Wilder Prez Willis

Definicin

Epidemiologia

Caractersticas

Forma de Comienzo Sistmico (10 o 20 %)

A

cualquier edad, ms frecuente antes de 6 aos Sntomas extrarticulares Fiebre Exantema Hepatoesplenomegalia Serositis Mialgias y artralgias Manifestaciones articulares pueden o no aparecer en las primeras etapas

"Rash" reumatoide, evanescente

Inflamacin (edema, dolor, calor) articular bilateral y atrofia muscular infrarotuliana.

Rash exantemico (60-90%) Compromiso articular variable

Forma de Comienzo Oligoarticular (50%):

4 articulaciones o menos. 1.-oligoarticular persistente: no afecta a ms de 4 articulaciones a lo largo de la enfermedad. 2.- Oligoarticular extendida: afecta a 5 o ms articulaciones diferentes despus de los primeros seis meses del diagnstico de la enfermedad. Puede cursar con iridociclitis

 Cuadro clnico de inicio temprano (antes de los 6 aos) Afecta menos de 4 articulaciones Frecuente sexo femenino Compromiso ocular (Iridociclitis) (20%): uveitis no granulomatosa El factor reumatoideo (FR) es negativo
Secuelas de una iridociclitis crnica: pupila irregular y fija, con pigmento distorsionado por la inflamacin crnica. El cristalino muestra cataratas.

Recuerda: La complicacin mas frecuente es el desarrollo de una Uvetis anterior crnica.

Forma de comienzo poliarticular 20 a 30% : 5 o ms articulaciones .

Poliarticular seronegativa (FR -): Cualquier edad Artritis pequeas articulaciones, fiebre, anorexia afecta el crecimiento. ANA + 25%. Poliarticular seropositiva (FR+) : Nias ms de 8 aos de edad, artritis simtrica, ndulos subcutneos.

ARJ poliarticular FR positivo ARJ poliarticular FR negativo

Es el subgrupo ms frecuente Inicio en edades ms tardas (> 8 aos) Clnicamente es indistinguible de AR del adulto La inflamacin articular suele ser importante

Tres veces ms frecuente en las nias

LES Vasculitis Sarcoidosis Dermatomiositis juvenil Esclerodermia Fiebre Reumatica Enf. Lyme Artritis Infecciosa Etc.

Monica Maticorena Balvin

 Hemograma: linfopenia, trombocitopenia, anemia microctica; usualmente refractaria al tratamiento.

Uroanlisis para excluir la posibilidad de infeccin o confirmar nefritis del Lupus Eritematoso Sistmico.

Factor reumatoideo: usualmente negativo en la forma sistmica y marcador de la persistencia de afeccin poliarticular.
Protenas totales y fraccionadas: disminuidas en la fase aguda de la enfermedad. Fibringeno y D-dmero: aumentados en la enfermedad activa.

Protena C reactiva (E) VSG (A) (N) Ttulos de ANA (E) : 40- 85% EN ARJ pauciarticular o poliarticular. Pero no habituales en los nios con la enfermedad de comienzo sistmico. ANA con un patrn moteado u homogneo indican mayor riesgo de aparicin de uvetis crnica FR : aparicin de ndulos reumatoideos, un pronostico general malo y una posible incapacidad funcional.

Tumefaccin de los tejidos blandos Osteoporosis Periostitis sobre las articulaciones afectadas Erosiones suncondrales artrodesis

Se ven sobre todo en manos y columna cervical,( en la articulaciones del arco neural C2-3/ La RM puede ser til.

Artritis reumatoidea juvenil

La ARJ sistmica asociada a persistencia de enfermedad sistmica, poliartritis, recuentos leucocitarios >20,000/mm3, trombocitosis >600,0007mm3, hemoglobina <1Og/dl, y reduccin de v.c.m

El seguimiento a largo plazo de grupos grandes de pacientes, ha permitido establecer que aproximadamente un 20-30% responden bien al tratamiento con AINES, pero el restante 70-80% no remiten fcilmente y pueden requerir tratamiento prolongado y el uso de nmunomoduladores inmunosupresores o incluso ser refractarios al tratamiento.

Para la enfermedad inflamatoria o sistemica abrumadora, como tratamiento puente en dosis bajas para el ninho que aun no ha respondido, sumado a otro farmaco, y para su uso ocular e intraarticular.

Brenda S. Virto Olivares

Enfermedad episodica y multisistemica de etiologia desconocida, que afectan a multiples organos de los aparatos y los sistemas, ademas se caracteriza por la presencia de una variedad de autoanticuerpos (ANA, DNA) que participan en el dao tisular mediado x el sist. Inmune.

Forma de presentacin, evolucin clnica y hallazgos inmunolgicos Interfiere en la adaptacion escolar, aspectos psicosociales. Apariencia fisica- retraso del crecimiento. Manifestaciones clinicas variables e hist natural impredecible. Sin tto, conlleva una mortalidad.

LESp 15-20% pacientes con LES > 3:1- 9:1 Edad de inicio 12a, raro antes de los 10a Africanos, asiaticos e hispanos > prev que en caucasicos frec en fam d 1er grado c/LES Herencia gemelos?? Monocigotos 25-50%, dicigoticos 5% Supervivencia a los 5a ( 50% -90%)

Aun desconocida.
Factores ambientale s

Factores geneticos

Luz UV VEB Medicamentos

Concordancia gemelos monocigoticosdicigoticos Def. de complementos

ALTERACIONES INMUNOLOGICAS
1. 2. 3.

Produccion de autoanticuerpos patologicos Activacion anormal de linfocitos T y B Eliminacion defectuosa de cuerpos apoptoticos e inmunocomplejos

Linfocitos B Linfocitos T Niveles de Ac IgG

-Linfopenia (Redux T CD4+/CD8+) - Act. Citotoxica CD8+ - < Control produx autoac Linf B - Activ sostenida Linf T produx citocinas

Hipergamma globulinemia

Act. Cel. B policlonales x ag exo

Prolif. Cel B estimuladoras de Ag

Anormx intrinsecas

Cel B CD5+

IgM afinidad

Complejos inmunes

Alteraciones hormonales

-Deposito o formax en tejidos/organos -Union DNA/colageno tipo IV -Union C1q + DNA -Presencia de properdina -Activ de C s/particx autoac

-Predisposicion y severidad -Def. androgenica e estrogenica -FSH, LH y PRL

Forma mas grave y curso clinico + agresivo que adultos Generales Fiebre, cansancio o perdida de peso 40-90% Afectacion renal 20-82% Sintomas musculoesqueleticos 20-24% Eritema malar 22-74% Linfadenopatias 15-45% Visceromegalia 15-74%

Eritema maculopapular (50%) Lupus discoide Eritema plantar o palmar Hemorragias subungueales y vasculitis Lesiones petequiales y purpuricas Ulceraciones e infartos Livedo reticularis

Artritis (>75%) Mialgias (20-30%) Debilidad muscular Miositis vasculitis

> frec alterax asintomaticas Pericarditis, miocarditis, enf. Valvular y enf coronaria sec a ateroesclerosis. Isquemia miocardica 16% nios asintomaticos.

20-45% nios y adolescentes Afex SNC 75-80% en el 1er a del dx Cefaleas intratables y migraosas Crisis convulsivas, corea y ACV. Neuropatia Sd organicos cerebrales

Variabilidad desde subclinicas complicx Pleuritis Neumonia, neumotorax, EID, HTP, hemorragia pulmonar 40% s/evidencia clinica o Rx c/ pruebas de FP

1era manif. en el 60-80% de los pac 80% de alt. renales en el 1er ao d enf. Biopsia necesaria alt. hiatologica Nefropatia + comun (grado IV) Edema e HTA relax a grados III y IV Pronostico depende de la lesion histopatox Tasa de superv al momento del dx 44-93%

Manifestaciones hematologicas

Manifestaciones gastrointestinales

39% lo presentan Trombocitopenia autoinmunitaria (15%) PTI + ANA LESp 2030% Linfopenia 25-52% Hemolisis < 10% LESp +AAF tromboembolismos

25-40% pacientes Dolor abdominal, diarrea Pancreatitis, infartos esplenicos, linfadenitis. Hepatomegalia (1/3p) Crecimiento esplenico en la eval inix en un 25% Asociado a trombocitopenia Ictericia asoc. A

Diagnstico, Diferencial, Laboratorio, Tratamiento

Ronald Goicochea Arvalo

Clnica y criterios de laboratorio Clnica: 4 de 11 criterios Renal: Biopsia / Tratamiento

DIAGNOSTICO: NIO CON 4 O MAS DE ESTOS CRITERIOS

DIAGNOSTICO: ANA d-DNA + Anti Smith

FOD ARJ GNF post estreptoccica FR Endocarditis infecciosa Leucemia PTI Anemia hemoltica Lupus Like

ANA d-DNA
Complemento (C3; C4)

Anti-Ro ; Anti-La
Anticoagulante Lpico

rgano afectados
Gravedad ANA d-DNA + complemento AINES: Hepatotoxicidad Hidrocloroquina: Artralgias, fatiga, artritis, lesiones cutneas. Ac.Lpico: Anticoagulacin (Heparina/Warfarina)

Corticoides: Va Oral Prednisona 1-2mg/Kg/da

En afeccin severa:

Prednisona

30-60mg/Kg/da en bolo x 3 das

Tratamiento con citotxico: Ciclofosfamida Detener el dao renal (GNF prol. difusa) Vasculitis, Hemorragia pulmonar, afeccin al SNC

Necesario determinar el grado de dao renal mediante biopsia para considerar un tratamiento con un inmunosupresor (ciclofosfamida).

Reevaluacin frecuente y meticulosa de los pacientes Supervivencia a los 5 aos es de 90%

Causas de muerte: Infeccin, Nefritis, Afectacin del SNC, Hemorragia pulmonar, Infarto al Miocardio

Transferencia de autoaticuerpos IgG (anti-Ro) entre las semanas 12 y 16 de gestacin. Bloqueo cardiaco congnito Lesiones cutneas

Hepatitis
Trombocitopenia Neutropenia Afeccin Pulmonar Afeccin Neurolgica

Lesiones cutneas (cara y cuero cabelludo) aparecen al contacto con la luz ultravioleta (6ta semana y dura hasta el 4to mes).
Tratamiento de apoyo, la mayora se resuelve salvo el bloqueo cardiaco.

Miocardiopata es rara, pero muy severa, se resuelve con transplante cardiaco.

Debe diferenciarse de la enfermedad inflamatoria multisistmica infantil.