Tetraloga de Fallot

Nombres alternativos: Ttrada de Fallot; TEF La tetraloga de Fallot se refiere a un tipo de defecto cardaco congnito. Congnito significa presente al nacer.Un defecto cardaco congnito es un problema con la estructura del corazn. Est presente en el momento del nacimiento. Los defectos cardacos congnitos son el tipo ms comn de defectos congnitos importantes. El corazn de un beb empieza a desarrollarse poco tiempo despus de la concepcin. Durante el desarrollo pueden ocurrir defectos estructurales. Estos defectos pueden afectar las paredes del corazn, las vlvulas cardacas, las arterias y las venas cercanas al corazn. Los defectos cardacos

congnitos pueden interrumpir el flujo normal de la sangre a travs del corazn. El flujo puede:

Hacerse ms lento Ir en la direccin equivocada o hacia el lugar incorrecto Estar completamente bloqueado

La tetraloga de Fallot es una cardiopata congnita que se caracteriza por la combinacin de cuatro defectos cardacos:

Un orificio en la pared entre las cavidades inferiores (los ventrculos), que permite que la sangre pobre en oxgeno se mezcle con la sangre rica en oxgeno. Esto se denomina comunicacin interventricular. Una salida estrechada a la arteria pulmonar, generalmente junto con una vlvula pulmonar anormal. Esto puede obstruir el flujo de sangre de la cavidad inferior derecha (el ventrculo

derecho)

los

pulmones.

La aorta pasa por encima de la pared (tabique) entre las cavidades inferiores del corazn (los ventrculos). Esto permite que penetre en la aorta (la principal fuente de irrigacin sangunea del cuerpo) sangre pobre en oxgeno. Aumento del grosor y tamao del tejido muscular cardaco de la cavidad inferior derecha (el ventrculo derecho).

La vlvula pulmonar estrechada limita el flujo de sangre a los pulmones, y la comunicacin interventricular permite que la sangre pobre en oxgeno sea bombeada al organismo junto con la sangre rica en oxgeno. Juntos, estos defectos reducen demasiado el nivel de oxgeno de la sangre. Cuando se bombea sangre pobre en oxgeno al organismo, los labios y los dedos de las manos y de los pies pueden adquirir una coloracin azul. Esto se denominacianosis.

La tetraloga de Fallot se clasifica como un defecto cardaco ciantico, debido a que la afeccin ocasiona niveles bajos de oxgeno en la sangre, lo cual lleva a que se presente cianosis (una coloracin azulada y prpura de la piel). La forma clsica de la tetraloga abarca cuatro defectos conexos del corazn y sus mayores vasos sanguneos:

Comunicacin interventricular (orificio entre los ventrculos derecho e izquierdo) Estrechamiento de la arteria pulmonar (la vlvula y arteria que conectan el corazn con los pulmones) Cabalgamiento o dextraposicin de la aorta (la arteria que lleva sangre oxigenada al cuerpo) que se traslada sobre el ventrculo derecho y la comunicacin interventricular, en lugar de salir nicamente del ventrculo izquierdo Engrosamiento de la pared muscular del ventrculo derecho (hipertrofia ventricular derecha)

Al momento de nacer, es posible que los bebs no muestren signos de cianosis, pero ms tarde pueden desarrollar episodios sbitos alarmantes de piel azulada, llamados "episodios de TET", cuando lloran o se alimentan. La tetraloga de Fallot se considera infrecuente, pero es la forma ms comn de cardiopata congnita ciantica y los pacientes que la padecen tienen una mayor incidencia de defectos congnitos mayores no cardacos. En resumen:Recibe este nombre, ya que conjuga cuatro tipos de alteraciones de la arquitectura normal del corazn:

Estenosis (estrechamiento) pulmonar. Comunicacin interventricular. Nacimiento anormal de la aorta sobre el tabique interventricular. Hipertrofia (crecimiento) del ventrculo derecho.

Causas, incidencia y factores de riesgo

Se desconoce la causa de la mayora de los trastornos cardacos congnitos, pero mltiples factores parecen estar involucrados. Los factores que incrementan el riesgo de sufrir esta afeccin durante el embarazo abarcan:

Alcoholismo materno Diabetes Madre mayor de los 40 aos de edad Desnutricin durante el embarazo Rubola y otras enfermedades virales durante el embarazo Sndrome de Down

Hay una alta incidencia de trastornos cromosmicos en nios con tetraloga de Fallot, como el sndrome de Down y el sndrome de Di George (una afeccin que provoca defectos cardacos, niveles bajos de calcio e inmunodeficiencia). Sntomas

Dedos hipocrticos (agrandamiento de la piel o el hueso alrededor de las uas de los dedos de la mano) Cianosis que se vuelve ms pronunciada durante perodos de agitacin Dificultad para alimentarse alimentacin deficientes) (hbitos de

Insuficiencia para aumentar de peso Prdida del conocimiento Desarrollo deficiente Posicin de cuclillas durante los episodios de cianosisFatiga. Dificultad para respirar durante un esfuerzo. Retraso en el crecimiento. Aumento en la cantidad de glbulos rojos. Tendencia a sentarse en cuclillas despus del realizar algn esfuerzo, ya que favorece la oxigenacin. Irregularidad en el peso

Deformacin de los dedos (crecimiento del msculo o de la piel alrededor de las uas de los dedos de las manos) Convulsiones durante periodos prolongados de oxigenacin insuficiente.

DIAGNOSTICO. Un examen fsico con un estetoscopio casi siempre revela un soplo cardaco. Los exmenes pueden abarcar:

Radiografa de trax Conteo sanguneo (hemograma) completo (CSC) Ecocardiografa Electrocardiograma (ECG) Resonancia magntica del corazn (generalmente despus de ciruga) Cateterismo cardiaco

Tratamiento Los bebs con tetraloga de Fallot generalmente deben someterse a una intervencin quirrgica. Un

tipo de intervencin que se emplea para corregir provisoriamente esta cardiopata se denomina procedimiento de derivacin (shunt). sta es una solucin de corta duracin que permite que llegue ms sangre a los pulmones hasta que puedan corregirse los defectos. Esto reduce la cianosis y permite que el nio crezca, hasta que pueda corregirse el problema a mayor edad. La intervencin de corazn abierto para corregir los defectos tpicamente se realiza entre los 8 meses y 5 aos de edad. La comunicacin interventricular generalmente se tapa con un parche, la vlvula pulmonar se dilata, y tambin puede colocarse un parche en el ventrculo derecho para aumentar el flujo de sangre a los pulmones. Los estudios han demostrado que, cuanto menor la edad a la que se realiza la intervencin quirrgica, mejor funcionar el corazn ms adelante La ciruga para reparar la tetraloga de Fallot se lleva a cabo cuando el beb es muy pequeo y, algunas veces, se necesita ms de una ciruga. Cuando se emplea ms de una ciruga, la primera se hace para

ayudar a incrementar el flujo de sangre hacia los pulmones. La ciruga para corregir el problema se puede realizar posteriormente. Con frecuencia, slo una ciruga correctiva se efecta en los primeros meses de vida. La ciruga correctiva se lleva a cabo para dilatar parte de la va pulmonar estrecha y cerrar la comunicacin interventricular.

CUIDADOS DE ENFERMERIA

Alimentar al nio lentamente. Suministrar las comidas en poca cantidad y con mayor frecuencia. Tratar de distraer al nio y eliminar su ansiedad. Evitar su llanto lo ms posible. Avisar al mdico si se presentan sntomas nuevos e inexplicables o si el paciente est teniendo un episodio de cianosis (piel azulada)

Cuando el nio se torne azul, se debe colocar de lado o boca arriba y pngale las rodillas contra el pecho(posicin fetal)

Expectativas (pronstico) La mayora de los casos se puede corregir con ciruga y a los bebs operados generalmente les va bien. El 90% de las personas sobrevive hasta la vida adulta y llevan vidas activas, saludables y productivas. Sin ciruga, la muerte ocurre generalmente cuando la persona llega a los 20 aos de edad. Los pacientes que presentan filtracin continua y severa de la vlvula pulmonar pueden necesitar que les reemplacen dicha vlvula. Se recomienda un control regular con un cardilogo con el fin de vigilar las arritmias potencialmente mortales (ritmos cardacos irregulares). Complicaciones

Retraso en el crecimiento y el desarrollo Ritmos cardacos irregulares (arritmias)

Convulsiones durante los perodos cuando no hay suficiente oxgeno Muerte