GINECOMASTIA Es el desarrollo de mamas anormalmente grandes en los hombres.

Se debe al crecimiento excesivo del tejido mamario y no al exceso de tejido adiposo. La afeccin se puede dar en una o en ambas mamas y comenzar como una pequea masa debajo del pezn que puede ser sensible. Frecuentemente, las mamas se agrandan de manera desigual. La ginecomastia durante la pubertad es comn y generalmente desaparece en un perodo de meses. El desarrollo de las mamas en los recin nacidos puede estar asociado con el flujo de leche (galactorrea). Esta afeccin usualmente dura un par de semanas, pero en raras ocasiones, puede persistir hasta que el nio tenga 2 aos de edad. CAUSAS Los andrgenos son hormonas que crean caractersticas masculinas, como el crecimiento de cabello, tamao de los msculos y una voz gruesa. Los estrgenos son hormonas que crean las caractersticas femeninas. Todos los hombres tienen andrgenos y estrgenos. Los cambios en los niveles de estas hormonas o en la forma como el cuerpo las usa o responde a ellas puede causar agrandamiento de las mamas en los hombres. Ms de la mitad de los chicos desarrollan ginecomastia durante la pubertad. Otras causas abarcan:

Envejecimiento Quimioterapia para el cncer Enfermedad heptica crnica Exposicin a hormonas esteroides anablicas Exposicin a las hormonas estrgenos Insuficiencia renal y dilisis Consumo de marihuana Tratamiento hormonal para el cncer de prstata Radioterapia en los testculos

Las causas poco comunes son:

Defectos genticos Tumores

CLASIFICACIN DE LOS GRADOS DE GINECOMASTIA Ginecomastia de grado I - se presenta un leve aumento del tejido del seno sin piel extra. Ginecomastia de grado II - puede notarse un moderado agrandamiento del seno con o sin piel extra.

Ginecomastia de grado III - un agrandamiento excepcional del seno con piel extra.

DIAGNSTICO Adems del examen fsico y la historia mdica completa, los procedimientos para diagnosticar la ginecomastia pueden incluir los siguientes: Exmenes de sangre (incluyendo exmenes de la funcin heptica y estudios hormonales). Exmenes de orina. Consulta con un endocrinlogo - un mdico que se especializa en el funcionamiento de las hormonas y la manera en que las hormonas afectan a mltiples rganos. Mamografa - unos rayos X de baja dosis del seno.

TRATAMIENTO Ser determinado por su mdico basndose en su edad, su estado general de salud y su historia mdica. Qu tan avanzada est la enfermedad. Su tolerancia a determinados medicamentos, procedimientos o terapias.

Los tratamientos que se pueden utilizar en situaciones poco comunes son:

Tratamiento hormonal que bloquea los efectos de los estrgenos Ciruga de reduccin de mamas

La ciruga puede ser una opcin para ayudar a eliminar el exceso de tejido. A menudo, si los sntomas de la ginecomastia aparecen por primera vez durante la pubertad, se aconseja esperar hasta dos aos para permitir la regresin natural del tejido del seno. Su cirujano le ayudar a decidir si usted es un candidato para someterse a ciruga. Hay diferentes tipos de procedimientos quirrgicos que pueden utilizarse, incluyendo los siguientes: Liposuccin Permite disminuir progresivamente los bordes de tejido sin efectos secundarios no deseados. Las condiciones complicadas de ginecomastia pueden requerir un procedimiento de ciruga abierta, en el cual se realiza una incisin en el tejido del seno y se elimina el exceso de tejido. Ciruga endoscpica Este es un procedimiento ms reciente que utiliza un tubo flexible con una luz y una lente de cmara en el extremo (endoscopio) para examinar la parte interna del seno. Posteriormente,

se extirpa el tejido sin realizar una incisin quirrgica abierta y grande. Los datos respecto a la precisin o complicaciones de esta tcnica no estn disponibles en este momento. POLIMASTIA y POLITELIA La polimastia denominado mamas supernumerarias afecta al conjunto de la glndula o politelia(pezones accesorios) en donde se afecta solo el pezn, pueden localizarse por encima o por debajo del par normal, en ocasiones se observan en la fosa axilar o pared abdominal anterior. POLIMASTIAS: Presencia de varias glndulas mamarias en un mismo lado, que puede acompaarse o no de poitelia (varios pezones supernumerarios). Su localizacin ms frecuente es bajo la mama y en la axila. Funcionalmente suelen presentar modificaciones premenstruales, durante el embarazo, o en la lactancia, con cambio de coloracin del pezn aberrante y eventual secrecin lctea a travs del mismo. El tratamiento es extirpacin quirrgica. POLITELIA
Politelia o hipertelia es el fenmeno biolgico de pezones accesorios o supernumerario , si bien sin glndula mamaria que pueden aparecer en cualquier localizacin de la lnea mamaria

embrionaria, aunque el 90% asientan en la regin torcica inframamaria.

Si son de gran tamao, deben extirparse. Con frecuencia no se los reconoce como pezones extra, debido a que tienden a ser pequeos y a no estar bien formados, y se los confunde con verrugas o lunares. Se trata de una alteracin por exceso en el nmero de pezones. Existen varios tipos de politelias: Pezones accesorios, cuando se sitan en la misma areola Pezones supernumerarios, cuando se encuentran situados en la lnea mamaria.

CAUSAS
Variacin del desarrollo normal Algunos sndromes genticos raros pueden estar asociados con los pezones supernumerarios

DIAGNSTICO

ANONIQUIA Ausencia parcial o total de uas, puede ser congnita o adquirida. Anoniquia congnita es de herencia dominante, recesiva o espordica.
La anoniquia se ha descrito en menos de 20 casos; es probable que se transmita como un rasgo autosmico recesivo. La anoniquia total congnita, en la que el individuo carece de todas las uas de las manos y de los pies, puede tener un patrn de herencia autosmica dominante.

Se suele asociar a anomalas seas de las manos (sindactilia, acortamiento o prdida de falanges, atrofias, etc.) y anomalas de los otros rganos como hemos mencionado

Es adquirida como resultado de infeccin, traumatismo, o lesiones nerviosas a pesar de que es ms frecuente que se registre una cada temporaria de las uas, lo cual tambin ocurre en las enfermedades cutneas exfoliativas.

Anoniquia aplsica. Perdida total de la ua desde el estado embrionarioEs la ausencia congnita de la matriz y de la placa ungueal. - Anoniquia atrfica. Desarrollo de una anoniquia a travs de la transformacin del lecho ungueal en tejido cicatrizal blando. Esta afeccin invade varios dedos, se presenta entre el quinto y octavo ao de vida y es de aparicin heredo familiar. Anoniquia queratodes Malformacin congnita mas frecuente que la anterior, en la que las uas son substituidas por un tejido blando y escamoso, equivalente a la epidermis queratinizada. Afecta a las uas de manos y pies.
TRATAMIENTO: existen dos formas.

Cuando el heloma esta situado en la parte anterior dela ua , cerca del borde libre, se procura despegar el espacio que rodea el ncleo; luego, con una cureta o cucharilla cortante, se hace el resecado del ncleo. Resecado infraungueal: si el heloma esta en el centro de la ua , se realiza el abordaje con torno y fresa; se reseca el ncleo con bistur. Si el heloma esta cerca del borde libre se puede cortar la ua en V y se reseca el ncleo con bistur.
En ambos casos despus se aplica una pomada antisptica sobre la zona de enucleacin y se cubre con una cubierta o lamina.

POLIDACTILIA Trastorno gentico donde un humano nace con ms dedos de los que corresponde en manos o pies. Se detecta en el momento del nacimiento o a veces por medio de un ultrasonido, a estos dedos se les llama dedos supernumerarios o dedos extra. Este trmino proviene del griego poly(mucho) y dacktylos(dedos). La polidactilia puede ser un hallazgo aislado que no afecte a la salud de la persona como suele ser en el 82% de los casos o tal vez presente otras anomalas dependiendo si existe algn trastorno gentico, o algn otro sndrome o cambio cromosmico. Este trastorno puede ser causado por una aberracin cromosmica, como el Sndrome de Patau (trisoma del par 13), pero tambin puede presentarse naturalmente por un solo gen. Es recomendable realizar al menos un examen fsico buscando otras alteraciones que hagan sospechar de algn trastorno gentico. El dedo adicional es generalmente un pequeo pedazo de tejido fino y suave. A veces contiene hueso sin articulaciones; ocasionalmente el dedo se encuentra completo y funcional. El dedo extra suele ubicarse luego del meique, menos frecuentemente del lado del pulgar e inusualmente entre medio de otros dedos. Suele ser una bifurcacin de un dedo normal, y rara vez nace de la mueca como los dems dedos. Esta condicin afecta a 1 de cada 500 bebs nacidos vivos, aunque la frecuencia aumenta en ciertos grupos (como los Amish a causa del efecto fundador). CONSIDERACIONES GENERALES El nmero anormal de dedos (6 o ms) puede presentarse espontneamente, es decir, no ligado a ningn sntoma o enfermedad. La polidactilia puede ocurrir en familias como un rasgo hereditario dominante que involucra slo un gen que puede causar algunas variaciones. Las personas de ascendencia afroamericana, ms que otros grupos tnicos, heredan ms comnmente un sexto dedo como un rasgo dominante y en la mayora de los casos esto no es indicio de ninguna enfermedad gentica. La polidactilia tambin se puede presentar junto con algunas enfermedades genticas. Los dedos adicionales pueden ser bien formados e incluso funcionales o muy rudimentarios y unidos por pequeos pedculos generalmente en el lado de la mano donde se encuentra ubicado el dedo meique. Estos ltimos generalmente se remueven, simplemente atando una cuerda alrededor del pedculo para que lo haga desprenderse ms adelante. Cuando estos dedos son ms grandes, se requiere de una ciruga para extirparlos, pero esto significa que se les debe hacer un interrogatorio cuidadoso a los padres con relacin a si la polidactilia estaba en el momento del nacimiento, dado que es posible que una persona nunca haya sabido que la tena.

CAUSAS Los miembros superiores del feto se forman durante las primeras semanas del embarazo por lo que cuando la madre descubre que est embarazada la polidactilia ya ha aparecido, no se debe a nada que la madre haya hecho y tampoco puede evitarse. Simplemente es un trastorno de los cromosomas o por un slo gen que haya causado las variaciones. La polidactilia se puede ver en las ecografas durante el embarazo. Como puede ser algo hereditario la posibilidad de pasarlo de padres a hijos es de un 50%, si un nio no presenta el sntoma no lo pasar a su descendencia, la mayora de los casos son espordicos y no se suelen repetir. CAUSAS COMUNES Polidactilia familiar (rasgo hereditario) Sndrome de Ellis-van Creveld (displasia condroectodrmica) Sndrome de Carpenter Trisoma 13 Sndrome de Rubinstein-Taybi Smith-Lemli-Opitz Sndrome de Laurence-Moon-Biedl Distrofia torcica asfixiante

EXMENES DIAGNSTICOS
Exmenes empleados para diagnosticar la afeccin: Estudios cromosmicos Pruebas enzimticas Radiografas Estudios metablicos

Luego de visitar al mdico, es posible que la persona desee agregar una nota a su registro mdico personal acerca de la polidactilia, su diagnstico y su tratamiento. Durante el embarazo, esta afeccin se puede diagnosticar con ecografa o con un examen ms avanzado llamado embriofetoscopia durante el primer trimestre.

TRATAMIENTO El tratamiento de la polidactilia es quirrgico, suele ser mediante ciruga plstica, salvo que el dedo sea pequeito y rudimentario en ese caso se ata una ligadura para que con el tiempo se

caiga. Si es por medio de ciruga lo mejor es llevarla a cabo cuanto antes para que la cicatriz sea menor, la edad en la que se puede realizar la operacin es a partir de los seis meses a no ser que el dedo comprometa la movilidad de los otros en ese caso debe de hacerse antes. La recuperacin puede tardar entre semanas o meses dependiendo de la operacin y a veces es necesario realizar algn retoque ms adelante. Si la ciruga es en el pie hay que realizarla para favorecer el uso del calzado, se suele realizar cuando el nio ha cumplido el ao de edad para el buen desarrollo del crecimiento del pie, generalmente el mdico esperar a que se hayan formado los huesos para hacer una valoracin adecuada. La polidactilia no tiene ningn riesgo para la salud pero es mejor hacer la operacin cuanto antes para que el nio tenga tiempo de habituarse al cambio de su mano y a su nueva funcionalidad desde pequeo. Personas con este trastorno
Lei Yadi Min, oriunda de la ciudad de Rangn, Birmania y tiene 6 dedos en cada mano y 7 en cada pie. Francisco Cruz Gutirrez, alias Seisdedos, pereci en los sucesos de Casas Viejas en enero de 1933. Padeca de polidactilia que heredaron sus descendientes. Sid Wilson, DJ del grupo Slipknot. Hrithik Roshan, actor de Bollywood que ha ganado cinco veces los Premios Filmfare. Yoandri Hernndez Garrido, alias veinticuatro. Natural de Baracoa (Cuba), tiene una hexadactilia perfecta tanto en manos como en pies.

http://www.sepeap.org/archivos/libros/dermatologia/derma3/pdf/189.pdf http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=ES&Expert=79143 http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/003176.htm

http://www.ecured.cu/index.php/Polidactilia DEFINICIN

Sindactilia (del griego Sin = "junto" y dactili = "dedo") es la fusin congnita de dos o ms dedos entre s. Ocurre por una falla en el desarrollo del feto en la cual los dedos no se separan en apndices individuales. La sindactilia puede ser normal en ciertos mamferos como el siamang pero es inusual en los humanos. En el embarazo, la mano del beb se inicia con la forma de una paleta y cerca de la 16ava semana, una enzima entra en accin y disuelve el tejido que se encuentra entre los dedos del pie y de la mano dejando dedos separados. Algunas veces no se separan lo suficiente y resultan dedos fusionados osindactilia y cuando se forma un dedo extra entonces estamos hablando de polidactilia. Ambos desordenes son semejantes y puede estar presente una combinacin de los dos: dedos extras fusionados o polisindactilia. Se dice que hay ectrosindactilia cuando hay falta congnita de algn dedo asociado a sindactilia(fusin) de los restantes. La sindactilia puede ocurrir como un problema aislado o ser parte de algn sndrome. INCIDENCIA La sindactilia aislada es la malformacin congnita de las manos y de los pies ms frecuente, con una incidencia de 1 entre 2000-3000 nacidos vivos. Se puede ver en forma bilateral en el 50% de los casos. CLASIFICACIN Puede ser clasificada como simple cuando slo afecta a tejidos blandos, o compleja cuando envuelve a hueso o uas de dedos adyacentes. Tambin se dice que es:

SIMPLE INCOMPLETA: cuando la membrana interdigital no est presente a todo lo largo de la extensin entre ambos dedos.

SIMPLE COMPLETA: la membrana se extiende a todo lo largo de los dedos

SINDACTILIA COMPLETA COMPLEJA: se refiere a dedos que estn unidos por hueso o cartlagos, generalmente es en forma lateral y en las puntas de los dedos.

Como ya lo mencionamos, algunas veces nada ms las manos estn afectadas y otras, nada ms son los pies, o puede aparecer en ambos. El fenotipo (cualquier caracterstica o rasgo observable de un organismo, como su morfologa, desarrollo, propiedades bioqumicas, fisiologa y comportamiento) es muy variable en las familias. Se considera que la sindactilia aislada es una condicin cosmtica ya que no afecta otras habilidades como el caminar, correr o agarrar objetos. CAUSA Se desconoce la verdadera causa de la sindactilia aislada, pero desde luego en la mayora de los casos ocurre como un evento accidental. Aproximadamente un 10 a 40% de los casos son debidos a herencia familiar, est en los genes y pueden ser pasados de generacin en generacin. Cmo se transmite la sindactilia? La sindactilia sigue un patrn de herencia autosmico dominante. Esto quiere decir, primero que nada, que afecta por igual a hombres y mujeres y segundo que los hijos que tienen un padre con esta malformacin, tienen un 50% de probabilidades de heredarla.

Ocurre entre la 6 y 8 semana del desarrollo intrauterino como una desviacin en el desarrollo de las manos o los pies. La sindactilia aparece tambin asociada a un sndrome o puede deberse a factores externos como la exposicin a sustancias txicas o a anomalas que ocurren dentro del tero durante el embarazo como pueden ser las bandas amniticas. Su presentacin puede ser muy variada.

DIAGNSTICO Esta condicin generalmente se detecta en el momento del nacimiento y se evala durante el tiempo que el recin nacido permanece en el hospital. Es un problema que requiere la atencin de un grupo multidisciplinario de especialistas: pediatra, genetista, ortopedista peditrico especializado en manos, etc. El diagnstico se basa en los antecedentes familiares y la historia prenatal y post natal del beb. Dado su carcter hereditario, es importante saber si existen algunos otros miembros de la familia que tuvieron este problema. El mdico le har al beb un examen fsico en el cual evaluar cules dedos de las manos o de los pies estn comprometidos y a qu grado. Seguramente tambin revisar el crneo, la cara, el torso y las extremidades inferiores para descartar si existen otras anomalas que indiquen asociacin a otros sndromes (un beb que tenga dedos unidos puede tambin presentar otros sntomas y signos que, en conjunto, definen una afeccin o sndrome especfico), o el problema es aislado.

Si lo considera necesario, pedir una interconsulta con un mdico genetista para que les den a los padres consejo gentico y le realicen al beb otros estudios ms especializados como:

Estudios cromosmicos Exmenes de laboratorio para analizar ciertas protenas (enzimas) y problemas metablicos

Radiografas que le servirn al mdico para identificar si los huesos de la mano estn involucrados. SNTOMAS Como ya lo mencionamos, las conexiones membranosas o fusin de los dos dedos generalmente van hasta la primera articulacin del dedo del pie o de la mano, aunque se pueden extender a lo largo de dichos dedos

La sindactilia puede ser una manifestacin aislada o puede encontrarse asociada a sndromes como el de Apert, Poland o Carpenter y otros. El sndrome de Constriccin por Bandas Amniticas puede estar asociado a la sindactilia pero la causa es totalmente diferente. En su forma ms comn, se observa la fusin del segundo y tercer dedo del pie o de la mano.

SNDROME DE APERT: es una anomala rara en la que, adems de las anomalas faciales propias de este trastorno, se identifica tambin por las malformaciones de los miembros superiores e inferiores las cuales son iguales en los dos lados y se caracterizan por: un dedo gordo muy corto, sindactilia compleja del dedo ndice, largo y anular y sindactilia simple en la fusin de los dedos ndice y meique. Esta fusin puede ser variable y sirve como base para distinguir los tres tipos de Sindactilia por Apert.

Mano de un beb de seis meses con sndrome de Apert

SNDROME DE POLAND: es una rara anomala congnita caracterizada por la ausencia de la cabeza del msculo pectoral (en el pecho) y la hipoplasia (falta de formacin) del pezn, falta de grasa subcutnea en el pecho y de vello axilar. En la mano y dedos, las anomalas incluyen sindactilia y falta de desarrollo de los dedos.

Vista dorsal de una mano izquierda de un beb afectado con Sndrome de Poland con braquidactilia (dedos cortos), adactilia (faltan dedos) y sindactilia simple incompleta entre el dedo ndice y el meique

Sndrome de constriccin por bridas amniticas (bsicamente esta condicin consiste en un conjunto de malformaciones fetales asociadas con bridas fibrosas que parecen atrapar o estrangular diferentes partes fetales, ocasionando deformaciones): La sindactilia que se encuentra en este sndrome, no es el resultado de una falla de diferenciacin durante el desarrollo del beb en el embarazo. En esta condicin, los dedos ya se formaron y debido a los daos causados por las bandas amniticas, los dedos se curan unidos en ese sitio causando lo que se llama sindactilia postraumtica.

Los dedos se pueden identificar individualmente O puede ser ms severa cuando hay una fusin completa de tejido suave asociada a una amputacin de los dedos.

Mano izquierda de un nio afectado con sndrome de constriccin por bandas amniticas. El grado de dao en ambas manos es diferente.

LA SINDACTILIA DE LOS DEDOS DE LOS PIES PUEDE DIVIDIRSE EN DOS TIPOS:

LA ZIGOSINDACTILIA: que consiste en una sindactilia completa o incompleta que sucede generalmente entre el segundo y tercer dedo del pie, raramente da sntomas y generalmente no necesita tratamiento.

LA POLISINDACTILIA :en la que frecuentemente hay una duplicacin del quinto dedo del pie con fusin con el dedo original. En este caso, puede estar indicada la ciruga como tratamiento para quitar el dedo extra y angostar el pie.

TRATAMIENTO El tratamiento de la sindactilia es quirrgico y debe ser realizado por un cirujano ortopdico especializado en mano o pie. En s misma una sindactilia incompleta leve no tiene ninguna indicacin de tratamiento, sin embargo, es importante tener en cuenta que una sindactilia que previene el movimiento completo de los dedos involucrados, puede disminuir significativamente el funcionamiento de los dedos y de la mano. Este dao es mayor dependiendo del tipo de sindactilia que est involucrada. Generalmente el cirujano recomendar la liberacin de los dedos por medio de la ciruga para aumentar su funcin. En qu momento debe realizarse la ciruga? La sindactilia de los dedos laterales debe ser tratada en una etapa temprana para prevenir que el dedo ms largo, al ir creciendo, se doble hacia el dedo ms pequeo. Tpicamente, este tipo de sindactilia se trata alrededor de los 6 meses de edad. La ciruga de la sindactilia de los otros dedos generalmente se realiza hasta los 18 a 24 meses de edad. La complejidad de la operacin depende de si el problema involucra simplemente la piel o si tambin estn comprometidos otros tejidos blandos y huesos.

La sindactilia en el pie principalmente tiene consideraciones estticas aunque usualmente no amerita resolucin a menos de que exista adems una polidactilia (dedos accesorios) o que la persona afectada manifieste su desagrado. Generalmente el cirujano trabajar en la separacin de un solo dedo para evitar complicaciones en cuanto a los injertos de piel que tienen que hacerse. Es por esta razn que, si tu beb tiene varios dedos fusionados, tendrn que hacerse varias cirugas. Resultado y pronstico de la ciruga: La reparacin es compleja y, como ya lo mencionamos, requiere de un cirujano especializado. Si est bien hecha, es casi siempre exitosa y los resultados son muy gratificantes para los padres y benficos para los nios porque se les mejora

el funcionamiento de su mano y estticamente quedan con un miembro de apariencia casi normal. Cuando los dedos unidos comparten una sola ua, casi nunca es posible crear dos uas de apariencia normal y, como resultado, una de ellas tendr un aspecto diferente a las otras. Postoperatorio: despus de la ciruga el cirujano le pondr un yeso hasta el codo al beb para inmovilizarlo y proteger los injertos de piel que le han puesto en el lugar de la separacin y lo dejar tres semanas. Una vez que lo quite, se usar un separador de dedos durante otras seis semanas aproximadamente y te recomendar una terapia ocupacional para ir mejorando la funcin de la mano. Tendrs que seguir llevando a tu beb a consulta de seguimiento hasta que estn seguros de que la herida se ha cicatrizado bien y la funcin ha regresado. Es conveniente continuar con estas visitas de control en donde se evala si es necesario hacer una nueva ciruga o si hay complicaciones con los injertos.

PRONSTICO El pronstico de la sindactilia aislada es excelente. Pero cuando la sindactilia (o polidactilia) es parte de un sndrome, el pronstico depende de las complicaciones que estn presentes, muchas de ellas pueden ser muy serias y el resultado puede ser una muerte prematura. PREVENCIN No se conoce una prevencin para este tipo de malformacin. Los padres que han tenido un hijo con sindactilia, as como los que tienen antecedentes en la familia, deben de acudir a consejo gentico para determinar el riesgo de que se vuelva a presentar. Un mdico genetista es aqul que diagnostica y trata los padecimientos genticos.

LA POLIDACTILIA DEFINICIN

La polidactilia es un defecto al nacimiento donde los nios tienen ms de cinco dedos en las manos, en los pies o en ambos.

La polidactilia (del griego poly=mucho y daktylos=dedo) es un trastorno gentico donde un humano nace con ms dedos en la mano o en el pie de los que le corresponde (por lo regular un dedo ms). Se detecta en el momento del nacimiento o veces antes por medio del ultrasonido. A estos dedos se les llaman dedos extra o dedos supernumerarios. La polidactilia afecta a la mano o al pie en diferentes formas pero no es una malformacin que afecte a la salud de la persona aunque, en algunos casos, puede estar asociada a una condicin gentica ms seria en la que pueden existir otras malformaciones fsicas o mentales. Este problema afecta a 1 de cada 1000 bebs nacidos vivos y es ms frecuente en la raza negra que en la blanca. No hay diferencia con relacin al sexo. CAUSAS Durante el desarrollo normal de la mano durante el embarazo, al principio tiene forma de paleta que eventualmente se separar formando los dedos. Algunas veces hay un error en este proceso y los dedos no se separan bien y el resultado es dos dedos pegados entre s, a esto se le llama sindactilia, pero otras veces se forman dedos extras y entonces se da la polidactilia. Puede ser que se presenten los dos trastornos combinados. El desarrollo embriolgico del miembro superior se realiza desde las primeras etapas del embarazo, presentando una completa diferenciacin a la 7 semana de gestacin. Por ello, cuando la madre ha confirmado su embarazo, la lesin ya est establecida. Por qu el beb tiene esta malformacin? En realidad no es debido a NADA que la madre haya hecho durante el embarazo, este problema puede ser causado por un trastorno en los cromosomas, pero tambin puede presentarse naturalmente por un solo gen que puede causar algunas variaciones sin que haya ningn otro sntoma o enfermedad y simplemente sucede sin que haya ninguna explicacin.

En el 82% de los casos, la polidactilia es un defecto aislado y su asociacin con otras malformaciones es mnima. De todas maneras, es aconsejable que el mdico busque si hay otras malformaciones asociadas. La polidactilia tambin se puede transmitir de padres a hijos. Regresar Diagnstico El mdico har el diagnstico basndose en los antecedentes familiares (preguntar si hay alguien ms en la familia cercana con este problema) y en la historia clnica. Har tambin un examen fsico del beb para descartar la presencia de otras alteraciones que hagan sospechar de algn trastorno gentico.

Algunas de las preguntas de la historia clnica pueden ser:

Algunos otros miembros de la familia han nacido con dedos extras en las manos o en los pies? Hay antecedentes familiares de cualquier trastorno ligado a la polidactilia? Hay algunos otros sntomas o problemas?

El mdico pedir tambin algunos estudios de laboratorio:

Estudios cromosmicos : Por medio de esta prueba se puede: o Contar el nmero de cromosomas o Buscar cambios estructurales en los cromosomas Radiografas de la mano afectada para determinar la morfologa del dedo.

Durante el embarazo, esta afeccin se puede diagnosticar con ecografa.

QU LE PASA AL BEB? Comnmente todos los seres humanos tienen cinco dedos en cada mano, que van de adentro hacia afuera con la palma hacia arriba de la siguiente manera: pulgar, ndice, medio, anular y meique. Todos los dedos de las manos estn formados por tres huesos pequeos llamados falanges (primera falange, segunda falange, en medio, y tercera falange que forma la punta del dedo). En la polidactilia los dedos adicionales pueden ser bien formados e incluso funcionales o, con desarrollo insuficiente y unidos por un pequeo pedculo; a veces contiene hueso sin articulaciones. El dedo extra suele ser una bifurcacin de un dedo normal y rara vez nace de la mueca como los dems dedos. Cuando un dedo se duplica, generalmente cada uno de esos dedos son ms pequeos que lo normal y es muy comn que los dedos extras se angulen hacia los lados.

CLASIFICACIN La polidactilia puede darse:

En el primer dedo o pulgar que se encuentra a la altura de un hueso del brazo llamado radio (llamado preaxial); Entre cualquiera de los dedos o, En el quinto dedo o meique que est localizado a la altura del cbito, el otro hueso del brazo (llamado postaxial).

La duplicacin puede afectar a segmentos ms amplios o incluso a toda la extremidad.

Segn la ubicacin del dedo extra, la polidactilia se ha clasificado de la siguiente manera:

PREAXIAL 1: Polidactilia del pulgar o primer ortejo del pie, o tambin puede haber implantacin en la primera falange del pulgar PREAXIAL 2: Pueden existir dos pulgares completos con tres falanges. El pulgar normal slo tiene dos falanges. PREAXIAL 3: polidactilia del dedo ndice, El pulgar extra puede o no tener tres falanges.

POLIDACTILIA DEL MEIQUE POSTAXIAL: polidactilia en el borde de la mano del lado hueso cbito del brazo o peroneo del pie. En ste caso se pueden dar dos tipos de del polidactilia, una es cuando el dedo extra est bien formado y pegado en la mano; y la segunda, cuando el dedo extra est pediculado, o sea que no tiene huesos, y slo cuelga del meique normal. Esta ltima polidactilia es la ms frecuente de las dos.

DUPLICACIN CENTRAL: es la presencia de polidactilia en los dedos, anular, medio o ndice, asocindose en forma frecuente sindactilia (Fusin de piel o huesos de uno o mas dedos). Suelen ser bilaterales.

Tomando en cuenta las caractersticas clnicas de los dedos supernumerarios y sus repercusiones en los elementos vecinos, Stelling y Turek la clasifican en: TIPO I: masa de tejido blando desprovista de hueso y cartlago.

. TIPO II: dedo extra que no est completamente desarrollado. . TIPO III: dedo extra similar al dedo normal adyacente.

En la ciudad d Mxico, la polidactilia del pulgar se presenta en uno de 2500 recin nacidos vivos; y la polidactilia del meique, uno en 1000

TRATAMIENTO El tratamiento es quirrgico y la ciruga es programada. Lo ideal es que la extirpacin del dedo extra se haga mediante ciruga plstica. Cuando el dedo es pequeo y rudimentario, generalmente se remueven simplemente atando una ligadura alrededor del pedculo para que lo haga desprenderse ms adelante. Cuando estos dedos son ms grandes, se requiere de una ciruga para extirparlos. La ciruga se debe realizar lo ms pronto posible despus de ser detectada, para que la cicatriz sea menor. La edad ptima de intervencin es a partir de los 6 meses, pero cuando el dedo extra compromete la funcin de la mano o de los dedos, se debe realizar una ciruga precoz. El mdico especialista en mano tratar de lograr que la apariencia y funcionalidad de la mano sean lo mejor posible.

Despus de la ciruga es normal proteger la mano con vendajes durante semanas o meses, dependiendo del tipo de procedimiento que se haya realizado. En algunas ocasiones es necesario realizar un retoque cuando el nio crece.

Terapista de mano: En algunas ocasiones un terapista de mano puede ayudar con algunos problemas que aparecen despus de la ciruga aunque algunos nios se recuperan sin esta ayuda.

Ciruga del pie: La ciruga est indicada para mejorar la apariencia del pie y el uso del calzado. Generalmente se realiza cuando el beb ha cumplido un ao de edad para que el efecto en el desarrollo de la marcha sea mnimo, pero el mdico generalmente esperar a que haya ocurrido la osificacin (formacin de los huesos) para que pueda hacer una valoracin anatmica adecuada. PREVENCIN Los padres que han tenido un hijo con polidactilia, as como los que tiene antecedentes en la familia, deben de acudir a consejo gentico para determinar el riesgo de que se vuelva a presentar. COMPLICACIONES Imposibilidad de realizar funciones adecuadamente con la mano (impotencia funcional), sobre todo cuando es el dedo pulgar el que est de extra. Complicaciones asociadas: existe la polidactilia aislada, la cual no se asocia a ningn otro defecto. Pero por coincidencia puede asociarse a otros, como una cardiopata o defecto de corazn congnito. Lo que s resulta ms frecuente es la polidactilia con sindactilia (no se desarrolla bien la separacin de los dedos y se quedan dos pegados), la cual es ms frecuente en los dedos de los pies. De cualquier forma es importante buscar otras manifestaciones y malformaciones ya que la polidactilia puede ser parte de sndromes. PRONSTICOS En general es favorable excepto cuando el problema est asociado a otras malformaciones.

En muchos casos, la ciruga da como resultado una mano muy mejorada pero no totalmente normal en apariencia. Afortunadamente, a menos de que haya algo particularmente notorio en la mano, lo que la gente nota ms en una persona no es si un dedo es ms pequeo que el otro sino ms bien la forma en la que usa su mano. QU PASA SI NO SE OPERA? La polidactilia no tiene ningn riesgo para la salud y la ciruga generalmente tiene un buen resultado si se hace en los primeros aos de vida cuando el nio tiene tiempo para adaptarse y acomodarse a los cambios de su mano. Esto es ms difcil que suceda cuando la ciruga se hace despus de la infancia.

PROBABILIDAD DE QUE SE REPITA En algunos casos donde se hereda de padres a hijos, los afectados tienen un riesgo de transmitirlo a su descendencia del 50 por ciento. El hijo que no presenta la sintomatologa no tiene posibilidad de heredar a su descendencia. Pero la mayora de los casos son espordicos (no hay antecedentes familiares) y no hay riesgo de repeticin.