Nicaragua Peditrica 2a. poca; Vol. 1; No. 1.

Enero-Abril 2013
REPORTE DE CASO

Meningocele suboccipital gigante

Juan Bosco Gonzlez, Neurocirujano Departamento de Neurociruga, Hospital Infantil de Nicaragua Manuel de Jess Rivera Managua Corresponding author e-mail: johnwayne@latinsalud.com El presente reporte muestra el caso de un beb con meningocele suboccipital gigante, con un tamao y localizacin atpica y que adems desarroll hidrocefalia, estas 3 caractersticas poco descritas en la literatura. En vista de la baja incidencia de esta patologa existen pocos reportes acerca de su tratamiento, evolucin y variables, incidencia que es muy baja en relacin a los otros defectos del cierre del tubo neural (DCTN). Esta ms all de los objetivos de este reporte describir patognesis, embriognesis y otros detalles de la fisiopatologa de los DCTN. En el Hospital Infantil de Nicaragua Manuel de Jess Rivera (HIMJR) se reporta una incidencia de DCTN de 23 casos durante el segundo semestre, 47 casos durante el ao 2010 y de 25 casos durante el 2011 y 17 casos en el primer semestre del 2012 con una media de 37 casos anual o 3.1 casos mensual en el cohorte de 36 meses. Los meningoceles en nuestro hospital son la forma menos comn de espina bfida (EB), con una incidencia de 1 caso anual. (Estadsticas del Departamento de Neonatologa, HIMJR). La incidencia de EB es de 1-2 casos por cada 1000 nacidos vivos, la forma de EB abierta y qustica es la ms frecuente, aproximadamente el 90% de los casos son mielomeningocele (MMC) y el resto son meningocele o mielocistoceles.1 Los meningoceles son una malformacin del sistema nervioso central, ocurren en la postneurulacin producidos por una falla del mesodermo para cerrar la lnea media2 y el ectodermo aberrante, caractersticamente contienen solo lquido cefalorraqudeo (LCR), es decir no contienen elementos neurales3,4,5 y pertenecen al grupo de los DCTN del subtipo: EB qustica, su frecuencia es muy baja en relacin a los MMC6 y su ubicacin suele ser lumbar aunque pueden presentarse en cualquier localizacin en relacin al eje espinal. La localizacin ms frecuente del meningocele es la regin lumbosacra, en el 70% de los casos7, es la forma menos comn de la EB qustica y representa menos de 10% de los casos de esta alteracin6, la localizacin cervical representa del 1- 8% de todos los casos.8 Se trata del segundo hijo de una mujer de 29 aos de edad originaria de Estel, sin antecedentes maternos de relevancia ni patolgicos ni txicos, tampoco antecedentes familiares. La beb naci va cesrea, ya que en ultrasonido (USG) durante el tercer trimestre del embarazo se report una imagen qustica occipital como probable higroma qustico vs un MMC, nace en el Hospital de la Mujer Bertha Caldern Roque y luego es trasladado al HIMJR. Se recibe a beb del sexo femenino de 17 das de edad con una tumoracin occipital con base pediculada suboccipital, qustica, traslucida, a la transiluminacin no se observan componentes slidos, se palpa onda lquida, maleable, con un dimetro de 20 X 15 X 10 cm (Figura 1) se le realiza USG transfontanelar el cual reporta una hidrocefalia leve supratentorial mas cefalocele occipital, USG abdominal dentro de parmetros normales, sin otras malformaciones clnicamente evidentes, exmenes de laboratorio que incluan qumica sangunea y hemograma, conteo plaquetario y pruebas de coagulacin dentro de lmites normales.

Figura 1. Meningocele suboccipital gigante, preoperatorio.

La beb sin dificultad respiratoria, con buena coloracin mucocutnea, tolerando bien la va oral, sin embargo por el tamao del defecto occipital para la madre era sumamente difcil amamantarla y se programa la ciruga lo antes posible. Es llevada a sala de operaciones, en decbito prono se aborda la lesin, drenndose LCR amarillento, hiperproteico (se envi muestra al laboratorio que report 450 mg/dL de protena), sin tejido neural en su interior, realizndose la reseccin de piel displsica redundante, disecando tejido correspondiente a duramadre, cerrndose hacia la lnea media con prolene 6.0 y luego el cierre de capas musculares y piel. El procedimiento se realiz sin complicaciones. La paciente

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fue dada de alta a hospital de Estel para continuar su cuido posterior, el alta se otorg 5 das postoperatorios, luego reingresa procedente del mismo hospital por sepsis de la herida la cual fue tratada con antibiticos correspondientes, con un aislamiento bacteriano de E. coli, curaciones de la herida 3 veces al da, 2 semanas despus fue llevada a sala de operaciones para el nuevo cierre de la herida quirrgica ya que estaba dehiscente. Durante su segunda estancia se le realiz una TAC cerebral la cual revelaba hidrocefalia moderada, (Figuras 2 y 3) que haba aumentado de capacidad ventricular en relacin al USG transfontanelar previo, se le realiz puncin ventricular transfontanelar y no se encontraron datos de ventriculitis por lo cual se decidi colocar un sistema de derivacin ventrculo peritoneal (DVP), luego de esta ltima intervencin continu con antibiticos de amplio espectro y curaciones una vez al da, la cicatrizacin de todas las heridas fue muy buena incluyendo la de la regin suboccipital, la paciente fue egresada en excelentes condiciones generales, actualmente se evala a travs de la consulta externa y su evolucin ha sido excelente. (Figura 4).

Figura 4. Evolucin post operatoria, meningocele suboccipital gigante

DISCUSION En nuestro medio las estadsticas en cuanto a la incidencia de los DCTN y especficamente a lo relativo a los meningoceles son similares a las descritas en la literatura, sin embargo el presente caso revel caractersticas atpicas que representaron variables en su manejo, como fueron la localizacin, el tamao y el desarrollo de hidrocefalia que requiri la colocacin de un sistema DVP. Habitualmente estos defectos no desarrollan hidrocefalia y por tanto no requieren la colocacin de un sistema de derivacin y su pronstico funcional es bueno ya que no involucran tejido neural en el defecto, sin embargo en los casos en que se asociacin a hidrocefalia el pronstico funcional puede cambiar. CONCLUSION El meningocele es una entidad rara, y la localizacin suboccipital es muy poco frecuente en este tipo de disrafismo, su patognesis no es bien conocida9, hay muy pocos reportes en la literatura al respecto y la gran mayora se tratan de reportes de casos en localzaciones diferentes a la descrita en nuestro paciente, se encontr solamente un caso en localizacin suboccipital9, ello representa un reto en el campo de la investigacin a mltiples niveles, sin embargo el tratamiento de esta patologa continua siendo quirrgico, su pronstico funcional en general es bueno y difiere grandemente en relacin al MMC, con el cual puede confundirse en la prctica peditrica. La mejor opcin de tratamiento (quirrgica) debe de ser llevada a cabo en el menor tiempo posible, aunque no representa una urgencia quirrgica como lo es el MMC ya que estos ltimos es ms frecuente la rotura y la subsecuente contaminacin del sistema nervioso central. El diagnstico prenatal es simple, mediante la USG y la programacin del nacimiento va cesrea es ideal, lo anterior

Figura 2. TAC cerebral, post operatoria. La flecha seala la zona del disrafismo cervico-occipital

Figura 3. TAC cerebral, post operatoria. Hidrocefalia moderada.

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permite la coordinacin anticipada con el Neurocirujano. Es primordial explicar a las madres la diferencia entre los disrafismos y que existen opciones quirrgicas cada vez mnimamente invasivas con bueno resultados en su mayora, para esto es necesario confirmar el diagnstico conjugando la evaluacin clnica con la radiolgica. BIBLIOGRAFIA 1. Tarqui Mamani C. Incidencia de los defectos de tubo neural en el Instituto Nacional Materno Perinatal de Lima. 1a Ed. Chile. Revista Chilena de Salud Pblica 2009;13(2):82-89. 2. Tuzun Y and Sengul G. Triple occipital meningoceles in a newborn. Case report. J Neurosurg. 2006 May;104(5 Suppl):366-7. 3. Beril Gok H, Ayberk G, Tosun H, Seckin Z. Clinical course and evaluation of meningocele lesion in adulthood: a case report. Neuroanatomy; 2005;4:52 54. 4. Nejat F and Shuja Kazmi S. Spontaneous resorption of a sacral meningocele. Case illustration. J Neurosurg. 2005 Jul;103(1 Suppl):94. 5. Kilikesmez O, Barut Y, Tasdemiroglu E. Expanding occult intrasacral meningocele associated with diastematomyelia and multiple vertebral anomalies. Case report. J Neurosurg. 2004 Aug;101(1 Suppl):10811. 6. Kerckoff Villanueva H, Bautista Melgoza A, Rodrguez Mrquez D. Meningocele cervical con conexin

filiforme. Reporte de un caso. Ginecol Obstet Mex 2011;79(8):497-500. 7. Praveen K, Barbara BK. Congenital malformations. Evidence-based evaluation and management. New York: McGraw-Hill, 2007;41-50. 8. Sanli AM, Kertmen H, Karavelioglu E, Sekerci Z. Giant true dorsal thoracic meningocele in a schoolage child. Case report. J Neurosurg Pediatr. 2008 May;1(5):399-401. 9. Kurimoto M, et al. Suboccipital meningocele presenting as a huge retropharyngeal mass in a patient with neurofibromatosis Type 1. Case report. J Neurosurg. 1999 Sep;91(3):503-5.
Juan Bosco Gonzalez Torres MD Neurocirujano Neurociruga Peditrica Jefe del servicio de Neurociruga Peditrica Hospital Infantil de Nicaragua Visiting Fellow Pediatric Neurosurgery UCLA Becario AANS 2013 International Visiting Surgeon Fellow Texas University, Hermman Childrens Hospital, Houston Miembro titular de ISPN (International Society Pediatric Neurosurgery). AANS (American Association of Neurological Surgeon), FLANC Pediatra (Federacin Latinoamericana de Neurociruga), Miembro de la junta directiva de ASOCAN (Asociacin Centro Americana de Neurocirugia) Miembro fundador y de la junta directiva ANN (Asociacin Nicaragense de Neurociruga) Delegado de Pas AOSpine

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