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CHIRURGIA PEDIATRICA La Chirurgia Pediatrica una branca della medicina e della chirurgia di introduzione relativamente recente, affermatasi come

e specialit specifica soprattutto dopo gli anni 60, che ha quale obiettivo primario il trattamento delle diverse condizioni patologiche congenite ed acquisite proprie dellet pediatrica. Essa caratterizzata essenzialmente da due elementi fondamentali: let dei pazienti trattati, che varia da quella neonatale a quella adolescenziale, e la particolare tipologia delle differenti condizioni patologiche, congenite e/o acquisite, che affliggono le diverse fasce dellet pediatrica. Et neonatale: dalla nascita fino al compimento del primo mese di vita; Et pediatrica: non c' una definizione univoca, ma secondo le ultime raccomandazioni europee l'et pediatrica va dalla nascita fino alla pubert (14 anni circa). Oggi si considera et pediatrica fino ai 16 anni. EMERGENZA: evenienza clinica improvvisa che evolve precipitosamente verso un decadimento generale delle condizioni dell'assistito. Vi alterazione dei parametri vitali, con una compromissione delle funzioni vitali (respiratoria, cardiaca, neurologica). URGENZA: situazione grave, senza compromissione dei parametri vitali, che richiede interventi per evitare il peggioramento delle condizioni cliniche.

Il bambino un'entit biologica a se stante, non solo per l'anatomia, ma per la fisiologia, la fisiopatologia, la psicologia e per le modalit di comunicazione e relazione. Detto ci l'approccio dev'essere sensibile, delicato, umano. Cosa deve comprendere un Polo Pediatrico d'eccellenza: Rianimazione e UTIN. Radiologia (radiografie a vuoto e con mdc; esempio: urografia, cistografia, rx clisma opaco; ecografia: diagnosi di tumefazioni solide o liquide; non efficace nelle patologie intestinali). Laboratorio analisi e centro trasfusionale. Anatomia patologica. Malattie infettive. Neurochirurgia ed ortopedia. Neurologia e neuropsichiatria infantile. Cardiologia e cardiochirurgia. Oculistica. Otorinolaringoiatria. Nefrologia. Dermatologia, allergologia e immunologia. Oncologia e oncoematologia. Genetica. Ostetricia e ginecologia.

NEUROBLASTOMA Nell'et pediatrica rappresenta una delle neoplasie pi frequenti dopo i tumori cerebrali. pi frequente nel primo anno di vita e si stima che in Italia ci siano 120 nuovi casi ogni anno. Origina dai gangli del sistema nervoso simpatico, posti ai lati della colonna vertebrale. Pu avere quattro localizzazioni differenti. ADDOMINALE (frequente) localizzazione paravertebrale; tessuto cromaffine (gangliare) del surrene: distorce il rene senza infiltrarlo, pi facilmente operabile. TORACICO CERVICALE PELVICO

GANGLI ENCEFALICI (raro)

Nel 56% dei casi si presenta in forma metastatica; il tumore primitivo metastatizza per primo il midollo osseo, poi ossa, fegato, polmone ed encefalo. In base all'istologia, si hanno 3 classificazioni: NEUROBLASTOMA COSTITUITO DA NEUROBLASTI (cellule altamente indifferenziate); GANGLIONEUROBLASTOMA (con isole di differenziazione; stadio di malignit intermedio); GANGLIONEUROMA (costituito da cellule gangliari differenziate, fibrille e tessuto amorfo; una
forma benigna che non metastatizza).

La diagnosi non complessa, ma insidiosa: se localizzato in sede retroperitoneale o in profondit nell'addome, non palpabile. un tumore che secerne adrenalina che viene eliminata dal rene sottoforma di Acido Vanilmandelico (VMA) e Acido Omovanilico (HVA) che possono essere ricercati nelle urine raccolte nelle 24h. Se la ricerca dell'acido VMA positiva, si pone diagnosi di neuroblastoma. Altri esami specifici che possibile effettuare sono la ferritina, l'UDH (usual ductal hyperplasia) e l'enolasi (NSE) che risulteranno aumentati e sono indicativi di una crescita tumorale; l'enolasi in particolare, se aumentata, indica crescita di tessuto nervoso. La diagnosi si completa con alcuni esami strumentali: ECOGRAFIA; TAC con MDC: indica la localizzazione del tumore, la sua estensione e se ci sono fattori di rischio chirurgico (sono dati dalla vicinanza con strutture anatomiche vitali come carotide, aorta, vena cava, bronchi, rene inglobato); SCINTIGRAFIA CON MIBG (metaiodobenzilguanidina): viene catturata solo dalle cellule del neuroblastoma, mettendo in evidenza il tumore e le sue metastasi. La formazione del neuroblastoma dovuta a fattori genetici non ereditari, come l'amplificazione dell'oncogeno N-MYC (si studia con biopsia) che, se positivo, indica una prognosi pi grave. STADIAZIONE 1. Il tumore localizzato ed facilmente operabile; la prognosi favorevole nel 99% dei casi. 2. Il tumore localizzato e i linfonodi regionali sono stati metastatizzati; in questo caso si procede con la rimozione chirurgica e con un breve periodo di chemioterapia. Se il tumore N-MYC positivo viene trattato come un tumore metastatico. 3. Il tumore troppo esteso, quindi risulta inoperabile. indispensabile ricorrere alla chemioterapia per ridurre le dimensioni del tumore prima di operare. 4. Il tumore ha metastatizzato altri organi ed necessario un intenso trattamento chemioterapico. La ricerca delle metastasi si fa con il puntato midollare; le metastasi linfonodali non determinano la prognosi della malattia. Negli ultimi anni sono stati sviluppati protocolli di terapia basati sul rischio di ricaduta della malattia e sulle caratteristiche genetiche del tumore, piuttosto che sullo stadio della malattia. Tale classificazione, anche se non stata completamente abbandonata, stata superata dal concetto di rischio di rappresentare la malattia dopo il trattamento (alto, medio e basso rischio). Poich pi della meta dei casi di malattia richiede un trattamento con farmaci antitumorali, possibile inserire un CVC (catetere di Broviac) anche per lunghi anni, per arrecare meno fastidio possibile al paziente.

CATETERE DI BROVIAC Catetere in silicone radiopaco, a lunga permanenza che termina a punta aperta nell'atrio. Viene inserito nella grande safena all'altezza dell'inguine e lo si fa emergere all'esterno all'altezza del 7 spazio intercostale in posizione parasternale.

TUMORE DI WILMS (Nefroblastoma) Neoplasia renale; pi frequente in et pediatrica. Pi della met dei casi si manifesta prima dei 5 anni. Pu associarsi a malformazioni congenite che fanno pensare ad un'eziologia genetica. Il quadro clinico rappresentato dalla presenza di una massa addominale palpabile, associata a dolore ed incremento del volume addominale. Possono associarsi macroematuria ed ipertensione arteriosa per la compressione dei vasi renali. Diagnosi Esami ematochimici di routine; Eco-addome; TAC torace/addome per valutazione pre-chirurgica; La stadiazione definita dal patologo con uno studio sul campione operatorio secondo criteri ben definiti (studio capsula renale, grasso peri-renale, bacinetto, linfonodi, etc). In genere la neoplasia confinata all'organo di origine e talvolta pu infiltrare i tessuti circostanti. Le metastasi a distanza interessano principalmente i polmoni. Il trattamento chirurgico: nefrectomia pi dissezione linfonodi regionali e para-aortici omolaterali. La chirurgia conservativa indicata nelle situazioni di bilateralit della neoplasia (stadio 5). In base alla stadiazione, si decide succesivamente se associare anche la chemioterapia. SARCOMI DELLE PARTI MOLLI Sono tumori che si formano nei muscoli, tessuti connettivi, vasi sanguigni, nervi, legamenti e tessuto adiposo. Sono molto rari, ma alcune forme sono pi comuni e circoscritte all'et pediatrica come il rabdomiosarcoma. RABDOMIOSARCOMA: insorge da tessuto embrionale le cui cellule assomigliano a quelle che compongono i muscoli striati. Possono nascere in qualsiasi parte del corpo, ma sono pi frequenti a livello di testa, collo, vescica, vagina, arti e tronco. La diagnosi istologica (biopsia) e il trattamento chirurgico, associato a chemioterapia e radioterapia. La sopravvivenza pari al 70%, ma scende al 20-30% in caso di metastasi.

Patologie esofagee congenite ATRESIA ESOFAGEA Quadro malformativo caratterizzato dalla mancata formazione di un segmento intermedio di esofago. Classificazione (Vogt-Roberts): 1. Semplice: esofago a fondo cieco che inferiormente comunica con lo stomaco. 2. Con fistola del moncone superiore. 3. Con fistola del moncone inferiore (frequente). 4. Con doppia fistola. 5. Fistola ad H. 6. Stenosi esofagea: restringimento del lume esofageo. Si manifesta con eccessiva secrezione salivare, tosse e cianosi che si verificano a seguito di tentativi di alimentazione orale e la polmonite da aspirazione. Alla nascita si pu diagnosticare nel momento in cui non si riesce a fare arrivare il SNG nello stomaco, e la sede dell'atresia puo essere diagnosticata con l'RX (si nota aria in addome, in presenza di fistola); con la TAC con MDC si pu vedere il livello dell'atresia. Tale patologia colpisce maggiormente i prematuri e si associa a polidramnios. Il trattamento chirurgico e consiste nell'anastomosi dei monconi. MEGAESOFAGO ACALASICO Anomalia dell'innervazione esofago-cardiale caratterizzato da un'assenza del rilasciamento del cardias e dell'attivit peristaltica del corpo esofageo. Si manifesta con disfagia e problemi respiratori (polmonite da inalazione del contenuto esofageo). La diagnosi si pone con la

manometria (aumento della pressione esofagea) e l'endoscopia. La terapia farmacologica o, nei casi resistenti, si procede con la dilatazione dello sfintere esofageo inferiore. STENOSI ESOFAGEA DA ANELLI VASCOLARI Patologia congenita caratterizzata da un'ostruzione del terzo superiore dell'esofago e della trachea conseguente alla compressione da parte di un arco vascolare anomalo. Si manifesta con sintomi respiratori (dispnea, cianosi, infezioni polmonari) ed esofagei (disfagia). La diagnosi si pone con l'eco o con l'esofagografia. Il trattamento chirurgico. Patologie esofagee acquisite CORPI ESTRANEI ENDOESOFAGEI Causano disfagia, nausea e dolori a livello del collo. Il corpo estraneo pu essere identificato con l'RX e si procede alla rimozione con l'esofagoscopia. Se non si riesce a rimuoverlo, la si pu spingere nello stomaco ed attendere l'eliminazione spontanea attraverso le feci, a meno che non si tratti di batterie, oggetti con piombo o oggetti appuntiti; in questo caso necessario rimuoverli quanto prima. STENOSI ESOFAGEA DA CAUSTICI I prodotti caustici causano un'ustione dell'esofago con conseguente formazione di ulcera che poi guarir, lasciando un esito cicatriziale che causa una stenosi che si manifesta con disfagia. Se il tratto stenotico breve, si tratta con la dilatazione endoscopica, ma se il tratto interessato lungo si procede chirurgicamente. STENOSI ESOFAGEA DA REFLUSSO Il RGE determina un'esofagite, con conseguente ulcerazione che guarisce formando una cicatrice responsabile della stenosi esofagea.