencia de un temblor de reposo. Se le indica que tome un vaso y se lo lleve a la boca. Se explora as el temblor intencional: si esta presente, se observan una serie de oscilaciones al realizar el movimiento.

Corea
Son sacudidas musculares rpidas e irregulares, que ocurren en forma involuntaria e impredecible, en diferentes partes del cuerpo. Los movimientos carecen de ritmo e intencionalidad. Tiene pequea o mediana amplitud, y cuando afectan las extremidades, generalmente lo hacen a nivel distal. Lo caracterstico es el continuo fluir del movimiento, que pasa sin transicin de un grupo muscular a otro (permanente sucesin del movimiento). La corea desaparece durante el sueo y aumenta con el estrs. Los movimientos voluntarios pueden ser distorsionados por la superposicin con los involuntarios.

Causas de temblor
A) Temblor de accin:

1) postural o de actitud

temblor fisiolgico.

aumento del temblor fisiolgico: ansiedad, miedo; excesiva actividad fsica o privacin de sueo; abstinencia de drogas (litio, xantinas, broncodilatadores, valproato de sodio, antidepresivos triciclicos); intoxicacin con metales pesados (mercurio, plomo, arsnico); intoxicacin con monxido de carbono; alcoholismo; tirotoxicosis. (esencial benigno). Temblor familiar (autosmicos dominante) o idioptico Enfermedades cerebelosas. Enfermedad de Wilson.

2) temblor intencional o de movimiento

enfermedades cerebelosas o del tronco cerebral. Toxicidad de drogas o frmacos: alcohol, anticonvulsivantes, sedante. Enfermedad de Wilson.

B)

temblor de reposo
enfermedad de parkinson. Enfermedad de Wilson. Intoxicacin con metales pesados (mercurio).

(Corea generalizada) o pequeas partes del cuerpo (corea forcal: en la lengua. En la mano) o comprometer un hemicuerpo (hemicorea). Los movimientos coreicos pueden manifestarse como apertura y cierre de la mano acompaados por pronosupinacin y extensin del miembro, con subsecuente flexin del antebrazo sobre el brazo por detrs del tronco: desplazamiento de la mano hacia abajo. La corea y la bradicinesia pueden coexistir en el mismo pacie, como se aprecia en la corea de Huntington y en el Parkinsonismo incluido por frmacos asociado con discinesia tarda (por neurolpticos).

Causa de corea
Hereditarias Enfermedad de Huntington Corea hereditaria benigna Enfermedad de Wilson Coreaatetosis parastica Corea familiar asociada con acantocitosis Ganglisidosis Sndrome de Lesch-Nyhan Ataxia teleangiectasia Atrofia oivopontocerebelosa

Encefalopatas (parlisis cerebral): por causas perinatales (anoxia, trauma, hemorragias, kernicterus)

Corea de Sydenham
Corea gravdica Toxicad por frmacos: levodopa y otros agonistas dopaminergicos; antipsicticos; litio; fenitona; anticonceptivos orales; anticolinrgicos; anfetaminas Enfermedad cerebrovasculares: vasculitis, accidentes cerebrovasculares isqumicos o hemorrgicos, hematoma subdural

Otras causas
Tirotoxicosis, hipoparatiroidismo o hiperparatiroidismo, enfermedad de Addison Hipocalcemia, hipomagnesemia, hipernatremia o hiponatremia. Policitremia vera Cirrosis heptica Lupus eritematoso sistmico Encefalitis: virales, posvaccinal, sfilis, letrgica Encefalopata heptica, renal o hipxico

Nutricionales: beriberi, renal o hipxico Traumticas Tumores de SNC

Hemibalismo
El hemibalismo es una corea unilateral (hemicorporal), especialmente violenta porque estn involucrados los msculos proximales de las extremidades. Se produce en forma mas frecuente por lesiones vasculares en el ncleo subtalamico contra lateral y, por lo general, se resuelve en forma espontnea en alguna smanas luego de su inicio. A veces su causa es por otro tipo de enfermedades estructurales; en el pasado era una complicacin ocasional de la talamotomia el galismo puede presentarse en forma unilateral o bilateral como efecto secundario de ciertos frmacos (L-dopa). Tambin puede comprometer a un solo miembro: monobalismo.

Mioclonias
Las sacudidas mioclonicas son contracciones musculares bruscas, rpidas e involuntarias de un segmento corporal, de pares de este o de varios segmentos al mismo tiempo, originadas en el SNC. Se observan mioclonias en los miembros y tambin en el tronco, la cara, los ojos, el velo del paladar, la faringe y el diafragma. Pueden clasificarse de acuerdo con su distribucin, su relacin con los estmulos precipitantes o su etiologa. Las mioclonias pueden ser focales (comprometen una sola parte del cuerpo), multifocales, segmentaras (dos o mas zonas contiguas) o generalizadas (afectan mltiples regiones). Pueden ser espontneas o bien provocados por estmulos sensoriales (mioclonicas estimulosensibles o reflejas). Estas ltimas pueden ser desencadenadas por el tacto, el sonido, la estimulacin lumica o nociceptiva, por el estiramiento muscular o la movilizacin pasiva, por excitaciones sobre los msculos (percusin, fro). Algunas veces se presentan al despertar. Pueden observarse en reposo o durante la actividad motora voluntaria: mioclonias de accin. Pueden ocurrir como un fenmeno normal en personas sanas (mioclonias fisiolgicas), como una anomala aislada (mioclonia esencial) o una

manifestacin de epilepsia (mioclono epilptico). Tambin se presentan a veces como un sntoma de diversas enfermedades degenerativas, infecciosas o metablicas (mioclonias sintomticas).

Clasificacin y etiologas de las mioclonias Mioclonias fisiolgicas: relacionadas con el sueo, la ansiedad, el ejercicio Mioclonias esenciales: hereditarias o espordicas Mioclono epilptico Mioclonias epilptico aisladas; epilepsia parcial continua; mioclono estimulo sensible; ausencias mioclonicas en el petit mal. Epilepsias mioclonicas de la infancia: sndromes de Lennox-Gastaut y West; epilepsia juvenil mioclonica. Epilepsia mioclonica progresiva: mioclono bltico (Unverricht-Lundborg)

Mioclonias sintomticas
Enfermedades degenerativas: atrofia dentorrubrotalamica (sndrome de RamsayHunt); ataxia de Friedreich; ataxia teleangiectasia; enfermedades con trastornos de almacenamiento (p. Ej.,. Enfermedad de cuerpos de lafora, lipidosis); enfermedad de Wilson; enfermedad de Hllevorden-Spatz; parlisis supranuclear progresiva; degeneracin corticobasal; enfermedad de Alzheimer. Enfermedades infecciosas: enfermedad de Creutzfeldt-Jakob; complejo SIDAdemencia; panencefalitis esclerosante subaguda; encefalitis letrgica; encefalitis viral. Trastornos metablicos: intoxicacin con frmacos (penicilina, antidepresivos, bismuto, levodopa, anticonvulsivantes); abstinencia (etanol, sedantes); hipoglucemia; hperglucemia hiperosmolar no cetosica; hiponatremia; encefalopata heptica; uremia; sndrome dialtico; hipoxia.

Dao cerebral focal: traumatismo; accidente cerebrovascular, tumores; lesiones olivo dentadas (mioclono velo palatino).

Tics
Los tics son movimientos anormales involuntarios, bruscos, recurrentes, rpidos, que abarcan determinados grupos musculares. En ocasiones remedan un movimiento coordinado normal, pero tienen una intensidad variable y falta de ritmo. Pueden ser incluso violentos. Clnicamente se los puede clasificar en tres grupos, segn sean simples o complejos, transitorios o crnicos: Tics simple transitorios: son muy comunes en los nios; por lo general desaparecen en forma espontnea dentro del ao y no suelen requerir tratamiento; Tics simples crnicos: se pueden presentar a cualquier edad, pero con frecuencia comienzan en la niez; el tratamiento no es necesario n la mayora de los casos;

Tics crnico, motores complejos y vocales: es el sndrome de Gilles de la Tourette.

En el sndrome de Gilles de la Tourette los tics motores crnicos comienzan en la cara y luego se generalizan al tronco y a los miembros; se presentan as tics motores complejos: copropraxia, ecopraxia. Se asocian con trastornos psquicos (comportamiento fbico, obsesivo-compulsivo, dficit de atencin, agresividad sexual, automutilacin) y tics vocales simples (carraspeo, ruidos nasales) o complejos: coprolalia, palilalia, ecolalia. Suele comenzar a los 5 y los 15 aos y evoluciona con recadas y remisiones. La mayora de los casos parecen heredarse en forma autosmica dominante, con penetrancia casi completa para los hombres, si se incluyen solo los tics. En cuanto a su fisiopatologa, se ha postulado una hipersensibilidad dopaminergica en el estriado.

Trastornos de la postura
La distona es el sndrome producido por contracciones musculares sostenidas y se expresa clnicamente por posturas anmalas o movimientos repetitivos de torsin. Los msculos antagonistas son activados en forma simultnea (cocontraccin). Excluye posiciones o posturas fijas causadas por espasticidad y lesiones articulares o musculares. Puede presentarse como signo mas de la clnica

de ciertas enfermedades extrapiramidales o construir en si misma una enfermedad (distona de torsin o distona idioptica primaria). Las distonas pueden clasificarse de acuerdo con la edad de comienzo, la distribucin topogrfica o la etiologa. En relacin con la edad, en pacientes jvenes suelen comenzar por los miembros inferiores; luego evolucionan a formas generalizadas. En los adultos son mas frecuentes las distonas focales que quedan circunscriptas a ese segmento corporal. De acuerdo con la topografa, puede ser: a) focales: comprometen un grupo muscular circunscripto (blefarospasmo, distona oro mandibular; la asociacin de ambos se denominan sndrome de Meige); b) segmentaras: comprometen dos o ms segmentos corporales contiguos (torticolis): c) multifocales cuando las zonas afectadas no son contiguas; d) hemidistonias: esta comprometido un hemicuerpo; se producen por lesiones contra laterales de los ganglios de la base. Casi siempre son sintomticas, causadas por un accidente cerebrovascular, un tumor o un traumatismo; e) generalizadas: cuando comprometen el tronco y los miembros.

Causa de distona
Encefalopata perinatal (parlisis cerebral): anoxia, trauma, Kernicterus Frmacos: levdopa; antipsicticos; bromocriptina; litio; carbamazepina; fenitona, metpreamida Txicos: metanol; manganeso; mercurio Encefalitis letrgica y otras Accidentes cerebro vasculares Tumores del SNC Traumatismos Distona de torsin idioptica: hereditaria, espordica

Psicognica
Hereditarias Coreoacantocitosis

Enfermedad de Wilson Enfermedad de Huntington Distona que responde a la levdopa Gangliosidosis Leucodistrofia metacromatica Sndrome de lesch-nyhan Enfermedad de Leigh Lpidosis Ataxia telangiectasia Enfermedad de Haller borden-spatz Enfermedad de pelizaeus-merzbacher Atrofia olivopontocerebelosa Parlisis supranuclear progresiva

Sndrome demencial
La demencia es un sndrome que consiste en el deterioro intelectual crnico, progresivo, de tal gravedad que interfiere funcionalmente en la vida social, laborar, familiar y personal de pacientes, tambin es la define como el compromiso de dos o mas de las siguientes funciones mentales; lenguaje, funciones cognitivas, memoria, atencin, capacidad visuoespacial, de abstraccin, juicio y razonamiento, calculo matemtico, gnosia, praxia y afectividad. Es importante destacar que para evaluar si un paciente tiene un sndrome demencial, su nivel de conciencia no debe estar alrededor, confusin obnubilacin, estupor o coma.

Epidemiologa
Es necesario tener en cuenta que las demencias tienen un alto costo econmico y psicolgico para la familia y para la sociedad, tanto por los cuidados que requiere el paciente por la disminucin en su calidad de vida se vuelve dependiente de otras personas.

Clasificacin
Los sndromes demenciales pueden clasificarse sobre la base de diferentes parmetros. Tambin es importante realizar el diagnostico para proporcionar un pronostico, un consejo gentico o alertar a la familia o al personal sanitario sobre los riesgo de una fermedad transmisible. Otra forma de clasificar la demencia es segn el rea cerebral que esta mas frecuente que esta afectada por el proceso patolgico. De este modo, puede ser; corticales, subcorticales, y mixtas. Las etiologas mas frecuentes de la demencia para cada categora son Corticales; enfermedad de alzheimer, enfermedad de pink. Subcorticales; enfermedad de parkinson, enfermedad de Wilson, enfermedad de huntington, parlisis suprarrenales supranuclear progresiva, esclerosis mltiple,

hidrocefalia normotensiva, complejo SIDA _ demencia, enfermedad de bisnwanger, postraumtica (por lesin axonal difusa), pugilstica. Mixta; por infartos mltiples, neurolues, posanoxicas, neoplsicas hematomas subdural crnico, enfermedad de Creutzfeldt _ Jakob.

Diagnostico Anamnesia Se trata de obtener espacialmente los siguientes datos orientadores; forma de comienzo, factores de riesgo (cerebrovascular, infecciosos), historia familiar, estado cognitivo previo del paciente, (entrevista a familiares), sntomas asociados (cefalea, trastorno en la marcha, incontinencia), conducta social, curso evolutivo, antecedentes; psiquitrico y de enfermedades sistmicas, exposicin a txicos (alcohol, abuso de drogas, laborales) trastorno metablicos, anoxia. Otras enfermedades neurolgicas. Examen fsico general y neurolgico. El examen fsico general contribuye el diagnostico cuando revela signos de enfermedad sistmico. En el examen neurolgico se debe determinar primero si hay o no un deterioro del nivel de conciencia, (confusin, obnubilacin, estupor). Se completa explorando cada una de las funciones neurolgicas (motoras, sentivas, taxia, sensoriales), lo cual tambin ayuda al diagnostico.

Estudios complementarios
Estudios de laboratorio; hemograma, eritrosedimentacion, urea, creatinina, inmunoglobulinas sericas, hepatograma electroforermico, inmunoglobulinas. Diagnostico por imgenes; tomografa computarizada de cerebro, resonancia magntica de cerebro. SPECT entre otras.

Diagnostico difenciales
Las principales entidades con las cuales debe hacerse el diagnostico diferencial son; Envejecimiento cerebral normal aunque su incidencia aumenta con la edad demencial no acompaa de modo invariable al envejecimiento; refleja una patologa subyacente que afecta la corteza cerebral, sus conexiones subcorticales o ambas.

Sndrome confuncional
Es un trastorno cognitivo que se debe a una alteracin aguda del metabolismo neuronal. Este sndrome confucional se caracteriza por; comienzo brusco, disminucin de la atencin con dispersin, fluctuaciones horatorias de los sntomas, trastorno en la percepcin (alucinaciones), inquietud, ansiedad, excitacin, miedo, movimiento involuntario, (asterixis, mioclonias), desorientacin en tiempo y espacio y alteraciones del ciclo sueo _ vigilancia.

En los pacientes de edad avanzada, existen factores pre_ disponentes (factores de riesgo) del sndrome confusional; edad mayor de 60 aos (dficit funcional relativo), enfermedad cerebral previa (demencia o no). Sus causas mas frecuentes, en este grupo etario son; metablicos, farmacolgicas, y los trastornos hidroelectroliticos. Por lo general es un cuadro reversible.

Seudodemencia depresiva
Los episodios depresivos pueden simular una demencia (seudodemencia). Debe tenerse en cuenta adems, que el paciente demente puede tener en comienzo episodios de depresin y, a su vez los pacientes con historias de enfermedad psiquiatrica (depresin, enfermedad bipolar) pueden desarrollar, con el envejecimiento, trastornos cognitivos.

Diagnostico etiolgico
Utilizando un interrogatorio correcto, el examen fsico y los estudios complementarios es posible arribar a un diagnostico etiolgico del sndrome demencial.

Enfermedad de alzheimer
En esta demencia degenerativa la atrofia cerebral predomina a nivel parietoocipital y tiene una anatoma patolgica caracterstica (placas seniles, degeneracin neurofibrilar, cuerpos de hirano, deposito perivasculares de amilodie. Su etiologa se encuentra aun hoy en estudio. Se sabe que hay una alteracin en la colinergica. Por lo comn empieza entre los 60 a 70 aos en forma de insidiosa, con trastorno en la memoria reciente. Luego aparecen alteraciones de la denominacin que progresan, en estadios avanzados a una afasia, generalmente del tipo de wernicker; apraxia, en su inicio constructiva, que evoluciona a ideatoria; agnosis visual para los objetos, temores e incontinencia esfinteriana. El paciente fallece por complicaciones; infecciosas (urinarias, respiratorias, cutneas por escaras). Enfermedad de pick Es mucho menos frecuente que la anterior, comienza entre los 40 y 60 aos. En esta patologa, el proceso afecta la regin frontotemporal. Comienza con trastorno de la conducta y la con afasia, y las alteraciones de la memoria son tardas. En la anatoma patolgica hay prdida neuronal con gliosis e inclusiones intracelulares.

Demencia por infartos mltiples

Se debe a lesiones vasculares isquemias biliares de tipo lacunar (obstruccin de arterias de muy bajo calibre que irrigan estructuras profundas). Cuando los infartos cunares son mltiples (10,15), se produce el estado lacunar, acompaado por demencia en el 80% de los casos. La presencia de signos y sntomas focales (que se han instalados en forma escalonado, antecedentes de hipertensin arterial y de accidente cerebrovasculares y lesiones isquemicas en los estudios de imgenes, sugiere el diagnostico de demencia mltiinfarto. Se maniesta por signos corticoespinales bilaterales, sndromes

acinetorrigido y seudobulbar (por lesin de la primera neurona motora; disartria, disfagia, disfonia, risa y llanto inmotivados hiperreflexia maseterina.

Hidrocefalia normotensiva
(Sndromes de Hakim_ Adams) Se caracteriza por una triada sintomtica alteraciones en la marcha (apraxia de la marcha), incontinencia urinaria y deterioro cognitivo que lleva progresivamente a la demencia. Se debe aun trastorno de la circulacin del LCR e ideopatico o secundaradio a traumatismo craneoenceflico, meningitis o hemorragia subaracnoidea. Se observa en el hombre de edad avanzada. En la tomografa cerebral es caracterstica la discordancia entra la notable dilatacin ventricular y la escasee de la atrofia cortical. La puncin lumbar, con extraccin LCR, mejora el cuadro en forma transitoria. Si la prueba anterior es positiva se pueden realizar procedimiento quirrgico de la liberacin de LCR.

Enfermedad de Creutzfeld _ jacok

Es una enfermedad trasmitible que se produce por una protena de membrana codificada por un gen y modificada en estos pacientes (prion). Se caracteriza por presentarse en individuos mas joven que los afectados por otras demencias, por su rapidez y porque se manifiesta sntomas piramidales, estrapiramidales, cerebelosos, occipitales, y mioclonias. Para le diagnostico, adems de la clnica contribuyen el electrocefalograma, con un patrn bastante caracterstico (complejos seudoperiodico de ondas trifsicas generalizada), y la anatoma patolgica degeneracin neuronal difusa, espongiosis, congliosis.

Infecciones por el virus de la inmunodeficiencia humana

Produce el llamado complejo SIDA_ demencia por compromiso de la sustancia blanca subcotical. Es posible que se deba a la accin directa del virus sobre el tejido nervioso. Se presenta con un sndrome; 1) cognitivo, 2) motor con signos piramidales en los miembros inferiores, incontinencia esfnter anal, ataxia; 3) conductual, apata, delirio, depresin, agresividad, y alucinacin.

Enfermedades estrapiramidales
Enfermedad de parkinson; la demencia suele desarrollase despus de instalados el cuadro enstrapiramidal. Debido a la alta prevaleca de esta enfermedad es una causa bastante frecuente de demencia. Corea de Huntington; su causa es la atrofia de los ncleos causados. Hereditaria y sus sntomas principales son; la demencia (trastorno de demencia, de conducta) y la corea aparece en hombre de edad media de la vida. La enfermedad de Wilson; es una enfermedad de hereditaria con trastorno en el trasporte del cobre el cual se deposita principalmente en el hgado y los ganglios de la base. Presenta disfuncin heptica, sntomas estrapiramidales y demencias. Esta patologa es importante debido a que se trata de una demencia potencialmente reversible ya que responde de manera favorable al tratamiento con quelante.

Sndrome automonicos El sistema nervioso autnomo (SNA) se encarga de manteniendo de la homeostasis interna y la preparacin del organismo para situaciones de estrs o emergencias. Funciona en estrecha relacin con el sistema endocrino. En su mayor parte es un sistema eferente que controla los msculos liso, el msculo cardiaco y las glndulas, pero tambin estn comprometidas fibras aferentes que provobienen del corazn, del aparato digestivo de la vejiga. Las alteraciones del SNA pueden producirse de forma aislada, pero usualmente forman parte de un trastorno degenerativo mas extenso de una neuropata perifrica.

Hipotensin ortoestatica
La hipontesion ortoestatica se define como una cada en la presin arterial sistlica de ms de 30 MM Hg, o de la presin arterial diastolica ms de 15 MM Hg, al ponerse de pie luego de 3 minutos de haber permenacido de posicin horizontal. Es posible que este acompaada por visin borrosa, fotopsia, sincope. Puede ser un fenmeno intermitente y no ponerse de manifiesto en el momento del examen. Los sntomas pueden aparecer al despertarse en la maana, con el ejercicio o con condiciones que promueven el vaso dilatacin, como un ambiente caluroso o la ingesta de alcohol. Cuando la hipotensin ortoestatica se debe ana difusin autonmica primaria y no ana disminucin el la volemia, falta la taquicardia compensatoria que normalmente acompaada la cada de la presin arterial. Si el aumento de la frecuencia cardiaca es de 20 o mas latidos o minutos, la causa de la hipotensin ortoestatica no es una disfuncin autonmica primaria. Las causas mas frecuente de hipotensin ortoestatica son; Dismucion de volemia por hemorragia, deshidratacin, enfermada de addsion, diuresis excesivas y vmitos. Frmacos; guanetidina, prazosin, fenotalamina, alfa_ meltidopa, clonidina, labetalol, fenotiacina, nitratos, tiazidas, amitriptilina, imipramina. Lesiones que interrumpen la conduccin medular; dejan abolida la regulacin vasomotora por de bajo de lesiones cuando esta es alta (por encima de D6), el contingente simptico aislado del circuito es tal que hipotensin ortostatica resulta habitual. Enfermedad primarias del SNA; existe degeneracin de las neuronas de las columnas intermediolaterales, lo cual explica la presencia de hiponsion ortostatica y anhidrosis. Neuropatas referidas; afectan las pequeas fibras o las clulas ganglionares (interrumpen las aferencias de de la regulacin vasomotora), como ocurre en la diabetes, la tabes dorsal, el alcoholismo el sndrome de Guillan _ Barre, la Porfirio o como manifestacin paraneoplasicas. Puede producir hipotensin ortostatica. Pacientes ancianos o debilitados; pueden tener los reflejos autonmicos inadecuados y presentar hipontesion ortostatica.

Disfuncin autonmicas primarias con hipotensin ortostaticas; puede observarse en la enfermedad de parkinson, la degerenacion olivopontocerebelosa y nigoestriadas. Ocasional; despus de un reposo prolongado en cama, en el embarazo, el ayuno, un estado de alcoholismo agudo. Otras; pacientes con venas varicosas y a los que se le realizo una simpaticectomia.

La hipotensin ortoestatica grave sintomtica puede precipitar un infarto de miocardio o un accidente cerebro vascular. Sincope El sincope se define como la perdida transitoria de conciencia como consecuencia de una isquemia cerebral difusa aguda. El descenso rpido del flujo sanguneo cerebral puede deberse a; 1) una cada de la presin sistmica por pedida de las resistencia vasculares perifricas o esplacnicas (sincopes neurolgicos), 2) un descenso del volumen cardiaco de eyeccin, de causa mecnica (obstruccin al flujo de salida, cardiopata congnita, hipertensin pulmonar, miocardiopatias), o arritmias cardiacas (sincopes cardiologenicos). Dentro del sincope neurogenico existen existen las siguientes; Vasovagal; se produce un descenso de las resistencias perifricas (vaso) que se asocia con una brusca hiperactividad (vagal) (braquicardia). El paciente tiene sensacin de mareos, transpiracin fra, nauseas, fotopsias o visin borrosa, palidez y perdida de conciencia posterior, con recuperacin inmediata. Por hipotensin ortostatica; se observa en el paso repentino de la posicin de cubito horizontal a la posicin erecta. La hipotensin causante del sincope es el resultado brusco llenado de sangre a nivel de las extremidades inferior y las vsceras como resultado la perdida de reflejos compensadores de vasoconstriccin perifrica. Reflejos se describe la siguientes; Miccional; ocurre durante o despus de la evacuacin de la vejiga por un reflejo espinal que causa un cese de la activad simptica con vasodilatacion perifrica. Deglutorio; se presenta durante o despus de la ingesta alimentara, esta acompaada de bradicardia. Tusgeno; aparece, luego de un acceso de tos, por un aumento de la presin intratoracica, intraabdominal, que causa una disminucin del retorno venoso. Doloroso; se produce por descargar sobre el ncleo dorsal del vago, con bradicardia y vasodilatacion esplacnica. Hipersensibilidad del seno carotidio; puede presentarse al anudarse la corbata o al girar la cabeza. Se produce la bradicardia o vasodilatacion perifrica. Los diagnostico diferenciales del sincope son; crisis epilpticas (la perdida de conocimiento del sincope puede ser seguida por convulsiones tnicas o clnicas y por incontinencia urinaria, hipoglucemia, insuficiencia vertebrobasilar, fenmenos conversivos y sndromes de hiperventilacin. Vejiga neurogenica

Los sntomas primarios de la vejiga neurogenica son la incontinencia urinaria, el residuo miccional luego del vaciamiento, la incapacidad de sentir el deseo miccional y la infeccin urinaria, (debido al vaciamiento incompleto). En estadios ms avanzados, las infecciones recurrentes y la fibrosis, la pared vesical producen una vejiga contrada, crnicamente, con una marcada disminucin de su capacidad. Adems la funcin uretral y renal resulta de comprometida debido a las altas presiones vesicales que interfieren con llenado normal uretral y las infecciones. El diagnostico de las alteraciones en la funcin vesical se realiza mediante; Un interrogatorio minucioso; si existe urgencia miccional, una vez que el paciente experimenta el deseo miccional, cuanto tiempo puede esperar hasta evacuar, si tiene conciencia de su incontinencia y si esta relacionado la tos o el estornudo. Hallazgos neurolgicos concomitantes; el nivel anatmico de las lesiones que producen una vejiga neurogenica puede diagnosticarse con bastante certeza sobre la base de aquellos. Por EJ, presencia del reflejo bulbocavernoso y anal, tonicidad del esfnter anal, sensibilidad de los dermatomas S2_ S4. Estudios complementarios; electromiograma del piso pelviano y del esfnter anal y la cistometria (mide las relaciones presin _ volumen durante el llenado y el vacimeinto vesical). Se describe los diferentes tipos de vejiga neurogenicas; 1) No inhibidas; se presentan en los pacientes en quienes el control cortical (lesiones bilaterales de corteza precentral), sobre el reflejo sacro de vacimiento esta afectado. Puede presentar retencin urinaria, urgencia e incontinencia. Las infecciones urinarias son frecuentes. 2) Reflejas; se producen cuando tanto la va motora como la sensitiva vesical se han interrumpido en la medula espinal por encima de los segmentos sacros. Puede presentar retencin urinaria, urgencia o incontinencia. La sensacin vesical esta ausente cuando existen lesiones por encima de la medula inferior. 3) Autonmicas; surge debido a lesiones en la medula sacra que causa desnervacion del detrusor y falla en su contraccin. Se observa retencin, incontinencia por rebosamiento y falta de deseo miccional. Se observa cuado hay trauma medular, tumor, mielomeningocele o esclerosis mltiples. Los pacientes con diabetes o tabes pueden tener una vejiga paraltica sensitiva, que consiste en capacidad aumentada, deseo miccional demorado y aumento del residuo miccional. Una vejiga paraltica motora, se produce cuando existe un compromiso selectivo de las eferencias de la vejiga o de sus neuronas motoras, como en la poliomielitis o en el sndrome de Guilliain _ Barre. En muchos casos de vejiga nuerogenica, existen combinaciones de lesiones que afectan la neurona motora superior e inferior que inerva la vejiga, o que comprometen combinaciones de inervaciones sensitivomotoras perifrica con lesiones de la medula sacra.

Trastornos de la defecacin La innervacin del recto es igual a las de las vejigas y por lo tanto son fisiolgicamente comprables, aunque en la defecacin el nico control voluntario se ejerce sobre el esfnter anal externo (msculo estriado). La distensin del recto o del coln sigmoide desencadena un mecanismo reflejo mediado por lo nervios sacros y asciende por los haces espinolatamicos. Las lesiones medulares situadas por encima del nivel sacro producen constipacin en el periodo agudo, a la que sigue una defecacin automtica (desprovista de urgencia subjetiva). En este caso, la distensin del recto provoca respuestas vegetativas (hipertensin, transpiracin, piloereccion). Cuando la lesin se halla en la medula sacra y la cola de caballo, existe una perdida de la sensacin de llenado del colon, con un recto atonico y falta de onda de peristlticas. Trastornos de la funcin sexual La ereccin es el resultado de las vasodilatacion de los cuerpos cavernosos por la influencia de las fibras parasimpticos que producen de la medula sacra (S2_ S4). La actividad de esta va puede ser refleja segmentara (estimulacin del pene) o por influencia suprasegmentarias. Adems, intervienen factores endocrinos y psicolgicos. La importancia puede producirse por; endocrinos, psicgenos o neurogenicos. Entre estos ltimos, pueden haber lesiones del arco reflejo sacro; lesin en el cono medular (esclerosis mltiple), cola de cabello (tabes dorsal), neuropata autonmica de la diabetes (lesin de los nervios parasimpticos pelvianos). Pueden observarse tambin impotencia en los accidentes cerebrovasculares, en los traumatismo de crneo, en la enfermedad de alzaheimer y en los tumores frontales (control suprasemgmentario). La eyaculacion es un reflojo que se integra a nivel medular L1_ L3, (por este motivo, la ereccin puede estar afectadas en forma disociada). Depende principalmente de la integridad del sistema simptico. Se conserva la eyaculacion cuando la lesin medular esta por encima de su centro reflejo. El sistema limbito (sobre todo el hipocampo y el complejo amigdalino), implicado en los circuitos emocionales, desempean un importante rol en la funcin sexual. Se observa alteraciones en la conducta sexual en el sndrome de Kluvuer_ bucy (ablacin bilateral de los lbulos temporales) y en el sndrome de Kleine_ Levin (afectacin hipotalamica, por lo general postraumtica).

Trastornos en la sudoracin
Exciten una transpiracin termorregular (como respuesta a los cambios ambientales) y otras emocionales (sobre todo en las palmas, las plantas y las axilas). La primera se debe ana elevacin de la temperatura sangunea que activa estructura centrales responsable de la termorregulacin o que receptores perifricos sensibles al calor activan forma refleja esas estructuras. Las fibras preganglionares se origina en el hasta intermiolateral de la medula hacen sinapsis en la cadena ganglionar de donde salen las fibras polinergicas que se

distribuyen en las glndulas sudorparas. Esta funcin esta controlada a partir de centro termorreguolaroderes hipotalamicos. Las lesiones del SNA, centrales o perifricas pueden provocar anhidrosis (falta de sudoracin) cuya topografa es variable 1) en una hemicara en el sndrome de Claude bernard_ Hooner;2) en el territorio que corresponde por de bajo de una lesin medular; por EJ, en la degeneracin del asta intermediolateral de la medular (sndrome de Shy_ Drager). 3) en los miembros, en la neuropata (p, ej, diabtica). En estos casos, los territorios que conservan su innervacin vegetativa tienen, a veces, una hipersudoracion se puede observar hipertiroidismo (exceso de sudoracin) compensadora en la cara y el cuello, por alteracin en la termorregulacin.

Trastorno en la respiracin
La inervacin de los msculos respiratorios depende la inervacin somtica general de los msculos esquelticos. (Motoneuronas astas anterior). Si bien existe control voluntario de la respiracin, es en realidad una actividad vegetativa refleja integrada a nivel de bulbo. Se describe en la formacin reticular del bulbo un centro inspiratorio y un centro espiratorio (accesorio, pues la espiracin suele ser un fenmeno pasivo). En el estado fisiolgico, la actividad del centro respiratorio bulbar esta influida por los centros superiores; control voluntario. Sin embargo, la regulacin fundamental es bioqumica; el nivel de actividad del centro respiratorio aumenta cuando en la sangre arterial se produce una elevacin del pa. CO2 y/o de la concentracin de H. El control de la respiracin se puede alterar en varios niveles 1) supra bulbar (se produce alteraciones de ritmo respiratorios), respiracin de Cheyne_ stokes (lesin dienceflica) e hiperventilacin neurgena central (lesin mesenceflica). Estas alteraciones se deben a encefalopatas orgnicas o funcionales (toxicas, metablicas infecciosa) 2) vas aferentes (pares IX y X); polineuropatas, como en el sndrome de Guillain _ Barre y las diabetes 3) ncleos bulbares; tumores, quistes, malformaciones, 4) medular; mielitis transversa, isquemias. En este caso se compromete las vas descendente voluntarias (haz crtico espinal), y/o las atmicas.

Sndromes hipotalamito
El hipotlamo es el nivel de integracin mas elevado del SNA y del sistema endocrino. Su funcin es importante en la regulacin de la temperatura corporal, la sed, el hambre y el comportamiento. Desde el punto de vista anatmico, constituye la pared de la mitad inferior del III ventrculo. Su base (donde se encuentra el tuber cineremun con el infundbulo) se ubica entre el quiasma por delante, las cintillas pticas lateralmente y los tubrculos mamilares por detrs. Esta formado por numerosas ncleos; tuberoinfudibulares, preopticos, posteriores, tuberomamilares y otros.

Las alteraciones de su funcin neuroendocrina originan los sndromes hipotalamohopofisiarios. Los mas importantes son los transtronos endocrino metablicos (falla en los factores de liberacin de hormonas hipofisiaria pubertad precoz, alteraciones menstruales, galactorrea, secrecin inadecuada de hormonas antidiurtica, diabetes inspida), de la regulacin trmica de la conducta alimentara y de la memoria, la emocin y el efecto.

Sndrome de SHY_DRAGER
Es un sndrome que se caracteriza por difusin autonmica primaria acompaada por degerenacion piramidal, extrapiramidal y cerebelosa. Tambin se la denomina disfuncin autonmica progresiva con atrofia de mltiples sistemas. En esta rara entidad se presenta con ms frecuencia en hombres en la edad media de la vida. La forma habitual de presentacin es la hipotensin ortstatica, a veces graves. Otras manifestaciones de disfuncin es autonmica en estos pacientes son; visual borrosa, mareo, vrtigo. Sincopes, ausencia de sudoracin, anomalas pupilares, incontinencia esfinteriana y disfuncin sexual. Los niveles de noradrenalina plasmtico en reposo son bajos. Los signos de parkinsonismo, crtico espinales, crtico bulbares y cerebelosos, aparecen luego de unos aos. Los pacientes fallen a lo 5 o 10 aos del comienzo de la enfermedad. La patgena es central y perifrica de la estructura nerviosa. Se encuentra comprometida la clula de la columna intermiolateral de la medula espinal, el locus coeruleus, sustancia negra, el hipotlamo y el ncleo dorsal del vago.

Disautonomia familiar (sndrome de RILEY_ DAY) Es una enfermedad autonmica recesiva en la que existe una lesin de la neurona sentiva perifrica y del SNA. Se manifesta desde el nacimiento con dificultad para la succin, para la deglucin y ausencia lagrimas. Tambin faltan las papilas fungiformes en la lengua, con perdida del sentido del gust, trastornos vasomotores que causan acrocianosis, hiperhidrosis, vmitos, labilidad emocional y de la presin arterial, trastorno en crecimiento, cifoescoliosis, arreflexia profunda e insenbilidad al dolor. Se produce la perdida, en los nervios perifricos, de la fibras C pequeas no mielinizadas y de las grandes y de las grandes mielinizadas; tambin se han observado cambios en la formacin reticulada del tronco cerebral. La patogenia de esta enfermedad podra estar relacionada con un trastorno en el factor de crecimiento nervioso o con un defecto en la sntesis de noradrenalina por dficit hereditario de dopamina _ beta _ hidroxila. Los pacientes fallecen en la niez debido a complicaciones infecciosas. Pandisautomia aguda o subaguda

Es una disfuncin autonmica grave noradrenergica. Se debera a un ataque inmunolgico a los nervios perifricos autonmicos pequeos, los pacientes pueden recupera luego de algunos meses. Otras condiciones con disfuncin autonmicas Debido a su predileccin por las fibras pequeas no mielinizadas, varias neuropatas perifricas llevan a una disfuncin autonmica, adems del trastorno motor y sensitivo; sndromes de Guillain_ barre, polirradiculoneuropatias inflamatorias crnica, Porfiara, amiloidosis, enfermedad de tangier, diabetes, uremia, polineuropatia paraneoplasica. En muchas de ellas tambin se experiemta dolor. Los pacientes con neuropata autonmica por diabetes presentan hipotensin ortoestaticas, impotencia, trastorno en la sudoracin, diarrea nocturna y vejiga nuerogenicas. Su aparicin es un signo de mal pronstico. Otras enfermedades con trastornos autonmicos son; la enfermedad de parkinson, el botulismo, la tabes dorsal, el botulismo, tabes dorsal, la siringommielina, la encefalopata de werniscke y la epilepsia diencefalica.