Faculdade Anhanguera de Anpolis Acadmica: Nayara Evangelista de Andrade Leite Professores: Ednia e Mario

Artrogripose Mltipla Congnita

A artrogripose mltipla congnita no uma doena e sim uma sndrome rara, de etiologia desconhecida. Originalmente descrita por Otto, em 1941, como miodistrofia congnita; Stern , em 1923, denominou-a de artrogripose mltipla congnita. Trata-se de entidade congnita no progressiva, caracterizada por alteraes da pele, tecido celular subcutneo, que inelstico, e aderido aos planos profundos, acompanhado de ausncia das pregas cutneas, msculos atrofiados e substitudos por tecido fibrogorduroso, articulaes deformadas com limitao da mobilidade, rigidez e espessamento das estruturas periarticulares e com sensibilidade conservada. As deformidades, geralmente, so simtricas e a gravidade das mesmas manifesta-se mais intensamente quanto mais distais as articulaes na extremidade . Estas alteraes nos membros podem estar associadas a outras malformaes, tanto viscerais como neurolgicas, estando presentes em inmeras doenas agrupadas por Hall, sob o denominador comum das mltiplas contraturas articulares congnitas. A amioplasia a apresentao clssica e mais freqente da artrogripose, com todos os sinais clnicos da mesma. A artrogripose distal caracteriza-se, como o prprio nome refere, pelo comprometimento das articulaes e tecidos adjacentes distais nos membros, tendo sua incidncia em segundo lugar. O manuseio ortopdico dos pacientes com artrogripose tem como principal objetivo obter a maior amplitude de movimentos nas articulares, manter as extremidades na posio o mais funcional possvel, quer seja com tratamento incruento, quer mediante a abordagem cirrgica. Qualquer alterao que limite os movimentos do concepto durante este perodo crtico do desenvolvimento poder levar instalao das contraturas congnitas.Os principais fatores etiolgicos so as doenas neurolgicas e musculares, os defeitos esquelticos, as anomalias cromossmicas, as alteraes do tecido conjuntivo e a compresso fetal. Tratamento

Os objetivos do tratamento so: auto-cuidado, locomoo independente, entendendo a locomoo como a capacidade de ir e vir mesmo que seja com o auxlio de aparelhos ou cadeira de rodas, e habilidade para conseguir emprego proveitoso no futuro. Tratamento cirrgico juntamente com tcnicas de trao para diminuir deformidades em flexo dos joelhos, por exemplo, e moldes de gesso calcinado so comuns para as deformidades, especialmente as dos membros inferiores. Luxao do quadril comum, mas difcil de tratar. Se os dois quadris esto luxados, muitas autoridades no assunto recomendam no os tratar, devido ao fato de que, apesar da luxao, a criana ter marcha satisfatria. Se somente um quadril est luxado, a cirurgia dever ser realizada o mais cedo possvel na tentativa de restaurar o quadril. Entretanto, os resultados so discutveis, podendo-se aceitar a luxao e, atravs de osteotomia (seco do osso da coxa), corrigir a deformidade em aduo.Deformidades do joelho so mais freqentemente tratadas com moldes de gesso calcinado associado cirurgia. Deformidades do p, invariavelmente requerem cirurgia, e freqentemente necessrio extirpar o osso inteiro do tornozelo, o talus, para uma boa correo. Curvatura da coluna vertebral (escoliose) melhor tratada com correo cirrgica precoce e fuso vertebral. Nos membros superiores, a deformidade mais devastadora cotovelo fixo em extenso. A cirurgia precoce recomendvel para que o cotovelo possa dobrar, apesar do fato de que a capacidade de movimentao ser limitada. Mesmo com as deformidades das mos, muitas crianas so capazes de adapt-las a alguma funo. Se o punho est num grau extenso de flexo, o tratamento cirrgico provavelmente ser considerado.

Referncia Bibliogrfica: http://estudandoraras.blogspot.com/2009/08/artrogripose-multipla-congenita.html http://www.scielo.br/pdf/rbgo/v20n8/a09v20n8.pdf http://www.sarah.br/paginas/doencas/po/p_12_artrogripose.htm