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CHIRURGIA ENDOCRINO Prof.

Dobrinia

IPERPATIROIDISMO
Sindromi da iperparatiroidismo di interesse chirurgico sono: 1. Adenoma singolo. 2. Iperplasia di tutte e 4 le ghiandole paratiroidi, tipiche della MEN. Il trattamento chirurgico sar diverso.

PTH (ormone polipeptidico) OMEOSTASI di Ca, Mg e PO4 CT (ormone polipeptidico) Vit. D (vit ad azione ormonale) FEEDBACK NEGATIVO : calcio ionizzato nel LEC.

ANATOMIA Derivazione embriologica: paratiroidi superiori dalla IV tasca branchiale come la tiroide. inferiori dalla III come il timo. Posizione: Nell80% delle persone rilevate a livello autoptico 4 paratiroidi, poste di solito nella faccia posteriore della tiroide (tanto che nella chirurgia occorre medializzare il lobo tiroideo per accedervi). Paratiroidi inferiori a volte nel mediastino anteriore: quindi importante effettuare scintigrafia prima dellintervento chirurgico alle paratiroidi per verificare che non ci siano paratiroidi ectopiche. Vascolarizzazione: Inferiori da rami aortici, mammaria interna o timiche. Superiori comune vascolarizzazione con arterie tiroidee: per questo importante quando eseguo tiroidectomia legare le arterie tiroidee per preservare vascolarizzazione delle paratiroidi. Istologia anatomopatologia: Micro: Si riconoscono cellule chiare e scure, che hanno consistenza superiore rispetto al parenchima tiroideo, pi duro elastica. Macro: Le paratiroidi hanno colore caratteristico giallo camoscio e diametro molto piccolo 4-5 mm; in adenoma, le dimensioni ha anche 5-6 cm, riconosciuta vera e propria capsula, colore giallo tendente al violaceo.

CHIRURGIA ENDOCRINO Prof. Dobrinia IPERPARATIROIDISMO: PRIMITIVO (PTH elevato e CALCEMIA elevata) SECONDARIO (PTH elevato e CALCEMIA normale) TERZIARIO (PTH elevato e CALCEMIA elevata)

IPERPARATIROIDISMO PRIMITIVO Patologie in cui si ha eccessiva produzione di paratormone: PTH ematico e calcemia elevati. Aumento del PTH direttamente proporzionale alle dimensioni delladenoma tiroideo. Si associa a osteoporosi. Cause: 1. IPERPLASIA delle paratiroidi, molte volte polilobulate. 2. Singolo ADENOMA, rivestito da capsula: pu portare anche a riduzione volume e attivit delle restanti paratiroidi. 3. CARCINOMA 4. SINDROME PARANEOPLASTICA, tumore non paratiroideo PTH secernente. Interesse chirurgico: ADENOMA CARCINOMA IPEPLASIA DIFFUSA Aumento della secrezione di PTH IPERPARATIROIDISMO

FEEDBACK NEGATIVO del Ca

1.IPERCALCEMIA/uria: elemento comune che caratterizza il disordine ormonale!) 2.IPERFOSFATEMIA/uria per ridotto riassorbimento intestinale e renale.

COMPENSO: 1. DEPOSIZIONE di Ca nei TESSUTI MOLLI (coeff solubilit>40) calcolosi renale, biliare e a volte salivare. !anamnesi! 2. DEFICIT vit. D grave demineralizzazione ossea osteomalacia. 3. AUMENTO DEGRADAZIONE PTH il rene risponde alleccesso di PTH con scambio tra ioni Ca con ioni H perdita di bicarbonati e riassorbimento di H acidosi ipocloremica.

CHIRURGIA ENDOCRINO Prof. Dobrinia Fattori predisponenti: Sesso ed et: sesso femminile (rapporto 2 : 4), lincidenza si eleva in ambedue i sessi >50y. aumento dell'incidenza dopo la menopausa Donne in menopausa spesso eseguono: MOC, densitometria ossea osteoporosi Dosaggio vit D calcemia e PTH: se si riscontra aumento PTH, occorre capire la causa, potrebbe essere deficit di vitamina D o patologia delle paratiroidi raro nei bambini Ereditariet: non ancora chiaro se esistano dei fattori ereditari genetici, in ogni caso pu far parte delle sindromi poliendocrine I o II, comunque di bassa incidenza: MEN I: Adenomi ipofisari Gastrinoma od Insulinoma Iperparatiroidismo MEN II: Carcinoma midollare della tiroide Feocromocitoma Iperparatiroidismo

IPERPARATIROIDISMO SECONDARIO PTH elevato e calcemia normale, la maj parte delle volte: si pu avere questa situazione anche quando vit. D scarsa. Nei pz sottoposti a tiroidectomia, si fa dosaggio della vit. D proprio per questo motivo, per discriminare se laumento del PTH dovuto a rimozione accidentale delle paratiroidi o meno. Cause: non collegato a patho dirette delle paratiroidi, si instaura come COMPENSO di fronte a altra patho: 1. IR 2. MALASSORBIMENTO 3. RACHITISMO e OSTEMALACIA Trattamento: Farmaci calcio mimetici come mimpara(?) molto usato nel trattamento sintomatico delliperparatiroidismo primitivo e ancora di pi nel secondario. Indicazione quasi sempre chirurgica, altrimenti lintervento potrebbe essere perseguito dopo i fallimento della terapia medica.

IPERPARATIROIDISMO TERZIARIO Iperparatiroidismo secondari dove la iperfunzione paratiroidea si autonomizza. Valutazione dei fosfati pi indagine di II livello, nel momento in cui stato accertato iperparatiroidismo. Tendenza allaccumulo a livello dei tessuti molli calcolosi renale, delle ghiandole salivari e della colecisti: sono quindi pz che possono avere avuto coliche renali e soffrono di questo disturbo da pi anni.

CHIRURGIA ENDOCRINO Prof. Dobrinia Anatomopatologia: Le alterazioni anatomopatologiche in conseguenza alliperparatiroidismo colpiscono in particolare: PARATIROIDI: iperplasia, adenoma, carcinoma. OSSA: aumento delle superfici di riassorbimento, aumento numerico degli osteoclasti, osteolisi osteocitica, fibrosi del midollo. RENE: 30 % dei pazienti circa presente una calcolosi renale, spesso complicata da una pielonefrite. Nefrocalcinosi, litiasi delle papille sono meno frequenti, situazioni di sofferenza cronica renale e ureterale. DANNO NEUROMUSCOLARE: depositi di calcio nei tessuti molli, quindi in organi parenchimatosi come stomaco e polmone (solo per livelli calcemia > 15 mg). Manifestazioni cliniche: Iperparatiroidismo clinicamente asintomatico nella maj parte dei casi, non pertanto raro che un buon numero di casi venga scoperto casualmente tra i pz ambulatoriali. Quanto alle forme di presentazione, si distinguono: manifestazioni TIPICHE Alle tre forme cliniche principali corrispondono quadri clinici bioumorali pi o meno gravi. forma ASINTOMATICA forma RENALE forma OSSEA manifestazioni ATIPICHE Il quadro clinico dellesordio tende a non modificarsi con il tempo. Forma ossea: Riassorbimento > neoformazione. Demineralizzazione scheletrica diffusa (nel 50 % circa dei pazienti) che si traduce in fratture spontanee (estremit ossa lunghe, metacarpo, cranio, mandibola,bacino, rachide). Osteoporosi od osteite fibrocistica (M. di Recklinghausen) con formazione di cisti ossee ("tumori bruni"). Lesioni subperiostee tipiche a carico delle ossa lunghe (falangi). Aspetto del cranio a "sale e pepe" per riassorbimento del Ca non uniforme a livello del tavolato cranico interno. Di rado i pz con presentazione ossea hanno anche calcolosi renale. Forma renale: Fq (50-70%), manifestazione clinica prevalente. Nefrolitiasi recidivante: 80% degli iperparatiroidei presenta una calcolosi a stampo bilaterale, visibile radiologicamente come calcolo che quasi indovato delle vie ureterali. I calcoli possono essere mono o bilaterali. Z che arrivavano prima quasi alla depressione e alla debolezza, si ha enorme recuparo dal pdv clinico e mentale. Nefrocalcinosi progressiva: si ha nel 5% dei casi, ma molto grave perch porta a IR! La diagnodsi viene in genere posta solo dopo uno o pi trattamenti urologici.

CHIRURGIA ENDOCRINO Prof. Dobrinia Manifestazioni atipiche: quello che pi fq sono disturbi psichici, facile astenia, iporiflessia, sonnolenza, situazione nellinsieme come se fosse depresso. Talvolta, prurito cutaneo (D/D linfoma!!!). La manifestazioni cardiovascolari (ipertensione, bradicardia, ostruzioni vasali) sono considerate atipiche perch il livelli di Ca devono essere davvero molto elevati per avere questi quadri. (il resto sulla slide ma non importante). Sintomatologia di esordio: legata specie allalterazione della MOTILIT INTESTINALE, che controllata da Ca e Mg: Anoressia Vomito e nausea Stipsi Pi raramente: Lesioni peptiche gastroduodenali (15%) Pancreatite acuta Aumento P arteriosa Oppure sintomi atipici quali astenia e sonnolenza, di difficile riconoscimento anche da parte del pz stesso (cio: pi facile che un pz si presenti dal medico per disturbi gastrointestinali che per sonnolenza). Nel 5% dei casi si verifica, nel giro di pochi mesi, una crescita improvvisa dellattivit paratiroidea CRISI PARATIROIDEA (calcemia > 16 mg%): Obnubilamento del sensorio Astenia intensa Nausea, vomito Segni di disidratazione Collasso circolatorio

Diagnosi: EO del collo permette di rado di identificare tumefazioni. Laboratorio Calcemia (10,4-14 mg/100ml): i valori tendono a oscilllare in modo importante anche di giorno in girono, importante fare ripetute misurazioni. Se sospetto di malattia con calcemia normale, si pu ricorrere a - test di Broadus: assunzione di un grammo di calcio per os. Dopo 2 ore nei pazienti con IPTP la calcemia supera i 10,5 mg%. - test tiazidici: assunzione di 20 mg/die di idrocloro-tiazide per una settimana determina la comparsa di ipercalcemia solo nei pazienti con IPTP. Calciuria (calcio/creat <0,20 nelle 24h). in circa la met dei pz i valori sono al limite della norma e tendono ad essere aumentati. Fosfatemia (<2mg /100ml) e fosfaturia nelle 24h: per azione fosfaturica del PTH, livelli ematici diminuiti per dispersione dei fosfati nelle urine. Le indagini sui fosfati sono normalmente di secondo livello, cio a conferma della patologia paratiroidea gi trovata. PTH plasmatico con dosaggio radioimmunologico o cateterismo venoso in corso di flebografia Fosfatasi alcalina e idrossiprolinuria, indici di demineralizzazione: sono ai limiti della norma nei pz con forme lievi o renali. Equilibri A-B: lieve acidosi ipocloremica nelle ipercalcemie di origine NON paratiroidea.

CHIRURGIA ENDOCRINO Prof. Dobrinia Studio apparato scheletrico Rx ossa lunghe (tibia, femore, clavicola, falangi): - hanno aspetto a vetro smerigliato, - nelle falangi compare riassorbimento sottoperiosteo - tumori bruni, cisti per decalcificazione ossea. Segno di Albright + (scomparsa lamina dura dellalveolo dei denti)

Studio apparato urinario Urografia: ricerca di eventuale calcolosi o nefrocalcinosi anche sintomatica. Imaging non invasivo ECO (potere di risoluzione < 1cm, con possibilit di ago biopsia guidata). !!! regioni inacessibili sono spazio retro faringeo, retro esofageo e mediastino. E possibile anche Eco intraoperatoria. TC potere risolutivo inferiore, studio del mediastino, rapporti con strutture circostanti. Scintigrafia: D/D tumefazioni tiroidee e paratiroidee (immagini per sottrazione) e ricerca di paratiroidi ectopiche a livello toracico. Imaging invasivo Angiografia digitale Cateterismo venoso selettivo + sampling con determinaizone del PTH. Infusione di coloranti viatli come blu di toluidina in sede intraoperatoria.

Terapia medica: Ipercalcemia cronica moderata (Ca+ 12 - 15 mg/100 ml) Glucocorticoidi Mitramicina Fosfati (potassio fosfato) Calcitonina Estrogeni

Ipercalcemia acuta severa (Ca+ > 15 mg/100 ml) Ospedalizzazione Riduzione dell'apporto di calcio e della somministrazione di farmaci ipercalcemizzanti, diuretici, vitamina D, etc) Controllo della digitalizzazione Reidratazione e diuretici: 4/6 litri di soluzione salina 20-100 mg di furosemide ogni 2 ore

CHIRURGIA ENDOCRINO Prof. Dobrinia Terapia chirurgica: NB indicazione ad esplorazione chirurgica dal collo quando calcemia > 11 mg, in unione a sintomatologia renale quale litiasi o alterazioni funzionali, evidenze radio di riassorbimento, oppure non responders a terapia medica. La terapia chirurgica si differenzia a seconda dellalterazione: 1. ADENOMA: paratiroidectomia con esplorazione chirurgica delle paratiroidi contro laterali, che spesso sono soggette a inibizione funzionale proprio a causa delladenoma. 2. IPERPLASIA: paratiroidectomia totale o subtotale (rimozione di ) con possibile contemporaneo autotrapianti (m. brachioradiale). 3. CARCINOMA: asportazione + linfadenectomia regionale. Complicanze: ipoparatiroidismo la principale, segue lesione del nervo laringeo inferiore che provoca paralisi della corda vocale e quindi disfonia. Recidive: di solito coinvolgono iperplasia e adenomi. Possono esserci per la mancata individuazione di tutte le ghiandole interessate o per ghiandole ectopiche che non sono state definite al momento dellintervento.

Diagnosi differenziale: Iperparatiroidismo primitivo (20%) Mieloma 55% Metastasi ossee Altre cause (10 %): sarcoidosi sindrome malassorbimento eccessiva introduzione vit. D

IPOPARATIROIDISMO
a seconda dellEZIOLOGIA, pu essere: POSTCHIRURGICO, conseguente a tiroidectomia totale o paratiroidectomia. AUTOIMMUNE, forme idiopatiche molto rare.

CHIRURGIA ENDOCRINO Prof. Dobrinia A seconda della CLINICA, si distingue: FORMA ACUTA dove la sintomatologia quella di una crisi tetanica che esordisce con formicolio e parestesie alle estremit e in regione periorale, seguono contrazioni muscolari, in particolare spasmo carpo-pedalico fino allopistotono, spasmo delle mm viscerale (laringea e bronchiale), convulsioni e perdita di coscienza. FORMA CRONICA Ipercalcemia latente riconoscibile da: Segno di Chwostek (segno del facciale) Segno di Trousseau (mano da ostetrico) Prova dell'iperpnea provocata Terapia crisi tetanica: Calcio gluconato e.v. Diidrotachisterone o AT10 Vitamina D3 attiva Calcio ionizzato per os Diagnosi differenziale delle ipercalcemie: Ipercalcemie con elevato PTH: Iperparatiroidismo primitivo e terziario e forme da "PTH like substances" Ipercalcemie con PTH normale o basso: o Farmacologiche: Tiazidici, Calcio, Vitamine A e D, Litio o Malattie granulomatose: Sarcoidosi, TBC, Berilliosi o Alterazioni genetiche: Ipercalcemia ipocalciurica familiare o Milk alcali syndrome o Malattia di Paget o Immobilizzazione a letto Terapia ipercalcemie: se LIEVE - Aumentare l'escrezione urinaria di calcio (idratazione e diuretici calciuretici) - Diminuire la liberazione ossea di calcio (mitramicina e calcitonina) - Aumentare la fissazione ossea di calcio (fosfati inorganici) - Sottrarre calcio ionizzato dal plasma (EDTA disodico o dialisi Se GRAVE (Ca>15mg/100ml) - Ospedalizzazione - Riduzione dell'apporto di calcio e della somministrazione di farmaci ipercalcemizzanti, diuretici, vit. D, etc. - Controllo della digitalizzazione - Reidratazione e diuretici: o 4/6 litri di soluzione salina o 20-100 mg di furosemide ogni due ore