NISTAGMO CONGENITO

Dra. Leonor Dominguez Aliendres

Servicio de Oftalmologa - Hospital "Dr. Domingo Luciani" - Caracas

El nistagmo se define como oscilaciones involuntarias, de repeticin rtmica, de uno o ambos ojos, en alguna o en todas las posiciones de la mirada.
ANATOMIA APLICADA
Las vas nerviosas supranucleares de los msculos extraoculares inervan la visin conjugado lateral y vertical, as como los movimientos disyuntivos de convergencia y divergencia. Estn representados por conexiones del SNC a los ncleos craneales del III, IV y VI pares que se localizan en el mesencfalo. Los centros ms superiores para estas funciones se localizan en el lbulo frontal (movimiento sacdico) y el lbulo occipital (movimiento lento o de persecucin ).

CONCEPTO

de las articulaciones occipito-atloidea y atlo-odontoidea, que tienen una accin semejante a la del aparato otoltico. La esttica ocular est regida por: a. REFLEJOS POSTURALES: Estmulos del laberinto. Estmulos propioceptivos de los msculos extraoculares y articulaciones cervicales superiores. Estmulos del sistema extrapiramidal y sustancia reticular. Estmulos cerebelosos. b. REFLEJOS PSICO-PTICOS: Estmulos visuales. Estmulos cerebrales.

MECANISMO DE PRODUCCION
Es la resultante de alteraciones uni o bilaterales de los mecanismos neuromusculares mencionados anteriormente. As, cuando tenemos una alteracin bilateral se presenta un nistagmo pendular y cuando es unilateral tendremos en resorte, en el que la fase lenta del movimiento nos indicar cual es el lado afectado.

MOVIMIENTOS SACADICOS

HORIZONTALES: desde el lbulo frontal (campo ocular del rea frontal 8), la va desciende hasta la formacin reticular pontina paramediana (FRPP). Los msculos recto externo ipsilateral y recto interno contralateral son estimulados para producir movimiento conjugado ipsilateral. VERTICAL: los centros y vas son los mismos, excepto que la va subcortical termina en el rea pretectal, luego los impulso van al fascculo longitudinal interno y son distribuidos a los ncleos oculomotores apropiados para efectuar la mirada vertical. MOVIMIENTOS DE PERSECUCION. Se originan en la corteza occipital, en el rea 19 (Brodmann), terminando igualmente en la formacin reticular pontina paramediana ipsilateral (FRPP).Este se proyecta a los campos oculares frontales para los movimientos oculares rpidos tambin (lo que ayuda a coordinar la respuesta del nistamo optocintico. Desde el cerebelo tambin se proyectan a la FRPP ayudando a sintetizar la mirada para proporcionar un seguimiento uniforme suave.

CARACTERISTICAS: AMPLITUD: se refiere a la extensin de los movimientos.

TASA: frecuencia de las oscilaciones. A > frecuencia,

ETIOPATOGENIA
Es una alteracin desencadenada, por las modificaciones del mecanismo que mantiene la posicin ocular de fijacin bifoveal: estmulos visuales y cerebrales. En direccin al plano del horizonte: estmulos labernticos, mesenceflicos y cerebelosos, as como propioceptivos de los msculos extraoculares, que informan del estado de contraccin de un msculo y los estmulos propioceptivos originados en los ligamentos

la amplitud es < y viceversa.

FRECUENCIA: esta expresada n de oscilaciones/

unidad de tiempo. Si es utilizado el segundo, la unidad ser Hertz ( 1oscilacin/segundo). La unidad de tiempo ms adecuada es el minuto. Las frecuencias ms comunes estn situadas entre 100 y 300 osc/ min.

DIRECCION Y SENTIDO: el nistagmo puede ser horizontal, vertical, rotatorio. No siempre es puro pudiendo existir amplia gama de variaciones.

sacdico o se coloca de manera que los ojos estn en una posicin que minimice el movimiento. Oscilopsia: movimiento ilusorio de los objetos. Vrtigo: movimiento aparente del medio ambiente, se presenta durante el componente lento. Cabeceo: es ms frecuente que acompae al nistagmo congnito. Alteracin cosmtica.

No siempre se puede encuadrar a un determinado caso en las categoras mencionadas, pues muchas veces los movimientos varan en sus caractersticas de un momento para el otro bajo la influencia de diversos factores, como la atencin, el estado emocional, la direccin de la mirada etc.

CAMPO DE NISTAGMO: rea en la que se hacen manifiestos los movimientos del nistagmo. ZONA NEUTRA: rea de mnima alteracin objetiva.

Desde el punto de vista clnico toda evaluacin de nistagmo debe incluir su amplitud, frecuencia, velocidad y direccin. El nistagmo puede ser documentado grficamente usando una flecha que muestre la direccin de la fase rpida. La anotacin se realiza en un esquema de las 9 posiciones de la mirada.
TECNICA DEL REGISTRO DE LOS MOVIMIENTOS NISTAGMICOS
La observacin directa de los ojos puede ser suficiente para fines prcticos. El empleo de lupas puede ser til. En otras circunstancias es necesario el uso de tcnicas mas sofisticadas para la realizacin de estudios mas minuciosos. a. MTODOS PTICOS: se fundamentan en el registro de los movimientos de un haz luminoso reflejado sobre los ojos. Para este fin hay diversos aparatos, que difieren entre si en la manera de reflejar el haz luminoso incidente y en la forma de registrar estos desplazamientos (registro fotogrfico, cinematogrfico o por medio de equipos dotados de clulas foto elctricas). Estos aparatos tienen la ventaja de su precisin y la posibilidad de registrar nistagmos rotatotarios, pero por otra parte tienen en su contra su alto costo y la necesidad de inmovilizar al paciente. MTODOS ELECTROFISIOLGICOS (ELECTRONISTAGMOGRAFA): no es otra cosa que la electrooculografa. Los trazados no son tan exactos como los mtodos pticos. Las informaciones mas importantes que nos brinda el registro, son la frecuencia, la amplitud y la velocidad relativa de ambas fases del nistagmo.

CLASIFICACION De acuerdo a las caractersticas del movimiento:

1. Segn la velocidad de las fases: Pendular: movimientos ondulatorios de igual velocidad, amplitud y duracin en cada direccin. Sacdico o en resorte: movimientos mas lentos en una direccin (componente lento) seguido de un regreso rpido a la posicin original (componente rpido). La direccin del nistagmo es definida por la direccin de la fase rpida. Grado I: presente solo con los ojos dirigidos hacia el componente rpido. Grado II: presente tambin con los ojos en la posicin primaria. Grado III: presente incluso con los ojos dirigidos hacia el componente lento.

La fase rpida en mediada por el sistema sacdico y la fase lenta por el sistema de persecucin.

2. Segn la direccin u orientacin: Simple: Rectilneo: horizontal , vertical. Rotatorio: ciclonistagmo. Compuesto o mixto: horizontal-rotatorio o verticalrotatorio. 3. Segn la amplitud: Leve: 1 mm. Moderado: 1-3 mm. Severo: > 3mm. 4. Segn la frecuencia: Lento: < 60 osc/min Mediano: 60-120 osc/min Rpido: > 120 osc/min.

b.

CLINICA:

Disminucin de la AV se debe a la incapacidad para fijar la mirada de manera constante. Inclinacin de la cabeza para disminuir el nistagmo. Se gira la cabeza hacia el componente rpido en el nistagmo

Otra clasificacin incluye: 1. Nistagmo espontneo Se manifiesta en ausencia de cualquier maniobra para provocarlo. Con excepcin del micro nistagmo fisiolgico son siempre patolgicos. Los mas frecuentes son los nistagmos congnitos. 2. Nistagmo provocado:

Nistagmo optocintico, es un nistagmo en resorte inducido por estmulos visuales repetitivos y movimientos en el campo visual. Nistagmo vestibular provocado: por estmulos trmicos o rotatorios. Nistagmo latente: nistagmo en resorte provocado por la oclusin de uno de los ojos (fijacin monoocular).

NISTAGMO CONGENITO
El nistagmo congnito tradicionalmente dividido en: Por defecto sensorial, considerado pendular. Por defecto motor o nistagmo en resorte. Descrito como de resorte. La intensidad puede variar en diferentes posiciones de la mirada fija. Se puede encontrar un punto nulo o una zona neutral donde la intensidad de la oscilacin del nistagmo disminuye y la agudeza visual mejora.

CARACTERSTICAS GENERALES:

Se notan posiciones anmalas de la cabeza y movimientos compensatorios. El intento de fijacin puede empeorar el nistagmo. La agudeza visual puede ser mejor a distancias cercanas debido a que la convergencia regula el nistagmo, pero este mecanismo ha sido cuestionado. El estrabismo puede asociarse con NC. El nistagmo latente puede estar sobrepuesto. Algunos casos pueden ser autosmicos dominantes, autosmicos recesivos, ligados al cromosoma-X. La causa es desconocida. Todos los tipos son conjugados.

NISTAGMO LATENTE (OCLUSIN/FIJACIN)

NISTAGMO POR DEFECTO SENSORIAL

Secundario a un defecto aferente en el sistema de control de la fijacin ocular (Opacidades bilaterales de la crnea o cristalino, cicatriz macular, hipoplasia del nervio ptico, aniridia, albinismo culo-cutneo, acromatopsia y amaurosis de Leber). La prdida visual est presente al nacimiento. 8 - 12 semanas de edad. Horizontales, pero movimientos verticales y rotatorios. Nistagmo pendular clinicamente, en la mirada fija lateral puede convertirse en resorte. Movimientos oculares conjugados en forma de busqueda, lenta y vaga.

NISTAGMO POR DEFECTO MOTOR

Defecto en el mecanismo eferente, centro o vas del control motor conjugado. Mas frecuente que el N sensorial, algunas veces de tipo familiar. Se observa al nacer y persiste a travs de la vida. No est asociado a anormalidades oculares. Horizontales pero pueden tener componente vertical o torsional.

El nistagmo latente ocurre bajo condiciones de fijacin unilateral. Nistagmo horizontal, conjugado, en resorte y congnito. Cuando un ojo es ocluido, se desarrolla nistagmo en ambos ojos, con la fase rpida dirigida hacia el ojo no ocluido, la direccin se revierte con el cambio de oclusin. El nistagmo latente manifiesto presente cuando ambos ojos estn abiertos pero solo uno es usado para la visin (p.ej. el otro ojo est suprimido). Usualmente se nota asimetra en amplitud, frecuencia y velocidad del nistagmo, y vara dependiendo de cual ojo es cubierto. Habitualmente disminuye cuando el ojo descubierto se encuentra en aduccin. A menudo se asocia con endotropia congnita, pero puede estarlo con cualquier otro tipo de estrabismo (rara vez se presenta sin estar asociado a estrabismo). Puede sobreponerse o agregarse a cualquier otro nistagmo congnito. Con frecuencia en la niez temprana y con menos frecuencia en la adultez. Etiologa es desconocida. La agudeza visual es mejor cuando se prueban ambos ojos simultneamente que cuando se examinan individualmente, a causa del nistagmo inducido en el ojo descubierto con NL.

SPASMUS NUTANS

Trada: nistagmo, cabeza inclinada y torticolis. Comienza usualmente entre los 4 y 12 meses de edad y raramente ocurre despus de los 3 aos.

Las caractersticas son patognomnicas: fino, de pequea amplitud, aveces difcil de observar, rpido habitualmente horizontal a menudo asimtrico, algunas veces unilateral y puede variar en las diferentes posiciones de la mirada. Se asocia con posicin anmalas de la cabeza con el intento de fijacin; es caracterstico el movimiento pendular de la cabeza. La visin es buena pero puede ocurrir estrabismo y ampliopa. En la abduccin el nistagmo usualmente aumenta. La etiologa es desconocida, pero usualmente no se asocia con disfuncin neurolgica. El pronstico es bueno, cuando los sntomas desaparecen alrededor de los 2 aos (pero ocasionalmente ocurre despus).

SINDROME DE NISTAGMO BLOQUEADO

SINDROME DE NISTAGMO COMPENSADO

Algunos pacientes con esotropia de aparicin temprana tambin tienen nistagmo. Existen tres tipos bsicos que han sido identificados como:
LATENTE MANIFIESTO CON ESOTROPIA NISTAGMO INFANTIL: es el ms comn ( 50%) y son aquellos pacientes que tienen una esotropia con un nistagmo latente intermitentemente, el paciente tratando de regular manifiesta un nistagmo latente, adoptando una posicin de la cara para colocar el ojo fijador en aduccin, ya que el punto nulo para el nistagmo es en esta posicin. SNDROME DE , es el segundo mecanismo y son pacientes con nistagmo congnito los cuales regulan el nistagmo en lo cercano por sobreacomodacin ,sin embargo esto provoca una sobreconvergencia y esotropia en lo cercano. Este es un tipo raro de esotropia y es caracterizado por una esodesviacin intermitente con nistagmo congnito y miosis pupilar durante la fase de convergencia sobreacomodativa.

presenta adems posicin cornpensadora de la cabeza, encontrndose girada en direccin del ojo fijador. Cuando la endotropia es monocular tiene una posicin compensadora de la cabeza constante en una direccin, ya sea derecha o izquierda, pues el paciente fijar con su ojo en aduccin que es la posicin donde el nistagmo esta ausente y por lo tanto girar la cabeza en direccin del ojo fijador; pero si la endotropia es alterna presentar variabilidad en la posicin compensadora de la cabeza, pues el paciente puede fijar con cada uno de sus ojos en aduccin. La posicin de los ojos est relacionada con variaciones en ya agudeza visual, la visin ser mejor donde el nistagmo es mnimo o sea en la posicin de aduccin y ser peor la visin donde el nistagmo es ms pronunciado o sea en la posicin de abduccin. El tratamiento quirrgico de estos casos debe apuntar a la correccin de la desviacin y de 4 posicin compensadora de la cabeza, y estas dos condiciones se pueden corregir a travs del mismo procedimiento quirrgico, debiendo recaer el mximo de ciruga sobre el ojo fijador, por ser ste el ojo que en el postoperatorio buscar la posicin de mirada directamente al frente.

EJEMPLO: Endotropia monocular del ojo derecho, el ojo

derecho es ambliope, por lo tanto el ojo fijador es el izquierdo y fija en aduccin por lo tanto tendr rotada la cabeza hacia )a izquierda. Si la endotropia es de 30 solo ser necesario la retroinsercin del recto interno y la reseccin del recto externo del ojo izquierdo o sea del ojo fijador para corregir tanto la endotropia como la posicin compensadora de la cabeza. La primera descripcin de este sndrome fue publicada con el nombre de esotropia con limitacin bilateral de la abduccin: Esotropia de comienzo precoz. Angulo de desviacin generalmente grande. Abduccin limitada en ambos ojos. Nistagmos en resorte con la fase rpida hacia el lado el lado del ojo fijador, que se exagera en la abduccin, desapareciendo en la aduccin. Torticolis: cabeza girada hacia el lado del ojo fijador. Hipermetropa moderada o ausente.

SNDROME

DE

NISTAGMO

BLOQUEADO

COMPENSACIN DEL NISTAGMO

SINDROME DE CIANCIA: estos pacientes tienen una esotropia constante de ngulo muy amplio y frecuentemente muestra un patrn de fijacin cruzada .Hay un nistagmo mnimo con la fijacin del ojo en aduccin, sin embargo, hay un nistagmo en el intento de abduccin del ojo fijador. La abduccin est usualmente limitada.

TRATAMIENTO

SINDROME NISTAGMO

DEL

BLOQUEO

DEL

Este trmino fue acuado por. Adelstein y Cuppers y le reconocieron las siguientes caractersticas clnicas: endotropia que puede ser monocular o alterna, acompaada de nistagmo que se manifiesta cuando el ojo fijador. se mueve de la posicin de aduccin hacia la mirada de frente y la abduccin,

Salvo algunos casos adquiridos como consecuencia de anomalas neurolgicas bien definidas, cuyo tratamiento depende de la eliminacin del factor etiolgico. no hay tratamiento eficaz para el nistagmo. Trataremos aqu solo aquellos casos de nistagmo en que el oftalmlogo tiene posibilidades de aliviar al paciente. Se trata de los nistagmos congnitos "en sacudida con posicin de bloqueo alejada de la posicin primaria, que llevan al paciente a adoptar un incmodo y antiesttico tortcolis.

A) Tratamiento ortptico y pleptico

Algunos autores sugirieron la posibilidad de reducir los movimientos nistagmicos, con la consiguiente mejora en la agudeza visual, por medio de tratamientos ortpticos y/o plepticos. Cppers y Sevrin describieron un tratamiento basado en el empleo de postimgenes. Starkiewicz describi una tcnica basada en la oclusin alternante de los ojos. Pigassou refiri mejora en la agudeza visual, aumento en la amplitud de ilusin y disminucin del nistagmo en 5 pacientes portadores de nistagmo sin estrabismo, por medio de ejercicios de fusin. Healy refiri buenos resultados con los ejercicios ortpticos en portadores de nistagmo y esotropa.

ria a la de aquellos autores que refieren mejoras de la agudeza visual con esa ciruga. En 1953, probablemente sin que uno tuviese conocimiento de los trabajos del otro, Kestenbaum y Anderson publicaron mtodos quirrgicos basados en principios semejantes. Kestenbaum modificaba la posicin de los ojos en la rbita mediante intervencin sobre los cuatro msculos rectos horizontales. Media en milmetros la distancia entre las posiciones del limbo estando el ojo en posicin primaria y en la posicin de bloqueo, denominando al nmero obtenido numero del nistagmo". Retroceda entonces los dos rectos situados del lado opuesto al del torticolis (recto lateral de un ojo y recto medio del otro) en cantidad de milmetros igual al "nmero del nistagmo" y resecaba sus antagonistas en la misma proporcin. La operacin se realizaba en dos tiempos, un ojo por vez. Si, por ejemplo, el paciente presentaba posicin de bloqueo en dextroversin, con tortcolis hacia la izquierda, retroceda el recto lateral derecho y el recto medio izquierdo y resecaba el recto medio derecho y el recto lateral izquierdo. Innumerables trabajos han sido publicados sobre esas intervenciones, demostrando la bondad del mtodo en la mayora de los casos. Las tcnicas propuestas varan en algunos aspectos, pero todas ellas se basan en el mismo principio. Las variaciones residen en el nmero de msculos a operar y en el nmero de milmetros de retroceso o reseccin. Basados en el hecho de que los msculos horizontales no reaccionan de igual manera a un mismo nmero de milmetros de retroceso o reseccin, se han propuesto procedimientos asimtricos. LA modificacin realizada por Parks, como procedimiento asimtrico es el denominado "mximo clsico" y plantea: Ojo aductor Ojo abductor 5 mm retroinsercin de RM 8 mm reseccin de RL 7 mm retroinsercin de RM 6 mm reseccin de RL

"A pesar de los buenos resultados comentados, pocos autores adoptan los mtodos propuestos. Nuestra experiencia sobre esta cuestin fue tan desalentadora que hace ya mucho tiempo hemos abandonado estos tratamientos."

B) Empleo de Prismas
En 1950. Metzger sugiri el empleo de prismas con el fin de mejorar las condiciones de los pacientes con nistagmo congnito. Hace mucho que hemos abandonado enteramente todos los intentos de resolver los problemas del nistagmo a travs de prismas, pues, despus de muchas experiencias. llegamos a la conclusin de que son absolutamente ineficaces.

C) Lentes de contacto

En un trabajo documento electronistagmogrficamente, Holanda de Freitas y coIs demostraron las ventajas del empleo de lentes de contacto en pacientes portadores de nistagmo y vicios de refraccin. Constataron no solo mejora de la agudeza visual sino tambin reduccin en la amplitud de los movimientos nistgmicos. El fenmeno parece basarse en el principio de que los lentes de contacto, a diferencia de los ay'teojos, permanecen siempre centrados en relacin con los ojos, a pesar de los movimientos de stos. Esto mejorara la agudeza visual, lo que, por mecanismo sensoriomotor, facilitara el control del nistagmo. No tenemos experiencia con este mtodo como para emitir opinin al respecto.

D) Tratamiento quirrgico
Las operaciones basadas en el principio expuesto por Kestenbaum constituyen el nico beneficio que podemos brindar a estos pacientes y, en nuestra experiencia, la nica ventaja que se obtiene de ellas es la mejora o correccin del tortcolis. Nunca conseguimos mejora de la agudeza visual mas Lo que la ciruga provoca es simplemente la transferencia del bloqueo hacia las cercanas de la posicin primaria, mejorando o eliminando el tortcolis. Esta es nuestra opinin, contra-

all de la que posea el paciente en situacin de bloqueo.