SINDROME NEFROTICO 1.- Definicin Entidad clnica caracterizada por proteinuria masiva y sostenida (+ 50 mg/Kg/da o + 40 mg/m2 s.c.

/hora) con hipoalbuminemia (- 3 g%) o hipoproteinemia (6g %) que generalmente se acompaa de edemas, hipercolesterolemia e hiperlipidemia. Remisin completa: reduccin de la proteinuria a lmites fisiolgicos (- 5 mg/Kg/da o - 4 mg/m2 s.c/hora). Remisin parcial: reduccin de la proteinuria sin llegar a lmites fisiolgicos. Recada: reaparicin de la proteinuria patolgica (durante 10 das o ms) despus de haber alcanzado la remisin completa. Recadas frecuentes (RF): cuando se producen ms de 3 episodios en 1 ao o ms de 2 episodios en 6 meses. Corticosensible (CS): remisin completa dentro de los primeras 8 semanas de tratamiento corticoideo. Corticorresistente (CR): persistencia de proteinuria patolgica al cabo de 8 semanas de tratamiento corticoideo. Corticodependencia: cuando recae con la reduccin o con la suspensin de la corticoterapia, en forma inmediata. 2.- Criterios de internacin - Anasarca - Deshidratacin, shock (generalmente secundario a crisis polirica por remisin sin suspensin oportuna de los diurticos). - Infecciones (peritonitis, erisepela, neumona). - Biopsia renal. - Riesgo Social. 3.- Condiciones de inclusin en cada sector Cuidado intermedio. 4.- Formas clnicas de presentacin - S.N. primitivo (ms frecuente en varones y edad preescolar) (87,8%) - S.N. secundarios a enfermedad general (prpura de Sh. Henoch, LES, diabetes, trombosis de vena renal, enf. de Hodgkin, sfilis congnita, txicos, hepatitis B, GNDA postestreptocccica, SIDA) (12,2%) - S.N. neonatal, antecedente infeccioso materno en el embarazo (sfilis, citomegalovirus, toxoplasmosis) trombosis de vena renal, tipo Finlands. 5.- Diagnsticos diferenciales - Reacciones alrgicas edematosas. - Enteropatas exudativas con prdida poteica: linfangiectasia intestinal, quiste linftico de mesenterio. - Desnutricin proteica grave (Kwashiorkor). - Otras enfermedades nefrolgicas (glomerulonefritis). 6.- Anamnesis Enfermedad actual: oliguria, orina espumosa, edemas (localizacin, tipo, grado), astenia, anorexia, irritabilidad, cefaleas, fiebre, dolor abdominal, vmitos, diarrea, lesiones de piel (erisipela, celulitis) Antecedentes personales: infecciones recientes de vas areas altas, episodios alrgicos, inmunizaciones cercanas, enfermedad nefrourolgica previa (S.N. ya diagnosticado y en recada, SUH, GNDA) enfermedad de sistema (LES, Prpura de

Shonlein Henoch) diabetes, linfomas, picadura de insecto, drogas recibidas, deshidratacin grave o shock en el recin nacido. Antecedentes heredo-familiares: enfermedades renales, sordera, oftalmopata, diabtes, embarazo materno (duracin, infecciones connatales). Antecedentes socioambientales. 7.- Exmen fsico - Peso. - Talla. - Superficie corporal. - Presin arterial. - Edemas (tipo, grado, localizacin: periorbitario, miembros inferiores, regin sacra, pared abdominal, escroto, labios mayores, hidrotrax, hidropericardio, hidrocele, ascitis. - Oliguria. - Palidez. - FC. - FR. - Lesiones cutanas (erisipela, estrias atrficas, celulitis, lceras). - Cabellos sin textura, opacos. - Cartlagos blandos, plegables (pabelln auricular). - Semiologa pulmonar (derrame pleural). tente, Insuficiencia renal persistente despus de 7 das de control y/o progresiva. Hipocomplementemia persistente (ms de 8 semanas). Hipertensin arterial despus de 7 das de control. Manifestaciones de tubulopata persistente (glucosuria normoglucmica, aminoaciduria, acidosis tubulo renal). Pacientes con caractersticas clnicas de SN secundario 9.- Tratamiento de internacin Anasarca: Reposo Dieta seca, nomoproteica, normocalrica, hiposdica Diurticos: - Fursemida 1-5 mg/Kg/da (va oral o EV) - Espirolactona (cuando hay ndices de hiperaldosteronismo secundario) 3-5 mg/Kg/da (va oral c/12 hs) su accin comienza a las 48-72 horas. En casos excepcionales de anasarca persistente con hipoalbuminemia menor de 1,5% g se indica albmina humana al 20% a 1g/Kg/dosis (EV) acompaada siempre de fursemida pre y postransfusin a 2 mg/Kg/dosis. Deshidratacin, shock, alteracin del medio interno: La mayora de los pacientes con SN son hipovolmicos y/o lbiles frente a prdidas extrarrenales. A veces por mal manejo de diurticos, de ingesta de agua, privacin de electroltos, o por crisis diurticas, se pueden producir diferentes situaciones de deshidratacin, hiponatremia, hipokalemia, que requiere correccin. Deshidratacin-shock: Expansin con solucin fisiolgica, luego realizar plan de hidratacin y aporte electroltico hasta lograr un estado hemodinmico correcto con la consecuente mejora del paciente. Hipokalemia: Con sintomatologa clnica y ECG caracterstico dar aporte de K. Infecciones: Ante cuadros infecciosos confirmados usar tratamiento antibitico adecuado.

Teniendo en cuenta que los grmenes ms frecuentes son neumococos, medicar con Penicilina o Cefalosporinas, o E.coli, usar Cefalosporinas de 3ra. Generacin. 10.- Tratamiento ambulatorio Corticoides: - Prednisona: va oral (nica dosis a la maana) Inicial: 60 mg/m2 sc/da: 4 semanas (tratamiento continuo) 40 mg/m2 sc/das alternos: 4 semanas (tratamiento discontinuo). Dosis mxima diaria: 80 mg. Si al cabo de estas 8 semanas no se logra la remisin se considera SN Corticorresistente y se suspende el tratamiento corticoideo. Si se logra la remisin completa en las primeras 4 semanas de tratamiento (respondedor temprano) se finaliza el tratamiento al cumplir las 4 semanas de tratamiento discontinuo. Si se logra la remisin entre la 4ta. y 8va. semana de tratamiento discontinuo (respondedor tardo) prolongar 4 semanas ms de tratamiento discontinuo (en total 12 semanas de tratamiento) En lugar de prednisona se puede usar deflazacor (produce menos efectos secundarios) a dosis de 2 a 4 mg/Kg/da en tratamiento continuo y 1,8 mg/Kg/da en tratamiento discontinuo. Cuando no se pueda descartar foco TBC realizar quimioprofilaxis con isoniazida a 5 mg/Kg/da. Recadas: Prednisona a 60 mg/m2 sc/da hasta remisin completa (mximo cuatro semanas) luego 4 semanas de tratamiento discontinuo a 40 mg/m2 sc/da. En pacientes que ya han mostrado ser corticosensibles, en la recada, puede usarse con 85% de xito la Prednisona a 20 mg/m2 sc en tratamiento continuo hasta lograr la remisin o por un mximo de 4 semanas pasando luego a 20 mg/m2 sc en das alternos durante 4 semanas. Inmunosupresores: Previa consulta y seguimiento en servicio de Nefrologa Peditrica. Se utilizan en pacientes corticosensibles a recadas frecuentes o cortidependientes sin biopsia renal previa o en pacientes corticorresistentes con biopsia renal previa (cambios mnimos, esclerosis segmentaria, proliferacin mesangial). Ciclofosfamida: 2-3 mg/Kg/da (va oral fraccionada cada 12 horas) durante 8 semanas. Para evitar la cistitis hemorrgica que puede producir la ciclofosfamida se debe disminuir su concentracin en la orina, lo que se logra fraccionando la dosis c/12 horas y asegurando una diuresis no inferior a 300 ml/m2/da; con suficiente ingesta de agua. Pacientes con diuresis inferior a 300 ml/m2/da no deben recibir ciclofosfamida si no despus de inducir la remisin con corticoides. Hay que realizar Rto. de glbulos blancos cada 7 das, si disminuyen por debajo de 2500/mm3 suspender el tratamiento para reiniciarlo al elevarse la cifra de leucocitos por arriba de 2500/mm3. El tiempo de suspensin cuenta como tiempo de tratamiento. Solicitar consentimiento previo de los padres por posibles efectos secundarios. En caso de CS inducir la remisin con corticoides (igual esquema que en recadas) y luego asociar la ciclofosfamida. En caso de CR dar la ciclofosfamida asociada a prednisona 0.25 mg/Kg/da. Como alternativa del tratamiento con ciclofosfamida se puede usar clorambucil a 0.2 mg/Kg/da, va oral. Recadas despus del tratamiento con Inmunosupresores. Repetir el esquema corticoideo. Si el paciente sigue siendo CR o RF se puede repetir el ciclo de ciclofosfamida (atendiendo la dosis total mxima de 280 mg/Kg)

Vitamina D: 2000 U/da (va oral) acompaando al tratamiento corticoideo. Dieta: Aporte hdrico segn prdidas, dieta normoproteica, normocalrica e hiposdica. Vacunas: No se darn vacunas durante los perodos de enfermedad activa o durante el tratamiento y hasta 2 meses de terminado el mismo. Al esquema convencional de inmunizaciones (BCG, Triple, Sabn, Antisarampionosa) debe agregarse vacuna antineumocccica y anti Hepatitis A y B. 11.- Interconsultas Con cada especialidad, segn intercurrencias. Con oftalmologa, para descartar catarata retrolental, cuando se efectuaron tratamientos prolongados con corticoides. 12.- Enfermera Control de diuresis, peso, tensin arterial y signos vitales. 13.- Condiciones de alta Cuando no estn presentes desequilibrios hidroelectrolticos severos (deshidratacin, anasarca) ni existan infecciones importantes (peritonitis, neumona, erisipela) 14.- Tiempo de hospitalizacin Tratar de que sea el menor tiempo posible, generalmente 4-5 das. Por biopsia renal: 24 hs. (en ausencia de hematuria macroscopica). Por deshidratacin: 24-48 hs. Por anasarca: 48-72 hs. Para transfusin de albmina: Hospital de da. Por intercurrencias infecciosas de 6-14 das. 15.- Pronstico: Favorable 16.- Factores de mal pronstico - Corticorresistencia - SN en menores de 1 ao - Componente de hematuria, glucosuria, insuficiencia renal, hipertensin arterial - Hipocomplementemia persistente 17.- Seguimiento Una vez por semana durante el tratamiento corticoideo o inmunosupresor, luego cada 15 das el primer mes, luego 1 vez/mes durante 6 meses y luego trimestral (si el paciente no recae, si no se vuelve al punto de inicio) Se controlar proteinuria con tira reactiva o cuantitativa de 24 hs. Rto. de blancos (si recibe inmunosupresores). Normas redactas por Luis E. Voyer, Silvia Corti, Beatriz Quadri, Raquel Wainsztein, sobre la base de las del Comit de Nefrologa de la SAP.