Ciruga del trax. Hernia diafragmtica congnita. Objetivos Definicin.

Es un defecto diafragmtico que permite el paso del contenido abdominal (asas intestinales gruesas o delgadas, estmago, bazo o hgado) a la cavidad torcica, ejerciendo compresin del pulmn y desviando el mediastino al lado contralateral. La presentacin ms frecuente de la Hernia Diafragmtica Congnita (HDC) es posterolateral izquierda llamada de Bochdalek (80% de los casos). Otras alteraciones del diafragma son la Pentada de Cantrell (defecto del esternn, el diafragma y el pericardio), la Hernia de Morgagni (defecto anterior del diafragma), las eventraciones diafragmticas y la parlisis del diafragma.

Historia. Bonet en 1.689 reporta el primer caso de HDC en la autopsia de un adulto de 24 aos que muri por otra causa. En 1.771, Morgagni reporta varios tipos de hernia diafragmtica y describe la hernia subesternal diafragmtica que lleva su nombre. En 1.848 Bochdalek describe dos casos de HDC y sugiere que el origen es la ruptura de una membrana del tringulo lumbocostal que tiene como base la 12 costilla. En 1.902, Broman detalla la embriognesis del diafragma y postula que la causa de la HDC es una falla en la fusin del septum transversum y los pliegues pleuroperitoneales. En 1.928, Bettman y Hess realizan la primera ciruga exitosa en un bebe de 3 meses. Ladd y Gross continuaron realizando estas cirugas con aceptable xito. Harrison realiz la primera correccin in tero, procedimiento que ha tenido relativo xito siendo una alternativa costosa y riesgosa tanto para la madre como para el feto.

Embriologa. El diafragma est formado por 4 componentes: El septum transversum, el mediastino, las membranas pleuroperitoneales y el cuerpo de la pared muscular derivada de los miotomas cervicales (Fig. 3) Hacia la 6 semana de gestacin se forman los pliegues pleuroperitoneales originados por una evaginacin dentro de los canales pleurales. En la 7 semana los pliegues pleuroperitoneales se unen con el mesenterio del esfago y con el septum transversum, cerrndose completamente los canales pleurales. En el caso de no cerrarse estos canales el contenido abdominal se hernia a la cavidad torcica (Intestino delgado, intestino grueso, bazo, hgado y estmago). Este fenmeno ocasiona la compresin del corazn y los pulmones generando hipoplasia pulmonar. En algunos casos la porcin malformada del diafragma esta cubierta por una membrana de pleura y peritoneo llamada saco herniario el cual es importante identificar en el procedimiento quirrgico para resecarlo y evitar una lesin qustica postoperatoria.

Epidemiologa. La HDC se presenta aproximadamente en 1 de cada 2200 nacidos vivos. Es dos veces ms frecuente en el sexo femenino. En el 80% de los casos el defecto es del lado izquierdo y en el 1% es bilateral. Entre el 20 y el 40% de los casos tienen saco herniario y en el 75% de los embarazos, fetos con HDC cursan con polihidramnios. El 36% de los pacientes pueden fallecer antes de ingresar a una institucin del III nivel. Los pacientes con menos de 36 semanas de gestacin y menos de 2500 grs de peso, pueden fallecer tempranamente hasta en un 65% de los casos. Otros factores de riesgo relacionados con la HDC son el dficit de vitamina A y la administracin de medicamentos en el periodo prenatal tales como talidomida, fenmetrazina, quininas y nitrofen.

Anomalas asociadas. Entre el 10 y el 20% de los casos de HDC se asocian a malformaciones congnitas de otros rganos. En la Tabla 1. se relacionan las ms frecuentes.

Tabla. 1 Malformaciones congnitas asociadas a HDC. Sistema Nervioso Central. Anencefalia. Mielomeningocele. Hidrocefalia. Encefalocele. Sistema Cardiovascular. Ductus arterioso persistente. Comunicaciones interventriculares. Tetraloga de Fallot. Trasposicin de grandes vasos. Sistema Respiratorio. Hipoplasia pulmonar. Agenesia pulmonar. Secuestro pulmonar. Anomalas bronquiales. Sistema Digestivo. Malrotacin intestinal. Onfalocele. Atresias intestinales. Anomalas cromosmicas. Trisoma 13 Trisoma 18 Sndrome de Down

Fisiopatologa. El principal mecanismo de la inspiracin es el diafragma. Al existir un defecto diafragmtico la presin negativa favorece el paso de contenido abdominal al trax lo que ocasiona dificultad para ingresar aire a la va area y colapso pulmonar. La compresin pulmonar y la desviacin del mediastino ocasionan disminucin del flujo a travs del ductus pero aumentan el flujo en el lecho vascular pulmonar lo que causa hipertrofia de la capa muscular de las arterias pulmonares. La elevada resistencia vascular, aumenta el cortocircuito de derecha - izquierda a travs del ductus arterioso y el foramen oval ocasionando hipoxia sistemica, hipercarbia y acidosis incrementando la vasoconstriccion pulmonar ya generada por mediadores vasoactivos (Tabla 2), dando como resultado la hipertensin pulmonar y la persistencia de un patrn de circulacin fetal. (Tabla 2.).

Tabla 2. Mediadores de presin arterial pulmonar neonatal

Vasoconstriccin Vasodilatacin Baja PaO2. Alta PaCO2. Bajo pH. Hipotermia. Norepinefrina. Serotonina. Tromboxano. Leucotrienos. Epinefrina. Propanolol. Serotonina. Endotelina. Alta PaO2. Baja PaCO2 < 30 mm Hg. Alto pH > 7.5 Oxido Ntrico. Tolazolina. Curare. Histamina. Prostaglandinas D, E, F, I. Nitroprusiato. Acetilcolina. ATP-MgCL2. Clorpromazina. Halotano. Glucagn.

En la HDC hay disminucin del tamao y del nmero de bronquios, sculos pulmonares y alvolos as como disminucin del lecho vascular pulmonar lo que se denomina hipoplasia pulmonar.

Clnica. Existe un gran espectro de presentacin de la HDC desde el paciente asintomtico (5%) hasta el que tiene marcada dificultad respiratoria. La forma de presentacin clnica se puede dividir en 4 grupos como aparece en la Tabla 3. Presentacin clnica de la HDC Grupo Caractersticas Pronstico Mal pronstico. Regular pronstico. La sobrevida de este grupo depende del manejo y su respuesta a la hipertensin pulmonar. simultnea a la divisin bronquial, I Herniacin causa severa hipoplasia pulmonar visceral temprana bilateral. II III Herniacin tarda en la gestacin. IV Herniacin que ocurre postnatal Herniacin visceral tarda en la divisin de los bronquios terminales, genera hipoplasia unilateral. Se ha permitido el desarrollo pulmonar. Grado mnimo de hipertensin pulmonar. . No compromete el pulmn. No hay hipertensin pulmonar.

Buen pronstico.

Excelente pronstico.

Diagnstico. Diagnstico Clnico Neonatal: La HDC se manifiesta por un grado variable de dificultad respiratoria, ruidos cardiacos desviados hacia el lado contralateral del defecto, cianosis de leve a severa. Se puede apreciar un abdomen excavado Tardo: En nios mayores el diagnstico puede ser casual como hallazgo incidental en una radiografa de trax. Pueden tener grado mnimo de dificultad respiratoria con el ejercicio o manifestarse por infecciones respiratorias frecuentes

Diagnstico Paraclnico Prenatal: La HDC se evidencia al realizar a la madre una ecografa obsttrica de nivel III que permite visualizar el contenido abdominal en el trax. La presencia de polihidramnios y distensin gstrica dan un mal pronstico. Se deben descartar anomalas asociadas en cabeza, columna, corazn y rin. En la Fig. 4 se observa una ecografa obsttrica tomada en la semana 20 de gestacin donde, en el corte longitudinal, se aprecia una imagen econegativa del hemitrax fetal con colapso del pulmn y presencia del estmago en el trax; en el corte transverso se observa el pulmn fetal rechazado.

 Neonatal: Rayos X Toracoabdominal: Se toma en el momento de recin nacido. En la placa radiogrfica se puede observar mltiples niveles hidroareos en el trax izquierdo, desplazamiento del mediastino, y prdida de la lnea diafragmtica que separa el abdomen del trax. La sonda nasogstrica permite evidenciar si el estmago forma parte de lo herniado y evitar que, por distensin gstrica y aerofagia, se confunda la hernia con un quiste pulmonar. (Fig. 5). La hernia diafragmtica derecha puede no diagnosticarse precozmente dado que el hgado bloquea el defecto, suele manifestarse por masa torcica o efusin pleural derecha. Rayos X Transito Intestinal: Si el diagnstico no es claro se puede realizar este estudio con medio de contraste hidrosoluble que muestra las asas intestinales en el trax (Fig. 6). Se administra el medio de contraste va oral o por va de la sonda orogstrica. Este estudio se realizar solo en los casos en que el paciente se encuentre clnicamente estable. Escanografa de Trax: Si existe duda razonable se debe solicitar una escanografa de trax la cual hace evidente la presencia de asas intestinales en la cavidad torcica. En la Fig. 7 se observa el corazn desplazado a la derecha, y el hemitrax izquierdo ocupado por asas intestinales con colapso del escaso parnquima pulmonar. El hemitrax derecho est disminuido por el desplazamiento del mediastino.

Tratamiento. Tratamiento Prenatal Reduccin quirrgica In-tero: consiste en practicar una histerotoma a la madre, y via laparotoma fetal reducir el contenido herniario y cerrar el defecto del diafragma.. Este tratamiento conlleva un alto riesgo de morbilidad y mortalidad del feto y de la madre. An hay hoy poca experiencia. Clipaje traqueal: Una estrategia teraputica interesante es la obstruccin traqueal para prevenir el flujo normal del lquido pulmonar fetal. Esta oclusin evita la salida del lquido pulmonar, normal del pulmn en desarrollo, lo que permite, crecer a los pulmones hipoplsicos y reduce las vsceras hacia el abdomen. La oclusin traqueal se ha logrado mediante tapones intratraqueales y grapas de aplicacin externa. Tambien es un procedimiento de riesgo para la madre y el feto. En la actualidad estos mtodos solo se pueden realizar en algunos centros hospitalarios del mundo debido al costo y a la infraestructura que se requiere.

Tratamiento Neonatal Prehospitalario Si el diagnstico de HDC se hace prenatalmente, la madre debe ser trasladada a una institucin de alta complejidad donde se realizar una operacin cesrea al iniciar el trabajo de parto. No es necesario inducirlo por el hecho de que el feto tenga esta malformacin. Si el paciente nace en un hospital donde no se pueda manejar esta patologa debe ser trasladado a una institucin de alta complejidad cumpliendo las siguientes condiciones:

 Ambulancia medicalizada. Personal medico y para mdico idneo. Incubadora de transporte para mantener una adecuada temperatura corporal. Vena perifrica canalizada. Lquidos endovenosos. Sonda orogstrica. Administracin de oxigeno por cnula nasal o mscara sin presin, evitando que el intestino proximal se llene de aire y comprometa an ms la ventilacin. Solo en casos extremos, Intubacin orotraqueal y ventilacin mecnica de acuerdo al grado de dificultad respiratoria. No es recomendable que personal sin entrenamiento en reanimacin de recin nacidos realice maniobras de intubacin orotraqueal.

Tratamiento Neonatal Inicial La reanimacin del recin nacido con diagnstico prenatal de HDC debe cumplir el objetivo de mantener un adecuado estado hemodinmico y oxigenacin para reducir hipertensin pulmonar y mejorar la sobrevida. Hospitalizacin en Unidad de Cuidados Intensivos de Recin Nacido. Mantener temperatura adecuada evitando el enfriamiento del neonato mediante el uso de lmpara o mesa de calor radiante. Secar bien al paciente. Canalizacin de vena y arteria umbilicales: Para administracin de lquidos y toma de muestras sanguneas. Solicitar hemograma completo, recuento plaquetario, parcial de orina, gases arteriales, glicemia, creatinina. Lquidos endovenosos: se administrar dextrosa al 10% en agua destilada a 60 - 80 cc/kg./d. un quinto isotnicos. Sonda orogstrica para descomprimir estmago e impedir entrada de aire a intestino (puede causar mayor compresin de pulmn). Intubacin orotraqueal y ventilacin mecnica con parmetros acordes a la dificultad respiratoria. El criterio clnico del grado de dificultad respiratoria es el que define la ventilacin asistida. Los parmetros ventilatorios sugeridos son: bajas presiones y altas frecuencias. Las modalidades de ventilacin a usar en HDC son: Ventilacin Convencional (CMV) a 125 ventilaciones por min. Ventilacin de Alta Frecuencia (HFV) a 400 ventilaciones por min. Ventilacin Oscilatoria. Correccin de hipoxia, hipercarbia y acidosis antes de pasar a ciruga. El objetivo es mantener una paO2 cercana a 100 mm. Hg., pCO2 por encima de 40 mm Hg., paCO2 menor de 30 mm Hg. y un pH por encima de 7.5 para favorecer la vasodilatacin pulmonar.

 Alcalinizacin: Si la hiperventilacin no induce alcalosis se debe usar bicarbonato. Esto contribuye a disminuir la vasoconstriccin pulmonar. Manejo de la hipertensin pulmonar: uso de vasodilatadores tipo: Tolazolina: puede causar ulcera pptica, sangrado gastrointestinal y perforacin. Prostaglandinas. Acetilcolina. Adenosin trifosfato. Oxido ntrico: produce vasodilatacin sistmica y reduce la vasoconstriccin de las arterias pulmonares. ECMO (membrana de oxigenacin extracorprea): es el mejor mecanismo para mejorar el intercambio gaseoso y disminuir la hipertensin pulmonar. Este mtodo es muy costoso, de alta complejidad y con una morbi-mortalidad alta, solo algunos centros hospitalarios cuentan con la infraestructura para este tipo de terapia. Inotrpicos: si el volumen plasmtico es normal y la funcin cardiaca esta comprometida se puede usar dobutamina 10 microgr./Kg./min. que mejora la contractilidad del miocardio y dopamina 2 microgr./Kg./min. para mantener presin arterial sistmica y adecuada perfusin renal. Sedantes y paralizantes: se recomienda sedacin con Fentanilo 10 a 20 microgr./Kg./h en goteo continuo para disminuir la respuesta al estrs y reducir el tono vascular pulmonar. Los relajantes musculares (Pancuronio o Vecuronio a 0.1 mg.7Kg./h.) permiten una ptima ventilacin y previenen la lucha con el respirador, lo que minimiza la demanda metablica y el riesgo de neumotrax. Surfactante: es controvertido su uso; mejora la expansin pulmonar. Administracin de esquema antibitico (ampicilina y aminoglicosido). Realizacin de ecocardiograma Doppler y evaluacin por cardiologa peditrica. Plan de intervencin mnima: disminuir todo tipo de estmulos externos (tctiles, lumnicos, auditivos) los cuales aumentan la reactividad pulmonar.

Tratamiento quirrgico La correccin quirrgica actualmente es diferida hasta que el paciente se encuentre ms estable o controlada la hipertensin pulmonar. Una vez estabilizado el paciente hemodinmica y ventilatoriamente se lleva a ciruga. La intervencin quirrgica se efecta a travs del abdomen una incisin transversa en el cuadrante superior izquierdo con reduccin del intestino a la cavidad abdominal y se cierra el defecto diafragmtico con puntos separados en U de material no absorbible (seda, prolene). Si el defecto es muy grande y no se logra afrontar los bordes, se coloca una malla protsica (duramadre, silastic, dacrn o tefln). En la ciruga se debe descartar la presencia de saco herniario para resecarlo. La colocacin de sello de trax es opcional.

Se evala la capacidad de la cavidad abdominal, siendo en ocasiones necesario dejar una hernia ventral mientras se adapta el continente al contenido. Frecuentemente la HDC se asocia con malrotacin intestinal que se debe corregir en el mismo acto quirrgico. La tendencia actual es utilizar las tcnicas de ciruga mnimamente invasiva como la laparoscopia y especialmente la toracoscopia, las cuales son muy satisfactorias en hernias diafragmticas diagnosticadas en nios mayores.

Cuidado postoperatorio. El paciente se traslada a la Unidad de Cuidados Intensivos de Recin Nacidos donde se continuar la administracin de lquidos y electrolitos necesarios, el soporte ventilatorio requerido, la vasodilatacin de acuerdo a los parmetros gasimtricos y hemodinmicos y dems medidas teraputicas referidas anteriormente

Complicaciones. Neumotrax contralateral: por aumento de la presin de ventilacin. Recidiva quirrgica: por dehiscencia de la sutura diafragmtica. Sntomas: deterioro respiratorio y hemodinmico, se confirma mediante estudio radiolgico. Fin del periodo "Luna de miel": supone un agravamiento de la hipertensin pulmonar. Se debe llegar a la posible causa para intentar corregir los factores que lo ocasionen: hipotermia, dolor, aspiraciones prolongadas, hipoxemias, manipulaciones innecesarias. Infecciones nosocomiales: El vehculo principal en la transmisin de estas infecciones es el personal a travs de sus manos.

Pronstico. Puede resumirse que el principal factor pronstico en los nios es el grado de desarrollo de los pulmones que se han visto comprimidos durante su periodo de desarrollo intrauterino en grado variable Los pacientes que presentan sintomatologa respiratoria en las 24 horas de nacido tienen un pronstico ms pobre con mortalidad hasta del 60% diferente a los que tienen manifestaciones clnicas tardas que tienen una mortalidad menor del 35%. Esto se explica por el grado de hipertensin, hipoplasia y displasia pulmonares tanto del pulmn colapsado por la hernia como del contralateral. El pronstico a largo plazo depende del compromiso sistmico que el paciente tuvo al nacer; hay pacientes completamente asintomticos con volmenes corrientes normales hasta pacientes con limitaciones funcionales de leves a moderadas sobre todo para el ejercicio.

Hernias retroesternales.

 Pntada de Cantrell: Defecto del desarrollo del diafragma retroesternal y del pericardio. Se acompaa de malformaciones congnitas cardiacas (Tetraloga de Fallot u otras), de defecto esternal y onfalocele. El manejo de esta patologa es compleja debido a las malformaciones asociadas. Desde el punto de vista quirrgico, se requiere la colocacin de una malla protsica para reparar el defecto. Hernia de Morgagni: Es un defecto anterior entre el esternn y el origen costal del diafragma. Est localizado en la lnea media o paraesternal derecha. El diagnstico es tardo y se manifiesta por tos, vmito y dolor epigstrico. El trauma toracoabdominal y la obesidad se asocian a este defecto. Los rganos ms frecuentemente herniados son, en su orden, el hgado, el intestino delgado, el colon, el bazo y el estmago. La correccin quirrgica se realiza por va abdominal en la mayora de los casos.

Eventracin diafragmtica. Esta patologa suele confundirse con una hernia diafragmtica. El origen es neurognico, por malformacin de las clulas ganglionares o por lesin del nervio frnico en el momento del parto. Se localiza con mayor frecuencia al lado izquierdo del trax. Se puede asociar con hipoplasia pulmonar. Hay un defecto en el cordn central del diafragma. La dificultad respiratoria y la neumona son los sntomas usuales. El diagnostico se hace con una radiografa de trax que muestra una elevacin anormal del diafragma (Fig. 10) y un movimiento paradjico durante la respiracin que se comprueba con la fluoroscopia. El tratamiento es expectante de acuerdo a las manifestaciones, sin embargo si el paciente requiere soporte ventilatorio es mandatoria la correccin quirrgica que consiste en una plicatura del diafragma por va abdominal