TUMORES POCO FRECUENTES

Son todo el resto de posibles en el pulmn y hay de todo. En clase slo se dieron los adenomas bronquiales, pero como hay que completar con el seor Balibrea os aguantis y os empollis unos cuantos ms. HAMARTOMAS Los hamartomas, como sabemos (o deberamos saber), se caracterizan por la disposicin desorganizada de los componentes histolgicos normales, en este caso tejidos pulmonares. Al microscopio podemos ver fibras nerviosas, vasos irregulares, reas de fibrocartlago e incluso hueso metaplsico. Se originan normalmente del tejido conjuntivo de la pared bronquial, teniendo pues predominio de tejido cartilaginoso. Son nicos, de asiento endobronquial o intrapulmonar, asintomticos, benignos y su extirpacin no ofrece dificultades. MESENQUIMALES Son los fibromas y fibrosarcomas. En verdad podran proceder de varios tejidos mesodrmicos, pero son ms frecuentes de tejido conjuntivo. Los fibrosarcomas, aunque son malignos, se comportan clnicamente con un grado invasivo moderado, creciendo lentamente dentro del parnquima pulmonar. Un dato analtico para el diagnstico es en algunos casos la hipoglucemia paraneoplsica. Si la lesin an est confinada en el pulmn, su reseccin tiene buenos resultados. RETICULOENDOTELIALES Son la Enfermedad de Hodgkin y el linfosarcoma, ambos bastante raros. Casi siempre es por manifestacin de la diseminacin sistmica. La afectacin ganglionar mediastnica es constante. Se ha incorporado recientemente a este grupo el pseudolinfoma, lesin caracterizada por la infiltracin pulmonar de linfocitos y clulas plasmticas. TUMORES MIXTOS

Tenemos dos: el carcinosarcoma y el blastoma pulmonar. El carcinosarcoma est constituido por un parnquima carcinomatoso y un estroma sarcomatoso. Puede adoptar forma polipoidea y asiento central, o bien intrapulmonar y asiento perifrico. Su histognesis est muy debatida. El blastoma pulmonar se desarrolla a partir de tejido embrionario. Su aspecto microscpico, con reas epiteliales y mesenquimales, le hacen semejante al carcinosarcoma, pero recordando al aspecto del pulmn fetal en su estadio glandular. Tumor de localizacin intrapulmonar y evolucin maligna, da pronto metstasis ganglionares. TUMORES DE NATURALEZA INCIERTA Tambin son dos, el histiocitoma y el hemangioma esclerosante. El histiocitoma, tambin llamado granuloma de clulas plasmticas, se caracteriza por una infiltracin de clulas plasmticas, reticuloendoteliales y linfocitos, adems de histiocitos, clulas gigantes y clulas xantomatosas. Se trata de lesiones pulmonares nicas, probablemente de naturaleza inflamatoria. El hemangioma est constituido por zonas de fibrosis pulmonar con focos de hialinizacin, en disposicin perivascular. Sus clulas aparecen dispuestas en masas slidas, con aspecto mucosecretor; hay zonas hemorrgicas intratumorales, con macrfagos y clulas sebadas. Este tumor parece tratarse en realidad de un hamartoma formado por la proliferaci0n de clulas de un epitelio respiratorio incompletamente desarrollado. OTROS Pos yo que s. Lipomas, hemangiomas, hemangiopericitomas, etc. Os ha encantado lo de tumores mixtos y tumores inciertos, eh? Cachondos los del Balibrea. En verdad todo lo anterior son chorradas que ni de coa preguntar. Esto es lo importante:

ADENOMAS BRONQUIALES
Son los tumores de las glndulas bronquiales, y representan el 2% de toda la patologa tumoral de

pulmn. Pueden ser benignos o malignos, y tambin pueden ser benignos pero que se comportan como malignos debido a su capacidad de recidiva local. Son tumores centrales (95%), rara vez van a ser perifricos (5%). Por ser centrales van a tener ms manifestaciones clnicas que los perifricos, que pueden hasta ser asintomticos. Crecen en la pared bronquial como un reloj de arena, con una parte intraluminal y otra extraluminal, quedando un punto de estrangulacin a nivel de la pared bronquial. Dentro del adenoma bronquial vamos a incluir cinco tipos: Adenoma carcinoide (85%) Cilindroma o cistoadenocarcinoma (10%) Mucoepidermoide. Cistoadenoma o adenoma de glndulas mucosas. Adenoma pleomorfo o tumor mixto de glndula salivar.

Los ltimos tres representan el 5%. 1. Adenoma carcinoide:

Sera en realidad un Apudoma. Que qu cojones es eso? Dios, como odio explicarlo Dentro vdeo! El Sistema APUD (Amino Precursores Uptake and Descarboxilation) es un sistema hormonal paralelo al endocrino descubierto no hace tanto que se encarga de segregar catecolaminas, es decir, sustancias de carcter vasoactivo. Est formado por varios tipos de clulas neuroendocrinas y algunas estructuras, como el rgano de Zuckerkandl situado en la bifurcacin artica. Explicacin para tontos: Las glndulas suprarrenales son estructuras gordas que segregan un montn de catecolaminas para todo el cuerpo. Aparte de eso, tenemos aqu y all pequeas clulas que contribuyen un poquito para dar impulso extra en ciertas zonas, como el rgano de Zuckerhandl que est en un punto de control muy importante. Y todo este sistema se llama APUD. El adenoma carcinoide se clasificaba como adenoma bronquial, pero como en verdad las clulas concretas de las que se origina son del sistema APUD, pues lo clasifican ahora como apudoma. An as Romero lo sigue incluyendo en adenoma.

NOTA IMPORTANTE: A ROMERO LE PONE UN MONTN EL APUD. EXAMEN Volviendo al tema, el adenoma carcinoide es el adenoma bronquial ms frecuente y tambin un bonito Apudoma. Se origina en las clulas claras de Kulchitsky, situadas en la membrana basal de las glndulas bronquiales. El tumor se encuentra rodeado por una delgada capa fibrosa y extraordinariamente vascularizada, de color violeta y que se trata de la mucosa normal de la zona donde crece. Tiene el aspecto de una mora pegada al bronquio. Rara vez se ulcera, pero si lo hace suele ser porque se infecta y entonces tenemos una hemorragia cuantiosa. Tiene forma de reloj de arena, aunque la invasin parenquimatosa supera al crecimiento endobronquial. Se localiza a nivel de los bronquios principales (75%), bronquios lobares (20%) y periferia (5%). Histoqumicamente presenta niveles elevados de fosfatasas alcalinas, y de 5-nucleotidasa; ambas relacionadas con los procesos de hialinizacin, calcificacin y osificacin, que suele presentar el adenoma. El 90% de ellos son benignos, pero un 10% de ellos se comportan como malignos dando metstasis en hgado, suprarrenal y hueso. (Las metstasis seas son osteoblsticas, a diferencia de las del cncer de pulmn que son osteolticas) Las mitosis son poco frecuentes, igual que la aparicin de clulas monstruosas. 2. Cilindroma:

El cilindroma se localiza en trquea o carina (66%) o en los bronquios principales (33%), infiltrando todo el espesor de la pared bronquial, incluso destruyendo el cartlago. Histolgicamente tiene material PAS+ tanto intra como extraluminalmente. Es maligno casi al 100%, dando metstasis tanto por va heptica como por va linftica. Tiene adems

tendencia a la recidiva y hay que tenerla en cuenta en el tratamiento. Su reseccin radical proporciona elevada supervivencia. 3. Mucoepidermoide:

El mucoepidermoide adquiere una forma polipoidea, es pequeo y crece poco por la submucosa. Se localiza igual que el cilindroma, en trquea (66%) o bronquio principal (33%). 4. Cistoadenoma:

El adenoma de las glndulas mucosas es 100% benigno; no da metstasis y su crecimiento local es escaso. Se localiza igual que el carcinoide, 75% bronquio principal y 20% en lobar. 5. Adenoma pleomorfo:

Igual que el cistoadenoma, 100% benigno. Se localiza casi siempre a nivel de los bronquios principales.

Clnica La clnica de estas lesiones se divide en diferentes estadios. 1) Estadio 1: Este perodo es asintomtico, que ser mas largo cuanto ms perifrica sea la lesin. El diagnstico sera por hallazgo casual en una radiografa o durante una broncoscopia. 2) Estadio 2: Presenta manifestaciones sin obstruccin bronquial. Presenta tos irritativa, no productiva. Puede presentar hemoptisis, que puede ser cuantiosa y poner en peligro la vida del paciente; esto lo diferencia del carcinoma de pulmn, ya que ste presenta un esputo hemoptoico con hebras de sangre. La hemoptisis del carcinoma ya hemos dicho con anterioridad est estrechamente relacionada con la infeccin de la cpsula fibrosa que rodea a la lesin, y que debido a su gran vascularizacin produce el sangrado.

3) Estadio 3: Este tercer estadio tambin es llamado de obstruccin intermitente; esto se refiere a que el tumor va creciendo hasta que llega un momento en el que deja pasar el aire en inspiracin pero no en espiracin. Esta situacin va a provocar una hiperinsuflacin y retencin de las secreciones distales al tumor, lo que implica infecciones. Cuando este fenmeno de obstruccin intermitente se produce bien en la trquea o bien en los bronquios principales, vamos a poder escuchar mediante auscultacin un estridor, tanto espiratorio como inspiratorio. Cuando la obstruccin intermitente es a nivel ms perifrico lo que se produce es una sibilancia. 4) Estadio 4: La obstruccin de la luz ya es completa, produciendo una falta de aireacin distal, con atelectasia del parnquima afectado. Tambin vamos a encontrar infecciones distales mucho ms graves, con bronquiectasias y abscesos de pulmn. As pues las manifestaciones clnicas sern sobre todo la tos, la hemoptisis y el sndrome de exclusin parenquimatosa con infecciones recurrentes distales.

Diagnstico Nos basaremos en la clnica, con la trada mencionada justo encima (tos, hemoptisis y sndrome de exclusin). La radiografa va a ser normal en el 50% de los casos, ya que slo ser visible el tumor si es perifrico. S que podemos ver las consecuencias radiogrficas del tumor debidas al sndrome de exclusin, con reas de hiperinsuflacin. El TAC es jodidamente bueno, Veremos tanto el componente intraluminal como el extraluminal. La broncografa es til para delimitar la morfologa del tumor y para ver si en la zona prxima hay daos irreversibles. La broncoscopia va a ser posible gracias a su localizacin. Se observa como una mora pegada a la pared. A diferencia del cncer de pulmn la carina sigue puntiaguda, la pared mvil y los anillos

marcados. Los adenomas se ven pero no se tocan. Podemos provocar una hemorragia cataclsmica. La mediastinoscopia ya no se suele hacer, era para ver la prolongacin extraluminal. La condicin de apudoma del carcinoma va ayudarnos al diagnstico mediante el uso de la analtica. Van a ser productores de serotonina, que es detectable mediante el cido 5- hidroxiindolactico. Tambin estarn aumentadas hormonas como la calicrena y la bradiquinina. Rara vez van a producir otras hormonas, tales como la ACTH y ADH. Si un adenoma carcinoide presenta asociado un sndrome carcinoide (deberais conocerlo de ciruga del aparato digestivo, resumiendo es una sobredosis de serotonina que cursa con enrojecimiento facial, diarrea acuosa, colapso vasomotor, crisis asmticas, etc.) y operamos el tumor, se reestablecern los valores normales, y desaparecer el sndrome. Si el sndrome carcinoide persiste, ser signo de metstasis, por lo que deberemos buscarla; al igual que si ste reaparece ser un signo de recidiva. Tratamiento La reseccin endoscpica est hoy en da descartada, debido a la posibilidad de sangrado y a que nos dejamos la parte extraluminal. Slo se realiza en personas lmites, con edad avanzada y mala funcin pulmonar. En estos casos usaremos un bonito lser de argn.

La broncotoma es til. Abrimos el bronquio, eliminamos los diferentes componentes de la lesin y cerramos con broncoplastia. Si sta es muy grande no se puede realizar. Se tiende a sobrepasar los lmites de la lesin para poder tener cierto margen; en el caso de la trquea se suele ser ms conservador, con el fin de mantener la mayor cantidad de la misma. Hay riesgo de estenosis del bronquio. La radioterapia es de escasa utilidad. La quimioterapia tambin es poco til. Se utiliza de forma perifrica o postoperatoria a base de ciclosfosfamida y 5-fluoruracilo.

En caso de que aparezca Sndrome Carcinoide se trata con glucocorticoides (Fenotiacida) y metisergida, que reduce los sntomas gastrointestinales.