Fecha de impresin : Jueves, 08 de Julio 2010 Impreso por :

Sndrome de Bandas Amniticas<BR>Bandas amniticas

&bull;Nombres alternativos &bull;Trminos que hay que saber para entender este padecimiento &bull;Definicin del Sndrome de Bridas Amniticas &bull;Causas: &bull;Como se Forman las Bandas Amniticas? &bull;En qu Etapa del embarazo se inicia el dao de las bandas en el beb? &bull;Sntomas o apariencia clnica: &bull;Manifestaciones menos comunes y ms severas: &bull;Que factores influyen en la severidad de las malformaciones? &bull;Diagnstico &bull;Cules son los riesgos para la Madre y para el beb?

&bull;Tratamiento: &bull;Tratamiento Post Natal &bull;Prevencin: &bull;Pronstico: &bull;Incidencia: &bull;Probabilidades de que se repita Introduccin Nombres alternativos Secuencia de Bandas amniticas. Secuencia de disrupcin de bandas amniticas Bandas constrictivas anulares. Bridas de constriccin congnitas. Sndrome de bridas constrictivas. Amputacin intrauterina. Displasia de Streeter. Trminos que hay que saber para entender este padecimiento:

Amnios Esta es una de las membranas encargadas de sostener, proteger y alimentar al embrin. El amnios envuelve al embrin (como una bolsa) y el espacio que queda entre ambos se llama cavidad amnitica, donde se encuentra el lquido amnitico, el cual tiene la funcin de proteger y amortiguar al embrin para que no sufra daos. En el momento del parto el amnios se rompe para dejar salir libre al nuevo beb. Corion. Es la parte ms externa de la bolsa y est prxima a las clulas de la pared uterina. A partir de sta membrana se forma la porcin fetal de la placenta. El corion, adems secreta la hormona gonadotrofina corinica humana que asegura la continuidad del embarazo hasta que la placenta pueda entrar en actividad. Sinequia: Una adherencia o cicatriz fibrosa (conocidas tambin como "laminas amniticas" o "pliegues amniticos"). Bandas amniticas: a diferencia de las sinequias o de las estructuras de la placenta circunvalada, pueden moverse libremente en el saco amnitico. Generalmente son mltiples y con tendencia a adherirse al feto. Definicin del Sndrome de Bridas Amniticas El sndrome de las Bridas Amniticas, tambin conocido como la Secuencia de la Ruptura del Amnio, es una enfermedad fetal rara no hereditaria, con manifestaciones mltiples de tipo discapacitante y desfigurante. El criterio ms aceptado es que este sndrome se presenta cuando, al inicio del embarazo, se rompe la membrana interna de la bolsa (amnios) sin daar la membrana externa (corion). Esta ruptura provoca la formacin de bandas de tejido fibroso y pegajoso de la placenta que pueden flotar en el lquido amnitico y enredar al beb, teniendo varias consecuencias, entre ellas llegar a causar la muerte del beb cuando las bandas afectan estructuras vitales como la cabeza o el cordn umbilical. La naturaleza y la severidad de las deformidades parecen estar en relacin directa con el momento del embarazo en que se inici la ruptura del amnios.

Con frecuencia, estas bandas se enrollan alrededor de las extremidades: brazos o piernas, dedos de manos y pies) y los constrien en forma parcial lo que causa un surco como si el beb estuviera con una liga alrededor de su pierna o brazo. En algunos casos puede haber una amputacin natural de algn miembro o dedo antes del nacimiento del beb, en otros pueden haber tanta falta de circulacin que los tejidos estn muertos (necrotizados) y llegar a ser necesario amputar los dedos o miembros inmediatamente despus del parto. Causas: No se conocen con precisin. Existen varias teoras, la causa ms aceptada es La ruptura prematura del amnios que ocurre al principio del embarazo. La disrupcin mecnica o hiptesis exgena ha sido la ms aceptada, plantea que una ruptura muy temprana del amnios (con el desarrollo del feto en la cavidad corinica) es el evento primario. De la superficie externa del amnios fragmentado se desarrollan bandas fibrosas que atrapan a las partes fetales y ocasionan los surcos de constriccin y el resto de las anomalas descritas. Se han sugerido algunas teoras de factores multifactoriales y genticos que causan la ruptura del amnios: Enfermedades maternas: Un trauma fuerte directo al abdomen, ya sea interno o externo. Se asocia igualmente a este sndrome el intento de aborto provocado Amniocentesis (existen estudios que describen la relacin entre la puncin de las membranas amniticas y la formacin de las bandas) Exposicin materna a drogas: Los efectos teratognicos de algunas drogas como la metadona o el cido lisrgico, juegan un papel muy importante. Infecciones:

Infecciones bacterianas en las membranas amniticas. Este concepto es dudoso. Oligohidramnios: La disminucin excesiva del lquido amnitico, durante las primeras semanas de gestacin, favorecen la presencia de las bandas. Dado que la ruptura del amnios es un evento al azar, la posibilidad de que esto se repita en otro embarazo no est aumentada. En otras palabras, este padecimiento no es gentico ni hereditario. A la fecha no se han asociado factores prenatales con este sndrome. Como se Forman las Bandas Amniticas?

En qu Etapa del embarazo se inicia el dao de las bandas en el beb? Este proceso, se inicia 28 das despus de la concepcin, y durante las 12 primeras semanas del Embarazo. Este perodo se llama Etapa de Embriognesis, es una etapa muy crtica, ya que se encuentran en plena formacin todos los rganos, aparatos y sistemas del beb. Sntomas o apariencia clnica: El sndrome presenta varias anomalas que van desde las no vitales hasta aquellas que son causa de muerte. Extremidades: Las ms comunes son las bandas de constriccin de los dedos, de los brazos o de las piernas, hinchazn de la parte distal del miembro afectado, amputacin de los dedos, brazos o piernas. Mltiples contracturas de las articulaciones, fusin de dedos. Craneofaciales: asimetra de la cara, labio hendido, cefalocele, anencefalia, acrania, microftalmia, afeccin corneal. Este sndrome se caracteriza por la presencia de una compleja coleccin de anomalas congnitas y porque NO hay dos casos iguales. Sin embargo, existen ciertas caractersticas que son relativamente consistentes con este sndrome: Este sndrome se caracteriza por la presencia de una compleja coleccin de anomalas congnitas y porque NO hay dos casos iguales. Sin embargo, existen ciertas caractersticas que son relativamente consistentes con este sndrome: anillos de constriccin distales. deformidades de los miembros y

amputaciones intrauterinas. Generalmente estn involucrados dos o ms miembros. Linfedema (hinchazn por obstruccin de la circulacin linftica), en las extremidades y en los dedos de pies y manos, en la parte distal (lejana) del sitio de constriccin

Las bandas o bridas amniticas generalmente se enredan alrededor de los dedos de las manos o de los pies porque son las partes del cuerpo que ms sobresalen sin que se involucre a otros rganos. En la mano, las amputaciones de dedos involucran generalmente al dedo ndice, medio y anular, mientras que en el pie lo ms notable es la amputacin del dedo gordo. Los surcos suelen ser profundos dorsalmente y mas superficiales en la cara palmar. Presenta una asociacin frecuente y poco aclarada con el labio leporino. Los dedos generalmente estn malformados. La fusin digital se asocia generalmente a amputacin distal. Este tipo de sindactilia puede presentarse tambin con dedos fusionados con piel (una tela de piel entre los deditos que impide el funcionamiento normal de la manita o pie. Las deformaciones de las manos se presentan con el doble de frecuencia que las de los pies. Los surcos o anillos de constriccin de las bandas en los miembros pueden estar en diferentes alturas y puede o no haber hinchazn. Las bandas tienen un ancho y largo diferente por lo que las indentaciones pueden ir desde una simple marca hasta un surco profundo que llega hasta el hueso. Las bandas proximales (ms cercanas al tronco) ocurren generalmente en las piernas y estn asociadas a compresin de los nervios. Si la constriccin es severa, las venas, arterias, vasos linfticos y nervios pueden estar afectados. Sin embargo, la insuficiencia vascular casi nunca da sntomas. Es frecuente la relacin entre este sndrome y el pie equinovaro (pie metido). En la mayora de los casos esta deformidad es muy rgida y no responde a los tratamientos conservativos.

Igualmente se ha observado discrepancia en el tamao de las piernas cuando estas han sido afectadas por las bandas esto da como resultado anormalidades biomecnicas y problemas al caminar. Otras anormalidades que se pueden encontrar son: distrofia de las uas, gangrena post natal, luxacin de cadera. Finalmente, se ha reportado casos de muerte por este sndrome cuando la brida o banda se enreda alrededor del cordn umbilical. Dado que ningn caso es igual al otro, en cada uno estarn presentes diferentes caractersticas. Manifestaciones menos comunes y ms severas: Articulaciones Falsas (Pseudoartrosis) Parlisis de Nervios Perifricos Deformidades del crneo o de la cara Malformaciones de la Columna Vertebral Acrnia (sin huesos en el crneo) Disrupciones en la pared abdominal.(La pared abdominal, no se termina de formar, como en el Onfalocele o Gastrosquisis Anencefalia (no se desarrolla el cerebro) Mltiples contracturas articulares Que factores influyen en la severidad de las malformaciones?

La Severidad de las deformaciones depende bsicamente de: Lugar de fijacin de las bandas amniticas, en el cuerpo del beb Grado de constriccin de las bandas. Nmero de zonas afectadas. Diagnstico: El mdico puede sospechar de la presencia de bandas amniticas cuando llega a observar en el ultrasonido dos o ms anomalas sin un patrn anatmico congruente. El ultrasonido vaginal es el mtodo que ms ayuda al mdico en el diagnstico y se realiza a las 12 semanas de gestacin. Las bandas amniticas se vern en el estudio ultrasonogrfico como lineas flotando en el lquido amnitico y conectados del amnios al cuerpo fetal, resultando en deformacin y/o restriccin del movimiento. Sin embargo, el ultrasonido en s no es determinante para el diagnstico ya que el mdico se puede confundir con sinequias o pliegues amniticos Este tipo de pliegues no causan malformaciones ni restringen el movimiento. La presencia de oligohidramnios (cuando hay poco lquido amnitico) puede interferir con la visualizacin de estas bandas. Para el diagnstico de SBA no se requiere la presencia de la banda cuando existen las anomalas fetales caractersticas; pero la observacin de bandas amniticas sin anormalidades fetales no es una SBA. En el primer trimestre es muy difcil distinguir las bandas, especialmente cuando estn limitadas a las extremidades. Sin embargo, en el segundo y tercer trimestre es relativamente fcil detectar las anomalas de este sndrome por sus caractersticas y por la restriccin del movimiento. Cules son los riesgos para la Madre y para el beb?

Las Bandas Amniticas en s, no aumentan el riesgo materno durante el embarazo, sin embargo el beb S tiene un riesgo aumentado por las malformaciones causadas por las bandas y porque generalmente se presenta un parto prematuro. Tratamiento: Es sintomtico y debe ser individualizado ya que depende del grado de las anomalas. Recientemente se ha reportado el tratamiento endoscpico (o ciruga uterina) para liberar las partes afectadas cuando parece que es inminente la amputacin natural o cuando el cordn umbilical sufre un estrangulamiento. Esta operacin se hace en una o dos sesiones y generalmente se inicia a los tres meses del embarazo. La terapia endoscpica en tero es una opcin que no siempre est garantizada. En algunos casos se ha visto una destruccin espontnea de la banda que estaba adherida a un miembro. Tratamiento Post Natal Los tratamientos a seguir, despus de nacido el beb, dependern del tipo de lesiones que presenten y deben de ser evaluados por un equipo interdisciplinario, compuesto de: Cirujanos Plsticos especializados en estos casos, Ortopedistas Peditricos, Psiclogos, Enfermeras, Personal preparado para Rehabilitacin, Ingenieros Biomdicos, especialistas en diseo de prtesis En algunas ocasiones es necesario recurrir a la ciruga esttica para corregir el surco de la banda ya que puede afectar el correcto movimiento de esa extremidad. Tratamiento en las extremidades inferiores: Existen varias opciones para el tratamiento del SBA en las extremidades inferiores. Cuando el surco no es profundo, no requiere tratamiento a menos de que interfiera con la circulacin o con el drenaje de la linfa. Los surcos profundos generalmente presentan hinchazn o edema en la parte distal de la pierna. Cuando se considera necesario se puede implantar grasa en el surco formado por la brida para prevenir la reaparicin de la deformidad. Si el edema persiste despus de la correccin de la banda, puede ser necesario realizar transplantes de piel.

Cuando se trata de amputar una extremidad, la familia debe de estar orientada, para que las decisiones sea tomadas, con pleno conocimiento de los beneficios que se lograrn, y las repercusiones que implica el tratamiento. El uso de las prtesis, abruma a los familiares, es importante que el mdico maneje con mucho profesionalismo y humanidad esta situacin. En general, el tratamiento del pie va dirigido a mantener una funcionalidad y a minimizar problemas adicionales durante el desarrollo y crecimiento del beb. Para separar los dedos puede ser necesario hacer tambin transplantes de piel y de hueso. El pie equinovaro necesitar tambin de un tratamiento quirrgico agresivo. Las discrepancias en el tamao de las piernas puede requerir, si es mayor de 6 cm., de procedimientos para elongar la pierna. Prevencin: Se recomienda que los padres acudan al Consejo Gentico para saber si no hay riesgos asociados en los embarazos subsecuentes. La asesora gentica y el diagnstico prenatal brindan a los padres el conocimiento para tener la oportunidad de tomar decisiones inteligentes e informadas con respecto a un posible embarazo y su pronstico. Usa nuestra seccin de directorio de Genetistas para localizar a un profesional especializado en gentica en tu rea. Pronstico: Depende la severidad de las anomalas presentes, variando desde individuos con una inteligencia normal, que solo presentaron defectos menores, como anillos de constriccin digital, hasta lesiones en nervios que provoquen invalidez, y anomalas mltiples severas, incompatibles con la vida.

Incidencia: Las frecuencias reportadas de la SBA varan de 1:1 200 a 1:15 000 nacidos vivos (fuente: INPER, 2005). Su ocurrencia tiene un carcter espordico, aunque se han publicado algunos casos de recurrencia familiar. No tiene preferencia por sexo. Probabilidades de que se repita No se trata de una enfermedad, hereditaria, ni gentica, excepto en algunos casos muy espordicos en familias, en las cuales este problema se ha asociado con el Sndrome de Ehler-Danlos /

Infogen