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Doena inflamatrias (Sabiston)

quinta-feira, 8 de novembro de 2012 10:47

Kahio Kuntz MED UFSC 10.1

Colite Ulcerativa Todas as faixas estrias suscetveis; afeta mais pacientes com menos de 30 anos de idade Influncia ambiental forte (ingesto de fibras, aditivos qumicos, C. difficile, Campylobacter jujuni) Tabagismo parece conferir um efeito protetor contra o desenvolvimento bem como uma influncia teraputica Pacientes com colite ulcerativa tem alelos especficos do grupo HLA e DR2 (HLA-DRB1) com associao entre determinados alelos e expresso da doena Resposta imunolgica alterada a antgenos externos e do hospedeiro
Macroscopia Doena na qual os processos patolgicos principais envolve a mucosa e a submucosa do clon, sem comprometer a camada muscular Mucosa hipercrnica e a macroscopia tpica; comumnete frivel e granular O reto invariavelmente envolvido pelo processo inflamatrio; questo sine qua non da doena; o diagnstico deve ser questionado caso ele no esteja afetado Pseudoplipos (plipos inflamatrios) representam regenerao da mucosa afetada Contnuo, inflamao ininterrupta da mucosa colnica; Estenoses ocorrem em at 10% dos pacientes com RCU de longa durao; embora sejam ditas benignas com mais frequncia e sejam causadas por hipertrofia muscular, temos que descartar cncer como causa de qualquer estenose colnica que ocorra no quadro de RCU Em geral as caractersticas da estenose maligna so: TARDIA (60% em 20 anos), OBSTRUTIVAS, flexura ESPLNICA Histologia Leses mais caractersticas so os abscessos de cripta, no qual h colees de neutrfilos (podem ocorrer tambm no Crohn ou na colite infecciosa) Normalmente o processo inflamatrio poupas as camadas musculares do clon; no megaclon txico em pacientes com colite ulcerativa, todas as camadas do clon podem ser envolvidas e pode ocorrer perfurao se o tratamento for retardado Papel do pANCA para auxiliar no diagnstico diferencial com Crohn; visto em 90% dos pacientes com colite ulcerativa mucosa; Apresentao Clnica Diarreia e passagem de muco (tanto em RCU quanto Crohn) Sangramento retal ocorre na colite ulcerativa (mas pode ocorrer no Crohn) Doena perianal um achado incomum em pacientes com RCU, enquanto pode ser o nico sintoma de apresentao da doena de Crohn Manifestaes Extraintestinais Artrite Espondilite Anquilosante Eritema nodoso Pioderma gangrenoso -> Essas melhoram ou se curam aps a colectomia

Colangite Esclerosante Primria -> a colectomia no tem efeito sobre o curso da CEP Maioria dos pacientes que tem CEP so homens com menos de 40 anos; pacientes com maior risco de cncer quando tem RCU associada a CEP (tumores prximos flexura esplnica) A CEP pode ser assintomtica e diagnosticada apenas por estudos laboratoriais anormais, ou aparecer como sintomas de ictercia obstrutiva e dor abdominal
Diagnstico
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Diagnstico Feito pelo exame endocpico do clon e do reto; na fase aguda da doena geralmente suficiente que faamos uma proctossigmoidoscopia, pois o reto est inflamado nos pacientes com colite ulcerativa Presena de doena ser difusa, confluente e simtrica Lembrar que a aparncia da mucosa pode variar de perda de padro vascular devido ao edema no estgio inicial at ulcerao franca na doena mais avanada Se a inflamao se estender alm do nvel do sigmoidoscpio, uma colonoscopia completa deve ser feita aps a doena estar sob controle A doena de Crohn tem caractersticas semelhantes RCU; entretanto, em mais ou menos 40% dos pacientes o reto poupado nela (mesmo com doena perianal); Deve ser feita Radiografia gastrointestinal superior com acompanhamento completo do intestino delgada para excluir a possibilidade de envolvimento do intestino delgado, achado que sugere doena de Crohn Obter mltiplas amostras de bipsias da mucosa de locais seriados Fazer amostras de fezes para procurar bactria e ovos de parasitas; Condies infecciosas que imitam a colite ulcerativa incluem a colite causada por C. difficile, Entamoeba histolytica, C. jejuni e Salmonella enteritidis

Risco de Carcinoma Os fatores de risco mais importantes incluem: 1- Durao prolongada da doena 2- Doena Pancolnica 3- Doena Continuamente ativa 4- Gravidade da inflamao Os carcinomas que surgem na colite ulcerativa tendem a ser tumores pouco diferenciados e altamente agressivos; devemos presumir que uma estenose colnica no paciente com colite ulcerativa um carcinoma at que se prove o contrrio Americam Cancer Society recomenda colonoscopia de vigilncia a cada 1 a 2 anos, comeando 8 anos aps o incio da pancolite e 12 a 15 anos aps o incio da colite localizada esquerda Obter 30 amostras Nos pacientes com displasia de alto grau, descobriu-se que 32% tinham carcinoma j invasivo no momento da colectomia; Outros estudos no mostraram benefcio da vigilncia colonoscpica; assim, os pacientes precisam ser aconselhados sobre o potencial de displasia de modo a poderem participar racionalmente do seu tratamento; Se for confirmada displasia de alto grau ou displasia associada a leso ou massa (DALM) temos que fazer proctocolectomia; se for confirmada displasia de baixo grau ela tambm deve ser considerada
Terapia Clnica Colite branda a moderada faz uso de aminossalicilatos; 5-ASA liberado no clon quando redutases de Azo bacterianas clivam a sua ligao; faz bloqueio da ciclo e lipoxigenase do metabolismo do cido araquidnico e varredura dos radicais livres da mucosa colnica; Doses mais altas de salicilatos podem ser utilizados no tratamento da doena ativa e tambm em doses baixas tem papel na manuteno da remisso; Corticosteroides so altamente eficazes no tratamento da colite ulcerativa ativa (bloqueiam fosfolipase A2) e reduzem as prostaglandinas e leucotrienos; Os enemas de hidrocortisona liberados duas a trs vezes por dia em geral so muito eficazes no tratamento da doena limitada ao reto e ao lado esquerdo do clon; tem menor absoro e menos efeitos colaterais sistmicos Os medicamentos imunomoduladores em geral so utilizados no tratamento a longo prazos dos pacientes com colite ulcerativa; azatioprina e 6-MP so teis na induo de remisso em pacientes que so refratrios 5-ASA e seu uso permite que a utilizao de esteroides seja minimizada em mais de metade dos pacientes Indicaes para operao Colite fulminante com megaclon txico, Febre alta, dor abdominal grave, sensibilidade, taquicardia e leucocitose
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Febre alta, dor abdominal grave, sensibilidade, taquicardia e leucocitose Hospitalizao com hidratao venosa precoce, descompresso nasogstrica, esteroides intravenosos em dose alta se o paciente for dependente de esteroide e antibiticos de amplo espectro Deteriorao ou ausncia de melhora em 24 a 48h justifica um procedimento de urgncia, pois a taxa de mortalidade aumenta 4x se houver perfurao colnica O megaclon txico uma condio sria, potencialmente fatal que pode ocorrer em diversas condies: colite ulcerativa, colite de Crohn, colite infecciosa como colite pseudomembranosa; nelas h infiltrao bacteriana das paredes do clon que cria uma dilatao do mesmo que evolui a ponto de perfurao iminente So necessrios estabilizao pr-operatria agressiva, usando ressuscitao de volume com solues cristaloides para impedir desidratao secundria a perdas de lquidos para o terceiro espao, esteroides de dose de estresse para pacientes previamente em esteroidoterapia e antibiticos de amplo espectro Operao emergencial: colectomia total com ileostomia e preservao do reto; pode ser realizada com morbimortalidade relativamente baixas, atingindo o objetivo de tirar o clon doente e evitar uma disseco plvica difcil e mrbida (tirar o reto tambm) Posteriormente, pode-se confeccionar uma anastomose ileorretal no futuro Controvrsia sobre o tratamento distal do intestino: Fstula mucosa no subcutneo Fechada como uma bolsa de Hartmnan -> Uma no superior a outra at o momento Sangramento macio Hemorragia macia vinda da RCU um evento raro (menos de 5% dos pacientes); Exige operao Colectomia subtotal o procedimento preferido e via de regra suficiente

Doena intratvel Indicao mais comum para terapia operatria Dor abdominal em cimbtra, evacuaes frequentes, urgencia em evacuar, anemia Melhora da qualidade de vida, independentemente do procedimento que utilizamos Complicaes da esteroidoterapia (DM, catarata, necrose de femur, ganho de peso) so indicao frequente mesmo que os sintomas possam por ele ser controlados Manifestaes extra-colnicas significativas
Displasia ou carcinoma Levar em considerao a localizao e o estadio do cncer para indicar o procedimento; Operaes Algoritmo para operaes eletivas para a colite ulcerativa 65 anos ou mais de idade e/ou diminuio da continncia fecal Sim Proctocolectomia total com ileostomia No Proctite +- displasia retal?? Sim -> ABIA (anastomose bolsa ileo-anal) com anastomose suturada a mo + ileostomia de desvio No -> Colectomia abdominal total com anastomose ileal-retal OU Ileostomia + hartmann muito baixo Proctocolectomia total -> Vantagem de remover toda a mucosa doente, evitando a inflamao adicional ou potencial de evoluo para displasia ou carcinoma A maior desvantagem do procedimento necessitar de ileostomia permanente; Morbidade alta, relacionada com cicatrizao da ferida perineal, aderncias, ileostomia e complicaes da dissecao plvica (isso pode ser reduzido preservando o esfncter externo e o elevador do nus)

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IPAA -> ileal pouch-anal anastomosis (bolsa ileal em jota)

Figure 1. Open proctocolectomy and IPAA. Open proctocolectomy and IPAA. Once the rectum has been dissected down to the level of the pelvic floor, it is divided with a stapler. The stapler is positioned 1 to 2 cm above the dentate line and fired. This positioning ensures that the final pouchanal anastomosis is within the anal canal and not in the rectum. Figure 2. Construction of ileal pouch. Open proctocolectomy and IPAA. The ileal pouch is constructed by dividing the common wall of the afferent and efferent limbs of the distal ileum by means of multiple firings of a linear cutting stapler. Figure 3. Securing of EEA stapler. Open proctocolectomy and IPAA. After the pouch is constructed, the head of an EEA stapler is secured in the apex of the pouch and connected to the pin of the stapler, which was placed upward through the anus. Figure 4. Completed ileal pouch. Open proctocolectomy and IPAA. Shown is the completed ileal J pouch with the circular stapled anastomosis within the anal canal, just above the dentate line. From <http://www.medscape.com/content/2004/00/49/10/491057/491057_fig.html> Proctocolectomia Total com ileostomia Terminal Proctocolectomia Total com ileostomia continente Desde a introduo da proctocolectomia restauradora e IPAA, sua utilizao tem declinado, snedo raramente utilizada Faz um reservatrio com varias pores do leo juntas aps a margem antimesentrica ter sido dividida; promove-se a intususcepo do trato de sada de fluxo para o reservatrio para criar uma valva que faz continncia; paciente coloca tubo e evacua a bolsa; h maior risco de complicao (bolsite 15 a 30%), fstula 10% Proctocolectomia total com anastomose ileal de bolsa anal Bolsa de cmera nica confeccionada de 30cm distais do leo e suturada ao nus usando uma tcnica de grampeamento duplo O paciente que faz esse procedimento inicialmente tem mais evacuaes (5 a 7); isso melhora com o tempo e reestabelecimento do trnsito Pode ocorrer obstruo do intestino delgado em at 30% dos casos; grave e exige operao em boa parte dos casos; Bolsite ocorre em 7 a 33% dos casos; manifesta-se com febre, sangramento, desidratao Considerar diagnstico de Crohn nos pacientes com bolsite significativa e que no respondem ao tratamento clnico Resumo das operaes eletivas
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Resumo das operaes eletivas Pacientes mais jovens sem evidncia de displasia retal -> proctocolectomia restauradora e IPAA com uma anastomose de grampeamento duplo e ileostomia com ala de diviso Paciente com displasia retal confirmada -> mucosectomia e IPAA realizada manualmente; Pacientes com risco elevado-> colectomia abdominal total com um fechamento de Hartmann muito baixo e ileostomia terminal; Cuidados ps-operatrios Sonda nasogstrica removida quando se completa o procedimento; oferecer dieta lquida no perodo inicial de recuperao Enema com contraste hidrossolvel feito 10 semanas depois do ps para acegurar uma IPAA intacta Doena de Crohn Doena inflamatria crnica, transmural e de causa desconhecida Pode ser complicada por: Obstruo intestinal Perfurao localizada com formao de fstula Incidncia 2/3 dcada e 6a dcada Risco 2x maior em tabagistas que em populao Agentes infecciosos Mycobacterium paratuberculosis e vrus do sarampo Fatores imunolgicos Grande enfoque em IL-1, IL-2, IL-8, TNF-Alfa como fatores contribuintes na resposta inflamatria intestinal Fatores genticos De todos os fatores de risco, o mais forte de todos ter um parente com doena de Crohn Patologia Os locais mais comuns de ocorrncia de doena de Crohn so o intestino delgado e o clon Distribuio 60/30/15 60% ocorre em ambos o delgado e grosso 30% no delgado apenas 15% apenas no grosso Caractersticas: um achado notvel o comprometimento gorduroso extenso, causado pelo crescimento circunferencial da gordura mesentrica ao redor da parede intestinal; reas salteadas so identificadas frequentemente Conforme doena progride, h evoluo de uma lcera aftosa supoerficial para uma inflamao completa transmural Caractersticas Microscpicas: infiltrado inflamatrio crnico aparece na mucosa e submucosa e estende-se transmural; granulomas aparecem mais tardiamento no curso da doena e so encontrados na parede ou nos linfonodos regionais em 60 a 70% dos pacientes; Apresentao Clnica: Sintoma mais comum dor Abdominal intermitente e em clica, mais comumente na parte inferior do abdome Diarreia o segundo sintoma mais frequente e est presente, pelo menos intermitentemente em cerca de 85% dos pacientes As principais complicaes intestinais incluem a obstruo e a perfurao; a obstruo ocorre como resultado das leses crnicas fibrosantes, que finalmente estreitam o lmen do intestino, produzindo uma obstruo parcial ou quase completa

Mais comumente as fstulas ocorrem entre os locais de perfurao e rgos adjacentes como as alas
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Mais comumente as fstulas ocorrem entre os locais de perfurao e rgos adjacentes como as alas do intestino delgado e grosso, a bexiga, a vagina, o estmago e algumas vezes a pele (local de laparotomia prvia). Os pacientes com colite de Crohn podem ter megaclon txico, e apresentam-se com uma acentuada dilatao colnica, dolorimento abdominal, febre e leucocitose. Risco absoluto de cncer do delgado pequeno, embora seja 100x maior que na populao geral Cncer colorretal - apesar de ser menor na doena de Crohn que na colite ulcerativa extensa, evidncias demonstram que, com mesma durao e com mesma extenso anatmica da doenaa, o risco de cncer pelo menos to grande quanto na colite ulcerativa Devem receber uma vigilncia colonoscpica, igualmente agressiva dos pacientes com CU A doena perineal pode ser a nica caracterstica de apresentao em 5% dos pacientes e pode preceder o incio da doena intestinal, em meses e at mesmo anos; O eritema nodoso e o pioderma gangrenoso, a artrite e as artralgias, a uvete e a irite, a hepatite e a pericolangite e a estomatite aftosa Diagnstico: Episdios crnicos, recorrentes de dor abdominal, diarreia e perda de peso. Fazer um USG; til para avaliar dor no diagnosticada no QID, mas tem poucos achados na Doena de Crohn TC com acentuado espessamento transmural; pode auxiliar no diagnstico de complicaes extraintestinais A intubao da vlvula ileocecal durante a colono permite o exame e bipsia do leo terminal PANCA e ASCA; ASCA +/pANCA - -> Crohn ASCA - /pANCA + -> RCU Ddx inclui tanto causas especficas quanto inespecficas de inflamao intestinal; Inflamao bacteriana como Salmonella e Shigella, a tuberculose intestinal e as infeces por protozorios, como amebases podem apresentar-se como ilete Tratamento -> PALEATIVO; no tem cura para Crohn Aminossalicilato VO Ileocolite/Colite Acometimento do delgado (?) Induzir remisso (?) Corticoesteroides Bons para induzir remisso na doena de Crohn ativa Antibiticos - metronidazol demonstrou em melhorar significativamente na atividade da doena; efeitos colaterais contraindicam uso a longo prazo; podem ser teis em alguns pacientes com doena perineal, fstulas enterocutneas ou doena colnica ativa Anticitocinas e Terapias com citocinas Anticorpos monoclonais para TNF-ALFA mostraram-se promissores; rapido controle da doena de Crohn ativa, cicatrizao tissular e remisso em potencial; seguro e eficaz Nem todos os pacientes porem respondem; risco de reativar Tb, infeces invasivas fngicas, e outras infeces oportunsticas, leses demielinizantes do sistema nervoso central, ativao da esclerose mtlipla latente e a exacerbao de uma doena cardaca IL-10 parece ter papel como citocina antiinflamatria Terapia nutricional: papel questionrivel; mas til em pacientes com DII para rep[or as reservas nutricionais depletadas, permitindo a sntese proteica e cicatrizao intestinal e preparo properatrio deles
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operatrio deles

Tratamento cirrgico Indicaes so limitadas s complicaes, que incluem a obstruo itnestinal, perfurao livre, sangramento gastrointestinal, complicaes urolgicas, cncer e doena perianal
Crianas com doena de Crohn e sintomas sistmicos resultantes, como resultado de crescimetno podem ser beneficiados por resseco Abordagem direcionada para a complicao, e apenas o segmento do intestino envolvido no processo complicado deve ser ressecado; resseces amplas repetidas no resultam em maior nmero de remisses ou de curas e levam sndrome do intestino curto. Tratamento de Problemas especficos Ilete aguda: Dor abdominal aguda no quadrante inferior direito e sinais e sintomas consistentes com um diagnstico de apendicite aguda; na explorao tem-se apndice normal, mas o leo terminal edemaciado; Hoje se recomenda tirar o apndice, para eliminar a suspeita de apendicite como causa de dor abdominal Obstruo Complicao mais comum O tratamento de escolha a resseco segmentar do segmento envolvido com a reanastomose primria Derivaes com a excluso so empregadas apenas em pacientes idosos, de pssimo risco, nos que j tiveram vrias resseces prvias e no podem se dar ao luxo de perder mais intestino e naquele snos quais a resseco exigiria apenetrao de um abscersso ou colocaria em risco estruturas normais Fstula Comuns; geralmentes adjacentes ao intestino delgado; ao clon ou a outras vsceras circuntantes; No indicada Cx se no tiver outras coisas junto; sepse, complicaes ou dor abodminal progressiva Se a fstula se formar entre duas ou mais alas adjacentes de intestino lesado, os segmnetos envolvidos devem ser excisados Se a fstula envolver um rgo adjacente normal, apenas o segmento do intestino delgado lesado e o trajeto fistuloso devem ser ressecado e o defeito no rgo normal deve ser fechado Perfurao livre Ocorre ocasionalmente; ressecar segmento envolvido Sangramento gastrointestinal Raramente ameaa a vida Complicaes urolgicas Obstruo ureteral a mais comum, que em geral secundria a doena ileoclica com abscesso retroperitoneal Cncer Tratamento o mesmo que em outros paciente com cncer Em geral pior prognstico (diagnstico retardado) Doenas colorretais As indicaes incluem ausncia de resposta ao tratamento mdico ou das complicaes, que incluem obstruo hemorragia, perfurao e megaclon txico Colectomia segmentar com anastomose colnica; Colectomia subtotal com ileoproctostomia e, em pacientes com extensa doena perianal e retal, a proctocolectomia total com a ileostomia de Brooke Os pacientes com megaclon txico devem submeter-se a uma colectomia, fechamento proximal do reto e ileostomia terminal
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proximal do reto e ileostomia terminal Doena perianal O tratamento da doena perineal deve ser conservador; exciso ampla dos abscessos ou das fstulas no indicada; intervenes conversadoras como colocao liberal de cateteres e drenos e setons no cortantes so preferveis Indica-se uma fistulotomia definitiva na maioria dos pacientes com fstulas superficiais transesfincterianas baixas e fstulas interesfincterianas baixas, apesar de que se deva reconhecer que pode haver estenose anal em certo grau Doena duodenal Prognstico Operaes no so curativas, mas proporcionam alvio significativo; taxa de recorrncia elevada

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