CRISES CONVULSIVAS Estado temporrio de hiperatividade neuronal capaz de gerar descargas eltricas sincronizadas anormais, levando a manifestaes diversas.

Crise Tonico- clnica Crise Parcial simples

ESTADO DE MAL CONVULSIVO Crise convulsiva com durao maior que 30 minutos ou crises recorrentes sem recuperao da conscincia entre elas. Incidncia Etiologia Cuidados gerais Posicionamento Desobstruir vias areas Acesso venoso Oxigeno terapia Coleta de exames Retirada abrupta de medicao Infeco Hipoglicemia Epilepsia no controlada Traumas Hipoxia cerebral Processos vasculares Populao geral 1: 100.000 Infncia e velhice- 9 : 100.000

Tratamento farmacolgico 1 primeira escolha DIAZEPAM Valium, Diempax Pico de ao 1 a 3 minutos Controle de 85- 90% Efeitos colaterais- depresso sensorial e respiratria

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 DIAZEPAN

RN- risco de kernicterus

0,3 mg-kg-dose EV- infundir 2-3 minutos ou 0,5 mg-kg-VR MIDAZOLAN 2 SEGUNDA ESCOLHA FENITOINA HIDANTAL Eficcia 70-75% Ataque- 15mg-kg em 15-20 min Manuteno 5mg-kg-dose 8-8h No diluir DN, AD OU SF 0,9% Efeitos colaterais- arritmias e hipotenso Pico de ao- 10 a 30 minutos Dormonid, dormire Hidroflico EV, IM, VO, RV, IN 0,2 mg-kg-dose Depresso respiratria Pico de ao de 1,5 a 5 minutos Repetir ate 3x com intervalos de 5- 10 minutos No diluir No usar IM

FEMOBARBITAL FENOCRIS ev GARDENAL- IM Primeira escolha em crises febris e neonatais 20 mg-kg-dose neonatais, 15mg-kg-dose lactantes e 10mg-kg-dose crianas completar ate 20 mg-kg Manuntencao 5mg-kg-doese 12-12h Depresao sensorial e respiratria Pico de ao EV 10 -20 MIN IM 2 4 horas.

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UTI MIDAZOLAN continuo 1-18 mcg-kg-min Tiopental ataque 3-5 mg-kg Manuntencao 20-30 mcg-kg-min VPM

DOENAS PERIFRICAS Locais de acometimento Neurnio motor Juno neuro-muscular Msculo

Graus de fora muscular Grau V : normal Grau IV : algo diminuda, ativa contra resistncia Grau III : ainda vence a gravidade Grau II : somente movimenta na horizontal Grau I : contrao muscular discreta Grau 0 : ausente

Neuropatias perifricas Divididas em: Aguda x crnicas Adquiridas x genticas Acometimento do neurnio moror

SINDROME DE GUILLAIN- BARRE Causa mais comum de paralisia perifrica e adquirida Comete 1:100.000 crianas e adolescentes Doenas auto-imunes, com formao de anticorpos contra bainha de mielina perifrica. Geralmente precedida de infeco viral inespecfica (pos - vacinao) Fraqueza msucular de inicio rpido, evoluindo em horas ou 1 a 2 dias Carter ascendente, bilateral, simtrico. Pgina

Abolio dos reflexos profundos Marcha escarvante. Dor em membro, com sinais de comprometimento radicular (sinais de Kerning e Brudzinski) Acometimento mm diafragma IX e X pares cranianos Hipertenso, arritmias cardacas Papilederma OUTRAS FORMAS Fromas ataxica o Ataxia global predominando o quadro o Fraqueza pode estar mascarada o Mantm demais sintomas. Sndrome de Miller- Fisher o Oftalmoplegia bilateral o Algumas vezes com ataxia o Mantm demais sintomas

Exames complementares Liquor- dissociao preteico- citolgica o Poucas clulas o Protenas aumentadas Eletromeuromiografia- exame padro ouro

Tratamento Evoluo

Manuteno dos sinais vitais Corticoterapia Imunoglobulina Plasmaferese

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Estabilizao aps os primeiros dias, com recuperao lenta aps Benigna na grande maioria dos caos bitos- insuficincia respiratria ou complicaes

NEUROPATIA HEREDITRIA SENSITIVO-MOTORA DOENA DE CHARCOT-MARIA-TOOTH Exames Eletromiografia Liquor- hiperproteinorragia em 50 % Analise gentico Biopsia de nervo Forma mais comum da NHSM 60% dos casos Autossmica dominante Inicio dos 5 anos ate adolescncia Fraqueza mm progressiva distal de MMII iniciante Fraqueza mm progressiva distal de MMSS posteriormente ROTs hipoativos-abolidos Marcha escavante Atrofia dos MMII- garrafa invertida ou pernas de cegonha. Ps cavos Mos em garra- posteriormente Evoluo lenta e insidiosa

Desmielizao remielizao do nervo bulbos de cebola Tratamento Orientao familiar Fisioterapia

JUNO NEUROMUSCULAR MIASTENIA GRAVIS Doena autoimune anticorpo antirreceptos de acetilcolina Paresia muscular desencadeada por exerccio e melhora com repouso Predomnio mulher 2-4 : homens 1

MIASTENIA GRAVIS JUVENIL Inicio de 1 ano ate final da adolescncia Forma ocular- ptose palpebral uni ou bilateral Forma generalizada- fraqueza generalizada , inclusive facial, algumas vezes com acometimento da deglutio e da respirao. Fora muscular oscila durante o dia- boa ao acorda, piorando no decorrer do dia

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 Diagnostico Tratamento

Associao com timoma.

Dosagem de anticorpo antirrecptores da acetilcolina Eletromiografia Teste com tensilon (ao imediata) ou prostigmine

Mestinon a ao curta 4 horas Prostigmine ao curta 3 horas Predinisona Timectomia

DOENAS MUSCULARES Causa freqente de perda progressiva da forca muscular Distrofias graves maiores Processo inflamatrio crnicos das fibras musculares o POLIMIOSITE CRONICA

DISTROFIAS MUSCULARES PROGRESSIVAS Tipo duchenne Tipo Becker Tipo cinturas Tipo facioescapuloumeral Tipo emery- dreifuss Distrofia miotonica

DMP tipo Duchenne Fora mais comum de DMP Duchenne 1852 Inicio antes dos 3-4 anos Ligada ao X Mutacao no gene Xp21.2 codifica a distrofina

Mecanismo molecular Distrofinopatia reduo da distrofina no interior das fibras musculares. Pgina QUADRO CLINICA Assintomtica no 1 ano

Marcha pouco mais insegura, cai um pouco mais Piora progressiva aps os 3 4 anos Fraqueza mm principalmente a abolidos Ql limtrofe em 50% dos casos Marcha anserina aps alguns anos Hipertrofia de panturrilha Hiperlodose lombar Escapula alada Manobra de Gowers piora aps os 7-8 anos (pct: se escala para levantar) Incapacidade de andar aps os 10 anos Morte antes dos 20 anos

PSEUDO- HIPERTROFIA DE PANTURRILHAS Diagnostico Tratamento Fisioterapia Tratamento das complicaes Corticoterapia Anabolizantes CPK 50 -100 VEZES VALOR NORMAL ENMG Biopsia muscular Exame gentico

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Epilepsia infantil Incidncia 100.000 hab maior na infncia 0-10 e no extremo da vida >70 anos. Definio Crise convulsiva Estado temporrio de hiperatividade neuronal capaz de gerar descargas eltricas sincronizadas anormais, levando a manifestaes diversas. Epilepsia Grupo de doenas que tem em comum a recorrncia de crises convulsivas na ausncia de condio txica- metablico ou febril. Estado de mal convulsivo Crise convulsiva com durao maior de 30 minutos ou crises recorrentes sem recuperao da conscincia entre elas. Epilepsia essencial Sndrome epilptica sem associao com leses cerebrais ou sinais neurolgicos gentico e idadedependente. Epilepsia sintomtica Sndrome epilptica resultado de uma ou mais leses estruturais. Epilepsia criptognica Sndrome epilptica provavelmente sintomtica, porem sem etiologia definida. Classificao Crise parciais Crises generalizadas

Crises parciais Sintomatologia varia conforme local de inicio de descarga neuronal. Dividem-se entre simples e complexas. Pgina

Crises parciais Lobo frontal

Lobo parietal Lobo occipital Lobo temporal

Crise parcial lobo frontal Manifestaes motoras, Tonico ou clonicas, principalmente em MMII, geralmente assimtricas. Movimentos de cabea Distrbios comportamentais. Vocalizaes grosseiras.

Crises do lobo parietal Sintomas sensitivos (parestesia, dor). Sensao de ausncia de aprte do corpo (asomatognosia). Marcha de jacksoniana.

Crises do lobo occiptal Alteraes visuais (alucinaes elementares e complexa, cegueira, iluses visuais). Alteraes oculomotoras.

Crises do lobo temporal Automatismo oroalimentares Sensao epigstrica Sensaes de deja vu ( sensao de estar vivendo uma coisa que j aconteceu)
Alteraes oftalmolgicas, gustativas ou auditivas.

Crises generalizadas Acometimento sbito, sem aura ou sintomatologia previa, Crises Tonico e ou clonicas, atnicas, ausncias, mioclonicas e espasmos.

Crises Tonico- clonicas Forma mais comum de crise 50% Inicio sbito, geralmente durante o sono. Fase Tonica (flexo e extenso) e fase clonica. Sonolncia aps Pode ser acompanhada de liberao esfincteriana e ou mordedura de lngua.

Perda sbita do tnus Durao de 1-2 minutos

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Crises atnicas

Intensidade varivel

Paralisia de Todd Paralisia transitria pos- crise convulsiva de longa durao Durao de horas Regresso completa do quadro

Epilepsias da infncia e adolescncia Crises neonatais Crises provocadas o Insultos hipoxico- isqumicos o Distrbios hidroeletroliticos o Distrbios metablicos o Malformaes o Sangramento SNC o Infeco Clinica varivel o sutil Exige investigao profunda

Tratamento Tratamento da causa Fenobarbital ev e aps oral Descontinuar DAE se possvel

Espasmos infantis Movimentos abruptos, geralmente em flexo, tipo choque , em salva Incio o primeiro ano de vida.

Sndrome de West Trade Espasmo em salva Regresso do DNPM Hipsarritmia- desarranjo arquitetnico do eletroencefalograma

Tratamento Vigabatrina Acth

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Sndrome de Lennox- Gastaut Inicio dos 3 a 10 anos Encefalopatia previa Crises multiformes o Ausncias atpicas o Acinetos- astaticas o Tnicas Controle decepcionante Regresso progresiva lenta do DNPM

Crise de ausncia Apisodios rpidos de perda da conscincia, sem perda do tnus, inmeras vezes ao dia. Inicio na infncia e adolescncia. Tratamento Acido valproico Etossuximida Topiramato

Convulses febris Crises convulsivas desencadeadas por febre Aparecimento obrigatoriamente ate 7 anos Quadro benigno

Fatores sugestivos de recidiva Primeira crise antes de 16m Crise focais Crises prolongadas Febre baixa Historia familiar sugestiva

Medicao de escolha- acido valproico Eletroencefalograma 1929 Hans Berger Medio da atividade eltrica cerebral Indicao principal- convulses e diferenciao diagnostico das mesma Varia conforme a idade.

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Pseudocrises MITOS Curto- circuito neuronal Disritmia Falta de oxigenica ao nascer Veia entupida Crises de perda de flego Sincopes Vertigem paroxstica da infncia Crises psicognicas Distrbios de conduta Terror noturno

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Encefalopatias crnicas no evolutivas Paralisia cerebral Definio Paralisia cerebral e um termo amplo que abriga um grupo de no- progressivo, mas geralmente mutvel, de sndromes motoras secundarias a leso ou anomalias do crebro, que aconteceram nos estgios precoces do desenvolvimento. Histrico 1843 _willian Jhon Litte 47 crianas com espasticidade. Freud expresso paralisia cerebral, Phelps diferenciao paralisia infantil. Incidncia Pases desenvolvidos 1,5 2,5 1000 nascidos vivos. Pases subdesenvolvidos 7- 1000 nascidos vivos. Melhora da mortalidade Peri natal x piora da prevalncia da PC (prematuros < 26semanas) Formas Paralisia cerebral tipo espastica Paralisia cerebral tipo coreoatetosica Paralisia cerebral tipo ataxia Paralisia cerebral tipo mista PC ESPASTICA Forma mais freqente 75 80% Silenciosa nos primeiros meses. Hipertonia apendicular e hipotonia axial.

Sinal de Babinski Hiperextenso do halux positivo

Sinal de Rossolimo Clnus Contrao rtmica do PE ao hiperextender tendo aquiliano. Flexo dos dedos ao estimulo (os dedos das mos agarram ao do examinador)

Hiperreflexia Pgina Reflexos osteotendineos aumentados

Formas de Hemiplgica

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20-40% dos casos Sintomas no hemicorpo contralateral a leso. Atitude de wernicke-Mann Marcha ceifante unilateral Assimetria de movimentos nos primeiros meses- canhotos Qi mdio 80 (21% - DM grave) 67% algum distrbio da fala Epilepsia 36 a 60%

Forma quadriplgica 41% dos casos Classificada em o Completa ou incopleta. o Proporcionada ou desproporcionada Atraso na fala Distrbio de deglutio uso de gastrostomia Qi mdio 50 (70% so ineducveis) Epilepsia o Hemiparesia 34 60% o Quadriparesia 50 90% Infeco respiratria recorrentes Problemas intestinais e urinrios.

Formas displegicas (doenas de Little) 17% dos casos Comprometimento quase que exclusivo dos MMII Maior evidencia final do 2 semestre Marcha atrasada, em tesoura, ps equinovaros.

Formas diplegica Qi mdio 74 (33% ineducveis) Dificuldade na articulao da fala 50% Epilepsia 19% Etiologia perinatal prematuridade

Etiologia

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Pr natal Perinatal- neonatal

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Outros

Causas pr-natal Fenmenos hipoxicos-isquemicos Infeccaoes congnitas Genticas Txicas(drogas, medicamentos) Metablicas (DM, desnutrio)

Causas pr-natais Malformaes Distrbios hipoxico-isquemicos Forma diplegica Qi mdio 74 (33% ineducveis) Dificuldade na articulao da fala 50% Epilepsia 19% Etiologia Peri natal - prematuridade

Neurulao primaria 3-4 semanas Anencefalia Encefaloceles Mielomeningoceles Craniorraschisis totalis

Neurulacao secundaria 4-7 semanas Meningoceles Diastematomielia Medula fixa

Segmentao 5-6 semanas Holoprosencefalias Holoprosencefalia

Proliferao 2-4 meses Microcefalias Megalencefalias

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Migrao 3-5 meses Paquigirias Lissencefalias Esquizencefalias Heterotopias Displasias Agenesia do corpo caloso Anomalias cerebelares

Malformao x distrbio hipoxico-isquemico Hidranencefalias Porencefalias Micropoligirias Ulegirias

Infeces congnitas Toxoplasmose Rubola Citomegalovirus Herpes HIV Sfilis

Causas perinatais Asfixia perinatal Prematuridade Hemorragia intracraniana Infeces perinatais

Causas pos-natais Traumatismos cranianos Meningoencefalites Sndrome epilpticos (sd. De West) Asfixia (afogamento, aspiraes)

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Estimulao multidiciplinar Orientao e parceria da famlia

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Tratamento

Tratamento medicamentoso

Tratamento medicamentoso Baclofen Diazepan Triexifenidil Toxina bortulinica o Potente neurotoxina produzida pelo clostridium botulium. Liga-se as membranas pr-sinpticas dos neurnios motores colinrgicos, impedindo liberao da acetilcolina- bloqueio qumico, Indicado para espasticidade e ou retrao tendinea.

Toxina bortulinica Durao de ate 6 meses Produo de anticorpos aps aplicao freqente Custo elevado

Cirugico Tenotomias Cirurgia para luxao de quadril Rizotomia dorsal seletiva

PC tipo coreoatetosico 16% dos casos Causas Peri natais kernicterus, insulto hipoxico- isqumico e prematuridade- associao piora o quadro. Incompatibilidade sangunea

Kernicterus Icteria grave, com passagem da bilirrubina indireta pela barreira hematoencefalica Impregnao de ncleos da base Hipotonia crises convulsivas e coma Perfeitamente evitvel.

Exsanguineotransfuso

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Hipotonia inicialmente, hipertonia plstica em seguida. Posio de opstotono

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PC coreoatetosica

Movimentos coreoatetosicos aps o 1 ano.

Distonia Movimentos involuntrios anormais com contrao Tonica simultnea dos msculos agonistas e antagonistas

Atetose Coria Movimentos involuntrios, arrtmicos, brusco, breves de pequena amplitude. Hemibalismo Diastematomielia Movimentos involuntrios abrupto, principalmente em MM proximal. Movimentos lentos, vermiformes, irregulares, mais em extremidades.

PC coreotetosica Grande dificuldade de deglutio e na fala Qi mdio 70 (ineducveis 18%) Epilepsia 22% (dificuldade para diferenciao entre movimentos anormais e crises) RM crnio com 1 ano.

Tratamento medicamentoso Neulepticos haldol Dopaminrgicos l-dopa Anticolinrgicos artane

PC ataxica Cognitivo preservado em 72% Na maioria das vezes acompanha a forma espastica Malformaes ou insultos hipoxicos-isquemicos em regio cerebelar

MF TIPO DANDY- WALKER Tratamento

Christy Brown

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Estimulao multidisciplinar Sem tratamento medicamentoso especifico

 Mitos

9 livros publicados, poeta, pintor

Comprometimento cognitivo Demorou para chorar Anticulsivantes para tratar PC Eletroencefalograma para diagnosticar PC

Encefalopatias evolutivas Classificao Precoce Infantil Juvenil tardio

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