Sndrome de Usher o SordoCeguera

Sndrome de USHER o Sordo -Ceguera

El sndrome de Usher (sordo ciegos), tambin conocido como sndrome de Usher- Hallgrn, es un trastorno hereditario autosmico recesivo que se caracteriza por presentar un deterioro auditivo congnito neurosensorial con o sin afectacin de la funcin vestibular y una alteracin en la visin progresiva provocada por una Retinosis pigmentaria (RP).

Causas
El sndrome de Usher es causado por una mutacin gentica. Se pasa de padre a hijo de forma autosomal recesiva. Esto significa que un nio debe heredar un gen defectuoso de cada padre para poder desarrollar el sndrome de Usher. Si el nio hereda un gen defectuoso, ser un portador y no tendr ningn sntoma. No es claro qu causa la mutacin del gen.

Como reconocer a quienes la padecen el sndrome de

USHER?

Perdida de iluminacin.

la

visin

en

condiciones

escasa

Restriccin del campo visual.

Dificultad para adaptarse a los cambio de iluminacin y los deslumbramientos.

Dificultad cuando hay poco contraste fondo en los objetos o imgenes.

en la figura y

Prevalencia en Colombia
En Colombia, la prevalencia de este Sndrome es de 3.2 por ciento de cada 100.000 habitantes segn estudios realizados por el Instituto de Gentica Humana de la Universidad Javeriana (Dra. Marta Luca Tamayo). En el mundo del 3 al 10 % de la poblacin sorda y en Colombia un 9% de personas sordas padecen el sndrome de Usher

Tipos de Sordo- Ceguera

Aqu clasifican aquellas personas que nacen sordociegos o quedan en un estado pre -lingstico.

Sordos congnitos que pierden la visin ms tarde.

Ciegos congnitos que pierden la audicin. Aquellos que adquieren la sordo-ceguera a lo largo de la vida adulta.

Caractersticas Psicopedaggicas mas frecuentes en los nios con sndrome de USHER

Tienden a ocultar su deficiencia visual. Evitan el uso de los medios de ayuda ptica y prefieren que darse solos

para utilizar los equipos.

No tienen conciencia de su deficiencia visual. Afectaciones en la atencin, provocadas principalmente por las dificultades en el campo visual. Dificultades en la memoria y el pensamiento. Por lo general poseen visin de tnel y esto les dificulta seguir o localizar al maestro durante la actividad docente.

Dificultades para la lectura y la escritura.

Alteraciones en la esfera afectiva.

Se han identificado tres tipos de sndrome de Usher: I, II y III. La edad de inicio y gravedad de los sntomas distinguen los diferentes tipos.

Tipos de Sndrome de Usher

Tipo I: La persona al nacer manifiesta una deficiencia auditiva profunda y los sntomas de la retinosis suelen ser detectados en torno a la adolescencia o pre adolescencia. La persona presenta con frecuencia adems problemas de equilibrio. Tipo II: Las deficiencias tanto visual como auditiva no son fcilmente detectables en el nacimiento y en general el desarrollo del lenguaje es normal. La prdida auditiva es descrita como estable por los investigadores, y los sntomas de la retinosis, como en el sndrome de Usher tipo I, suelen ser detectados en torno a la adolescencia o pre adolescencia. Tipo III: Los problemas de audicin y visin no son detectables al nacer. En la adolescencia se empieza a constatar la dificultad para or y ver. La prdida de audicin es en este caso progresiva y rpidamente se ve afectada la inteligibilidad del habla.

Implicaciones en el desarrollo global de la persona

Repercusiones en el acceso al contexto de las personas que la padecen: relacin con la realidad restringida, a pesar de tener restos visuales o auditivos su capacidad perceptiva estar afectada. Conexin con el medio y comunicacin con los dems: Esta afectada la interaccin con su entorno, la forma de establecer y mantener las relaciones y la manera de percibir el mundo, el tacto es el principal canal de entrada de informacin, las otras personas deben aprender su sistema de comunicacin, para poder relacionarse con ellas.

Implicaciones en el desarrollo global de la persona

Acceso a la informacin y a la cultura:
La dificultad de la recepcin de la informacin limita la capacidad para conocer lo que pasa a su alrededor as como para participar en eventos culturales y establecer comunicacin a distancia, Puede acceder a la informacin a travs de textos en braille con el uso de herramientas y adaptaciones tiflotcnicas: magnificadores de pantalla, ordenadores con lnea braille, en el desarrollo y participacin en actividades colectivas se requerir la colaboracin de guas- intrpretes o mediadores.

 Movilidad: Quienes conservan algn resto visual o auditivo pueden desplazarse solos por lugares muy conocidos con la ayuda del bastn blanco de movilidad, necesitan conocer previamente como resolver situaciones comunicativas en las que deben aprender a pedir ayuda, la desconexin de la

persona sordo- ciega con el contexto le acompaa en todos

sus desplazamientos. Siempre existe el riesgo de que ocurra algo que no pueda captar ni controlar.

Aspectos significativos para la intervencin en sordo-ceguera

La necesidad de aprender o desarrollar diferentes sistemas de comunicacin que le permitan acceder al entorno y establecer relaciones con los dems. La necesidad de utilizar el sentido del tacto como canal principal de entrada de informacin y como forma de compensar las consecuencias resultantes de las prdidas sensoriales de los sentidos de la distancia que son la vista y el odo. Necesidad de una intervencin multidisciplinar que implica a las diferentes reas de actuacin y que pretende dar respuesta a las necesidades creadas a partir de la sordo-ceguera.

Estrategias de Intervencin

Crear una relacin afectiva, un vnculo emocional.

Actitud positiva hacia el alumno. Creer en sus Posibilidades.

Crear un clima que le proporcione seguridad. Proporcionarle un entorno predecible. Para ello es necesario un triple orden:
Orden de personas. Orden de lugar. Orden de tiempo.

Estrategias de Intervencin

Entorno motivador para el alumno. Ser muy observadores. Atencin activa. Respetar su ritmo personal.

Potenciar su capacidad de eleccin.

Ser creativos. Ser flexibles.

Adaptarnos al momento y circunstancias de los alumno.

Laura Gallardo Yamile Niebles