Sei sulla pagina 1di 134

42.

Diagnostica morfologica: Neuroradiologia

I - TECNICHE DIAGNOSTICHE II - NEOPLASIE CEREBRALI III - LESIONI CEREBRALI DI ORIGINE VASCOLARE IV - TRAUMI CRANIO-CEREBRALI V - LESIONI INFIAMMATORIE CEREBRALI VI - IDROCEFALO VII - SELLA TURCICA E BASE CRANICA VIII - MALFORMAZIONI CRANIO-ENCEFALICHE IX - PATOLOGIA ORBITARIA X - TUMORI E CISTI DEL RACHIDE E DEL MIDOLLO SPINALE XI - MALATTIE DEGENERATIVE DEL RACHIDE XII - MALATTIE INFETTIVE ED INFIAMMATORIE DEL RACHIDE E DEL MIDOLLO SPINALE XIII - MALATTIE VASCOLARI MIDOLLARI XIV - TRAUMI MIDOLLARI E DEL RACHIDE XV - MALFORMAZIONI CONGENITE DEL RACHIDE XVI - IDROMIELIA E SIRINGOMIELIA

Nota
Il capitolo ha carattere sistematico, riunendo tutti i tipi di informazione morfologica forniti dalle diverse indagini neuroradiologiche. Per tale motivo, le applicazioni tradizionali della Medicina nucleare (scintigrafia) sono trattate per tutte le affezioni, in cui esiste lindicazione a praticarle, nel contesto della diagnostica per immagini. Il capitolo 46 sulla Medicina nucleare dedicato, invece, esclusivamente alle indagini dinamiche: PET, SPET, ricerche sulla dinamica liquorale.

739

I - TECNICHE DIAGNOSTICHE A. Radiografia convenzionale 1. Note tecnico-metodologiche 2. Indicazioni B. Tomografia computerizzata 1. Note tecnico-metodologiche 2. Indicazioni C. Risonanza magnetica 1. Note tecnico-metodologiche 2. Indicazioni D. Mielografia 1. Note tecnico-metodologiche 2. Indicazioni E. Caratteristiche e utilizzazione dei mezzi di contrasto 1. Note tecnico-metodologiche 2. Indicazioni F. Studio dei vasi in Neuroradiologia a) ANGIO-TC 1. Note tecnico-metodologiche 2. Indicazioni b) ANGIO-RM 1. Note tecnico-metodologiche 2. Indicazioni c) ANGIOGRAFIA DIGITALE 1. Note tecnico-metodologiche 2. Indicazioni G. Studio funzionale del sistema nervoso centrale in RM a) RISONANZA MAGNETICA FUNZIONALE b) SPETTROSCOPIA IN RISONANZA MAGNETICA

II - NEOPLASIE CEREBRALI A. Finalit dellaccertamento B. Semeiotica elementare 1. Tomografia computerizzata 2. Risonanza magnetica 3. Risonanza magnetica funzionale 4. Spettroscopia in risonanza magnetica 5. Angiografia digitale C. Neoplasie extra-assiali 1. Meningiomi 2. Schwannomi 3. Metastasi ossee 4. Metastasi durali 5. Metastasi delle leptomeningi e dello spazio subaracnoideo 6. Epidermoidi 7. Dermoidi 8. Lipomi D. Neoplasie intra-assiali sottotentoriali negli adulti 1. Metastasi 2. Emangioblastomi 3. Medulloblastomi 4. Astrocitomi 5. Subependimomi 6. Ependimomi 7. Papillomi E. Neoplasie sottotentoriali nei bambini 1. Astrocitomi pilocitici 2. Gliomi del tronco cerebrale 3. Medulloblastomi 4. Ependimomi

740

Parte Quinta Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica

F. Neoplasie intra-assiali sopratentoriali negli adulti 1. Metastasi 2. Tumori astrocitari 3. Oligodendrogliomi 4. Linfomi G. Neoplasie intra-assiali sopratentoriali nei bambini 1. Gangliogliomi e gangliocitomi 2. Neuroblastomi H. Cisti, lesioni non neoplastiche e paraneoplastiche 1. Cisti aracnoidee 2. Cavum septum pellucidum e cavum vergae 3. Malattia di Lhermitte-Duclos 4. Encefalite limbica I. Valutazione post-trattamento L. Neoplasie della regione pineale 1. Germinomi 2. Teratomi 3. Coriocarcinomi 4. Tumori del seno endodermico 5. Carcinomi a cellule embrionali 6. Pineocitomi 7. Pineoblastomi M. Neoplasie intraventricolari 1. Neurocitomi centrali 2. Cisti colloidi 3. Papillomi e carcinomi dei plessi corioidei 4. Altri tumori dei plessi corioidei 5. Diagnosi differenziale

III - LESIONI CEREBRALI DI ORIGINE VASCOLARE A. Infarti cerebrali 1. Finalit dellaccertamento 2. Tomografia computerizzata 3. Risonanza magnetica 4. Risonanza magnetica funzionale 5. Spettroscopia in RM 6. Studio dei vasi B. Cause non ateromatose di riduzione di calibro ed occlusione vasale 1. Aplasie e ipoplasie 2. Neurofibromatosi I 3. Moya-Moya 4. Anemia a cellule falciformi 5. Vasculiti 6. Displasie fibromuscolari 7. Lesioni estrinseche compressive 8. Dissezioni spontanee C. Emorragie cerebrali: quadri clinico-radiologici 1. Emorragie iperacute 2. Emorragie acute 3. Emorragie subacute precoci 4. Emorragie subacute tardive 5. Emorragie croniche precoci 6. Emorragie croniche tardive D. Emorragie cerebrali: cause di emorragia 1. Ipertensione arteriosa 2. Infarti emorragici 3. Infarti venosi 4. Angiopatie amiloidi 5. Tumori E. Malformazioni vascolari 1. Malformazioni artero-venose 2. Telangiectasie capillari
42 Diagnostica morfologica: Neuroradiologia

741

3. Angiomi cavernosi 4. Anomalie di differenziazione venosa F. Aneurismi ed emorragie subaracnoidee 1. Aneurismi sacculari 2. Aneurismi traumatici 3. Aneurismi micotici 4. Aneurismi oncotici 5. Aneurismi correlati al flusso 6. Vasculopatie e vasculiti 7. Aneurismi fusiformi 8. Aneurismi dissecanti G. Encefalopatie iposso-ischemiche 1. Leucomalacie periventricolari 2. Emorragie della matrice germinativa 3. Necrosi neuronali selettive 4. Ischemie parasagittali 5. Infarti 6. Emorragie 7. Esiti di lesioni iposso-ischemiche 8. Ulegirie 9. Poroencefalie 10. Idranencefalie

IV - TRAUMI CRANIO-CEREBRALI A. Generalit. Finalit e metodi dellaccertamento B. Lesioni primarie 1. Fratture del cranio 2. Ematomi epidurali 3. Ematomi subdurali 4. Emorragie subaracnoidee 5. Danni assonali diffusi 6. Contusioni corticali 7. Lesioni del tronco cerebrale C. Lesioni secondarie 1. Erniazioni cerebrali 2. Edemi cerebrali diffusi 3. Encefaloceli 4. Pneumocefali 5. Disturbi della perfusione 6. Fistole artero-venose traumatiche 7. Lesioni vascolari diverse D. Sequele 1. Encefalomalacie 2. Fistole liquorali 3. Diabete insipido 4. Cisti leptomeningee 5. Igromi E. Traumi della regione facciale e dellorbita 1. Fratture del mascellare 2. Fratture orbitarie 3. Ematomi orbitari 4. Altre fratture

V - LESIONI INFIAMMATORIE CEREBRALI A. Finalit dellaccertamento. Metodologia generale B. Infezioni da batteri piogeni 1. Cerebrite e ascesso cerebrale 2. Meningiti acute 3. Empiemi epidurali 4. Empiemi subdurali

742

Parte Quinta Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica

5. Effusioni subdurali 6. Ventricoliti 7. Infiammazioni dei plessi corioidei C. Infezioni da agenti infettivi specifici a) VIRALI 1. Encefaliti da Herpes simplex 2. Encefalite da HIV 3. Leucoencefaliti multifocali progressive 4. Encefaliti da Cytomegalovirus 5. Encefaliti da Varicella Zoster 6. Panencefaliti sclerosanti subacute 7. Malattia di Kreutzfeldt-Jacob b) BATTERICHE 1. Tubercolosi 2. Sifilide c) FUNGHI 1. Criptococcosi 2. Coccidiomicosi 3. Mucormicosi 4. Nocardiosi 5. Aspergillosi 6. Candidosi d) PARASSITOSI 1. Toxoplasmosi 2. Neurocisticercosi e) INFIAMMAZIONE NON INFETTIVE 1. Sarcoidosi 2. Encefalomieliti acute disseminate f ) INFEZIONI CONGENITE E NEONATALI 1. Infezione da Cytomegalovirus 2. Toxoplasmosi 3. Encefalite da Herpes simplex 4. Rosolia 5. Sifilide 6. Encefalite da HIV 7. Sindrome di Rasmussen

VI - IDROCEFALO A. Finalit dellaccertamento B. Quadri neuroradiologici 1. Iperproduzione di liquor 2. Idrocefalo non comunicante 3. Idrocefalo comunicante 4. Pseudotumor cerebri

VII - SELLA TURCICA E BASE CRANICA A. Finalit dellaccertamento. Possibilit delle singole metodiche B. Lesioni intrasellari 1. Adenomi ipofisari 2. Cisti della tasca di Rathke 3. Metastasi 4. Ascessi 5. Sarcoidosi e istiocitosi X 6. Tumori della neuroipofisi 7. Meningiomi intrasellari 8. Sella parzialmente vuota e sella vuota C. Lesioni sovrasellari 1. Craniofaringiomi 2. Amartomi del tuber cinereum
42 Diagnostica morfologica: Neuroradiologia

743

3. Gliomi ipotalamici 4. Altre lesioni D. Lesioni parasellari 1. Lesioni del seno cavernoso 2. Schwannomi del trigemino 3. Metastasi per via perineurale E. Lesioni della base cranica 1. Displasia fibrosa 2. Condromi 3. Cordomi 4. Fibromi naso-faringei 5. Mucoceli 6. Estesioneuroblastomi 7. Paragangliomi 8. Altre lesioni VIII - MALFORMAZIONI CRANIO-ENCEFALICHE A. Possibilit delle singole metodiche diagnostiche B. Malformazioni sopratentoriali 1. Cefaloceli 2. Oloprosencefalia 3. Displasia setto-ottica 4. Disgenesie del corpo calloso 5. Megalencefalia 6. Schizencefalia 7. Lissencefalia 8. Displasie corticali non lissencefaliche 9. Eterotopie 10. Stenosi dellacquedotto di Silvio C. Malformazioni sottotentoriali 1. Malformazione di Dandy-Walker 2. Dandy-Walker varianti 3. Mega cisterna magna 4. Cisti aracnoidee 5. Malformazione di Chiari I 6. Malformazione di Chiari II 7. Malformazione di Chiari III 8. Malformazione di Chiari IV D. Malformazioni craniche 1. Craniostenosi 2. Invaginazioni basilari E. Facomatosi 1. Neurofibromatosi I 2. Neurofibromatosi II 3. Sclerosi tuberosa 4. Malattia di Sturge-Weber 5. Malattia di von Hippel-Lindau IX - PATOLOGIA ORBITARIA A. Possibilit delle singole metodiche diagnostiche B. Lesioni oculari 1. Retinoblastomi 2. Melanomi C. Lesioni intraconiche 1. Neurite ottica 2. Gliomi del nervo ottico 3. Meningiomi delle guaine del nervo ottico 4. Angiomi cavernosi 5. Angiomi capillari 6. Varici 7. Altre lesioni

744

Parte Quinta Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica

D. Lesioni del cono orbitario 1. Oftalmopatia tiroidea (Basedow) 2. Pseudotumor orbitario 3. Linfomi orbitari E. Lesioni extraconiche 1. Infezioni orbitarie (celluliti) 2. Lesioni della ghiandola lacrimale 3. Dermoidi 4. Rabdomiosarcomi 5. Linfangiomi 6. Meningiomi delle ali sfenoidali

X - TUMORI E CISTI DEL RACHIDE E DEL MIDOLLO SPINALE A. Finalit dellaccertamento. Possibilit delle diverse metodiche diagnostiche B. Tumori e cisti extradurali 1. Emangiomi vertebrali 2. Osteomi osteoidi 3. Osteoblastomi 4. Tumori a cellule giganti, osteocondromi, cisti aneurismatiche dellosso 5. Granulomi eosinofili 6. Lesioni maligne rachidee 7. Tumori extradurali benigni 8. Tumori epidurali maligni 9. Cisti aracnoidee 10. Lipomatosi epidurali C. Tumori e cisti intradurali extramidollari 1. Tumori delle guaine nervose 2. Meningiomi 3. Paragangliomi 4. Cisti epidermoidi 5. Cisti dermoidi 6. Cisti aracnoidee 7. Metastasi D. Tumori intramidollari 1. Ependimomi 2. Astrocitomi 3. Emangioblastomi 4. Mielopatie da radioterapia

XI - MALATTIE DEGENERATIVE DEL RACHIDE A. Finalit dellaccertamento. Possibilit delle singole metodiche diagnostiche B. Analisi delle diverse forme di patologia 1. Stenosi del canale spinale 2. Stenosi dei forami di coniugazione 3. Protrusioni discali 4. Ernie discali 5. Alterazioni ossee associate alla degenerazione discale 6. Spondilolistesi 7. Valutazione post-trattamento chirurgico

XII - MALATTIE INFETTIVE E INFIAMMATORIE DEL RACHIDE E DEL MIDOLLO SPINALE 1. Osteomieliti e disciti da batteri piogeni 2. Ascessi epidurali 3. Ascessi subdurali 4. Osteomieliti tubercolari 5. Altre infezioni granulomatose 6. Infezioni da funghi 7. Infezioni parassitarie
42 Diagnostica morfologica: Neuroradiologia

745

8. Meningiti 9. Artrite reumatoide XIII - MALATTIE VASCOLARI MIDOLLARI 1. Malformazioni artero-venose 2. Angiomi cavernosi 3. Infarti arteriosi

XIV - TRAUMI MIDOLLARI E DEL RACHIDE 1. Generalit 2. Traumi cervicali 3. Traumi del rachide toracico 4. Traumi della giunzione toraco-lombare 5. Traumi del rachide lombare

XV - MALFORMAZIONI CONGENITE DEL RACHIDE A. Disrafismi spinali 1. Spine bifide aperte 2. Spine bifide occulte 3. Meningoceli 4. Seni dermici 5. Lipomielomeningoceli e lipomieloceli 6. Lipomi intradurali B. Anomalie della canalizzazione e della differenziazione retrogressiva 1. Fibrolipomi del filum terminale 2. Sindrome del filum terminale e tethered cord 3. Sindrome della regressione caudale 4. Mielocistoceli terminali 5. Meningoceli sacrali anteriori 6. Teratomi sacro-coccigei C. Anomalie di sviluppo della notocorda 1. Diastematomielie

XVI - IDROMIELIA E SIRINGOMIELIA 1. Idromielia 2. Siringomielia

746

Parte Quinta Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica

Il contributo della Neuroradiologia alla diagnostica neurochirurgica


Come si gi accennato nella introduzione di questopera, non rientra nei propositi degli Autori descrivere analiticamente quadri ed aspetti morfologici forniti, nei diversi campi della patologia neurochirurgica, dalle tecniche diagnostiche in uso. Lo scopo di questa guida precipuamente quello di mettere a disposizione del lettore alcuni criteri per la scelta della metodica diagnostica che consente di ottenere i risultati pi attendibili per una corretta diagnosi, senza perdite di tempo dovute ad esami collaterali meno dimostrativi. Le diverse parti di questo voluminoso capitolo hanno una struttura omogenea comportando ciascuna di esse una successione analoga di argomenti trattati: a) finalit che si perseguono mediante luso delle indagini radiologiche pi appropriate; b) breve descrizione delle lesioni e, in particolare, degli aspetti morfologici delle stesse. Queste nozioni sono gi state riportate pi estesamente nei rispettivi capitoli, perci si dedica salvo nei casi in cui non si dato particolare rilievo in precedenza, in quanto patologia di confine con altre specialit uno spazio ridotto al minimo; c) il carattere della informazione ai fini diagnostici che il lettore pu ottenere da una determinata indagine diagnostica neuroradiologica in ogni tipo di affezione neurochirurgica. In termini pi elementari: Quale esame pi opportuno usare in una determinata circostanza? Quali sono i dati che da esso posso attendere? Quale esame utile e quale inutile? Esistono esami risolutivi? Quale liter diagnostico pi appropriato nei diversi casi? Per quanto riguarda invece i quadri morfologici specifici di ciascuna affezione, si rinvia ai manuali e trattati di Neuroradiologia. Per questioni di spazio, non possibile aggiungere il numero di pagine che, anche a livello di manuale pratico, indispensabile per riportare le nozioni pratiche elementari di morfologia. Daltronde il lettore trover nei diversi capitoli dedicati alla patologia, uniconografia dimostrativa, utile per linterpretazione di quadri clinici ed anche per mettere in evidenza possibilit e limiti della diagnosi morfologica. Occorre finalmente sottolineare che, entro i limiti che si propone, il capitolo riporta, in modo esauriente e sintetico allo stesso tempo, tutti gli aspetti della patologia neurochirurgica ed anche di confine, in omaggio alla pluridisciplinarit o piuttosto al pluriuso a cui lopera, nellintenzione degli Autori, dovrebbe essere destinata. Troveranno quindi dati utili, neurologi, pediatri, ortopedici-traumatologi, internisti, chirurghi vascolari, chirurghi plastici ecc., a cui demandato il primo orientamento diagnostico, spesso determinante ai fini di una corretta e sollecita terapia.

I - TECNICHE DIAGNOSTICHE

A Radiografia convenzionale
1. Note tecnicometodologiche La radiografia convenzionale si basa sullassorbimento subto da un fascio di raggi X nellattraversare la materia, funzione del peso atomico degli elementi presenti nei tessuti attraversati; limmagine latente viene rivelata da una pellicola fotografica che si impressioner in maniera tanto maggiore (tonalit di grigio via via pi scure) quanto pi radiotrasparenti saranno le strutture anatomiche attraversate. Lo studio radiologico del cranio richiede almeno due proiezioni (antero-posteriore e laterale); pu essere integrato da proiezioni complementari (Towne, Waters, assiale) con lo scopo di evitare la sovrapposizione delle strutture ossee che si desidera studiare con altre di minore interesse. Lo studio del rachide cervicale viene eseguito con quattro proiezioni: laterale, antero-posteriore, ed oblique, queste ultime per lo studio dei forami di coniugazione; pu essere integrato dal radiogramma transbuccale (studio della cerniera atlo-occipitale) e dai radiogrammi in condizione dinamica (flessione ed estensione) per levidenziazione di eventuali spostamenti relativi tra i vari segmenti vertebrali. Lo studio del rachide dorsale e lombosacrale contempla le proiezioni laterale ed antero-posteriore; le oblique possono facilitare lo studio dei peduncoli vertebrali (spondilolisi).

42 Diagnostica morfologica: Neuroradiologia

747

2. Indicazioni

Limportanza diagnostica di questa tecnica si notevolmente ridotta a seguito dellintroduzione nella pratica clinica di TC e RM. Lattuale interesse dello studio radiologico del cranio limitato allesame della sua morfologia, delle suture, dei forami della base, di eventuali corpi estranei radio-opachi e della patologia traumatica. Lo studio radiologico convenzionale del rachide resta irrinunciabile per la panoramicit che lo caratterizza; le principali indicazioni sono la patologia post-traumatica e degenerativa; in particolare un radiogramma del rachide pu consentire una prima valutazione di estensione, localizzazione e gravit di fatti degenerativi in atto, permettendo di mirare meglio gli ulteriori accertamenti (TC, RM).

B Tomografia computerizzata
1. Note tecnicometodologiche

Le immagini TC sono matrici bidimensionali in cui il valore numerico assunto da ciascun elemento (pixel) corrisponde al valore densitometrico di un elemento di volume (voxel), calcolato sulla base della valutazione dellattenuazione subita da un fascio di raggi X collimato, emesso da un tubo radiogeno che ruota intorno al paziente posto sul suo asse di rotazione e rilevata dalla corona di detettori; limmagine TC ricostruita a partire dalla matrice bidimensionale utilizzando filtri di convoluzione che privilegiano la risoluzione spaziale (capacit di riproduzione di fini strutture anatomiche) o la risoluzione di contrasto (capacit di differenziare strutture anatomiche caratterizzate da minime differenze di densit). estremamente importante osservare che limmagine TC non rappresenta una sezione del corpo umano ma piuttosto uno strato, caratterizzato da uno spessore compreso tra 1 e 10 mm; lartefatto conosciuto come effetto di volume parziale causato da questa propriet.
Altro concetto di fondamentale importanza nellanalisi delle immagini TC lesistenza della scala di densit di Hounsfield e della scala dei toni di grigio. La scala di densit ha 4000 valori, che rappresentano i possibili valori densitometrici assunti da ciascun pixel, il cui insieme forma limmagine. Locchio umano, tuttavia, pu riconoscere solamente 16-20 tonalit di grigio, dunque non avrebbe senso rappresentare ogni valore della scala di Hounsfield con una tonalit di grigio. Si fa pertanto ricorso a un artificio: una finestra, formata da 14 livelli di grigio, aperta su un insieme di valori della scala di densit; loperatore pu modificare lapertura della finestra (cambiando il numero dei valori di densit che corrispondono ad un singolo livello di grigio) e il livello (il valore di densit su cui la finestra centrata). La variazione di questi parametri modifica profondamente la visualizzazione delle diverse strutture anatomiche. Di norma le immagini sono riprodotte su lastra con valori di livello e finestra adeguati alla ottimale rappresentazione delle strutture cerebrali (a livello del cranio) e dei dischi intervertebrali (a livello del rachide). Qualora sia necessario uno studio delle strutture ossee (patologia malformativa, traumi) le immagini vengono riprodotte su lastra una seconda volta, con valori di finestra e livello adeguati alla rappresentazione delle strutture ossee. Lesame TC inizia con lacquisizione di uno scanogramma di riferimento (simile a una radiografia della regione di interesse) sul quale vengono poi programmati orientamento e livello dei piani di scansione; anche possibile acquisire scansioni coronali dirette, ma non tutti i pazienti riescono ad assumere la posizione poco confortevole (supina o prona con il capo iperesteso) necessaria. Scansioni su piani diversi da quello assiale (coronali, sagittali o curvi) possono essere ottenute mediante ricostruzioni multiplanari, a partire da un pacchetto di scansioni assiali contigue. Di particolare interesse anche la possibilit di ottenere, partendo sempre da un pacchetto di scansioni assiali contigue, ricostruzioni tridimensionali che permettono una visione volumetrica dinsieme, da varie angolazioni, delle strutture dinteresse presenti nel volume corporeo acquisito. importante osservare che ricostruzioni multiplanari e tridimensionali saranno di qualit tanto maggiore quanto minore sar stato lo spessore di strato delle scansioni assiali acquisite originariamente; qualora lo spessore sia tale da approssimare lisotropicit del voxel (0,5 mm) la risoluzione di densit e spaziale delle immagini ricostruite non sar distinguibile da quella delle scansioni assiali acquisite direttamente. Levoluzione tecnologica ha permesso di introdurre nelluso clinico la TC spirale, evoluzione della TC tradizionale, caratterizzata da rotazione continua del tubo radiogeno intorno al paziente con contemporaneo scorrimento longitudinale del lettino ed emissione continua di raggi X. Ne consegue lacquisizione di volumi e non pi di singoli strati, con notevoli riduzioni dei tempi di acquisizione e miglioramento della gestione di taluni esami, quali langio-TC o lo studio dei traumatizzati. Verosimilmente, su questi apparecchi, ben presto si raggiunger la possibilit di avere voxel isotropici.

748

Parte Quinta Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica

2. Indicazioni

La TC un esame veloce,affidabile, dotato di buona sensibilit, scarsamente invasivo, senza altre controindicazioni che quelle dovute allutilizzazione di raggi X (gravidanza). Lassistenza rianimatoria di un paziente con alterazione dello stato di coscienza sottoposto alla TC relativamente agevole. Per tutte le ragioni sopra esposte la TC spesso il primo esame richiesto nelliter diagnostico del paziente e questo approccio sicuramente corretto nella patologia traumatica acuta, nellepilessia delladulto, nei controlli postoperatori (ricerca delle complicanze immediate), nella valutazione di pazienti in cui si sospetti una ischemia, emorragia o un tumore cerebrale, nello studio delle malformazioni craniche e nella patologia traumatica, degenerativa e malformativa ossea del rachide; anche la ricerca di calcificazioni in lesioni evidenziate alla RM indicazione ad uno studio TC; anche possibile, utilizzando particolari strumentazioni, lo studio del rachide sotto carico (patologia degenerativa, specie discale). Lo studio della patologia malformativa richiede lesecuzione di ricostruzioni tridimensionali. Spesso, tuttavia, la maggiore diffusione dei sistemi TC ne influenza luso a sfavore della risonanza magnetica. Limiti importanti della metodica sono limpossibilit di studiare il midollo spinale e la limitata capacit di studio delle strutture della fossa cranica posteriore dovuta agli artefatti ossei.

C Risonanza magnetica
1. Note tecnicometodologiche I princpi fisici alla base della RM sono estremamente complessi e, in questa sede, verranno trattati in maniera molto semplificata. I nuclei atomici con numero dispari di protoni e/o neutroni, ed in particolare i nuclei degli atomi di idrogeno, possono essere immaginati come trottole che ruotano su se stesse, il cui asse di rotazione definito spin; lo spin una grandezza quantistica ed ha due direzioni ammesse, parallela ed antiparallela. In assenza di campi magnetici esterni gli spin degli atomi presenti in un qualsiasi corpo sono orientati in maniera casuale (il numero degli spin orientati in senso parallelo uguale al numero degli spin orientati in senso antiparallelo) e la loro somma vettoriale nulla. Se il corpo immerso in un campo magnetico (generato, per esempio, dal magnete di un apparecchio di risonanza magnetica), la maggior parte degli spin si orienta nella medesima direzione del campo magnetico esterno, cio in senso parallelo; la somma vettoriale degli spin non pi nulla ed esiste un vettore risultante, orientato in senso parallelo al campo magnetico esterno. Lintensit del vettore (uguale alla differenza tra il numero di spin orientati in senso parallelo ed antiparallelo) sar, intuitivamente, correlata alla intensit del campo magnetico esterno. A questo punto, se vengono inviati impulsi di radiofrequenza aventi la stessa frequenza dello spin, detta di risonanza (numero di giri che lo spin compie intorno al proprio asse in un secondo, caratteristico del tipo di atomo e correlato allintensit del campo magnetico, secondo la legge di Larmor), si riesce a spostare gli spin dalla loro condizione di equilibrio; il vettore risultante potr, per esempio, essere ruotato di 90 o 180, dipendentemente dal tempo per il quale limpulso di radiofrequenza viene applicato. Naturalmente, quando limpulso di radiofrequenza cessa, il vettore tende a ritornare alla condizione di equilibrio con il campo magnetico esterno (orientamento in senso parallelo); gli spin, in altre parole, cedono energia sotto forma di onde di radiofrequenza; la cessione di energia causata dalle interazioni degli spin con gli altri spin (interazione spin-spin) e con lambiente circostante (interazione spin-lattice). Il tempo impiegato dal vettore nel ritornare alla condizione di equilibrio, detta di rilassamento, dipende da due costanti, caratteristiche della sostanza in esame, definite tempo di rilassamento T1 (correlato alle interazioni spin-lattice) e T2 (correlato alle interazioni spin-spin). Facendo ricorso a particolari sequenze di impulsi e variandone i parametri tecnici, possibile ottenere informazioni relative al T1 e al T2 del corpo in esame, in forma di immagini pesate in T1 o in T2; anche possibile ottenere informazioni sulla quantit di protoni presenti, ottenendo immagini pesate in densit protonica (DP). La trattazione approfondita delle caratteristiche delle diverse sequenze implementate dalle case costruttrici al di l degli scopi di questo capitolo. Riteniamo, tuttavia, importante dare indicazioni di massima, per permettere di comprendere lesigenza del neuroradiologo di programmare lutilizzazione delle diverse sequenze in funzione del quesito clinico: in RM non esiste un esame di routine; ci che evidenziato dallesame funzione di ci che si cercato. Le principali sequenze di acquisizione disponibili sui diversi apparecchi RM appartengono alle seguenti quattro principali famiglie:

Spin-echo (SE)
Sono state le prime ad essere messe a punto e sono le pi largamente utilizzate a fini clinici; con42 Diagnostica morfologica: Neuroradiologia

749

sentono di estrarre informazioni relative a tutti i principali parametri tissutali (T1, DP, T2); la semeiotica di queste sequenze ben codificata. Sono caratterizzate da lunghi tempi di acquisizione, ma hanno elevata sensibilit e omogeneit. Le sequenze SE pesate in T1 sono particolarmente sensibili alla presenza di sostanze paramagnetiche, quali i prodotti di degradazione dellemoglobina ed i mezzi di contrasto paramagnetici (studio di eventuali rotture della barriera emato-encefalica). Le sequenze SE pesate in DP e T2 permettono di valutare la cellularit e il contenuto in acqua di una lesione.

Inversion-recovery
Lutilizzazione di queste sequenze penalizzata dai lunghi tempi di acquisizione richiesti. Risolvono alcune esigenze specifiche, quali ottenere un buon contrasto sostanza grigia/bianca (studio delle displasie corticali e delle eterotopie della sostanza grigia), lo studio delle orbite con soppressione del segnale lipidico, lo studio di lesioni iperintense in T2 e adiacenti agli spazi liquorali, con soppressione del segnale liquorale (FLAIR).

Fast spin-echo
Possono essere considerate una evoluzione delle SE, caratterizzate fondamentalmente da una notevole riduzione del tempo di acquisizione e da una risoluzione spaziale pi elevata. Permettono di acquisire scansioni pesate in DP e T2. Hanno tuttavia minore sensibilit delle SE, specie ai prodotti di degradazione dellemoglobina. Sono usate con pazienti poco collaboranti o per integrare lesame, quando si siano gi acquisite scansioni SE pesate in DP e T2.

Gradient-echo
Sono sequenze caratterizzate da tempi di acquisizione particolarmente ridotti; consentono lacquisizione di volumi 3D; hanno sensibilit elevata verso i prodotti di degradazione dellemoglobina (studio di traumi, emorragie) ed il calcio; a livello della colonna esaltano le linee di demarcazione tra osso, disco intervertebrale, legamento longitudinale posteriore e sono particolarmente sensibili ai processi sostitutivi; permettono di valutare lo stato di idratazione del disco intervertebrale. Nello studio dellencefalo le acquisizioni 3D sono particolarmente indicate nello studio di piccole regioni (sella turcica); varianti di queste sequenze (FLASH o SPGR) consentono di ottenere immagini caratterizzate da un ottimo contrasto sostanza grigia/bianca e possono vantaggiosamente sostituire le inversion-recovery nello studio delle displasie corticali e delle eterotopie. Nello studio della colonna sono indicate per lesame della patologia degenerativa in quanto permettono di ottenere una differenziazione, sulle scansioni assiali, tra eventuali ernie discali ed osteofiti (TC); anche i traumi e la patologia tumorale vertebrale (metastasi) sono indicazioni allutilizzazione di queste sequenze. Non sono indicate nello studio del rachide operato (possibilit di artefatti dovuti a microframmenti degli strumenti chirurgici).

2. Indicazioni

I traumi in fase subacuta e cronica, le epilessie, lo studio dei processi infiammatori ed infettivi (pazienti HIV positivi), le emorragie in fase subacuta e cronica, lo studio della fossa cranica posteriore, la patologia del midollo spinale, la patologia tumorale intra ed extradurale (ivi comprese le metastasi ossee vertebrali), la patologia pediatrica sono indicazioni ad eseguire in prima istanza uno studio RM. I tumori evidenziati alla TC possono richiedere uno studio RM ai fini di una migliore definizione topografica e della loro diagnosi differenziale. La fossa cranica posteriore, la regione sellare e le orbite sono regioni in cui il contenuto informativo della RM indubbiamente superiore a quello della TC. Controindicazione assoluta allesecuzione dellesame la presenza di pace-makers o di clips metalliche vascolari; le protesi metalliche fisse richiedono un preventivo accertamento della loro compatibilit con lesecuzione di un esame RM (pericolo di surriscaldamento). Bisogna comunque osservare che le protesi metalliche sono sempre causa di artefatti, per cui la regione dove stata impiantata la protesi difficilmente studiabile.

D Mielografia
1. Note tecnicometodologiche Lesecuzione di una mielografia prevede: puntura dello spazio subaracnoideo a livello lombare (fra L3 e S1) o cervicale (fra C1 e C2), eseguita sotto controllo fluoroscopico; iniezione di 10-15 cc di mezzo di contrasto iodato idrosolubile non ionico;
Parte Quinta Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica

750

acquisizione di radiogrammi in proiezione antero-posteriore, laterale ed obliqua a livello cervicale e lombosacrale, antero-posteriore e laterale a livello dorsale; i radiogrammi vengono acquisiti previo basculamento del paziente, praticato allo scopo di fare fluire cranialmente il mezzo di contrasto iniettato; lesame viene integrato eseguendo uno studio TC mirato sulla sede della patologia, individuata radiologicamente.

2. Indicazioni

una tecnica invasiva, che stata frequentemente utilizzata nello studio della patologia intra ed extradurale del rachide fino allintroduzione della RM. Attualmente si fa ricorso a questa metodica per lo studio di pazienti che non possono eseguire una RM (protesi metalliche, pace-makers, clips vascolari), quando esistano difficolt nellinterpretazione del quadro TC o RM, nello studio delle fistole liquorali o qualora una discordanza tra clinica e reperti RM induca a valutare la situazione anatomica del rachide sotto carico (il peso corporeo), acquisendo i radiogrammi in posizione eretta; da non dimenticare, tuttavia, la possibilit di eseguire una meno invasiva TC sotto carico.

E Caratteristiche e utilizzazione dei mezzi di contrasto


1. Note tecnicometodologiche I mezzi di contrasto (m.d.c.) sono composti chimici la cui somministrazione ha il fine di evidenziare eventuali rotture della barriera emato-encefalica o lesioni la cui dinamica di potenziamento sia differente da quella del tessuto normale. Il sistema nervoso centrale caratterizzato, infatti, dalla presenza di una barriera anatomica che in condizioni fisiologiche, impedisce al mezzo di contrasto di diffondere negli spazi extravasali; in talune condizioni patologiche (tumori, infiammazioni, ischemie) la barriera alterata, il mezzo di contrasto diffonde liberamente e larea dove in atto il processo patologico capta il mezzo di contrasto. I mezzi di contrasto iodati possono anche essere utilizzati per opacizzare strutture anatomiche altrimenti non visibili, quali i vasi (in angiografia) o il sacco durale (in mielografia); importante osservare che solo i mezzi di contrasto idrosolubili non ionici possono essere utilizzati per via intratecale.

m.d.c. iodati
I mezzi di contrasto iodati si distinguono in ionici e non ionici; esercitano effetti tossici, legati alle caratteristiche chimico-fisiche e osmolari delle molecole e possono causare reazioni allergiche imprevedibili anche gravi (shock anafilattico); importante, tuttavia, osservare che la tossicit e le capacit allergizzanti dei mezzi di contrasto non ionici sono molto inferiori a quelle dei mezzi di contrasto ionici. Gli attuali orientamenti, relativi alla somministrazione dei mezzi di contrasto iodati, sono i seguenti: i mezzi di contrasto ionici riconoscono precise controindicazioni (paraproteinemia di Waldenstroem, mieloma multiplo, insufficienza epatica e renale grave, insufficienza cardiaca, ipertireosi), la cui esclusione consiglia lesecuzione di esami preliminari (emocromo, PT, PTT, fibrinogeno, AST, ALT, pseudocolinesterasi, urea, creatinina, proteinuria totale, rapporto kappa/lambda); i mezzi di contrasto non ionici, come gi detto, sono molto pi tollerabili e le sole condizioni che controindicano la somministrazione sono la grave disidratazione oppure la grave insufficienza epatica, renale, e cardiaca che possono essere accertate anche su base clinica, senza ricorrere a esami di laboratorio; in regime di urgenza, qualora venga somministrato un mezzo di contrasto non ionico, gli esami ematochimici preliminari sono superflui, perch ininfluenti e fonte di ritardi nellesecuzione dellaccertamento diagnostico.

m.d.c. paramagnetici
Gli effetti tossici di queste molecole sono estremamente limitati; il loro impiego non richiede lesecuzione di esami preliminari ed anche le reazioni allergiche sono estremamente rare. Il mezzo di contrasto paramagnetico attualmente di pi frequente utilizzazione clinica il gadolinio, il quale causa una riduzione del T1, che si manifesta, a livello delle aree con alterata barriera emato-encefalica, con una iperintensit di segnale nelle sequenze pesate in T1; leffetto del gadolinio sul tempo di rilassamento T2 minimo, ma utilizzato negli studi di perfusione, che verranno trattati pi avanti.

2. Indicazioni

Nel passato, quando la TC venne introdotta nelluso clinico, la risoluzione spaziale e di densit erano estremamente limitate ed il mezzo di contrasto era somministrato al fine di vedere meglio le eventuali lesioni, sfruttando sostanzialmente la differente dinamica di potenziamento della lesione rispetto al tessuto cerebrale normale. 751

42 Diagnostica morfologica: Neuroradiologia

Questo approccio superato e deve essere oggi completamente abbandonato. Generalmente la somministrazione di mezzo di contrasto (in TC come in RM) decisa dal Neuroradiologo sulla base della positivit dellesame in bianco, qualora esso evidenzi reperti sospetti per rottura della barriera emato-encefalica (tumori, processi infiammatori). Anche se la regola generale questa, esistono alcuni punti che opportuno sottolineare: nei casi di incertezza diagnostica tra tumori e infarti acuti, latteggiamento diagnostico consigliato la valutazione con RM o ripetere lesame TC in bianco a distanza di una settimana (levoluzione del quadro neuroradiologico consente la diagnosi differenziale); possibile anche, ma spesso non risolutiva, la somministrazione di mezzo di contrasto non-ionico; la ricerca di malformazioni vascolari ed aneurismi dovrebbe orientare allutilizzazione di altre tecniche diagnostiche (RM, angio-TC, angio-RM, angiografia digitale) pi che allesecuzione di un esame TC con contrasto; la ricerca di patologia infiammatoria (specie nei pazienti HIV positivi) ed i controlli postoperatori per ricerca di recidive tumorali richiedono il completamento dellesame TC con somministrazione di mezzo di contrasto, anche in caso di negativit dellesame in bianco; la ricerca di metastasi, che possono non essere evidenziate dallesame in bianco, indicazione ad eseguire, se opportuno, lesame TC o RM direttamente con mezzo di contrasto. Il mezzo di contrasto pu anche essere somministrato per evidenziare: lesioni la cui dinamica di potenziamento differente da quella del tessuto normale; il caso della ricerca di microadenomi ipofisari e di recidive di ernie discali (assumono il mezzo di contrasto pi lentamente rispettivamente delladenoipofisi e del tessuto fibrotico circostante); strutture anatomiche o fenomeni altrimenti non studiabili. La morfologia delle pareti vasali, per esempio, pu essere studiata in angio-TC; la circolazione liquorale, la patologia intra ed extradurale a livello del rachide possono essere studiate con la cisternografia, la cisterno-TC, la mielografia e la mielo-TC; la presa di contrasto dei plessi venosi, adiacenti ai dischi intervertebrali, pu essere utilizzata per evidenziare meglio eventuali ernie discali a livello cervicale in TC, qualora la RM sia controindicata.

F Studio dei vasi in Neuroradiologia


a) ANGIO-TC
1. Note tecnicometodologiche Linvasivit dello studio modesta, essendo limitata alla somministrazione di mezzo di contrasto endovena. Pu essere effettuato a livello delle biforcazioni carotidee (studio della patologia ateromasica) o del poligono di Willis (studio patologia aneurismatica). Lesame consiste nellacquisizione di una serie di scansioni contigue o parzialmente sovrapposte, di ridotto spessore, durante la somministrazione di mezzo di contrasto iodato tramite iniettore. Per lo studio delle biforcazioni carotidee si utilizzano strati di 2-3 mm, acquisiti tra C7 e C2 (le biforcazioni carotidee sono localizzate tra C6 e C3). Per lo studio del poligono di Willis si utilizzano strati del minore spessore disponibile acquisiti a partire dal pavimento della sella turcica. Le immagini assiali vengono poi esaminate e ricostruite in MIP (maximum intensity projection) e in 3D, utilizzando programmi disponibili sullapparecchio o su workstations dedicate. Le ricostruzioni MIP si basano sulla proiezione dei pixel ad elevata densit (o intensit), presenti nel volume sottoposto a ricostruzione, su un piano, lungo una direzione determinata dalloperatore; la tecnica di particolare interesse perch consente di ottenere ricostruzioni estremamente simili ad angiografie digitali. Le ricostruzioni tridimensionali vengono ottenute definendo dapprima opportune soglie di densit; i pixel di densit compresa nellintervallo prestabilito entrano a far parte delloggetto ricostruito, tutti i pixel di densit non compresa nellintervallo in questione ne vengono esclusi. importante osservare che entrambe le tecniche comportano una manipolazione dei dati acquisiti e, dunque, sono soggette a possibili errori; sempre opportuno verificare i risultati sulle immagini acquisite direttamente. Questo tipo di studio pu essere eseguito solo su apparecchi TC particolarmente veloci nelle acquisizioni e possibilmente, dunque, su apparecchi ad acquisizione elicoidale, pena la somministrazione di quantit di contrasto troppo elevate. Inoltre, bisogna sempre considerare che lesecuzione di questo tipo di esame estremamente impegnativo, richiedendo molto tempo per la ricostruzione e lanalisi delle immagini. Dal punto di vista semeiologico, il lume vasale perfettamente delineato, iperdenso a causa della presenza del mezzo di contrasto; la trombosi vasale evidenziata dallassenza di mezzo di contrasto allinterno del vaso. Le placche calcifiche sono iperdense, le fibrolipidiche sono ipodense, le
Parte Quinta Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica

752

miste presentano aree iperdense ed aree ipodense. Le placche non ulcerate presentano margini regolari, mentre le ulcerate sono caratterizzate da indentazioni (immagine di plus) lungo il profilo interno della placca.

2. Indicazioni

Lo studio delle biforcazioni carotidee permette di valutare la morfologia delle pareti vasali e le caratteristiche delle eventuali placche ateromatose (miste, calcifiche, ulcerate, emorragiche) pi accuratamente dellecotomografia e dellangiografia digitale; non ovviamente possibile la valutazione dei circoli collaterali e delle cosiddette lesioni tandem. Lo studio del circolo di Willis permette di evidenziare aneurismi che abbiano diametro di almeno 5 mm, di studiarne i rapporti con le strutture ossee e, nel caso di aneurismi giganti, di valutarne le calcificazioni, leventuale presenza di fatti trombotici ed i rapporti con i vasi adiacenti.

b) ANGIO-RM
1. Note tecnicometodologiche Linvasivit dellesame estremamente limitata, legata alla eventuale somministrazione di gadolinio al fine di migliorare il rapporto segnale-rumore. Permette di studiare i vasi del collo (patologia ateromasica), i principali vasi intracranici (aneurismi) e i seni venosi (trombosi). Lesame viene eseguito con la bobina della testa per lo studio dei vasi intracranici e con la bobina del collo per lo studio delle carotidi extracraniche; lo studio dei vasi pu seguire o precedere lo studio RM dellencefalo o del rachide cervicale. Esistono due principali tecniche di acquisizione: tof, che si basa sulla riduzione del segnale proveniente dai tessuti stazionari; si ottiene, dunque, un segnale alto degli spin in movimento (sangue), che permette di delineare il profilo vascolare; phase-contrast, che si basa sulle variazioni di fase degli spin dovute al flusso. di recente introduzione, e ancora non diffusa, langio-RM con iniezione di bolo di contrasto paramagnetico. Le immagini acquisite vengono poi ricostruite con tecnica MIP e 3D ( quanto gi detto per langio-TC).

2. Indicazioni

Lo studio angio-RM delle carotidi di grande interesse: assolutamente non invasivo, permette la distinzione tra stenosi di interesse chirurgico e non chirurgico con un ottimo grado di affidabilit. Questa tecnica ha tuttavia la tendenza a sovrastimare le stenosi superiori al 70%, non consente di studiare le placche (ulcerazioni, calcificazioni) e non attendibile nella diagnosi di occlusione completa (essenziale per decidere la condotta chirurgica); inoltre in presenza di placche calcifiche si verifica una tendenza a sovrastimare le stenosi a causa della disomogeneit locali causate dalle calcificazioni. Lo studio del circolo di Willis alla ricerca di aneurismi riconosce quale limite principale il diametro di queste lesioni: attualmente aneurismi di diametro inferiore a 5 mm possono sfuggire allindividuazione.

c) ANGIOGRAFIA DIGITALE
1. Note tecnicometodologiche una tecnica neuroradiologica invasiva che consiste nel rendere radiologicamente evidenti arterie e vene attraverso liniezione nelle arterie di mezzi di contrasto iodati; contemporaneamente alliniezione vengono assunte radiografie, in serie, della regione di interesse; la sovrapposizione delle strutture ossee ai vasi viene eliminata facendo ricorso allartificio della sottrazione di immagini, possibile acquisendo prima delliniezione del mezzo di contrasto immagini maschera. La disponibilit di un angiografo biplanare (due tubi radiogeni disposti ortogonalmente) consente un notevole risparmio di tempo ed una semplificazione nellesecuzione dellesame, nonch una notevole riduzione della quantit di mezzo di contrasto somministrato, particolarmente utili qualora si eseguano procedure intervenzionali; il costo di acquisto dellapparecchio , tuttavia, raddoppiato. Liniezione di mezzo di contrasto, nello studio del circolo cerebrale, pu essere effettuata attraverso tre vie: cateterismo per via femorale secondo la tecnica di Seldinger; puntura diretta dei vasi al collo; iniezione retrograda per via omerale. Il cateterismo femorale e liniezione retrograda per via omerale consentono lo studio anche dellarco aortico. Il cateterismo femorale la via attraverso la quale preferibile studiare il circolo del midollo spinale. In generale, la metodica da preferire il cateterismo per via femorale, perch oltre ad essere la meno traumatica per il paziente, consente di studiare in maniera ottimale tutti i vasi di interesse; si
42 Diagnostica morfologica: Neuroradiologia

753

fa ricorso alle vie alternative solo quando esistano gravi processi ateromasici a carico delle arterie femorali, iliache e dellaorta, che ostacolino lavanzamento del catetere. Dal punto di vista tecnico lesecuzione di un cateterismo per via femorale comporta: puntura dellarteria femorale, previa anestesia locale; introduzione di una guida metallica flessibile, attraverso lago, allinterno dellarteria femorale; rimozione dellago; introduzione di un catetere flessibile di materiale plastico, fatto scorrere sulla guida metallica precedentemente introdotta; il catetere viene fatto risalire fino allarco aortico sotto controllo fluoroscopico e, in successione, vengono incannulate le arterie di interesse (carotidi comuni, vertebrali ed eventualmente carotidi interne ed esterne per lo studio del circolo cerebrale; vertebrali, cervicali profonde ed ascendenti, intercostali, iliache, lombari e sacrali per lo studio del circolo del midollo spinale), acquisendo seriografie antero-posteriori, laterali ed eventualmente oblique contemporaneamente alliniezione di mezzo di contrasto, eseguita con iniettore automatico; terminato lesame, il catetere viene rimosso e si effettua la compressione dellarteria femorale per almeno 10 minuti, al fine di prevenire la formazione di ematomi e/o sanguinamenti; estremamente importante verificare la presenza, anche durante la compressione, di un polso periferico a valle (generalmente larteria pedidia) del punto di compressione; il paziente dovr restare a riposo per le successive 24 ore.

2. Indicazioni

Le indicazioni allo studio angiografico, a seguito dellintroduzione nella pratica clinica di TC e RM, si sono molto ridotte. Attualmente, uno studio angiografico diagnostico viene richiesto ai fini di: studio di malformazioni vascolari; ricerca di aneurismi in pazienti con pregressa emorragia subaracnoidea o in cui altri esami (TC, RM, angio-TC, angio-RM) abbiano evidenziato reperti sospetti per aneurisma; studio di arteriti; valutazione preoperatoria dei vasi extracranici (entit della stenosi, circoli di compenso, lesioni tandem, caratteristiche delle lesioni ateromatose) in pazienti in cui sia stata accertata lesistenza di una significativa patologia ateromasica tramite altre metodiche meno invasive (angio-TC, angio-RM, Doppler, ecotomografia); valutazione preoperatoria del contributo specifico dei singoli assi arteriosi (carotide esterna, interna e circolo vertebro-basilare) allapporto ematico ad una neoplasia, e in particolare ai meningiomi; ricerca di eventuali dissezioni arteriose o pseudoaneurismi. Lesecuzione di procedure angiografiche comporta rischi di complicanze locali, cerebrali e sistemiche. Le complicanze locali includono la formazione di ematomi, le lacerazioni vasali, liniezione di contrasto subintimale, la formazione di pseudoaneurismi e di fistole artero-venose. Le complicanze cerebrali sono causate da fenomeni tromboembolici o dissezioni arteriose, provocati dalla tecnica del cateterismo, e consistono in fatti ischemici cerebrali. Le reazioni sistemiche sono estremamente rare, sono attribuite agli effetti tossici ed allergizzanti dei mezzi di contrasto e consistono in orticaria, bradicardia, laringospasmo, crisi epilettiche, shock anafilattico. Lincidenza di queste complicazioni ha subto una progressiva riduzione a seguito del miglioramento tecnico dei materiali utilizzati e dellintroduzione dei mezzi di contrasto non-ionici.

G Studio funzionale del sistema nervoso centrale in RM


Lintroduzione nelluso clinico di sequenze veloci ed ultraveloci, reso possibile dal miglioramento tecnologico degli apparecchi di RM, ha permesso di studiare in vivo alcuni fenomeni fisiologici che hanno luogo a livello del SNC. Anche se questi studi devono essere a tuttoggi considerati sperimentali, da sottoporre a costante verifica facendo ricorso alle metodiche, pi invasive, della Medicina nucleare (PET, SPECT), verosimilmente essi avranno un impatto enorme sulla attivit neurologica, neurochirurgica e neuroradiologica. Tratteremo in questa sezione della RM funzionale e della spettroscopia in RM, tralasciando le tecniche di Medicina nucleare (discusse nel capitolo 46 ad esse dedicato).

a) RISONANZA MAGNETICA FUNZIONALE


Lo studio dei fenomeni fisiologici che si verificano nel sistema nervoso centrale possibile solo facen-

754

Parte Quinta Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica

do ricorso a tecniche che consentano una risoluzione spaziale adeguata allindividuazione della precisa sede del fenomeno studiato ed una risoluzione temporale comparabile alla sua velocit di sviluppo. Le sequenze di risonanza magnetica che possono rispondere a questi requisiti sono: FLASH (Fast Low-Spin Angle Shot), caratterizzate da tempi di acquisizione di pochi secondi (210) per ciascuna immagine; EPI (Echo-planar imaging), i cui tempi di acquisizione si riducono a 100 millisecondi per immagine, con un limite teorico di 20 millisecondi; sono disponibili esclusivamente su apparecchi di ultima generazione. Lutilizzazione, a fini di studio funzionale, delle sequenze FLASH possibile anche su apparecchi RM che non dispongano di gradienti particolarmente intensi e veloci, ma presenta la limitazione di non consentire, a differenza delle EPI, lacquisizione di informazioni funzionali relative allintero encefalo (acquisizioni volumetriche), ma soltanto ad un singolo strato che deve essere identificato a priori dal neuroradiologo. Al momento attuale possibile studiare, grazie a queste tecniche, la diffusione delle molecole dacqua nel tessuto cerebrale, lo stato di ossigenazione ematica in aree corticali attivate tramite stimolazione delle medesime, e il flusso ematico cerebrale a livello capillare. importante osservare che la collaborazione del paziente estremamente importante nella conduzione di questi studi, che richiedono lassoluta immobilit e, a volte, lesecuzione di particolari compiti (attivazione).

Diffusione
La diffusione il movimento casuale delle molecole di acqua, nei tessuti, dipendente dallenergia termica. Senza volere entrare in dettagli troppo tecnici, il principio fisico grazie al quale possibile studiare la diffusione la perdita della coerenza di fase degli spin in movimento casuale, che determina una riduzione del segnale proporzionale allentit del movimento delle molecole dacqua; il principio il medesimo utilizzato in phase-contrast angio-RM, tuttavia, essendo la velocit del movimento delle molecole dacqua nei tessuti di entit molto minore a quella del sangue nei vasi necessario utilizzare gradienti di intensit maggiore (almeno 25-30 mT/m). Le variazioni del coefficiente di diffusione apparente (ADC) pu essere rappresentato attraverso: immagini pesate in diffusione (Diffusion-Weighted Imaging, DWI), in cui lintensit di ogni pixel dipendente dalla entit della riduzione di segnale (le aree a pi basso coefficiente di diffusione sono iperintense); mappe del coefficiente di diffusione apparente, dove lintensit di ogni pixel proporzionale al valore assoluto del coefficiente di diffusione apparente misurato (le aree a pi basso coefficiente di diffusione sono ipointense). Sperimentalmente si osservata una evidente riduzione del coefficiente di diffusione apparente dellacqua a 15 minuti da occlusione vasale: le implicazioni nel trattamento durgenza dellinfarto cerebrale, finalizzato al recupero delle aree di penombra ischemica, sono evidenti. Anche se linterpretazione fisiopatologia del fenomeno ancora oggetto di discussione, verosimilmente la riduzione del coefficiente di diffusione apparente in condizioni di ischemia conseguente al passaggio di acqua dallambiente extracellulare a quello intracellulare dipendente dalla riduzione dellattivit della pompa Na/K, a sua volta causata dalla riduzione della disponibilit intracellulare di ATP. importante osservare che, se quanto sopra esposto corretto, la metodica permette di evidenziare solamente le aree cerebrali dove esiste una consistente alterazione dei processi metabolici cellulari, i cui neuroni andranno incontro ai fenomeni necrotici; non permette, tuttavia, di valutare lestensione delle aree in penombra ischemica, dove esiste una riduzione regionale del flusso (evidenziabile attraverso lo studio della perfusione), ma non ancora una compromissione dei processi metabolici intracellulari.

Perfusione
Il flusso ematico cerebrale a livello capillare pu essere quantificato valutando la riduzione dellintensit di segnale del tessuto cerebrale sulle immagini pesate in T2 o in T2*, a seguito del primo passaggio nei capillari del mezzo di contrasto. Il gadolinio, infatti, causa una riduzione del T1 e del T2, con meccanismi diversi ed antagonisti: la riduzione del T1 dipende dalla capacit delle molecole di gadolinio di facilitare il passaggio degli spin delle molecole di acqua circostanti dalla condizione di maggiore livello energetico (eccitazione) a quella di minore livello (rilassamento), ed strettamente dipendente dallinterazione diretta del gadolinio con le molecole dacqua; la riduzione del T2 dipende dalla distribuzione non uniforme delle molecole di gadolinio che causa variazioni locali del campo magnetico. Quando la barriera emato-encefalica integra, leffetto del gadolinio sul T1 minimo perch le molecole di gadolinio possono interagire esclusivamente con le molecole dellacqua presente a livello intravasale, mentre leffetto sul T2 massimo perch la distribuzione del gadolinio marcatamente disomogenea a causa della sua compartimentalizzazione nello spazio intravasale.
42 Diagnostica morfologica: Neuroradiologia

755

Al contrario, quando esiste una lesione della barriera ematoencefalica leffetto del gadolinio sul T1 prevale perch le molecole di gadolinio possono diffondere liberamente nello spazio extracellulare ed interagire con un numero maggiore di molecole di acqua, mentre la loro distribuzione tender ad essere pi omogenea (riduzione delleffetto sul T2). Per quanto precedentemente esposto lo studio della perfusione cerebrale deve essere effettuato valutando la riduzione del T2 e non del T1, perch si desidera studiare la distribuzione del gadolinio a livello intravasale. Essendo lintensit di segnale del tessuto cerebrale sulle immagini pesate in T2 o in T2* inversamente proporzionale alla concentrazione di gadolinio presente, possono essere facilmente ottenute mappe del volume ematico cerebrale regionale (rCBV), calcolando lintegrale o sommando punto per punto i valori delle curve dellintensit di segnale in funzione del tempo per ciascun voxel; in queste mappe le aree meno perfuse appaiono ipointense e le aree pi perfuse sono iperintense.

Attivazione
Consiste nella localizzazione di aree funzionali corticali attraverso esperimenti di attivazione eseguiti sottoponendo il paziente a stimoli specifici. Essendo la deossiemoglobina (al contrario dellemoglobina) dotata di capacit paramagnetiche, qualitativamente comparabili a quelle tipiche dei mezzi di contrasto paramagnetici, anche se di minore entit, possibile studiarne la distribuzione nel versante venoso del circolo; pi specificamente, una attivazione neuronale causa un aumento del flusso ematico locale con riduzione della quantit di deossiemoglobina presente nei capillari venosi, e conseguente aumento della intensit del segnale proveniente dalle aree corticali attivate. Lo studio viene condotto acquisendo diverse serie di immagini in condizioni di riposo e di attivazione, calcolando successivamente una mappa delle aree di attivazione tramite procedure statistiche, che fondamentalmente si basano sul calcolo della differenza tra il valore di intensit di pixel corrispondenti delle immagini acquisite in condizioni di riposo e di attivazione. Attualmente sono state sviluppate metodiche che permettono lo studio dellattivazione della corteccia motoria e somatosensoriale, della corteccia visiva primaria, uditiva e delle aree del linguaggio, al fine di studiare anche la dominanza emisferica.

b) SPETTROSCOPIA IN RISONANZA MAGNETICA


La spettroscopia in risonanza magnetica permette di misurare in vivo differenti metaboliti presenti nel tessuto esaminato; deve essere considerata ancora oggi uno strumento di ricerca, di occasionale impiego clinico. La metodica si fonda sul principio fisico detto chemical shift: ogni nucleo atomico circondato da una nuvola elettronica formata dagli elettroni degli altri nuclei atomici che formano la molecola, che modifica leggermente la frequenza di risonanza del nucleo atomico in questione, quando sottoposto al fenomeno della risonanza magnetica. Essendo lo spostamento della frequenza di risonanza caratteristico di uno specifico nucleo atomico in uno specifico composto, possibile ottenere informazioni relative alle specie atomiche presenti nel volume in esame, analizzando il segnale in radiofrequenza ottenuto con una procedura matematica conosciuta come Fast Fourier Transform che permette di ottenere delle curve (spettri) in cui le frequenze presenti nel segnale ricevuto sono visualizzate in funzione della loro ampiezza; ogni picco presente nello spettro rappresenta il nucleo atomico esaminato in un particolare composto presente nel volume in esame; laltezza del picco correlata al numero di atomi presenti. Le frequenze di risonanza vengono espresse in unit relative (ppm, parti per milione) correlate alla frequenza di risonanza di un dato composto di riferimento. necessario osservare che: il campo magnetico principale deve essere il pi intenso e omogeneo possibile, per garantire lottimale separazione dei picchi di frequenza delle diverse molecole (risoluzione spettrale); in vivo necessario utilizzare campi magnetici di 1,5-2 Tesla e procedure di omogeneizzazione del campo magnetico principale (shimming); il volume in esame deve essere il pi possibile omogeneo (es.: se si desidera studiare una area patologica, si deve cercare di includere nel volume in esame solo tessuto patologico), problema spesso di non facile soluzione a causa delle dimensioni minime attualmente consentite per il volume di interesse (1-2 cm3); possibile ottenere un segnale soltanto da molecole sufficientemente piccole e mobili; limmobilit del paziente di importanza capitale. Il volume in esame pu essere localizzato nello spazio facendo ricorso a due gruppi di tecniche, che consentono la localizzazione di: un singolo volume, migliore compromesso attualmente possibile tra risoluzione spaziale (il volume di 1-2 cm3), rapporto segnale-rumore e tempi di acquisizione; si utilizzano le stesse bobine per la testa utilizzate per lacquisizione di immagini e sequenze SE, PRESS (Point Resolved Spectroscopy) o STEAM (Stimulated Echo Acquisition Mode); pi volumi, ottenendo con la medesima acquisizione spettri relativi a diversi volumi cerebrali,

756

Parte Quinta Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica

con tecniche spectroscopic imaging (SI) o chemical shift imaging (CSI); presentano linconveniente di richiedere lomogeneizzazione del campo magnetico in un volume molto maggiore per estensione a quello richiesto dalle tecniche a volume singolo, per cui gli spettri che si ottengono sono di qualit minore; anche il calcolo degli spettri pi oneroso. Per semplificare, possibile affermare che le tecniche a volume singolo vengono utilizzate nello studio della patologia focale (es.: tumore), le tecniche a volume multiplo nello studio della patologia diffusa (es.: degenerativa, metabolica). Attualmente i nuclei atomici oggetto di un esame di spettroscopia in risonanza magnetica in vivo possono essere lH1, il P31, il F19, il Na23 e il C13, ma i dati in letteratura si riferiscono prevalentemente al primo. Nello spettro dell1H possibile identificare: la colina (Cho) a 3,2 ppm, componente della membrana cellulare; un suo aumento si osserva in condizioni di crescita cellulare (mielinizzazione, gliosi, tumori); creatina (Cr) e fosfocreatina (PCr) a 3 ppm, molecole coinvolte nei processi metabolici cellulari; dato che il rapporto tra i due metaboliti tende ad essere stabile, anche in presenza di fenomeni patologici, larea sottesa da questo picco viene utilizzata come riferimento nel calcolo dei rapporti quantitativi dei diversi metaboliti; N-acetil-aspartato (NAA) a 2 ppm, picco di maggiore ampiezza nel normale, presente esclusivamente nella popolazione neuronale e dunque marker specifico di danno neuronale, se ridotto; lipidi mobili e trigliceridi (Lip) tra 0 e 2 ppm, che sono identificabili solo in condizioni patologiche; acido lattico (Lac) a 1,3 ppm, metabolita terminale dei processi di glicolisi anaerobica, identificabile solo in condizioni patologiche, quali lischemia. Nello spettro del P31 possibile identificare: fosforomonoesteri (PME) a 6,5 ppm, implicati nella sintesi dei fosfolipidi di membrana, aumentati in situazioni di rapida crescita cellulare; fosforodiesteri (PDE) a 4,9 ppm, cataboliti del metabolismo lipidico di membrana; fosfati inorganici (Pi) a 2,6 ppm, un prodotto del consumo di ATP; fosfocreatina (PCr) a 0 ppm, molecola che reagisce con lADP per formare ATP, agendo come una riserva di energia per mantenere costante il livello di ATP anche in presenza di un aumento transitorio delle richieste energetiche; il rapporto PCr/Pi usato come indice dellattivit energetica del tessuto cerebrale; i gruppi g, a, e b delladenosina trifosfato (ATP) rispettivamente a 2, 6, 8 e 16,5 ppm, metaboliti chiave del metabolismo energetico.

La P31 spettroscopia permette inoltre di misurare il pH intracellulare in base alla posizione relativa dei picchi del Pi e della PCr.

42 Diagnostica morfologica: Neuroradiologia

757

II - NEOPLASIE CEREBRALI
A Finalit dellaccertamento
Le principali finalit dello studio neuroradiologico dei processi neoplastici sono: evidenziare la lesione, attraverso lalterazione densitometrica (alla TC) e di segnale (alla RM) da essa causata, differenziandola da altre lesioni che possono causare alterazioni simili, infarti cerebrali acuti in primis; localizzare la lesione (intra o extra-assiale, sovra o sottotentoriale) e definirne con la maggiore precisione possibile limiti e rapporti, anche grazie alla somministrazione di mezzo di contrasto; valutare leffetto massa e le conseguenze sulle strutture cerebrali (compressioni, dislocazioni, ernie); valutarne le caratteristiche (necrosi, calcificazioni, edema perilesionale, emorragie, rottura della barriera emato-encefalica); dare indicazioni relative alla possibile natura istologica e al grado di aggressivit; definirne, in ottica prechirurgica, la vascolarizzazione e i rapporti con vasi arteriosi e venosi; tale valutazione di particolare importanza nel caso dei meningiomi, dove necessario valutare il contributo specifico dei singoli assi arteriosi (eventuale embolizzazione preoperatoria), le eventuali infiltrazioni e trombosi dei seni venosi e linglobamento di importanti vasi arteriosi.

B Semeiotica elementare
1. Tomografia computerizzata

Le neoplasie sono, di norma, ipodense. Alcune neoplasie (linfomi, medulloblastomi) sono iperdensi a causa di una alta cellularit, con elementi cellulari caratterizzati da grande nucleo e scarso citoplasma; liperdensit pu anche essere correlata alla presenza di microcalcificazioni. Le aree cistico-necrotiche sono caratterizzate da ipodensit, pi marcata di quella liquorale. Le emorragie intra-assiali appaiono come aree iperdense, pressoch immediatamente dopo lepisodio emorragico, la cui densit va progressivamente diminuendo con il passare del tempo fino a diventare isodense a 20 giorni-1 mese di distanza e, successivamente, ipodense. Le calcificazioni sono iperdense, con densit simile a quella ossea. Ledema perilesionale appare come una ipodensit pi o meno tenue, che interessa la sostanza bianca perilesionale, e che tende ad estendersi lungo i tratti della sostanza bianca (digitazioni). La presa di contrasto deve essere valutata comparando immagini acquisite sulle medesime coordinate spaziali prima e dopo la somministrazione di contrasto, fotografate con i medesimi valori di livello e finestra e pu essere assente, lieve, moderata, marcata; anche importante valutarne luniformit (omogenea o disomogenea). Levidenziazione di aree di erosione ossea (osteolisi) e di aumento dello spessore osseo (iperostosi) di fondamentale importanza, in presenza di una neoplasia extra-assiale, in quanto tipiche dei meningiomi. Importante anche lesistenza di impronte sulla teca cranica interna dovute a lesioni di origine congenita o a lento accrescimento (cisti aracnoidee). Leffetto massa deve essere valutato sulla base della compressione e delleventuale spostamento oltre la linea mediana delle strutture ventricolari e dellobliterazione dei solchi corticali. La diagnosi differenziale tra lesione intra-assiale e lesione extra-assiale molto pi agevole in RM: la neoplasia intra-assiale circondata in tutte le scansioni da tessuto cerebrale, quindi la tomografia computerizzata pu essere sufficiente. Se invece la neoformazione superficiale, per una corretta valutazione imprescindibile la RM.

2. Risonanza magnetica

La maggior parte dei tumori sono iso-ipointensi in T1 ed iperintensi in DP e T2. Una iperintensit in T1, daltronde, pu essere causata esclusivamente dal grasso (lipomi) e da sostanze paramagnetiche, quali melanina (metastasi da melanoma) e prodotti di degradazione dellemoglobina (individuazione di emorragie intratumorali anche non recenti). I tumori ad elevata cellularit (medulloblastomi, linfomi) sono caratterizzati da una tendenza alliperintensit in DP; i meningiomi tendono invece allisointensit in tutte le sequenze, e se di piccole dimensioni possono essere misconosciuti allesame di base.
Parte Quinta Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica

758

La disomogeneit di segnale attesta la presenza di microcalcificazioni, piccole aree necrotiche, microemorragie o di una eterogeneit nelle componenti tumorali. Le aree cistico-necrotiche sono marcatamente ipointense in T1 ed iperintense in T2; il segnale pu, il pi delle volte, essere differenziato da quello del liquor in densit protonica, poich le aree necrotiche sono lievemente iperintense, mentre il liquor lievemente ipointenso. Le aree emorragiche causano tipiche alterazioni di segnale che verranno descritte nel capitolo dedicato alle lesioni vascolari. Le calcificazioni vengono evidenziate come aree di vuoto di segnale, ipointense. Ledema perilesionale si caratterizza come una area lievemente ipointensa in T1 e iperintensa in DP e T2, con la distribuzione precedentemente descritta in tomografia computerizzata. La presa di contrasto deve essere valutata seguendo i medesimi criteri descritti per la tomografia computerizzata. Leffetto massa pu essere valutato in maniera molto pi accurata che in TC, studiando il comportamento delle circonvoluzioni cerebrali coinvolte. Una lesione pu essere considerata intra-assiale se: espande le circonvoluzioni cerebrali adiacenti; non possibile evidenziare una separazione della lesione dalle leptomeningi; la dura, ipointensa, individuabile sul margine esterno della massa. Bisogna tuttavia osservare che una lesione intra-assiale pu invadere le meningi (es.: metastasi, glioblastoma multiforme) e, al contrario, una lesione extra-assiale pu invadere il tessuto cerebrale (es.: metastasi durale).
3. Risonanza magnetica funzionale Anche se le metodiche utilizzate dalla risonanza magnetica funzionale devono essere considerate sperimentali, ed essere sottoposte a costante verifica, gi oggi sono in grado di fornire importanti informazioni utili alla pianificazione degli interventi chirurgici. Lo studio della diffusione pu essere utile a differenziare aree cistiche da aree solide con lunghi tempi di rilassamento. Le mappe del volume ematico cerebrale regionale (studio della perfusione), essendo correlate al flusso a livello capillare, permettono di valutare quantitativamente langiogenesi, a sua volta indice specifico di malignit. Attualmente esiste un generale consenso nel considerare di alto grado le neoplasie che abbiano valori di rCBV superiori a 2 volte quello della sostanza bianca, mentre di basso grado i tumori che abbiano valori di rCBV inferiori a 1,5 volte quelli della sostanza bianca. La metodica, a prescindere dal suo valore prognostico, pu essere utilizzata anche per indirizzare le biopsie, al fine di consentire una corretta gradazione della neoplasia; neoplasie omogenee, anche dopo somministrazione di mezzo di contrasto, hanno evidenziato aree regionali di aumento del volume ematico, corrispondenti anatomo-patologicamente ad aree di alto grado. Tuttavia, se esiste una rottura della barriera emato-encefalica molto marcata, con passaggio precoce del gadolinio nello spazio extracellulare, lo studio di perfusione potr non essere attendibile perch la riduzione del T1 dovuta al passaggio del gadolinio nello spazio extravascolare potr causare un aumento del segnale proveniente dal tessuto cerebrale, che mascherer la riduzione di segnale dovuta alleffetto sul T2, oggetto di studio; esistono tecniche per porre rimedio a questo problema e, comunque, sono in corso di avanzata sperimentazione mezzi di contrasto (disprosio) caratterizzati da un ridotto effetto sul T1 ed una accentuazione delleffetto sul T2. Non possibile, al momento attuale, studiare la perfusione di lesioni totalmente prive di barriera emato-encefalica (tumori extra-assiali). Le metastasi intra-assiali possono essere studiate soltanto se il grado di rottura della barriera emato-encefalica consente una valutazione del primo passaggio del mezzo di contrasto nel microcircolo della lesione. Gli studi di attivazione permettono di acquisire informazioni non meno importanti, in ottica prechirurgica, relative alla localizzazione della neoplasia in rapporto ad aree funzionalmente importanti (aree motorie, sensitive, aree del linguaggio, della visione, uditiva).

4. Spettroscopia in risonanza magnetica

I tumori presentano di norma un profilo spettrale alterato rispetto al tessuto cerebrale normale. In particolare, secondo i dati riportati in letteratura: i tumori gliali di basso grado presentano una riduzione del N-acetil-aspartato, della creatinina e un aumento del lattato; i tumori gliali di alto grado mostrano una riduzione del N-acetil-aspartato, una riduzione di maggiore entit rispetto ai tumori di basso grado della creatinina, un aumento della colina, un pi marcato aumento del lattato; il rapporto colina/creatinina nei gliomi di alto grado sarebbe aumentato in maniera significativa rispetto ai tumori di basso grado; i meningiomi mostrano una riduzione del N-acetil-aspartato, un aumento marcato della colina e moderato del lattato, una riduzione della creatinina; le metastasi hanno il medesimo profilo spettrale dei gliomi ad alto grado; gli adenomi ipofisari presentano solo il picco della colina e dei lipidi.

42 Diagnostica morfologica: Neuroradiologia

759

necessario osservare che le descritte specifiche alterazioni dei profili spettrali non si osservano nel 100% dei casi, che spesso esistono difficolt tecniche allesecuzione dellesame (es.: impossibilit di escludere il tessuto cerebrale normale dal volume di studio, vicinanza a strutture ossee) e che i profili spettrali diventano assolutamente non specifici quando si prendano in considerazione altre patologie (per esempio, una lesione demielinizzante presenta il medesimo aumento del rapporto colina/creatinina e la riduzione del N-acetil-aspartato descritti nel glioma di alto grado).

5. Angiografia digitale

Nello studio delle neoplasie lesame pu essere completamente negativo o pu dimostrare semplicemente leffetto massa sui vasi adiacenti, con i noti effetti di dislocazione e compressione sulle strutture vasali. Nelle neoplasie che presentano un circolo neoformato si pu evidenziare il circolo caratteristico, il prolungato ristagno di contrasto (fino alla fase venosa), le fistole artero-venose, eventualmente la dilatazione dei vasi afferenti.

C Neoplasie extra-assiali
1. Meningiomi Prendono origine dalle cellule meningo-endoteliali. Sono le neoplasie extra-assiali di pi frequente riscontro; sono pi frequenti in et media (tra 40 e 60 anni) e nel sesso femminile (da 2:1 a 4:1). Si impiantano sulla dura madre (neoplasie intradurali), in regione parasagittale, a livello della convessit, delle ali sfenoidali, della cisterna dellangolo ponto-cerebellare, del solco olfattorio e del piano sfenoetmoidale (in ordine decrescente di frequenza); la localizzazione intraventricolare, con origine dai plessi corioidei, possibile ma rara. Il 90% dei meningiomi sopratentoriale.

Radiografia convenzionale. Evidenzia le alterazioni ossee associate (osteolisi, iperostosi) e eventuali grossolane calcificazioni intratumorali. Tomografia computerizzata. Il meningioma appare come una massa rotondeggiante, con limiti ben definiti, a volte lobulata, che presenta un impianto durale, il pi delle volte ad angolo ottuso; il 70% dei meningiomi spontaneamente iperdenso, il restante 30% isodenso. Calcificazioni intratumorali sono presenti nel 25% dei casi. Cisti necrotiche intratumorali sono evidenziate in percentuali variabili nelle diverse casistiche dall8 al 23% dei casi. Ledema perilesionale di grado variabile. Le emorragie intralesionali sono estremamente rare. Le reazioni ossee associate (osteolisi, iperostosi) sono facilmente messe in evidenza. Risonanza magnetica. Generalmente il meningioma iso-ipointenso in T1 e iso-iperinteso in T2; spesso possibile individuare, allinterfaccia tra tessuto tumorale e tessuto normale, un sottile bordo formato da liquido cefalo rachidiano intrappolato, la cui intensit di segnale di tipo liquorale in tutte le sequenze (ipointenso in T1 e DP, iperintenso in T2). La RM permette di dimostrare leventuale inglobamento di strutture vasali (es.: della carotide interna da parte di un meningioma perisellare), estensioni intraossee, infiltrazioni e trombosi dei seni durali (valutare la possibilit di eseguire una angio-RM o una angiografia digitale). Somministrazione di mezzo di contrasto. In tomografia computerizzata il potenziamento marcato, generalmente omogeneo. La RM pu evidenziare, oltre allintenso potenziamento descritto in TC, anche una presa di contrasto della dura perifericamente alla sede di impianto della lesione, tipica ma non patognomonica (metastasi durali) dei meningiomi. Angiografia digitale. I meningiomi sono caratterizzati da un intenso e persistente opacamento omogeneo; lapporto ematico , di solito, in parte piale (arterie cerebrali anteriori, medie, posteriori) ed in parte durale (carotide esterna); di particolare importanza individuare il contributo specifico dei singoli assi arteriosi (iniezioni selettive), al fine di valutare lopportunit di eseguire una embolizzazione preoperatoria, per limitare il sanguinamento intraoperatorio. A volte possono essere identificate fistole artero-venose precoci. Diagnosi differenziale. Le metastasi durali isolate possono simulare il comportamento dei meningiomi; a livello della fossa cranica posteriore si pone frequentemente il problema della diagnosi differenziale con gli schwannomi (tab. 1).

760

Parte Quinta Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica

Tabella 1 - Diagnosi differenziale tra meningioma e schwannoma (modificata da Grossman R., Yousen D.M., Neuroradiology, Mosby 1994)
Meningioma Presa di contrasto della dura Reazione ossea Calcificazioni Potenziamento Densit (precontrasto) Frequente Presente 20% Omogeneo Iperdenso Schwannoma Rara Rara Rare Disomogeneo Isodenso

2. Schwannomi

Prendono origine dalle cellule perineurali di Schwann (Antoni tipo 1 e 2). Gli schwannomi sono lesioni isolate che interessano pi frequentemente il nervo acustico (VIII n.c.) e il trigemino (V n.c.), pi raramente il facciale (VII n.c.); possono, tuttavia, interessare qualunque altro nervo cranico, tranne il nervo olfattorio (I n.c.) ed ottico (II n.c.). Bisogna tuttavia osservare che schwannomi bilaterali dei nervi acustici sono patognomonici di neurofibromatosi-2, eventualmente associati a schwannomi a carico di altri nervi cranici; neurofibromi plessiformi sono invece tipicamente associati alla neurofibromatosi-1. Sono tumori degli adulti, il cui picco di incidenza tra i 50 ed i 60 anni.

Radiografia convenzionale. Evidenzia le alterazioni ossee (erosioni benigne) causate dagli schwannomi, quali per esempio allargamento del canale acustico interno per lesioni dellVIII n.c., erosione dellapice della rocca petrosa per lesioni del V n.c., con possibili aumenti di ampiezza dei forami ovale, rotondo e della fessura orbitaria superiore. Tomografia computerizzata. Gli schwannomi sono spontaneamente iso o ipodensi. Calcificazioni ed emorragie intratumorali sono estremamente rare. Le alterazioni ossee precedentemente descritte possono essere facilmente evidenziate, eventualmente facendo ricorso a ricostruzioni multiplanari. Risonanza magnetica. Sono ipo-isointensi in T1 e iperintensi in DP e T2. spesso possibile individuare una falda di liquido cefalorachidiano intorno alla massa tumorale, analoga a quella precedentemente descritta a proposito dei meningiomi. Le aree di degenerazione cistica vengono individuate meglio che alla TC. Possono causare la formazione di cisti aracnoidee, adiacenti alla lesione, verosimilmente con un meccanismo di intrappolamento del liquor. Somministrazione di mezzo di contrasto. Il potenziamento marcato ma spesso non omogeneo, a causa della presenza allinterno della massa di cisti necrotiche, aree di ipocellularit o di degenerazione grassa. Angiografia. La maggior parte degli schwannomi sono masse ipo o avascolari, prive di circolo neoformato, che causano soltanto compressioni e dislocazioni dei vasi adiacenti. Diagnosi differenziale. Come gi detto, il principale problema di diagnosi differenziale il meningioma ( tab. 1).

3. Metastasi ossee

Sono pi frequentemente causate da tumori dei polmoni e del seno. Possono essere evidenziate dalla tomografia computerizzata (algoritmi di ricostruzione e valori di finestra e livello adeguati allo studio delle strutture ossee). La risonanza magnetica consente, se eseguita con somministrazione di gadolinio, di evidenziare le lesioni pi piccole, e di determinarne estensione e rapporti.

4. Metastasi durali

Le metastasi durali hanno origine, di norma, da tumori maligni extracranici: carcinomi del polmone, del seno, della prostata, melanomi e linfomi sono i tumori pi frequentemente implicati negli adulti; nei bambini il neuroblastoma surrenalico e le leucemie causano spesso questo tipo di lesione secondaria. La via di diffusione delle cellule neoplastiche ematogena. Tuttavia, anche se questa la regola generale, possibile una diffusione alla dura di una lesione neoplastica primitiva o secondaria del tessuto cerebrale o osseo.

Tomografia computerizzata. Si possono evidenziare uno o pi ispessimenti focali, isodensi, della dura. Ledema perilesionale e leffetto massa sono minimi. Risonanza magnetica. Evidenzia pi facilmente queste lesioni, che sono, di norma, ipointense in T1 ed iperintense in T2, leffetto massa (possibili ernie cerebrali) e ledema perilesionale.
42 Diagnostica morfologica: Neuroradiologia

761

Somministrazione di mezzo di contrasto. di importanza fondamentale nellevidenziare le lesioni pi piccole (risonanza magnetica) e leventuale invasione delle strutture cerebrali adiacenti; le metastasi durali assumono marcatamente il contrasto. Diagnosi differenziale. Nella prima settimana dopo una puntura lombare, si osserva costantemente una diffusa presa di contrasto della dura, che appare diffusamente ispessita; il fenomeno legato ad una reazione aspecifica della dura, verosimilmente dovuta alla sottrazione liquorale. estremamente importante segnalare al neuroradiologo leventuale esecuzione di una puntura lombare e la data in cui stata praticata, al fine di evitare false diagnosi di carcinomatosi durale. Altre possibili cause di presa di contrasto patologica a livello delle meningi sono riportate nella tabella 2. Se una metastasi durale isolata si pongono problemi di diagnosi differenziale nei confronti di un meningioma, che possono essere risolti solo dalla biopsia della lesione.

Tabella 2 - Cause di anomala presa di contrasto meningea (modificata da Osborn A.G., Diagnostic Neuroradiology, Mosby 1994)
Frequenti Postchirurgica Meningite Meningioma Metastasi Emorragia subaracnoidea Rare Infarti cerebrali Angiomi cavernosi durali Malformazioni vascolari Linfomi/leucemia Ematopoiesi extramidollare Noduli reumatoidi Sarcoidosi Istiocitosi Pachimeningite idiopatica ipertrofica Trombosi seni durali Perdita di liquido cefalorachidiano (PL, fistole liquorali)

5. Metastasi delle leptomeningi e dello spazio subaracnoideo

Sono pi comuni delle metastasi durali e si diffondono per via liquorale. I tumori primitivi del sistema nervoso centrale da cui pi frequentemente hanno origine queste lesioni secondarie sono: medulloblastoma, ependimoma, tumori della regione pineale, papilloma dei plessi corioidei, retinoblastoma, nei bambini; glioblastoma multiforme, linfoma, oligodendroglioma negli adulti. I tumori extracranici da cui hanno pi spesso origine sono: neuroblastoma, leucemia e linfoma nei bambini; linfoma, leucemia, carcinoma del seno, del polmone, adenocarcinoma gastrico e melanoma negli adulti.

Possono essere individuate solo in studi con somministrazione di mezzo di contrasto e la risonanza magnetica ha una sensibilit molto superiore alla tomografia computerizzata; le localizzazioni pi frequenti sono a livello delle cisterne basali e degli spazi subaracnoidei della convessit, lungo il decorso dei nervi cranici, lungo il midollo spinale e le radici della cauda equina. I depositi metastatici possono apparire come lesioni nodulari o lineari lungo la superficie delle strutture nervose. Data la grande tendenza di queste metastasi a diffondere per via liquorale, lindividuazione di una lesione di questo tipo nello spazio subaracnoideo impone uno studio RM completo del nevrasse, con somministrazione di gadolinio. Pu essere associato un idrocefalo secondario. Diagnosi differenziale. Il quadro neuroradiologico non specifico: sarcoidosi e meningiti, trattate nel capitolo dedicato alla patologia infiammatoria, possono causare una presa di contrasto a livello dello spazio subaracnoideo ( tab. 2).

6. Epidermoidi

Gli epidermoidi sono cisti da inclusione ectodermica congenite, le cui pareti sono formate da cellule epiteliali con allinterno residui di cheratina e colesterina, che restano incluse nel nevrasse al momento della chiusura del tubo neurale; sono pi frequentemente intradurali, ma possono anche essere extradurali (10% dei casi). Il picco di incidenza nella 4 decade di vita.
Parte Quinta Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica

762

Gli epidermoidi intradurali sono localizzati pi frequentemente a livello delle cisterne dellangolo ponto-cerebellare, soprasellare, e prepontina. Il IV ventricolo la localizzazione intra-assiale pi frequente. Raramente gli epidermoidi sono localizzati a livello extradurale, intradiploico.

Radiografia convenzionale. utile nella diagnosi di epidermoidi localizzati a livello intradiploico, caratterizzati come erosioni ossee focali rotondeggianti o lobulate, con margini sclerotici. Tomografia computerizzata. Sono tipicamente ipodensi e non assumono il mezzo di contrasto; esercitano un effetto compressivo sulle strutture anatomiche del SNC. possibile anche evidenziare fini calcificazioni al loro interno (10-25 % dei casi). Risonanza magnetica. Queste lesioni appaiono ipointense (segnale simil-liquorale) in T1, ma disomogeneamente iperintense in DP e in T2; la iperintensit in DP il principale elemento che consente la diagnosi differenziale con le cisti aracnoidee, che invece appaiono ipointense in DP; la diagnosi pu anche essere confermata facendo ricorso a sequenze sensibili al flusso liquorale (steady-state free procession), che evidenziano la natura solida di queste lesioni. Occasionalmente lesame pu evidenziare una iperintensit in T1, conseguente a un alto contenuto in lipidi. La RM permette di analizzare meglio gli effetti compressivi causati da queste lesioni. Somministrazione di mezzo di contrasto. Non assumono il mezzo di contrasto. RM funzionale. Gli studi di diffusione permettono di differenziare agevolmente una lesione solida (epidermoide) da una a contenuto fluido (cisti aracnoidea). Angiografia digitale. Sono lesioni avascolari, che esercitano effetti compressivi sui vasi. Diagnosi differenziale. Il principale problema posto dalle cisti aracnoidee; la diagnosi differenziale si basa sulliperintensit in DP, sulla assenza di flusso liquorale allinterno della lesione, e sulla tendenza a inglobare i vasi pi che a deviarli e spostarli.

7. Dermoidi

Sono cisti da inclusione ectodermica di origine congenita; contengono un fluido viscoso con metaboliti lipidici e colesterolo liquido derivati da cellule epiteliali decomposte. Se la cisti si rompe il suo contenuto pu diffondere negli spazi subaracnoidei e nelle cavit ventricolari. Il picco di incidenza nella 3 decade. Sono lesioni della linea mediana, localizzate a livello parasellare, frontobasale e della fossa cranica posteriore; a livello della fossa cranica posteriore sono interessati il verme cerebellare e il IV ventricolo.

Tomografia computerizzata. La lesione appare rotondeggiante a limiti netti, marcatamente ipodensa (da 20 a 40 UH), a causa della presenza di lipidi. Calcificazioni irregolari ai margini sono comuni. Risonanza magnetica. Sono iperintensi in T1. In DP e T2 i dermoidi hanno un segnale variabile. In caso di rottura si evidenziano particelle lipidiche (spontaneamente iperintense in T1) allinterno degli spazi subaracnoidei e delle cavit ventricolari. La definizione dei limiti e dei rapporti , di norma, agevole. Somministrazione di mezzo di contrasto. Non assumono il mezzo di contrasto. Angiografia digitale. Sono lesioni avascolari che esercitano effetti compressivi sui vasi.
8. Lipomi Sono di origine congenita, frequentemente (60%) associati ad altre anomalie di sviluppo del SNC; tipica, a questo proposito, lassociazione con lagenesia del corpo calloso. Le localizzazioni pi frequenti sono a livello pericalloso, della cisterna della lamina quadrigemina, della cisterna soprasellare e della cisterna dellangolo ponto-cerebellare.

Radiografia convenzionale. Il lipoma pu apparire raramente come una area di aumentata radiotrasparenza. Pi frequentemente possibile mettere in evidenza le eventuali calcificazioni associate. Tomografia computerizzata. La lesione marcatamente ipodensa; i valori densitometrici sono quelli tipici del grasso. Le calcificazioni sono comuni. Non assumono il mezzo di contrasto. Risonanza magnetica. Sono iperintensi in T1, ipointensi in T2 qualora la sequenza di acquisizione sia una SE, iperintensi in T2 qualora la sequenza di acquisizione sia una Fast SE. La tecnica conosciuta come soppressione del grasso conferma la diagnosi, annullando il segnale del grasso.
42 Diagnostica morfologica: Neuroradiologia

763

D Neoplasie intra-assiali sottotentoriali negli adulti ( 32)


1. Metastasi il tumore infratentoriale pi comune negli adulti. I tumori maligni extracranici che metastatizzano pi frequentemente a livello sottotentoriale sono i carcinomi dei polmoni, del seno ed i melanomi; le metastasi da carcinoma gastrointestinale e dellapparato genitourinario sono meno frequenti. La prognosi ed i protocolli terapeutici di un paziente con tumore extracranico sono enormemente modificati dalla individuazione di una o pi metastasi.

Tomografia computerizzata. Le lesioni metastatiche sono, il pi delle volte, iso-ipodense, ben definite, con una porzione centrale necrotica, pi marcatamente ipodensa, circondate da marcato edema perilesionale; esercitano un rilevante effetto massa, in particolare sul IV ventricolo; possono causare idrocefalo ostruttivo. Tuttavia, le caratteristiche densitometriche di queste lesioni possono essere differenti, compatibilmente con lesistenza di emorragie intralesionali (frequenti nelle metastasi da melanoma, da carcinoma renale e del seno), calcificazioni (rare), elevata cellularit. Risonanza magnetica. Le caratteristiche di segnale sono variabili: la maggior parte di queste lesioni sono ipointense in T1 ed iperintense in T2; tuttavia le lesioni emorragiche sono iperintense in T1 (propriet paramagnetiche dei prodotti di degradazione dellemoglobina); iperintense in T1 sono pure le metastasi da melanoma, perch la melanina ha propriet paramagnetiche. di particolare importanza sottolineare che in caso di emorragia intratumorale, la sua evoluzione differisce da quella tipica delle emorragie intra-assiali, e questa differente evoluzione consente di formulare il sospetto di neoplasia o malformazione vascolare. Somministrazione di mezzo di contrasto. In TC, lo studio dopo somministrazione di mezzo di contrasto estremamente importante; lo studio dovrebbe essere eseguito somministrando una doppia dose di mezzo di contrasto e lasciando trascorrere unora dalla somministrazione del contrasto (studio ritardato), procedura che limita il numero di falsi negativi. Lo studio con somministrazione di gadolinio la procedura diagnostica pi sensibile nei confronti di queste lesioni; lutilizzazione di una doppia dose di contrasto aumenta ulteriormente la sensibilit della metodica; al contrario di quanto accade in TC, ritardare lo studio rispetto alla somministrazione non sembra invece aumentare la sensibilit dellesame. Dopo somministrazione di mezzo di contrasto il potenziamento marcato, nodulare o ad anello ed possibile evidenziare meglio i fatti necrotici. Sporadicamente la presa di contrasto di queste lesioni nulla o assente.

2. Emangioblastomi

per frequenza il secondo tumore primitivo sottotentoriale negli adulti. Insorge preferenzialmente in individui di sesso maschile; il picco di massima incidenza tra i 40 e i 60 anni. Di norma sono isolati; emangioblastomi multipli sono tipici della sindrome di von Hippel-Lindau (eredit autosomica dominante), ed in questo caso si manifestano in et pi precoci. Sono localizzati a livello cerebellare, del midollo allungato e spinale; occasionalmente possono essere localizzati a livello sopratentoriale.

Tomografia computerizzata. Lemangioblastoma appare come una massa cistica, ipodensa, con un nodulo murale lievemente iperdenso che si potenzia marcatamente ed uniformemente dopo somministrazione di contrasto. Ledema perilesionale assente o minimo, leffetto massa correlato alle dimensioni della massa. Esistono anche forme solide e cistiche (senza nodulo murale) di emangioblastoma. Risonanza magnetica. La componente cistica ipointensa in T1 ed iperintensa in T2; il nodulo murale isointenso in T1 ed iperintenso (difficilmente distinguibile dalla cisti) in T2. Di norma il tumore a contatto con la superficie piale. Aree di vuoto di segnale (vasi) possono, a volte, essere individuate nel o in prossimit del nodulo murale. Occasionalmente il potenziamento pu interessare, oltre al nodulo murale, anche la parete della cisti. Angiografia digitale. Si dimostra un prolungato ristagno di contrasto a livello del nodulo murale; la massa determina ovviamente compressioni e distorsioni dei vasi adiacenti. A volte si osservano fistole artero-venose con drenaggi venosi precoci. Lapporto vascolare proviene dal circolo vertebro-basilare. Diagnosi differenziale. spesso indistinguibile da metastasi ipervascolarizzate. La dia764
Parte Quinta Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica

gnosi differenziale con meningiomi ad inserzione sul tentorio del cervelletto si basa sui reperti RM (presenza di un sottile orlo di tessuto cerebrale interposto tra la lesione ed il tentorio) e angiografici (assenza di apporto ematico durale).

3. Medulloblastomi

Sono lesioni dellet pediatrica, tuttavia possono anche svilupparsi in giovani adulti. I medulloblastomi degli adulti si localizzano a livello degli emisferi cerebellari nella met dei casi e, dunque, a differenza di molte altre lesioni neoplastiche della fossa cranica posteriore (es.: ependimomi) e dei medulloblastomi che si sviluppano in et pediatrica, non hanno sviluppo endoluminale allinterno del IV ventricolo. Le calcificazioni sono rare ma le aree di necrosi intralesionali sono pi frequenti nei tumori degli adulti (80%).

Tomografia computerizzata. Il medulloblastoma spontaneamente iperdenso, ben circoscritto, pu mostrare, come gi detto, aree di degenerazione cistica e calcificazioni. Risonanza magnetica. Sono isointensi in T1 e di intensit variabile in T2. La lesione pu essere disomogenea a causa della presenza di aree di degenerazione necrotica e calcificazioni. Somministrazione di mezzo di contrasto. Il potenziamento della lesione marcato. I medulloblastomi tendono a metastatizzare per via liquorale nello spazio subaracnoideo (50% dei casi): lo studio RM con gadolinio di tutto il nevrasse tassativo, qualora si sia evidenziata una lesione le cui caratteristiche siano compatibili con medulloblastoma. Angiografia digitale. Sono masse a- o ipovascolari, che causano compressioni e spostamenti dei vasi adiacenti alla lesione.

4. Astrocitomi

Pur essendo un tumore tipico dellinfanzia e delladolescenza, lastrocitoma cerebellare viene osservato con relativa frequenza anche nella 3 e 4 decade. Le caratteristiche morfologiche (macro e microscopiche) e il comportamento biologico sono analoghi a quelli riscontrati nellinfanzia, quindi rinviamo al paragrafo E1.

5. Subependimomi

Sono tumori rari, varianti degli ependimomi che, a differenza di questi, si manifestano nellet adulta. Hanno sviluppo intraventricolare e la sintomatologia clinica dovuta allostruzione delle vie di deflusso liquorali. Interessano il IV ventricolo e i ventricoli laterali.

Tomografia computerizzata. Sono iso-ipodensi, spesso disomogenei a causa della presenza di microcisti necrotiche e calcificazioni. Le emorragie sono rare. Risonanza magnetica. Sono iso-ipointensi in T1, leggermente iperintensi in T2. La presa di contrasto minima. Angiografia digitale. Sono masse avascolari che causano compressioni e spostamenti dei vasi adiacenti. Somministrazione di mezzo di contrasto. Il potenziamento minimo o assente. Diagnosi differenziale. Metastasi ed ependimomi possono mimare il comportamento dei subependimomi; le caratteristiche del potenziamento, lesistenza di neoplasie gi note, let dei pazienti sono le principali considerazioni che rendono possibile la diagnosi differenziale, peraltro difficile.

6. Ependimomi

Lependimoma del IV ventricolo, tipico dellinfanzia, non raro anche nella 3 e 4 decade. Per la descrizione, che non presenta caratteristiche proprie, si rinvia al paragrafo E4.

7. Papillomi

Il papilloma del IV ventricolo un tumore che si osserva sia nei bambini sia negli aduti ( M4).

E Neoplasie sottotentoriali nei bambini ( 37:C1-5)


1. Astrocitomi pilocitici Sono le pi comuni neoplasie sottotentoriali in et pediatrica. Sono poco aggressivi e la loro prognosi ottima, dopo completa resezione chirurgica (se possibile). Sono localizzati a livello degli emisferi cerebellari, del chiasma ottico e dellipotalamo (associati a neurofibromatosi). Gli astrocitomi pilocitici cerebellari sono per lo pi cistici, quelli del chiasma sono, pi frequentemente, solidi. Le forme cistiche possono presentare un nodulo murale, con un aspetto simile allemangioblastoma degli adulti. Ledema perilesionale minimo.

42 Diagnostica morfologica: Neuroradiologia

765

Tomografia computerizzata. Sono lesioni rotondeggianti, ben delimitate, iso- o ipodense. Le calcificazioni sono rare. Non si osserva edema perilesionale e leffetto massa minimo. Le lesioni cerebellari causano precocemente idrocefalo ostruttivo. Risonanza magnetica. Queste neoplasie sono iso-ipointense in T1 ed iperintense in T2. Per quanto concerne le caratteristiche del potenziamento, sono valide le considerazioni gi formulate per la TC. I gliomi del chiasma causano un aumento di volume del chiasma e possono avere uno sviluppo esofitico. Somministrazione di mezzo di contrasto. Nelle forme cistiche la presa di contrasto marcata ma variabile nella sua estensione: in alcune lesioni limitata al nodulo murale, in altre si estende alla parete della cisti o a tutta la lesione; nelle forme solide, la presa di contrasto pu essere minima o marcata, pu interessare tutta la lesione o soltanto parte di essa. Angiografia digitale. Nella maggior parte dei casi si evidenzia il solo effetto massa sui vasi normali. Occasionalmente si dimostra una prolungata persistenza di contrasto a livello del nodulo murale (problemi di diagnosi differenziale nei confronti dellemangioblastoma).

2. Gliomi del tronco cerebrale

I gliomi del tronco dellinfanzia sono costituiti da glioblastomi, infiltranti e rapidamente destruente, e da astrocitomi fibrillari o piloidi, che si possono presentare in tre forme diverse: astrocitomi fibrillari infiltranti, non operabili; astrocitomi piloidi circoscritti, spesso cistici, suscettibili di exeresi a livello della giunzione bulbo-midollare e del mesencefalo, con maggiore difficolt a livello del ponte per la presenza di numerosi nuclei di nervi cranici, facilmente danneggiati dalle manovre chirurgiche; astrocitomi fibrillari, pilocitici, tumori astrocitari ed ependimali (subependimomi) a sviluppo esofitico, che possono crescere prevalentemente allesterno del tronco: verso la cavit del IV ventricolo (tumori del pavimento del IV ventricolo, ma in realt esofitici del tronco), verso langolo ponto-cerebellare, simulando una neoplasia estrinseca, o anteriormente (inglobando il tronco basilare).

Tomografia computerizzata. Fornisce informazioni scarsamente conclusive e non utilizzabile per stabilire criteri di operabilit. Risonanza magnetica. lindagine essenziale in quanto consente di esplorare il tronco cerebrale e la linea mediana in generale (in particolare il pavimento del IV ventricolo) e di identificare la percentuale non trascurabile di neoformazioni benigne asportabili, spesso in modo radicale.

3. Medulloblastomi

Originano dal velo superiore che costituisce parte del tetto del IV ventricolo. Si sviluppano con particolare frequenza in bambini di et compresa tra i 3 e i 10 anni. Causano precocemente idrocefalo. Calcificazioni ed emorragie sono rare.

Tomografia computerizzata. Sono neoplasie ben delimitate, spontaneamente iperdense, che interessano tipicamente il verme cerebellare e obliterano parzialmente il IV ventricolo. Calcificazioni e necrosi intralesionale sono estremamente rare. Risonanza magnetica. La lesione , di norma, disomogeneamente ipointensa in T1 ed iperintensa in T2. Ledema perilesionale minimo. Il IV ventricolo appare compresso e distorto Somministrazione di mezzo di contrasto. La presa di contrasto marcata. In considerazione della spiccata tendenza a metastatizzare nello spazio subaracnoideo, lindividuazione di una lesione compatibile con medulloblastoma richiede uno studio completo del nevrasse in RM con gadolinio. Angiografia digitale. Sono masse a- o ipovascolari, che causano compressioni e spostamenti dei vasi adiacenti alla lesione.

4. Ependimomi

Fanno parte del gruppo dei gliomi; prendono origine dalle cellule ependimali, che tappezzano le cavit ventricolari. Sono tumori a sviluppo intraventricolare che interessano elettivamente il IV ventricolo; il 40% di questi tumori , tuttavia, sopratentoriale. Il picco di incidenza tra 1 e 5 anni di et. Le calcificazioni sono di frequente riscontro; possono essere presenti fatti necrotici; le emorragie sono rare. Tendono a insinuarsi nei recessi laterali del IV ventricolo ed attraverso i forami di Luschka protrudere nelle cisterne dellangolo ponto-cerebellare.
Parte Quinta Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica

766

Tomografia computerizzata. Le lesioni sono iso-ipodense, eterogenee, con calcificazioni puntiformi. Si evidenzia spesso la descritta tendenza a interessare i recessi laterali. Risonanza magnetica. La lesione ipointensa in T1 e iperintensa in T2; mostra una certa disomogeneit, con aree di vuoto di segnale dovute alle calcificazioni. Somministrazione di mezzo di contrasto. La presa di contrasto moderata, disomogenea. Tendono a metastatizzare nello spazio subaracnoideo, per via liquorale; estremamente importante lo studio RM con gadolinio dellintero nevrasse. Angiografia digitale. Laspetto angiografico di queste lesioni estremamente variabile, da lesioni ipovascolari a ipervascolari, con stagnazione di contrasto e fistole artero-venose.

F Neoplasie intra-assiali sopratentoriali negli adulti ( 25)


1. Metastasi Sono le pi comuni neoplasie sopratentoriali in adulti. I tumori primitivi che metastatizzano con maggiore frequenza al SNC sono i carcinomi del seno, dei polmoni, il melanoma, i carcinomi renali e gastrointestinali. Metastasi solitarie sono segnalate, nelle diverse casistiche, con frequenza variabile dal 30% al 50% dei casi. Sono di norma localizzate alla giunzione tra sostanza grigia e bianca.

Il quadro neuroradiologico gi stato trattato a proposito delle neoplasie sottotentoriali negli adulti. importante tuttavia osservare che, anche se la maggior parte delle metastasi sono facilmente individuate in risonanza magnetica, anche in esami eseguiti senza somministrazione di contrasto, completare lesame con il gadolinio assolutamente tassativo, quando lesame di base sia negativo o quando si sia individuata una lesione isolata, in quanto: le metastasi corticali, in cui ledema perilesionale minimo o assente, possono essere misconosciute allesame in bianco; prognosi e terapia sono differenti in caso di individuazione di pi lesioni secondarie. Diagnosi differenziale. Il principale problema, a livello sopratentoriale la differenziazione di queste lesioni dai gliomi, ed in particolare dai glioblastomi. Di norma, dopo somministrazione di contrasto, le metastasi sono meglio definite e hanno bordi delimitati pi nettamente; ledema perilesionale pi abbondante nelle metastasi che nei glioblastomi.

2. Tumori astrocitari

Queste neoplasie prendono origine dagli astrociti. Si distinguono astrocitomi fibrillari, pilocitici, gemistocitici e misti, dipendentemente dallo specifico tipo cellulare coinvolto. Dal punto di vista istologico astrocitomi, astrocitomi anaplastici e glioblastomi vengono differenziati attraverso la valutazione di caratteristiche (numero di mitosi, necrosi, proliferazione vascolare endoteliale, pleiomorfismo nucleare, densit cellulare) indici di anaplasia; aumentando lanaplasia, aumenta anche il grado di aggressivit biologica. Le calcificazioni sono rare e tipiche delle forme meno aggressive. Le emorragie intralesionali e ampie aree necrotico-cistiche si riscontrano generalmente nelle forme pi aggressive. A questo proposito importante osservare che esiste una tendenza a progredire verso gradi di anaplasia maggiori e che questa tendenza particolarmente accentuata per gli astrocitomi gemistocitici, che si trasformano in glioblastomi nell80% dei casi. Esistono inoltre due condizioni che opportuno tenere distinte: la gliomatosi cerebri e il glioma multicentrico. Nella gliomatosi cerebri si evidenzia una diffusa infiltrazione di uno o di entrambi gli emisferi cerebrali, senza che sia possibile definire i limiti morfologici di un processo espansivo propriamente detto. Nel glioma multicentrico si osservano pi lesioni, in sedi anatomiche non contigue, a sviluppo apparentemente indipendente, le cui connessioni vengono, di norma, evidenziate solamente allesame anatomopatologico.

Gli esami neuroradiologici non permettono di differenziare con certezza le singole forme neoplastiche, tuttavia possono fornire importanti elementi di valutazione del grado di aggressivit, che dovr essere costantemente confermato dallesame bioptico. Astrocitomi Tomografia computerizzata. Sono iso-ipodensi, con margini non ben delineati; calcificazioni, cisti necrotiche ed emorragie sono rare; ledema perilesionale minimo o assente. Anche leffetto massa minimo, spesso limitato ai solchi corticali adiacenti alla lesione. Essendo lesioni a lento accrescimento possono improntare la teca cranica.
42 Diagnostica morfologica: Neuroradiologia

767

Risonanza magnetica. Sono omogeneamente iso-ipointensi in T1 e iperintensi in T2. Interessano la sostanza bianca ed infiltrano la corteccia. Nonostante la maggiore sensibilit della tecnica, non si evidenziano edema, necrosi o emorragie. Somministrazione di mezzo di contrasto. La presa di contrasto assente o lieve. Leventuale comparsa di aree di marcata presa di contrasto deve fare sospettare una progressione verso gradi di malignit maggiori. Angiografia. Sono lesioni avascolari che esercitano un effetto massa sui vasi circostanti. Diagnosi differenziale. Le aree di demielinizzazione, specie se giganti, particolarmente frequenti nella sclerosi multipla ad esordio infantile, possono porre dei difficili problemi di diagnosi differenziale, risolvibili solo valutando il quadro clinico (esordio acuto nel caso di malattia demielinizzante), con controlli a distanza di tempo, dopo terapia corticosteroidea, ed eventualmente biopsia. Astrocitomi anaplastici Tomografia computerizzata. Lastrocitoma anaplastico di norma disomogeneo, iso-ipodenso; questa disomogeneit dovuta alla presenza di piccole aree di necrosi, che non raggiungono le dimensioni delle ampie aree cistico-necrotiche evidenziabili nei glioblastomi. Ledema perilesionale di grado variabile, ma presente. Leffetto massa pi marcato di quello osservabile negli astrocitomi e si esercita sulle strutture ventricolari. Risonanza magnetica. La lesione appare come una area disomogenea di alterato segnale, iso-ipointensa in T1 ed iperintensa in T2. Possono essere evidenziate piccole aree emorragiche allinterno della massa. Somministrazione di mezzo di contrasto. La presa di contrasto irregolare e disomogenea e pu evidenziare metastasi leptomeningee ed ependimali, tuttavia di pi frequente riscontro nei GBM. Angiografia digitale. Le caratteristiche sono estremamente variabili, specie per quanto riguarda la neovascolarizzazione, il ristagno di contrasto, le fistole artero-venose. Leffetto massa sui vasi normali marcato. Glioblastoma multiforme (GBM) Tomografia computerizzata. Il glioblastoma multiforme si caratterizza per la presenza di ampie aree necrotico-cistiche, marcatamente ipodense, presenti nel 95% dei GBM. Anche la parte solida del tumore fortemente disomogenea. Occasionalmente si possono evidenziare emorragie intralesionali. Ledema perilesionale marcato, come leffetto massa. Risonanza magnetica. Anche i reperti RM sono caratterizzati dalla disomogeneit della lesione. Le aree necrotiche sono caratterizzate da una marcata ipointensit in T1 ed una altrettanto marcata iperintensit in T2. Le aree solide sono iso-ipointense in T1 e moderatamente iperintense in T2. Essendo il tumore estremamente vascolarizzato, nellambito della massa neoplastica si possono mettere in evidenza aree di vuoto di segnale dovute ai vasi neoformati ed emorragie di differente et. I GBM si propagano lungo i tratti di sostanza bianca, tipicamente attraverso il corpo calloso, la commessura anteriore e posteriore, ma anche per via liquorale, possono colonizzare lependima e gli spazi subaracnoidei. Una emorragia massiva pu mascherare una sottostante neoplasia, dunque levidenziazione di una emorragia, specie se atipica (cio che non rispetta la tipica evoluzione delle emorragie intra-assiali, o le localizzazioni anatomiche), dovrebbe sempre indurre al completamento dellesame con somministrazione di gadolinio e a ripetere lo studio a distanza di tempo. Somministrazione di mezzo di contrasto. La presa di contrasto ad anello, intorno alle aree necrotiche, ma lo spessore dellanello fortemente irregolare. Angiografia digitale. Si evidenzia un prolungato ristagno di sangue a livello della lesione con numerose fistole artero-venose, e precoce opacizzazione di vene di drenaggio precoci. Occasionalmente il quadro pu essere simile a quello di una malformazione artero-venosa. Diagnosi differenziale. Il linfoma pu mimare il comportamento di un GBM, con particolare riferimento alle modalit di propagazione: GBM e linfoma sono le due neoplasie che pi facilmente interessano ed attraversano il corpo calloso; il linfoma, tuttavia, pi frequente in pazienti immunocompromessi, risponde ai corticosteroidi, spesso iperdenso in TC e iperintenso in DP in risonanza magnetica (alta cellularit). Gliomatosi cerebri Tomografia computerizzata. La tipica gliomatosi cerebri non determina significative alterazioni di densit e non assume il mezzo di contrasto. 768
Parte Quinta Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica

Risonanza magnetica. Si evidenzia una vasta area di alterato segnale ipointensa in T1 e moderatamente iperintensa in T2. Somministrazione di mezzo di contrasto. Il potenziamento , di norma, assente o lieve; aree di potenziamento, espressione di evoluzione in senso anaplastico, possono apparire tardivamente nellevoluzione della neoplasia. Diagnosi differenziale. La gliomatosi deve essere differenziata dalle malattie della sostanza bianca (leucopatie e leucodistrofie), che possono causare quadri morfologici simili. Astrocitomi subependimali a cellule giganti Queste neoplasie ricorrono con particolare frequenza in pazienti con sclerosi tuberosa, ma possono anche, raramente, manifestarsi come lesioni isolate. Sono localizzate in prossimit dei forami di Monro, e possono causare un idrocefalo mono o biventricolare. Tomografia computerizzata. Si evidenzia una massa a livello dei forami di Monro, parzialmente calcifica; la parte solida iso-ipodensa. Risonanza magnetica. La lesione disomogeneamente iso-ipointensa in T1 e iso-iperintensa in DP e T2. Si evidenziano le altre lesioni caratteristiche della sclerosi tuberosa. Somministrazione di mezzo di contrasto. La presa di contrasto marcata ma disomogenea. Angiografia digitale. La vascolarizzazione di queste lesioni estremamente variabile.
3. Oligodendrogliomi Hanno origine dagli oligodendrociti. Il picco di massima incidenza nella 5 decade di vita. Quando sono puri hanno una prognosi favorevole, specie se aggredibili chirurgicamente; quando sono misti (presenza di una componente astrocitaria) hanno un decorso meno favorevole. Si localizzano con particolare frequenza a livello dei lobi frontali. Si caratterizzano per la presenza di massive calcificazioni ad andamento lineare o nodulari.

Tomografia computerizzata. Queste lesioni sono ipo-isodense, con iperdensit dovute alle calcificazioni nel 70-90% dei casi. Ledema perilesionale assente, come pure la necrosi intralesionale. La teca cranica pu essere improntata. Risonanza magnetica. Gli oligodendrogliomi sono eterogenei con aree miste ipointense e isointense in T1 e iperintensi in T2, con aree di vuoto di segnale dovute alle calcificazioni. Leffetto massa modesto. Non si osserva edema perilesionale. A volte gli oligodendrogliomi originano dal setto pellucido ed hanno sviluppo intraventricolare; in questo caso sono indistinguibili dai neurocitomi. Somministrazione di mezzo di contrasto. Il potenziamento dopo contrasto lieve o moderato, irregolare, disomogeneo. Angiografia digitale. Sono masse avascolari che esercitano un effetto massa moderato.
4. Linfomi I linfomi primitivi del SNC si sviluppano in pazienti immunosoppressi (AIDS, terapia corticosteroidea, trapianto di organi); si tratta dunque di neoplasie pi frequenti in giovani adulti; il 6% dei pazienti affetti da AIDS sviluppa un linfoma. Il linfoma si pu anche presentare in pazienti non immunodepressi, in et avanzata, tra la 5 e la 6 decade. I linfomi sono di norma lesioni sopratentoriali, raramente sottotentoriali. Sono localizzati a livello dei nuclei della base o nella sostanza bianca periventricolare.

Tomografia computerizzata. Di norma sono neoplasie periventricolari, iso-iperdense. Risonanza magnetica. La maggior parte di questi tumori iso-ipointensa in T1, iperintensa in DP e lievemente iperintensa in T2. I linfomi in pazienti con AIDS possono essere pi disomogenei, con emorragie e necrosi intralesionale. Somministrazione di mezzo di contrasto. La presa di contrasto , di norma (75% dei casi), marcata ed omogenea, anche se possibile osservare quadri atipici, con potenziamento assente o ad anello. Linteressamento ependimale evidenziato da una presa di contrasto lineare a livello delle pareti ventricolari. Diagnosi differenziale. In pazienti non immunocompromessi necessario differenziare un linfoma da un GBM; i principali criteri sono gi stati esposti, ma spesso il problema risolvibile solo facendo ricorso a biopsia.
42 Diagnostica morfologica: Neuroradiologia

769

In pazienti immunodepressi il principale problema la differenziazione dalla toxoplasmosi: linteressamento ependimale, la distribuzione periventricolare ed un diametro della lesione superiore a 3 cm avvalorano lipotesi del linfoma.

G Neoplasie intra-assiali sopratentoriali nei bambini ( 37:D1-6)


1. Gangliogliomi e gangliocitomi Sono neoplasie rare (tra lo 0,5 e l1% di tutte le neoplasie primitive del SNC), a lento accrescimento, benigne. I gangliogliomi sono neoplasie miste che hanno origine dai neuroni e da cellule gliali; i gangliocitomi mancano della componente gliale. Si manifestano con crisi epilettiche farmacoresistenti in bambini o giovani adulti; la maggior parte diventa sintomatica nella seconda decade di vita. Si localizzano con maggiore frequenza a livello dei lobi temporali, ma possono interessare anche i lobi frontali, parietali ed il cervelletto.

Tomografia computerizzata. Laspetto tipico della lesione cistico, ipodenso, con un nodulo murale spesso calcificato. Non si osserva edema perilesionale. La teca cranica adiacente alla lesione pu essere improntata. Risonanza magnetica. La lesione isointensa in T1 ed iperintensa in DP e T2, di piccole dimensioni; la RM consente una migliore definizione dei rapporti della neoplasia e la sua caratterizzazione come lesione intra-assiale. Somministrazione di mezzo di contrasto. La presa di contrasto variabile. Diagnosi differenziale. Occasionalmente si possono avere problemi di diagnosi differenziale nei confronti di cisti aracnoidee (lesione extra-assiale).

2. Neuroblastomi

Il neuroblastoma primitivo cerebrale raro, rappresentando l1% di tutte le neoplasie primitive del SNC. Tuttavia, uno dei pi comuni tumori congeniti del SNC, rappresentando il 18% delle neoplasie che si manifestano entro i primi due anni di vita. Il picco di incidenza nei primi 5 anni di vita. Si localizzano a livello dei lobi frontali e parietali. Hanno una elevata tendenza a metastatizzare per via liquorale.

Tomografia computerizzata. Lesame evidenzia una massa di grandi dimensioni, marcatamente disomogenea, con calcificazioni, necrosi, emorragie intralesionali. Risonanza magnetica. Anche in RM il principale reperto la disomogeneit evidente sia sulle immagini pesate in T1 che in T2. Somministrazione di mezzo di contrasto. La presa di contrasto di entit variabile ma disomogenea. Data la tendenza a metastatizzare per via subaracnoidea, estremamente importante uno studio completo del nevrasse, in risonanza magnetica, con gadolinio. Angiografia digitale. Sono per lo pi masse ipo o avascolari che esercitano un marcato effetto massa sui vasi adiacenti.

H Cisti, lesioni non neoplastiche e paraneoplastiche


1. Cisti aracnoidee ( 19:F1-3) Sono lesioni benigne, di origine congenita, che consistono in raccolte di liquor allinterno dello spazio subaracnoideo. Sono pi frequenti nei maschi che nelle femmine (rapporto 3:1). La maggior parte sono sopratentoriali e si localizzano con particolare frequenza in fossa cranica media (65%), e nelle cisterne sopravermiana e quadrigemina (10%). Solo il 10% si sviluppa in fossa cranica posteriore, a livello delle cisterne dellangolo ponto-cerebellare e magna. Occasionalmente queste cisti possono aumentare di volume, segregando il liquor con un meccanismo di intrappolamento. Rare ma possibili sono le emorragie intracistiche o intradurali. Sono, il pi delle volte, reperti occasionali.

Tomografia computerizzata. La lesione cistica ipodensa, con densit di tipo liquorale (020 HU), in continuit con gli spazi subaracnoidei, pu esercitare un minimo effetto massa. La teca cranica improntata. Permette di definire la lesione come extra-assiale. Risonanza magnetica. La cisti aracnoidea tipica mostra in tutte le sequenze un segnale simil-liquorale. Occasionalmente possono avere un segnale lievemente iperintenso rispetto in DP, a causa della stasi del liquor allinterno della cisti o di un pi alto contenuto proteico. Spesso, in presenza di cisti aracnoidea della fossa cranica media si osserva una ipoplasia del lobo temporale. 770
Parte Quinta Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica

Somministrazione di mezzo di contrasto. Non assumono il mezzo di contrasto somministrato ev. Cisterno-TC. Lopacificazione della cisti pu essere precoce (cisti comunicante con gli spazi subaracnoidei) o tardiva (cisti non comunicante). Diagnosi differenziale. La differenziazione da un igroma subdurale cronico si basa sulla presenza della impronta sulla teca cranica e sulla convessit del bordo interno della cisti; la differenziazione da un semplice aumento di ampiezza degli spazi subaracnoidei si basa sullosservazione del decorso delle vene perifericamente alla lesione (e non attraverso lo spazio subaracnoideo, come accade in caso di semplice aumento di ampiezza), sulla presenza di effetto massa e di impronta sulla teca cranica. La differenziazione delle cisti aracnoidee dalle cisti epidermoidi, problema frequente a livello della fossa cranica posteriore, gi stata trattata.
2. Cavum septum pellucidum e cavum vergae Sono anomalie di sviluppo che consistono nella persistenza di normali cavit fetali. L80% dei neonati presenta un cavum septum pellucidum, il 30% un cavum vergae. Una persistenza del cavum septum pellucidum si osserva nel 4% degli adulti. Il cavum vergae una estensione posteriore del cavum septum pellucidum e non si osserva mai in assenza di un cavum septum pellucidum. In tutti gli esami neuroradiologici le cavit, essendo riempite da liquor, hanno la stessa densit e segnale del liquor delle cavit ventricolari. una lesione localizzata a livello del cervelletto, conosciuta anche come ganglioma displastico cerebellare; caratterizzata da progressiva ipertrofia delle folia cerebellari. Pu essere evidenziata solo in risonanza magnetica, che dimostra lipertrofia delle folia cerebellari, con iperintensit di segnale. Non si osserva presa di contrasto. una lesione paraneoplastica, che si pu sviluppare in associazione con tumori extracranici. Il tumore pi frequentemente implicato il carcinoma polmonare a piccole cellule; il 3% dei pazienti con questo tumore sviluppa una encefalite limbica. La lesione bilaterale e somiglia a quella tipica dellencefalite da Herpes simplex.

3. Malattia di Lhermitte-Duclos

4. Encefalite limbica

Tomografia computerizzata. di solito normale. Risonanza magnetica. Si evidenzia una iperintensit bilaterale in DP e T2, che interessa le strutture mesiotemporali, la corteccia insulare e la sostanza bianca lobare temporale. Somministrazione di mezzo di contrasto. In tomografia computerizzata si evidenzia, non costantemente, una sfumata presa di contrasto bilaterale a livello della corteccia insulare. In risonanza magnetica si osserva un potenziamento giriforme corticale sulla superficie dei lobi temporali e della corteccia insulare.

I Valutazione post-trattamento
La metodica pi sensibile per la valutazione di eventuali recidive tumorali la risonanza magnetica con gadolinio. Una presa di contrasto a livello della cavit chirurgica pu essere dovuta a: residuo tumorale; recidiva tumorale; esito postchirurgico; necrosi da radioterapia. Una presa di contrasto ai bordi della cavit chirurgica, normale esito dellintervento chirurgico si pu osservare dal quarto giorno dopo lintervento al 3-4 mese. Pertanto, qualora si desideri valutare lesistenza di residui tumorali opportuno eseguire il controllo entro i primi 3 giorni dallintervento. Lesistenza di eventuali emorragie, che potrebbero simulare una presa di contrasto, dovr essere esclusa eseguendo un esame RM completo (T1, DP e T2) precontrasto o acquisendo almeno delle scansioni precontrasto T1. Pi complicato differenziare una recidiva tumorale da una necrosi da radioterapia ( 46:B3). Le reazioni focali del tessuto cerebrale alla radioterapia sono di tre tipi: precoce (durante la radioterapia), transitoria, consiste in un edema della sostanza bianca, senza presa di contrasto; ritardata (a meno di 3 mesi dalla radioterapia), transitoria, consiste ancora in un edema della sostanza bianca; la presa di contrasto rara, e se presente sfumata;
42 Diagnostica morfologica: Neuroradiologia

771

tardiva (a distanza di pi di 3 mesi dalla radioterapia), persistente, si sviluppa in percentuali variabili dal 5% al 15% dei pazienti, la presa di contrasto frequente, si comporta come una massa, si pu sviluppare edema perilesionale, possono manifestarsi emorragie intralesionali. Se si osserva lo sviluppo di una lesione focale, dotata di effetto massa, con edema perilesionale, che prende il contrasto entro i primi 3 mesi dalla radioterapia estremamente verosimile lipotesi della recidiva; resta da escludere lipotesi di un esito postchirurgico, che tuttavia non si comporta come una massa e non si modifica nel tempo. Se si osserva la medesima situazione dopo i 3 mesi dalla radioterapia, la possibilit di una radionecrosi non pu essere assolutamente scartata, se non ricorrendo alle tecniche della Medicina nucleare (PET-SPECT); i risultati della spettroscopia e della RM funzionale (studio della perfusione) sono molto promettenti e verosimilmente nel prossimo futuro la diagnosi differenziale tra recidiva e radionecrosi potr essere formulata nel corso del medesimo esame di RM. In particolare lo studio della perfusione pu differenziare leventuale recidiva tumorale dalla radionecrosi: una recidiva tumorale mostrer aumento del volume ematico cerebrale rispetto al tessuto cerebrale normale; una radionecrosi sar al contrario ipoperfusa. Per completezza necessario accennare alle reazioni diffuse del tessuto cerebrale alla radioterapia che sono: tardiva, in forma di una marcata demielinizzazione (iperintensit in DP e T2), particolarmente accentuata nelle regioni periventricolari e nel centro semiovale; leucoencefalopatia disseminata necrotizzante, che si presenta con le medesime caratteristiche della forma precedente, ma di insorgenza pi precoce; microangiopatia mineralizzante, che interviene 6 mesi dopo la radioterapia e si caratterizza per estese calcificazioni dei nuclei della base e atrofia delle strutture intracraniche.

L Neoplasie della regione pineale ( 27:E1-7; 37:D4)


1. Germinomi Prendono origine dalle cellule germinali. Il picco di massima incidenza tra i 10 e i 30 anni ed esiste una netta predominanza maschile. Hanno origine in prossimit della linea mediana, con preferenza per la ghiandola pineale e la regione sovrasellare. Rappresenta il 40% delle neoplasie della ghiandola pineale.

Tomografia computerizzata. La lesione spontaneamente iperdensa. Di norma la ghiandola pineale mostra calcificazioni. Risonanza magnetica. Non evidenzia reperti specifici. La neoplasia di norma isointensa in tutte le sequenze. Somministrazione di mezzo di contrasto. Il potenziamento marcato e omogeneo. Il germinoma fa parte delle neoplasie che metastatizzano per via liquorale nello spazio subaracnoideo: lo studio dellintero nevrasse con gadolinio tassativo.

2. Teratomi

Prendono origine da cellule multipotenziali. Rappresentano il 15% delle neoplasie della ghiandola pineale. Si sviluppano in et infantile. Esiste una predominanza maschile (da 2:1 a 8:1). Nella neoplasia possono essere presenti diversi tessuti: grasso, osso, calcificazioni, cisti, sebo. In particolare, calcificazioni e lipidi possono facilmente essere riconosciuti in TC e RM. Il potenziamento disomogeneo.

3. Coriocarcinomi

Prendono origine dalle cellule germinali. Rappresenta il 5% delle neoplasie della ghiandola pineale. Si sviluppa nella 1a decade della vita. frequentemente emorragico. I reperti neuroradiologici non sono specifici.

4. Tumori del seno endodermico

Sono rare neoplasie a cellule germinali. Esiste una prevalenza della popolazione maschile. La maggior parte dei pazienti presenta una elevazione delle alfa-fetoproteine sieriche. I reperti neuroradiologici non sono specifici.
Parte Quinta Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica

772

5. Carcinomi a cellule embrionali

Prendono origine da cellule epiteliali di tipo embrionale. Sono rari. Esistono una prevalenza nella popolazione maschile. Causano un aumento delle gonadotropine corioniche e dellalfa-fetoproteina. I reperti neuroradiologici non sono specifici.

6. Pineocitomi

Prendono origine dalle cellule della ghiandola pineale. Rappresentano meno del 15% di tutte le neoplasie della ghiandola pineale. Il picco di massima incidenza tra i 30 ed i 40 anni.

I reperti neuroradiologici non sono specifici; di norma la neoplasia spontaneamente iperdensa in TC e lievemente iperintensa in T2 in RM; pu essere cistico e porre problemi didiagnosi differenziale con una semplice cisti della ghiandola pineale, che potranno essere risolti solamente seguendone nel tempo leventuale evoluzione. Possono essere evidenziate calcificazioni intralesionali.

7. Pineoblastomi

Tumori formati da cellule della ghiandola pineale immature, indifferenziate. Sono rari. Il picco di massima incidenza in et infantile. Si caratterizzano per la tendenza ad invadere il tessuto cerebrale adiacente. La presa di contrasto marcata ma disomogenea.

M Neoplasie intraventricolari ( 27:C,D,E)


Rappresentano il 10% di tutte le neoplasie del sistema nervoso centrale. La diagnosi delle neoplasie intraventricolari estremamente complessa ed necessario servirsi, oltre che delle specifiche caratteristiche neuroradiologiche, di due altri criteri: localizzazione nel sistema ventricolare ed et del paziente. Le neoplasie e le lesioni simil neoplastiche che possono interessare il sistema ventricolare in et infantile ed in et adulta sono riportate nella tabella 3 e sono state gi descritte. Di seguito vengono descritte le caratteristiche neuroradiologiche delle lesioni non ancora trattate e brevi note di diagnosi differenziale.

Tabella 3 - Masse intraventricolari nei bambini e negli adulti (modificata da Osborn A.G., Diagnostic Neuroradiology, Mosby 1994)
Bambini Adulti

IV VENTRICOLO
Medulloblastoma Ependimoma Astrocitoma pilocitico Glioma del tronco esofitico Metastasi Emangioblastoma Subependimoma Glioma del tronco esofitico

III VENTRICOLO - FORAMI DI MONRO


Subependimoma a cellule giganti Cavum septum pellucidum, cavum vergae Astrocitoma di basso grado Istiocitosi Germinoma Astrocitoma anaplastico glioblastoma Neurocitoma centrale Oligodendroglioma Astrocitoma subependimale a cellule giganti Cisti colloidi Sarcoidosi Germinoma

VENTRICOLI LATERALI

Neuroblastomi Astrocitoma

Astrocitoma anaplastico glioblastoma Neurocitoma centrale Oligodendroglioma Subependimoma


TRIGONI

Papilloma dei plessi corioidei Ependimoma (raro) Meningioma (raro)

Cisti plessi corioidei xantogranuloma Meningioma Metastasi

42 Diagnostica morfologica: Neuroradiologia

773

1. Neurocitomi centrali

Sono di origine neuroepiteliale. Sono tumori rari, tipici dei giovani adulti, ad accrescimento estremamente lento. Si localizzano con maggiore frequenza a livello dei forami di Monro, nel III ventricolo o nel corpo dei ventricoli laterali (setto pellucido).

Tomografia computerizzata. La lesione iso- o lievemente iperdensa; si evidenziano numerose piccole cisti necrotiche, calcificazioni e la neoplasia tipicamente adesa alla parete ventricolare supero-laterale. Lidrocefalo quasi sempre presente. Risonanza magnetica. La maggior parte dei neurocitomi sono disomogeneamente isointensi in T1; il segnale in T2 variabile dalla isointensit alla iperintensit. Si osservano aree di vuoto di segnale dovute alle calcificazioni. Somministrazione di mezzo di contrasto. La presa di contrasto lieve o moderata, ma disomogenea. Angiografia digitale. I reperti sono variabili e non specifici: la massa pu essere avascolare, come mostrare una marcata vascolarit, con prolungato ristagno del contrasto. Si evidenzia leffetto massa, in particolare sulle vene subependimali ventricolari.

2. Cisti colloidi

Lorigine di queste cisti controversa; contengono prodotti di degradazione cellulare, cristalli di colesterolo, mucina. Rappresentano l1% di tutti i tumori intracranici e il 20% di tutte le masse intraventricolari. Sono tumori degli adulti, che si manifestano clinicamente dalla 3a alla 5a decade di vita. Si localizzano nella parte anteriore del III ventricolo, tipicamente tra le colonne del fornice, adese al tetto ventricolare. Possono causare ostruzione intermittente o prolungata dei forami di Monro e conseguentemente sintomi di ipertensione endocranica.

Tomografia computerizzata. Sono di norma iperdense, ma possono anche essere isodense. Non sono calcifiche. Non assumono il mezzo di contrasto. Potr essere evidenziato idrocefalo biventricolare. Risonanza magnetica. Sono iperintense in T1 e ipointense in T2. Tuttavia le caratteristiche di segnale sono estremamente variabili. Somministrazione di mezzo di contrasto. Non mostrano potenziamento.
3. Papillomi e carcinomi dei plessi corioidei Sono tumori tipici dellet infantile: l86% di questi tumori ha origine in bambini di meno di 5 anni di et. Nei bambini sono localizzati pi frequentemente a livello trigonale; negli adulti sono pi frequenti a livello del IV ventricolo. Causano frequentemente idrocefalo, a causa di iperproduzione di liquor o di ostruzione delle vie di deflusso liquorale. I carcinomi sono indistinguibili dai papillomi ed entrambi possono invadere il tessuto cerebrale e disseminarsi lungo le vie di deflusso liquorale, dando origine a lesioni secondarie spesso cistiche.

Tomografia computerizzata. La lesione appare spontaneamente iperdensa; fini calcificazioni ed emorragie intratumorali sono frequenti. Compatibilmente con la presenza di idrocefalo il sistema ventricolare potr apparire aumentato di ampiezza. Risonanza magnetica. Il tumore ha un aspetto fortemente disomogeneo, dovuto alla presenza di calcificazioni, microemorragie e aree di vuoto di segnale dovute a vasi (sono neoplasie riccamente vascolarizzate). Di norma ipointenso in T1 e mostra aree miste di ipointensit e di iperintensit di segnale in T2. Somministrazione di mezzo di contrasto. Il potenziamento marcato. Angiografia digitale. Queste lesioni sono riccamente vascolarizzate e mostrano un prolungato ristagno di contrasto; spesso possibile mettere in evidenza un aumento di calibro delle arterie coroidee e vene di drenaggio precoci. Ecografia. Si evidenzia una massa iperecogena, intraventricolare, con bordi irregolari e idrocefalo associato.

4. Altri tumori dei plessi corioidei

Sono lesioni benigne, rare, di norma reperti occasionali. Gli emangiomi dei plessi corioidei sono di frequente riscontro nella sindrome di Sturge-Weber, in associazione con emangiomi della coroide ipsilaterali e malformazioni artero-venose leptomeningee, ma possono anche essere lesioni isolate. Dopo contrasto si potenziano marcatamente; possono essere calcificati. Gli xantogranulomi sono lesioni che hanno una ricca componente grassa, il cui centro il glomus del trigono.
Parte Quinta Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica

774

Le cisti dei plessi corioidei sono lesioni benigne, delimitate da epitelio, che in RM mostrano lo stesso segnale del liquor, ma possono essere lievemente iperintense in DP e T2; sono reperti incidentali.

5. Diagnosi differenziale

La diagnosi differenziale di una massa intraventricolare un problema estremamente complicato; per semplificarlo, tenendo conto delle frequenze relative di queste lesioni, possibile dare alcune regole generali: se la massa localizzata a livello dei forami di Monro e assume il contrasto bisogna considerare, in prima ipotesi, un astrocitoma a cellule giganti se il paziente giovane, un glioblastoma o un linfoma in un paziente pi anziano; se la massa non assume il contrasto, bisogna considerare un astrocitoma di basso grado se il paziente di et inferiore ai 30 anni, un subependimoma se di et maggiore, inoltre bisogner escludere una cisti colloide (localizzazione specifica); se la massa localizzata a livello trigonale ed il paziente un bambino di et inferiore ai 5 anni bisogna considerare, in prima istanza, un papilloma o carcinoma dei plessi corioidei; in un adulto, un meningioma. se la massa localizzata a livello dei corpi dei ventricoli laterali e assume il contrasto, bisogna considerare un PNET in un bambino, un neurocitoma centrale o un oligodendroglioma in un adulto; se non assume il contrasto, bisogna considerare un astrocitoma a basso grado in un bambino, un subependimoma se il paziente un adulto; se la massa localizzata a livello del IV ventricolo bisogna considerare un medulloblastoma o un ependimoma in un bambino; se il paziente un adulto e la massa si potenzia dopo contrasto, bisogna considerare un papilloma o un emangioblastoma, se non si potenzia un subependimoma.

42 Diagnostica morfologica: Neuroradiologia

775

III - LESIONI CEREBRALI DI ORIGINE VASCOLARE


A Infarti cerebrali ( 14; 46:B1,C1)
1. Finalit dellaccertamento

Le principali finalit dello studio neuroradiologico sono: localizzare le aree infartuali e individuare eventuali componenti emorragiche; differenziare un infarto arterioso da un infarto venoso e da una emorragia intra-assiale; individuare il territorio vascolare interessato; fornire elementi utili a valutare tipo, entit e sede della eventuale patologia vasale, in ottica prechirurgica; evidenziare alterazioni associate, quali ernie cerebrali. In fase iperacuta la RM funzionale (diffusione, perfusione) la sola tecnica che possa consentire la individuazione di una area infartuale, fatto di estremo interesse clinico, per la possibilit di utilizzare le terapie trombolitiche. In fase acuta la tomografia computerizzata lesame che ha il maggiore contenuto informativo. In fase cronica lesame pi sensibile, che permette un migliore bilancio delle alterazioni morfologiche sicuramente la RM. La patologia vasale deve essere valutata facendo ricorso a tecniche specifiche, quali ecotomografia, Doppler, angio-TC, angio-RM, angiografia digitale. Nelle prime 12 ore dallevento infartuale lesame pu essere normale; qualora lesame non sia normale si pu evidenziare una iperdensit dellarteria cerebrale interessata (dovuta ad un trombo o ad un embolo) o una perdita della definizione dei confini tra sostanza grigia e bianca, che in caso di infarto nel territorio della cerebrale media causa una perdita della possibilit di identificare i limiti del nucleo lenticolare. Tra le 12 e le 24 ore si evidenzia una area di lieve ipodensit nel territorio interessato; i limiti di questa area sono difficilmente distinguibili; leffetto massa , in questa fase, minimo. Nel periodo da 1 a 3 giorni leffetto massa aumenta (raggiunge il massimo tra i 3 e i 5 giorni dopo levento), il grado di ipodensit dellarea interessata aumenta ed i suoi limiti diventano meglio definiti, corrispondendo a un preciso territorio vascolare; possibile la trasformazione in senso emorragico; compatibilmente con lentit delleffetto massa esiste il rischio delle ernie cerebrali. Nel periodo dal 4 al 7 giorno lipodensit e leffetto massa persistono come pure il rischio di ernie cerebrali; se si somministra il mezzo di contrasto si pu osservare un potenziamento giriforme, corticale. Il potenziamento persiste da 1 a 8 settimane dopo lepisodio acuto, periodo in cui si verifica anche una riduzione delleffetto massa; nel 50% dei casi si osserva tra la 2a e la 3a settimana un cambiamento di densit dellarea infartuale che passa dallipodensit allisodensit (effetto nebbia), per poi tornare allipodensit. Nei mesi successivi si osserva un aumento del grado di ipodensit (malacia), con una perdita di volume dellarea infartuata e dilatazione (ex-vacuo) dei ventricoli laterali e degli spazi subaracnoidei adiacenti. Le calcificazioni dellarea infartuale sono rare. Poche ore dopo linfarto si osserva un aumento del volume delle circonvoluzioni cerebrali interessate senza specifiche alterazioni di segnale; a livello dei vasi interessati il normale vuoto di segnale dovuto al flusso assente. Dopo somministrazione di gadolinio si pu osservare un potenziamento dei vasi interessati. A 8 ore di distanza larea interessata iperintensa in DP e T2, a 16 ore anche ipointensa in T1. Nel periodo da 1 a 3 giorni dopo lepisodio acuto le anormalit di segnale appaiono pi marcate, si pu verificare una trasformazione emorragica (pi facilmente studiabile in TC) e si osserva una presa di contrasto tissutale e meningeo. Nel periodo da 4 a 7 giorni le alterazioni di segnale e leffetto massa persistono, la presa di contrasto a livello dellarea infartuale diventa pi evidente, mentre scompare il potenziamento intravascolare e meningeo; se si verificata una trasformazione in senso emorragico, larea emorragica evolve rispettando levoluzione tipica delle emorragie intra-assiali descritta in seguito. Nel periodo da 1 a 8 settimane leffetto massa si riduce, le altre alterazioni (compreso il potenziamento dellarea infartuale) persistono.
Parte Quinta Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica

2. Tomografia computerizzata

3. Risonanza magnetica

776

Successivamente larea infartuale evolve in senso malacico, con perdita di volume dellarea interessata, con tipica distribuzione in un territorio vascolare.
4. Risonanza magnetica funzionale Lo studio delle variazioni del coefficiente di diffusione delle molecole di acqua nei tessuti mette in evidenza una significativa riduzione di questo coefficiente a distanza di pochi minuti dalla occlusione arteriosa. Come gi detto, le mappe di diffusione permettono di evidenziare esclusivamente le aree cerebrali dove la riduzione dellapporto ematico ha causato una consistente alterazione dei processi metabolici cellulari. Si ritiene che le aree di penombra ischemica, recuperabili a condizione di ripristinare velocemente lapporto ematico, possano essere identificate attraverso lo studio della perfusione, che, di norma, mette in evidenza una area di alterata perfusione pi estesa dellarea di alterazione del coefficiente di diffusione. Le aree di penombra ischemica sono verosimilmente quelle dove esiste un difetto di perfusione, ma non ancora una alterazione del coefficiente di diffusione dellacqua. Recentemente alcuni autori hanno osservato lesistenza di una correlazione tra il ritardo temporale nellarrivo del mezzo di contrasto, in pazienti portatori di stenosi carotidea, e il grado della stenosi.

5. Spettroscopia in RM

Gli spettri dellH1 evidenziano una marcata riduzione dei livelli di N-acetil-aspartato e un marcato aumento dei livelli di lattato.

6. Studio dei vasi ( 44)

Il ruolo dellangiografia digitale in pazienti con infarti cerebrali individuare e determinare la natura di lesioni in grado di causare una ischemia cerebrale (placche ateromatose, vasculiti). Nel caso di lesioni ateromatose necessario: determinare il grado della stenosi; valutare le caratteristiche delle placche individuate (ulcerate, calcifiche, miste); identificare altre lesioni della medesima natura a livello del sifone carotideo o nella circolazione intracranica; valutare lesistenza e lefficacia dei circoli di compenso. La percentuale della stenosi viene valutata in angiografia digitale sulla proiezione che mostra la stenosi pi marcata, calcolando il rapporto tra il diametro del lume residuo nel punto di massima stenosi e il diametro della carotide interna misurato sopra il bulbo, e moltiplicando il risultato per 100; si ritiene che una stenosi tra il 70 ed il 99% in pazienti sintomatici (TIA omolaterali) sia indicazione allintervento di endoarteriectomia. Le metodiche non invasive (angioRM, angio-TC, color-Doppler) hanno una sensibilit sufficiente a differenziare le stenosi inferiori al 70% da quelle superiori a questo valore e quindi possono essere utilizzate per differenziare i pazienti candidati allintervento chirurgico, che comunque dovranno essere sottoposti alla pi invasiva angiografia digitale. Un problema di estremo interesse la differenziazione delle stenosi severe (pseudo-occlusioni) dalle occlusioni vere, necessaria in quanto le stenosi severe a differenza delle occlusioni complete sono candidate allintervento chirurgico. Non esiste una tecnica neuroradiologica in grado di operare correttamente questa differenziazione nel 100% dei casi; tuttavia le tecniche pi efficaci a questo riguardo sembrano essere langiografia digitale (con acquisizione di immagini prolungate) e langio-TC (per la quale, tuttavia, i dati in letteratura sono ancora insufficienti); angio-RM e color-Doppler sono meno affidabili. Limportanza dellidentificazione di placche ulcerate controversa, in quanto non chiaro se esse causino un aumento del rischio di ischemia cerebrale, anche in pazienti che non presentino stenosi superiore al 70%. Langiografia digitale ha una sensibilit variabile nelle diverse casistiche dal 50 all80%, mentre langio-TC il metodo che consente una migliore definizione delle caratteristiche delle placche: il lume vasale perfettamente delineato, iperdenso a causa della presenza del mezzo di contrasto; le placche calcifiche sono iperdense, le fibrolipidiche sono ipodense, le miste presentano aree iperdense ed aree ipodense; le placche non ulcerate presentano margini regolari, mentre le ulcerate sono caratterizzate da indentazioni (immagine di plus) lungo il profilo interno della placca. Le lesioni tandem, localizzate a livello del sifone carotideo o dei vasi intracranici (presenti in circa il 2% dei pazienti con lesioni ateromasiche a livello dei sifoni carotidei) possono essere individuate solo dallangiografia digitale; esse consistono in irregolarit del lume vasale, tortuosit vasali, aree di stenosi vasale alternate ad aree di ectasia. anche importante valutare

42 Diagnostica morfologica: Neuroradiologia

777

larco aortico ed i vasi che prendono origine da esso, specie in pazienti che presentano sintomi compatibili con il fenomeno del furto della succlavia (occlusione della succlavia prossimale). Anche lesistenza e lefficienza dei circoli di compenso sono valutabili esclusivamente in angiografia digitale. Esistono vari circoli di compenso, i pi importanti dei quali sono il circolo di Willis (completo in una percentuale di individui variabile dal 15 al 25 %) e quelli tra le branche della carotide esterna, larteria oftalmica e il tratto intracavernoso della carotide interna.

B Cause non ateromatose di riduzione di calibro ed occlusione vasale


1. Aplasie e ipoplasie Sono estremamente rare. Il principale problema la diagnosi differenziale con altre cause di stenosi carotidea (displasia fibromuscolare, compressioni tumorali, dissezione), possibile facendo ricorso a una TC della base cranica: laplasia e lipoplasia della carotide interna possono essere diagnosticate solo in caso di assenza o ipoplasia del canale carotideo osseo.

2. Neurofibromatosi I

La neurofibromatosi I la pi comune delle sindromi neurocutanee. In questi pazienti si possono osservare stenosi aortiche e delle arterie celiache, mesenteriche e renali. Linteressamento dei vasi intracranici pi raro, e consiste in stenosi, aneurismi, malformazioni artero-venose e fistole artero-venose extracraniche.

3. Moya-Moya ( 37:H2)

Leziologia sconosciuta. Si manifesta clinicamente nellinfanzia o nelladolescenza. caratterizzata da una stenosi progressiva vasale che interessa la carotide interna distale e il tratto prossimale delle arterie cerebrali anteriori e medie. Verosimilmente varie entit nosologiche sono attualmente incluse sotto questa definizione.

La tomografia computerizzata e la risonanza magnetica evidenziano infarti cerebrali multipli. Langiografia digitale, oltre a dimostrare i fatti stenotici precedentemente descritti, evidenzia lo sviluppo di estesi circoli collaterali attraverso i vasi leptomeningei (dalle tre maggiori arterie cerebrali), transdurali (dalle carotidi esterne), e perforanti (arterie lenticulostriate e talamoperforanti).
4. Anemia a cellule falciformi Linfarto cerebrale una complicazione rara dellanemia a cellule falciformi, che si presenta in percentuali, variabili secondo le diverse casistiche, dal 5 al 17% degli individui affetti. Questi pazienti possono anche presentare aneurismi multipli localizzati in sedi atipiche. La patogenesi controversa, ma verosimilmente legata a danni endoteliali causati dalladesione degli eritrociti alle cellule endoteliali, con interessamento dei vasa vasorum.

La tomografia computerizzata e la risonanza magnetica evidenziano infarti cerebrali senza caratteri di specificit. In angiografia cerebrale si osserva riduzione di calibro dei grossi vasi, con risparmio del circolo posteriore; tuttavia le manifestazioni iniziali consistono in lievi irregolarit di calibro. Gli aneurismi tendono a localizzarsi a carico del circolo posteriore.
5. Vasculiti Gli infarti cerebrali multipli sono la manifestazione tipica delle vasculiti, specie se si verificano in pazienti di giovane et che non presentano altri fattori di rischio. Possono manifestarsi a seguito di infezione da Haemophilus influenzae, tubercolosi, actinomicosi, aspergillosi, coccidiomicosi, neurosifilide; la patogenesi legata al danno causato a carico della parete vasale. Oltre alle vasculiti dovute ad agenti infettivi ne esistono altre la cui eziopatogenesi non ancora stata completamente chiarita, ma verosimilmente causate da deposizione di immuno complessi (poliarterite nodosa, lupus eritematoso sistemico) da infiltrazioni granulomatose della parete arteriosa (arterite primitiva del sistema nervoso centrale, arterite di Takayasu, arterite temporale, neurosarcoidosi, granulomatosi di Wegener), da agenti farmacologici (anfetamine, cocaina).

La tomografia computerizzata e la risonanza magnetica evidenziano infarti cerebrali multipli senza caratteri di specificit. Si possono evidenziare meningiti (importante la somministrazione di contrasto). Langiografia digitale nelle vasculiti mostra irregolarit di calibro delle arterie di piccolo e medio calibro, con un alternarsi di tratti di stenosi vasale e di tratti di ectasia, particolarmente evidenti a carico delle arterie alla base dellencefalo; anche possibile osservare occlusioni. 778
Parte Quinta Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica

Nella arterite di Takayasu si osserva un interessamento dellaorta, delle sue branche e delle arterie polmonari, caratterizzato da stenosi, occlusioni, irregolarit parietali, ectasie. 6. Displasie fibromuscolari

Sono vasculopatie di origine sconosciuta, che causano ipertrofia dellintima e della media a livello delle carotidi interne cervicali (90% dei casi) e delle arterie vertebrali (interessate nel 12% dei casi); le biforcazioni carotidee e le carotidi interne prossimali sono, di norma, risparmiate; frequente linteressamento di altre arterie e in particolar modo delle arterie renali. Si osservano frequentemente aneurismi intracranici, e dissezioni arteriose. Langiografia digitale evidenzia un aspetto tipico descritto come a collana di perle, a livello dei vasi interessati. Larteria carotide cervicale e le sue branche possono essere inglobate da tumori nasofaringei.
I vasi intracranici sono raramente interessati, per lo pi da parte di meningiomi, adenomi pituitari e gliomi a sviluppo esofitico.

7. Lesioni estrinseche compressive 8. Dissezioni spontanee

Le dissezioni spontanee sono trattate nel paragrafo dedicato agli aneurismi (aneurismi dissecanti) ( F8).

C Emorragie cerebrali: quadri clinico-radiologici ( 11; 14:II,C1-7,D1-4)


Le cause di emorragia intra-assiale sono: ipertensione arteriosa, malformazioni vascolari, traumi, malattie emorragiche, neoplasie, infarti arteriosi e venosi, arteriti. Prima di esaminare in dettaglio le possibili cause di emorragia, opportuno esaminare la semeiologia in tomografia computerizzata e in risonanza magnetica di queste lesioni. Una emorragia cerebrale subisce, infatti, una evoluzione fisiopatologica, che causa significative modifiche semeiologiche in tomografia computerizzata e risonanza magnetica; la conoscenza di questi fenomeni che verranno descritti di seguito estremamente importante, per la elevata frequenza degli episodi emorragici primitivi e secondari. La tomografia computerizzata sensibile al contenuto proteico del sangue stravasato. La risonanza magnetica sensibile alle caratteristiche paramagnetiche dei prodotti di degradazione dellemoglobina.
1. Emorragie iperacute

Entro le prime 6 ore dallepisodio acuto lematoma formato da globuli rossi intatti, di forma biconcava, contenenti emoglobina ossigenata. La concentrazione di glucosio nella parte centrale dellematoma si riduce; anche il contenuto di acqua allinterno dellematoma tende a ridursi e la concentrazione proteica, invece, ad aumentare. Ledema perilesionale inizia a svilupparsi. Tomografia computerizzata. Una emorragia intra-assiale evidenziata pressoch immediatamente, come una area iperdensa; unica eccezione il caso in cui lematocrito del paziente sia basso. Ledema perilesionale in questa fase e per le prime 12 ore non evidenziabile; qualora ledema sia evidente e lesame sia stato eseguito a meno di 12 ore dallesordio della sintomatologia clinica, necessario supporre che esso sia preesistente allemorragia (emorragia intratumorale?). Risonanza magnetica. Le alterazioni di segnale sono, in questa fase, del tutto aspecifiche, dovute al contenuto in acqua dellematoma (isointensit in T1 ed iperintensit in T2); per quanto concerne ledema perilesionale sono valide le considerazioni fatte per la tomografia computerizzata.

2. Emorragie acute

Tra le 7 e le 72 ore successive i globuli rossi si disidratano, ma sono ancora intatti; allinterno degli eritrociti si forma deossiemoglobina intracellulare; la formazione di deossiemoglobina inizia nella parte centrale dellematoma. Ledema aumenta e diviene marcato. Tomografia computerizzata. I reperti sono simili a quelli descritti per lemorragia subacuta, ma ledema perilesionale si evidenzia come una area ipodensa che circonda lematoma e che interessa la sostanza bianca; anche leffetto massa evidente. Risonanza magnetica. La deossiemoglobina isointensa in T1 e ipointensa in T2. Tutta-

42 Diagnostica morfologica: Neuroradiologia

779

via, poich la formazione della deossiemoglobina inizia nella parte centrale dellematoma, queste alterazioni di segnale interesseranno solo questa parte. La porzione periferica continua ad essere isointensa in T1 e iperintensa in T2. Edema perilesionale e effetto massa sono marcati. Tra il 4 e il 7 giorno la deossiemoglobina viene gradualmente convertita in metemoglobina intracellulare; poich questo processo dipende dalla presenza di ossigeno esso inizia alla periferia dellematoma (pi ossigenata) e progredisce verso il centro dellematoma (marcatamente ipossico). Ledema persiste. Tomografia computerizzata. I reperti sono identici a quelli descritti per lemorragia acuta. Risonanza magnetica. La metemoglobina intracellulare iperintensa in T1 e ipointensa in T2. Poich la trasformazione della deossiemoglobina in metemoglobina inizia nella porzione periferica dellematoma, sar la parte periferica ad essere iperintensa in T1 e ipointensa in T2. La porzione centrale dellematoma manterr caratteristiche di segnale dovute alla deossiemoglobina, cio isointensit in T1 e ipointensit in T2. Ledema perilesionale e leffetto massa persistono.
4. Emorragie subacute tardive

3. Emorragie subacute precoci

Nel periodo compreso tra 1 e 4 settimane inizia la lisi degli eritrociti alla periferia dellematoma, con liberazione della metemoglobina nello spazio extracellulare. Il fenomeno gradualmente si estende dalla periferia verso la porzione centrale dellematoma. Ledema e leffetto massa gradualmente si riducono. Intorno allematoma si forma una reazione infiammatoria con la comparsa di cellule ad attivit macrofagica (potenziamento dopo contrasto). Tomografia computerizzata. Lematoma diventa isodenso, leffetto massa e ledema perilesionale si riducono. Qualora venga somministrato mezzo di contrasto si potr avere una presa di contrasto periferica allematoma, dovuta alla reazione infiammatoria, che non dovr essere erroneamente attribuita alla presenza di tessuto tumorale. Risonanza magnetica. La metemoglobina extracellulare iperintensa in T1 come in T2. Lematoma , in questa fase, iperintenso in T1 ed in T2. Per quanto concerne la somministrazione di contrasto, restano valide le considerazioni gi formulate per la tomografia computerizzata. Nei mesi immediatamente successivi la porzione centrale dellematoma formata da una cavit contenente metemoglobina extracellulare diluita; perifericamente le cellule ad attivit macrofagica fagocitano la metemoglobina e la trasformano in ferritina ed emosiderina. Ledema perilesionale scompare. Tomografia computerizzata. Larea lesionale appare ipodensa; si pu osservare una dilatazione degli spazi subaracnoidei adiacenti e delle cavit ventricolari (dilatazione ex-vacuo). Edema e effetto massa sono ovviamente assenti. Risonanza magnetica. La ferritina, lemosiderina e laumento della concentrazione proteica causano una ipointensit di segnale in T1 ed in T2; leffetto pi marcato in T2 che in T1. La periferia dellematoma diviene ipointensa in T1 e in T2 ed appare di maggiore spessore in T2. La parte centrale mantiene le caratteristiche di segnale dovute alla metemoglobina extracellulare (iperintensit in T1 e in T2).

5. Emorragie croniche precoci

6. Emorragie croniche tardive

Negli anni successivi la cavit centrale tende a collassare, circondata da una capsula formata da tessuto gliale. Nei bambini i macrofagi contenenti emosiderina possono anche non essere pi evidenziabili. Tomografia computerizzata. I reperti sono identici a quelli descritti nella fase cronica precoce. Risonanza magnetica. Le caratteristiche di segnale sono identiche a quelle precedentemente descritte per lemorragia cronica in fase precoce, ma le pareti della cavit cistica tendono a collabire, e la cavit pu diventare virtuale.

780

Parte Quinta Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica

D Emorragie cerebrali: cause di emorragia ( 14:II,F2)


1. Ipertensione arteriosa

riconosciuta come la causa pi frequente di emorragia intra-assiale non traumatica, responsabile di percentuali variabili nelle diverse casistiche dal 70 al 90% degli episodi. La localizzazione tipica a livello dei nuclei della base (50-75%); pi rare le localizzazioni a livello della sostanza bianca lobare (10%), del tronco cerebrale (10%), del cervelletto (10%). Lipertensione arteriosa verosimilmente il meccanismo patogenetico attraverso il quale la pre-eclampsia e leclampsia determinano emorragie cerebrali in donne in gravidanza. Diagnosi differenziale. La sede e il quadro clinico, caratterizzato da insorgenza acuta della sintomatologia, sono i principali criteri che consentono di differenziare una emorragia ipertensiva da una tumorale. La trasformazione emorragica di un infarto cerebrale arterioso dovuta a lisi dellembolo che aveva occluso il vaso arterioso; il fenomeno si verifica nel 25% degli infarti e, di norma, tra le 24 e le 48 ore dopo lepisodio infartuale. Risonanza magnetica. la tecnica pi sensibile ed evidenzia una iperintensit giriforme, corticale in T1. In T2 non si osserva lipointensit tipica della deossiemoglobina, perch essa mascherata dalla iperintensit dellarea infartuale. anche possibile lo svilupparsi di emorragie di pi ampie dimensioni, ed in questo caso levoluzione temporale segue landamento precedentemente descritto per le emorragie intra-assiali. Somministrazione di mezzo di contrasto. Il comportamento del tessuto cerebrale interessato dallinfarto venoso del tutto sovrapponibile a quanto descritto per linfarto arterioso. Diagnosi differenziale. Il problema della diagnosi differenziale con una emorragia tumorale si pone solamente per le emorragie di pi ampie dimensioni, ed difficile; i criteri sono lesordio clinico acuto, lintervallo di tempo trascorso tra esordio clinico ed esecuzione dellesame, leventuale precedente evidenziazione di un infarto cerebrale in esami eseguiti prima della trasformazione emorragica, il fatto che lematoma presenta una evoluzione tipica; le emorragie tumorali, infatti, di norma si ripetono nel tempo e di conseguenza non rispettano la tipica evoluzione temporale precedentemente descritta. Sono secondari a trombosi. La sintomatologia clinica caratterizzata, oltre che da deficit neurologici focali, da crisi epilettiche. Esistono condizioni predisponenti alla trombosi venosa (tab. 4). Tabella 4 - Principali cause di trombosi venosa (modificata da Grossman R.I., Yousen D.M., Neuroradiology, Mosby 1994)
Disidratazione acuta Coagulopatie e discrasie ematiche Mastoiditi, sinusiti Meningiti Leucemia Malnutrizione Gravidanza Traumi

2. Infarti emorragici

3. Infarti venosi

Se diagnosticati precocemente, esiste la possibilit di intervenire con una terapia trombolitica. Tomografia computerizzata. Si evidenziano multiple lesioni focali emorragiche. Possono essere presenti anche evidenziati i trombi iperdensi a livello del seno sagittale superiore, del seno retto o dei seni trasversi. Risonanza magnetica. Oltre alle multiple lesioni emorragiche, si pu evidenziare la trombosi dei seni interessati. In fase acuta si osserva una perdita, in T1, del normale vuoto di segnale; le strutture venose trombizzate appaiono ipointense in T2 (deossiemoglobina), ma questa ipointensit priva di significato, perch pu essere confusa con il normale vuoto di segnale dei vasi.
42 Diagnostica morfologica: Neuroradiologia

781

In fase subacuta, i trombi appaiono iperintensi in T1 e in T2. Somministrazione di mezzo di contrasto. In tomografia computerizzata si pu osservare il segno del delta vuoto, che dovuto alla presa di contrasto della dura intorno al seno trombizzato, relativamente ipodenso. In risonanza magnetica la somministrazione di gadolinio non aggiunge elementi utili alla diagnosi. Studio dei vasi. Angiografia digitale e angio-RM sono estremamente importanti nella diagnosi di trombosi venosa, perch sono i soli esami in grado di visualizzare direttamente i seni venosi interessati. I seni venosi in angio-RM dovrebbero essere studiati con la tecnica phase-contrast, perch la tecnica time-of-flight pu dare origine a falsi negativi dovuti al fatto che sia il sangue circolante sia la metemoglobina hanno un segnale elevato.
4. Angiopatie amiloidi Sono dovute alla deposizione di materiale amiloide nella media e nellavventizia dei vasi di medio e piccolo calibro, con conseguente aumento della fragilit vasale. Si verificano in pazienti anziani. Si caratterizzano per emorragie multiple, che sono localizzate a livello dellinterfaccia tra sostanza bianca e grigia; le emorragie vengono evidenziate, in RM, in differenti fasi evolutive. Devono essere considerate nella diagnosi differenziale degli infarti venosi.

5. Tumori

La tendenza a dare origine a emorragie intratumorali correlata al tipo istologico (tab. 5). Anche se non esistono criteri che abbiano validit assoluta nel differenziare una emorragia tumorale da una non tumorale si pu osservare che: le emorragie tumorali sono di norma ripetute, levoluzione temporale usuale non viene rispettata e le alterazioni di segnale sono pi eterogenee; la rima periferica di emosiderina incompleta; ledema cerebrale e leffetto massa sono presenti prima delle 12 ore dallevento acuto e persistono oltre le 4-8 settimane; dopo somministrazione di contrasto si evidenziano aree di potenziamento, significative a meno che non si verifichino nellintervallo tra 1 e 4 settimane dallepisodio acuto (normale reazione infiammatoria alla periferia dellematoma); le emorragie causate da malformazioni vascolari sono di norma multiple, quelle tumorali uniche. Tabella 5 - Tumori encefalici associati frequentemente a emorragia (modificata da: Osborn A.G., Diagnostic Neuroradiology, Mosby 1994)
Adenoma ipofisario Oligodendroglioma Neuroblastoma Metastasi da carcinoma polmonare, renale, coriocarcinoma, melanoma Astrocitoma anaplastico/GBM Ependimoma Epidermoide

E Malformazioni vascolari ( 14:I,A,C,D,E)


Sono frequentemente causa di emorragia intra ed extra-assiale. Si distinguono: malformazioni artero-venose; telangiectasie capillari; angiomi cavernosi; malformazioni venose.
1. Malformazioni artero-venose

Ne esistono di tre tipi: piali, durali e miste. Malformazioni artero-venose piali o parenchimali
Sono considerate anomalie congenite dei vasi che si formano in et fetale ma diventano sintomatiche, per lo pi, nella 3a-4a decade di vita; il 25%, tuttavia, si manifesta prima dei 15 anni di vita.

782

Parte Quinta Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica

Sono, di norma, isolate ma possono essere multiple (sindromi di Rendu-Osler-Weber, WyburnMason). L85% interessa gli emisferi cerebrali, il 15% localizzato a livello della fossa cranica posteriore. Si estendono dalla superficie degli emisferi cerebrali alla corteccia e alla sostanza bianca. Danno origine frequentemente a emorragie intra-assiali; il rischio cumulativo di sanguinamento valutato, nelle diverse casistiche, dal 2 al 4% per anno; lintervallo medio tra un episodio emorragico e il successivo di 7,7 anni; a seguito dellepisodio emorragico, il 30% dei pazienti muore ed il 25% presenta deficit permanenti. Le piccole dimensioni, il drenaggio profondo, la localizzazione peri o intraventricolare, la presenza di aneurismi allinterno del nido sembrano essere fattori correlati ad una pi elevata frequenza di sanguinamento. Sono formate da un nido (rete di vasi anomali, senza letto capillare), nutrito da vasi afferenti dilatati (rami delle arterie cerebrali anteriore, media o posteriore) e drenato da vasi venosi ugualmente dilatati (tributari del sistema venoso superficiale o profondo); allinterno della malformazione si pu evidenziare tessuto gliotico; le calcificazioni sono comuni. Spesso (8-12% dei casi) si evidenziano aneurismi dovuti al flusso, che a loro volta possono sanguinare. La sintomatologia clinica dovuta agli episodi emorragici ed al furto di sangue ai danni del tessuto cerebrale sano adiacente causando crisi convulsive o deficit neurologici.

Tomografia computerizzata. La maggior parte delle malformazioni artero-venose pu essere identificata sullesame in bianco: sono evidenti calcificazioni grossolane (25-30% dei casi), i vasi del nido appaiono spontaneamente iperdensi, serpiginosi, si evidenziano le eventuali emorragie acute, il relativo edema perilesionale e leffetto massa. Risonanza magnetica. Il nido, i vasi afferenti ed efferenti sono evidenti a causa del vuoto di segnale determinato dal flusso di sangue. Fenomeni trombotici possono essere sospettati se esistono aree di iperintensit allinterno dei vasi. Emorragie in differenti stadi evolutivi, a volte a evoluzione atipica vengono facilmente evidenziate, come pure eventuali aree di gliosi. Non affidabile nella valutazione delle dimensioni post-trattamento, perch i vasi trombizzati sono difficilmente differenziabili dai vasi pervi. Somministrazione di mezzo di contrasto. In tomografia computerizzata, dopo somministrazione di contrasto, i vasi diventano iperdensi, e nido, vasi afferenti ed efferenti possono essere facilmente evidenziati. In risonanza magnetica non fornisce ulteriori informazioni utili. RM funzionale. Gli studi di attivazione possono fornire informazioni essenziali sui rapporti tra la malformazione ed aree funzionalmente importanti (es.: aree motorie, Broca). Angio-RM. Pu essere di grande importanza nella pianificazione dellintervento chirurgico, perch pu essere sovrapposta, in modalit 3D allo studio RM di base, dando preziose informazioni relative ai rapporti anatomici della malformazione. Permette di formulare un primo bilancio delle caratteristiche morfologiche e di flusso delle malformazioni, anche se meno accurato di quanto possibile in angiografia digitale. Angiografia digitale. Se tomografia computerizzata e risonanza magnetica hanno una ottima sensibilit nei confronti di questo tipo di lesioni, lo studio risolutivo sicuramente ancora langiografia digitale. , inoltre, il solo esame in grado di formulare un bilancio completo della malformazione, identificandone i vasi afferenti, il nido e le sue reali dimensioni anche dopo il trattamento (chirurgico, radioterapico o endoluminale) e conseguente parziale trombosi, il drenaggio venoso (superficiale o profondo), eventuali aneurismi legati al flusso. La valutazione delle dimensioni della malformazione richiede correzioni matematiche delle misure rilevate sul monitor, funzione dellingrandimento usato per acquisire le immagini. La lesione appare in fase arteriosa precoce (specie se ad alto flusso), i vasi afferenti sono facilmente riconoscibili perch dilatati, il nido formato da un gomitolo di vasi di vario calibro, serpiginosi, le vene di drenaggio sono dilatate ed appaiono gi in fase arteriosa. Anche langiografia digitale pu dare origine a falsi negativi, specie se la malformazione di piccole dimensioni e qualora essa abbia sanguinato, poich leffetto massa causato dallemorragia pu comprimere la malformazione stessa; in questi casi importante ripetere lesame a distanza di almeno due mesi dal sanguinamento. Fistole artero-venose durali
Si suppone che queste lesioni siano acquisite, a seguito di trombosi di seni venosi; questo fenomeno potrebbe causare, infatti, una dilatazione di vasi arteriosi e venosi presenti nella parete dei seni, con formazione di anomale comunicazioni tra le arterie (rami della carotide esterna) ed i seni venosi. Daltronde la stenosi o la trombosi di seni venosi di frequente riscontro in questi pazienti. Tendono a localizzarsi a livello della fossa cranica posteriore e della base cranica; i seni venosi pi frequentemente interessati sono i seni trasversi, sigmoidi e cavernosi. I pazienti hanno et compresa tra i 40 e i 60 anni. La sintomatologia funzione della localizzazione. estremamente importante valutare le modalit di drenaggio venoso: se esso avviene attraverso
42 Diagnostica morfologica: Neuroradiologia

783

i seni venosi, la probabilit di episodi emorragici minima; se presente un reflusso in vene corticali superficiali il rischio di emorragie intra-assiali o subaracnoidee elevato.

Tomografia computerizzata. Lesame di base normale. Risonanza magnetica. Evidenzia la dilatazione delle vene corticali, senza un nido, eventualmente associata a infarti ed emorragie. Somministrazione di mezzo di contrasto. In tomografia computerizzata lesame eseguito con somministrazione di contrasto pu essere normale o pu evidenziare un aumento di calibro del seno interessato e delle vene di drenaggio; per esempio, nel caso della fistola carotido-cavernosa, il seno cavernoso appare di maggiori dimensioni rispetto al controlaterale e la vena oftalmica superiore dilatata. In risonanza magnetica le strutture vasali possono essere agevolmente studiate sullesame di base e la somministrazione di gadolinio non indicata. Angio-RM. Pu evidenziare i vasi afferenti e la dilatazione dei seni venosi interessati; la tecnica phase-contrast fornisce informazioni anche sulla direzione del flusso. Angiografia digitale. lesame che d maggiori informazioni in questo tipo di lesioni. I vasi che nutrono la malformazione possono essere facilmente identificati: pi frequentemente sono larteria occipitale, e i rami meningei della carotide esterna, interna e delle vertebrali; appaiono aumentate di calibro, tortuose; la loro iniezione causa lopacizzazione della malformazione artero-venosa durale, drenata attraverso i seni venosi o le vene corticali. Di norma esistono pi branche afferenti, a volte, tuttavia, ne esiste una sola ed allora pi corretto parlare di fistola artero-venosa. Malformazioni artero-venose miste, piali-durali
Sono rare malformazioni artero-venose che hanno carattere misto; si ritiene che si formino a seguito di un aumento delle dimensioni di una malformazione piale, con reclutamento di vasi durali. Le caratteristiche neuroradiologiche sono un insieme di quelle precedentemente descritte per le malformazioni artero-venose piali e durali.

2. Telangiectasie capillari

La sede preferenziale il ponte. Sono caratterizzate da dilatazioni dei capillari, con tessuto nervoso normale interposto tra essi; spesso si presentano in associazione con angiomi cavernosi. Sono lesioni comuni (le pi frequenti dopo gli angiomi venosi), spesso reperto occasionale allautopsia. Possono sanguinare, specie se in associazione con angiomi cavernosi.

Tomografia computerizzata. Non sono evidenziabili. Risonanza magnetica. I reperti sono estremamente sfumati (presa di contrasto in assenza di alterazioni di segnale sullesame di base). Se hanno sanguinato, si ha la formazione di emosiderina e si osservano le tipiche alterazioni di segnale che essa causa. Angiografia digitale. Non sono evidenziabili.
Gli angiomi cavernosi sono formati da spazi sinusoidali dilatati, non separati da tessuto nervoso, che presentano al loro interno residui emorragici. Le emorragie sono frequenti. Sono frequentemente multipli ed esiste una familiarit; qualora si manifestino clinicamente, let compresa tra i 20 e i 40 anni. Il rischio di sanguinamento minore dell1% per anno. stata descritta una possibile associazione con angiomi venosi.

3. Angiomi cavernosi

Tomografia computerizzata. La lesione appare spontaneamente iperdensa, con eventuali calcificazioni; non si osserva edema perilesionale n effetto massa. Il reperto nellimmensa maggioranza dei casi negativo; a ci si deve il fatto che la TC non ha permesso di valutare la frequenza reale dei cavernomi, che solo la RM ha messo in evidenza. La tomografia computerizzata rivela solamente i fenomeni emorragici di entit macroscopica. Talvolta lesistenza di cavernomi viene accertata nella RM di controllo dopo levacuazione chirurgica o il riassorbimento di voluminose emorragie. Risonanza magnetica. lesame pi sensibile. La lesione appare di dimensioni variabili, priva di effetto massa, rotondeggiante, a volte polilobulata, con una parte centrale iperintensa in tutte le sequenze (metemoglobina) e circondata da un anello ipointenso (emosiderina), che risulta particolarmente marcato se lesame condotto utilizzando sequenze gradient-echo. Naturalmente se si verifica una emorragia di cospicua entit, le sue caratteristiche semeiologiche saranno quelle trattate precedentemente. Somministrazione di mezzo di contrasto. Dopo somministrazione di contrasto il potenziamento di entit variabile, ma difficilmente marcato. 784
Parte Quinta Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica

Angiografia digitale. Langioma cavernoso tipico non viene evidenziato. Se ha sanguinato, lesame dimostra leffetto massa dellemorragia intra-assiale.

4. Anomalie di differenziazione venosa

Attualmente sono considerati varianti del normale di frequente riscontro, in passato etichettati come angiomi venosi. Sono formati da vene anomale, dilatate che convergono radialmente in una vena transcorticale di drenaggio tributaria del sistema venoso superficiale (70%) o di vene subependimali. Vengono considerati anomale vie di drenaggio venoso di normale tessuto encefalico. stata segnalata lassociazione di queste malformazioni con anomalie della migrazione neuronale e con i cavernomi. Di norma sono asintomatici; le emorragie sono estremamente rare.

Tomografia computerizzata. difficilmente individuabile allesame di base. Edema ed effetto massa sono assenti. Risonanza magnetica. Tipicamente le vene che formano langioma venoso sono caratterizzate da un vuoto di segnale dovuto alla velocit del flusso; occasionalmente presentano un alto segnale. Somministrazione di mezzo di contrasto. In tomografia computerizzata la somministrazione di contrasto evidenzia le vene anomale, tali per localizzazione (sostanza bianca) e decorso (radiale). Naturalmente, langioma venoso sar evidenziato in maniera ottimale solo se una scansione include per intero il collettore venoso, altrimenti, se le scansioni hanno un orientamento differente, le scansioni evidenzieranno soltanto aree rotondeggianti di presa di contrasto. In risonanza magnetica la somministrazione di gadolinio (non indispensabile) evidenzia meglio lanomalia. Angio-RM. lesame risolutivo, anche in considerazione della assenza di invasivit, che dimostra lanomalia ed il suo drenaggio. Angiografia digitale. La malformazione si evidenzia esclusivamente in fase venosa; si osserva la presenza di vene midollari (il cosiddetto caput medusae) convergenti verso la vena transcorticale; la via di drenaggio facilmente individuata.

F Aneurismi ed emorragie subaracnoidee ( 14:I,B; II,B)


1. Aneurismi sacculari Sono dilatazioni del lume vascolare, di forma grossolanamente sferica, causate verosimilmente da debolezza congenita della parete arteriosa; tendono a svilupparsi in prossimit dei punti di biforcazione arteriosa. Il sacco aneurismatico formato da intima ed avventizia. La debolezza della parete arteriosa attribuita da alcuni a difetti focali congeniti della media, da altri a un danno della parete arteriosa causato da fenomeni emodinamici; altre cause meno frequenti di aneurisma sono i traumi (specie se perforanti), le neoplasie (emboli tumorali nella parete vasale, tipicamente da mixoma atriale e coriocarcinoma), infezioni (emboli settici da endocardite che si localizzano a livello della parete vasale), le malformazioni artero-venose (aneurismi correlati allelevato flusso), vasculopatie (displasia fibromuscolare). Esiste una predisposizione familiare. Sono multipli nel 20% dei casi, la molteplicit pi frequente nel sesso femminile (5:1) e pu essere correlata a vasculopatie. I fattori emodinamici condizionano pesantemente la velocit di crescita dellaneurisma, la tendenza alla trombosi ed alla rottura. L85% origina dal circolo carotideo e le localizzazioni pi comuni sono la comunicante anteriore, la carotide interna allorigine della comunicante posteriore, la cerebrale media. Per quanto concerne il circolo posteriore la localizzazione pi frequente lapice della basilare (7-8%). Gli aneurismi che hanno origine da vasi distali sono di norma traumatici o micotici. Si manifestano clinicamente tra i 40 ed i 60 anni, il pi delle volte con una emorragia subaracnoidea conseguente a rottura dellaneurisma. Il rischio cumulativo di sanguinamento per un aneurisma ancora intatto valutato nell1-2% per anno. A seguito del primo sanguinamento pi di un terzo dei pazienti muore. Il rischio di nuovo sanguinamento, in assenza di trattamento, del 50% a 6 mesi e la frequenza massima nei giorni immediatamente successivi al primo sanguinamento. Ogni nuovo sanguinamento comporta una mortalit del 50%. Pur esistendo una indubbia correlazione tra diametro e tendenza a sanguinare, anche aneurismi di piccole dimensioni possono sanguinare.

42 Diagnostica morfologica: Neuroradiologia

785

Tomografia computerizzata Laneurisma cerebrale non trombizzato appare come una massa iso-iperdensa localizzato nello spazio subaracnoideo, per lo pi nella cisterna sovrasellare o nella porzione basale della scissura silviana. Se di grandi dimensioni (aneurisma gigante, di diametro maggiore di 2,5 cm) pu causare effetto massa. La somministrazione di contrasto causa un potenziamento intenso, uniforme e comparabile a quello degli altri vasi. Laneurisma cerebrale parzialmente trombizzato presenta al suo interno due componenti: la prima spontaneamente isodensa dopo contrasto si potenzia marcatamente e corrisponde al lume pervio dellaneurisma; la seconda, spontaneamente iperdensa non si potenzia dopo contrasto e corrisponde alla parte trombizzata. Gli aneurismi completamente trombizzati sono spontaneamente iperdensi e non mostrano aree di potenziamento dopo somministrazione di contrasto. Possono essere presenti calcificazioni della parete dellaneurisma. Lemorragia subaracnoidea determina una diffusa iperdensit degli spazi subaracnodei, la cui estensione ed intensit dipende dalla quantit di sangue stravasato e dal tempo trascorso dallepisodio. La tomografia computerizzata non ha, quindi, validit assoluta nellevidenziare emorragie subaracnoidee: piccoli sanguinamenti possono sfuggire e, comunque, anche sanguinamenti massivi non sono evidenziabili dopo le prime 48 ore; nelle diverse casistiche riportata una sensibilit variabile dal 60 al 100% in fase acuta. Risonanza magnetica Laspetto di queste lesioni estremamente variabile. Laneurisma cerebrale non trombizzato, ad alta velocit di flusso, caratterizzato da vuoto di segnale in tutte le sequenze; se il flusso allinterno dellaneurisma turbolento il segnale sar pi eterogeneo. A causa dellalta velocit del flusso il contrasto non causa potenziamento del lume dellaneurisma, ma soltanto della sua parete. Laneurisma cerebrale parzialmente trombizzato ha caratteristiche di segnale pi complesse: il lume mostra sempre il vuoto di segnale precedentemente descritto, ma pu anche essere isointenso se il flusso turbolento; la parte trombizzata mostra strati concentrici, di segnale variabile, ma prevalentemente iperintenso. Gli aneurismi completamente trombizzati sono iperintensi in tutte le sequenze, a strati concentrici. Angiografia digitale lesame di riferimento nello studio degli aneurismi. Lo scopo dellesame formulare un completo bilancio preoperatorio individuando tutti gli aneurismi presenti, il loro orientamento, la esistenza di un colletto, le dimensioni, la morfologia, i rapporti con il vaso da cui hanno origine e con i vasi adiacenti, valutando lefficacia dei circoli collaterali (circolo di Willis in primis), e leventuale esistenza di vasospasmo. La circolazione intracranica deve essere studiata in maniera completa ed accurata, incluse entrambe le vertebrali (evidenziazione aneurismi delle PICA), ricorrendo a proiezioni oblique, iniezioni con compressione dei vasi per studiare tutti i vasi e risolvere eventuali dubbi diagnostici dovuti a convoluti; in considerazione della possibilit che una malformazione artero-venosa durale dia origine a una emorragia subaracnoidea, anche le carotidi esterne dovrebbero essere studiate, eventualmente attraverso iniezione in carotide comune. Laneurisma viene visualizzato come una struttura sacciforme iniettata in fase arteriosa, in cui il contrasto tende a ristagnare, in continuit con un vaso arterioso. La differenziazione da un convoluto arterioso si basa sullacquisizione di proiezioni in altri piani dello spazio, sulla morfologia regolare, sulla densit maggiore, sulla dinamica del flusso simile a quella del vaso di origine del convoluto. importante anche evidenziare le eventuali dilatazioni infundibulari, localizzate allorigine di vasi arteriosi; il pi delle volte sono coniche, hanno diametro massimo di 3 mm, sono localizzate allorigine della comunicante posteriore. Si ritiene che queste dilatazioni possano dilatarsi ulteriormente e diventare veri aneurismi. Qualora si dimostrino pi aneurismi importante determinare quale responsabile del sanguinamento ( quello a pi alto rischio di nuovo sanguinamento). Naturalmente lo stravaso del contrasto durante langiografia patognomonico, ma raro e drammatico; altri segni indicativi sono: un ematoma focale evidenziato intorno allaneurisma dalla TC o dalla RM; la presenza di 786
Parte Quinta Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica

una invaginazione del fondo dellaneurisma (Murphys tit); le dimensioni degli aneurismi; la distribuzione del sangue stravasato; lesistenza e la distribuzione del vasospasmo. Il vasospasmo si caratterizza come una riduzione di calibro dellarteria interessata, pi o meno esteso. Se lesame angiografico, eseguito in un paziente con emorragia subaracnoidea, non dimostra aneurismi, necessario considerare la possibilit di unaltra lesione causa del fenomeno. Le altre cause di emorragia subaracnoidea sono riportate nella tabella 6, e sono responsabili di una percentuale di emorragie subaracnoidee variabile nelle diverse casistiche dal 10 al 20%. Qualora anche queste cause vengano escluse necessario ripetere langiografia dopo 1-2 settimane (nel 20% dei casi si dimostra un aneurisma); se anche la seconda angiografia negativa lemorragia subaracnoidea sine materia (15% dei casi). Tabella 6 - Cause di emorragia subaracnoidea non aneurismatica (modificata da Osborn A.G., Diagnostic Neuroradiology, Mosby 1994)
Emorragia intra-assiale Trauma Malformazione artero-venosa (piale o durale) Dissezione carotidea Discrasie ematiche Disturbi della coagulazione Complicazioni della gravidanza

Angio-TC ed angio-RM Il limite di queste tecniche rappresentato dalla possibilit che aneurismi di diametro inferiore ai 5 mm sfuggano allindividuazione. Langio-TC permette uno studio ottimale, prechirurgico, dei rapporti esistenti tra aneurisma e strutture ossee, e la valutazione delleventuale trombosi endoluminale; al momento attuale non pu essere utilizzata per i controlli postembolizzazione o postchirurgici perch sia le spirali sia le clips vascolari causano artefatti. Langio-RM preziosa nei controlli degli aneurismi embolizzati, specie se si ha laccortezza di eseguirne una immediatamente dopo lembolizzazione (langiografia digitale non direttamente confrontabile allangio-RM, in quanto la prima d informazioni di tipo morfologico, la seconda correlate al flusso).
2. Aneurismi traumatici Rappresentano l1% di tutti gli aneurismi. Possono essere secondari a un trauma penetrante o non penetrante. Si tratta, per lo pi di pseudoaneurismi, cio di cavit che si formano allinterno di ematomi e che sono in continuit con il lume vasale attraverso una soluzione di continuo della parete vasale. La sede pi frequente la carotide extracranica; occasionalmente possono essere interessate la carotide esterna e le sue branche. Una localizzazione particolarmente frequente in caso di trauma non penetrante laneurisma dellarteria pericallosa, che si produce a livello della parte distale dellarteria pericallosa.

3. Aneurismi micotici

Sono dal 2 al 3% di tutti gli aneurismi. Sono dovuti ad emboli settici (endocardite) che causano distruzione della parete arteriosa. Laorta toracica la sede pi frequente; gli aneurismi intracranici sono meno comuni e si formano preferenzialmente a livello dei vasi distali al circolo di Willis.

4. Aneurismi oncotici

Sono rari. Si formano per invasione diretta della parete vasale da parte del tumore. Le metastasi da coriocarcinoma e da mixoma atriale sinistro possono dare origine a questi aneurismi, che frequentemente interessano i vasi distali. Sono gli aneurismi, gi descritti, che si sviluppano a livello delle branche arteriose che nutrono le malformazioni artero-venose. Possono essere localizzati prossimalmente, a livello del circolo di Willis o distalmente a livello del nido della malformazione. I primi non sembrano causare un aumento del rischio di emorragia proprio della malformazione artero-venosa; i secondi sono considerati ad alto rischio di emorragia.

5. Aneurismi correlati al flusso

42 Diagnostica morfologica: Neuroradiologia

787

6. Vasculopatie e vasculiti

Il lupus eritematoso sistemico (10% dei pazienti presenta emorragie intracraniche), larterite di Takayasu, la displasia fibromuscolare, luso di cocaina sono associati al possibile sviluppo di aneurismi, probabilmente causato con un meccanismo di danno vasale.

7. Aneurismi fusiformi

Sono ectasie vasali dovute a grave aterosclerosi, che causa un danno della tunica media. Si sviluppano in pazienti anziani. Interessano spesso larteria basilare (megadolicobasilare).

Tomografia computerizzata. Larteria interessata appare isodensa, aumentata di calibro, con massive calcificazioni parietali. La somministrazione di contrasto permette di evidenziare meglio laumento di calibro del lume vasale e la tortuosit del vaso. Laneurisma trombizzato spontaneamente iperdenso e non si potenzia dopo contrasto. Risonanza magnetica. importante per la possibilit di chiarire i rapporti tra laneurisma, gli altri vasi e i nervi cranici. Permette di individuare eventuali infarti del tronco cerebrale dovuti a occlusione dei vasi perforanti causati dalla trombosi endoluminale o da compressione diretta dellaneurisma sui vasi stessi. Angio-RM ed angio-TC. Confermano la presenza dellaneurisma fusiforme. Angiografia digitale. Non fornisce ulteriori informazioni rispetto allangio-RM e allangioTC.

8. Aneurismi dissecanti

Sono caratterizzati dallaccumulo di sangue nella parete arteriosa (a livello della tunica media), conseguente ad un danno a carico della tunica intima. Se lematoma provoca la dissezione dellintima si verifica una stenosi o anche una occlusione del lume dellarteria; se lematoma penetra fino allavventizia si forma un aneurisma, delimitato dallavventizia stessa. La dissezione vasale pu essere spontanea o secondaria a cause traumatiche (ferita penetrante, fratture del rachide cervicale, manipolazioni, attivit fisica,) vasculopatiche (displasia fibromuscolare, sindrome di Marfan), ipertensione, contraccettivi orali, farmaci simpaticomimetici, infezioni faringee. Di norma interessa i vasi extracranici e con particolare frequenza la carotide interna, al di sopra del bulbo carotideo, e larteria vertebrale. Meno frequenti sono le dissezioni della porzione intrapetrosa, cavernosa o sovraclinoidea della carotide interna, di solito causate da fratture della base cranica. Pu causare infarti cerebrali anche emorragici.

La risonanza magnetica mostra un ematoma parivascolare, con restringimento del lume vasale e gli eventuali infarti cerebrali. Langiografia digitale, langio-TC e langio-RM evidenziano una stenosi vasale che pu interessare la carotide interna dal bulbo carotideo fino alla base cranica, e larteria vertebrale dalla seconda vertebra cervicale alla base cranica. La metodica che permette un bilancio completo della lesione sicuramente langiografia digitale.

G Encefalopatie iposso-ischemiche
1. Leucomalacie periventricolari Sono particolarmente frequenti nei neonati pretermine. La lesione a carico della sostanza bianca profonda, periventricolare, specie paratrigonale e intorno ai corni frontali. Il danno iposso-ischemico deve essere collocato temporalmente nei primi 2 trimestri di vita; anche se il meccanismo fisiopatologico in causa dibattuto, si ritiene che in questo periodo la sostanza bianca periventricolare sia particolarmente sensibile allipossia perch esiste una immaturit della distribuzione vascolare caratterizzata, in confronto alladulto, da un minore sviluppo delle arterie periventricolari. Dal punto di vista anatomo-patologico si sviluppano, nelle aree colpite, fenomeni necrotici, che subiscono una evoluzione in senso necrotico-cistico pi che gliotico, a causa dellet gestazionale (lencefalo acquista la capacit di sviluppare una reazione gliotica intorno alla 30a settimana di vita gestazionale); le cisti necrotiche, di dimensioni molto piccole, si aprono nei ventricoli, dando un aspetto festonato alle pareti ventricolari.

Ecografia. Documenta in fase acuta sia le lesioni infartuali (iperecogene) sia le cisti paraventricolari (ipoecogene). Non indicata in fase cronica, a causa del difficile riconoscimento di aree gliotiche. Tomografia computerizzata. Evidenzia una dilatazione dei ventricoli laterali (pi accentuata a livello degli atri, che hanno forma squadrata), le cui pareti appaiono festonate. La sostanza bianca periventricolare appare ipodensa, ridotta quantitativamente; a volte si mettono in evidenza piccole cavit cistiche nel suo contesto. 788
Parte Quinta Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica

Risonanza magnetica. La sostanza bianca profonda periventricolare appare ipointensa in T1 ed iperintensa in DP e T2; la sostanza bianca lobare e le fibre arciformi sono risparmiate; nei neonati la lesione difficilmente evidenziabile in DP e T2 a causa del maggiore contenuto in acqua della sostanza bianca dovuto alla sua incompleta mielinizzazione. Lestensione variabile dallinteressamento esclusivo delle regioni paratrigonali allestensione allintero centro semiovale. La morfologia dei ventricoli e delle loro pareti simile a quanto descritto in TC. Il corpo calloso pu essere ipotrofico. Le aree cistiche periventricolari residue sono facilmente evidenziabili perch hanno un segnale pi marcatamente ipointenso in T1 ed iperintenso in T2 rispetto alle aree gliotiche.

2. Emorragie della matrice germinativa

Sono particolarmente frequenti nei neonati pretermine. La matrice germinativa localizzata a livello subependimale ed la sede dove avviene la proliferazione dei neuroblasti (dalla 7a alla 20a settimana di gestazione), che poi migrano verso la superficie encefalica lungo le fibre radiali formando la corteccia cerebrale; essendo riccamente vascolarizzata estremamente vulnerabile a fenomeni iposso-ischemici, che si manifestano con emorragie dovute ad alterazioni della permeabilit ed eventuale rottura dei capillari. Il danno iposso-ischemico deve essere collocato temporalmente entro la 20a settimana di gestazione. Lemorragia pu interessare esclusivamente la regione subependimale, i ventricoli laterali o il tessuto cerebrale dei centri semiovali; levoluzione di una emorragia subependimale pu essere verso: lestensione nei ventricoli laterali o nei centri semiovali; il riassorbimento; la formazione di una cisti poroencefalica (il cui quadro neuroradiologico verr trattato in seguito).

Ecografia. la metodica di scelta nella valutazione di questi pazienti perch ripetibile e pu essere facilmente eseguita nellunit di terapia intensiva. Evidenzia chiaramente lemorragia come una area iperecogena. Nei casi in cui si verifica una estensione intraventricolare dellemorragia, si osserva costantemente un idrocefalo acuto dovuto ad un blocco transitorio dei villi aracnoidei; tuttavia se a controlli ripetuti nel tempo lidrocefalo persiste ed aumenta necessario ipotizzare lo svilupparsi di una aracnoidite obliterativa, che richiede linserzione di un drenaggio ventricolare. Tomografia computerizzata e risonanza magnetica. Caratteristiche densitometriche, di segnale ed evoluzione dellarea emorragica sono simili a quelle precedentemente descritte nelle emorragie intra-assiali delladulto. necessario fare ricorso a TC e RM, che richiedono la sedazione del paziente, soltanto qualora esistano dubbi sulla eziopatogenesi dellemorragia.
3. Necrosi neuronali selettive Sono rare e si sviluppano in neonati che abbiano sofferto di una marcata ipotensione o arresto cardiocircolatorio. Si osserva una necrosi che interessa le strutture a pi elevato metabolismo: talami, nuclei lenticolari, ippocampi e fasci corticospinali. Le lesioni vanno incontro a gliosi. I pazienti che sopravvivono presentano epilessia, ritardo mentale, coreoatetosi. Le aree lesionali sono iperecogene, ipodense, ipointense in T1 ed iperintense in DP e T2 rispettivamente allecografia, alla tomografia computerizzata ed alla risonanza magnetica; pi che le caratteristiche del quadro neuroradiologico indirizzano alla diagnosi la localizzazione delle lesioni, let dei pazienti e il quadro clinico.

4. Ischemie parasagittali

Sono relativamente frequenti in neonati a termine e sono caratterizzate da una necrosi cortico-sottocorticale a distribuzione parasagittale, alla convessit, in sede parieto-occipitale. Dal punto di vista fisiopatologico, il danno iposso-ischemico deve essere collocato temporalmente nel 3 trimestre di vita, quando la distribuzione vascolare di tipo adulto (le aree pi sensibili sono quelle di confine tra i territori di distribuzione delle arterie cerebrali anteriori, medie e posteriori), ma le capacit di autoregolazione del flusso cerebrale sono ancora scarse.

Ecografia. In fase acuta le lesioni sono iperecogene. Tomografia computerizzata e risonanza magnetica. Le aree lesionali hanno caratteristiche densitometriche e di segnale sovrapponibili agli infarti cerebrali delladulto, e la distribuzione topografica precedentemente descritta; lestensione delle lesioni pu essere difficilmente valutabile fino al primo anno di vita, in risonanza magnetica, a causa del contenuto in acqua della sostanza bianca incompletamente mielinizzata; in fase cronica possibile os42 Diagnostica morfologica: Neuroradiologia

789

servare la formazione di cisti poroencefaliche, e la corteccia cerebrale pu avere un aspetto ulegirico; possono osservarsi asimmetrie degli emisferi cerebrali e della scatola cranica, che attestano una sofferenza prevalente a carico di uno degli emisferi cerebrali.
5. Infarti

Si osservano nel neonato a termine e nel lattante. La causa di queste lesioni lasfissia perinatale, ma esistono numerosi fattori predisponenti (tab. 7). Tabella 7 - Fattori predisponenti allinfarto cerebrale nel neonato e nel lattante (modificata da Osborn A.G., Diagnostic Neuroradiology, Mosby 1994)
Malformazioni cardiache causa di embolie cerebrali Dissezioni vasali Anemia grave Turbe dellossigenazione (distress respiratorio, persistenza della circolazione fetale) Poliglobulia Iperviscosit ematica Meningite Abuso di droghe (cocaina, simpaticomimetici) Encefalite Moya-Moya Vasculiti Neurofibromatosi tipo I Sindrome di Marfan Malattie del collagene Displasia fibromuscolare Emboli di tessuto placentare Chirurgia cardiaca

Allecografia la lesione iperecogena, pu esercitare effetto massa sui solchi adiacenti. La tomografia computerizzata e la risonanza magnetica evidenziano una lesione le cui caratteristiche densitometriche e di segnale sono simili a quelle di un infarto cerebrale in un adulto; la localizzazione per lo pi nel territorio di distribuzione dellarteria cerebrale media. Levoluzione verso la gliosi (malacia), oppure verso la formazione di una cavit poroencefalica. frequente la formazione di calcificazioni distrofiche, che possono essere osservate gi dopo 2-3 settimane dallevento acuto.
6. Emorragie

Nel neonato a termine si possono sviluppare emorragie: epidurale e subdurale, conseguenti a traumi durante il parto; subaracnoidee, spesso sine materia, a volte associate a un grave danno iposso-ischemico; intra-assiali, per lo pi conseguenti a trombosi venosa, con possibile estensione intraventricolare. I relativi quadri neuroradiologici non differiscono significativamente da quelli descritti negli adulti.
Status marmoratus La lesione appprezzabile nel lattante di 6 mesi di et. conseguenza di una lesione iposso-ischemica nel neonato a termine. La lesione localizzata a carico dei talami e dei corpi striati dove si osservano, anatomo-patologicamente, aree di perdita neuronale con ipervascolarizzazione, gliosi, mineralizzazione neuronale e penetrazione di fibre mielinizzate. Allecografia si osserva iperecogenicit dei nuclei della base. Alla tomografia computerizzata, i nuclei della base sono spontaneamente iperdensi. Alla risonanza magnetica si evidenzia ipotrofia dei nuclei della base, con perdita della convessit della superficie laterale del nucleo lenticolare. Dopo somministrazione di mezzo di contrasto si evidenzia una sfumata presa di contrasto dei nuclei della base, verosimilmente dovuta alla loro ipervascolarizzazione. Rappresentano lesito di un danno corticale localizzato; le circonvoluzioni interessate hanno una morfologia a fungo, dovuto alla sofferenza pi accentuata degli strati corticali pi profondi rispetto a quelli pi superficiali, dove la perfusione quantitativamente maggiore.
Parte Quinta Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica

7. Esiti di lesioni iposso-ischemiche

8. Ulegirie

790

Di norma sono esito di una ischemia parasagittale. Il quadro neuroradiologico caratterizzato da aree gliotiche (ipodense in TC, ipointense in T1 e iperintense in DP e T2 in RM) prevalenti alla base delle circonvoluzioni, particolarmente evidenti in risonanza magnetica.

9. Poroencefalie

Anatomo-patologicamente sono cavit, singole o multiple, la cui formazione dovuta a distruzione focale di tessuto cerebrale in epoca prenatale; le cavit contengono liquor e possono comunicare con gli spazi subaracnoidei o con le cavit ventricolari; se il fenomeno particolarmente esteso, si realizza il quadro della encefalomalacia multicistica. Il tessuto cerebrale adiacente alla cavit poroencefalica pu presentare fenomeni gliotici minimi (se il danno si sviluppa entro i primi due mesi di vita fetale) o marcati (se il danno pi tardivo, quando il tessuto cerebrale ha gi acquisito la capacit di rispondere ad un insulto con la gliosi).

Allecografia la cavit poroencefalica anecogena, ma possono essere individuate sepimentazioni nel suo contesto. In tomografia computerizzata e in risonanza magnetica le cisti poroencefaliche hanno densit e segnale simil-liquorali; le eventuali sepimentazioni e la gliosi perilesionale sono individuate meglio in risonanza magnetica, specie in DP (il liquor ipointenso, mentre i setti e le aree gliotiche sono iperintensi).
10. Idranencefalie Sono lesioni caratterizzate dallassenza delle parti degli emisferi cerebrali tributarie delle arterie cerebrali media ed anteriore, sostituite da ampie cavit a contenuto liquorale; possono essere considerate una forma estrema di poroencefalia o di encefalopatia multicistica. La parte posteriore dei lobi temporali, i lobi occipitali, i talami e le strutture della fossa cranica posteriore, tributari del circolo vertebro-basilare, sono normali. Queste alterazioni sono dovute a occlusione della carotide interna, in utero, che pu verificarsi a seguito di vari fenomeni patologici (sifilide, toxoplasmosi, Herpes simplex, Cytomegalovirus, anossia fetale, intossicazione da ossido di carbonio).

Allecografia prenatale si evidenzia in una prima fase (insulto vascolare) una iperecogenicit diffusa a livello sopratentoriale, che evolve verso lipoecogenicit e successivamente verso lanecogenicit. possibile distinguere la presenza di un sottile strato di tessuto cerebrale periferico alle cavit idranencefaliche. Allecografia transfontanellare, alla TC, alla RM le cavit precedentemente descritte hanno ecogenicit, densit e intensit di segnale di tipo liquorale. La diagnosi differenziale si pone con lidrocefalo massivo (la risonanza magnetica e lecografia evidenziano un sottile bordo di tessuto cerebrale intorno alla cavit liquorale) e con la oloprosencefalia alobare (malformazioni facciali associate, assenza di divisione tra gli emisferi cerebrali ed assenza della falce cerebrale).

42 Diagnostica morfologica: Neuroradiologia

791

IV - TRAUMI CRANIO-CEREBRALI
A Generalit. Finalit e metodi dellaccertamento
Le lesioni cerebrali conseguenti a un trauma cranio-cerebrale vengono distinte in primarie (direttamente causate dal trauma) e secondarie (complicazioni delle lesioni primarie) ( 17). Riteniamo opportuno trattare separatamente le sequele (esiti delle lesioni primarie e secondarie). Nei traumi penetranti il danno causato dalle caratteristiche fisiche, dallenergia cinetica e dalle caratteristiche di moto (velocit longitudinale e rotatoria) delloggetto penetrante; lesempio tipico la ferita da arma da fuoco. Nei traumi chiusi il danno pu essere causato dal contatto diretto tra loggetto contundente ed il cranio (es.: fratture della teca cranica) e dalle forze inerziali che causano accelerazioni differenziali tra cranio ed encefalo (es.: contusioni corticali da contraccolpo) e tra sostanza grigia e bianca (es.: lesione assonale diffusa). Le finalit dello studio neuroradiologico in questi pazienti sono: individuare le lesioni acute extra ed intracerebrali primarie e secondarie passibili di intervento chirurgico, e gli eventuali corpi estranei presenti; formulare un bilancio completo delle sequele delle lesioni traumatiche. La radiografia del cranio non fornisce informazioni utili alla valutazione di questi pazienti. La tomografia computerizzata la metodica di scelta nella valutazione delle lesioni acute conseguenti al trauma; piccole emorragie extra-assiali in regione frontale, temporale e in fossa cranica posteriore possono sfuggire allindividuazione; in considerazione della possibilit che eventuali lesioni non si manifestino immediatamente, ma a distanza di 24-48 ore dal trauma possono essere necessari esami ripetuti nel tempo. La risonanza magnetica deve essere considerata un esame di seconda istanza nei traumi acuti, anche in conseguenza della difficolt di gestione di un traumatizzato acuto, ma di prima istanza nella valutazione del traumatizzato in fase subacuta e cronica; lesame indispensabile quando il paziente abbia subito un trauma cranico grave con perdita di coscienza e presenti sintomi neurologici a distanza di tempo (possibile danno assonale diffuso). Langiografia digitale fondamentale nella valutazione delle emorragie intra-assiali (pseudoaneurismi, trombosi e lacerazioni vasali dei seni venosi) e di infarti cerebrali (dissezioni arteriose), particolarmente se in seguito a ferite penetranti. Per quanto sopra esposto: la valutazione di questi pazienti innanzitutto clinica (Scala del coma di Glasgow); se il trauma lieve (GCS = 12-15) sufficiente un periodo di osservazione di 6-8 ore, senza fare ricorso ad esami neuroradiologici, a meno di evoluzione del quadro clinico; se il trauma moderato (GCS = 8-12) o grave (GCS = 3-8) necessario eseguire una TC urgentemente, ed eventualmente ripeterla qualora si osservino evoluzioni del quadro clinico; la RM, salvo sporadiche eccezioni (non corrispondenza tra quadro clinico e reperti TC), non dovrebbe essere richiesta in urgenza; lo studio dei vasi (angio-RM, angiografia digitale) necessario solo in presenza di possibili lesioni di origine vascolare.

B Lesioni primarie ( 17:D)


1. Fratture del cranio Sono presenti nei 2/3 dei pazienti con trauma cranio-encefalico. Sono accompagnate da ematoma dei tessuti molli sottocutanei ed eventuali lacerazioni cutanee. Interessano la volta cranica, la base cranica, la volta con irradiazione alla base cranica. Possono essere lineari, depresse, diastatiche, comminute. Le fratture depresse sono per lo pi comminute. Le fratture lineari sono associate pi frequentemente delle fratture depresse ad ematomi epi- e subdurali; le fratture depresse a contusioni cerebrali. Di grande importanza clinica lindividuazione di fratture dellosso temporale, sospettabili anche clinicamente.

La radiografia convenzionale e la tomografia computerizzata consentono di individuare e caratterizzare le fratture craniche. La tomografia computerizzata permette anche un bilancio di eventuali lesioni intra-assia792
Parte Quinta Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica

li; naturalmente lesame deve essere eseguito con tecnica adeguata utilizzando valori di finestra (1500-2000 HU) e livello (+600-700 HU) adeguati allo studio delle strutture ossee, strati da 1-2 mm per lo studio dettagliato, se necessario, delle rocche petrose. Le fratture la cui rima ha decorso parallelo al piano di scansione possono essere di difficile individuazione alla TC.
Si riscontrano nell1-4% dei pazienti con trauma cranio-cerebrale e nel 10% dei pazienti deceduti in seguito ad esso. Lo sviluppo di un ematoma epidurale pu essere pressoch immediato dopo il trauma, ma dal 10 al 30% dei casi ritardato e comunque entro le prime 24-48 ore; in particolare si sviluppano nel 20% dei pazienti con trauma moderato o severo in cui lo studio in tomografia computerizzata eseguito immediatamente dopo il trauma era negativo. Sono causati da fratture che lacerano larteria meningea media o un seno venoso durale; sono localizzati nello spazio (virtuale) tra la teca cranica e la dura ed hanno tipicamente forma biconvessa. I limiti corrispondono alle suture craniche, perch la dura a questo livello fortemente aderente alla teca cranica. Il 95% sovratentoriale; la localizzazione sottotentoriale associata a una pi elevata mortalit e morbidit; possono essere bilaterali.

2. Ematomi epidurali

Tomografia computerizzata. La raccolta ematica ha morfologia biconvessa, spontaneamente iperdensa, omogenea ed adiacente al tavolato osseo interno. Una eventuale disomogeneit attesta sanguinamenti ripetuti. Leffetto massa sulle strutture cerebrali adiacenti evidente e sono comuni le ernie cerebrali. Gli ematomi cronici sono ipodensi. Risonanza magnetica. Sono morfologia e localizzazione che consentono la diagnosi di ematoma epidurale; le caratteristiche di segnale sono variabili. Gli ematomi epidurali acuti sono isointensi in T1 ma iperintensi in T2; se lematoma subacuto (esame eseguito alcuni giorni dopo la sua formazione) appare iperintenso in T1 ed in T2. Si evidenzia un margine interno ipointenso in tutte le sequenze, dovuto alla dura. Somministrazione di mezzo di contrasto. La capsula degli ematomi cronici pu mostrare un potenziamento dopo contrasto.
3. Ematomi subdurali Si riscontrano nel 10-20% dei pazienti con trauma cranio-cerebrale grave e nel 30% dei pazienti deceduti in seguito ad esso. Sono dovuti a rottura delle vene a ponte che attraversano lo spazio subdurale, causata dalla accelerazione differenziale tra teca cranica ed encefalo; possono anche essere causati da una lesione corticale ad ampia componente emorragica in cui una lesione leptomeningea permette al sangue di stravasare nello spazio subdurale. Tendono ad avere maggiore estensione rispetto agli ematomi extradurali. Sono localizzati nello spazio (virtuale) tra dura ed aracnoide; possono essere bilaterali. Non possono estendersi oltre il tentorio, la falce cerebrale e cerebellare.

Tomografia computerizzata. La raccolta ha forma semilunare e pu essere molto sottile; se acuta di norma omogeneamente iperdensa; pu essere disomogenea, con aree iperdense e ipodense a causa di sequestro di siero, della presenza di una componente non coagulata, o di un sequestro di liquor; pu raramente essere ipodenso se esistono coagulopatie o gravi anemie. Lematoma subacuto (da 3 giorni a 3 settimane dopo la sua formazione) isodenso. Lematoma cronico marcatamente ipodenso, ma se si verificano nuovi sanguinamenti, si osservano aree iperdense ed ipodense, eventualmente con livelli liquido-liquido. La capsula di ematomi cronici pu presentare calcificazioni. Se lematoma isodenso la sua individuazione pu essere problematica, specie se bilaterale; tuttavia anche in questi casi si pu osservare uno spostamento dellinterfaccia tra la sostanza grigia e bianca, asimmetria ventricolare e una minore evidenza dei solchi corticali dovuti alleffetto massa dellematoma. Risonanza magnetica. Lematoma subdurale iperacuto isointenso in T1 ed iso-iperintenso in T2; lematoma acuto iso-ipointenso in T1 e marcatamente ipointenso T2; il subacuto iperintenso in T1 e T2; le caratteristiche di segnale dellematoma subdurale cronico sono variabili, ma tendono allipointensit in T1 ed alliperintensit in T2, reperti correlabili ad una raccolta liquida, pi che ai prodotti di degradazione dellemoglobina. Somministrazione di mezzo di contrasto. La capsula dellematoma si potenzia dopo somministrazione di contrasto.
42 Diagnostica morfologica: Neuroradiologia

793

Il decorso postoperatorio degli ematomi subdurali cronici operati va monitorato pi sullandamento clinico che sulla ripetizione di accertamenti tomografici, in quanto spesso in questi controlli si evidenziano immagini di ematoma residuo, anche abbastanza esteso, destinato a riassorbirsi spontaneamente in un congruo lasso di tempo. Non infrequentemente, tuttavia, la non risoluzione del quadro clinico accompagnato da immagini tomografiche probanti, comporta la necessit di un nuovo intervento di drenaggio che consenta unadeguata espansione cerebrale. Condizioni particolari possono realizzarsi nellinfanzia, con la permanenza di una falda di igroma al posto dellematoma evacuato, che in rari casi pu richiedere limpianto di una derivazione igroma-peritonale per risolversi.

4. Emorragie subaracnoidee

Sono di frequente riscontro nella maggior parte dei casi di traumi moderati o gravi. Sono causate da lacerazioni di piccoli vasi corticali, oppure da ferite penetranti. Si manifestano con le caratteristiche precedentemente descritte nel capitolo dedicato agli aneurismi. Questo fenomeno crea rilevanti problemi di diagnosi differenziale tra emorragia subaracnoidea conseguente al trauma e trauma conseguente ad un malore dovuto allemorragia subaracnoidea causata dalla rottura di un aneurisma. Il problema spesso pu essere risolto interrogando il paziente, ma qualora ci non sia possibile sar necessario ricorrere allangiografia digitale.

5. Danni assonali diffusi

Rappresentano, insieme alla contusione corticale, la lesione pi frequente nei pazienti traumatizzati, riscontrata nel 50% dei pazienti. Di norma i pazienti con lesione assonale diffusa hanno subto un trauma grave, con perdita di conoscenza. Il meccanismo della lesione legato allaccelerazione differenziale di sostanza grigia e bianca, con danno a carico dei vasi penetranti. Le lesioni emorragiche sono tipicamente di piccolo diametro, localizzate, in ordine di frequenza, allinterfaccia tra sostanza grigia e bianca, a livello del corpo calloso (splenio), e della parte dorsolaterale della parte superiore del tronco cerebrale (rara).

Tomografia computerizzata. La sensibilit della TC nei confronti di questo tipo di lesione decisamente inferiore alla risonanza magnetica. Solo il 20-50% dei pazienti hanno una TC positiva nella fase iniziale; sono necessari controlli seriati o un esame RM. Se emorragiche, le lesioni appaiono come piccole aree iperdense, nelle localizzazioni precedentemente descritte. Se non emorragiche, appaiono come aree lievemente ipodense, difficili da individuare. Risonanza magnetica. Le lesioni sono ovoidali, di diametro da pochi millimetri a due centimetri, con lasse maggiore parallelo alla direzione delle fibre. Le alterazioni di segnale dipendono dalla natura (emorragica o meno) delle lesioni e dal tempo trascorso dal trauma. Se le lesioni non erano emorragiche, sono isointense in T1 ed iperintense in DP e T2. Se le lesioni erano emorragiche, potranno apparire iperintense in T1, ma saranno sicuramente marcatamente ipointense in T2 (emosiderina), specie nelle sequenze gradient-echo. La localizzazione gi stata descritta.
6. Contusioni corticali Si osservano nel 45% dei pazienti, ma sono associate con minore frequenza del danno assonale diffuso alla perdita di coscienza immediatamente successiva allevento traumatico. Possono essere conseguenza di una frattura depressa o dellaccelerazione e decelerazione differenziale della teca cranica rispetto allencefalo. Spesso diventano pi evidenti dopo 24-48 ore dal trauma. La met interessa i lobi temporali (poli, superficie inferiore), un terzo i lobi frontali, il 25% sono parasagittali. Le contusioni diametralmente opposte al punto di impatto sono definite lesioni da contraccolpo.

Tomografia computerizzata. Inizialmente la TC pu essere negativa o mostrare aree mal definite, ipodense, corticali con piccole aree tenuamente iperdense (emorragiche). Dopo 24-48 ore la lesione pi evidente, emorragica, ledema e leffetto massa aumentano nei giorni immediatamente successivi, poi (1-2 settimane) gradualmente diminuiscono. Risonanza magnetica. pi sensibile della tomografia computerizzata, specie in fase subacuta. La lesione appare disomogenea, ipointensa in T1 e iperintensa in T2; se emorragica si pu osservare la presenza di prodotti di degradazione dellemoglobina, che causano una marcata ipointensit in T2, specie se le scansioni sono acquisite con tecnica gradientecho. Somministrazione di mezzo di contrasto. Si pu osservare un potenziamento della lesione. 794
Parte Quinta Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica

7. Lesioni del tronco cerebrale

Sono piuttosto rare, essendo riscontrate nel 5-10% dei pazienti. Sono causate dallimpatto della parte dorso-laterale del tronco cerebrale contro lincisura tentoriale o da rottura di piccoli vasi perforanti. Hanno prognosi infausta.

Tomografia cerebrale. scarsamente sensibile a questo tipo di lesione. Se la contusione emorragica si possono evidenziare aree di sfumata iperdensit a livello del tronco. Risonanza magnetica. Dimostra la presenza di aree spesso simmetriche, iperintense in DP e T2, che interessano la parte posteriore del tronco cerebrale; se emorragiche appaiono iperintense in T1. La diagnosi differenziale con emorragie secondarie del tronco cerebrale si basa sulla diversa localizzazione di queste ultime (parte centrale del tronco cerebrale).

C Lesioni secondarie ( 1:I,C; 2:C3d; 17:D2)


1. Erniazioni cerebrali

Le erniazioni cerebrali sono dislocazioni del tessuto cerebrale e dei vasi da uno dei comportamenti in cui suddivisa la cavit cranica a un altro. la lesione secondaria pi frequente causata da una massa intracranica, di qualunque eziologia (neoplastica, infartuale, traumatica). Sia la tomografia computerizzata sia la risonanza magnetica possono evidenziare le dislocazioni, le compressioni e la parziale obliterazione degli spazi subaracnoidei causate da esse; le anomalie sono esclusivamente morfologiche, senza alterazioni di segnale a meno che non si sviluppino infarti ed emorragie cerebrali dovuti alla compressione di arterie contro i margini delle strutture ossee o durali che delimitano i diversi compartimenti cranici. Il quadro neuroradiologico delle diverse possibili erniazioni, trattate in ordine di frequenza, descritto di seguito. Ernie sottofalcali
Il gyrus cinguli erniato sotto il margine inferiore libero della falce cerebrale. Il ventricolo laterale omolaterale compresso, mentre quello eterolaterale dilatato per ostruzione del deflusso liquorale (compressione forame di Monro). Pu svilupparsi una compressione dellarteria callosomarginale con infarti cerebrali nel territorio corrispondente.

Ernie transtentoriali discendenti


Sono le pi frequenti. Luncus temporale e il giro paraippocampale sono erniati al di sotto del margine libero del tentorio, e se lerniazione progredisce causano una dislocazione del tronco cerebrale verso il basso e verso il lato opposto allerniazione. La cisterna ambiens parzialmente obliterata; le cisterne peripontina e dellangolo ponto-cerebellare inizialmente appaiono ampliate omolateralmente allernia, nelle fasi avanzate sono obliterate a causa della dislocazione verso il basso del tronco cerebrale. Lerniazione pu causare compressione dellarteria corioidea anteriore, della comunicante posteriore e della cerebrale posteriore con possibili infarti cerebrali occipitali o dei nuclei della base. Se si verifica una dislocazione verso il basso del tronco cerebrale, lo stiramento e la compressione dei vasi perforanti pu causare emorragie secondarie a carico del tronco cerebrale, localizzate a livello della sua parte centrale, note come emorragie di Duret; come gi detto queste lesioni sono differenziabili dalle lesioni primarie del tronco esclusivamente in base alla diversa localizzazione.

Ernie transtentoriali ascendenti


Si sviluppano in seguito a traumi che interessino principalmente le strutture della fossa cranica posteriore, poco frequenti. Il verme superiore e la parte superiore degli emisferi cerebellari erniata al di sopra dellincisura tentoriale; la cisterna vermiana superiore ed il IV ventricolo sono parzialmente obliterati; pu svilupparsi idrocefalo ostruttivo per compressione dellacquedotto di Silvio.

Ernie trans-sfenoidali discendenti


Il lobo frontale erniato al di sotto del margine della grande ala dello sfenoide; il tratto orizzontale (M1) dellarteria cerebrale media pu essere compresso, con infarti nel territorio silviano.

42 Diagnostica morfologica: Neuroradiologia

795

Ernie trans-sfenoidali ascendenti


Il lobo temporale erniato al di sopra del margine della grande ala dello sfenoide; il tratto orizzontale (M1) dellarteria cerebrale media pu essere compresso, con infarti nel territorio silviano.

Ernie tonsillari
Si possono sviluppare a causa della presenza di una massa in fossa cranica posteriore o di ernie transtentoriali. Le tonsille cerebellari sono erniate in basso, attraverso il forame occipitale.

2. Edemi cerebrali diffusi

Si osservano nel 10-20% dei pazienti con trauma severo, e pi frequentemente nei bambini. Possono svilupparsi a carico di uno o entrambi gli emisferi, solitamente a 24-48 ore dal trauma.

Tomografia computerizzata. Nelle fasi precoci gli spazi subaracnoidei della base e della volta appaiono compressi. Le cavit ventricolari sono piccole, a causa della compressione esercitata su di esse dal tessuto cerebrale. Nelle fasi pi avanzate il tessuto cerebrale appare diffusamente ipodenso, e non si riesce pi ad apprezzare il limite tra sostanza grigia e bianca. Spesso si apprezza una relativa iperdensit dei talami, del tronco cerebrale e del cervelletto, strutture che vengono di norma risparmiate dalledema cerebrale diffuso. Risonanza magnetica. Le alterazioni individuabili sono sovrapponibili a quelle descritte a proposito della TC (obliterazione degli spazi subaracnoidei e compressione delle cavit ventricolari); non si osservano alterazioni del segnale del tessuto cerebrale.

3. Encefaloceli

Sono protrusioni del tessuto cerebrale, meningi, liquor, vasi attraverso una lacerazione durale ed una soluzione di continuo della teca cranica. Sono rare. Si formano con maggiore frequenza in regione frontale, in pazienti in cui si verifichi un aumento della pressione endocranica.

4. Pneumocefali

Possono essere causati da fratture della base cranica che causino il formarsi di una diretta comunicazione tra i seni paranasali e la cavit cranica. Laria pu accumularsi a livello degli spazi epidurali, subdurali, subaracnoidei, del tessuto cerebrale o delle cavit ventricolari; di norma si riassorbe spontaneamente. Laria pu essere facilmente identificata sia attraverso un esame TC (aree ipodense) che RM (aree di vuoto di segnale). Le raccolte aeree epidurali tendono a restare ben localizzate e non cambiano posizione con cambiamenti della posizione della testa. Le raccolte subdurali formano livelli idro-aerei e cambiano posizione con le modifiche della posizione della testa. Le raccolte subaracnoidee sono facilmente riconoscibili perch si dispongono nei solchi cerebrali. Le raccolte intraventricolari sono rare, osservate solo in traumi severi che abbiano causato frattura della base cranica o della mastoide con lacerazione della dura. Le raccolte tissutali sono tipiche dei traumi penetranti.

5. Disturbi della perfusione

Possono essere secondari a traumi penetranti che lacerino vasi, aneurismi traumatici e fistole artero-venose, dissezioni arteriose (angio-RM, angiografia digitale), vasospasmo intracranico associato o meno ad emorragia subaracnoidea (Doppler transcranico).

6. Fistole artero-venose traumatiche

Le fistole artero-venose sono state descritte nella sezione delle malformazioni vascolari ( III,E). La pi comune fistola artero-venosa post-traumatica la fistola carotido-cavernosa, comunicazione diretta tra il tratto intracavernoso dellarteria carotidea e il seno cavernoso ( 17:M5). Le cause pi frequenti sono i traumi penetranti o non penetranti e la rottura di un aneurisma intracavernoso. necessario valutare attentamente la possibilit di un trattamento endovascolare.

Tomografia computerizzata. Lesame in bianco evidenzia una esoftalmia, con aumento del volume dei muscoli extraoculari. Risonanza magnetica. I reperti sono simili a quelli descritti in tomografia computerizzata, ma il seno cavernoso e la vena oftalmica superiore appaiono aumentati di volume; particolarmente utili le scansioni coronali. 796
Parte Quinta Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica

Somministrazione di mezzo di contrasto. Dopo somministrazione di contrasto si osserva, in tomografia computerizzata, e si conferma, in risonanza magnetica, laumento del volume del seno cavernoso interessato; in tomografia computerizzata si evidenzia anche la descritta dilatazione della vena oftalmica superiore; lassenza di presa di contrasto della vena oftalmica superiore ne suggerisce una trombosi. Angiografia digitale. Si dimostra la diretta comunicazione tra la carotide interna e il seno cavernoso, con opacizzazione del seno stesso; possibile individuare le vene di drenaggio (vene oftalmiche inferiori e superiori, seni petrosi, vene corticali). necessario esplorare anche la carotide controlaterale, per valutare lefficacia dei circoli collaterali (possibile sacrificio della carotide coinvolta). Angio-RM. Se eseguita con tecnica phase-contrast pu evidenziare linversione del flusso a livello delle vene oftalmiche.
7. Lesioni vascolari diverse Gli pseudoaneurismi e aneurismi dissecanti sono gi stati descritti nella sezione dedicata agli aneurismi ( III,F). Le lacerazioni e le trombosi dei seni venosi e delle vene corticali sono rare, associate a fratture del cranio. Possono causare infarti venosi.

D Sequele ( 17:M; 46:D2)


1. Encefalomalacie Sono gli esiti gliotici delle contusioni corticali e delle lesioni assonali diffuse; si evidenzia inoltre una dilatazione degli spazi subaracnoidei e delle cavit ventricolari adiacenti allarea encefalomalacica (dilatazione ex-vacuo). Le aree encefalomalaciche appaiono ipodense in tomografia computerizzata; sono ipointense in T1 e iperintense in DP e T2 in risonanza magnetica. Ovviamente le aree di gliosi non assumono il contrasto. Aree marcatamente ipointense in T2, specie in gradient-echo, suggeriscono la presenza di prodotti di degradazione dellemoglobina (emosiderina e ferritina), causata da emorragie nel focolaio lesionale. L80% delle fistole liquorali sono causate da fratture della base cranica. La lesione della base cranica spesso molto piccola e localizzata in regione frontale; il drenaggio avviene nei seni etmoidali o sfenoidali. Il 20% dei casi complicato da meningiti ricorrenti.

2. Fistole liquorali

La tomografia computerizzata (strati coronali ad alta risoluzione) pu dimostrare la soluzione di continuo ossea. La cisterno-TC pu evidenziare il passaggio del mezzo di contrasto dagli spazi subaracnoidei alla cavit nasale. In risonanza magnetica si pu osservare sulle scansioni pesate in T2 la presenza di liquor a livello della cavit nasale, ma spesso non si riesce a precisare in maniera ottimale lesatta localizzazione della soluzione di continuo ossea.
3. Diabete insipido Pu essere causato da infarto ipotalamico secondario, per lo pi, ad ernia transtentoriale discendente oppure a lesione del peduncolo ipofisario.

La risonanza magnetica evidenzia gli infarti ipotalamici come aree ipo-isointense in T1 e iperintense in DP e T2. In condizioni fisiologiche la neuroipofisi pu essere identificata sulle scansioni sagittali pesate in T1 come una area di ipersegnale localizzata posteriormente alladenoipofisi; la neuroipofisi, in questi casi, pu non essere pi identificabile. La eventuale resezione del peduncolo ipofisario pu essere facilmente individuata sulle scansioni sagittali pesate in T1, ed in questi casi si osserva occasionalmente unarea di ipersegnale a livello della parte terminale del peduncolo ipofisario reciso.
4. Cisti leptomeningee 5. Igromi Sono sequele di fratture craniche con lacerazioni durali. Sono levoluzione di un ematoma subdurale o raccolte di liquor nello spazio subdurale causate da soluzione di continuo dellaracnoide. In entrambi i casi la raccolta ha le medesime caratteristiche densitometriche e di segnale del liquor. La differenziazione da una atrofia si basa sullosservazione in risonanza magnetica della posizione delle vene corticali: nelligroma subdurale le vene corticali si dispongono allesterno della raccolta, in prossimit del suo margine interno, adese alla superficie corticale; nella atrofia le vene corticali attraversano lo spazio subaracnoideo aumentato di ampiezza.

42 Diagnostica morfologica: Neuroradiologia

797

E Traumi della regione facciale e dellorbita


1. Fratture del mascellare

Le fratture del mascellare sono stata classificate da Le Fort in tre tipi fondamentali: Le Fort I, in cui la linea di frattura interessa le ossa mascellari, e si estende attraverso gli antri delle ossa mascellari, il setto nasale ed interessa anche i processi pterigoidei; Le Fort II, in cui la linea di frattura interessa le ossa nasali e si estende lateralmente obliquamente verso il basso passa attraverso la parete mediale dellorbita, il pavimento dellorbita, lantro mascellare e i processi pterigoidei; Le Fort III, in cui la linea di frattura interessa le ossa nasali, passa attraverso le pareti orbitarie mediale, posteriore, laterale, larco zigomatico e i processi pterigoidei. Nella pratica clinica le fratture sono di norma pi complesse, ma possono essere spesso ricondotte a questi tre tipi. La radiologia convenzionale pu evidenziare le lesioni, ma il loro bilancio completo e leventuale coinvolgimento delle strutture anatomiche adiacenti richiede uno studio TC. Le fratture orbitarie si classificano in: orbitali superiori; dellapice orbitario; infero-mediali; infero-laterali; del pavimento orbitario o da scoppio, che la pi comune; plurime. Indipendentemente dalla localizzazione, possono essere comminute e si possono evidenziare ematomi intraorbitari. Il tipo pi frequente la frattura da scoppio in cui si osserva frequentemente enfisema orbitario (presenza di aria nella cavit orbitaria), causato da frattura etmoidale o mascellare e incarceramento del tessuto adiposo e di muscoli oculomotori (retto inferiore o mediale). Le fratture del tetto orbitario possono anche causare un meningocele o un meningoencefalocele; le fratture dellapice possono determinare lesioni del nervo ottico. La radiografia convenzionale evidenzia le fratture ma non consente un bilancio completo delle lesioni a carico delle strutture endo-orbitarie. La tomografia computerizzata dimostra in maniera ottimale tutte queste lesioni, e gli eventuali corpi estranei, ma deve essere eseguita con una tecnica rigorosa: studio per losso, acquisizione di strati sottili in alta risoluzione, assiali e coronali. Le scansioni assiali permettono di studiare meglio le fratture delle pareti laterali, mediali e dellapice; le scansioni coronali le lesioni del tetto e del pavimento. La risonanza magnetica estremamente utile nellevidenziare possibili ematomi delle guaine del nervo ottico, che appaiono iperintensi in T1. Sono conseguenti a fratture che abbiano causato lesioni vasali, o alla rottura di una varice venosa, di un angioma cavernoso o di un linfangioma. Clinicamente si presentano con una esoftalmia ad insorgenza improvvisa. Tomografia computerizzata. Evidenzia una massa iperdensa endo-orbitaria. Risonanza magnetica. Si osservano le alterazioni di segnale tipiche di un ematoma e descritte nel capitolo dedicato alle lesioni vascolari. possibile distinguere fratture mandibolari, zigomatiche, delle ossa nasali, orbito-nasali, fronto-orbito-nasali, fronto-orbitarie.

2. Fratture orbitarie ( 29:E18)

3. Ematomi orbitari

4. Altre fratture

798

Parte Quinta Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica

V - LESIONI INFIAMMATORIE CEREBRALI


A Finalit dellaccertamento. Metodologia generale
Le principali finalit dello studio neuroradiologico sono: individuare e localizzare la lesione infiammatoria in atto (ascesso, meningite, empiema, encefalite, granuloma); porre la corretta diagnosi differenziale con altri tipi di lesione (neoplasie, infarti); evidenziarne le eventuali complicanze; fornire elementi utili allidentificazione dellagente patogeno; seguirne levoluzione e valutare lefficacia della terapia. Il sospetto di una lesione infiammatoria indicazione alla somministrazione di mezzo di contrasto, anche in considerazione dellesistenza di lesioni che, specie in fase iniziale, possono non essere evidenziate allesame di base (ventricolite). Anche se la TC ha una sensibilit sufficiente a individuare la grande maggioranza di queste lesioni, la RM ne permette la valutazione globale e accurata, ivi incluse le eventuali complicanze; importante osservare che la TC pu mettere in evidenza eventuali calcificazioni, tipiche delle infiammazioni granulomatose. Sicuramente in presenza di un quadro clinico suggestivo di lesione encefalica infiammatoria e TC negativa necessario procedere allesecuzione di una RM con gadolinio (possibile cerebrite, encefalite).

B Infezioni da batteri piogeni


1. Cerebrite e ascesso cerebrale ( 15:B2) Un ascesso cerebrale si pu formare a seguito di disseminazione ematogena da un focolaio extracranico, estensione diretta da mastoidite o infezione dei seni paranasali (tromboflebite retrograda, meningite), trauma aperto. Nei bambini la maggior parte degli ascessi complicazione di una meningite. causato da batteri piogeni, specie streptococchi e stafilococchi. Si localizzano a livello della giunzione tra sostanza grigia e bianca. Nella formazione di un ascesso si possono distinguere quattro fasi: cerebrite iniziale (dal 1 al 3 giorno), cerebrite avanzata (dal 4 al 9 giorno), fase di iniziale formazione della capsula (dal 10 al 13 giorno), fase di avanzata formazione della capsula (dal 14 giorno in poi). Si possono formare ascessi satellite per rottura della capsula periferica, che di norma avviene dove essa pi sottile, cio sul versante ependimale.

Tomografia computerizzata. Durante la fase cerebritica si evidenzia unarea mal definita, ipodensa, circondata da edema perilesionale che diventa marcato durante la fase di cerebrite avanzata, persiste nella fase di iniziale formazione della capsula e si riduce nella fase di avanzata formazione della capsula. Lesistenza di una capsula completamente formata testimoniata da un anello isodenso, riconoscibile perch interposto tra il centro necrotico dellascesso e ledema perilesionale. Risonanza magnetica. Durante la fase cerebritica il focolaio ascessuale ipointenso in T1 e iperintenso in T2; liperintensit tende a diventare pi marcata nella fase cerebritica avanzata. La capsula pu apparire lievemente iperintensa in T1, a causa della presenza di prodotti di degradazione dellemoglobina e ipointensa in DP e T2, a causa della povert in protoni del collagene. Levoluzione delledema perilesionale simile a quanto descritto precedentemente. Somministrazione di mezzo di contrasto. Durante la fase cerebritica la presa di contrasto sfumata, disomogenea ed interessa lintero ascesso; nella fase cerebritica avanzata o quando si formata la capsula, la presa di contrasto ad anello, relativamente sottile, regolare, pi sottile sul versante ependimale e pi spesso sul versante corticale. Diagnosi differenziale. Le lesioni che possono simulare il comportamento di un ascesso cerebrale sono riportate nella tabella 8. La natura della lesione facilmente identificabile quando si possa seguire la sua evoluzione nel tempo sin dalla fase cerebritica. Il diverso spessore dellanello di presa di contrasto, maggiore sul versante corticale, pu aiutare nella diagnosi differenziale, come lesistenza di focolai infettivi noti, la medicina nucleare (99mTc-HMPAO) e lindividuazione di ascessi satelliti. Lanello di presa di contrasto spesso incompleto nelle metastasi e nei glioblastomi.
42 Diagnostica morfologica: Neuroradiologia

799

Tabella 8 - Lesioni che possono mostrare potenziamento ad anello (modificata da Grossman R.I., Younsen D.M., Neuroradiology, Mosby 1994)
Ascessi piogeni Granulomi Infarti Emorragia intra-assiale subacuta Astrocitoma anaplastico/glioblastoma Metastasi Sclerosi multipla

Evoluzione dopo aspirazione. Dopo aspirazione e introduzione della terapia antibiotica il diametro dellascesso si modifica lentamente. Se dopo 1 settimana lascesso si ridotto di diametro al controllo TC o RM, il successivo controllo pu essere eseguito a distanza di 1014 giorni. Se dopo 1 settimana il diametro dellascesso non si modificato sar necessario procedere a una nuova aspirazione. La presenza di prodotti di degradazione dellemoglobina allinterno della cavit ascessuale, dovuti a pregressa emorragia, dopo aspirazione deve essere considerata normale.
2. Meningiti acute Gli agenti batterici che possono causare una meningite sono differenti nelle diverse et. Nei neonati sono in causa gli streptococchi e gli Escherichia coli, nei bambini di et inferiore ai 7 anni lHaemophilus influenzae, nei bambini di et maggiore di 7 anni il Neisseria meningitidis, negli adulti lo Streptococcus pneumoniae. Disseminazione ematogena e per contiguit (otiti, mastoiditi, sinusiti) sono i meccanismi patogenetici pi frequenti. La diagnosi si basa sulla valutazione del quadro clinico e degli esami di laboratorio. Gli esami neuroradiologici hanno fini di supporto alla diagnosi e servono ad escludere eventuali complicanze (infarti cerebrali, trombosi venosa, vasculiti, idrocefalo, ventricolite, empiema subdurale, ascesso epidurale, igroma, cerebriti ed ascessi).

Tomografia computerizzata. Il pi delle volte normale. Occasionalmente pu esistere una obliterazione delle cisterne basali o degli spazi subaracnoidei della volta da parte dellessudato infiammatorio. Raramente si possono evidenziare infarti cerebrali, dovuti a vasculiti o trombosi venosa e idrocefalo comunicante (per ostacolo al riassorbimento liquorale dovuto ad ostruzione degli spazi subaracnoidei) o ostruttivo (per ostruzione dellacquedotto di Silvio o dei forami da parte dellessudato infiammatorio). Risonanza magnetica. I reperti sono simili a quelli descritti per la tomografia computerizzata. Somministrazione di mezzo di contrasto. Si pu osservare una presa di contrasto da parte delle meningi o dellessudato infiammatorio negli spazi subaracnoidei obliterati. Diagnosi differenziale. Il quadro neuroradiologico descritto non specifico. Contempla le metastasi leptomeningee, ed altre infiammazioni granulomatose, causa di leptomeningite basale (sarcoidosi, tubercolosi).
3. Empiemi epidurali Possono formarsi per estensione da un focolaio infettivo contiguo quale meningite, mastoidite, otite, sinusite. Possono causare una osteomielite, evento particolarmente frequente quando lascesso si forma quale complicanza postoperatoria.

Tomografia computerizzata. Si evidenzia una massa epidurale ipodensa, di forma biconvessa, i cui limiti, di norma, non superano le suture craniche. Si evidenzia un moderato effetto massa. Risonanza magnetica. Sono ipo-isointensi in T1 e iperintensi in DP ed in T2. La dura madre identificabile, essendo ipointensa in T2, al margine interno della raccolta. Somministrazione di mezzo di contrasto. La presa di contrasto interessa i margini della raccolta. Diagnosi differenziale. La differenziazione da un empiema subdurale si basa sugli stessi criteri gi esaminati a proposito degli ematomi: forma, posizione della dura (al margine interno della raccolta per lempiema epidurale, al margine esterno per lempiema subdurale), limiti della raccolta (suture craniche per lepidurale, falce cerebellare, cerebrale e tentorio per il subdurale).
4. Empiemi subdurali Possono formarsi in conseguenza degli stessi meccanismi trattati per lempiema epidurale. Sono confinati ai compartimenti intracranici, delimitati da falce cerebrale e cerebellare e tentorio.
Parte Quinta Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica

800

Il quadro neuroradiologico simile a quello gi esaminato per lempiema epidurale ma la forma della raccolta semilunare, la dura madre allesterno della raccolta, difficilmente identificabile.
Sono raccolte sterili, di frequente riscontro in bambini con pregressa meningite da Haemophilus influenzae. Sono probabilmente causate da infiammazione di vene subdurali con trasudazione di liquido ed albumina nello spazio subdurale. Sono bilaterali; le caratteristiche densitometriche e di segnale sono identiche a quelle del liquor.

5. Effusioni subdurali

6. Ventricoliti

Possono essere isolate, oppure essere una complicanza di un ascesso cerebrale o di una meningite.

La tomografia computerizzata pu dimostrare soltanto una moderata dilatazione ventricolare. La risonanza magnetica conferma la dilatazione ventricolare ed evidenzia una iperintensit di segnale in DP e T2 intorno ai ventricoli. La presa di contrasto periventricolare (in TC come in RM) essenziale alla diagnosi. La diagnosi differenziale include il linfoma, il glioblastoma, il germinoma.
7. Infiammazioni dei plessi corioidei Si sviluppano, di norma, in associazione con encefaliti, meningiti o ventricoliti; sono raramente isolate.

Il quadro neuroradiologico sfumato, caratterizzato da ingrandimento di uno dei plessi corioidei, con conseguente asimmetria, o di entrambi. La presa di contrasto dei plessi corioidei appare pi estesa che di norma.

C Infezioni da agenti infettivi specifici


a) VIRALI
1. Encefaliti da Herpes simplex Sono la forma pi frequente di meningoencefalite virale non epidemica. La mortalit, nelle diverse casistiche oscilla tra il 50 e il 70% dei casi. Esistono due ceppi di Herpes simplex, definiti HSV I e II; questultimo causa di infezioni neonatali, ed i relativi quadri neuroradiologici verranno perci trattati nel capitolo delle infezioni congenite e neonatali. Linfezione primaria da Herpes simplex tipo I una infezione orale, che in una minoranza di casi si manifesta con una gengivo-stomatite; dopo tale evento il virus si localizza, allo stato latente, a livello delle cellule dei gangli sensitivi, specie di quelli trigeminali. Linteressamento del sistema nervoso centrale si osserva in un terzo dei casi a seguito della infezione primaria, nei restanti due terzi dei casi, a distanza di anni, a seguito di riattivazione dei virus latenti, ad opera di eventi scatenanti non ancora ben identificati. Linfezione del sistema nervoso centrale si manifesta con una meningoencefalite necrotizzante emorragica fulminante che ha una predilezione per il sistema limbico, con interessamento bilaterale ma asimmetrico dei lobi temporali, della corteccia insulare, del giro del cingolo e della superficie inferiore del lobo frontale.

Tomografia computerizzata. Nei primi 5 giorni dallesordio clinico lesame pu essere normale; successivamente si evidenziano aree ipodense con la localizzazione precedentemente descritta. Se sono presenti fenomeni emorragici si osserver la presenza di aree spontaneamente iperdense. Levoluzione a lungo termine caratterizzata da una marcata ipodensit delle aree interessate, dovuta a malacia, atrofia focale con dilatazione degli spazi subaracnoidei e delle cavit ventricolari, eventuali calcificazioni. Risonanza magnetica. Si evidenziano aree, bilaterali ma asimmetriche, ipointense in T1 e iperintense in DP e T2 che interessano le regioni anatomiche precedentemente citate, esercitando effetto massa, che pu persistere anche per un mese. Le alterazioni di segnale risparmiano caratteristicamente il nucleo lenticolare. Le aree emorragiche presentano le caratteristiche alterazioni di segnale delle emorragie intra-assiali. La reale estensione della lesione pu essere valutata solo dopo 10 giorni dallinizio della malattia. Aree di iperintensit di segnale dovute a gliosi, atrofia focale ed aree di vuoto di segnale causate dalle calcificazioni sono sequele riscontrabili tardivamente.
42 Diagnostica morfologica: Neuroradiologia

801

Somministrazione di mezzo di contrasto. La presa di contrasto abitualmente assente nei primi giorni; successivamente si pu osservare un potenziamento disomogeneo dellintera lesione, meningeo o corticale giriforme.
2. Encefalite da HIV Il 40% dei pazienti affetti da AIDS sviluppa una sintomatologia neurologica, dovuta ad infezione opportunistica (tab. 9), encefalite da HIV o linfoma (6% dei pazienti). conseguenza dellinteressamento diretto del sistema nervoso centrale da parte del virus dellimmunodeficienza acquisita. Causa fenomeni di demielinizzazione e atrofia pi diffusi, meno focalizzati, bilaterali e simmetrici di quelli tipici della leucoencefalopatia multifocale progressiva.

La tomografia computerizzata e la risonanza magnetica dimostrano rispettivamente una lieve diffusa ipodensit ed iperintensit in DP e T2 della sostanza bianca periventricolare; evidente anche una atrofia corticale con dilatazione degli spazi subaracnoidei; non si osservano aree di anormale presa di contrasto. La spettroscopia in risonanza magnetica dellH1 ha dimostrato una riduzione del N-acetilaspartato che attesta la riduzione della popolazione neuronale. Tabella 9 - Infezioni del sistema nervoso centrale in pazienti con AIDS (modificata da Osborn A.G., Diagnostic Neuroradiology, Mosby 1994)
Encefalite da HIV Toxoplasmosi Criptococcosi Leucoencefalopatia multifocale progressiva Tubercolosi Neurosifilide Varicella Zoster Encefalite da Cytomegalovirus 60% dal 20 al 40% 5% dall1 al 4% dal 2 al 18% dall1 al 3% < 1%

3. Leucoencefaliti multifocali progressive

Si sviluppano in pazienti immunosoppressi. Sono causate dal Papovavirus, che fa parte degli Herpes virus. Causano la formazione di estese aree di demielinizzazione, bilaterali ma asimmetriche, che interessano la sostanza bianca profonda, ma anche le fibre arciformi e che mostrano una certa predilezione per le regioni parieto-occipitali.

Queste aree sono ipodense in tomografia computerizzata, ipointense in T1 ed iperintense in DP e T2 in risonanza magnetica, non si potenziano dopo contrasto, non causano effetto massa ed anzi determinano dilatazione dei solchi corticali e delle cavit ventricolari adiacenti (dilatazione ex-vacuo).
4. Encefaliti da Cytomegalovirus Il Cytomegalovirus causa encefaliti in pazienti immunocompromessi ed in et neonatale. Fa parte del gruppo degli Herpes virus e linfezione clinicamente evidente verosimilmente causata da riattivazione di una infezione latente.

Il quadro neuroradiologico non specifico. Sono state segnalate atrofia, aree di alterata densit (ipodense) e segnali (iperintense in DP e T2) periventricolari, senza effetto massa, dovute a probabile demielinizzazione. Altro reperto segnalato una presa di contrasto subependimale, che pu creare problemi di diagnosi differenziale nei confronti dei linfomi.

5. Encefaliti da Varicella Zoster

Il virus Varicella Zoster causa encefaliti in pazienti immunocompromessi. un Herpes virus e linfezione causata da riattivazione di una infezione latente.

Il quadro neuroradiologico non specifico ed caratterizzato da aree di demielinizzazione, ovoidali, che non esercitano effetto massa, ma che tendono a causare fenomeni emorragici. Le lesioni sono ipodense in tomografia computerizzata; sono ipointense in T1 e iperintense in DP e T2, a meno di fenomeni emorragici, di norma iperintensi in T1. La presa di contrasto ad anello o nodulare. Man mano che linfezione progredisce le lesioni confluiscono. Pu anche causare vasculite e conseguenti infarti cerebrali multipli. 802
Parte Quinta Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica

6. Panencefaliti sclerosanti subacute

Sono encefaliti rare, progressive che si sviluppano in pazienti che abbiano avuto il morbillo e si manifestano dopo diversi anni da questa infezione. Interessano bambini e giovani adulti. La diagnosi si basa sui reperti clinici, elettroencefalografici e di laboratorio (presenza di un elevato titolo anticorpale nel liquor e nel siero verso il virus del morbillo).

Il quadro neuroradiologico aspecifico e caratterizzato da aree di alterazione densitometrica (ipodense) alla tomografia computerizzata e di alterazione di segnale (ipointense in T1 e iperintense in DP e T2) in risonanza magnetica localizzate nella sostanza bianca periventricolare, sottocorticale e a livello dei nuclei della base, accompagnate da atrofia cortico-sottocorticale.

7. Malattia di Kreutzfeldt-Jacob

verosimilmente causata da infezione da virus lenti; clinicamente si manifesta con demenza.

La tomografia computerizzata evidenzia atrofia corticale rapidamente progressiva. La risonanza magnetica, oltre alla diffusa atrofia corticale, aree simmetriche di ipersegnale in DP e T2, localizzate a livello dei gangli della base, talami, corteccia occipitale e della sostanza bianca.

b) BATTERICHE
1. Tubercolosi La tubercolosi una infezione relativamente rara nei Paesi sviluppati, ma la sua incidenza in aumento, a causa dellesistenza di condizioni predisponenti quali lAIDS; dal 4 al 19% dei pazienti affetti da AIDS presenta un interessamento del SNC da tubercolosi. Le lesioni tipiche causate dal Micobacterium tuberculosis sono la meningite tubercolare e il tubercoloma, che possono presentarsi isolate o, pi raramente, associate. La via di disseminazione ematogena, ma una meningite pu anche essere causata dalla rottura di un tubercoloma nello spazio subaracnoideo. La meningite tubercolare tende ad interessare le cisterne basali; i tubercolomi si sviluppano a livello degli emisferi cerebrali, cerebellari e dei nuclei della base. La meningite tubercolare pu causare ostruzione al deflusso liquorale con conseguente idrocefalo, arteriti, paralisi dei nervi cranici; gli eventuali infarti cerebrali mostreranno le caratteristiche densitometriche, di segnale e levoluzione temporale descritte nel capitolo dedicato agli infarti cerebrali.

Tomografia computerizzata. La meningite tubercolare pu causare la formazione di calcificazioni a livello delle cisterne della base, evidenziate come aree iperdense. I tubercolomi appaiono come aree iso-ipodense, non ben delimitate, circondate da edema perilesionale (ipodenso), digitato, che causano un rilevante effetto massa; la molteplicit delle lesioni la regola; spesso si osservano calcificazioni puntiformi al loro interno. Tubercolomi di vecchia et sono spesso calcificati. Eventuali aree infartuali saranno caratterizzate da ipodensit cortico-sottocorticali a distribuzione vascolare, che manifesteranno levoluzione temporale gi descritta. Risonanza magnetica. La meningite tubercolare, allesame di base, difficilmente evidenziabile; le eventuali calcificazioni durali vengono evidenziate come aree di vuoto di segnale. I tubercolomi sono isointensi in T1 ma presentano, in T2, una parte centrale iperintensa, circondata da un anello ipointenso (prodotti di degradazione dellemoglobina); edema perilesionale ed effetto massa sono facilmente documentabili. Somministrazione di mezzo di contrasto. Nei casi di meningite si osserva una presa di contrasto durale a livello delle cisterne della base, che pu persistere anche per anni dopo linfezione iniziale. La presa di contrasto ad anello dei tubercolomi la regola, e comporta qualche problema di diagnosi differenziale ( tab. 8), risolvibile ricorrendo alla biopsia; il potenziamento pu tuttavia anche essere nodulare o irregolare. A volte i tubercolomi appaiono, dopo contrasto, come delle lesioni a bersaglio, a causa dellanello di potenziamento che circonda la parte centrale necrotica ipodensa, al cui interno pu esistere una piccola calcificazione o una area di presa di contrasto.
2. Sifilide Un interessamento del sistema nervoso centrale in pazienti affetti da sifilide si pu osservare sia in pazienti immunocompetenti che immunocompromessi, ma pi frequente in questi ultimi. Si manifesta in entrambi i tipi di pazienti con meningite e vasculite (e conseguenti infarti), ad evoluzione pi aggressiva nei pazienti immunocompromessi.

42 Diagnostica morfologica: Neuroradiologia

803

Angiografia digitale e angio-RM evidenziano stenosi segmentarie e occlusioni dei tratti sovraclinoidei delle carotidi interne, dei tratti prossimali delle arterie cerebrali anteriori e media, dellarteria basilare. Tomografia computerizzata e risonanza magnetica dimostrano infarti multipli, senza caratteri di specificit. anche possibile evidenziare le tipiche lesioni gommose come noduli corticali (ipodensi in tomografia computerizzata; ipointensi in T1 ed iperintensi in DP e T2, in risonanza magnetica), con edema perilesionale ed effetto massa, che si potenziano dopo contrasto; la presa di contrasto interessa anche le adiacenti meningi. Le lesioni gommose tendono a risolversi dopo terapia antibiotica.

c) FUNGHI
1. Criptococcosi Si pu osservare in pazienti immunocompetenti ed immunocompromessi; linfezione da funghi del sistema nervoso centrale pi comune. Il Criptococcus neoformans penetra nel corpo umano attraverso le vie aeree e successivamente si diffonde per via ematogena dal focolaio polmonare. Pu causare leptomeningite e la formazione di criptococcomi a livello del tessuto cerebrale; qualora si sviluppi una leptomeningite possibile anche la formazione di pseudocisti a livello degli spazi di Virchow-Robin, che appaiono dilatati. Alla tomografia computerizzata ed alla risonanza magnetica senza contrasto si possono evidenziare, in presenza di pseudocisti, soltanto dilatazioni degli spazi di Virchow-Robin. La leptomeningite si manifesta con la presenza, agli esami eseguiti dopo contrasto, di piccoli noduli miliari (diagnosi differenziale con la meningite da tubercolosi o batterica, in cui il potenziamento meningeo pi diffuso) localizzati lungo la convessit cerebrale, la superficie del midollo spinale e delle radici spinali; leventuale presenza di pseudocisti negli spazi di Virchow-Robin occasionalmente causa di presa di contrasto a questo livello. I criptococcomi hanno le medesime caratteristiche densitometriche, di segnale, comportamento dopo contrasto ed evoluzione degli ascessi piogenici. La coccidiomicosi endemica in Messico, ma rara in Europa; interessa prevalentemente pazienti immunocompetenti. Causa una meningite con interessamento diffuso delle cisterne della base, vasculiti (e conseguenti infarti), e granulomi con prevalente interessamento cerebellare, indistinguibili dai granulomi tubercolari o da altre lesioni caratterizzate da potenziamento ad anello ( tab. 8). Interessa prevalentemente pazienti immunocompromessi. Linfezione si localizza dapprima alle prime vie aeree (mucosa nasale e dei seni paranasali), successivamente si estende attraverso la lamina cribriforme interessando la fossa cranica anteriore e attraverso lorbita al seno cavernoso e alla base cranica; pu causare fenomeni di erosione ossea; si pu sviluppare una vasculite con conseguenti infarti cerebrali multipli. Gli ascessi cerebrali sono frequenti. La diagnosi differenziale con altre infezioni (es. la tubercolosi) possibile se esiste un interessamento della base cranica, o ricorrendo alle prove sierologiche. Si sviluppa prevalentemente in pazienti immunocompromessi. La via di disseminazione ematogena, a partire da un focolaio polmonare. Causa la formazione di ascessi che alla TC o alla RM eseguite con somministrazione di contrasto appaiono spesso policiclici. Pu anche essere responsabile di una diffusa leptomeningite con idrocefalo comunicante.

2. Coccidiomicosi

3. Mucormicosi

4. Nocardiosi

5. Aspergillosi

Interessa prevalentemente pazienti immunocompromessi.


Le vie di disseminazione preferenziali sono quella ematogena da focolaio polmonare e diretta estensione da una infezione dei seni paranasali. Gli ascessi cerebrali tendono ad evolvere rapidamente in senso necrotico; a causa della rapida progressione dei fenomeni necrotici non si osserva la formazione di una vera capsula e conseguentemente non si manifesta la presa di contrasto ad anello tipica di altre infezioni precedentemente discusse.

La tomografia computerizzata e la risonanza magnetica mostrano aree ipodense e di alterato segnale (ipointense in T1 ed iperintense in DP e T2), sottocorticali, che esercitano un minimo effetto massa e mostrano una disomogenea presa di contrasto. Tende a causare vasculiti e conseguenti infarti cerebrali multipli. 804
Parte Quinta Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica

6. Candidosi

Si manifesta soprattutto in pazienti immunocompromessi. Si diffonde per via ematogena a partire da focolai polmonari o gastrointestinali. Causa leptomeningite, vasculiti con conseguenti infarti cerebrali multipli, ascessi cerebrali ed endo-oftalmite. Il riscontro di lesioni intracraniche associate a endo-oftalmite in pazienti immunocompromessi fortemente sospetta per candidosi. Levoluzione pu essere pi o meno aggressiva dipendentemente dal grado di immunodepressione.

d) PARASSITI ( 16)
1. Toxoplasmosi la pi comune infezione opportunistica del sistema nervoso centrale in pazienti affetti da AIDS; dal 20 al 40% dei pazienti sviluppano questa infezione. Tipicamente si manifesta con la formazione di ascessi multipli, a volte emorragici, che si localizzano a livello dei nuclei della base e della giunzione tra sostanza grigia e bianca; in una percentuale compresa tra il 14 ed il 27% dei casi si possono osservare lesioni singole (diagnosi differenziale con il linfoma). Linteressamento cerebellare raro, in assenza di interessamento cerebrale.

Tomografia computerizzata. Evidenzia multiple aree ipodense, di piccole dimensioni, circondate da marcato edema perilesionale ed effetto massa. Risonanza magnetica. Gli ascessi sono iso-ipointensi in T1. Precocemente, nella fase di organizzazione dellascesso sono lievemente iperintensi in DP e isointensi alla sostanza grigia in T2; successivamente nella fase di necrosi colliquativa sono iperintensi in DP e T2. Ledema perilesionale e leffetto massa sono marcati. Somministrazione di mezzo di contrasto. Il potenziamento ad anello o nodulare la regola. Le lesioni sono di diametro variabile tra i 5 mm e i 3 cm. Evoluzione e diagnosi differenziale. Il principale problema di diagnosi differenziale tra una lesione singola da Toxoplasma e un linfoma (la pi frequente lesione singola in pazienti con AIDS). La localizzazione periventricolare e la diffusione subependimale favoriscono lipotesi di un linfoma. La SPECT con Tallio 201 pu dirimere i problemi di diagnosi differenziale tra lesione singola da toxoplasmosi e linfoma.
La toxoplasmosi inoltre risponde alla terapia medica rapidamente; nel 70% dei pazienti si osserva un miglioramento clinico entro i 7 giorni dallinizio della terapia e nel 90% entro i 14 giorni. Gli esami di controllo, eseguiti dopo 12-14 giorni dallintroduzione della terapia, dovrebbero evidenziare un miglioramento del quadro neuroradiologico (criterio ex-iuvantibus); in caso contrario necessario considerare ipotesi diagnostiche alternative. 2. Neurocisticercosi la pi comune infezione parassitaria del sistema nervoso centrale; si manifesta nel 60-90% dei pazienti con cisticercosi. Si sviluppa a seguito di disseminazione ematogena delle larve, che quando arrivano ad interessare il sistema nervoso centrale vi formano i cisticerchi. Lintervallo di tempo tra linfezione ed i primi sintomi variabile tra uno e trenta anni. Le cisti sono localizzate a livello della giunzione tra sostanza grigia e bianca, dei nuclei della base, dello spazio subaracnoideo, intraventricolare o del midollo spinale. Pu svilupparsi idrocefalo ostruttivo (se una cisti ostruisce le vie di deflusso liquorale) o comunicante (per cisti localizzate alle leptomeningi). Levoluzione delle lesioni intra-assiali avviene in quattro stadi: vescicolare, in cui il cisticerco formato da una sottile capsula che contiene la larva vivente e liquido; vescicolare colloidale, dove la larva morta, la capsula diventa pi spessa, la cisti inizia a collabire e vengono rilasciati prodotti metabolici che causano una reazione infiammatoria; granuloma, la cui formazione dovuta a progressivo collabimento della cavit, calcificazione della larva morta e ispessimento della capsula; granuloma calcifico, in cui si osserva la completa calcificazione della lesione.

Il quadro neuroradiologico variabile nel tempo concordemente con levoluzione anatomo-patologica precedentemente descritta. Nello stadio vescicolare la cavit cistica presenta densit e segnale di tipo liquorale, senza potenziamento dopo contrasto, edema perilesionale ed effetto massa; a volte pu essere identificata la larva. Nello stadio vescicolare colloidale la cavit cistica resta ipodensa in tomografia computerizzata ma pu diventare iperintensa in T1 in risonanza magnetica; ledema perilesionale e leffetto massa diventano marcati; si osserva una presa di contrasto ad anello. Nello stadio di granuloma diventa evidente la larva calcifica, gli altri reperti sono immodificati.
42 Diagnostica morfologica: Neuroradiologia

805

Nello stadio di granuloma calcifico lintera lesione calcifica (iperdensa in tomografia computerizzata, vuoto di segnale in risonanza magnetica), ledema perilesionale si risolto e la lesione non esercita effetto massa. La ricerca di lesioni intraventricolari e leptomeningee richiede lesecuzione di una risonanza magnetica con gadolinio.

e) INFIAMMAZIONI NON INFETTIVE


1. Sarcoidosi La sarcoidosi, infiammazione granulomatosa di origine sconosciuta, interessa il sistema nervoso centrale nel 3-5% dei pazienti affetti. Si pu manifestare in due differenti forme: leptomeningite basale, con interessamento dellipotalamo, peduncolo ipofisario, nervi ottici, chiasma, idrocefalo comunicante, vasculite dovuta ad interessamento dei vasi intracranici; formazione di granulomi a livello del tessuto cerebrale, che possono calcificare e causare idrocefalo ostruttivo. La leptomeningite non differenziabile da altre leptomeningiti basali. I granulomi appaiono ipo-isodensi in tomografia computerizzata, iperintensi in DP e T2 in risonanza magnetica, assumono il mezzo di contrasto, non causano edema perilesionale n effetto massa. Sono frequentemente localizzati a livello ipotalamico e del peduncolo ipofisario. I granulomi possono anche essere extra-assiali, localizzati a livello meningeo, con un aspetto simile a quello dei meningiomi. 2. Encefalomieliti acute disseminate Sono malattie demielinizzanti ad andamento clinico monofasico, verosimilmente causate da una reazione autoimmune innescata da una precedente infezione virale o vaccinazione. Le lesioni demielinizzanti hanno distribuzione asimmetrica, possono anche interessare il midollo spinale, il cervelletto e il tronco cerebrale, sono lievemente ipodense in tomografia computerizzata, ipointense in T1 ed iperintense in DP e T2 in risonanza magnetica, a volte assumono il mezzo di contrasto; tendono a localizzarsi a livello della sostanza bianca profonda e delle fibre arciformi, risparmiando (a differenza della sclerosi multipla) la sostanza bianca pi strettamente periventricolare. Occasionalmente possono dare origine a limitati fenomeni emorragici. La risonanza magnetica non evidenzia nuove lesioni dopo 6 mesi dallinizio della malattia.

f ) INFEZIONI CONGENITE E NEONATALI


Queste infezioni devono essere considerate separatamente da quelle degli adulti, in quanto si sviluppano nel sistema nervoso centrale in via di sviluppo. Gli effetti sono variabili dipendentemente dallet del feto. In generale, tuttavia, le infezioni durante i primi due trimestri causano malformazioni congenite, mentre le infezioni durante lultimo trimestre della vita intrauterina causano lesioni distruttive; bisogna anche considerare che le reazioni infiammatorie e gliali sono assenti o estremamente limitate nel cervello fetale. La via di contaminazione pu essere: transplacentare; ascendente in presenza di un focolaio infettivo a livello della cervice uterina; per contatto diretto durante il parto tra cute o mucosa orale, congiuntivale del neonato e focolai infettivi cervico-vaginali della madre. importante osservare che, dato che la mielinizzazione si completa nel corso del primo anno di vita, comunque opportuno, ai fini di un bilancio completo delle lesioni, eseguire una risonanza magnetica al termine di questo periodo. 1. Infezione da Cytomegalovirus La via di trasmissione di norma transplacentare. la causa di infezione pi frequente in et fetale, interessando l1% dei nati, il 10% dei quali clinicamente sintomatico. Linteressamento del sistema nervoso centrale si osserva nel 70% dei pazienti sintomatici. La nascita prematura di questi pazienti di frequente riscontro. verosimile che il virus abbia una elevata affinit per le cellule della matrice germinale; si osservano frequentemente polimicrogiria, aree di gliosi, calcificazioni cerebrali, ritardo della mielinizzazione, ipoplasia cerebellare. Radiografia convenzionale. Evidenzia microcefalia con calcificazioni massive periventricolari. Ecografia. Si osservano le calcificazioni periventricolari (aree iperecogene); sono state anche descritte strie iperecogene lineari localizzate a livello dei nuclei della base con aspetto a cande-

labro, che studi autoptici hanno riferito a vasculopatia con calcificazioni vasali a carico dei vasi perforanti. 806
Parte Quinta Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica

Tomografia computerizzata. La dilatazione ventricolare e le calcificazioni specie periventricolari sono i reperti pi comuni. Risonanza magnetica. I reperti sono differenti dipendentemente dallet fetale al momento dellinfezione. Se essa avvenuta nella prima met del secondo trimestre, si pu osservare lissencefalia, ipoplasia cerebellare, ritardo della mielinizzazione, dilatazione ventricolare. Se linfezione si verificata pi tardivamente, il quadro neuroradiologico meno grave, caratterizzato da disturbi focali della migrazione neuronale (polimicrogiria), ed un minor grado di dilatazione ventricolare ed ipoplasia cerebellare. Le calcificazioni sono evidenziabili come aree di vuoto di segnale periventricolari. 2. Toxoplasmosi La via di trasmissione preferenziale transplacentare. Lincidenza di 1 caso su 1000-3500 nati, nelle diverse casistiche. La met dei pazienti sviluppa sintomi dovuti allinteressamento del sistema nervoso centrale. Si caratterizza per la presenza di corioretinite (bilaterale nell85% dei pazienti), idrocefalo ostruttivo (dovuto ad ependimite con necrosi periacqueduttale), poroencefalia e calcificazioni bilaterali periventricolari e dei gangli della base; nei casi pi gravi si osserva microcefalia. Lassenza di displasie corticali importante ai fini della differenziazione da una infezione da Cytomegalovirus. Pu essere causata da entrambi i ceppi di Herpes virus (tipo I e II), ma pi frequentemente (dal 75 al 90% dei casi) causata dal ceppo II. Le vie di trasmissione preferenziali sono quella ascendente e per contatto diretto. Lincidenza di questa infezione , nelle diverse casistiche, variabile da un caso su 2000 ad un caso su 5000 nati. Linfezione sistemica. Linteressamento cerebrale diffuso (meningoencefalite) e si osserva nel 30% dei pazienti; non si osserva la predilezione per il sistema limbico, tipica dellinfezione da Herpes virus nellet adulta. Il quadro neuroradiologico caratterizzato da aree non ben delimitate di alterata densit (ipodense) e di alterato segnale (ipointense in T1, iperintense in DP e T2) localizzate a livello della sostanza bianca profonda, che tendono ad estendersi nel corso della progressione della malattia. tuttavia necessario osservare che queste alterazioni, specie nelle fasi iniziali, non sono facilmente evidenziabili a causa dellalto contenuto in acqua del cervello del neonato, ed in particolare della sostanza bianca. La presa di contrasto, se presente, interessa prevalentemente le meningi. Nelle fasi pi avanzate si possono osservare aree di iperdensit della corteccia cerebrale in tomografia computerizzata, e di iperintensit in T1 e ipointensit in T2 che persistono per settimane o mesi. Tardivamente le sequele sono atrofia, encefalomalacia multicistica, calcificazioni spesso giriformi. La diagnosi pu essere sospettata qualora si osservino in un neonato le alterazioni corticali precedentemente descritte e il potenziamento meningeo. La via di trasmissione preferenziale transplacentare. Linfezione fetale ha significato clinico se si sviluppa nel primo e nel secondo trimestre. Lincidenza di un caso su un milione di nati. Causa una meningoencefalite, vasculite con infarti cerebrali, ritardo della mielinizzazione, microcefalia. Ecografia. Evidenzia calcificazioni a livello dei nuclei della base dovute a vasculopatia; il reperto simile a quello descritto in corso di infezione da Toxoplasma o da Cytomegalovirus. Tomografia computerizzata. La microcefalia, le calcificazioni corticali e dei nuclei della base dominano il quadro TC. Risonanza magnetica. Si osservano aree caratterizzate da ipointensit in T1 ed iperintensit in DP e T2 localizzate a livello della sostanza bianca profonda, attribuite ad aree necrotiche dovute alla descritta vasculopatia. Ritardi della mielinizzazione sono frequenti. 5. Sifilide Viene contratta dal feto per via transplacentare, nel 2-3 trimestre. Linteressamento del sistema nervoso centrale si manifesta con meningite basale (somministrazione di mezzo di contrasto), vasculite (angiografia digitale) ed eventuali infarti cerebrali (tomografia computerizzata e risonanza magnetica). La trasmissione dellinfezione da HIV dalla madre al feto per via transplacentare si verifica nel 30% dei casi; possibile anche la trasmissione dellinfezione al momento della nascita, verosimilmente per contatto diretto.

3. Encefalite da Herpes simplex

4. Rosolia

6. Encefalite da HIV

42 Diagnostica morfologica: Neuroradiologia

807

Linfezione nel neonato si manifesta in maniera differente che nelladulto; i neonati sviluppano una encefalopatia progressiva; la maggior parte dei bambini infetti muore nel primo anno di vita. Linteressamento del sistema nervoso centrale si manifesta con meningo-encefalite, atrofia, vasculopatia calcifica (possibili infarti cerebrali), emorragie intra-assiali dovute a trombocitopenia su base immunitaria.
Tomografia computerizzata. Atrofia cerebrale diffusa e calcificazioni sottocorticali e dei nuclei della base sono i reperti pi frequenti, comunque aspecifici. Risonanza magnetica. I reperti sono sostanzialmente sovrapponibili a quelli descritti per la tomografia computerizzata.

7. Sindrome di Rasmussen ( 10; 62)

una encefalite cronica, caratterizzata da deficit neurologici progressivi e crisi epilettiche intrattabili; leziopatogenesi verosimilmente virale. Interessa un emisfero cerebrale e il quadro neuroradiologico caratterizzato da alterazioni di densit (ipodensit) e di segnale (ipointensit in T1 e iperintensit in DP e T2), cortico-sottocorticali, localizzate in regione insulare, che pur estendendosi tendono a restare confinate ad un emisfero. La progressione della malattia pu essere arrestata dalla emisferectomia.

808

Parte Quinta Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica

VI - IDROCEFALO
A Finalit dellaccertamento
Laumento di ampiezza degli spazi subaracnoidei e delle cavit ventricolari un fenomeno che deve essere considerato fisiologico, correlato allet del paziente. Quando questa dilatazione di entit superiore ai limiti normali per let del paziente, sorge il problema della differenziazione tra atrofia e idrocefalo, di importanza fondamentale per le rilevanti implicazioni terapeutiche. Il concetto di atrofia implica una perdita di tessuto cerebrale, e pi esattamente di corpi cellulari neuronali se latrofia corticale (dilatazione degli spazi subaracnoidei), di assoni cellulari se latrofia sottocorticale (dilatazione delle cavit ventricolari), di entrambi se latrofia mista; si noti anche che in talune circostanze (per es.: somministrazione di steroidi, disidratazione, alcolismo), si pu osservare una dilatazione transitoria e reversibile degli spazi liquorali. Il concetto di idrocefalo implica, invece, una dilatazione del sistema ventricolare causata da una ostruzione lungo le vie di deflusso liquorale (idrocefalo non comunicante) oppure da iperproduzione di liquor o da ostacolo al suo riassorbimento a livello dei villi aracnoidei (idrocefalo comunicante). Lo pseudotumor cerebri una entit a s stante la cui eziopatogenesi non stata ancora completamente chiarita ( 1: Quadro riassuntivo). Nella tabella 10 sono riportati i criteri di massima che permettono una diagnosi differenziale tra atrofia ed idrocefalo, che comunque estremamente delicata e resta di stretta pertinenza neuroradiologica; si tenga presente infatti che esistono diversi tipi di idrocefalo, ciascuno caratterizzato da un proprio quadro neuroradiologico. Le finalit dello studio neuroradiologico sono: individuare lesistenza dellidrocefalo e porre la diagnosi differenziale con le dilatazioni ventricolari; valutare segni di scompenso, quale lesistenza di riassorbimento liquorale subependimale; identificare sede di ostruzione (se presente) e causa. Se la tomografia computerizzata , il pi delle volte, sufficiente a valutare questi elementi, la risonanza magnetica la metodica di scelta per lo studio di questi pazienti, principalmente per le sue capacit multiplanari e la possibilit di studio del flusso liquorale. Tabella 10 - Differenziazione tra idrocefalo e atrofia (modificata da Grossman R.I., Younsen D.M., Neuroradiology, Mosby 1994)
Idrocefalo Corni temporali Recessi III ventricolo IV ventricolo Angolo formato dai corni frontali Corpo calloso Riassorbimento di liquor transependimale Solchi corticali Dilatati Dilatati Normale o dilatato Ridotto Stirato, sollevato Presente (solo in fase acuta) Obliterati Atrofia Normali (eccezione: Alzheimer) Normali Normale, a meno di atrofia cerebellare Aumentato Normale, ridotto di spessore Assente Aumentati di ampiezza

B Quadri neuroradiologici
1. Iperproduzione di liquor il meccanismo verosimilmente implicato nel determinare idrocefalo nei pazienti con papillomi e carcinomi dei plessi corioidei. Lesistenza stessa di questo meccanismo in discussione, in quanto taluni Autori sostengono che in questi casi lidrocefalo possa essere attribuito a ostruzione delle vie di deflusso liquorale dovuta ad adesioni causate da emorragie tumorali, alta concentrazione proteica, residui tumorali intraventricolari; nel caso dei papillomi e carcinomi dei plessi corioidei del IV ventricolo possibile invocare una ostruzione diretta dei forami di Luschka e Magendie da parte della massa tumorale. Il quadro neuroradiologico gi stato descritto a proposito dei tumori intraventricolari.

42 Diagnostica morfologica: Neuroradiologia

809

2. Idrocefalo non comunicante

La causa una ostruzione lungo le vie di deflusso liquorale (tab. 11). Tabella 11 - Cause pi frequenti di idrocefalo non comunicante (modificata da Grossman R.I., Yousen D.M., Neuroradiology, Mosby 1994)
Ostruzione dei forami di Monro Cisti colloidi Astrocitoma subependimale a cellule giganti Altri tumori (es.: neurocitoma, craniofaringioma, ependimoma) Ostruzione dellacquedotto di Silvio Stenosi congenita Diaframmi Tumori della ghiandola pineale Gliomi della lamina quadrigemina Ostruzione del IV ventricolo (forami di Magendie, Luschka) Medulloblastoma Ependimoma Astrocitoma Papilloma dei plessi corioidei Malformazioni congenite (Dandy-Walker, Arnold-Chiari) Ostruzioni a ogni livello Sinechie dovute a emorragie, infezioni Ematomi Cisti aracnoidee Meningiomi (specie intraventricolari) Cisticercosi (cisticerchi intraventricolari) Effetto massa dovuto a processi espansivi

Lobiettivo degli esami neuroradiologici (risonanza magnetica in primis) evidenziarne lesistenza, il sito di ostruzione e le cause. Lostruzione a livello dei forami di Monro causa una dilatazione dei ventricoli laterali; il III e IV ventricolo sono normali; eventualmente, se lostacolo al deflusso liquorale di grado diverso a livello dei due forami di Monro si potr realizzare una dilatazione asimmetrica dei due ventricoli che potrebbe trarre in inganno con una semplice asimmetria dei ventricoli. Lostruzione dellacquedotto di Silvio determina una dilatazione dei ventricoli laterali e del III ventricolo (idrocefalo triventricolare); la dilatazione del III ventricolo ed in particolare dei suoi recessi anteriori marcata. Lostruzione a livello del IV ventricolo causa un aumento di ampiezza del IV ventricolo e, meno marcato, del III ventricolo e dei ventricoli laterali; la dilatazione del IV ventricolo pi marcata di quella del III ventricolo e dei ventricoli laterali. In questa situazione un eventuale drenaggio inserito nei ventricoli laterali pu causare il fenomeno noto come sequestro del IV ventricolo, con ulteriore dilatazione del IV ventricolo e sofferenza delle strutture del tronco cerebrale.

Il riassorbimento transependimale di liquor osservabile quando esiste un notevole aumento della pressione liquorale intraventricolare ed evidenziato: in tomografia computerizzata, da ipodensit a cappuccio della sostanza bianca periventricolare che circonda i corni frontali ed occipitali dei ventricoli laterali; in risonanza magnetica, da aree di iperintensit di segnale in DP e T2 con la medesima localizzazione periventricolare e morfologia a cappuccio precedentemente descritta e da un bordo di iperintensit di segnale meglio evidente in DP, a livello della sostanza bianca periventricolare. importante osservare che, nelle fasi iniziali, la leucoareosi pu manifestarsi con un quadro neuroradiologico simile. La causa (tab. 12) un ostacolo al riassorbimento liquorale a livello dei villi aracnoidei. Il quadro neuroradiologico caratterizzato da una dilatazione del IV e III ventricolo e dei ventricoli laterali sproporzionato allampiezza dei solchi corticali; il IV ventricolo la struttura ventricolare meno marcatamente dilatata, e il III ventricolo meno marcatamente dilatato
Parte Quinta Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica

3. Idrocefalo comunicante ( 20)

810

di quanto si pu osservare nellidrocefalo dovuto ad ostruzione dellacquedotto di Silvio; il riassorbimento transependimale pu essere presente. Tabella 12 - Cause di idrocefalo comunicante (ostruzione villi aracnoidei) (modificata da Grossman R.I., Younsen D.M., Neuroradiology, Mosby 1994)
Emorragia subaracnoidea o intraventricolare Meningiti infettive, carcinomatose, infiammatorie (sarcoidosi) Alta concentrazione proteica Sconosciute (idrocefalo normoteso)

Lidrocefalo normoteso una condizione idiopatica caratterizzata clinicamente da aprassia della marcia, demenza e incontinenza; la risonanza magnetica pu dimostrare una accentuazione del normale vuoto di segnale dovuto al flusso liquorale a livello dellacquedotto; lo studio quantitativo della dinamica liquorale possibile in risonanza magnetica. La corretta diagnosi di questa condizione estremamente importante, perch trattabile.

4. Pseudotumor cerebri

Leziopatogenesi di questo fenomeno sconosciuta, ma viene messa in relazione al ridotto assorbimento liquorale a livello dei villi aracnoidei secondario ad ostruzione venosa (trombosi dei seni venosi), con marcato aumento della pressione liquorale (> 600 mmHg). Il quadro neuroradiologico caratterizzato dallassenza di dilatazione ventricolare, dilatazione degli spazi subaracnoidei (osservabile in particolare a livello dei nervi ottici), inversione della concavit della papilla ottica (dovuta al papilledema), sella vuota. Lassenza di dilatazione ventricolare spiegata da un equilibrio esistente tra laumento della pressione liquorale e laumento della pressione interstiziale tissutale, causato dallaumento del volume ematico cerebrale, a sua volta secondario allostacolo alla circolazione ematica dipendente dalla ostruzione venosa.

42 Diagnostica morfologica: Neuroradiologia

811

VII - SELLA TURCICA E BASE CRANICA ( 28; 30; 31)


A Finalit dellaccertamento. Possibilit delle singole metodiche
Le finalit dello studio neuroradiologico della sella turcica, richiesto in presenza di una alterazione della funzionalit ipofisaria o di sintomi che comunque inducono a sospettare lesistenza di una lesione nella regione (es.: paralisi dei nervi cranici oculomotori), sono: individuare la lesione e definirne la natura intra o extra-assiale; evidenziare ulteriori elementi utili alla diagnosi differenziale (es.: calcificazioni); valutarne, in ottica prechirurgica, localizzazione e rapporti con le strutture anatomiche della regione (seni cavernosi, sifoni carotidei e tratti sovraclinoidei delle carotidi interne, ipofisi, chiasma). La RM, con gadolinio, eventualmente ricorrendo a uno studio dinamico, sicuramente la metodica pi adeguata allo studio di questa regione, anche se in casi selezionati la TC pu offrire importanti elementi di diagnosi differenziale (calcificazioni) o dare informazioni relative ai rapporti con le strutture ossee. Qualora non sia possibile eseguire uno studio RM, la TC offre informazioni sufficienti, a condizione che venga eseguita con una tecnica di studio adeguata (scansioni coronali, studio pre e postcontrasto, eventuali scansioni dinamiche). Langiografia digitale importante nello studio della vascolarizzazione dei meningiomi (possibile embolizzazione) e per valutare i rapporti tra le strutture vasali e i processi espansivi della regione; lopportunit dellimpiego dellangio-RM in alternativa allangiografia digitale dovr essere valutato caso per caso.

B Lesioni intrasellari
1. Adenomi ipofisari Questi tumori prendono origine dalle cellule ipofisarie ormono-secernenti, e sono tipici degli adulti; si presentano pi frequentemente nel sesso femminile. Sono lesioni frequenti, che rappresentano il 10% di tutte le neoplasie intracraniche e dal 30 al 50% di tutti i processi espansivi sellari. I microadenomi (diametro < 10 mm) sono 400 volte pi comuni dei macroadenomi (diametro > 10 mm), ma questi ultimi vengono identificati pi frequentemente negli studi neuroradiologici. Nel 75% dei casi gli adenomi ipofisari secernono ormoni e possono essere distinti sulla base dellormone prodotto; i pi frequenti sono i prolattinomi, seguiti dagli adenomi GSH, ACTH, TSH secernenti; gli adenomi non secernenti diventano sintomatici a causa delleffetto massa esercitato sulle strutture anatomiche adiacenti. I macroadenomi tendono a protrudere superiormente, estendendosi oltre al diaframma sellare nella cisterna sovrasellare; lestensione laterale nel seno cavernoso ugualmente frequente; queste modalit di espansione spiegano la frequenza della sintomatologia dovuta a compressione dei nervi cranici.

Tomografia computerizzata. I microadenomi sono isodensi e dunque non possono essere identificati sullesame di base. I macroadenomi, anche se isodensi, possono essere identificati grazie alla modificazione del profilo superiore della ghiandola ipofisaria ed alla parziale obliterazione della cisterna sovrasellare. Necrosi e emorragie intralesionali possono causare disomogeneit intralesionali. La tomografia computerizzata pu evidenziare erosioni focali del pavimento sellare, segno indiretto della presenza di un adenoma. Risonanza magnetica. Sono isointensi in T1 al tessuto ipofisario; il comportamento in DP e T2 estremamente variabile. Leventuale eterogeneit di segnale si osserva in lesioni (soprattutto macroadenomi) parzialmente necrotiche o emorragiche. Le immagini coronali pesate in T1 precontrasto possono evidenziare convessit del profilo superiore della ghiandola, deviazione del peduncolo verso il lato opposto al microadenoma, da considerarsi segni indiretti di processo espansivo sellare. Somministrazione di mezzo di contrasto. assolutamente indispensabile alla ricerca di questo tipo di lesioni; la tecnica di studio pi frequentemente adottata prevede lo studio dinamico (sia TC sia RM), in coronale. Lo studio dinamico della sella turcica necessario in quanto la ghiandola ipofisaria non dotata di barriera emato-encefalica, per cui assume il 812
Parte Quinta Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica

mezzo di contrasto. Anche i microadenomi assumono il mezzo di contrasto, ma pi tardivamente rispetto al tessuto ipofisario normale, dunque appaiono ipodensi o ipointensi nelle immagini acquisite immediatamente dopo somministrazione di contrasto, rispettivamente TC o RM; si ritiene che il maggiore contrasto tra lesione e ghiandola ipofisaria si ottenga su scansioni acquisite dopo 1-2 minuti dalla somministrazione di contrasto. Le scansioni coronali in T1 dopo contrasto permettono anche di valutare con precisione leventuale invasione del seno cavernoso, ed i rapporti della massa tumorale con il terzo ventricolo ed il chiasma ottico.
2. Cisti della tasca di Rathke Sono cisti di origine congenita che hanno origine dai residui della tasca di Rathke (precursore embriologico del lobo anteriore, della pars intermedia e tuberalis della ghiandola ipofisaria). Possono essere esclusivamente intrasellari o intra-sovrasellari; sono di norma asintomatiche ma raramente causano disturbi visivi, disfunzione ipotalamo-ipofisaria e cefalea. Tendono ad essere localizzate sulla linea mediana.

Tomografia computerizzata. Nella maggior parte dei casi sono ipodense, ben delimitate. Risonanza magnetica. Hanno segnale variabile in tutte le sequenze, ma omogeneo; in T1 sono per lo pi iperintense (alto contenuto proteico). Somministrazione di mezzo di contrasto. La lesione non presenta potenziamento; a volte possibile evidenziare un potenziamento precoce, ad anello, intorno alla lesione cistica. Diagnosi differenziale. Il craniofaringioma presenta frequentemente calcificazioni, ed il potenziamento dopo contrasto nodulare. La presa di contrasto della parete di un adenoma cistico pi tardiva (studio dinamico).
3. Metastasi Rappresentano dall1,8 al 12% di tutte le lesioni ipofisarie. I tumori che metastatizzano pi frequentemente allipofisi sono ladenocarcinoma del seno e il carcinoma gastrointestinale. Il pi delle volte sono associate a metastasi intracerebrali, in presenza delle quali la diagnosi facilmente sospettata. Se isolate pongono problemi di diagnosi differenziale nei confronti dei macroadenomi, ma a differenza di questi tendono a essere circondate da edema perilesionale. Sono estremamente rari; si formano per estensione da un focolaio infiammatorio adiacente (sinusite) o quale complicanza di un intervento chirurgico in questa regione. Il quadro neuroradiologico simile a quello descritto per gli ascessi cerebrali; la lesione tende ad aumentare di volume, assume il mezzo di contrasto per lo pi ad anello, presenta una porzione centrale necrotica, circondata da edema perilesionale. Linteressamento dellipofisi si verifica nel 5% dei casi portatori di questa malattia. I granulomi possono essere intrasellari e/o sovrasellari, localizzati a livello del peduncolo ipofisario, dellipotalamo o del pavimento del terzo ventricolo. Il potenziamento, dopo somministrazione di contrasto, precoce, e spesso interessa anche le meningi. Il sospetto di queste lesioni dovrebbe orientare ad una valutazione del quadro polmonare. Sono eccezionali. Hanno segnale variabile in risonanza magnetica ed assumono il mezzo di contrasto. Possono essere sospettati qualora la lesione venga localizzata nella parte posteriore della sella turcica. Sono meningiomi con base di impianto sul diaframma sellare, che possono svilupparsi nella cisterna sovrasellare o allinterno della sella; il difficile problema della diagnosi differenziale con gli adenomi pu essere risolto valutando la dinamica del potenziamento dopo contrasto (pi precoce nei meningiomi) evidenziando eventuali code durali e individuando lipofisi normale compressa al di sotto della massa tumorale.

4. Ascessi

5. Sarcoidosi e istiocitosi X

6. Tumori della neuroipofisi

7. Meningiomi intrasellari

8. Sella parzialmente vuota e sella vuota

Pu essere definita come una erniazione degli spazi subaracnoidei allinterno della sella turcica.

Pu essere primitiva o secondaria a interventi chirurgici nella regione, a apoplessia pituitaria (sindrome di Sheehan), a involuzione pituitaria (post-partum), a pseudotumor cerebri. il pi delle volte asintomatica. 813

42 Diagnostica morfologica: Neuroradiologia

La sella turcica appare parzialmente riempita da liquor; lipofisi sottile, schiacciata sul fondo della sella; il peduncolo ipofisario in posizione normale. Occasionalmente si osserva lerniazione del chiasma ottico e dei recessi anteriori del III ventricolo nella sella turcica, con possibili turbe visive.

C Lesioni sovrasellari
1. Craniofaringiomi Hanno origine dai resti della tasca di Rahtke. Sono il tumore sovrasellare pi frequente, rappresentando il 50% dei tumori di questa regione. Il 40% di questi tumori si sviluppa in bambini di et compresa tra gli 8 ed i 12 anni. La localizzazione quasi esclusivamente soprasellare, ma possono avere una piccola componente intrasellare; occasionalmente sono intraventricolari, allinterno del III ventricolo.

Tomografia computerizzata. Si evidenzia una massa sovrasellare polilobulata, cistica (85% dei casi), con un nodulo murale solido; la densit della parte cistica spesso leggermente maggiore di quella liquorale; calcificazioni sono presenti nell80% dei casi. Risonanza magnetica. Leterogeneit dei craniofaringiomi si riflette in una grande variabilit di segnale, anche se il comportamento tipico prevede lipointensit in T1 e liperintensit in DP e T2. Somministrazione di mezzo di contrasto. Il potenziamento marcato, nodulare o solido ma disomogeneo. Diagnosi differenziale. necessario considerare la cisti della tasca di Rahtke, ladenoma con fenomeni necrotici, laneurisma parzialmente trombizzato, il glioma ipotalamico cistico.
2. Amartomi del tuber cinereum Sono lesioni congenite non neoplastiche, che dovrebbero essere considerate nel gruppo delle eterotopie. Sono lesioni peduncolate, sessili, a inserzione immediatamente anteriore ai corpi mammillari localizzate nella cisterna soprasellare. Clinicamente i pazienti presentano pubert precoce e particolari tipi di crisi epilettiche (crisi gelastiche).

La tomografia computerizzata pu evidenziare una parziale obliterazione della cisterna sovrasellare, da parte di una massa isodensa; non si osservano calcificazioni n edema perilesionale. La risonanza magnetica dimostra una lesione omogenea con le tipiche caratteristiche morfologiche e di localizzazione precedentemente descritte che mostra un segnale isointenso in T1 e iperinteso in DP e T2. Non si evidenzia presa di contrasto.

3. Gliomi ipotalamici

Sono gliomi di tipo pilocitico, poco aggressivi; il picco di incidenza in et giovanile. Sono di difficile individuazione alla tomografia computerizzata. In risonanza magnetica sono isointensi in T1 ed iperintensi in DP e T2. Il potenziamento dopo somministrazione di mezzo di contrasto di entit variabile, ma di norma minimo.

4. Altre lesioni

Meningiomi (con inserzione a livello del tuberculum sellae, dei processi clinoidei anteriori, del diaframma sellare e del piano etmoido-sfenoidale), aneurismi, cisti aracnoidee, lipomi, dermoidi, epidermoidi, germinomi possono interessare la regione sovrasellare. I relativi quadri neuroradiologici sono gi stati discussi.

D Lesioni parasellari
1. Lesioni del seno cavernoso

Gli aneurismi del seno cavernoso determinano effetto massa, comprimono i nervi cranici che attraversano il seno cavernoso, possono erodere i processi clinoidei anteriori, in caso di rottura determinano la formazione di una fistola carotido-cavernosa non traumatica. Gli angiomi cavernosi sono di difficile diagnosi perch il quadro neuroradiologico differisce significativamente da quello delle lesioni intra-assiali: in particolare non si osservano i fenomeni emorragici (e dunque non si osserva la deposizione periferica di emosiderina), e le calcificazioni perilesionali.
Parte Quinta Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica

814

Le fistole carotido-cavernose sono gi state trattate. La trombosi del seno cavernoso pu anche essere esito di procedure chirurgiche; si osserva una iperintensit del seno cavernoso in T1, con aumento di calibro della vena oftalmica superiore, edema dei tessuti periorbitari ed ispessimento dei muscoli extraoculari. I meningiomi del seno cavernoso appaiono come ispessimenti a placca della parete laterale del seno cavernoso, meglio evidenziabili sulle immagini coronali negli esami dopo contrasto, con una coda durale che si estende lungo il margine tentoriale; possono inglobare la porzione intracavernosa della carotide ed estendersi attraverso i forami della base cranica. Le metastasi intracavernose originano da carcinomi del seno, dei polmoni e da melanomi della coroide; il quadro neuroradiologico non specifico, con la sola eccezione delle metastasi da melanoma, iperintense in T1 (la melanina ha propriet paramagnetiche) e con elevata frequenza di emorragie intralesionali. Gli schwannomi del III, IV, e VI nervo cranico sono estremamente rari.
Sono lesioni rare, che rappresentano lo 0,4% dei tumori cerebrali. Sono pi frequenti nella 4a decade di vita. Hanno origine dalla porzione intracranica del trigemino o dal ganglio di Gasser e tendono a estendersi lungo le branche di divisione del trigemino. Possono avere sviluppo prevalente in fossa cranica media (pi frequente), in fossa cranica posteriore o in entrambe.

2. Schwannomi del trigemino

Il tumore pu causare erosione dellapice della rocca petrosa, della fessura orbitaria superiore, del forame ovale (invasione dello spazio parafaringeo) e rotondo, aumento delle dimensioni del seno cavernoso omolaterale. Lacquisizione di scansioni sagittali dopo somministrazione di contrasto, in risonanza magnetica, permette di seguire agevolmente il decorso del tumore lungo il nervo. Tumori dei tessuti molli del collo e delle cavit orbitarie possono diffondersi alle cavit craniche e al tessuto nervoso. I tumori che tendono a diffondersi pi frequentemente per questa via sono riportati nella tabella 13. Particolarmente frequente linteressamento della terza branca del trigemino. Il quadro neuroradiologico meglio evidenziabile in RM dopo somministrazione di contrasto ed caratterizzato dallevidenziazione del tumore primitivo, da un aumento di calibro del nervo cranico interessato e del forame (tomografia computerizzata) attraverso cui esso esce dalle cavit craniche. Tabella 13 - Tumori con tendenza alla diffusione per via perineurale
Adenocarcinoma cistico (gh. salivari) Carcinoma basocellulare Carcinoma squamocellulare Carcinoma mucoepidermoide (gh. salivari) Linfoma Melanoma Schwannoma

3. Metastasi per via perineurale

E Lesioni della base cranica


1. Displasia fibrosa

pi frequente in giovani adulti o adolescenti. caratterizzata dalla sostituzione del normale tessuto osseo con tessuto fibrotico, nel cui contesto esistono trabecole ossee malconformate. Pu essere mono-ostotica (75% dei casi) o poliostotica. Il cranio e il massiccio facciale sono interessati nel 25% dei pazienti che presentano la forma mono-ostotica e nel 40-60% dei pazienti con la forma poliostotica. Componenti cistiche possono essere presenti nella fase iniziale della malattia. Il quadro clinico caratterizzato da deformit facciali e paralisi dei nervi cranici. 815

42 Diagnostica morfologica: Neuroradiologia

In tomografia computerizzata le strutture ossee interessate si presentano ispessite, con un tipico aspetto a vetro smerigliato. In risonanza magnetica si evidenzia una ipointensit di segnale in tutte le sequenze; le aree cistiche appaiono iperintense in DP e in T2. La somministrazione di contrasto evidenzia occasionalmente aree di presa di contrasto.
2. Condromi Sono tumori estremamente rari, a lento accrescimento che si sviluppano nella regione sfenoidale. Sono pi frequenti in pazienti di et media. Prendono origine dai reliquati embrionari cartilaginei presenti a livello delle sincondrosi sfenoccipitali, sfenopetrose e petroccipitali. Sono paramediani, localizzati in prossimit dellangolo ponto-cerebellare e della fossa cranica media.

La densit di questi tumori, in tomografia computerizzata, ed il segnale, in risonanza magnetica, sono estremamente variabili; costanti sono, invece, le calcificazioni (aree iperdense in TC, di vuoto di segnale in RM). Causano fenomeni di erosione ossea pi facilmente evidenziabili in tomografia computerizzata. La presa di contrasto diffusa ma modesta.
3. Cordomi Sono tumori benigni, a lento accrescimento, che hanno origine da residui della notocorda a livello della sincondrosi sfeno-occipitale. Sono pi frequenti nel giovane adulto. Causano fenomeni di erosione ossea, sono localizzati in sede mediana a livello del clivus.

Il quadro neuroradiologico estremamente simile a quello dei condromi. La diagnosi differenziale di queste lesioni complessa, e spesso necessario ricorrere alla biopsia.
4. Fibromi naso-faringei Si sviluppano preferenzialmente in giovani adulti di sesso maschile, localizzati alle cavit nasali. Tendono a invadere la fossa infratemporale, il seno sfenoidale ed il seno cavernoso attraverso i forami pterigopalatini e per erosione ossea. Sono tumori con una ricca componente vascolare, che causano spesso epistassi.

In tomografia computerizzata sono isodensi; i fenomeni di erosione ossea vengono facilmente individuati. In risonanza magnetica sono disomogeneamente isointensi in T1 e lievemente iperintensi in DP e T2; nellambito della massa tumorale si osservano aree di vuoto di segnale dovute ai vasi neoformati. La presa di contrasto marcata. Langiografia digitale dimostra che la lesione nutrita dallarteria mascellare interna, dal tronco infero-laterale ed, eventualmente, dalle arterie meningee; indicata lembolizzazione preoperatoria. impossibile differenziare con sicurezza questa lesione da neoplasie pi aggressive, quali il carcinoma, ladenocarcinoma, il rabdomiosarcoma delle cavit nasali.
5. Mucoceli I mucoceli del seno sfenoidale, in conseguenza dei fenomeni erosivi che causano, possono interessare la base cranica. Sono dovuti a ipersecrezione di muco in un seno paranasale ostruito; causano aumento di volume del seno interessato e deformazione delle sue pareti ossee; possono anche infettarsi.

In tomografia computerizzata sono ipodensi; il segnale in risonanza magnetica variabile, ma il pi delle volte sono ipointensi in T1 ed iperintensi in DP e T2. La deformazione delle pareti ossee del seno tipica.
6. Estesioneuroblastomi Sono tumori maligni che originano dalle cellule sensoriali bipolari recettoriali presenti a livello della mucosa nasale. Possono insorgere ad ogni et; possono essere confinati alle cavit nasali oppure estendersi ai seni paranasali ed alla fossa cranica anteriore attraverso la lamina cribriforme.

Il quadro neuroradiologico non specifico, ma la diagnosi pu essere sospettata a causa della localizzazione della lesione. 816
Parte Quinta Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica

7. Paragangliomi

Sono tumori benigni che hanno origine dalle cellule paragangliari localizzate a livello del bulbo della giugulare e della carotide. Sono pi frequenti in et media (30-50 anni). Causano erosione e dilatazione del forame lacero-posteriore; possono estendersi allangolo ponto-cerebellare, allorecchio medio (possibile distruzione della catena degli ossicini), causare trombosi della giugulare.

In tomografia computerizzata sono omogeneamente iso-iperdensi. In risonanza magnetica sono isointensi in T1, ma in T2 hanno un segnale disomogeneo descritto come sale e pepe. Sono riccamente vascolarizzati e mostrano un marcato potenziamento dopo contrasto. Possono essere differenziati da schwannomi del IX, X, XI nervo cranico (rari), attraverso un esame dinamico dopo somministrazione di mezzo di contrasto (la presa di contrasto di questi tumori estremamente precoce). Langiografia digitale dimostra una ricca vascolarizzazione di questi tumori, nutriti da rami della carotide esterna.
8. Altre lesioni Metastasi ossee (specie da tumori della prostata, del seno e dei polmoni), meningiomi, osteomi, mielomi, osteomieliti, sarcoidosi, granulomatosi di Wegener, cefaloceli, infezioni da funghi, neurofibromi plessiformi, osteosarcomi possono interessare la base cranica. I relativi quadri neuroradiologici sono stati, per lo pi, precedentemente discussi.

42 Diagnostica morfologica: Neuroradiologia

817

VIII - MALFORMAZIONI CRANIO-ENCEFALICHE


A Possibilit delle singole metodiche diagnostiche
Il fine delle indagini neuroradiologiche formulare un bilancio completo delle malformazioni presenti, che spesso sono multiple. Lecografia transfontanellare consente tale bilancio ma solamente in et neonatale. La risonanza magnetica la metodica di scelta in et infantile, a livello cranico e spinale, specie quando sia necessaria una accurata valutazione del paziente in ottica prechirurgica; richiesta la sedazione dei pazienti non collaboranti. In particolare le sequenze inversion-recovery e le spoiled gradient-echo sono di grande utilit nella valutazione dei disturbi della migrazione neuronale. La tomografia computerizzata sufficiente alla diagnosi della maggior parte dei quadri malformativi, ad eccezione dei disturbi della migrazione neuronale; indispensabile allo studio della patologia ossea, specie qualora vengano utilizzate le ricostruzioni tridimensionali. Lutilizzazione del mezzo di contrasto consigliato esclusivamente nello studio delle facomatosi. La RM funzionale (studi di attivazione) pu dare informazioni estremamente importanti relative alla effettiva localizzazione topografica di aree funzionalmente importanti; infatti il recupero funzionale di lesioni che interessino la corteccia cerebrale del feto o del neonato entro il primo anno di vita avviene attraverso fenomeni di riorganizzazione che possono modificare profondamente la nota suddivisione in aree funzionali della corteccia (Brodmann); evidente che conoscere la reale distribuzione topografica delle aree corticali funzionalmente importanti fondamentale nella programmazione chirurgica. Recentemente sono stati pubblicati studi di attivazione relativi alla possibilit di localizzare focolai epilettici, anche in assenza di lesioni morfologicamente evidenti.

B Malformazioni sopratentoriali
1. Cefaloceli Sono erniazioni del contenuto cranico attraverso difetti delle strutture ossee che delimitano la cavit cranica, classificate tra le turbe dellinduzione dorsale (tab. 14). Pi esattamente possibile distinguere i meningoceli, erniazioni di leptomeningi e liquor, dai meningoencefaloceli in cui si verifica anche una erniazione del tessuto cerebrale. Sono pi frequentemente di origine congenita, ma possono anche essere acquisiti a seguito di traumi o interventi chirurgici. Lincidenza dei cefaloceli congeniti di 1 caso su 10.000 nati. Possono essere associati ad altre anomalie congenite (sindrome di Meckel, Arnold-Chiari II e III, oloprosencefalia, Dandy-Walker, Klippel-Feil). La localizzazione pi frequente del difetto osseo occipitale; altre possibili localizzazioni sono occipito-cervicali, interparietali, laterali (lungo le suture coronariche, lambdoidee), interfrontali, bregmatici, sfeno-orbitali, sfenomascellari, frontoetmoidali, nasofaringei, temporali.

Ecografia. Ne pu permettere la diagnosi pre e postnatale, evidenziando il difetto osseo, oppure se il cefalocele di grandi dimensioni, una massa adiacente al cranio fetale; uno studio ecografico accurato pu consentire la diagnosi anche delle malformazioni associate. Radiografia convenzionale. Si evidenzia il difetto cranico, il pi delle volte mediano e con margini sclerotici e una opacit extracranica dovuta al tessuto cerebrale erniato. Tomografia computerizzata. Il meningocele ha densit liquorale, il meningoencefalocele isodenso al tessuto cerebrale. Il difetto osseo pu essere messo in evidenza ricorrendo anche alle ricostruzioni multiplanari e volumetriche. Risonanza magnetica. Dimostra la contiguit del cefalocele con le meningi e con il tessuto cerebrale. Il segnale pu essere di tipo liquorale o tissutale, ma a volte il tessuto cerebrale erniato presenta iperintensit di segnale in DP e T2, in conseguenza di fenomeni gliotici. Di particolare importanza la ricerca di eventuali malformazioni associate, specie di displasie corticali. Diagnosi differenziale. In presenza di un cefalocele fronto-etmoidale si pone nei confronti delle eterotopie cerebrali nasali e dei seni dermici nasali.

818

Parte Quinta Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica

Tabella 14 - Classificazione delle malformazioni del SNC secondo van der Knaap e Valk (modificata da Tortori-Donati P. et al., Malformazioni cranio-encefaliche, Minerva Medica, 1996)
1. Turbe dellinduzione dorsale Neurulazione primaria (3a-4a settimana di vita fetale) Craniorachischisi completa Encefalocele Mielomeningocele Anencefalia Mieloschisi Malformazione di Chiari/Idromielia Neurulazione secondaria (4a settimana di vita fetale) Mielocistocele Seno endodermico Tethered cord Diastematomielia/diplomielia Meningocele/lipomielomeningocele Stati disrafici anteriori (anomalie Lipoma neuroenteriche) Sindrome da regressione caudale 2. Turbe dellinduzione ventrale (5a-10a settimana di vita fetale) Emi-ipoplasia/aplasia cerebrale Atelencefalia Ipoplasia/aplasia lobare Oloprosencefalia Ipoplasia/aplasia emisferi cerebellari Displasia setto-ottica Agenesia del setto pellucido Complesso di Dandy-Walker Craniosinostosi Cisti diencefalica 3. Turbe della proliferazione neuronale, differenziazione e istogenesi (2-5 mese di vita fetale) Sindromi neurocutanee Microencefalia Megalencefalia Malformazioni vascolari Emimegalencefalia Tumori congeniti Malattia di von Recklinghausen Stenosi dellacquedotto di Silvio Sclerosi tuberosa Colpocefalia S. di Sturge-Weber Poroencefalia M. di von Hippel-Lindau Encefalomalacia multicistica Atassia-telangiectasia Idranencefalia 4. Turbe della migrazione e della sulcazione (2-5 mese) Schizencefalia Polimicrogiria Lissencefalia Eterotopie neuronali Pachigiria Ipoplasia/aplasia del corpo calloso 5. Turbe della mielinizzazione (7 mese-1 anno postnatale) Ipomielinizzazione Mielinizzazione ritardata 6. Malformazioni secondarie Atelencefalia encefaloclastica Idranencefalia encefaloclastica Encefalopatia multicistica encefaloclastica Schizencefalia encefaloclastica Poroencefalia multiclastica Stenosi acqueduttale Idrocefalo Lesioni del corpo calloso Difetti del setto pellucido Polimicrogiria sclerotica Atrofia cerebrale

Atrofia cerebellare Demielinizzazione Calcificazioni congenite cerebrali Emorragie dei plessi corioidei Emorragie subependimali Emorragie parenchimali Ematoma subdurale Soffusione subdurale Leucomalacia periventricolare Infarti congeniti

7. Malattie degenerative del sistema nervoso in via di sviluppo della sostanza grigia della sostanza bianca 8. Forme non classificabili Cisti aracnoidee Varie

42 Diagnostica morfologica: Neuroradiologia

819

2. Oloprosencefalia

caratterizzata da una incompleta separazione tra emisfero destro e sinistro, associata a displasia cranio-facciale; classificata tra le turbe dellinduzione ventrale ( tab. 14). Se ne distinguono tre forme (esistono tuttavia forme di passaggio), che in ordine di gravit decrescente sono: alobare, in cui le strutture della linea mediana (falce cerebrale, seno sagittale superiore, scissura interemisferica, setto pellucido, corpo calloso, III ventricolo, ipofisi, bulbi olfattori) sono assenti; i talami sono fusi; la cavit ventricolare unica ed in continuazione con una cisti mediana e craniale denominata sacco dorsale; esistono anomalie della migrazione neuronale (displasie ed eterotopie); ciclopia, etmocefalia, cebocefalia sono le malformazioni facciali frequentemente presenti; possono esistere una malformazione di Dandy-Walker associata, malformazioni extracraniche e anomalie cromosomiche; semilobare, dove le strutture della linea mediana sono parzialmente sviluppate (la scissura interemisferica e la falce cerebrale sono parzialmente sviluppate nella loro parte posteriore, il setto pellucido ed il corpo calloso sono assenti, il terzo ventricolo rudimentale, esiste una rudimentale formazione ippocampale); i talami sono parzialmente separati; la cavit ventricolare unica ma pi piccola ed esistono dei rudimentali corni temporali ed occipitali; possono essere presenti anomalie della migrazione; le malformazioni facciali sono minime o assenti; lobare, in cui il setto pellucido assente, i corni frontali dei ventricoli laterali sono fusi ed hanno aspetto squadrato (tipo B); in associazione a queste malformazioni i lobi frontali possono essere in parte fusi, con displasia della falce cerebrale nella sua parte anteriore (tipo A); il corpo calloso parzialmente sviluppato; i talami sono ben separati; anomalie della migrazione possono essere presenti; le displasie facciali sono minime (schisi labiale e del palato).

Ecografia. Consente la diagnosi anche prenatale della oloprosencefalia alobare e semilobare. La diagnosi delloloprosencefalia lobare estremamente difficile. Tomografia computerizzata. Permette di formulare la diagnosi di oloprosencefalia e di differenziare le tre forme principali; inoltre, facendo ricorso alle ricostruzioni tridimensionali, possibile analizzare in maniera ottimale le displasie facciali. Risonanza magnetica. Consente un completo bilancio delle malformazioni intracraniche descritte e di formulare la diagnosi differenziale tra oloprosencefalia alobare, idranencefalia ed idrocefalo massivo (assenza delle strutture della linea mediana), o tra oloprosencefalia lobare tipo A e B (fusione dei lobi frontali) e tra questultima e la displasia setto-ottica (normalit del chiasma e dei nervi ottici).
3. Displasia setto-ottica caratterizzata da ipoplasia dei nervi ottici, del chiasma, dellipofisi e dellinfundibolo con assenza o ipoplasia del setto pellucido; classificata tra le turbe dellinduzione ventrale ( tab. 14). Attualmente se ne distinguono due gruppi: il primo associato a schizencefalia, esiste un residuo di setto pellucido e le radiazioni ottiche sono normali; il secondo non si associa a schizencefalia, presenta ipoplasia della sostanza bianca con dilatazione ventricolare, che interessa anche le radiazioni ottiche. Clinicamente si osservano disfunzioni dellasse ipotalamo-ipofisario e disturbi visivi (riduzione del visus fino alla cecit, nistagmo). Pu essere associata ad altre malformazioni congenite, quali: stenosi dellacquedotto, malformazione di Chiari II, cefalocele, agenesia del corpo calloso, poroencefalia e idranencefalia.

La tomografia computerizzata e la risonanza magnetica consentono di evidenziare lassenza del setto pellucido, con un aspetto squadrato dei corni frontali dei ventricoli laterali; questo elemento in associazione al rilievo (esame del fundus) di una ipoplasia dei dischi ottici consente di formulare la diagnosi. Indubbiamente, la RM permette il completo bilancio delle malformazioni associate, evidenzia direttamente lipoplasia dei nervi ottici e del chiasma nel 50-80% dei casi, leventuale ipoplasia dellipofisi e di individuare il tipo di displasia setto-ottica che il paziente presenta, tuttavia richiede una sedazione prolungata del paziente. Diagnosi differenziale. Si pone con la oloprosencefalia lobare tipo B.
4. Disgenesie del corpo calloso Vanno dalla ipoplasia alla agenesia completa. Sono classificate tra le turbe dellorganogenesi ( tab. 14). Nellagenesia completa interessato lintero corpo calloso. Nellipoplasia sono di norma interessate le parti che si sviluppano per ultime, cio lo splenio ed il rostro (18a-20a settimana di vita intrauterina). Nel 50% dei casi sono associate altre malformazioni (Chiari I e II, disordini della migrazione, cefaloceli, Dandy-Walker, oloprosencefalie, lipomi, cisti aracnoidee, sindrome di Aicardi).

Ecografia. La diagnosi prenatale pu presentare difficolt, dovute alla posizione del feto che impedisce di ottenere una adeguata incidenza del fascio di ultrasuoni. La diagnosi postnatale relativamente agevole. 820
Parte Quinta Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica

Tomografia computerizzata. La diagnosi si basa sullevidenziazione di alcuni segni indiretti, quali la dilatazione dei corni occipitali dei ventricoli laterali (colpocefalia), il contatto diretto della scissura interemisferica con la parete anteriore del terzo ventricolo, che appare in posizione pi alta che di norma (se di grandi dimensioni tende ad assumere una posizione parasagittale e viene denominata pseudocisti diencefalica), un aumento della distanza tra i corni frontali dei ventricoli laterali, in genere di piccole dimensioni. Nelle scansioni coronali si pu osservare un aspetto a tridente del sistema ventricolare, dovuto alla risalita del III ventricolo ed alla concavit delle pareti ventricolari. Si evidenziano anche eventuali calcificazioni (aree iperdense) e lipomi associati (aree di marcata ipodensit). Nei casi di ipoplasia la diagnosi pu essere estremamente difficile. Risonanza magnetica. Permette lo studio diretto del corpo calloso e levidenziazione delle anomalie associate. La differenziazione tra la pseudocisti diencefalica, una cisti aracnoidea interemisferica (possibile anomalia associata), una cisti poroencefalica, una cisti dorsale oloprosencefalica relativamente agevole, basata sulla dimostrazione dei relativi quadri morfologici. Levidenziazione del giro del cingolo estremamente importante ed orienta per una distruzione del corpo calloso pi che per una sua agenesia o una ipoplasia.
una rara condizione, classificata tra le turbe della proliferazione neuronale ( tab. 14), in cui si realizza un aumento di volume dellintero encefalo (emisferi cerebrali, cerebellari e tronco). Pu essere bilaterale ed unilaterale, primitiva o secondaria. La megalencefalia bilaterale caratterizzata da un aumento di volume dellintero encefalo che causa una macrocrania; solo raramente si osservano anomalie della migrazione neuronale. La forma primitiva pu essere sporadica o familiare. La forma secondaria pu essere causata dalla malattia di Tay-Sachs, di Canavan, di Alexander, dalle mucopolisaccaridosi, sclerosi tuberosa, acromegalia, neurofibromatosi, acondroplasia. La megalencefalia unilaterale molto rara, dovuta ad una crescita amartomatosa di un emisfero cerebrale (lemisfero cerebellare e il tronco omolaterale sono normali), associata ad anomalie della migrazione, pu causare una asimmetria cranica. Il ventricolo omolaterale di norma dilatato e la mielinizzazione ritardata.

5. Megalencefalia

Il quadro neuroradiologico della megalencefalia bilaterale estremamente povero, permettendo, al pi, di evidenziare, nelle forme secondarie, le lesioni cerebrali tipiche delle malattie primitive. Pi complessi sono i reperti nel caso della megalencefalia unilaterale, riconducibili a quanto precedentemente esposto; la RM, in particolare, permette di evidenziare le anomalie della migrazione, rilievo di importanza fondamentale per la diagnosi. La diagnosi differenziale della megalencefalia unilaterale con le riduzioni di volume di un emisfero cerebrale dovute a sofferenza pre e perinatale, che possono determinare una asimmetria degli emisferi cerebrali, basata sulla evidenziazione delle anomalie corticali displastiche.
6. Schizencefalia una malformazione in cui si osserva una fissurazione dellemisfero cerebrale che mette in comunicazione gli spazi subaracnoidei della convessit con le cavit ventricolari; la corteccia cerebrale che delimita la fissurazione displasica. classificata tra le turbe della migrazione e della sulcazione ( tab. 14). La schizencefalia pu essere mono o bilaterale, simmetrica o asimmetrica; si distingue la schizencefalia a labbra aperte, in cui i margini della fessura sono distanti luno dallaltro e si osserva linterposizione di liquor, e la schizencefalia a labbra chiuse, in cui i margini della fessura sono giustapposti. Possono associarsi disturbi della migrazione e displasia setto-ottica.

Lecografia permette unagevole diagnosi prenatale della malformazione, individuando la fissurazione (ipoecogena) e la sostanza grigia (iperecogena) sui bordi della fessura. La tomografia computerizzata permette di formulare la diagnosi, pi difficilmente nella variante a labbra chiuse, dove tuttavia quasi sempre possibile mettere in evidenza una estroflessione della parete dei ventricoli laterali cui corrisponde una invaginazione degli spazi subaracnoidei sulla superficie cerebrale emisferica. La risonanza magnetica permette un bilancio completo, individuando le eventuali malformazioni associate, gli scarichi venosi anomali delle aree di corteccia displasica; rende possibile la diagnosi differenziale con le cisti poroencefaliche (iperintensit in DP e T2 della sostanza bianca adiacente dovuta a gliosi, assenza di sostanza grigia sui bordi della cisti) nei casi di sospetta schizencefalia a labbra aperte.
42 Diagnostica morfologica: Neuroradiologia

821

7. Lissencefalia

Questo termine dovrebbe essere riservato alle forme caratterizzate da agiria completa (totale assenza di circonvoluzioni e solchi), diffusa a tutto lencefalo. classificata tra le turbe della migrazione neuronale ( tab. 14). Lorganizzazione in strati della corteccia cerebrale alterata. Pu essere sporadica, dovuta per esempio a infezioni del feto, o ereditaria. La clinica grave, caratterizzata da microcefalia, ritardo mentale, epilessia spesso farmaco-resistente. Pu essere associata con altre malformazioni intra ed extracraniche, nel quadro di sindromi complesse quali la sindrome di Miller-Dieker, di Walker-Warburg e di Fukuyama. Anche se alcuni Autori ne distinguono cinque forme, le due principali, su cui esiste un consenso generale sono: lissencefalia tipo I (complesso agiria-pachigiria), in cui si osservano sulla superficie encefalica aree miste di agiria (pi comuni in regione parieto-occipitale) e pachigiria (pi comuni in regione fronto-temporale); i pazienti sono microcefalici; lissencefalia tipo II, che si manifesta nel quadro della sindrome di Walker-Warburg, dove lalterazione della corteccia, ispessita, pi diffusa; i pazienti presentano microftalmia, idrocefalo, ipogenesia del corpo calloso, ipomielinizzazione.

Ecografia. La diagnosi prenatale resa possibile dallosservazione della superficie liscia degli emisferi cerebrali, dalla dilatazione della scissura silviana; possono essere riconosciute le alterazioni del corpo calloso associate. Tomografia computerizzata. Si evidenzia lassenza di solchi ed una dilatazione di forma triangolare della scissura di Silvio che conferisce un caratteristico aspetto a 8 agli emisferi cerebrali sulle scansioni assiali. La corteccia appare ispessita. La sostanza bianca pu essere diffusamente ipodensa; i ventricoli laterali possono avere un aspetto colpocefalico, con dilatazione degli atri e dei corni occipitali. Se la lissencefalia causata da infezione intrauterina possono essere evidenziate minute calcificazioni intraparenchimali. Risonanza magnetica. Conferma e precisa i reperti precedentemente descritti; evidenzia inoltre una ipoplasia dei centri semiovali, del corpo calloso e del tronco encefalico. Permette inoltre di distinguere le due varianti principali: nella lissencefalia tipo I la corteccia cerebrale aumentata di spessore e linterfaccia tra sostanza bianca e grigia netta, senza interdigitazioni; la corteccia cerebrale appare divisa in due strati (quello esterno il pi sottile) da uno strato di sostanza bianca; nella lissencefalia tipo II laumento di spessore della corteccia cerebrale di minore entit rispetto al tipo I e linterfaccia tra sostanza bianca e grigia meno netta, a causa della presenza di interdigitazioni e di sottili eterotopie a banda; di norma la sostanza bianca marcatamente iperintensa in T2, perch ipomielinizzata.

8. Displasie corticali non lissencefaliche

Sono disturbi della migrazione neuronale ( tab. 14) in cui neuroni si distribuiscono in maniera anomala formando circonvoluzioni piccole, sottili e numerose (polimicrogiriche) oppure pi spesse, appiattite, con solchi poco profondi e una corteccia pi spessa (pachigiriche). La pachigiria anche definita lissencefalia incompleta. Verosimilmente levento causale agisce immediatamente dopo la 20a settimana di gestazione. Possono essere localizzate in qualunque area corticale, ma sono particolarmente frequenti a livello perisilviano. Leziopatogenesi non completamente chiarita, anche se hanno sicuramente importanza i fattori genetici e infezioni virali intrauterine (Cytomegalovirus). una delle cause pi frequenti di epilessia a esordio in et infantile, spesso farmaco-resistente ( 10; 62). Possono essere focali o diffuse, uni o bilaterali; pi precisamente le polimicrogirie tendono ad interessare la superficie corticale pi diffusamente delle pachigirie, di norma pi localizzate.

Tomografia computerizzata. Le forme focali sono di difficile individuazione; possono essere presenti calcificazioni puntiformi, iperdense alla giunzione tra sostanza grigia e bianca. Risonanza magnetica. Lindividuazione delle forme focali difficoltosa, ma importante clinicamente, in considerazione della possibilit di un trattamento chirurgico; lesame deve essere eseguito accuratamente utilizzando sequenze che permettano una ottimale differenziazione tra sostanza grigia e bianca (inversion recovery, FFE, SPGR, MPRAGE), le aree sospette devono essere esaminate in almeno due piani dello spazio, utilizzando strati del minore spessore possibile. Le aree corticali displasiche sono caratterizzate da un maggior spessore della corteccia, con assenza o marcata riduzione delle digitazioni della sostanza bianca lobare. Nelle polimicrogirie possono anche essere evidenziate aree sottocorticali gliotiche (iperintense in DP e T2), come drenaggi venosi anomali. Non possibile differenziare con certezza aree pachigiriche da aree polimicrogiriche. 822
Parte Quinta Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica

Medicina nucleare. stato descritto un ipometabolismo, in periodo intercritico, delle aree corticali displastiche alla PET (18FDG) e alla SPET (Tc99m-PAO), utile alla loro identificazione.
9. Eterotopie Sono caratterizzate dalla presenza di ammassi di sostanza grigia, disorganizzati dal punto di vista architettonico, in sedi anomale. Derivano da unalterazione dei processi di migrazione neuronale ( tab. 14), verosimilmente conseguente a lesione delle fibre radiali lungo le quali i neuroblasti migrano dalla matrice germinale periventricolare alla superficie degli emisferi cerebrali. Levento causale agisce in epoca immediatamente precedente a quello che causa le lissencefalie e le displasie corticali non lissencefaliche. Possono associarsi ad altre malformazioni congenite, quali displasie corticali, cefaloceli, oloprosencefalia, schizencefalia, Arnold-Chiari, agenesia del corpo calloso; frequentemente mostrano un drenaggio venoso anomalo.

Tomografia computerizzata. possibile evidenziare, occasionalmente, soltanto le eterotopie nodulari subependimali di maggiori dimensioni, grazie alle deformazioni indotte sulla superficie ventricolare ed al contrasto tra la relativa iperdensit della sostanza grigia e lipodensit del liquor e della sostanza bianca. Risonanza magnetica. Le eterotopie presentano costantemente, in tutte le sequenze, il medesimo segnale della sostanza grigia. Possono essere facilmente identificate purch lesame venga condotto con tecnica adeguata. Si distinguono: eterotopie nodulari, caratterizzate da ammassi nodulari di sostanza grigia che tendono a localizzarsi a livello subependimale (adiacenti alle cavit ventricolari, che improntano focalmente) o nella profondit della sostanza bianca; eterotopie laminari (dette anche a banda) dove si osserva la presenza di una banda (o lamina) di sostanza grigia che decorre parallelamente ed in prossimit della corteccia cerebrale. Frequentemente, inoltre, si osservano aree gliotiche (iperintense in DP e T2) adiacenti, dovute allinsulto causale. La individuazione di una eterotopia dovrebbe sempre indurre alla ricerca di eventuali altre malformazioni associate. Somministrazione di mezzo di contrasto. Le eterotopie non assumono il mezzo di contrasto. Medicina nucleare. Ha dimostrato un livello di attivit metabolica delle eterotopie simile a quello della corteccia cerebrale normale. Diagnosi differenziale. Esistono forme estreme di eterotopia nodulare dette eterotopia sottocorticale gigante che possono porre problemi di diagnosi differenziale nei confronti di tumori, in quanto esse causano un apparente effetto massa sulle strutture anatomiche adiacenti e improntano il sistema ventricolare; i criteri che avvalorano lipotesi di eterotopia sono lassenza di alterazioni di segnale, di edema perilesionale, di potenziamento dopo contrasto. I noduli subependimali tipici della sclerosi tuberosa assumono il mezzo di contrasto, non sono isointensi alla sostanza grigia in tutte le sequenze e presentano, ma non costantemente, potenziamento dopo contrasto.

10. Stenosi dellacquedotto di Silvio

Pu riconoscere cause congenite (malattie autosomiche recessive o associate al cromosoma X) e acquisite (infezioni, agenti teratogeni) ( 19; 20). causa di idrocefalo triventricolare ostruttivo.

Risonanza magnetica. Nei pazienti in cui lidrocefalo pi marcato, la stenosi dellacquedotto, evidenziabile su scansioni sagittali pesate in T1 di ridotto spessore, interessa di norma la sua porzione prossimale, a livello dei collicoli superiori; nei pazienti che presentano un idrocefalo di grado minore, la stenosi interessa il tratto distale dellacquedotto, la cui porzione prossimale dilatata. A volte si osserva la presenza di un diaframma acqueduttale a livello della porzione distale dellacquedotto. Lo studio del flusso liquorale pu evidenziare unalterazione della sua dinamica. Qualora si osservi un idrocefalo triventricolare importante la diagnosi differenziale con eventuali gliomi della lamina quadrigemina (ostruzione secondaria dellacquedotto), che appaiono come lesioni rotondeggianti, ipointense in T1 e iperintense in DP e T2, che esercitano un moderato effetto massa, localizzate a livello della lamina quadrigemina. Non possibile differenziare con certezza aree pachigiriche da aree polimicrogiriche.
42 Diagnostica morfologica: Neuroradiologia

823

C Malformazioni sottotentoriali
1. Malformazione di Dandy-Walker caratterizzata da: assenza completa (25% dei casi) o marcata ipoplasia del verme cerebellare, eventualmente con sua rotazione verso lalto; dilatazione cistica del IV ventricolo; allargamento della fossa cranica posteriore e inversione dellangolo formato da seno retto e sagittale superiore (da acuto a ottuso). Gli emisferi cerebellari e il tronco cerebrale possono essere ipoplasici; l80% dei pazienti sviluppa un idrocefalo nei primi 3 mesi di vita. A queste anomalie possono associarsi agenesia del corpo calloso, eterotopie, schizencefalia, cefaloceli, stenosi dellacquedotto di Silvio. Meningocele lombo-sacrale, anomalie renali, cardiache, palatoschisi, sindrome di Cornelia de Lange, sindrome di Klippel-Feil, polidattilia, sindattilia sono le anomalie extracraniche pi frequentemente associate. Anche se classificata tra le turbe dellinduzione ventrale ( tab. 14) lesatta eziopatogenesi sconosciuta; varie teorie sono state proposte.

Lecotomografia permette di diagnosticare la malformazione durante la vita intrauterina, come nel neonato (ecografia transfontanellare); non consente la differenziazione con le forme varianti. La tomografia computerizzata permette di formulare la diagnosi, evidenziando lallargamento della fossa cranica posteriore, occupata in gran parte da una struttura cistica (il IV ventricolo), lassenza o la marcata ipoplasia del verme cerebellare, lidrocefalo. Tuttavia, essendo queste anomalie localizzate sulla linea mediana, esse possono essere studiate meglio, specie a fini chirurgici, dalla risonanza magnetica, che permette, per esempio, di evidenziare leventuale rotazione verso lalto del verme cerebellare ipoplasico, oltre ad una accurata valutazione delle anomalie associate (importantissima, per esempio, levidenziazione di una stenosi dellacquedotto di Silvio). In particolare la diagnosi differenziale tra malformazione di Dandy-Walker propriamente detta e le altre anomalie cistiche della fossa cranica posteriore (Dandy-Walker variante, mega cisterna magna, cisti aracnoidee) molto pi agevole in RM (tab. 15). Tabella 15 - Diagnosi differenziale delle malformazioni cistiche della fossa cranica posteriore (modificata da Osborn A.G., Diagnostic Neuroradiology, Mosby 1994)
Malformazione Dandy-Walker Dimensioni fossa posteriore Verme cerebellari aumentate aplasia o ipoplasia con rotazione superiore ipoplasici 80% dei casi non riconoscibile aperto dorsalmente ottuso Dandy-Walker varianti normali ipoplasia lobuli inferiori Mega cisterna magna normali normale Cisti aracnoidea normali compresso

Emisferi cerebebellari Idrocefalo Forame di Magendie IV ventricolo Angolo tra seno retto e seno sagittale superiore

normali 25% dei casi pi ampio aperto inferiormente acuto

normali no normale normale acuto

compressi possibile normale a volte compresso acuto

2. Dandy-Walker varianti

Fanno parte del complesso di Dandy-Walker, classificato tra le turbe dellinduzione ventrale ( tab. 14). Si considerano in questo ambito una serie di malformazioni cistiche della fossa cranica posteriore che pur essendo simili alla malformazione di Dandy-Walker non ne soddisfano tutti i criteri. Sono pi frequenti della malformazione di Dandy-Walker, rappresentando un terzo delle malformazioni cistiche della fossa cranica posteriore.
Parte Quinta Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica

824

Gli elementi caratterizzanti sono: una fossa cranica posteriore di normali dimensioni con un angolo acuto formato dai seni retto e sagittale superiore (normale); una ipoplasia di grado minore del verme cerebellare, che pu anche essere ruotato verso lalto; una dilatazione cistica del IV ventricolo di entit minore; Il forame di Magendie riconoscibile ma aumentato di diametro. Raramente c idrocefalo. Pu associarsi a oloprosencefalia, agenesia del corpo calloso, meningocele. Per quanto concerne il quadro neuroradiologico, sono valide le considerazioni formulate precedentemente per la forma classica di malformazione di Dandy-Walker. Sottolineiamo che lelemento chiave per la diagnosi di queste forme la evidenziazione di una fossa cranica posteriore di normali dimensioni, in presenza di una ipoplasia e di una eventuale rotazione verso lalto del verme cerebellare. 3. Mega cisterna magna

Fa parte del complesso di Dandy-Walker, classificato tra le turbe dellinduzione ventrale ( tab. 14). caratterizzata da: fossa cranica posteriore di normali dimensioni; aumento di ampiezza della cisterna magna con possibile impronta sul tavolato interno della teca cranica; verme cerebellare, IV ventricolo, forame di Magendie normali.

4. Cisti aracnoidee

Sono state precedentemente descritte e rientrano tra le forme non classificabili delle malformazioni del SNC ( tab. 14). Qualora siano localizzate nella regione della cisterna magna possono creare problemi di diagnosi differenziale con la mega cisterna magna, difficilmente risolvibili, a meno che non esistano segni di compressione sul verme cerebellare o sul IV ventricolo; possibile anche il ricorso alla pi invasiva cisterno-TC. Il quadro neuroradiologico e la differenziazione con tumori cistici (gliomi pilocitici, emangioblastomi), epidermoidi e dermoidi gi stata discussa nel capitolo dedicato ai tumori.

5. Malformazione di Chiari I

Le malformazioni di Chiari sono classificate tra le turbe dellinduzione primaria. una erniazione bilaterale e simmetrica delle tonsille cerebellari al di sotto del forame magno nel canale cervicale; se ne distinguono tre sottogruppi, caratterizzati da: idrocefalo congenito intrauterino, verosimile causa della Chiari I; spesso associata a idromielia; associazione con malformazioni cranio-cervicali (occipitalizzazione di C1, platibasia, Klippel-Feil); associazione con malformazioni del forame magno (es.: platibasia). Nel 20-40% dei casi si osserva idrosiringomielia; pu coesistere una dislocazione caudale del bulbo. Non coesistono mai malformazioni encefaliche o mielomeningoceli, tipiche della Chiari II. Pu essere asintomatica, ma il 70% delle erniazioni comprese tra 5-10 mm sono sintomatiche, e tra il 60 e il 90% di queste causa idrosiringomielia.

La radiologia convenzionale la metodica di scelta nello studio delle anomalie ossee craniche e del rachide cervicale associate. La tomografia computerizzata permette di porre la diagnosi, purch vengano acquisite scansioni a livello del forame magno; importanti in unottica prechirurgica le ricostruzioni multiplanari e 3D. La risonanza magnetica permette di precisare meglio lentit della erniazione che dovrebbe essere misurata a partire da una linea tracciata tra basion e opisthion; poich la posizione delle tonsille cerebellari variabile con let, ed anche se limiti cos rigidi sono discutibili, una Chiari I dovrebbe essere diagnosticata nella 1a decade di et soltanto se le tonsille sono pi basse di 6 mm in rapporto alla linea sopra descritta, tra i 10 ed i 30 anni se sono pi basse di 5 mm, tra i 30 e gli 80 anni se sono pi basse di 4 mm. importante lo studio completo del midollo spinale, in quanto le cavit idrosiringomieliche possono interessare anche il midollo spinale dorsale e il cono midollare.

6. Malformazione di Chiari II

Lincidenza di 1-2 casi ogni 1000 nati vivi. Leziopatogenesi multifattoriale e comunque non facilmente riconducibile a un determinato periodo della vita fetale.

caratterizzata da: dislocazione verso il basso dei lobuli inferiori del verme cerebellare, tronco cerebrale e IV ventricolo;
42 Diagnostica morfologica: Neuroradiologia

825

mielomeningocele presente nel 100% dei casi alla nascita.


I pazienti sviluppano quasi costantemente un idrocefalo, subito dopo la nascita. Possono essere presenti altre anomalie: della fossa cranica posteriore, che appare quasi sempre di piccole dimensioni; dellencefalo (fusione dei tubercoli della lamina quadrigemina con deformazione a rostro, disgenesia del corpo calloso, eterotopie, polimicrogirie, colpocefalia); del midollo spinale (idrosiringomielia, diastematomielia); meningee (spostamento caudale dellinserzione tentoriale, allargamento dello hiatus tentoriale, ipoplasia o fenestrazione della falce cerebrale); cranio-vertebrali (cranio-lacunare, concavit del profilo posteriore del clivus, delle rocche petrose e del dente dellepistrofeo, allargamento del forame magno e del canale cervicale, obliquit in senso antero-posteriore della squama dellosso occipitale, arco posteriore di C1 incompleto); del midollo cervicale, che pu essere inginocchiato (70% dei casi) a causa dello spostamento caudale del tronco e della presenza del legamento dentato, che ncora il midollo cervicale; lintrappolamento del IV ventricolo, che appare fortemente dilatato, a causa della contemporanea esistenza di una stenosi dei forami del IV ventricolo (che impedisce il deflusso liquorale) e di una stenosi acqueduttale (che impedisce il reflusso liquorale nel III ventricolo e nei ventricoli laterali); fenomeni necrotici a livello del verme cerebellare inferiore e del tronco cerebrale erniati e compressi.

Da valutare attentamente, ai fini chirurgici, leventuale inserzione tentoriale bassa che comporta una posizione ugualmente bassa anche dei seni venosi.

possibile, particolarmente in pazienti portatori di derivazione liquorale da lungo tempo, lo svilupparsi di una ernia cronica ascendente attraverso lo hiatus tentoriale allargato. Nei pazienti non derivati invece frequente la presenza di tessuto cerebrale (porzione mediale della faccia inferiore del lobo temporale) a livello della cisterna sopravermiana.
Per quanto detto risulta evidente che il bilancio neuroradiologico di questa malformazione complesso e richiede lutilizzazione di radiologia convenzionale, tomografia computerizzata con ricostruzioni multiplanari e 3D, risonanza magnetica dellencefalo e del midollo spinale, angioRM (studio della posizione dei seni venosi).

7. Malformazione di Chiari III

molto rara ed caratterizzata da un cefalocele cervico-occipitale (erniazione del cervelletto, lobi occipitali ed atri ventricolari) in associazione con altre anomalie tipiche della Chiari II (idrocefalo, disgenesie del corpo calloso, deformazione a rostro della lamina quadrigemina, ispessimento della massa intertalamica). Possono essere coinvolti i seni venosi (seno sagittale superiore, torculare di Erofilo). Per quanto concerne lo studio neuroradiologico di questa malformazione valgono le considerazioni gi espresse per la Chiari II. Pu essere indicata langiografia digitale, in unottica prechirurgica, per valutare i rapporti tra strutture vascolari ed encefalocele.

8. Malformazione di Chiari IV

Anche questa malformazione estremamente rara. caratterizzata da una estrema ipoplasia cerebellare, e del tronco cerebrale con una fossa cranica posteriore di dimensioni variabili.

D Malformazioni craniche
1. Craniostenosi

Sono classificate tra le turbe dellinduzione ventrale ( tab. 14). Sono dismorfismi causati dalla precoce saldatura di una o pi suture craniche, pi frequenti nel sesso maschile; possono essere interessate le suture della volta o della base cranica. Conseguentemente a tale anomalia si verifica un arresto della crescita ossea perpendicolarmente alla sutura interessata e il diametro cranico nella direzione della sutura tende ad essere superiore al normale. Il quadro clinico caratterizzato da ritardo dello sviluppo intellettivo, possibili deformit facciali, ipertensione endocranica cronica. essenziale la correzione chirurgica precoce. Le pi frequenti craniosinostosi uniche e le relative suture interessate sono: scafocefalia (sutura sagittale); plagiocefalia (sutura coronarica, ipoplasia fronto-orbitaria omolaterale); trigonocefalia anteriore (sutura metopica, ipoplasia fronto-orbitaria); trigonocefalia posteriore (suture lambdoidee e terzo posteriore della sutura sagittale).
Parte Quinta Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica

826

Le sinostosi multiple e le relative suture interessate sono: brachicefalia (interessamento bilaterale delle suture coronariche, possibile ipoplasia delle cavit orbitarie); oxicefalia (suture coronariche e sagittale); Esistono infine le disostosi cranio-facciali, classificate in quattro gruppi: disostosi craniofacciale di Crouzon, acrocefalo-sindattilie, acrocefalo-polisindattilie, displasia cranio-frontonasale di Cohen. Radiologia convenzionale. La sutura interessata non viene visualizzata e, invece, le altre suture possono essere ampliate; specie nelle craniosinostosi multiple le impronte digitate sono pi evidenti. anche possibile evidenziare leventuale ipoplasia della base cranica, delle orbite ed eventuali anomalie della giunzione cranio-vertebrale. Tomografia computerizzata. Le ricostruzioni 3D sono in questi casi un aiuto prezioso al neuroradiologo nella diagnosi ed al neurochirurgo nella programmazione dellintervento chirurgico. Le scansioni assiali, purch con valori di finestra e livello adeguati alla rappresentazione delle strutture ossee, evidenziano il dismorfismo non permettendo di visualizzare la sutura interessata. Leventuale idrocefalo facilmente evidenziato. Risonanza magnetica. essenziale nella valutazione delle eventuali anomalie encefaliche associate (idrocefalo, displasie corticali, disgenesia del corpo calloso, ipogenesia del setto pellucido, cefaloceli).
Sono malformazioni della giunzione cranio-vertebrale, caratterizzate da una posizione alta del dente dellepistrofeo, che causa una riduzione del calibro del forame occipitale; il midollo allungato e il midollo cervicale possono essere compressi.

2. Invaginazioni basilari

Lanomalia facilmente diagnosticabile in radiologia convenzionale, tracciando la linea di Chamberlain (tra palato duro ed opisthion); il dente dellepistrofeo non deve oltrepassare questa linea per pi di 5 mm. In tomografia computerizzata la malformazione pu essere sospettata sulle scansioni assiali, ma diagnosticata solo facendo ricorso alle ricostruzioni multiplanari. La risonanza magnetica evidenzia eventuali aree gliotiche a livello del bulbo o del midollo cervicale.

E Facomatosi
Sono disembriopatie di origine genetica, ereditarie, caratterizzate da lesioni del sistema nervoso e della cute, classificate tra le turbe della proliferazione neuronale ( tab. 14).

1. Neurofibromatosi I

Lincidenza di un caso ogni 2000-3000 nati vivi; lereditariet di tipo autosomico dominante con alta penetranza ma variabile espressivit ( 21:II).

La diagnosi di neurofibromatosi I pu essere formulata quando vengano riscontrati nel paziente almeno due delle seguenti lesioni: sei o pi macchie cutanee caff-latte, di almeno 5 mm di diametro; un neurofibroma plessiforme oppure due o pi neurofibromi di qualunque tipo; due o pi noduli di Lisch (amartomi delliride); lentiggini ascellari o inguinali; glioma dei nervi ottici; lesioni ossee tipiche (displasia della grande ala dello sfenoide, assottigliamento della corticale delle ossa lunghe), con o senza pseudoartrosi; parentela di I grado con un affetto da neurofibromatosi I.
Queste lesioni possono non essere presenti alla nascita, ma svilupparsi in seguito: importante, infatti, osservare che et allesordio e modalit di insorgenza della malattia sono estremamente variabili e levoluzione tende a essere progressiva. Le lesioni caratteristiche della neurofibromatosi I possono essere distinte in neoplastiche, amartomatose, osteo-meningee, vertebro-midollari, displasie vasali; per semplicit e chiarezza di esposizione tratteremo i diversi quadri neuroradiologici separatamente.
42 Diagnostica morfologica: Neuroradiologia

827

Neoplasie
Il pi comune il glioma dei nervi ottici, precedentemente discusso nel capitolo delle lesioni parasellari ( 30). Gliomi (per lo pi astrocitomi pilocitici, ma anche astrocitomi anaplastici) possono essere localizzati a livello del tronco cerebrale, dei nuclei della base o del cervelletto; il quadro neuroradiologico non differisce da quello che si osserva nei pazienti non affetti da neurofibromatosi I. A livello del midollo spinale si evidenziano astrocitomi o ependimomi le cui caratteristiche neuroradiologiche non differiscono da quelle descritte in pazienti non affetti da neurofibromatosi I. I neurofibromi plessiformi sono lesioni caratteristiche di questa malattia, riscontrati in un terzo dei pazienti, che possono interessare nervi cranici e spinali (pi frequentemente la I branca del trigemino) e appaiono come masse (isodense in TC, isointense in T1 e iperintense in DP e T2 in RM) disposte lungo lasse del nervo interessato, che si potenziano dopo contrasto, ma in misura variabile; spesso questi tumori si estendono nel seno cavernoso, nelle cavit nasali e faringee, nella fessura pterigopalatina; a livello rachideo possono essere unici, multipli, mono o bilaterali, causare un allargamento dei forami di coniugazione; qualora si evidenzi una compressione del midollo spinale, un tentativo di decompressione chirurgica presenta elevati rischi di lesione del midollo spinale. Gli schwannomi sono meno frequenti, le loro caratteristiche neuroradiologiche sono simili a quelle riscontrate nei pazienti non affetti da neurofibromatosi I, e comunque sono difficilmente differenziabili da neurofibromi plessiformi.

Amartomi
Si osservano nell80% dei pazienti, sono multipli, tendono a diminuire di numero con let e devono essere considerate lesioni malformative pi che neoplastiche. Queste lesioni iniziano ad apparire allet di 3 anni circa, aumentano di numero e dimensioni fino allet di 10-12 anni, poi si riducono di numero per scomparire intorno ai 20 anni di et. Sono localizzati a livello encefalico (ponte, mesencefalo, sostanza bianca cerebellare, capsula interna, splenio del corpo calloso) ma anche a livello del midollo spinale. Sono difficilmente identificabili alla TC, isointensi in T1 e iperintensi in DP e T2 in risonanza magnetica. Il 90% di queste lesioni non causa effetto massa n si potenzia dopo contrasto, ma il 10% presenta entrambe le caratteristiche e crea problemi di diagnosi differenziale nei confronti di gliomi. In ogni caso, levidenziazione di una lesione di questo tipo richiede lesecuzione di un controllo in RM con gadolinio a distanza di sei mesi, per escludere la possibilit che la lesione evidenziata possa essere un glioma in fase iniziale. La biopsia non indicata per lesioni che hanno il caratteristico comportamento appena descritto e sono localizzati in sedi tipiche, ma necessaria per lesioni a sede atipica, con effetto massa, edema perilesionale, potenziamento dopo contrasto. Possono anche insorgere amartomi del tuber cinereum, il cui quadro neurororadiologico gi stato descritto.

Lesioni osteo-meningee
Macrocrania, ipoplasia della grande ala dello sfenoide con erniazione del lobo temporale nella cavit orbitaria, aree osteolitiche, displasie del corpo dello sfenoide e della sella turcica con ectasie durali che simulano un mielomeningocele o una sella vuota, allargamento dei canali acustici interni dovuto ad ectasia durale (e non a schwannomi) sono lesioni ossee tipiche della neurofibromatosi I. Radiologia convenzionale e tomografia computerizzata sono le metodiche che permettono lindividuazione delle anomalie ossee. La risonanza magnetica consente lo studio ottimale delle ectasie durali, e la differenziazione da tumori.

Lesioni vertebro-midollari
La pi comune (60% dei pazienti) anomalia ossea della colonna vertebrale riscontrata in questi pazienti lallargamento di uno o pi forami di coniugazione, che pu essere dovuta a neurofibromi o, pi raramente, a ectasie durali o cisti aracnoidee. Altre lesioni ossee possono essere riscontrate, quali scoliosi e cifoscoliosi (pi frequenti a carico del rachide cervico-dorsale), associate ad anomalie dei corpi vertebrali (ipoplasia dei peduncoli, dei processi trasversi e spinosi, concavit del profilo posteriore dei corpi vertebrali), verosimilmente dovute a displasia dei corpi vertebrali o secondarie ad ectasie durali e meningoceli transforaminali. Queste anomalie possono essere responsabili di turbe statico-dinamiche del rachide, a volte ad andamento evolutivo che spesso richiedono un trattamento ortopedico. Radiologia convenzionale e tomografia computerizzata (con ricostruzioni multiplanari e 3D) sono le metodiche di scelta nello studio delle anomalie ossee. La risonanza magnetica (eventualmente con somministrazione di gadolinio) consente di evidenziare le lesioni responsabili delle anomalie ossee (semplici ectasie durali o meningoceli transforaminali, neurofibromi, altre lesioni).

828

Parte Quinta Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica

Displasie vasali
Raramente si possono manifestare displasie vasali a livello intracranico, con progressiva stenosi e occlusione vasale e sviluppo di circoli collaterali tipo Moya-Moya, aneurismi, ectasie vasali, malformazioni e fistole artero-venose. Il problema della valutazione di queste lesioni controverso: sicuramente in presenza di una emorragia intracranica (intra o extraassiale) necessario procedere allesecuzione di una angiografia digitale; in assenza di emorragia intracranica riteniamo pi opportuno assumere un atteggiamento meno aggressivo, anche in considerazione della rarit di queste lesioni e dei rischi dellangiografia digitale, ed eseguire una angio-RM.

Altre lesioni
Pu insorgere idrocefalo dovuto a stenosi congenita dellacquedotto o compressione dellacquedotto causata da un glioma del tetto o del tegmento mesencefalico (risonanza magnetica). A livello oculare si pu riscontrare aumento, di norma unilaterale, del diametro oculare (buftalmia).

2. Neurofibromatosi II

Lincidenza di un caso ogni 50.000 nati vivi. Lereditariet di tipo autosomico dominante. Linteressamento del sistema nervoso centrale si osserva nel 100% dei pazienti.

La diagnosi di neurofibromatosi II pu essere formulata quando si riscontrino in un paziente: schwannomi bilaterali dellVIII nervo cranico; parentela di I grado con un affetto da neurofibromatosi II, e presenza di uno schwannoma dellVIII nervo cranico oppure due neurofibromi, meningiomi, gliomi, schwannomi, opacit subcapsulare giovanile posteriore del cristallino.
Le lesioni neoplastiche della neurofibromatosi II possono interessare i nervi cranici, le meningi, il midollo spinale ed i nervi spinali. A livello intracranico, in particolare, si osservano esclusivamente schwannomi e meningiomi. Occasionalmente si riscontrano calcificazioni intracraniche non neoplastiche. Gli schwannomi intracranici possono svilupparsi a carico di tutti i nervi cranici (tranne il nervo olfattorio e ottico), ma interessano pi frequentemente lVIII nervo cranico; seconda per frequenza la localizzazione a carico del V nervo cranico. Lindividuazione di schwannomi multipli o, comunque, a livello del nervo oculomotore, trocleare o abducente fortemente sospetta per neurofibromatosi II. Gli schwannomi dei nervi spinali sono estremamente frequenti, spesso multipli e possono causare allargamento dei forami di coniugazione e compressione sul midollo spinale. Anche i meningiomi possono essere localizzati a livello intracranico o del canale spinale e sono frequentemente multipli. I tumori intramidollari sono meno comuni di quelli extramidollari, per lo pi ependimomi che possono anche essere multipli, e non rispettano la tipica predilezione per il cono midollare. importante osservare che le eventuali anomalie ossee sono, nella neurofibromatosi II, dovute a fenomeni compressivi causati dai tumori e non a displasie durali. possibile lo svilupparsi di una idrosiringomielia, causata da un tumore primitivo del midollo spinale o da una massa intradurale extramidollare.

I quadri neuroradiologici non differiscono da quelli relativi alle medesime neoplasie in pazienti non affetti da neurofibromatosi e sono gi stati descritti nel capitolo dedicato alle neoplasie. importante osservare che, al di fuori della neurofibromatosi II, schwannomi e meningiomi sono estremamente rari in pazienti di et inferiore a 30 anni, per cui levidenziazione di uno di questi tumori in un paziente di et inferiore a questa indicazione a uno studio RM completo, con somministrazione di gadolinio, del SNC. Altre neurofibromatosi
Esistono almeno altre 6 forme di neurofibromatosi, la trattazione delle quali , tuttavia, al di l degli scopi di questo testo. 3. Sclerosi tuberosa

Lincidenza di questa malattia di un caso ogni 100.000 nati vivi. Lereditariet di tipo autosomico dominante con elevata penetranza ed espressivit variabile. Per quanto concerne la diagnosi di sclerosi tuberosa esistono: criteri diagnostici primari (adenoma sebaceo, fibroma ungueale, tubero corticale confer-mato istologicamente, nodulo subependimale confermato istologicamente, noduli subependimali multipli calcificati individuati da esami neuroradiologici, astrocitomi multipli retinici); secondari (macule ipopigmentate, placche fibrose frontali, tuberi corticali confermati da esami neuroradiologici, chiazze cutanee zigrinate, amartomi retinici, cisti renali bilaterali confermate istologicamente, angiomiolipoma renale confermato istologicamente o radiologicamente, rabdomioma cardiaco confermato istologicamente o radiologicamente, linfangiomatosi polmonare confermata istologicamente, parentela di I grado con paziente affetto da sclerosi tuberosa); 829

42 Diagnostica morfologica: Neuroradiologia

terziari (macchie ipocromiche, cisti renali confermate radiologicamente, polipi rettali amartomatosi confermati istologicamente, cisti ossee confermate radiologicamente, linfangiomatosi polmonare confermata radiologicamente, fibromi gengivali, eterotopie confermate da esami neuroradiologici, amartomi confermati radiologicamente, spasmi infantili). La diagnosi di questa malattia, pu essere: sicura, se si riscontra la presenza di un criterio diagnostico primario; o di due criteri diagnostici secondari; o di un criterio diagnostico secondario e di due criteri diagnostici terziari; probabile, se si riscontra la presenza di un criterio diagnostico secondario pi un criterio diagnostico terziario; oppure di tre criteri diagnostici terziari; sospetta, se si riscontra la presenza di un criterio diagnostico secondario; oppure di due criteri diagnostici terziari. Dal punto di vista anatomo-patologico le lesioni che si possono riscontrare a livello del SNC in questi pazienti sono: tuberi corticali cerebrali e cerebellari, formati da ammassi di cellule giganti, neuroni o astrociti, in cui si verificano fenomeni gliotici e alterazioni della mielinizzazione; manifestano una tendenza a calcificare allaumentare dellet del paziente; noduli subependimali, istologicamente simili ai tuberi corticali, anche se prevalgono le cellule di tipo astrocitario; astrocitoma a cellule giganti, localizzato in prossimit dei forami di Monro, che pu causare idrocefalo ostruttivo; il relativo quadro neuroradiologico gi stato discusso nel capitolo dedicato alla patologia tumorale; anomalie della sostanza bianca, istologicamente aree di demielinizzazione o simili ai tuberi corticali e ai noduli subependimali. Si possono osservare anche amartomi retinici, aneurismi dellaorta addominale e toracica, occlusione progressiva dei vasi intracranici con lo svilupparsi di circoli collaterali di compenso tipo Moya-Moya, altre lesioni extracraniche cutanee, renali, cardiache, polmonari, epatiche, della milza, pancreatiche e del sistema muscoloscheletrico. La radiologia convenzionale evidenzia esclusivamente le calcificazioni dei tuberi corticali e dei noduli subependimali. Tomografia computerizzata. I tuberi corticali sono evidenziati come aree iperdense nel 1 anno di vita, successivamente liperdensit diminuisce, ma allaumentare dellet i tuberi tendono, come i noduli subependimali, a calcificare e dunque diventano evidenti alla TC come aree marcatamente iperdense; allet di 10 anni il 50% dei pazienti presenta tuberi corticali calcificati. I noduli subependimali sono evidenziati soltanto se calcificati, fenomeno che progredisce allaumentare dellet del paziente. Le anomalie della sostanza bianca non sono evidenziabili, a meno che non presentino calcificazioni. A livello oculare la TC pu evidenziare calcificazioni a livello della papilla ottica, dovute a amartomi retinici, di norma bilaterali e multipli. In risonanza magnetica i tuberi corticali hanno un segnale variabile con let del paziente, pi esattamente nei neonati e in et infantile sono iperintensi in T1 e ipointensi in DP e T2 in confronto alla sostanza bianca non mielinizzata; negli adolescenti e negli adulti sono iso-ipointensi in T1 e iperintensi in DP e T2; i tuberi sono pi facilmente riconoscibili in DP, perch in questa sequenza hanno un segnale diverso dal liquor. I noduli subependimali nei neonati, in cui la sostanza bianca non mielinizzata, sono iperintensi in T1 e ipointensi in DP e T2; successivamente, a seguito della mielinizzazione della sostanza bianca, diventano isointensi in tutte le sequenze, ma possono ugualmente essere individuati a causa dellimpronta focale che determinano sulle cavit ventricolari; inoltre, quando calcificano, diventano ipointensi in DP e T2 e possono essere facilmente evidenziati qualora vengano acquisite immagini con sequenze gradient-echo, pesate in T2. Le lesioni della sostanza bianca appaiono lievemente ipointense in T1 e iperintense in DP e T2, con morfologia nodulare o a bande radiali estese dalla regione subependimale alla superficie cerebrale. Dopo somministrazione di mezzo di contrasto il 5% dei tuberi corticali presenta un potenziamento che non deve essere considerato indicativo di neoplasia; una simile considerazione deve essere formulata anche per la pi frequente presa di contrasto dei noduli subependimali, osservabile nel 30-80% di queste lesioni. Le lesioni della sostanza bianca non assumono il mezzo di contrasto. 830
Parte Quinta Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica

Per quanto concerne la differenziazione tra un nodulo subependimale ed un astrocitoma a cellule giganti, il solo criterio valido la dimostrazione di un aumento di dimensione della lesione in controlli successivi. Langiografia digitale insostituibile nella valutazione dei pazienti con alterazioni riconducibili a lesioni vascolari.
4. Malattia di Sturge-Weber anche definita angiomatosi encefalo-trigeminale ed sporadica, anche se ne sono state descritte forme a trasmissione ereditaria autosomica recessiva o dominante. caratterizzata dallassociazione tra un angioma cutaneo monolaterale, non evolutivo, che interessa il territorio di distribuzione della I branca (oftalmica) del trigemino ed, eventualmente, anche quello delle altre due branche, e una angiomatosi leptomeningea, prevalentemente piale e omolaterale allangioma cutaneo, localizzata al lobo occipitale ma che pu interessare anche gli altri lobi cerebrali. Istologicamente entrambi gli angiomi sono caratterizzati da venule e capillari teleangiectasici, che a livello cerebrale decorrono nello spazio subaracnoideo. Lassenza di vene corticali, nellarea interessata dallangioma cerebrale, causa stasi venosa e congestione vascolare con ipossia della corteccia interessata, progressiva atrofia e calcificazioni distrofiche che interessano gli strati corticali medi; il sistema venoso profondo tende a compensare la minore efficienza del sistema venoso superficiale. Le calcificazioni intracraniche sono osservabili solo dopo i due anni di et.

Radiologia convenzionale. Evidenzia calcificazioni corticali a binario in regione parieto-occipitale. Latrofia cerebrale pu essere evidenziata da segni indiretti, quali lispessimento della teca cranica, linnalzamento della base cranica, lipertrofia dei seni paranasali e delle cellule mastoidee dal lato interessato. Tomografia computerizzata. Documenta meglio le alterazioni ossee descritte precedentemente; evidenzia la dilatazione degli spazi subaracnoidei dovuta allatrofia cerebrale e le calcificazioni corticali cerebrali, che nel 20% dei casi sono bilaterali. Il plesso corioideo omolaterale allangioma spesso ipertrofico e calcificato, a causa verosimilmente dellaumento del drenaggio venoso da parte del sistema venoso profondo. Risonanza magnetica. Il solo elemento utile che questa metodica aggiunge al bilancio della malattia levidenziazione di aree gliotiche sottostanti alla lesione. Tuttavia, dopo la somministrazione di contrasto, le capacit multiplanari della RM possono essere preziose nella valutazione della reale estensione dellangioma. Somministrazione di mezzo di contrasto. La reale estensione dellangioma piale costantemente maggiore della superficie corticale interessata dalle calcificazioni ed valutabile correttamente soltanto ricorrendo alla somministrazione di mezzo di contrasto che evidenzia un potenziamento lungo la superficie corticale cerebrale. Studio dei vasi. Langiografia digitale e langio-RM dimostrano scarsit o assenza delle vene corticali superficiali nellarea interessata dallangioma, aumento di calibro delle vene cerebrali profonde e midollari. Diagnosi differenziale. Si pone con langiomatosi mesencefalo-oculo-facciale, in cui si osservano angiomi cutanei a livello facciale, retinico e mesencefalico e con la sindrome delle calcificazioni occipitali bilaterali, epilessia e malattia celiaca.

5. Malattia di von Hippel-Lindau

La trasmissione di tipo autosomico dominante a penetranza incompleta. La diagnosi di von Hippel-Lindau pu essere formulata qualora si osservino: emangioblastomi multipli a livello del sistema nervoso centrale; un emangioblastoma al SNC e una lesione viscerale (cisti, carcinoma renale, feocromocitoma); un emangioblastoma al SNC e parentela di I grado con un paziente affetto da von Hippel-Lindau.
Possono coesistere emangioblastomi retinici. Il quadro clinico caratterizzato da ipertensione endocranica che si presenta in media dopo i 30 anni, a causa del progressivo aumento di dimensioni delle lesioni in fossa cranica posteriore. Gli emangioblastomi sono localizzati a livello cerebellare (75% dei casi) e midollare (25% dei casi); rare ma possibili sono le localizzazioni sopratentoriali. Il quadro neuroradiologico degli emangioblastomi descritto nel capitolo dedicato ai tumori ( 35:III,D4).

42 Diagnostica morfologica: Neuroradiologia

831

IX - PATOLOGIA ORBITARIA
A Possibilit delle singole metodiche diagnostiche
Il fine delle indagini neuroradiologiche localizzare e porre la corretta diagnosi dei diversi fenomeni patologici che possono interessare le orbite. Le indagini neuroradiologiche devono essere condotte con tecnica adeguata allo studio di questa regione ( 29). Lecografia di particolare interesse nello studio delle lesioni del globo oculare e del segmento anteriore delle orbite; la sola tecnica che permette uno studio dinamico, ricavando, per esempio, preziose informazioni sulla risposta alla compressione di una massa localizzata nel segmento anteriore dellorbita. In tomografia computerizzata il piano di studio migliore quello coronale; dovrebbero essere acquisite scansioni di ridotto spessore (da 1 a 3 mm). In alternativa, se il paziente non riesce a mantenere la posizione necessaria allacquisizione delle scansioni coronali, o per integrare lesame possibile acquisire un pacchetto contiguo di scansioni assiali, e ricostruire le immagini sugli altri piani (coronale e sagittale); data lelevata radiosensibilit del cristallino assolutamente necessario evitare esami ripetuti (RM) o privi di adeguate indicazioni; utili nello studio delle malformazioni ossee e dei traumi le ricostruzioni tridimensionali. Di particolare importanza levidenziazione di eventuali calcificazioni del globo oculare. La risonanza magnetica la tecnica ideale per seguire nel tempo levoluzione di lesioni patologiche retrobulbari, in considerazione della sua ripetibilit (assenza di radiazioni ionizzanti), della sua elevata sensibilit, della risoluzione spaziale che pur inferiore a quella consentita dalla TC pi che adeguata allo studio della regione. importante utilizzare bobine di superficie, che permettono di migliorare il rapporto segnale/rumore delle immagini acquisite. Altro accorgimento necessario lutilizzazione della tecnica di soppressione del grasso, che permette di eliminare dalle immagini ottenute liperintensit di segnale dovuta al grasso orbitario, che altrimenti pu disturbarne la lettura. Anche in RM necessario utilizzare scansioni di ridotto spessore (2-3 mm), a costo di un aumento del tempo di esame.

B Lesioni oculari
1. Retinoblastomi Sono tumori del globo oculare pi comune in et infantile; il 98% di questi tumori si manifesta in bambini di et inferiore ai 3 anni. Nel 65% dei casi un tumore sporadico e monolaterale, nel 35% dei casi ereditario, autosomico dominante a penetranza variabile, spesso bilaterale. Nella forma ereditaria si osservano altre neoplasie, quali pineoblastomi, sarcomi, fibrosarcomi, melanomi, carcinomi basocellulari, rabdomiosarcomi. I retinoblastomi tendono a metastatizzare per via ematogena o liquorale, attraverso gli spazi subaracnoidei dei nervi ottici. Clinicamente si manifestano nel 60% dei pazienti con una leucocoria, fenomeno che si osserva quando la luce non viene riflessa dalla retina a causa di una interferenza dovuta a un qualunque tessuto opaco che ostacola il passaggio della luce attraverso il globo oculare; il 50% delle leucocorie dovuta a retinoblastomi, il restante 50% ai cosiddetti pseudogliomi (malattia di Coats, persistenza iperplasica del vitreo primitivo ecc.).

Esame del fundus. nella maggior parte dei casi sufficiente a porre la diagnosi; se accurato pu individuare lesioni fino a 0,02 mm di diametro. Ecografia. Insieme allesame del fundus sufficiente a porre la diagnosi, evidenziando una massa intraoculare posteriore parzialmente calcifica; non permette, tuttavia, di valutare eventuali estensioni lungo le vie ottiche retrobulbari. Tomografia computerizzata. Si evidenziano calcificazioni massive nella porzione posteriore del globo oculare, con estensione nel corpo vitreo, che sono presenti nel 95% dei pazienti. Lindividuazione di calcificazioni oculari in pazienti di et inferiore ai 3 anni fortemente sospetta per retinoblastoma. Risonanza magnetica. Il retinoblastoma lievemente iperintenso in T1 e DP e ipointenso in T2. Il possibile distacco di retina associato iperintenso in T1 ma di segnale variabile in DP e T2, dipendentemente dal contenuto proteico e dalla presenza di prodotti di degradazione dellemoglobina. Somministrazione di mezzo di contrasto. Il potenziamento minimo; acquisendo immagi832
Parte Quinta Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica

ni coronali, meglio in RM, possibile documentare leventuale invasione del nervo ottico e lestensione intracranica, indici prognostici negativi. Diagnosi differenziale. Si pone con i pseudogliomi; lelemento chiave la presenza di calcificazioni retiniche in un paziente di et inferiore ai 3 anni, che avvalora lipotesi del retinoblastoma. Leucocoria e calcificazioni in pazienti di et superiore ai 3 anni si possono manifestare: nellastrocitoma retinico, tipica manifestazione precoce della sclerosi tuberosa; nella retinopatia del prematuro, in cui esiste il precedente anamnestico di nascita prematura e microftalmia; nelle toxocariasi, in cui si osservano segni clinici di pregressa infiammazione, e un irregolare ispessimento della membrana uveo-sclerale; nelle drusen della testa del nervo ottico, in cui le calcificazioni sono puntiformi, localizzate alla testa del nervo ottico; la diagnosi differenziale oftalmoscopica e fluorangiografica. La diagnosi differenziale dei rari retinoblastomi non calcifici con i pseudogliomi ardua.
2. Melanomi Sono i pi comuni tumori maligni intraoculari nellet adulta (50-60 anni). Si localizzano a livello delluvea, ma possono invadere le altre membrane oculari; sono quasi sempre monolaterali. Metastatizzano frequentemente al fegato e al polmone.

Ecografia. di importanza fondamentale, essendo la sola metodica che pu individuare tumori le cui dimensioni siano inferiori ai due millimetri; il melanoma ipoecogeno. Permette anche la diagnosi differenziale con gli altri tumori intraoculari. Tomografia computerizzata. Il tumore appare spontaneamente iperdenso. Risonanza magnetica. Il melanoma iperintenso in T1 e ipointenso in DP e T2; liperintensit in T1, dovuta alle propriet paramagnetiche della melanina caratteristica di questo tumore. Questa metodica permette di evidenziare eventuali distacchi di retina. Somministrazione di mezzo di contrasto. Il potenziamento di media entit, ma costante. In RM permette di valutare leventuale invasione della sclera. Diagnosi differenziale. Si pone con il nevo della coroide che ha le medesime caratteristiche di segnale alla RM (ecografia) e con lemangioma coroideo, che presenta caratteristiche di segnale alla RM differenti (ipointenso in T1 e iperintenso in DP e T2) e un marcato potenziamento dopo contrasto.

C Lesioni intraconiche
1. Neurite ottica una infiammazione del nervo ottico, che pu essere causata da sclerosi multipla, ischemia, sarcoidosi, lupus eritematoso sistemico, sifilide, infezioni virali, toxoplasmosi, tubercolosi, radioterapia. La sclerosi multipla causa dell80% delle neuriti ottiche e nel 10-20% dei casi la prima manifestazione della malattia. Di norma unilaterale e interessa pi frequentemente pazienti di sesso femminile.

La tomografia computerizzata non dimostra alterazioni significative, ma pu escludere fenomeni compressivi a carico del nervo ottico. La risonanza magnetica evidenzia una iperintensit di segnale del nervo ottico sulle scansioni pesate in DP e T2 e sulle scansioni acquisite con tecnica inversion recovery (STIR); il piano di scansione pi utile quello coronale e le scansioni devono essere di spessore ridotto (3 mm); il nervo ottico di calibro normale. Dopo somministrazione di mezzo di contrasto ed acquisizione delle immagini con soppressione per il grasso un potenziamento, specie della papilla ottica, pu essere osservato nel 50% dei pazienti. Per quanto precedentemente detto estremamente utile completare lo studio RM delle orbite con uno studio dellencefalo, alla ricerca di altre lesioni compatibili con la diagnosi di sclerosi multipla (aree iperintense in DP e T2, di diametro superiore a 3 mm, periventricolari, del corpo calloso, che assumono incostantemente il mezzo di contrasto).

2. Gliomi del nervo ottico ( 29:E13)

Sono gliomi di tipo pilocitico, che si sviluppano in et infantile, poco aggressivi, rari (1% di tutte le neoplasie endocraniche) ma particolarmente frequenti in pazienti affetti da neurofibromatosi I (dal 5 al 15% di tutti i casi), in cui tendono ad essere bilaterali; pi dell80% di questi tumori insorge in pazienti di et inferiore ai 20 anni.

42 Diagnostica morfologica: Neuroradiologia

833

I rari gliomi del nervo ottico che insorgono in et adulta tendono ad avere un comportamento pi aggressivo. Possono interessare uno o entrambi i nervi ottici e il chiasma estendendosi ai tratti ottici, ai corpi genicolati laterali e alle radiazioni ottiche; la crescita in direzione centripeta. Il quadro clinico caratterizzato da riduzione dellacuit visiva, proptosi, atrofia ottica, papilledema.

Tomografia computerizzata. Evidenzia, particolarmente sulle scansioni coronali, un aumento di calibro del nervo ottico, e del relativo canale (finestre per losso), in caso di sviluppo intracanalicolare. La massa disposta concentricamente al nervo stesso. Non possibile individuare e distinguere il nervo ottico dalla massa, nemmeno dopo contrasto. Le calcificazioni sono molto rare, possono esistere cisti intratumorali ipodense. Risonanza magnetica. La massa isointensa in T1 e iperintensa in DP e T2. possibile studiare facilmente anche leventuale estensione retrograda del tumore. Si conferma laumento di calibro del nervo ottico e limpossibilit di individuare un piano di clivaggio tra tumore e nervo ottico. Somministrazione di mezzo di contrasto. Il potenziamento di entit variabile. Diagnosi differenziale. Si pone con il meningioma, che si presenta pi frequentemente in pazienti di et media, eccentrico al nervo ottico e pu essere distinto da questultimo, soprattutto sulle scansioni coronali T2 o T1 dopo gadolinio.
3. Meningiomi delle guaine del nervo ottico ( 29:E12) Sono pi frequenti in pazienti nella 4-5 decade di et; mostrano una netta predilezione per il sesso femminile. Il 16% di questi tumori si presenta in pazienti affetti da neurofibromatosi I, a volte bilateralmente. Sono adesi alla guaine meningee che avvolgono il nervo ottico, ma hanno spesso una disposizione eccentrica al nervo ottico. Il quadro clinico caratterizzato da proptosi, limitazione della motilit oculare, diminuzione del visus, papilledema, atrofia ottica.

Tomografia computerizzata. Sono iperdensi al nervo ottico; il 20-50% di queste neoplasie presenta calcificazioni. I bordi della lesione si presentano lievemente irregolari, con un aspetto nodulare. Risonanza magnetica. Sono isointensi in T1 e leggermente iperintensi in DP e T2, difficilmente differenziabili dal nervo ottico specie se di piccole dimensioni. Somministrazione di mezzo di contrasto. Il potenziamento di norma marcato e permette, specie sulle scansioni coronali, di distinguere il nervo ottico dalla massa tumorale; sono estremamente utili le tecniche di soppressione del grasso. In RM possibile anche apprezzare leventuale interessamento dellapice orbitario e del segmento intracanalicolare del nervo ottico (particolarmente utili le scansioni parasagittali orientate sullasse del nervo ottico). Diagnosi differenziale. Si veda quanto gi detto a proposito del glioma del nervo ottico.

4. Angiomi cavernosi ( 29:E14)

Sono i tumori intraorbitari pi comuni. Il picco di incidenza si estende dalla 2a alla 5a decade di vita; pi frequente nel sesso femminile. di forma ovoidale, a volte sono presenti aree emorragiche al suo interno, causa proptosi.

Ecografia. Permette, di norma, di porre la diagnosi, evidenziando una massa iperecogena, a limiti netti, con spazi vascolari allinterno. Tomografia computerizzata. Evidenzia una massa intraconica rotondeggiante o ovale spontaneamente iperdensa che pu causare effetto massa sul nervo ottico o sui muscoli oculari ed improntare le pareti ossee. Risonanza magnetica. Sono isointensi in T1 e iperintensi in DP e T2. Spesso si riesce a mettere in evidenza la presenza di una capsula ipointensa in T2. Somministrazione di mezzo di contrasto. Il potenziamento disomogeneo; in particolare in RM possibile evidenziare aree di presa di contrasto (spazi vascolari) alternati ad aree caratterizzate da assenza di presa di contrasto. Diagnosi differenziale. La diagnosi frequentemente ecografica; tuttavia levidenziazione in RM di una lesione intraconica capsulata dovrebbe fare evocare questa possibilit diagnostica.
5. Angiomi capillari Sono individuati durante il 1 anno di vita ed hanno una evoluzione regressiva. Appaiono come masse bluastre localizzate al quadrante supero-nasale dellorbita, pi evidenti quando il neonato piange.
Parte Quinta Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica

834

Sono masse isodense in tomografia computerizzata, isointense in T1 e iperintense in DP e T2 in risonanza magnetica, formate da capillari dilatati con vasi afferenti che in RM possono apparire come aree di vuoto di segnale; il potenziamento dopo contrasto marcato. La diagnosi clinica ed ecografica.

6. Varici

Sono malformazioni venose caratterizzate da una dilatazione del sistema venoso orbitario (vena oftalmica superiore o inferiore). Clinicamente si presentano con un esoftalmo intermittente che si manifesta quando il paziente esegue una manovra di Valsalva.

Ecografia, Doppler e risonanza magnetica permettono costantemente di formulare la diagnosi; in particolare la RM evidenzia il caratteristico vuoto di segnale tipico delle strutture vascolari. Langiografia digitale non pi necessaria ai fini diagnostici. La tomografia computerizzata non evidenzia reperti specifici (massa iperdensa intraconica, con calcificazioni dovute a fleboliti). Tuttavia, qualora si faccia eseguire al paziente una manovra di Valsalva, acquisendo scansioni assiali, si potr mettere in evidenza un cambiamento delle dimensioni della massa.
7. Altre lesioni Lo pseudotumor cerebri, precedentemente trattato ( 1:II,E), pu causare un aumento del calibro dei nervi ottici, conseguente a un allargamento degli spazi liquorali dovuto allaumento della pressione liquorale intracranica. Il tumore che metastatizza pi frequentemente allorbita ladenocarcinoma del seno.

D Lesioni del cono orbitario


1. Oftalmopatia tiroidea (Basedow) ( 29:E17) Il morbo di Basedow causa di ipertiroidismo, predilige il sesso femminile (4:1) e a livello oculare causa un aumento del volume del grasso orbitario e di uno o pi muscoli orbitari, bilaterale nel 90% dei casi, con conseguente esoftalmo e sollevamento della palpebra superiore. Pi frequentemente sono interessati tutti i muscoli o i retti inferiori e mediali. Laumento di volume del grasso e dei muscoli orbitari pu causare compressione del nervo ottico e, negli stadi avanzati, deformazione delle pareti ossee dellorbita. I test di funzionalit tiroidea sono alterati, ma segni oftalmologici possono essere presenti in pazienti eutiroidei.

Gli esami neuroradiologici (ecografia, tomografia computerizzata, risonanza magnetica) dimostrano, meglio su scansioni coronali, laumento di volume fusiforme dei muscoli interessati, con risparmio dei tendini. Leventuale compressione del nervo ottico, che pu essere particolarmente marcato a livello dellapice orbitario pu essere valutato in TC o in RM. La deformazioni delle pareti ossee orbitarie in TC. Non si osservano aree di presa di contrasto. La diagnosi differenziale si pone con lo pseudotumor orbitario (monolateralit, risposta ai corticosteroidi) e con le fistole carotido-cavernose, in cui si osserva, di norma, un aumento del calibro della vena oftalmica superiore e del volume del seno cavernoso.
2. Pseudotumor orbitario ( 29:E11) causato da una reazione infiammatoria su base autoimmunitaria che pu interessare la ghiandola lacrimale, i muscoli e il grasso orbitario, il tessuto connettivo della dura e la sclera. Il quadro clinico, essenziale alla diagnosi, caratterizzato da ridotta motilit oculare, edema delle palpebre, dolore. causa di esoftalmo monolaterale, che, raramente, pu essere bilaterale. Risponde rapidamente alla terapia corticosteroidea (criterio diagnostico ex-iuvantibus).

Il quadro neuroradiologico non specifico, evidenziando una modificazione della densit (isodensit disomogenea) e del segnale (isointensit in T1 e in T2) del grasso del cono orbitario, localizzato al segmento anteriore o posteriore dellorbita oppure allintera orbita, o una massa a livello della ghiandola lacrimale, o un ispessimento dei muscoli orbitari con interessamento anche del tendine; la presa di contrasto discreta. La diagnosi differenziale si pone con il linfoma, la dacrioadenite, i tumori della ghiandola lacrimale, le miositi. La biopsia si impone quando una lesione avente le caratteristiche neuroradiologiche sopra descritte non regredisce rapidamente sotto terapia corticosteroidea.
42 Diagnostica morfologica: Neuroradiologia

835

3. Linfomi orbitari ( 29:E6)

Si manifestano in pazienti anziani. Possono essere primitivi o secondari a un linfoma sistemico. Il quadro clinico caratterizzato da esoftalmo progressivo monolaterale, proptosi ed assenza di dolore (a differenza dello pseudotumor orbitario), anche se una evoluzione acuta possibile.

Il quadro neuroradiologico estremamente simile allo pseudotumor orbitario, dimostrando una massa che infiltra le strutture orbitarie (grasso del cono orbitario, muscoli, ghiandola lacrimale), senza causare distruzione delle strutture ossee. La diagnosi differenziale gi stata trattata a proposito dello pseudotumor orbitario.

E Lesioni extraconiche
1. Infezioni orbitarie (celluliti) Le cause di infiammazione del contenuto orbitario sono infezioni dei seni paranasali, setticemia, infezioni cutanee, corpi estranei. Linfiammazione pu essere esclusivamente anteriore, presettale oppure interessare lintero contenuto orbitario. Clinicamente la cellulite presettale si manifesta con edema ed eritema palpebrale, la cellulite orbitaria con oftalmoplegia dolorosa, riduzione dellacuit visiva, proptosi ed eventualmente cecit per compressione del nervo ottico e possibile exitus per interessamento cerebrale (meningiti, ascessi). Levoluzione di una cellulite orbitaria stata suddivisa in quattro stadi: edema infiammatorio palpebrale, cellulite orbitaria, ascesso subperiosteo, ascesso orbitario.

Il quadro neuroradiologico non specifico, dimostrando la presenza di una massa a limiti indistinti, intraorbitaria presettale, intraconica o extraconica, iperdensa in tomografia computerizzata, di segnale variabile in risonanza magnetica che assume il mezzo di contrasto. possibile evidenziare eventuali fenomeni infiammatori dei seni paranasali e corpi estranei.
Sono rappresentate per il 50% da infiammazioni e per il restante 50% da tumori epiteliali primitivi e secondari.

2. Lesioni della ghiandola lacrimale ( 29:E9)

Il quadro neuroradiologico di queste lesioni non specifico; , tuttavia, opportuno osservare che i tumori benigni (misti) causano un rimodellamento osseo ed hanno limiti ben distinti, dove i tumori maligni (cilindroma ed altri epiteliomi) determinano infiltrazione ed erosione ossea. La presenza di calcificazioni pi frequente nei tumori maligni. Una presa di contrasto disomogenea non attesta malignit della lesione. La tomografia computerizzata esplica dunque un ruolo importante nello studio delle lesioni della ghiandola lacrimale.

3. Dermoidi ( 29:E8)

Sono lesioni congenite, che si manifestano in et adulta per rottura o per progressivo aumento volumetrico. Sono localizzati pi frequentemente nella parte supero-laterale dellorbita, in prossimit della fossetta lacrimale. Causano uno spostamento del globo oculare verso il basso e medialmente.

La tomografia computerizzata evidenzia una cisti la cui parte centrale marcatamente ipodensa, di densit simile al grasso orbitario. Possono essere identificate calcificazioni marginali. La risonanza magnetica evidenzia una iperintensit in T1, tipica del materiale lipidico, allinterno della cisti, che scompare qualora venga utilizzata la tecnica di soppressione del grasso. Dopo somministrazione di mezzo di contrasto , a volte, evidenziabile una presa di contrasto delle pareti della cisti.

4. Rabdomiosarcomi ( 29:E6)

Sono tra i pi comuni tumori maligni primitivi dellorbita nei bambini (et media: 6 anni). Il 20% di questi tumori si presenta come una massa palpebrale che aumenta rapidamente di volume. Il 70% prende origine dai muscoli orbitari, causando una esoftalmia rapidamente progressiva. Metastatizzano ai polmoni ed al midollo osseo. Possono causare, tardivamente, estesi fenomeni di distruzione ossea, con estensione alle fosse nasali, alla fossa pterigomascellare, agli spazi epidurali.

836

Parte Quinta Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica

La diagnosi differenziale complessa, in quanto il quadro neuroradiologico non specifico, essendo, nelle fasi iniziali, simile a quello di un fibrosarcoma o da neoplasie epiteliali ad origine dal seno etmoidale. La biopsia in questi casi si impone.

5. Linfangiomi ( 29:E14)

Sono verosimilmente amartomi vascolari formati da vasi venosi o linfatici displastici. Hanno tendenza a sanguinare, con conseguente presentazione clinica acuta.

In tomografia computerizzata la lesione appare iperdensa. La risonanza magnetica evidenzia una o pi cisti a contenuto emorragico (iperintensit in T1, con livello fluido-fluido). La presa di contrasto variabile.
6. Meningiomi delle ali sfenoidali Il picco di massima incidenza tra i 40 ed i 70 anni; sono pi frequenti nel sesso femminile. Clinicamente si manifestano con esoftalmia, riduzione dellacuit visiva e turbe delloculomozione. Sono disposti a placca sul margine anteriore della grande ala dello sfenoide. Le caratteristiche densitometriche, di segnale e la presa di contrasto sono identiche a quelle delle medesime lesioni endocraniche.

42 Diagnostica morfologica: Neuroradiologia

837

X - TUMORI E CISTI DEL RACHIDE E DEL MIDOLLO SPINALE ( 33; 34:I; 35:I,III,IV)
A Finalit dellaccertamento. Possibilit delle diverse metodiche diagnostiche
Le principali finalit dello studio neuroradiologico dei processi neoplastici a livello del rachide e del midollo spinale sono: evidenziare la lesione, differenziandola da altre lesioni che possano determinare quadri sintomatologici simili; localizzarla e definirne i rapporti con le guaine meningee e con il midollo spinale; valutarne le caratteristiche (calcificazioni, emorragie); dare indicazioni relative alla sua caratterizzazione istologica; dimostrare eventuali alterazioni associate (metastasi leptomeningee, alterazioni ossee); definirne la vascolarizzazione e valutare, se opportuno, la possibilit di una embolizzazione preoperatoria. La classificazione di queste lesioni si basa su un criterio topografico, essendo articolata in lesioni extradurali, intradurali extramidollari e intramidollari. La radiologia convenzionale permette di evidenziare esclusivamente le alterazioni ossee (erosioni, fratture patologiche); ancora oggi importante a causa della sua panoramicit, che permette lo studio di ampi segmenti del rachide. La tomografia computerizzata, consente uno studio assiale pi dettagliato di eventuali lesioni ossee, ma non permette la visualizzazione diretta del contenuto del canale spinale. La risonanza magnetica la sola tecnica che permette lo studio diretto delle caratteristiche della lesione (cisti necrotiche, emorragie intralesionali), del midollo spinale (siringomielia, aree malaciche) e degli spazi liquorali (metastasi leptomeningee, infiltrazioni della dura), lesplorazione di ampi segmenti del rachide; la metodica con la maggiore sensibilit nei confronti dei processi sostitutivi ossei. La semeiologia elementare identica a quella descritta precedentemente per le neoplasie encefaliche. La somministrazione di mezzo di contrasto dovrebbe essere eseguita seguendo i medesimi criteri precedentemente esposti nel capitolo dedicato alle tecniche diagnostiche. Attraverso la mielografia e la mielo-TC possibile studiare le strutture ossee, visualizzando contemporaneamente lo spazio subaracnoideo ed il midollo spinale, sia pure in maniera indiretta; in particolare la localizzazione delle lesioni si basa sui seguenti criteri: una lesione epidurale causa un tipico assottigliamento a becco di flauto dello spazio subaracnoideo, dovuto alla compressione e dislocazione della dura madre e del midollo spinale; una lesione intradurale extramidollare causa una espansione a calice dello spazio subaracnoideo in prossimit e dal lato della lesione, dovuta alla localizzazione della lesione espansiva che comprime ed allontana dalla dura il midollo spinale; dal lato opposto della lesione si osserva una compressione a becco di flauto dello spazio subaracnoideo; una lesione intramidollare determina un assottigliamento, bilaterale, a scalpello, dello spazio subaracnoideo, associato a una deformazione dei profili del midollo spinale, che appare aumentato di diametro in tutte le proiezioni; necessario fare attenzione a possibili false immagini mielografiche di allargamento del diametro midollare, dovute allo schiacciamento del midollo, osservabili nelle lesioni epidurali e intradurali extramidollari, sulle proiezioni ortogonali. Langiografia digitale utile per la diagnosi differenziale con malformazioni vascolari, quando si desideri dimostrare la vascolarizzazione della neoplasia o lorigine dellarteria spinale anteriore di Adamkiewicz in ottica prechirurgica o per valutare la possibilit di embolizzazioni preoperatorie. Per quanto esposto un sospetto clinico specifico per patologia neoplastica vertebro-midollare o comunque per patologia midollare dovrebbe portare a eseguire, quale primo esame nelliter diagnostico, una RM a livello del tratto verosimilmente interessato. Se il quadro clinico non orienta specificamente per patologia neoplastica o midollare, liter diagnostico dovrebbe prevedere lesecuzione di radiografie convenzionali e successivamente una tomografia computerizzata mirata; in caso di non corrispondenza tra quadro sintomatologico e neuroradiologico sar necessario procedere allesecuzione di una RM. Qualora il paziente non possa essere sottoposto a RM (claustrofobia, protesi metalliche, pace-makers) sar necessario eseguire una mielografia, completata sempre da una mielo-TC ed eventualmente da stratigrafie. 838
Parte Quinta Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica

B Tumori e cisti extradurali


1. Emangiomi vertebrali ( 34:I,C1)

Sono lesioni benigne frequenti (10-12% della popolazione), a volte multiple, asintomatiche (60% dei
casi), formate da grasso e spazi vascolari delimitati da cellule endoteliali. Sono localizzati a livello dei corpi vertebrali (tab. 16) (specie delle ultime vertebre toraciche e lombari), e sono pi frequenti nel sesso femminile (2:1).

Di norma la lesione rotondeggiante, ben delimitata e la corticale ossea intatta; occasionalmente, tuttavia, gli emangiomi vertebrali possono: estendersi a interessare i peduncoli, le lamine vertebrali ed i processi spinosi; causare fratture da compressione; avere una estensione epidurale; causare emorragie intralesionali. Il 20% degli emangiomi vertebrali si manifesta con deficit neurologici progressivi o sintomi da compressione acuta del midollo spinale, dovuti rispettivamente a stenosi del canale spinale e dei forami di coniugazione ed a frattura da compressione, estensione epidurale o sanguinamento. Radiologia convenzionale. Il corpo vertebrale interessato ha un aspetto striato, a palizzata, dovuto allalternanza tra canali vascolari e trabecole ispessite. Tomografia computerizzata. La lesione ha un tipico aspetto a sale e pepe; la corticale appare integra; pu dimostrare leventuale stenosi del canale spinale e dei forami di coniugazione, lestensione epidurale e la frattura da compressione. Risonanza magnetica. Lemangioma vertebrale ben delimitato, iperintenso in tutte le sequenze, e pu presentare al suo interno aree ipointense dovute alle trabecole ossee; dimostra in maniera ottimale leventuale estensione epidurale, lemorragia intralesionale, la frattura da compressione. Diagnosi differenziale. Si pone esclusivamente con aree focali di sostituzione con midollo giallo, ma di scarso interesse clinico (TC, RM utilizzando la tecnica di soppressione del grasso). Tabella 16 - Diagnosi differenziale dei tumori benigni vertebrali (modificata da Osborn A.G., Diagnostic Neuroradiology, Mosby 1994)
Localizzazione
Emangioma Osteoma osteoide Osteoblastoma Tumori a cellule giganti Osteocondroma Cisti aneurismatica Corpi vertebrali Arco vertebrale Arco vertebrale Corpi vertebrali Processi spinosi e transversi Arco vertebrale

Et preferenziale
10-20 anni < 30 anni 20-40 anni 5-30 anni 80% < 20 anni

Note
Aspetto a palizzata < 2 cm > 2 cm Prodotti di degradazione dellemoglobina Lesione peduncolata o sessile Prodotti di degradazione dellemoglobina

2. Osteomi osteoidi ( 34:I,C3)

Sono lesioni benigne formate da una parte centrale costituita da tessuto osteoide, circondata da tessuto connettivo e ben demarcata dal circostante tessuto osseo normale; raramente hanno un diametro maggiore di 2 cm. Prevalgono nel sesso maschile (2-4:1) e in pazienti di et compresa tra i 10 ed i 20 anni; sono rari in pazienti di et superiore ai 30 anni. Si localizzano a livello dellarco vertebrale posteriore, in ordine di frequenza, a livello lombare, cervicale, toracico. La sintomatologia caratterizzata da dolore con esacerbazione notturna nel 95% dei casi; il 75% dei pazienti presenta miglioramento dopo somministrazione di aspirina (criterio diagnostico ex-iuvantibus).

Radiologia convenzionale. Sono di difficile identificazione; a volte si mette in evidenza una area di radiotrasparenza circondata da un orletto di osteosclerosi, localizzata a livello dellarco posteriore. Tomografia computerizzata. lesame di scelta nello studio di queste lesioni, purch eseguita con tecnica adeguata (scansioni contigue di ridotto spessore, orientate parallelamente allasse dei peduncoli vertebrali, finestra e livello per lo studio dellosso). A livello dei peduncoli, delle faccette articolari o delle lamine si evidenzia una area ipodensa, litica, di diametro inferiore a 2 cm, con una piccola calcificazione centrale. Losteosclerosi dellosso adiacente alla lesione la regola.
42 Diagnostica morfologica: Neuroradiologia

839

Risonanza magnetica. Hanno un segnale variabile, relativamente iperintenso in tutte le sequenze in rapporto al segnale dellosso circostante. Somministrazione di mezzo di contrasto. Il potenziamento incostante. Medicina nucleare. La scintigrafia ossea rivela costantemente una area focale di fissazione. Diagnosi differenziale. Si pone con losteomielite (i fenomeni osteolitici sono pi marcati), con le metastasi osteoblastiche (esse sono multiple, le lesioni sono pi frequentemente localizzate a livello dei corpi vertebrali ed i pazienti sono generalmente pi anziani), con le isole di osteosclerosi (asintomatiche e senza fenomeni osteolisi), con losteoblastoma (generalmente di maggiori dimensioni) ( tab. 16).
3. Osteoblastomi ( 34:I,C4) Sono lesioni litiche benigne, di norma di dimensioni maggiori di 2 cm. Istologicamente osteoblastoma e osteoma osteoide sono estremamente simili e verosimilmente rappresentano un continuum; anche la localizzazione identica per i due tumori. Sono rari, pi frequenti nel sesso maschile (2,5:1) e si manifestano prima dei 30 anni di et con dolore localizzato. Spesso presentano un progressivo aumento delle dimensioni ed il 10% delle lesioni recidiva dopo escissione chirurgica.

Il quadro neuroradiologico simile a quello descritto per losteoma osteoide, ma la lesione di dimensioni maggiori, pu evolvere in senso espansivo-litico, e interessare le parti molli e lo spazio epidurale. La diagnosi differenziale ( tab. 16) comprende losteoma osteoide, la cisti ossea aneurismatica e, nel caso delle lesioni pi aggressive, losteosarcoma.
4. Tumori a cellule giganti, osteocondromi, cisti aneurismatiche dellosso ( 34:I,C6) Sono rari tumori benigni ( tab. 16) che possono svilupparsi a livello vertebrale. I tumori a cellule giganti sono lesioni litiche che si localizzano a livello del sacro e dei corpi delle vertebre lombari; sono ipervascolarizzate e danno spesso origine a emorragie intralesionali; il picco di incidenza nella terza decade di vita e si manifestano con dolore locale e deficit neurologici. Il quadro neuroradiologico evidenzia una lesione litica (radiografia convenzionale, TC), ipervascolarizzata (angiografia digitale), con disomogeneit dovute alla presenza di prodotti di degradazione dellemoglobina (RM); la diagnosi differenziale contempla losteoblastoma e la cisti aneurismatica dellosso (et). Gli osteocondromi si presentano come escrescenze ossee, che presentano al loro interno uno spazio midollare in continuit con quello dellosso da cui traggono origine; possono essere multipli; la localizzazione vertebrale rara, e sono interessate pi frequentemente le vertebre cervicali (processi spinosi e trasversi). Let media dei pazienti di 30 anni e pu causare una compressione midollare. In radiologia convenzionale e tomografia computerizzata la lesione appare come una massa sessile o peduncolata che presenta una base dimpianto ossificata (iperdensa), con una porzione centrale di densit simile alla midollare ossea. Le cisti aneurismatiche dellosso sono lesioni osteolitiche espansive, pluriloculate, altamente vascolarizzate che possono dare origine a emorragie intralesionali. Tra il 30 e il 50% sono causate da pregresso trauma, infarto o altre lesioni (condroblastoma, tumori a cellule giganti, fibromi, osteoblastomi, displasia fibrosa), che possono anche essere mascherate dallo sviluppo della cisti aneurismatica. L80% dei pazienti di et inferiore ai 20 anni. La cisti aneurismatica si manifesta con dolore locale, compressione midollare e fratture patologiche. Generalmente le cisti aneurismatiche sono localizzate a livello dellarco posteriore. Il quadro neuroradiologico caratterizzato da una lesione osteolitica, che espande e assottiglia la corticale, si potenzia dopo contrasto e pu invadere le parti molli; in risonanza magnetica si evidenzia facilmente la presenza di prodotti di degradazione dellemoglobina (iperintensit in T1). Sono lesioni benigne, non neoplastiche, che fanno parte delle istiocitosi X. Si manifestano in et infantile, tra i 5 ed i 10 anni; sono rari in pazienti di et superiore ai 30 anni. Causano collasso del corpo vertebrale interessato (vertebra plana) con dischi intervertebrali normali; localizzazioni multiple sono possibili, ma rare.

5. Granulomi eosinofili

Gli esami neuroradiologici evidenziano una lisi ossea (non accompagnata da sclerosi ossea), che causa collasso vertebrale; in risonanza magnetica il corpo vertebrale interessato presenta un segnale disomogeneo in T1 e iperintenso in DP e T2. La presa di contrasto marcata. Di norma non si osserva estensione alle parti molli.
6. Lesioni maligne rachidee

Cordomi ( 34:I,B1)
Originano da residui intraossei della notocorda e pertanto devono essere considerati di origine embrionaria.
Parte Quinta Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica

840

Il picco di incidenza nella 5a-6a decade di vita e prevalgono nel sesso maschile (2:1). Sono a lento accrescimento. Sono i tumori primitivi pi frequenti a livello del sacro (50%); la localizzazione a carico dei corpi vertebrali rara (15%). Anatomo-patologicamente si presentano come una massa lobulata, circondata da una pseudocapsula fibrosa, con fini calcificazioni, specie alla periferia della lesione.

Radiologia convenzionale. Evidenzia la lisi ossea. Tomografia computerizzata. Oltre ai fenomeni litici precedentemente descritti si osserva la presenza di una estesa massa paraspinale associata che presenta le caratteristiche densitometriche dei tessuti molli; si apprezzano le calcificazioni intratumorali. Risonanza magnetica. Il cordoma , di norma, disomogeneamente ipointenso in T1 ed iperintenso in DP e T2. Somministrazione di mezzo di contrasto. Il potenziamento di entit variabile, ma in genere presente; in risonanza magnetica permette di valutare leventuale interessamento dello spazio epidurale ed intradurale. Diagnosi differenziale. Nel caso di un cordoma del sacro si pone con le metastasi e con il tumore a cellule giganti ed ardua. Sarcomi ( 34:I,B2)
Interessano raramente il rachide ed il quadro neuroradiologico non specifico. La localizzazione al rachide di un sarcoma di Ewing pi frequentemente secondaria. Il picco di incidenza nella 2a decade di vita. Si presenta come una massa paraspinale che causa erosione dei corpi vertebrali adiacenti. Losteosarcoma insorge in pazienti che hanno subto radioterapia; il picco di insorgenza tra i 10 ed i 25 anni; si presenta come una lesione osteolitica circondata da fenomeni di sclerosi ossea; possono essere presenti calcificazioni intratumorali. Il condrosarcoma pu essere primitivo o formarsi per evoluzione di un preesistente osteocondroma o di esostosi multiple ereditarie; il picco di insorgenza si colloca in et media; pu interessare vertebre adiacenti; di norma parzialmente calcificato. Il fibrosarcoma una massa litica, che causa ampi fenomeni distruttivi, senza calcificazioni intratumorali; pu insorgere a qualunque et.

Mielomi multipli ( 34:I,B3)


Prendono origine dalle plasmacellule; linteressamento del rachide pu essere primitivo o secondario. Sono pi frequenti nella 5a-6a decade di vita. Interessano i corpi vertebrali; assolutamente eccezionale linteressamento dei peduncoli vertebrali (criterio diagnostico differenziale con le metastasi). Il quadro clinico caratterizzato da dolore e sintomi neurologici da compressione del midollo spinale o delle radici spinali causati da frattura schiacciamento del o dei corpi vertebrali interessati; possibile anche lestensione epidurale della lesione. La diagnosi viene posta sulla base del riscontro di un picco monoclonale di globuline sullimmunoelettroforesi sierica ed urinaria.

Radiologia convenzionale. Pu mostrare semplicemente una rarefazione ossea diffusa. Tomografia computerizzata. Evidenzia aree multiple di lisi ossea, intraspongiose con interessamento anche della corticale; non si osservano fenomeni di osteosclerosi periferica; le fratture schiacciamento sono apprezzabili sullo scanogramma di riferimento e sulle ricostruzioni multiplanari. Risonanza magnetica. Le aree di sostituzione del midollo giallo da parte del tessuto tumorale sono facilmente evidenziabili, anche in fase iniziale. I corpi vertebrali possono apparire diffusamente ipointensi in tutte le sequenze (sostituzione diffusa del midollo giallo dellosso spongioso) oppure si possono evidenziare multiple aree focali ipointense in T1 ed iperintense in DP e T2 (elevato contenuto in acqua). La RM permette di valutare in maniera ottimale leventuale estensione epidurale e la compressione midollare. Somministrazione di mezzo di contrasto. Il potenziamento di entit variabile, ma di norma marcato. La diagnosi differenziale si pone con losteoporosi (assenza di alterazioni del segnale) e con le metastasi (interessamento dei peduncoli vertebrali). Leucemia, linfoma
La leucemia causa infiltrazione e sostituzione diffusa del midollo osseo dei corpi vertebrali. Il linfoma, per lo pi non-Hodgkin, causa lesioni pi nodulari che diffuse dei corpi vertebrali, con eventuale estensione epidurale.
42 Diagnostica morfologica: Neuroradiologia

841

I quadri neuroradiologici non sono specifici, simili a quelli descritti per il mieloma multiplo. La diagnosi si fonda sugli esami ematologici.

Metastasi ( 34:I,D; 35:I,D1-2)


I tumori primitivi che metastatizzano pi frequentemente alle vertebre sono: negli adulti, i carcinomi del seno, dei polmoni e della prostata (responsabili del 50% delle metastasi); altri tumori che possono metastatizzare a questo livello sono linfoma, melanoma, carcinoma renale, sarcoma, mieloma multiplo; nei bambini, il sarcoma di Ewing e il neuroblastoma; meno frequenti le metastasi da sarcoma osteogenico, rabdomiosarcoma, linfoma di Hodgkin, sarcoma, tumore a cellule germinali. Negli adulti sono i pi comuni tumori extradurali maligni; si localizzano inizialmente ai corpi vertebrali ma successivamente si estendono allo spazio paraspinale ed epidurale. Nei bambini tendono a interessare il canale vertebrale penetrando attraverso i forami di coniugazione, assumendo, dunque, una distribuzione epidurale e successivamente interessano i corpi vertebrali; il 5% dei bambini con tumori maligni solidi sviluppa metastasi epidurali. Il quadro clinico caratterizzato da dolore e sintomi dovuti alla compressione delle strutture nervose. La maggior parte delle metastasi causano fenomeni osteolitici; da tenere presente, tuttavia, lesistenza di metastasi osteoblastiche; i tumori primitivi che danno origine pi frequentemente a metastasi osteoblastiche sono i carcinomi del seno e della prostata. Le metastasi sono di norma multiple; solo il 10% sono isolate.

Radiologia convenzionale. Il pi comune reperto radiologico la distruzione dei peduncoli vertebrali; altri possibili reperti sono aree osteolitiche multiple a carico dei corpi vertebrali e fratture compressione. Tomografia computerizzata. Evidenzia le aree osteolitiche o osteosclerotiche a livello dei corpi vertebrali; i dischi intervertebrali sono normali. Risonanza magnetica. la metodica neuroradiologica pi sensibile. Le metastasi sono il pi delle volte lesioni litiche, ipointense in T1 e iperintense in T2; le lesioni osteoblastiche sono ipointense in T1 ed in T2 (neoformazione di osso compatto). Permette di valutare anche lentit della compressione midollare. Somministrazione di mezzo di contrasto. Di norma gli esami in bianco sono sufficienti alla diagnosi; la somministrazione di mezzo di contrasto pu essere utile alla valutazione delleventuale estensione epidurale e paraspinale. Si tenga tuttavia presente che il potenziamento della lesione di grado variabile. Mielografia e mielo-TC. Qualora non sia possibile eseguire una RM, sicuramente lesame che permette di valutare meglio leventuale sviluppo allinterno del canale spinale e lestensione epidurale delle metastasi vertebrali. Medicina nucleare. La scintigrafia ossea estremamente sensibile: le metastasi sono caratterizzate da ipercaptazione; purtroppo per lipercaptazione assolutamente non specifica, potendo essere evidenziata anche in presenza di traumi, infezioni o fratture osteoporotiche. La SPECT pu aiutare nella differenziazione tra lesioni benigne e maligne, ma in base a un criterio morfologico: una lesione ipercaptante che interessi i corpi vertebrali ed i peduncoli vertebrali deve essere considerata maligna. Diagnosi differenziale. Il principale problema posto dalle metastasi la differenziazione di una frattura-compressione causata da osteoporosi da una dovuta a metastasi; i relativi criteri sono riportati in tabella 17; si deve osservare, tuttavia, che non esistono criteri che abbiano validit assoluta perch entrambe le lesioni possono causare dolore, comprimere il midollo spinale, potenziarsi dopo contrasto, interessare livelli singoli o multipli, essere iperintense in T2 (anche se questo comportamento raro nelle fratture da osteoporosi), potenziarsi dopo contrasto. Tabella 17 - Criteri RM di differenziazione tra fratture-compressione benigne e metastatiche (modificata da Osborn A.G., Diagnostic Neuroradiology, Mosby 1994)
Frattura-compressione benigna (osteoporotica) Segnale simile a quello degli altri corpi vertebrali Segnale del corpo vertebrale uniforme e simile a quello degli altri corpi vertebrali Frattura-compressione patologica (metastasi) Aree di alterato segnale a livello di altri corpi vertebrali Distruzione della corticale ossea Interessamento dei peduncoli vertebrali Segnale eterogeneo e differente da quello degli altri corpi vertebrali

842

Parte Quinta Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica

7. Tumori extradurali benigni

Tumori benigni (neurinomi, meningiomi, emangiomi) possono svilupparsi in modo prevalente o anche esclusivo nello spazio epidurale. La RM permette una corretta diagnosi di queste neoformazioni, illustrate nei loro diversi aspetti nel capitolo 35( 35:I,E3). Qualora si sospetti la presenza di una neoformazione di tessuto vascolare (emangioma) indicata langiografia selettiva. Sono costituiti in modo prevalente da metastasi, linfomi, infiltrati leucemici, sarcomi ( 6), i cui aspetti clinici e diagnostici sono dettagliatamente affrontati nel capitolo 35 ( 35:I,E2). Anche in questo caso la RM, eventualmente con mezzo di contrasto paramagnetico, costituisce lindagine di elezione.
Le cisti aracnoidee possono protrudere nello spazio extradurale attraverso una soluzione di continuit della dura. La localizzazione pi frequente toracica. Causano una sintomatologia dovuta alla compressione del midollo spinale; frequente il rilievo di cifosi.

8. Tumori epidurali maligni

9. Cisti aracnoidee

La radiologia convenzionale e la tomografia computerizzata evidenziano laumento del diametro del canale spinale e della distanza interpeduncolare con erosione dei peduncoli ed impronta sui corpi vertebrali. La risonanza magnetica ed eventualmente la mielografia e la mielo-TC permettono di formulare la diagnosi e di precisare la sede extradurale della lesione.
10. Lipomatosi epidurali Sono rare lesioni non neoplastiche caratterizzate da eccessiva deposizione di grasso nello spazio epidurale. Si osservano pi frequentemente in pazienti in terapia corticosteroidea, in pazienti obesi. La tomografia computerizzata e la risonanza magnetica evidenziano facilmente la lesione.

C Tumori e cisti intradurali extramidollari ( 35:II)


1. Tumori delle guaine nervose

Sono i pi comuni tumori intradurali extramidollari, rappresentando il 50% di queste lesioni; possono avere una componente extradurale (13% dei casi) o essere esclusivamente extradurali (27% dei casi).
Diventano sintomatici in et media; il 35-45% dei pazienti che presenta tumori delle guaine nervose affetta da neurofibromatosi. Sono localizzati in prossimit dei canali di coniugazione; i diversi segmenti della colonna sono interessati con uguale frequenza; possono essere multipli, specie nei pazienti affetti da neurofibromatosi (necessit di uno studio RM completo del sistema nervoso centrale con gadolinio). Il quadro clinico caratterizzato da dolore e parestesie a distribuzione radicolare, ma possibile anche lo svilupparsi di sintomi dovuti alla compressione del midollo spinale. Dal punto di vista anatomo-patologico possono essere distinti in: schwannomi (definiti anche neurinomi o neurilemmoni), tumori ben circoscritti, adiacenti alla radice nervosa (di solito quella sensitiva), ma dissociabili da essa, che possono mostrare aree di degenerazione cistica, emorragica o xantomatosa; di norma non sono associati a neurofibromatosi; neurofibromi, frequenti in pazienti affetti da neurofibromatosi e rari al di fuori di questa malattia, che avvolgono e non sono facilmente dissociabili dalla radice nervosa sensitiva, spesso multipli.

Radiografia convenzionale. Evidenzia alterazioni ossee, quali erosione dei peduncoli vertebrali, allargamento dei forami di coniugazione, scoliosi, erosione del profilo posteriore dei corpi vertebrali. Tomografia computerizzata. Permette di studiare meglio le alterazioni ossee precedentemente descritte (specie a livello dei forami di coniugazione), ed evidenzia una massa di densit variabile dallipodensit alla lieve iperdensit, localizzata a livello di un forame di coniugazione, con possibile estensione in regione paravertebrale. Risonanza magnetica. Questi tumori appaiono come lesioni ben delimitate, iso-ipointense in T1 e iperintense in DP e T2, a volte disomogenee a causa dellesistenza di aree di degenerazione cistica, grassa o di emorragie intralesionali; hanno spesso un aspetto a clessidra, dovuto alla protrusione del tumore nello spazio paravertebrale attraverso il forame di coniugazione. La RM permet42 Diagnostica morfologica: Neuroradiologia

843

te anche di valutare lentit della compressione sul midollo spinale e leventuale esistenza, specie qualora esista una mielopatia, di aree malaciche (iperintense in DP e T2) allinterno del midollo. Somministrazione di mezzo di contrasto. Il potenziamento di entit variabile ma osservabile costantemente; la presa di contrasto permette di evidenziare meglio la presenza di aree di degenerazione cistica e di localizzare la lesione come intradurale ed extra-assiale. Mielografia e mielo-TC. la tecnica di scelta qualora non sia possibile eseguire una RM. Permette di dimostrare, in maniera indiretta, lesistenza della lesione e la sua sede intradurale extra-assiale. Diagnosi differenziale. La differenziazione da un meningioma si basa sullassenza di calcificazioni intralesionali, sulla presenza di erosioni ossee (rare nei meningiomi), sulla diversa localizzazione (parte posteriore del canale spinale nei meningiomi), sulle differenti caratteristiche di segnale in RM (i meningiomi sono il pi delle volte iso-ipointensi in tutte le sequenze), sul potenziamento pi omogeneo della lesione, sullassenza di presa di contrasto della dura adiacente alla lesione (coda durale).
Sono tumori di frequente riscontro (40% dei tumori intradurali extramidollari), secondi per frequenza solo ai tumori delle guaine nervose. Circa il 10% dei meningiomi ha uno sviluppo esclusivamente extradurale. Il picco di incidenza nella 5a e 6a decade di vita; l80% di queste lesioni insorge in donne. Nel 5% dei casi, come i tumori delle guaine nervose, possono avere una componente extradurale o essere esclusivamente extradurali. Si localizzano pi frequentemente a livello toracico (80%), pi raramente a livello cervicale (15%); la localizzazione a livello lombosacrale rara. Causano deficit sensitivi e motori e sintomi dovuti alla compressione del midollo spinale. Dal punto di vista anatomo-patologico presentano una larga base di impianto sulla dura e microcalcificazioni; sono solidi e solo raramente presentano aree di degenerazione cistica.

2. Meningiomi

La radiologia convenzionale spesso del tutto normale, perch i meningiomi causano raramente alterazioni litiche ossee. Anche la tomografia computerizzata pu essere del tutto negativa, o dimostrare una massa spontaneamente lievemente iperdensa, omogenea, spesso localizzata nella parte posteriore del canale vertebrale; a volte si evidenziano minute calcificazioni intralesionali. In risonanza magnetica i meningiomi sono, per lo pi, isointensi in tutte le sequenze; se calcificati sono marcatamente ipointensi in tutte le sequenze. Particolarmente importante, ai fini prognostici, analizzare leventuale esistenza di aree malaciche allinterno del midollo spinale dovute alla sua compressione. La somministrazione di mezzo di contrasto causa un potenziamento moderato, omogeneo della lesione; a volte si osserva, come a livello cranio-encefalico, una presa di contrasto della dura adiacente (coda durale). La mielografia e la mielo-TC localizzano con precisione la lesione ed eventualmente, nelle lesioni di maggiori dimensioni, evidenziano un blocco mielografico.
La diagnosi differenziale gi stata trattata a proposito dei tumori delle guaine nervose.

3. Paragangliomi

Sono rari tumori localizzati a livello della cauda equina e del filum terminale. In risonanza magnetica sono isointensi in T1 e da iso a iperintensi in DP e T2. Essendo riccamente vascolarizzati si potenziano marcatamente dopo somministrazione di contrasto e possono mostrare aree emorragiche; frequente la visualizzazione di aree di vuoto di segnale dovute a vasi.

4. Cisti epidermoidi

Sono tumori rari, pi frequenti in et infantile, localizzati a livello lombosacrale. Possono essere congeniti o acquisiti, questi ultimi sono iatrogeni complicanze di punture lombari. Gli epidermoidi congeniti sono spesso associati a anomalie ossee congenite (TC). In risonanza magnetica sono isointensi al liquor in tutte le sequenze e non assumono il mezzo di contrasto.

5. Cisti dermoidi

Sono rare lesioni di origine congenita, localizzate a livello della regione lombare. In risonanza magnetica hanno un segnale iperintenso in tutte le sequenze e possono creare problemi di diagnosi differenziale nei confronti di lipomi intradurali.

844

Parte Quinta Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica

6. Cisti aracnoidee

Sono lesioni rare, pi frequenti a livello toracico. In risonanza magnetica la lesione presenta un segnale di tipo liquorale in tutte le sequenze, ma pu essere ugualmente evidenziata a causa della deformazione e della compressione sul midollo spinale. La maggior parte comunica liberamente con lo spazio subaracnoideo e si opacizzano in mielografia e mielo-TC.

7. Metastasi

Possono avere origine da tumori del sistema nervoso centrale o da tumori maligni localizzati ad altri livelli. I tumori del sistema nervoso centrale che metastatizzano pi frequentemente nello spazio subaracnoideo sono i glioblastomi, gli ependimomi, i medulloblastomi, i germinomi, i tumori dei plessi corioidei. I tumori sistemici che metastatizzano a questo livello sono i carcinomi del polmone e del seno, i melanomi, i linfomi e la leucemia. La localizzazione a livello lombosacrale la pi frequente.

Queste lesioni non possono essere evidenziate dalla tomografia computerizzata. Anche la risonanza magnetica di base completamente negativa. La risonanza magnetica dopo somministrazione di gadolinio evidenzia lesioni nodulari che si potenziano marcatamente, disposte sulla superficie del midollo spinale e delle radici spinali della cauda equina. In mielografia e mielo-TC possibile osservare un affastellamento delle radici spinali della cauda equina simile a quello che si osserva nelle aracnoiditi adesive, oppure aree di ispessimento nodulare del cono midollare o delle radici della cauda equina.

D Tumori intramidollari
1. Ependimomi ( 35:III,D1) Prendono origine dalle cellule ependimali che tappezzano il canale centrale e il ventricolo terminale nel filum terminale. Sono i tumori intramidollari pi comuni negli adulti (60% dei casi). Dal punto di vista anatomo-patologico si distinguono ependimomi cellulari e mixopapillari; sono lesioni ben delimitate, che presentano aree di degenerazione cistica ed emorragica, in particolare alla periferia del tumore; gli ependimomi mixopapillari tendono a invadere lo spazio subaracnoideo; possono essere associate al tumore cavit siringomieliche. Gli ependimomi cellulari si localizzano pi frequentemente a livello intramidollare cervicale, gli ependimomi mixopapillari si riscontrano esclusivamente a livello del cono midollare e della cauda equina, dove tendono a inglobare le radici della cauda equina e a dare origine a metastasi leptomeningee. Si localizzano preferenzialmente a livello del cono midollare e del filum terminale; il 90% dei tumori che insorge in questa regione sono ependimomi. Let media dei pazienti, al momento della manifestazione clinica della neoplasia, di 43 anni per gli ependimomi cellulari e di 28 anni per gli ependimomi mixopapillari.

Radiologia convenzionale. Evidenzia le modificazioni delle strutture ossee (63% dei casi): allargamento del canale vertebrale, aumento della distanza interpeduncolare, erosioni dei corpi vertebrali. Tomografia computerizzata. Conferma lesistenza delle descritte alterazioni ossee. Risonanza magnetica. La maggior parte degli ependimomi isointensa in T1 ed iperintensa in DP e T2, con aree di disomogeneit di segnale dovute alla presenza di cisti e prodotti di degradazione dellemoglobina. In particolare losservazione di marcata ipointensit di segnale ai margini della neoplasia (emosiderina), nelle sequenze spin-echo, anche se non patognomonica, avvalora fortemente lipotesi diagnostica di ependimoma. Somministrazione di mezzo di contrasto. In tomografia computerizzata non fornisce elementi diagnostici utili. In risonanza magnetica permette di delineare chiaramente lestensione del tumore e di differenziare cisti intratumorali da cavit siringomieliche associate alla neoplasia; il potenziamento costantemente marcato. A proposito della valutazione dellestensione del tumore bisogna osservare che essa deve essere valutata sulle immagini acquisite dopo somministrazione di contrasto e non sulle immagini di base pesate in DP e T2, per evitare possibili confusioni tra edema perilesionale e tessuto tumorale. importante ricercare attentamente la presenza di eventuali metastasi leptomeningee specie nel caso di tumori localizzati a livello del cono midollare e della cauda equina, che, se positiva, avvalora lipotesi diagnostica di ependimoma. Mielografia e mielo-TC. Dimostrano esclusivamente lesistenza di una lesione intramidollare. Diagnosi differenziale. Un ependimoma esclusivamente intramidollare pu creare dei
42 Diagnostica morfologica: Neuroradiologia

845

problemi di diagnosi differenziale nei confronti di un astrocitoma; non esistono criteri che permettano una diagnosi differenziale sicura, tuttavia gli ependimomi: danno origine ad emorragie intralesionali pi frequentemente (specie ai bordi inferiore e superiore del tumore); sono localizzati a livello del cono midollare pi frequentemente degli astrocitomi; sono, di norma, pi nettamente delimitati negli studi dopo contrasto; tendono ad essere centrali nel midollo spinale, dove gli astrocitomi sono eccentrici. Un ependimoma, specie se di piccole dimensioni, del cono midollare o del filum terminale pu essere confuso con uno schwannoma.
2. Astrocitomi ( 35:III,D2) Prendono origine dagli astrociti, ma differentemente da quanto avviene a livello intracranico sono per lo pi tumori a basso grado. Rappresentano il 30% dei gliomi intramidollari e sono i tumori pi frequenti nei bambini. Let media di manifestazione clinica di 21 anni. La localizzazione pi frequente a livello cervicale, seguita dalla localizzazione a livello toracico. Il quadro clinico caratterizzato da dolore locale e segni di disfunzione neurologica. Dal punto di vista anatomo-patologico sono tumori mal delimitati, ed frequente la presenza di cisti necrotiche intratumorali e di cavit siringomieliche associate.

Radiologia convenzionale e tomografia computerizzata evidenziano esclusivamente le alterazioni ossee causate dalla compressione cronica. Risonanza magnetica. Generalmente gli astrocitomi sono iso-ipointensi in T1 e iperintensi in DP e T2, disomogenei a causa della presenza di cisti necrotiche ed edema perilesionale. Somministrazione di mezzo di contrasto. In tomografia computerizzata non fornisce elementi diagnostici utili. In RM tutti gli astrocitomi midollari assumono il mezzo di contrasto, di solito marcatamente. La presa di contrasto permette di precisare lestensione della neoplasia, di differenziare eventuali cisti intralesionali da cavit siringomieliche associate. Mielografia e mielo-TC. Evidenziano esclusivamente lesistenza di una lesione intramidollare. Diagnosi differenziale. gi stata trattata a proposito degli ependimomi.
3. Emangioblastomi ( 35:III,D4) Sono simili alle omologhe lesioni descritte a livello cerebrale. Sono neoplasie poco frequenti, rappresentando dall1 al 5% di tutti i tumori del midollo spinale. Si manifestano clinicamente nella quarta decade di vita. Possono, raramente, avere una componente extramidollare intradurale, o essere completamente extramidollari. Sono localizzati pi frequentemente a livello toracico (50% dei casi); seconda per frequenza la localizzazione cervicale (40% dei casi). Gli emangioblastomi midollari, specie se multipli, sono in un terzo dei casi una manifestazione della malattia di von Hippel-Lindau (importante la ricerca di cisti renali, pancreatiche, tumori renali e lo studio dellintero nevrasse in RM con gadolinio). Possono presentare una componente cistica associata ad una componente solida oppure essere esclusivamente solidi.

Radiologia convenzionale e tomografia computerizzata non dimostrano alterazioni significative. Risonanza magnetica. Nellesame di base il nodulo murale appare di 1-2 cm di diametro, isointenso in T1 e iperintenso in DP e T2, mentre la cavit cistica associata, se presente, mostra un segnale di tipo liquorale (ipointenso in T1 e pi marcatamente iperintenso in DP e T2). Il reperto pi importante ai fini diagnostici losservazione di aree di vuoto di segnale allinterno del nodulo solido, dovute alla presenza di vasi, altamente suggestiva di emangioblastoma. Possono essere presenti prodotti di degradazione dellemoglobina dovuti a pregresse minime emorragie intralesionali. Somministrazione di mezzo di contrasto. In risonanza magnetica il potenziamento costante e marcato; consente di differenziare meglio la componente solida da quella cistica e di individuare noduli tumorali di piccole dimensioni. Mielografia e mielo-TC. Oltre allaumento delle dimensioni del midollo spinale, evidenziano la presenza di vasi arteriosi e vene piali di drenaggio dilatati a livello dello spazio subaracnoideo. Angiografia digitale. Il nodulo tumorale si caratterizza per il prolungato ristagno ematico e i vasi afferenti ed efferenti dilatati. 846
Parte Quinta Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica

4. Mielopatie da radioterapia

Sono complicanze rare ma estremamente gravi. La diagnosi pu essere posta quando si verifichino le tre seguenti condizioni: il midollo spinale deve essere stato incluso nel campo irradiato; il deficit neurologico deve corrispondere al segmento del midollo spinale irradiato; altre possibili lesioni del midollo spinale (metastasi in primis) devono essere state escluse. La maggior parte dei casi fa seguito a radioterapia dei carcinomi naso-faringei; il periodo di latenza tra la radioterapia e la manifestazione dei sintomi oscilla da 3 a 40 mesi.

La risonanza magnetica evidenzia: se eseguita entro 8 mesi dallinizio dei sintomi, unarea di alterato segnale iperintensa in T2 che si estende per pi metameri lungo il midollo spinale; il midollo spinale pu essere aumentato di calibro (edema); se eseguita pi tardivamente, una riduzione di calibro del midollo spinale dovuta ad atrofia; anomalie di segnale dei corpi vertebrali (lieve iperintensit di segnale in T1 e lieve ipointensit di segnale in DP e T2) corrispondenti alla area di alterato segnale o di atrofia del midollo spinale, dovute alla sostituzione del midollo rosso con midollo giallo. Dopo somministrazione di gadolinio, nei casi esaminati entro gli 8 mesi dallinizio dei sintomi, si pu osservare, frequentemente, una presa di contrasto in corrispondenza dellarea di alterato segnale midollare.

42 Diagnostica morfologica: Neuroradiologia

847

XI - MALATTIE DEGENERATIVE DEL RACHIDE


A Finalit dellaccertamento. Possibilit delle singole metodiche diagnostiche
In questa sezione verranno trattate le alterazioni degenerative del rachide causate dal fenomeno dellinvecchiamento e a loro volta possibile causa di mieloradicolopatie ( 34:III). Le principali finalit dello studio neuroradiologico della spondiloartrosi e delle ernie discali a livello del rachide e del midollo spinale sono: formulare un completo bilancio (sede, natura) delle alterazioni degenerative presenti, individuando la lesione clinicamente rilevante; escludere, data la frequenza elevata di queste lesioni nella popolazione, la presenza di altri fenomeni patologici che possano causare la medesima sintomatologia; evidenziare leventuale esistenza di una mielopatia causata dai fatti degenerativi; valutare lefficacia della terapia chirurgica (normali modificazioni postoperatorie, failed back syndrome). La radiologia convenzionale, anche se d informazioni esclusivamente sulle strutture ossee, mantiene ancora un preciso ruolo nella valutazione di queste alterazioni perch permette di ottenere informazioni relative a lunghi segmenti del rachide. La tomografia computerizzata permette di studiare, oltre alle strutture ossee, anche i dischi intervertebrali e i legamenti; lesame mirato su alcuni spazi discali, definiti sulla base del quadro clinico presentato dal paziente. La risonanza magnetica , come gi detto, il solo esame che consente lo studio diretto, oltre che delle vertebre e dei dischi intervertebrali, del midollo spinale, delle radici della cauda equina, degli spazi subaracnoidei. Le indicazioni alla somministrazione di mezzo di contrasto sono limitate ai controlli postoperatori. La mielografia e la mielo-TC sono utilizzate qualora sia impossibile eseguire una RM oppure se esiste una discordanza tra reperti clinici e risonanza che consigli lesecuzione di una mielografia in condizioni dinamiche (acquisizione di radiografie in posizione eretta, sotto il carico del peso corporeo, dopo somministrazione intratecale di mezzo di contrasto). Concludendo, per quanto sopra esposto: la radiologia convenzionale e la tomografia computerizzata mirata sugli spazi intervertebrali sede delle alterazioni pi marcate evidenziate dai radiogrammi sono sufficienti a studiare adeguatamente eventuali alterazioni discali e spondiloartrosiche; la risonanza magnetica dovrebbe essere richiesta qualora esista una possibile mielopatia, oppure discordanze tra quadro sintomatologico e TC; la mielografia, completata costantemente dalla mielo-TC, dovrebbe essere presa in considerazione in caso di impossibilit ad eseguire la RM, oppure di discordanza tra reperti RM e quadro clinico; la RM con somministrazione di gadolinio la tecnica pi adeguata allo studio postchirurgico di questi pazienti.

B Analisi delle diverse forme di patologia


1. Stenosi del canale spinale ( 34:III,G) Pu essere congenita, acquisita o essere la conseguenza di una combinazione dei due fenomeni. La stenosi congenita dovuta a un alterato sviluppo dei peduncoli vertebrali, che appaiono ipertrofici e di ridotta lunghezza in senso antero-posteriore. La stenosi acquisita conseguenza di alterazioni degenerative che causano una riduzione del diametro del canale spinale, e pi esattamente della formazione: di osteofiti, escrescenze ossee che si formano a livello dei margini dei corpi vertebrali e delle faccette articolari, verosimilmente in conseguenza della degenerazione rispettivamente dei dischi intervertebrali e delle capsule articolari; pi precisamente, si ritiene che la formazione degli osteofiti vertebrali sia conseguenza della trazione esercitata sulle fibre di Sharpey, che ancorano il disco intervertebrale ai margini dei piatti vertebrali; protrusioni ed ernie discali, trattate pi approfonditamente di seguito, che sono estroflessioni del nucleo polposo discale, non pi contenuto dallanulus fibroso, a causa di una lassit del medesimo (protrusione) o di una sua fissurazione (ernia discale); spondilolistesi, scivolamento in avanti di un corpo vertebrale in rapporto ai corpi vertebrali adiacenti che pu essere causata da spondilolisi e traumi;

848

Parte Quinta Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica

calcificazione del legamento longitudinale posteriore, pi frequente a livello cervicale; degenerazione dei legamenti gialli, conseguenza dellalterazione della dinamica articolare delle faccette articolari, che ne causa lassit e possibile calcificazione. Protrusioni, ernie discali, spondilolisi e spondilolistesi verranno trattate pi in dettaglio in seguito. Sulla base di un criterio topografico nellambito della stenosi del canale spinale si pu distinguere la stenosi centrale (riduzione del diametro antero-posteriore del canale spinale sulla linea mediana) da quella dei recessi laterali, il pi delle volte causata da fenomeni degenerativi a carico delle faccette articolari e frequente causa di compressioni radicolari. La reale incidenza della stenosi del canale spinale nella popolazione sconosciuta, anche perch soltanto nelle fasi avanzate diventa sintomatica. Il tratto cervicale e lombare sono pi frequentemente interessati.

Radiologia convenzionale. utile allevidenziazione di osteofiti posteriori dei corpi vertebrali (speroni ossei di densit calcica che alterano la normale morfologia dei corpi vertebrali ed a volte si dispongono a ponte tra vertebre adiacenti), della calcificazione del legamento longitudinale posteriore, delle spondilolistesi; qualora sia presente una degenerazione discale lo spazio intersomatico sar ridotto. Esistono tabelle dei valori normali del diametro antero-posteriore del canale spinale ai diversi livelli, tuttavia poco utilizzati, perch si preferisce studiare lanatomia del canale spinale in assiale tramite la tomografia computerizzata. Tomografia computerizzata. Lo studio assiale del diametro del canale spinale di fondamentale importanza nella valutazione e nella quantificazione della stenosi del canale spinale; bisognerebbe sempre valutare separatamente lampiezza del canale spinale nei suoi diametri (antero-posteriore e latero-laterale) e quella dei due recessi laterali. Inoltre, la possibilit di valutare adeguatamente tutte le strutture osteo-articolari coinvolte nella genesi di questo fenomeno rende la TC la tecnica di scelta. Gli osteofiti appaiono come alterazioni di densit calcica del normale profilo vertebrale. La calcificazione del legamento longitudinale posteriore pu facilmente essere individuata come una area rotondeggiante iperdensa evidenziata a pi livelli, in posizione mediana, immediatamente adiacente al profilo posteriore dei corpi vertebrali. La degenerazione dei legamenti gialli si caratterizza per laumento del loro diametro; le calcificazioni interessano generalmente i legamenti gialli in prossimit delle loro inserzioni ossee. La degenerazione artrosica delle faccette articolari evidenziata da riduzione dello spazio interarticolare, addensamento delle corticali ossee in corrispondenza delle faccette, possibile formazione di cisti sinoviali (da non confondere con frammenti discali migrati), irregolarit dei loro margini e ipertrofia dovuta alla formazione di osteofiti. Risonanza magnetica. Permette di studiare la morfologia del sacco tecale, evidenziando le eventuali impronte su di esso e la conservazione o meno dello spazio subaracnoideo posteriore al midollo spinale a livello cervicale, elemento estremamente importante nella valutazione dellentit della stenosi. Estremamente importante anche la possibilit di rilevare eventuali aree malaciche allinterno del midollo spinale (aree puntiformi di alterato segnale, iperintense in DP e T2). Ovviamente osteofiti, protrusioni discali, ernie discali, degenerazioni discali, degenerazione dei legamenti gialli sono facilmente diagnosticate in RM. La calcificazione del legamento longitudinale posteriore studiata meglio sulle immagini pesate in T1 e DP, ed appare come unarea di vuoto di segnale. Somministrazione di mezzo di contrasto. Non fornisce elementi utili, a meno che non esistano problemi di diagnosi differenziale. Mielografia e mielo-TC. Prima dellintroduzione della RM erano le tecniche di scelta nello studio delle alterazioni degenerative della colonna, unendo la possibilit di esplorare lunghi segmenti della colonna vertebrale, tipica della mielografia, allo studio dettagliato assiale, caratteristico della mielo-TC, con una ottimale evidenziazione contemporanea delle strutture osteo-legamentose e dello spazio subaracnoideo. Come gi detto, attualmente le indicazioni a questo studio invasivo sono limpossibilit di eseguire una RM, oppure la discordanza tra quadro clinico e reperti TC e RM. I reperti sono simili a quelli descritti rispettivamente per la radiologia convenzionale e per la TC, ma con in pi la visualizzazione diretta degli effetti delle multiple compressioni di tipo extradurale (v. quanto gi detto per i tumori) sul sacco durale, e delle eventuali possibili amputazioni delle tasche radicolari.
2. Stenosi dei forami di coniugazione Pu essere causata da osteofitosi dei corpi vertebrali e delle faccette articolari (discussa a proposito della stenosi del canale spinale), protrusioni ed ernie discali, spondilolistesi (trattate pi avanti). Determina compressione delle radici dei nervi spinali alluscita dal canale spinale.

42 Diagnostica morfologica: Neuroradiologia

849

Il diametro dei canali di coniugazione pu essere valutato in radiologia convenzionale sulle proiezioni oblique a livello cervicale e sulle proiezioni latero-laterali a livello lombare; in tomografia computerizzata direttamente sulle scansioni assiali acquisite o su ricostruzioni multiplanari; in risonanza magnetica su scansioni oblique parasagittali a livello cervicale, sulle scansioni sagittali a livello lombare.
3. Protrusioni discali ( 34:III) Sono dovute a una perdita di elasticit dellanulus fibroso, con conseguente protrusione del disco intervertebrale al di l dei margini dei corpi vertebrali, che determina stenosi del canale spinale, dei canali di coniugazione e possibili compressioni del sacco durale e delle radici spinali. importante osservare che una protrusione discale differenziabile da una ernia discale solo sul piano anatomo-patologico oppure facendo ricorso alla discografia, in quanto sostanzialmente differiscono luna dallaltra per lintegrit o meno dellanulus fibroso che contiene il nucleo polposo. Sempre sul piano anatomo-patologico una protrusione discale, ed a maggior ragione una ernia discale, si accompagna a fenomeni degenerativi a carico del disco che consistono dapprima in una sua disidratazione e successivamente nella formazione di gas al suo interno. Il quadro clinico estremamente variabile, funzione di un insieme di fattori anatomici; le protrusioni discali sono spesso reperti occasionali. La localizzazione pi frequente a livello cervicale e lombare; raramente vengono riscontrate a livello toracico.

Radiologia convenzionale. Riduzione dello spazio intersomatico e presenza di gas nello spazio intersomatico (aumento della radiotrasparenza) sono i soli reperti che si possono osservare in questi casi. Ovviamente possono coesistere altre alterazioni degenerative, per esempio osteofiti dei corpi vertebrali. Tomografia computerizzata. Nelle forme iniziali si osserva una perdita della normale concavit posteriore, nelle forme avanzate si evidenzia una diffusa, simmetrica protrusione di materiale di densit discale oltre il limite posteriore del piatto vertebrale. Leventuale degenerazione discale evidenziata dalla presenza di aree discrete ipodense a livello del disco, dovute alla formazione di gas (degenerazione vacuolare). Risonanza magnetica. I reperti sono sostanzialmente simili a quelli descritti per la tomografia computerizzata, ma la possibilit di studiare la morfologia discale sul piano sagittale e di evidenziare direttamente il sacco durale e il suo contenuto facilita la valutazione della situazione anatomica. La degenerazione discale pu essere evidenziata in stadi pi precoci che in TC, perch la RM permette di dimostrare eventuali disidratazioni discali (ipointensit del disco nelle sequenze pesate in DP e T2), che precedono la formazione di gas allinterno del disco. Mielografia e mielo-TC. I reperti sono sostanzialmente simili a quelli descritti per la stenosi del canale spinale, ma ovviamente le compressioni extradurali possono essere facilmente attribuite a protrusioni discali attraverso lanalisi comparata della mielografia e della mielo-TC. Discografia e disco-TC. Sono le sole tecniche che permettono la diagnosi differenziale tra protrusione discale ed ernia discale, in quanto documentano con precisione lo stato del disco intervertebrale e lintegrit o meno dellanulus fibroso. La protrusione discale caratterizzata da degenerazione discale con un anulus fibroso sostanzialmente integro. La degenerazione discale dimostrata dallaumento della capacit discale (in condizioni fisiologiche la capacit di ricevere contrasto di un disco di circa 0,5-0,7 ml di mezzo di contrasto), con iniziali fessurazioni dellanulus fibroso. Queste tecniche possono fornire anche importanti informazioni di tipo clinico, al momento delliniezione intradiscale del mezzo di contrasto; infatti se il disco intervertebrale a livello del quale si sta iniettando il mezzo di contrasto responsabile del quadro clinico riferito dal paziente, si pu osservare un riacutizzarsi della sintomatologia accusata dal paziente, dovuta sostanzialmente allaumento della pressione intradiscale causato dalliniezione. Diagnosi differenziale. I criteri di differenziazione tra una protrusione discale ed una ernia sono gi stati discussi.
4. Ernie discali ( 34:III,BDE) Sono estroflessioni focali del nucleo polposo del disco intervertebrale attraverso una soluzione di continuo dellanulus fibroso. Anche lespressione clinica di una ernia discale estremamente variabile in quanto correlata alla situazione anatomica complessiva del rachide; nei pazienti di et superiore ai 60 anni, un terzo dei pazienti asintomatici presenta una o pi ernie discali.
Parte Quinta Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica

850

Come per le protrusioni discali, la localizzazione pi frequente a livello cervicale e lombosacrale. Il quadro clinico correlato al livello interessato ed alla localizzazione delle ernie allinterno del canale spinale; a questo proposito possibile distinguere: ernie mediane, che comprimono il sacco durale; ernie paramediane (le pi frequenti), che comprimono a livello lombare le radici spinali che decorrono ancora nel sacco durale in posizione laterale (le radici, cio, che usciranno dal sacco durale ai livelli immediatamente inferiori), a livello cervicale e toracico il midollo spinale; ernie intraforaminali, che comprimono le radici spinali che escono dal canale spinale attraverso i canali di coniugazione; ernie laterali, che comprimono la radice a livello del ganglio spinale. Di norma la porzione estrusa del disco intervertebrale resta in continuit con il disco intervertebrale da cui ha avuto origine, perch contenuta dal legamento longitudinale posteriore. Tuttavia, il materiale discale pu anche penetrare attraverso il legamento longitudinale posteriore (ernie discali extraligamentose) formando un frammento libero che pu migrare liberamente, in quanto non pi in rapporto di continuit con il disco intervertebrale; pi frequentemente questi frammenti discali migrano superiormente o inferiormente, ma possono anche migrare posteriormente al sacco durale (problemi di diagnosi differenziale), o, molto raramente, anche attraverso la dura (ernie discali intradurali).

Radiologia convenzionale. I reperti sono identici a quelli descritti per le protrusioni discali. Tomografia computerizzata. Evidenzia, nelle localizzazioni precedentemente descritte, una massa di densit discale, in continuit con il disco intervertebrale, che oblitera larea di ipodensit che circonda il sacco tecale (dovuta alla presenza del grasso epidurale); il margine anteriore del sacco durale pu essere deformato. Occasionalmente la densit delle ernie pu essere molto elevata a causa della presenza di calcificazioni, tipiche delle ernie croniche. Lindividuazione di un frammento escluso pu essere difficoltosa, perch il frammento pu non essere incluso nei piani di scansione acquisiti; ne dovr essere sospettata la presenza qualora tessuto di densit discale, presente allinterno del canale spinale, non sia in continuit con il disco intervertebrale. Il disco intervertebrale pu presentare segni di degenerazione vacuolare. Risonanza magnetica. Anche la RM dimostra una protrusione discale focale, asimmetrica, di materiale discale oltre i confini dellanulus. Di particolare utilit sono le scansioni assiali pesate in T2*, che permettono di differenziare il disco intervertebrale da eventuali osteofiti, a causa del diverso segnale (il disco intervertebrale appare relativamente iperintenso, gli osteofiti ipointensi). I rapporti del materiale discale erniato con il legamento longitudinale posteriore (ernia sotto- o extra-legamentosa) sono precisabili nella grande maggioranza dei casi, in quanto il legamento longitudinale posteriore ipointenso in tutte le sequenze; se lernia si estende oltre la linea periferica continua ipointensa che rappresenta il legamento, lernia extralegamentosa. Lesistenza di frammenti discali migrati pu essere valutata pi facilmente in RM che in TC, a causa della possibilit di ottenere scansioni sagittali e della iperintensit del liquor nelle sequenze pesate in T2 o in T2*, tuttavia bisogna tenere presente che a volte i frammenti discali migrati possono essere iperintensi in T2 o possono presentare una presa di contrasto ad anello. La degenerazione discale presente nella quasi totalit dei casi e si manifesta con una ipointensit di segnale della parte centrale del disco intervertebrale (il nucleo polposo), pi facilmente evidenziabile nelle scansioni acquisite in DP e T2. Somministrazione di mezzo di contrasto. di utilit estremamente limitata nello studio delle ernie discali. A livello cervicale e in tomografia computerizzata pu aiutare nellindividuazione di piccole ernie, a causa del potenziamento dei plessi venosi epidurali. Le sole indicazioni alla somministrazione di mezzo di contrasto nello studio delle ernie discali sono eventuali problemi di diagnosi differenziale; si tenga presente, tuttavia, che i frammenti discali espulsi possono presentare una presa di contrasto ad anello. Mielografia e mielo-TC. Anche se fornisce scarse informazioni sullo stato del disco intervertebrale evidenzia i classici segni indiretti di patologia extradurale, quali blocco liquorale, impronte durali, modificazioni delle tasche radicolari; comunque importante osservare che pu dare falsi negativi nel caso di ernie intraforaminali, in quanto le tasche radicolari non giungono sempre fino al canale di coniugazione. Discografia e disco-TC. Anche se questa metodica invasiva, essa mantiene una sua validit, dovuta alla possibilit di studiare la reale anatomia discale, evidenziando la degenerazione discale, lintegrit dellanulus fibroso e i rapporti con il legamento longitudinale posteriore. Le alterazioni caratteristiche della degenerazione discale sono gi state descritte a proposito delle protrusioni discali.
42 Diagnostica morfologica: Neuroradiologia

851

Lernia discale si caratterizza per la fissurazione, a tutto spessore, dellanulus fibroso; se il mezzo di contrasto diffonde anche nello spazio epidurale, lernia discale extralegamentosa. Diagnosi differenziale. I tumori delle radici spinali (schwannomi, neurofibromi) possono creare problemi di diagnosi differenziale nei confronti delle ernie discali, tuttavia lesistenza di alterazioni ossee, il diverso segnale rispetto al disco intervertebrale, la presa di contrasto permettono di porre diagnosi.

5. Alterazioni ossee associate alla degenerazione discale

La degenerazione discale si accompagna quasi costantemente ad alterazioni ossee a carico dei piatti articolari e del midollo osseo vertebrale, che possono essere evidenziate in tomografia computerizzata e in risonanza magnetica e devono essere differenziate da lesioni di altra natura (neoplastica, infiammatoria). Per quanto concerne la patogenesi di questi fenomeni opportuno osservare che i piatti articolari fanno parte a tutti gli effetti dellunit funzionale disco intervertebrale, in quanto la parte esterna dellanulus fibroso del disco ancorata alle limitanti somatiche vertebrali dalle fibre di Sharpey, mentre la parte interna si ncora ai piatti cartilaginei. Sclerosi delle limitanti somatiche In radiologia convenzionale e in tomografia computerizzata si osserva una maggiore densit ossea ed un aumento di spessore. Osteofiti Sono stati gi descritti; in radiologia convenzionale si presentano come protuberanze ossee che originano in prossimit dello spigolo vertebrale, sviluppandosi dapprima parallelamente alla superficie delle limitanti somatiche, per poi incurvarsi verso il disco ed eventualmente, nelle fasi pi avanzate, congiungersi ad altri osteofiti formando ponti tra vertebre adiacenti. La tomografia computerizzata permette di evidenziarne la presenza, anche se piccoli e/o in localizzazioni difficili (es.: in prossimit dei forami di coniugazione), come irregolarit marginali dei corpi vertebrali di densit simile a quella della corticale ossea. Ernie di Schmorl In radiologia convenzionale e in tomografia computerizzata si manifestano come lacune delle limitanti somatiche con orletto periferico sclerotico. Alterazioni del midollo osseo vertebrale Sono evidenziabili solo in risonanza magnetica. Se ne distinguono, in ordine progressivo di gravit, tre tipi: tipo I, caratterizzato da sostituzione del midollo osseo immediatamente adiacente ai piatti vertebrali con tessuto di granulazione; pu regredire o evolvere verso il tipo II. In RM si osserva ipointensit in T1 ed iperintensit in DP e T2. tipo II, caratterizzato da cicatrizzazione del tessuto di granulazione e successivo aumento del numero di cellule adipose (sostituzione del midollo rosso con midollo giallo); pu evolvere verso il tipo III. In RM si osserva iperintensit di segnale in tutte le sequenze. tipo III, sostituzione del midollo giallo con tessuto fibrotico, che attesta la cronicit della degenerazione discale. In RM si evidenzia una ipointensit di segnale in tutte le sequenze.

6. Spondilolistesi ( 34:III,H)

Sono caratterizzate dallo scivolamento di una vertebra sulla vertebra inferiore. Se ne distinguono due forme principali: con spondilolisi (frattura della parte istmica o interarticolare dellarco vertebrale), pi frequentemente bilaterale; causa uno slittamento anteriore della vertebra craniale con i peduncoli vertebrali, le apofisi trasverse ed i processi articolari superiori, mentre i processi articolari inferiori, le lamine e lapofisi spinosa restano in sede; lampiezza del canale spinale aumentata; pi frequentemente bilaterale ed interessa prevalentemente L5; la lesione istmica congenita o scatenata da microtraumi ripetuti (frattura da stress); senza spondilolisi, dovuta a fenomeni degenerativi articolari (spesso in pazienti diabetici), a malformazioni o lesioni traumatiche acute dellarco vertebrale, interventi demolitivi (stenosi del canale spinale) destabilizzanti larco stesso, o altre condizioni patologiche (osteoporosi, metastasi, infezioni); nella forma degenerativa, che la pi frequente, vi sempre una marcata riduzione di ampiezza del canale spinale, perch si verifica uno scivolamento anteriore dellintera vertebra dovuto alla degenerazione delle articolazioni posteriori. La spondilolistesi con spondilolisi interessa pi frequentemente i livelli L4-L5 e L5-S1.
Parte Quinta Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica

852

La spondilolistesi degenerativa interessa pi frequentemente i livelli L4-L5 e L3-L4, pi raramente il livello L5-S1.

Radiologia convenzionale. Permette di valutare il grado di spondilolistesi, definita di grado I, II, III, IV rispettivamente quando la sublussazione di un quarto, met, tre quarti, o dellintera larghezza del corpo vertebrale sottostante. Leventuale spondilolisi pu essere evidenziata sulle proiezioni oblique, pi facilmente in stratigrafia, come un difetto della parte interarticolare dellarco vertebrale che causa un aspetto radiologico tipico, descritto come interruzione del collo del cagnolino (nelle proiezioni oblique, i complessi articolari hanno un aspetto che ricorda quello di cagnolini). Tomografia computerizzata. La spondilolistesi pu essere identificata sullo scannogramma di riferimento, sulle scansioni assiali e sulle ricostruzioni sagittali. La TC permette anche di valutare le eventuali ernie del disco superiore (frequenti), i fenomeni degenerativi (vacuolizzazione) a carico del disco inferiore, la possibile stenosi del canale spinale (presente solo nei casi di spondilolistesi senza spondilolisi su base degenerativa) e dei forami di coniugazione; in particolare a carico del disco inferiore si osserva una pseudoerniazione che non deve essere confusa con una erniazione vera (sulle immagini assiali il margine posteriore del corpo vertebrale scivolato appare in posizione anteriore al margine posteriore del disco intervertebrale). Nella spondilolistesi con spondilolisi, questultima pu essere studiata meglio acquisendo scansioni di ridotto spessore, possibilmente orientate sul piano dei massicci articolari e con ricostruzioni multiplanari su piani parasagittali; appare come una fessura trasversa sulle scansioni assiali subito anteriormente alle faccette articolari, obliqua sulle ricostruzioni parasagittali a separare i processi articolari superiore ed inferiore della vertebra interessata; importante valutare la formazione del callo fibrocartilagineo, possibile causa di stenosi del forame di coniugazione. anche necessario individuare le eventuali lesioni degenerative e congenite (ipoplasia delle lamine e dei processi articolari, spina bifida) associate. Nella spondilolistesi senza spondilolisi la finalit dello studio TC determinare la causa della spondilolistesi; le lesioni traumatiche, congenite, iatrogene, degenerative possono essere facilmente individuate; particolare attenzione nelle forme degenerative deve essere posta alla sublussazione delle faccette articolari con sagittalizzazione delle faccette articolari ed alle alterazioni a carico dei legamenti gialli. possibile il verificarsi di uno slittamento asimmetrico a causa di una prevalenza monolaterale dei fenomeni degenerativi. Pi raramente possibile osservare una retrospondilolistesi, verosimilmente causata dalla esistenza combinata di fenomeni degenerativi a carico dei massicci articolari e di una azione traente dei legamenti gialli. importante la valutazione della stenosi del canale spinale e dei forami di coniugazione. Risonanza magnetica. Permette di evidenziare sia la spondilolistesi che leventuale spondilolisi (interruzione delle corticali ossee, ipointense), ma permette di studiare soprattutto la presenza di compressioni radicolari, lampiezza del canale spinale e le compressioni del sacco durale. Medicina nucleare. La SPET pu essere utile nellidentificare spondilolisi traumatiche (fratture da stress).
7. Valutazione post-trattamento chirurgico

Alterazioni neuroradiologiche di normale riscontro Le alterazioni di pi comune riscontro sono le seguenti: ossee, dovute allatto chirurgico, dipendenti dalla specifica tecnica chirurgica adottata; possono essere valutate meglio in radiologia convenzionale ed in tomografia computerizzata e possono consistere in laminotomia, laminectomia, parziale o completa asportazione delle faccette articolari, fusioni laterali, postero-laterali o tra i corpi vertebrali attraverso lo spazio intervertebrale; fibrosi epidurale, la cui presenza praticamente costante dopo laminectomia o discectomia; evidente in tomografia computerizzata come in risonanza magnetica per la presenza di tessuto isodenso e isointenso, che si potenzia marcatamente e immediatamente dopo somministrazione di mezzo di contrasto; causa trazione sul sacco durale; la presa di contrasto tende a ridursi dopo il primo anno; presa di contrasto della parte posteriore dellanulus fibroso del disco intervertebrale, che si osserva nei primi mesi dopo discectomia nell80% dei pazienti; presenza di grasso a livello dei muscoli paraspinali; presa di contrasto di una o pi radici spinali lungo il loro decorso intratecale, normale se si osserva entro i primi 6 mesi dallatto chirurgico; 853

42 Diagnostica morfologica: Neuroradiologia

presa di contrasto dei piatti vertebrali, che si osserva nel 19% dei pazienti fino a 18 mesi dopo latto chirurgico. Recidive di ernia discale La differenziazione di una recidiva di ernia discale dalla fibrosi epidurale pu essere estremamente difficile sulle immagini TC e RM acquisite senza somministrazione di mezzo di contrasto, in quanto la localizzazione la stessa, sono entrambe isodense in TC, isointense in T1 e lievemente iperintense in DP e T2 in risonanza magnetica. Dopo somministrazione di mezzo di contrasto la maggior parte delle recidive non si potenzia se non dopo diversi minuti dalla somministrazione stessa, permettendone cos la differenziazione dalla fibrosi epidurale; esistono, tuttavia, casi eccezionali di ernie discali vascolarizzate che presentano un precoce marcato potenziamento e che pertanto non possono essere differenziate dalla fibrosi epidurale ( 34:III,F). Osteomieliti e disciti
Sono state descritte nel capitolo dedicato alle malattie infiammatorie. Anche se, come gi detto, una presa di contrasto della parte posteriore dellanulus fibroso e dei piatti vertebrali di frequente osservazione, la combinazione di presa di contrasto dellintero disco intervertebrale, dei piatti vertebrali e della midollare ossea adiacente, lipointensit di segnale sulle immagini pesate in T1 precontrasto e liperintensit sulle immagini pesate in T2 con perdita della normale linea di demarcazione tra corticale e midollare ossea, la eventuale presenza di ascessi paraspinali e epidurali, lerosione della corticale ossea, i dati clinici (recente intervento chirurgico, marcato dolore ed elevata velocit di eritrosedimentazione), consentono di porre la corretta diagnosi.

Ascessi paraspinali ed epidurali


Sono stati descritti nel capitolo dedicato alle malattie infiammatorie. Possono essere isolati o associarsi a discite e/o a osteomielite.

Aracnoiditi
Si manifestano in una percentuale di pazienti variabile dal 6 al 16% dei pazienti trattati chirurgicamente, ma possono anche fare seguito a emorragie meningee, spondilodiscite tubercolare, traumi, mielografie eseguite con olii iodati, anestesia spinale, o essere idiopatiche. Il quadro clinico caratterizzato da interessamento multiradicolare, con dolori e parestesie ad entrambi gli arti inferiori.

La diagnosi di aracnoidite estremamente difficoltosa. In risonanza magnetica, sulle scansioni assiali acquisite in T2 fast spin-echo possibile evidenziare una adesione delle radici spinali presenti allinterno del sacco tecale luna allaltra, alle pareti del sacco durale oppure una massa che oblitera lo spazio subaracnoideo; possono anche formarsi loculazioni dello spazio subaracnoideo e vere e proprie cisti aracnoidee; leventuale presa di contrasto delle radici avvalora lipotesi diagnostica, ma si pu osservare anche nella infiammazione cronica delle radici. Laracnoidite pu, inoltre, essere associata e verosimilmente causare siringomielia. La mielografia e la mielo-TC, qualora non sia possibile eseguire una RM, evidenziano i medesimi reperti oppure difetti di riempimento ed irregolarit marginali del sacco tecale. Radicoliti
Verosimilmente sono causate dalla trazione e dalla compressione esercitata sulle fibre nervose dalla fibrosi epidurale o perineurale. In risonanza magnetica, il potenziamento, dopo somministrazione di gadolinio, delle radici spinali nel loro decorso intradurale deve essere considerato indicativo di una radicolite postoperatoria, quando, in un paziente sintomatico, esso persiste oltre gli 8 mesi dallintervento chirugico.

Pseudomeningoceli
Sono causate da una soluzione di continuit della dura a seguito dellintervento chirurgico. Possono essere evidenziati in TC e in RM come una cavit di densit e segnale liquorale localizzato a livello della sede di intervento con estensione posteriore in regione paraspinale. La mielografia e la mielo-TC dimostrano la continuit della cavit con lo spazio subaracnoideo.

Spondilolistesi
Sono state descritte precedentemente. Sono conseguenza di interventi demolitivi che interessino gli elementi posteriori.

854

Parte Quinta Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica

XII - MALATTIE INFETTIVE E INFIAMMATORIE DEL RACHIDE E DEL MIDOLLO SPINALE


1. Osteomieliti e disciti da batteri piogeni ( 34:II,B1) Gli agenti patogeni implicati pi frequentemente sono Staphylococcus aureus, Enterobacter, Escherichia coli, Salmonella, Pseudomonas aeruginosa, Klebsiella pneumoniae. Linfezione pu propagarsi per via ematogena, per contiguit, per inoculazione diretta (interventi chirurgici, ferite aperte). Let dei pazienti per lo pi tra i 60 e i 70 anni. Pazienti immunocompromessi presentano un rischio pi alto di infezione. La localizzazione pi frequente a livello lombare, seguita da quella toracica, cervicale e infine sacrale. Nei bambini linfezione interessa inizialmente il disco intervertebrale e nelle fasi pi avanzate si diffonde ai piatti vertebrali e ai corpi vertebrali; negli adulti, causa la scarsa vascolarizzazione dei dischi intervertebrali, linfezione interessa inizialmente la parte subcondrale dei corpi vertebrali. Il quadro clinico estremamente variabile; di norma il paziente accusa dolore locale; la febbre non costante; la velocit di eritrosedimentazione di norma elevata; la presenza di sintomi neurologici deve fare sospettare la diffusione dellinfezione allo spazio epidurale.

Radiologia convenzionale. Non evidenzia alterazioni nei primi 8-10 giorni dallesordio dei sintomi. Successivamente possibile osservare riduzione dello spazio intervertebrale ed erosioni dei piatti vertebrali. Tomografia computerizzata. Inizialmente lesame pu essere normale. Nelle fasi pi avanzate si possono evidenziare riduzione dello spessore dei dischi intervertebrali, ipodensit del disco intervertebrale, erosioni focali dei piatti vertebrali ed eventualmente masse isodense paravertebrali (ascessi paravertebrali). Risonanza magnetica. I corpi vertebrali interessati appaiono ipointensi in T1 ed iperintensi in DP e T2; la corticale ossea non pu essere distinta dalla midollare; il disco intervertebrale non differenziabile dallosso adiacente in T1 ed iperintenso in T2. Somministrazione di mezzo di contrasto. assolutamente essenziale per la formulazione della corretta diagnosi. La presa di contrasto meglio apprezzabile in RM (scansioni sagittali) e interessa il disco intervertebrale, i piatti vertebrali e la midollare ossea adiacente. Permette anche di precisare la presenza di ascessi paraspinali, estensioni epidurali (possibile causa di compressione sul midollo spinale e sulle radici), interessamento meningeo. Medicina nucleare. La scintigrafia ossea evidenzia precocemente una captazione ossea di radionuclide, che, anche se non specifica, pu orientare alla diagnosi. Diagnosi differenziale. La differenziazione da metastasi vertebrali si basa sullinteressamento di due corpi vertebrali adiacenti e del disco intervertebrale, tuttavia nelle fasi precoci pu essere difficile. La diagnosi differenziale con una osteomielite tubercolare, si basa sul relativo risparmio del disco intervertebrale che si osserva in questultima, specie negli esami eseguiti dopo somministrazione di mezzo di contrasto; la diagnosi definitiva comunque affidata alla biopsia ossea.
2. Ascessi epidurali ( 35:I,B) Il microrganismo pi frequentemente implicato lo Staphilococcus aureus. La via di propagazione , di norma, ematogena, da un focolaio cutaneo, polmonare o delle vie urinarie. Come gi detto, anche possibile lestensione dellinfezione per contiguit a partire da un focolaio osteomielitico. Talora linfezione ha un carattere iatrogeno (iniezioni o infusioni epidurali, anestetiche e/o analgesiche). Linfezione pu interessare qualunque segmento e di norma si estende per pi metameri consecutivi (in un terzo dei casi pi di 6); la localizzazione pi frequentemente posteriore. Il quadro clinico, nelle fasi iniziali, non specifico; i pazienti presentano febbre, elevazione della velocit di eritrosedimentazione. Condizioni predisponenti sono il diabete, il consumo di droghe, i traumi, le malattie debilitanti.

Radiologia convenzionale. Pu essere del tutto negativa o evidenziare, se lascesso causato da una osteomielite e discite, i reperti precedentemente descritti tipici di queste lesioni. Tomografia computerizzata. Non evidenzia alterazioni specifiche. Risonanza magnetica. Evidenzia la presenza di una massa extradurale allinterno del canale spinale, iso-ipointensa in T1 ed iperintensa in DP e T2, che esercita compressione sul sacco durale ed eventualmente sul midollo spinale. importante valutare leventuale presenza di infarti (aree iperintense in DP e T2) del midollo spinale, secondari a tromboflebiti. Somministrazione di mezzo di contrasto. Permette di delimitare meglio lascesso, specie in RM. Lascesso pu assumere diffusamente il mezzo di contrasto oppure pu presentare un potenziamento ad anello con una porzione centrale necrotica ipointensa in T1.
42 Diagnostica morfologica: Neuroradiologia

855

Mielografia e mielo-TC. Si osserva la presenza di una massa extradurale che pu causare un blocco liquorale.

3. Ascessi subdurali ( 35:I,H)

Sono rari. Il quadro clinico non specifico. Pu riconoscere cause iatrogene (puntura lombare, anestesia). Il quadro neuroradiologico estremamente simile a quanto descritto per gli ascessi epidurali.

4. Osteomieliti tubercolari ( 34:II,B2)

Rappresentano la pi comune infezione granulomatosa che interessa il tessuto osseo. Possono essere secondarie a una localizzazione polmonare o primitiva. Sono pi frequenti in pazienti di et inferiore ai 20 anni. Fattori predisponenti sono limmunodepressione, lalcolismo, la debilitazione. La localizzazione pi comune a livello delle ultime vertebre dorsali e delle vertebre lombari; linfezione interessa inizialmente la parte antero-inferiore di un corpo vertebrale, successivamente si estende posteriormente e si diffonde al di sotto del legamento longitudinale posteriore ai corpi vertebrali contigui; particolarmente frequente (dal 55 al 95% dei casi) la formazione di ascessi paraspinali, anche di notevoli dimensioni, spesso con calcificazioni. Il quadro clinico sfumato ed insidioso, caratterizzato da vaghi dolori rachidei; levoluzione meno severa della spondilo-discite da piogeni.

Radiologia convenzionale. Evidenzia distruzione ossea, con riduzione dello spazio intervertebrale. Occasionalmente possibile osservare fusione dei corpi vertebrali; masse paravertebrali sono di frequente osservazione. Tomografia computerizzata. Dimostra la distruzione ossea e la presenza di ascessi paraspinali, la cui estensione sproporzionata allentit della distruzione ossea. Risonanza magnetica. Il corpo vertebrale interessato distrutto, con perdita dei limiti della corticale ossea; possono essere interessate vertebre adiacenti, ma con relativo risparmio dei dischi intervertebrali. Linteressamento dellarco vertebrale frequente. Somministrazione di mezzo di contrasto. Evidenzia una presa di contrasto delle vertebre interessate e degli eventuali ascessi paraspinali presenti. possibile dimostrare la diffusione dellinfezione al di sotto del legamento longitudinale posteriore. Diagnosi differenziale. gi stata discussa a proposito dellosteomielite e discite piogenica.

5. Altre infezioni granulomatose

La brucellosi interessa pi frequentemente il rachide lombare. La contaminazione avviene per ingestione di latte infetto. Si localizza a livello del rachide lombare, ha evoluzione acuta e il quadro neuroradiologico non distinguibile da quello della tubercolosi. Anche la sarcoidosi causa lesioni ossee difficilmente distinguibili da quelle della tubercolosi. Lactinomicosi pu svilupparsi esclusivamente in pazienti immunodepressi; causa la formazione di aree osteolitiche, con condensazione periferica, che interessano pi vertebre risparmiando i dischi intervertebrali; a differenza della tubercolosi gli archi posteriori e le costole possono essere interessate; gli ascessi paravertebrali sono di piccole dimensioni, non calcificati.

6. Infezioni da funghi

La blastomicosi, la criptococcosi, la coccidiomicosi, la candidosi e laspergillosi possono interessare il rachide. Sono estremamente rare in Italia; la candidosi pi frequente nei trapiantati, in pazienti alimentati per via parenterale. Gli aspetti radiologici non sono specifici. La diagnosi si basa sugli esami colturali.

7. Infezioni parassitarie ( 16)

La cisticercosi si manifesta a livello leptomeningeo, con la formazione di una cisti a livello subaracnoideo. Lechinococcosi interessa losso trabecolare con la formazione di una cisti con possibile condensazione periferica, frequente lestensione alle costole adiacenti; anche se il quadro radiologico aspecifico, lassenza di presa di contrasto di questa lesione pu indirizzare alla diagnosi.

8. Meningiti

Possono essere causate da agenti batterici, funghi, virus, sarcoidosi. Nella grande maggioranza dei casi sono secondarie a meningite cerebrale. Possono essere evidenziate solo con uno studio in risonanza magnetica dopo gadolinio, che pu evidenziare prese di contrasto: lineari lungo la superficie del midollo spinale o delle radici nervose;
Parte Quinta Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica

856

nodulari lungo la superficie delle medesime strutture; massive da parte di tessuto infiammatorio che oblitera lo spazio subaracnoideo. Le possibili sequele sono costituite da infarti o formazione di cavit siringomieliche.

9. Artrite reumatoide ( 34:II,D)

una sinovite infiammatoria. Lincidenza , nelle diverse casistiche, variabile dallo 0,3 al 2,1% della popolazione; il sesso femminile affetto pi frequentemente del sesso maschile (3:1). Lesordio dei sintomi, nell80% dei casi si verifica tra i 35 ed i 50 anni. Si accompagna nel 55-90% dei casi a una lesione del rachide cervicale, nel 25% a una sublussazione antero-posteriore C1-C2 e nel 5% a una compressione midollare; raro linteressamento delle altre porzioni del rachide; praticamente tutti i pazienti con sintomi neurologici hanno una sublussazione atlanto-epistrofea. Dal punto di vista anatomo-patologico la lesione tipica dellartrite reumatoide la formazione di un tessuto di granulazione definito panno, che si localizza a livello delle superfici sinoviali e che accrescendosi pu distruggere la cartilagine articolare ed erodere il sottostante tessuto osseo; si pu associare un interessamento dei legamenti (disinserzione, edema); questi fenomeni (pi frequenti a livello dellarticolazione atlanto-epistrofea) si traducono in erosioni asimmetriche delle masse laterali dellatlante (possibili dislocazioni con spostamento verso lalto o rotazione dellodontoide, sublussazioni laterali e rotazioni dellatlante), erosioni dellodontoide (possibili fratture), disciti ed erosioni dei piatti vertebrali ai livelli cervicali inferiori, compressioni del midollo spinale e delle radici dovute al panno reumatoide, mielopatia (dal 2 al 5% dei casi) e mielomalacia. La presenza di mielopatia ha significato prognostico negativo, in quanto causa deficit neurologici progressivi e morte, entro un anno dalla diagnosi, nel 50% circa dei pazienti. Occasionalmente si pu sviluppare una necrosi fibrinoide delle pareti vasali delle arterie, seguita da trombosi e da eventuali infarti cerebrali. Radiologia convenzionale. Dovrebbero essere sempre eseguiti radiogrammi in flessione, estensione e transbuccali. Permette di evidenziare le erosioni a carico delle masse laterali di C2, dellodontoide e di C1, la traslocazione dellodontoide e la sublussazione anteriore e laterale dellatlante, pi evidente in flessione. Linteressamento dei dischi intervertebrali documentato da minime sublussazioni dei relativi corpi vertebrali. Tomografia computerizzata. Permette di studiare meglio, grazie alle ricostruzioni multiplanari, le lesioni precedentemente descritte, e di dimostrare le eventuali fratture degli archi posteriori di C1 e C2. Il panno reumatoide appare come una area ipodensa interposta tra lodontoide e larco anteriore dellatlante. Una sublussazione atlanto-odontoidea superiore ad 8 mm indice prognostico negativo. Risonanza magnetica. Dimostra la presenza del panno reumatoide (iso-ipointenso in T1, iperintenso in DP e T2), leventuale obliterazione dello spazio subaracnoideo, la compressione del midollo spinale, le aree di mielomalacia. Non sempre possibile acquisire immagini in flessione ed estensione, tuttavia lesistenza di una deformazione del midollo cervicale sulle immagini acquisite in condizioni basali rende estremamente probabile lesistenza di una compressione midollare in flessione. Somministrazione di mezzo di contrasto. Il panno reumatoide assume marcatamente il mezzo di contrasto, il che permette una migliore definizione dei rapporti reciproci tra panno e midollo cervicale.

42 Diagnostica morfologica: Neuroradiologia

857

XIII - MALATTIE VASCOLARI MIDOLLARI


1. Malformazioni artero-venose ( 35:IV) Sono state classificate in quattro tipi, sulla base della localizzazione anatomica e del tipo del nidus vascolare: tipo I, o fistole artero-venose durali, contenute nello spessore della dura che ricopre il midollo spinale; rappresentano il 35% di tutte le malformazioni vascolari spinali; sono adiacenti ai forami intervertebrali o allinterno della dura che ricopre le radici spinali; lafferenza arteriosa data da una branca durale di una arteria radicolare, mentre il drenaggio avviene attraverso una vena intradurale tributaria di vene piali; sono localizzate preferenzialmente dorsalmente a livello della porzione inferiore del midollo spinale toracico o del cono midollare; causano ipertensione venosa, riduzione dellefficienza del drenaggio venoso e possibili infarti midollari; la comparsa di deficit neurologici progressivi tipica; lesordio clinico si verifica nella 3a-4a decade; tipo II, in cui il nidus vascolare allinterno del midollo spinale, nutrito da afferenze arteriose multiple che originano dalle arterie spinali anteriori e posteriori; il drenaggio ha luogo nel plesso venoso perimidollare; sono localizzate pi frequentemente in regione toraco-lombare; lesordio clinico spesso acuto, dovuto a emorragia intramidollare, spesso causata da rottura di aneurismi dovuti al flusso; il quadro clinico pu essere dovuto a furto vascolare, emorragie intra-assiali, ipertensione venosa, trombosi venosa, emorragia subaracnoidea; lesordio clinico si verifica nella 2a-3a decade di vita; tipo III, o tipo giovanile: il nidus vascolare ha una localizzazione simile al tipo II, ma presenta una maggiore estensione, intramidollare, extramidollare ed anche extraspinale, con afferenze arteriose multiple da diversi livelli vertebrali; tipo IV, o fistole artero-venose intradurali extramidollari, esclusivamente extramidollari; la maggior parte sono nutrite dallarteria spinale anteriore e drenano direttamente in vasi venosi dilatati; sono localizzate a livello del cono midollare; lesordio clinico tra la 2a e la 4a decade di vita con deficit neurologici progressivi o possibili emorragie subaracnoidee.

Radiologia convenzionale e tomografia computerizzata. Non dimostrano alterazioni specifiche. Nelle malformazioni tipo II e III frequente il rilievo di scoliosi. Risonanza magnetica. Evidenzia alterazioni differenti, dipendenti dal tipo di malformazione: nel tipo I, minute aree di perdita di segnale, meglio evidenziabili sulle scansioni pesate in T2, dovute al flusso, localizzate nello spazio subaracnoideo posteriore al midollo spinale, che corrispondono ai vasi dilatati. Estese aree di elevato segnale in T2 sono evidenziate allinterno del midollo spinale, aumentato di calibro, in posizione centrale, dovute a malacia (mielopatia subacuta necrotizzante) causata da infarti, furto vascolare, edema; queste aree tendono ad estendersi nel tempo e rappresentano il substrato anatomico che verosimilmente giustifica la lenta ma costante progressione dei sintomi. nel tipo II e III, possibile riconoscere il nidus vascolare intramidollare, caratterizzato da aree marcatamente ipointense dovute al flusso vascolare; intorno al nidus possibile individuare aree di alterato segnale iperintense in DP e T2 dovute a gliosi, edema perilesionale, malacia; possono essere presenti prodotti di degradazione dellemoglobina allinterno del midollo spinale, che causano le stesse alterazioni di segnale descritte a livello intracerebrale. nel tipo IV, grazie alla perdita di segnale dovuta al flusso, si evidenziano i vasi afferenti ed efferenti, che possono anche causare un effetto di massa sul midollo spinale; possono essere presenti prodotti di degradazione dellemoglobina dovuti a pregresse emorragie. Somministrazione di mezzo di contrasto. Si pu osservare una presa di contrasto a livello del midollo spinale, dovuta a rottura della barriera conseguente alle alterate condizioni di flusso. Mielografia e mielo-TC. Evidenzia multipli difetti di riempimento dello spazio subaracnoideo, lineari, tortuosi, dovuti ai vasi aumentati di calibro a causa dellipertensione. Angiografia. lesame risolutivo, che permette di definire tipo di malformazione, localizzazione, di individuare i vasi afferenti ed efferenti, caratteristiche di flusso. In ottica preoperatoria o pre-embolizzazione necessario anche studiare le caratteristiche del flusso arterioso e venoso dellintero midollo spinale. Diagnosi differenziale. Occasionalmente si osservano, in risonanza magnetica, nello spazio subaracnoideo posteriore al midollo spinale artefatti dovuti al flusso liquorale, che possono simulare la presenza di una malformazione artero-venosa.

2. Angiomi cavernosi ( 35:III,D)

Sono lesioni rare, simili a quelle descritte a livello intracranico. Lesordio clinico pi frequentemente tra la 3a e la 6a decade di vita, con deficit neurologici episodici; anche possibile un esordio acuto dovuto ad emorragia intra-assiale.
Parte Quinta Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica

858

Sono pi frequenti nel sesso femminile. La localizzazione pi frequente a livello toracico.

Radiologia convenzionale e tomografia computerizzata. Non mettono in evidenza alterazioni specifiche. Risonanza magnetica. La lesione pi frequentemente rotonda, di diametro compreso tra pochi millimetri e un centimetro, e mostra una area centrale disomogeneamente iperintensa in T1 e T2, con un bordo marcatamente ipointenso che diventa ancora pi marcatamente ipointenso nelle sequenze gradient-echo pesate in T2. Il midollo spinale, in corrispondenza della lesione, aumentato di calibro; possono essere presenti siringomielia, gliosi, edema perilesionale. Somministrazione di mezzo di contrasto. La presa di contrasto, se presente, minima. Angiografia digitale. Non evidenzia la lesione.
3. Infarti arteriosi Sono rari, anche se lesatta incidenza dellinfarto midollare sconosciuta. Possono essere causati da dissezione dellaorta (specie discendente), interventi chirurgici per aneurismi aortici o che comportino legatura delle arterie radicolari (scoliosi, pneumonectomia), angiografia spinale, aterosclerosi, arteriti, anemia a cellule falciformi, sindrome degli anticorpi antifosfolipidici. Il quadro clinico caratterizzato da esordio improvviso con paralisi flaccida associata a riduzione della sensibilit termo-dolorifica. Generalmente linfarto ha luogo nel territorio di distribuzione dellarteria spinale anteriore (sostanza grigia, cordoni anteriori).

Radiologia convenzionale e tomografia computerizzata. Non evidenziano alterazioni specifiche. Risonanza magnetica. Le scansioni pesate in T1 evidenziano esclusivamente un aumento del calibro del midollo spinale. Le scansioni pesate in DP e T2 mostrano unarea di alterato segnale, iperintensa in DP e T2, che si estende per pi segmenti, interessando la porzione anteriore e/o centrale del midollo spinale; sulle scansioni assiali risulta evidente linteressamento della sostanza grigia oppure, quando linfarto pi esteso, anche della sostanza bianca. Somministrazione di mezzo di contrasto. La presa di contrasto di maggiore entit a livello della sostanza grigia, e pu persistere per diversi mesi. Diagnosi differenziale. Comprende le fistole artero-venose durali, la mielite transversa, le malattie demielinizzanti, tumori, lesioni infiammatorie; porre la corretta diagnosi richiede una attenta valutazione del quadro clinico (modalit di esordio, precedenti anamnestici, evoluzione).

42 Diagnostica morfologica: Neuroradiologia

859

XIV - TRAUMI MIDOLLARI E DEL RACHIDE


1. Generalit ( 12;18) I principali meccanismi patogenetici attraverso i quali il trauma causa un danno a carico delle strutture ossee sono: flessione, in cui si possono determinare fratture a cuneo dei corpi vertebrali e lacerazioni multiple di legamenti (interspinoso, longitudinale posteriore, giallo, capsulare) con possibile sublussazione e infrazione dei processi articolari e conseguenti sublussazioni vertebrali; comune a livello della colonna cervicale, toracica e del passaggio toraco-lombare; iperestensione, che causa fratture degli elementi posteriori, del legamento longitudinale anteriore, sublussazione vertebrale posteriore ed ematoma prevertebrale; pi comune a livello cervicale; schiacciamento, in cui la frattura interessa il corpo vertebrale che assume un aspetto cuneiforme e gli elementi laterali con possibile sublussazione e spondilolistesi; interessano pi frequentemente il tratto cervicale (es.: tuffi) ed il tratto toraco-lombare (es.: salti); rotazione, quasi sempre combinata a meccanismi di flessione ed estensione causa fratture delle masse laterali, spesso monolaterali, sublussazione delle faccette articolari e lacerazioni legamentose con instabilit e sublussazioni vertebrali mono o bilaterali; a livello cervicale sono anche frequenti fratture uncovertebrali.

2. Traumi cervicali ( 18)

Sono frequenti e spesso si accompagnano a lesioni del midollo spinale. Il rachide cervicale molto esposto a fratture perch poco protetto, molto mobile e perch la testa agisce come un centro dinerzia quando si verifica una brusca decelerazione. Inoltre ogni impatto del cranio trasmesso al rachide cervicale. La possibilit di lesioni del midollo spinale aumentata dalla preesistenza di malformazioni o lesioni che causino instabilit, limitazione della mobilit o stenosi del canale spinale. Tutti i meccanismi patogenetici precedentemente descritti (flessione, estensione, compressione, rotazione) possono causare una lesione del rachide cervicale.

Lussazione occipito-atlantoidea
rara, e quasi costantemente fatale. Il meccanismo di iperestensione con strappamento dei legamenti occipito-atlantoidei ed occipito-odontoidei; losso occipitale tende a scivolare indietro sullatlante, causando compressione sul bulbo ed arresto respiratorio.

La radiologia convenzionale evidenzia un aumento della distanza tra dente dellepistrofeo e clivus che se superiore a 12,5 mm deve essere considerata patologica. La tomografia computerizzata, se eseguita acquisendo strati sottili e ricostruendo le immagini sui piani sagittali e coronali pu confermare la diagnosi.
Frattura di Jefferson causata da compressione dellatlante tra i condili occipitali e lepistrofeo, con conseguente frattura degli archi anteriore e posteriore con spostamento laterale dei frammenti. Di norma i pazienti non presentano deficit neurologici.

La radiologia convenzionale dimostra, specie nella proiezione transbuccale, la dislocazione delle masse laterali dellatlante, la cui entit permette di valutare lintegrit o meno del legamento trasverso (il legamento rotto se la distanza tra le masse laterali e lodontoide superiore a 7 mm); la rottura del legamento trasverso implica lesistenza di instabilit vertebrale. La tomografia computerizzata conferma la diagnosi, specie se eseguita con ricostruzioni multiplanari. Sublussazioni anteriori e posteriori atlanto-epistrofee
Sono di norma causate da fratture del dente dellepistrofeo o da anomalie congenite del medesimo, ma possono anche essere causate da rottura del legamento trasverso e del legamento che unisce il dente dellepistrofeo al clivus (legamento dellapice del dente). Altre condizioni che favoriscono questo fenomeno sono un ascesso retrofaringeo, la tubercolosi, lartrite reumatoide. Nelle dislocazioni anteriori, dovute a un meccanismo di flessione, latlante scivola in avanti sullepistrofeo, mentre nelle dislocazioni posteriori, dovute a un meccanismo di estensione, latlante scivola indietro sullepistrofeo. La dislocazione atlanto-epistrofea una lesione instabile e pu causare compressione sulla giunzione bulbo-midollare.

La radiologia convenzionale evidenzia laumento della distanza tra il dente dellepistrofeo e 860
Parte Quinta Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica

larco anteriore dellatlante (di norma inferiore a 3 mm nelladulto e a 5 mm nel bambino); particolarmente utili le prove in flessione ed estensione. La tomografia computerizzata permette di studiare i rapporti tra il dente dellepistrofeo e larco anteriore dellatlante, le anomalie congenite e le lesioni del dente. La risonanza magnetica consente di valutare i rapporti tra dente dellepistrofeo e giunzione bulbo-midollare. Sublussazione atlanto-epistrofea rotatoria
dovuta a una rotazione che causi uno strappamento del legamento occipito-odontoideo e delle capsule articolari C1-C2 con preservazione del legamento trasverso. Pu anche essere conseguenza di una artrite reumatoide o di ascessi retrofaringei. Il quadro clinico caratterizzato da torcicollo.

La radiologia convenzionale mostra la rotazione del rachide; il reperto confermato dalla tomografia computerizzata. Fratture dellodontoide
Possono essere classificate in tre tipi: tipo I, obliqua, passante per la punta dellodontoide; eccezionale, stabile e consolida dopo immobilizzazione ortopedica; tipo II, passa per il collo dellodontoide alla sua giunzione con il corpo di C2; la pi frequente; nel 30-50% dei casi evolve verso la formazione di pseudoartrosi (necessaria la fissazione chirurgica); tipo III, si estende dallodontoide verso il corpo di C2, con possibile interessamento delle faccette articolari di C2; pu determinare la formazione di pseudoartrosi, ma pi raramente della frattura di tipo II, perch interessa losso spongioso. In presenza di una frattura del dente dellepistrofeo, la comparsa di una dislocazione atlo-odontoidea eccezionale a causa della robustezza dei legamenti che ancorano il dente allatlante; possibile, invece, una lussazione anteriore (pi frequente) o posteriore del complesso formato da atlante ed epistrofeo, che si pu verificare in ogni momento dopo il trauma e la cui probabilit aumenta qualora la linea di frattura sia obliqua sul piano sagittale. Se si forma una pseudoartrosi si pu sviluppare una mielopatia da compressione del midollo spinale; questi pazienti sono anche particolarmente esposti a severi danni midollari ed eventualmente a decesso in caso di ulteriori traumi anche minimi della testa o del collo.

Radiologia convenzionale. I radiogrammi in proiezione laterale, AP e transbuccale evidenziano facilmente i diversi tipi delle fratture dellodontoide. Tomografia computerizzata. Le ricostruzioni multiplanari sagittali e coronali sono assolutamente indispensabili alla diagnosi. Risonanza magnetica. Pu essere utile nella valutazione dei danni midollari, specie in caso di formazione di pseudoartrosi. Hangman fracture (frattura del boia, impiccagione)
Consiste in una frattura di entrambi i peduncoli di C2, causata da un meccanismo di iperestensione. Si verifica frequentemente negli incidenti automobilistici, a seguito di urto contro il parabrezza. Dipendentemente dal grado di iperestensione si pu verificare una rottura del legamento longitudinale anteriore con strappamento di un frammento del corpo vertebrale, del disco intervertebrale C2-C3 e del legamento longitudinale posteriore; la lussazione anteriore del corpo vertebrale di C2 possibile, ma larco posteriore resta in sede, il canale spinale aumenta di calibro e non si sviluppa compressione midollare; esiste una stretta correlazione tra la lussazione del corpo vertebrale e la rottura del disco, che ha, dunque, un notevole valore prognostico.

Radiologia convenzionale. Il radiogramma laterale particolarmente utile nellevidenziazione di questo tipo di frattura. Tomografia computerizzata. Le scansioni assiali e le ricostruzioni multiplanari consentono di studiare in maniera ottimale i peduncoli vertebrali, la posizione del corpo vertebrale di C2 e le eventuali altre fratture associate. Risonanza magnetica. Anche se il disco intervertebrale pu essere studiato anche in TC, la RM ne permette uno studio pi approfondito. Opportuna anche la valutazione di eventuali lesioni midollari. Lesioni del rachide cervicale medio e inferiore
opportuno distinguere le lesioni sulla base del meccanismo causale: le lesioni per flessione sono le pi comuni; si associa spesso un meccanismo di compressione; si verifica una lesione dapprima del legamento interspinoso, delle capsule articolari posteriori e
42 Diagnostica morfologica: Neuroradiologia

861

dellarco posteriore; per lapplicazione di forze maggiori si verifica una rottura del legamento comune posteriore ed eventualmente del disco, con conseguente instabilit vertebrale, anterolistesi traumatica e possibili lesioni midollari; le fratture-schiacciamento del corpo vertebrale possono essere causate da un meccanismo di flessione, compressione o da una associazione tra i due; qualora sia in causa una flessione si osserva una rottura del legamento interspinoso; frequentemente a questo tipo di frattura si associa unernia discale o una frammentazione dei bordi anteriore e posteriore del corpo vertebrale, con riduzione del lume del canale vertebrale e possibile danno midollare; possibile anche la formazione di un ematoma nello spazio epidurale; la lesione per iperestensione causa rottura del legamento comune anteriore e possibile strappamento del legamento longitudinale posteriore dal muro posteriore delle vertebre; anche possibile il verificarsi di rotture o disinserzioni discali con minute fratture dei piatti vertebrali. Linsieme di queste lesioni determina, al momento del trauma, lussazione posteriore del corpo vertebrale superiore con possibile schiacciamento del midollo vertebrale, con ritorno ai rapporti intervertebrali normali al cessare del fenomeno di iperestensione. Tuttavia, si pu sviluppare una anterolistesi traumatica se si associa rottura delle capsule articolari e dei legamenti posteriori, eventualit che si verifica nei traumi di maggiore entit. Problemi clinici particolari possono essere posti dalle fratture isolate dei massicci articolari (compressione di radici cervicali da parte di frammenti ossei) e dalle fratture delle apofisi transverse (compressione dei nervi cervicali).

La radiologia convenzionale e la tomografia computerizzata permettono di evidenziare in maniera ottimale tutte le lesioni ossee precedentemente descritte e le eventuali lussazioni vertebrali; in caso di lussazione delle faccette articolari si osserva in TC, sulle scansioni assiali, lalterazione della posizione delle faccette articolari, con la faccetta articolare inferiore della vertebra superiore situata al davanti della faccetta articolare superiore della vertebra inferiore; il reperto confermato da ricostruzioni parasagittali. importante anche la valutazione di lesioni preesistenti, quali ad esempio quelle artrosiche, che possano avere causato una amplificazione del danno dovuto al trauma. La risonanza magnetica consente di studiare accuratamente i dischi intervertebrali, i legamenti, i tessuti paravertebrali e il midollo spinale. La rottura dei legamenti longitudinali anteriore e posteriore evidenziata sulle scansioni sagittali pesate in T1 dallinterruzione del bordo ipointenso adiacente ai corpi vertebrali, sulle scansioni pesate in T2, da iperintensit di segnale (edema); la lesione del legamento interspinoso evidenziata da iperintensit di segnale sulle scansioni sagittali pesate in T2. Ledema delle parti molli pre- e retro-vertebrali causa iperintensit di segnale sulle scansioni pesate in T2. Gli ematomi epidurali acuti sono evidenziati come raccolte iperintense in tutte le sequenze. Particolarmente importante lesecuzione di una RM qualora esista una dissociazione tra il quadro anatomico e clinico (possibile lesione midollare). Avulsioni delle radici nervose
Sono dovute a una violenta trazione degli arti superiori, che causa uno strappamento delle radici nervose dalla loro inserzione a livello del midollo spinale, una loro retrazione e la formazione di uno pseudomeningocele allinterno della guaina nervosa (lacerazione della dura madre e dellaracnoide).

Pu essere individuata con la mielografia e mielo-TC (opacizzazione dello pseudomeningocele) oppure in risonanza magnetica (lo pseudomeningocele ha un segnale di tipo liquorale in tutte le sequenze).

3. Traumi del rachide toracico

Sono rari, perch questa parte del rachide poco mobile e ben protetta. La maggior parte sono fratture-schiacciamento, frequentemente in pazienti anziani, che non causano deficit neurologici. Pi raramente si osservano fratture da scoppio e da flessione con possibile lacerazione del legamento longitudinale posteriore e sublussazione anteriore del corpo vertebrale. Le fratture dellarco posteriore si osservano nei traumi toracici di maggiore gravit.

La radiologia convenzionale consente lindividuazione delle fratture, con la sola eccezione delle fratture dellarco posteriore, di difficile individuazione. La tomografia computerizzata precisa il bilancio, permette di individuare anche le fratture dellarco posteriore e di valutare il diametro del canale spinale. La risonanza magnetica individua le compressioni del midollo spinale, le lesioni intramidollari e le eventuali ernie discali. 862
Parte Quinta Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica

4. Traumi della giunzione toraco-lombare

Le fratture e le lussazioni vertebrali sono frequenti, anche a causa della parziale sagittalizzazione delle faccette articolari, che permette la fisiologica mobilit in flessione ed estensione. Fratture-schiacciamento semplici
Sono provocate con un meccanismo di compressione e flessione; il bordo anteriore vertebrale fratturato, ma senza spostamento del muro vertebrale posteriore nel canale vertebrale. Larco posteriore ed i legamenti sono preservati.

Radiologia convenzionale. Evidenzia lo schiacciamento anteriore del corpo vertebrale. Tomografia computerizzata. Mostra la frattura del corpo vertebrale, che ha un andamento semilunare, con lieve spostamento anteriore dei frammenti ossei. Risonanza magnetica. Il corpo vertebrale assume, sulle scansioni sagittali, un aspetto triangolare; si osserva interruzione del segnale ipointenso della corticale ossea a livello del margine anteriore del corpo vertebrale. Fratture da scoppio
Sono provocate dallazione combinata di un meccanismo di compressione e flessione e sono caratterizzate da spostamento del muro vertebrale posteriore nel canale spinale. I pazienti presentano quasi costantemente deficit neurologici. Si accompagnano spesso fratture dellarco posteriore (massicci articolari, lamine vertebrali), che causano instabilit, con possibilit di scivolamento anteriore o laterale dei frammenti del corpo vertebrale.

Radiologia convenzionale. Il corpo vertebrale assume un aspetto triangolare e, tipicamente, si osserva un aumento della distanza interpeduncolare. Tomografia computerizzata. Permette di studiare il corpo vertebrale interessato, larco posteriore, la posizione del muro vertebrale posteriore, leventuale sublussazione vertebrale. Risonanza magnetica. Ha un ruolo fondamentale nella evidenziazione e nello studio delle compressioni sulla dura madre, sul midollo spinale (possibili contusioni midollari) e sulle radici nervose. Fratture-strappamento
Sono dovute a un meccanismo di iperflessione, e sono caratterizzate da linee di frattura che passano per le apofisi spinose, i peduncoli e arrivano ai corpi vertebrali (strappamento dellarco posteriore). Pu verificarsi la rottura del legamento longitudinale posteriore. Altra possibilit il verificarsi di lussazione delle faccette articolari con la faccetta articolare inferiore situata al davanti della faccetta articolare superiore, lesione che causa di instabilit vertebrale.

Radiologia convenzionale. utile alla formulazione di un primo bilancio, specie relativamente allentit della lussazione vertebrale. Tomografia computerizzata. Consente di valutare lo stato del canale spinale e degli archi posteriori, ivi compresa la situazione anatomica delle faccette articolari. Risonanza magnetica. Come gi detto, permette lo studio pi accurato possibile del midollo spinale, e delle radici nervose.
5. Traumi del rachide lombare

Fratture e lussazioni sono meno frequenti che a livello della giunzione toraco-lombare. Una delle lesioni pi frequenti a questo livello la spondilolisi traumatica con spondilolistesi, gi trattata nel capitolo dedicato alla malattie degenerative.

42 Diagnostica morfologica: Neuroradiologia

863

XV - MALFORMAZIONI CONGENITE DEL RACHIDE


A Disrafismi spinali ( 19:C,D)
Costituiscono un gruppo di malformazioni congenite della colonna vertebrale e del midollo spinale caratterizzate da mancata, incompleta o anomala saldatura sulla linea mediana del tessuto nervoso, osseo o mesenchimale. Si distinguono: spina bifida aperta, in cui il contenuto spinale (tessuto nervoso e/o meningi), erniato attraverso un difetto osseo posteriore, esposto alla visione sulla linea mediana del dorso; spina bifida occulta, in cui la lesione ricoperta da cute intatta; pu esistere o meno un difetto osseo posteriore.
1. Spine bifide aperte Le forme di pi frequente riscontro sono mielocele e mielomeningocele, in cui si osserva: la presenza di una placca di tessuto nervoso, il placode, in posizione dorsale, sulla linea mediana, in rapporto di continuit con la cute adiacente; lesistenza, nel mielomeningocele, di una dilatazione dello spazio subaracnoideo, che causa una elevazione del placode sulla superficie cutanea; lorigine delle radici spinali dorsali dalla superficie anteriore del placode, lateralmente alle radici ventrali; la dura madre, laracnoide e la pia ricoprono la superficie ventrale del placode; ancoramento e posizione pi bassa rispetto alla norma (tethered cord) del midollo spinale; esistenza di un difetto osseo posteriore, che interessa pi vertebre contigue, attraverso cui si verifica lerniazione del contenuto spinale. Il riscontro di un meningocele semplice possibile, ma molto pi raro. Dal punto di vista embriologico, la malformazione causata da un fallimento nella fusione sulla linea mediana delle pieghe neurali della placca neurale, che, pertanto, restano in continuit con lectoderma che former la cute. Lincidenza di 1-2 casi per 1000 nati vivi, ed pi frequente nel sesso femminile. costantemente presente una malformazione di Chiari tipo II; possono anche essere presenti idromielia (30-75% dei pazienti), siringomielia (20%), lipomi intracanalari (occasionalmente), idrocefalo (80%), agenesia del corpo calloso, diastematomielia (30-45%), scoliosi (20%), cifosi (10%), deformit delle anche. La localizzazione pi frequente a livello lombo-sacrale.

I pazienti con questo tipo di anomalia non vengono quasi mai sottoposti ad accertamenti neuroradiologici, con la sola eccezione dellecografia prenatale, che dimostra la presenza della malformazione. Indicazione allesecuzione di una risonanza magnetica , invece, il riscontro di un deterioramento delle condizioni neurologiche dopo lintervento chirurgico, che si pu verificare a seguito di: riancoramento (retethering) del midollo spinale, dovuto alla cicatrice o ad altra malformazione associata; compressione del midollo spinale da parte della dura, a seguito della riparazione chirurgica; compressione del midollo spinale da parte di un tumore dermoide, epidermoide o di una cisti aracnoidea; ischemia del midollo spinale; formazione di una cavit idrosiringomielica. Queste complicanze sono diagnosticabili dalla RM, con la sola eccezione del riancoramento, che viene formulata quando siano state escluse le altre possibili complicanze postoperatorie.
2. Spine bifide occulte Costituiscono un gruppo eterogeneo di lesioni, la cui esatta embriologia sconosciuta, caratterizzate in contrapposizione alla spina bifida aperta dalla esistenza di cute integra che ricopre la lesione stessa. Le pi frequenti sono il meningocele, il seno dermico dorsale, il lipomielomeningocele, il fibrolipoma del filum terminale, i lipomi intradurali. Sono protrusioni delle meningi (dura e aracnoide) e di liquido cefalo-rachidiano attraverso un difetto osseo posteriore del rachide, che pu interessare uno o pi segmenti; la malformazione caratterizzata dallassenza di tessuto nervoso al suo interno e dallintegrit della cute sovrastante. Di norma, il paziente neurologicamente integro. Lincidenza di 1 caso ogni 10.000 nati vivi.
Parte Quinta Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica

3. Meningoceli

864

La risonanza magnetica, la mielografia e la mielo-TC permettono lo studio accurato della lesione; ovviamente la tecnica di scelta la RM, a causa della sua non invasivit e della multiplanariet; il paziente deve essere sedato; il fine dello studio neuroradiologico individuare la lesione, le anomalie ossee associate, verificare lassenza di tessuto nervoso al suo interno (in rari casi possibile che una radice spinale decorra nel meningocele prima di uscire dal canale spinale, o che aderisca alle sue pareti), verificare i rapporti anatomici tra il meningocele, il cono midollare ed il filum terminale.
4. Seni dermici Sono rare malformazioni caratterizzate dalla formazione di una cavit tubulare, tappezzata da epitelio, che congiunge la superficie cutanea al tessuto sottocutaneo, alle meningi o al tessuto nervoso; lostio cutaneo del seno dermico pu essere localizzato sulla linea mediana o paramediano. Il 50-75% dei seni dermici si estende fino al canale rachideo; circa la met termina in una cisti dermoide o epidermoide allinterno del canale spinale (il 20-30% di tutte le cisti dermoidi ed epidermoidi associata ad un seno dermico); se il seno dermico si apre nello spazio subaracnoideo si verifica, attraverso esso, una continua perdita di liquido cefalo-rachidiano; il seno dermico pu penetrare nel canale spinale passando tra due apofisi spinose, allinterno di una apofisi spinosa, attraverso una apofisi spinosa bifida, attraverso un difetto di una lamina. Le localizzazioni pi frequenti sono a livello lombo-sacrale, occipitale, dorsale. Il tragitto variabile da paziente a paziente. La sua formazione verosimilmente causata da un fallimento focale della disgiunzione tra le pieghe neurali e lectoderma; nel corso della maturazione dellembrione, a causa dellascesa relativa del midollo spinale nel rachide, dovuta alla differente velocit della crescita (maggiore per il rachide), si forma la cavit tubulare precedentemente descritta. I due terzi dei seni dermici diventano sintomatici a seguito di infezione.

La tomografia computerizzata permette di studiare il tragitto del seno dermico, iperdenso, attraverso il tessuto sottocutaneo e le eventuali anomalie ossee associate. Ovviamente, impossibile lo studio della porzione intratecale del seno dermico e delle eventuali lesioni intracanalari associate. La risonanza magnetica consente la valutazione del contenuto del canale spinale (epidermoidi, dermoidi, radici spinali), ma lo studio della parte intratecale del seno dermico di estrema difficolt, a meno che non contenga tessuto lipidico (iperintenso). La somministrazione di mezzo di contrasto in risonanza magnetica pu aiutare allidentificazione del decorso intracanalare del seno dermico, se esso si precedentemente infettato. La mielografia e la mielo-TC permettono di identificare il punto di congiunzione tra seno dermico e dura (bulging focale della dura) e la porzione intradurale del seno dermico.
5. Lipomielomeningoceli e lipomieloceli Sono lesioni simili, dal punto di vista anatomo-patologico, rispettivamente ai mielomeningoceli e ai mieloceli; a differenza di questi, per, la lesione ricoperta da cute integra e sulla sua superficie dorsale presente un lipoma (asimmetrico nel 40% dei pazienti), strettamente attaccato ad essa. Il lipomielocele caratterizzato da uno spazio subaracnoideo di normali dimensioni, per cui la giunzione tra il placode ed il lipoma, in continuit con il grasso sottocutaneo, avviene allinterno del canale spinale; nel lipomielomeningocele la dilatazione dello spazio subaracnoideo ventrale al placode causa una erniazione posteriore del placode, per cui la giunzione tra placode e lipoma avviene posteriormente al canale spinale. Il lipoma pu penetrare nel canale centrale midollare e risalire lungo di esso, oppure estendersi nello spazio epidurale. Sono localizzati a livello lombosacrale basso. causato da un difetto della chiusura del tubo neurale. La manifestazione clinica (vescica neurogena, alterazione della sensibilit, deformit ossee) , di norma, nei primi sei mesi di vita; tuttavia possono restare silenti fino allet adulta.

La radiologia convenzionale evidenzia i difetti ossei multisegmentari. La tomografia computerizzata conferma la presenza dei difetti ossei posteriori e consente di rilevare la presenza di tessuto di densit lipidica in prossimit del sacco durale. La risonanza magnetica la tecnica di elezione nello studio di questa malformazione, permettendo uno studio adeguato del lipoma, dei suoi rapporti con il placode, della posizione del midollo spinale ancorato dal placode, della eventuale idrosiringomielia. Ai fini chirurgici, particolarmente importante valutare con attenzione la reale estensione del lipoma (estensione nel canale centrale o epidurale) e la eventuale rotazione del placode, causata dalla asimmetricit del lipoma, che espone le radici nervose a un maggiore rischio chirurgico.
6. Lipomi intradurali Sono localizzati al di sotto della pia madre, in rapporto di continuit con il midollo spinale, che aperto posteriormente sulla linea mediana, con il lipoma interposto tra le labbra aperte del placo-

42 Diagnostica morfologica: Neuroradiologia

865

de; sono pi frequentemente posteriori al midollo spinale, ma il 25% sono laterali o antero-laterali. Sono pi comuni a livello del rachide cervicale e toracico, ma possono interessare qualunque tratto del rachide. Possono essere presenti idrosiringomielia e anomalie ossee dellarco posteriore. Il quadro clinico caratterizzato da disturbi sensitivi, motori, disfunzioni sfinteriche.

La tomografia computerizzata mostra una lesione marcatamente ipodensa allinterno del canale spinale e le anomalie ossee associate. La risonanza magnetica evidenzia una lesione iperintensa in tutte le sequenze, adiacente al midollo spinale, che ne pu causare compressione; liperintensit della lesione soppressa nelle scansioni acquisite con la tecnica della soppressione del grasso. Leventuale idrosiringomielia facilmente evidenziata come una cavit allinterno del midollo spinale ipointensa in T1, DP e iperintensa in T2.

B Anomalie della canalizzazione e della differenziazione retrogressiva


La porzione caudale del cono midollare, il filum terminale e il ventricolo terminale si formano da un agglomerato di cellule multipotenti, definito massa caudale, localizzata allestremit dellembrione, attraverso un processo che comporta dapprima (30 giorni di gestazione) la formazione di vacuoli allinterno della massa stessa, che si fondono con il lume del canale centrale (canalizzazione); successivamente la sua porzione distale va incontro a involuzione, per necrosi cellulare (38 giorni di gestazione), formando il filum terminale. 1. Fibrolipomi del filum terminale Il filum terminale normale un sottile (spessore < 2 mm) filamento che si estende dalla punta del cono terminale fino al cul di sacco aracnoideo, attraversa la dura madre e si inserisce sulla superficie dorsale della prima vertebra del coccige. Questa malformazione, verosimilmente dovuta a un parziale fallimento del processo di differenziazione retrogressiva, caratterizzata dalla presenza di un lipoma allinterno del filum, che appare aumentato di calibro. Possono interessare la porzione intradurale, extradurale del filum terminale o entrambe; il cono midollare in posizione normale (al di sopra del livello L1-L2). Di norma asintomatica, ma pu essere causa di tethered cord. un reperto. il pi delle volte occasionale, in risonanza magnetica (area lineare iperintensa sulle scansioni sagittali in T1 allinterno del filum terminale). un complesso di anomalie neurologiche ed ortopediche associato a un filum terminale pi corto e spesso della norma e a un cono midollare in posizione pi bassa rispetto alla norma (L1-L2). probabilmente il risultato di unalterazione del processo di differenziazione retrogressiva. Lesordio clinico pu avvenire tra i 3 ed i 35 anni, con difficolt alla locomozione, disfunzioni sfinteriche, alterazione della sensibilit, deformazioni delle estremit. frequentemente presente scoliosi (17-25% dei casi). La sindrome della tethered cord, in realt, pu anche essere causata da diverse altre malformazioni (lipoma spinale, diastematomielia, mielomeningocele), ed verosimilmente dovuta allo stiramento delle fibre nervose che causa alterazioni metaboliche.

2. Sindrome del filum terminale e tethered cord

La radiologia convenzionale e la tomografia computerizzata possono evidenziare una spina bifida occulta e la scoliosi. La risonanza magnetica, la mielografia e la mielo-TC permettono di studiare lo spessore del filum terminale e di stabilire con precisione la posizione del cono midollare, formulando la corretta diagnosi. Il diametro del filum terminale dovrebbe essere valutato sempre al livello L5-S1.
3. Sindrome della regressione caudale Comprende una serie eterogenea di anomalie, quali agenesia lombo-sacrale (ultime vertebre e tratto terminale del midollo spinale), atresia anale, fusione degli arti inferiori, malformazione dei genitali, aplasia renale bilaterale, ipoplasia polmonare, verosimilmente dovute a unalterazione dei processi di regressione caudale. Lincidenza di un caso ogni 7500 nati vivi. Il quadro clinico variabile dipendentemente dalle malformazioni presenti e dalla loro gravit.

Radiologia convenzionale, tomografia computerizzata, risonanza magnetica permettono di studiare in maniera adeguata le malformazioni presenti.
4. Mielocistoceli terminali Sono rare malformazioni che interessano la parte distale del rachide e del midollo spinale, caratterizzate da:
Parte Quinta Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica

866

formazione di un meningocele, in continuit con lo spazio subaracnoideo, che ernia attraverso una spina bifida posteriore; il meningocele attraversato dal midollo spinale, che pertanto si colloca a un livello pi basso che di norma (tethered cord); allinterno del midollo spinale presente una cavit idromielica che termina in una cavit cistica che si colloca al di sotto del meningocele, e che , quindi, extraracnoidea; questa cavit non in alcun modo in comunicazione con il meningocele. La lesione ricoperta da cute integra. di norma associata ad anomalie dellintestino e delle vie genito-urinarie.

La risonanza magnetica dimostra la presenza delle due cavit cistiche (il meningocele e il mielocistocele propriamente detto). La mielografia e la mielo-TC permettono di evidenziare lesistenza di una spina bifida posteriore, lopacizzazione del meningocele e lassenza di comunicazione tra il meningocele e il mielocistocele, che dopo iniezione nello spazio subaracnoideo non si opacizza se non tardivamente.
5. Meningoceli sacrali anteriori

Sono erniazioni delle meningi nella pelvi attraverso difetti ossei del sacro o del coccige. Il quadro clinico caratterizzato da disturbi sfinterici, dolore locale e sciatalgia; si manifesta nella 2a-3a decade di vita. relativamente frequente in pazienti con neurofibromatosi tipo I o sindrome di Marfan. Il meningocele pu essere attraversato da radici spinali. Frequente lassociazione con una tethering cord dovuta alla presenza di un lipoma intrarachideo o di una cisti dermoide.

La risonanza magnetica, la mielografia e la mielo-TC dimostrano la continuit del meningocele con lo spazio subaracnoideo; particolarmente importante anche valutare lesistenza di una tethering cord, di un lipoma o di una cisti dermoide e delleventuale attraversamento del meningocele da parte di radici spinali.

6. Teratomi sacro-coccigei

Sono i tumori presacrali di pi frequente riscontro nei bambini, pi frequenti nel sesso femminile. La classificazione di questi tumori si basa sulla loro localizzazione, pi esattamente in: tipo I, quasi esclusivamente posteriore, con una minima porzione anteriore; tipo II, a localizzazione posteriore, ma con una significativa componente pelvica; tipo III, visibili allispezione come una massa ma a prevalente estensione nella pelvi e nelladdome; tipo IV, a localizzazione esclusivamente presacrale. La massa pu causare fenomeni erosivi a carico del sacro.

Alla tomografia computerizzata ed alla risonanza magnetica il tumore appare eterogeneo, a causa della presenza di calcificazioni, grasso, componenti solide e cistiche. importante lo studio dei rapporti tra la massa e la vescica, gli ureteri e lintestino.

C Anomalie di sviluppo della notocorda


Comprendono diverse anomalie dovute a unalterazione dei processi di migrazione delle cellule che formano la notocorda causate dalla persistenza di una adesione tra ectoderma ed endoderma. Sono incluse in questo gruppo le fistole enteriche dorsali, le cisti enteriche dorsali, e la diastematomielia; solamente questultima di interesse neurochirurgico.

1. Diastematomielie

Sono malformazioni caratterizzate da: divisione sul piano sagittale del midollo spinale in due emimidolli, simmetrici, ciascuno dei quali presenta un canale centrale (lidromielia frequente), e d origine a una radice spinale anteriore e posteriore; i due emimidolli si riuniscono nuovamente al di sotto della divisione, formando il cono midollare, ma, pi raramente, possono restare separati; il o i filum terminali hanno un diametro superiore ai 2 mm nel 40-100% dei casi (tethered cord); ciascun emimidollo avvolto dalla pia, e nel 50% dei casi sono presenti sacchi durali separati; se sono presenti sacchi durali separati anche il canale spinale , di norma, diviso in due parti da un setto fibroso, e/o da uno sperone osteo-cartilagineo che pu prendere origine da una lamina o da un corpo vertebrale. La divisione pu anche essere incompleta, interessando soltanto la met anteriore o posteriore del midollo spinale (diastematomielia parziale ventrale o dorsale).

42 Diagnostica morfologica: Neuroradiologia

867

Nell85% dei casi la divisione prende origine tra D9 e S1. Nel 50% dei casi localizzata a livello lombare, nel 20% a livello toracico, nel 15-20% dei casi la lesione toraco-lombare. L85% dei pazienti presenta anomalie ossee vertebrali associate, quali emivertebre, vertebre a farfalla, spina bifida, fusioni delle lamine intersegmentarie (60% dei casi), scoliosi; il canale spinale aumentato di diametro. Nel 15-20% dei pazienti si osserva un mielocele o un mielomeningocele; possibile anche il riscontro di lipomi intradurali, seni dermici, cisti dermoidi ed epidermoidi. Let di manifestazione clinica estremamente variabile; nella met dei casi si osservano alterazioni cutanee (ipertricosi, nevi, lipomi, emangiomi) a livello dorsale, lungo la linea mediana; sono frequenti, inoltre malformazioni ossee e sintomi neurologici non specifici (tethered cord).

La radiologia convenzionale e la tomografia computerizzata dimostrano le anomalie ossee e la eventuale presenza dello sperone osteo-cartilagineo; particolarmente importante la dimostrazione dellesistenza di questultimo, perch la sua resezione pu portare ad un miglioramento delle condizioni cliniche del paziente, riducendo lentit dellancoramento. La risonanza magnetica, la mielografia e la mielo-TC consentono di studiare i due emimidolli, di localizzare con precisione la sede e lestensione della divisione, spazi subaracnoidei, la presenza o meno di sacchi durali separati, lidromielia, le eventuali altre malformazioni associate.

868

Parte Quinta Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica

XVI - IDROMIELIA E SIRINGOMIELIA


1. Idromielia ( 19; 58) Lidromielia un aumento del diametro del canale centrale; la siringomielia una cavit intramidollare distinta dal canale centrale, che, tuttavia, pu essere in comunicazione con questultimo. Sono pi frequentemente di origine congenita, ma possono anche essere idiopatiche, traumatiche, infiammatorie e tumorali; le forme congenite, dovute a una malformazione di Chiari o a una malformazione ossea della giunzione cervico-occipitale, sono anche definite come comunicanti, a causa della comunicazione con il IV ventricolo attraverso lobex.

estremamente difficile differenziare, anche facendo ricorso alla risonanza magnetica, una cavit idromielica da una cavit siringomielica, per cui spesso si fa ricorso al termine idrosiringomielia.
2. Siringomielia

Siringomielia comunicante
Come gi detto, associata a una malformazione di Chiari o a una anomalia della giunzione cervico-occipitale. Pu estendersi verso lalto causando una siringobulbia. La malformazione di Chiari implicata pu essere di tipo I o II. La malformazione della giunzione cervico-occipitale di pi frequente riscontro in questi pazienti limpressione basilare; frequenti anche loccipitalizzazione dellatlante, la platibasia, la spina bifida di C1. La cavit idrosiringomielica generalmente interessa il midollo cervicale e toracico; il limite superiore a livello di C2; il limite inferiore raramente al di sotto di D8 o D10. possibile, ma rara, lestensione della idrosiringomielia al bulbo (siringobulbia). La patogenesi controversa. Si pu manifestare clinicamente a qualunque et ed evolve molto lentamente; il quadro clinico caratterizzato da anestesia termodolorifica sospesa e dissociata, alterazione dei riflessi agli arti superiori, amiotrofia, alterazione del trofismo cutaneo e articolare, sintomi piramidali; leventuale siringobulbia si manifesta con alterazioni a carico dei nervi cranici; la scoliosi frequente.

Radiologia convenzionale. Consente un primo bilancio delle eventuali anomalie ossee presenti a livello della giunzione cervico-occipitale. Tomografia computerizzata. A livello encefalico estremamente importante valutare la presenza di una malformazione di Chiari e di idrocefalia. A livello cervicale necessario studiare accuratamente la giunzione cervico-occipitale facendo ricorso alle ricostruzioni multiplanari e tridimensionali. A volte possibile evidenziare la presenza della cavit idrosiringomielica (area ipodensa in posizione centrale nel canale spinale) senza ricorrere alliniezione intratecale di mezzo di contrasto; questo reperto dovr comunque necessariamente essere confermato tramite RM, o mielografia e mielo-TC. Risonanza magnetica. Lesistenza di una malformazione di Chiari I sicuramente pi facilmente evidenziabile in RM che in TC. la sola tecnica che consente levidenziazione diretta della cavit idrosiringomielica (ipointensa in T1 e DP, iperintensa in T2), la valutazione della sua estensione e della presenza di siringobulbia; le pareti possono presentare fenomeni gliotici ed essere, quindi, iperintense in DP e T2; ugualmente possibile la presenza di setti gliali (medesime caratteristiche di segnale) che dividono la cavit idrosiringomielica in una serie di concamerazioni comunicanti. Il midollo spinale pu essere normale, aumentato di diametro, atrofico. Somministrazione di mezzo di contrasto. Pu essere estremamente importante, in RM, qualora si riscontri un aumento del diametro del midollo spinale, al fine di differenziare la forma congenita da quella tumorale. Mielografia e mielo-TC. Consente unanalisi sia delle eventuali malformazioni di Chiari presenti sia della giunzione cervico-occipitale, nonch della preservazione dello spazio subaracnoideo. L8% delle cavit idrosiringomieliche si iniettano immediatamente (verosimile comunicazione diretta tra la cavit e lo spazio subaracnoideo), il restante 92% dopo 6-8 ore dalliniezione nello spazio subaracnoideo del mezzo di contrasto (verosimile passaggio transmidollare). Siringomielia idiopatica
possibile formulare diagnosi di siringomielia idiopatica qualora vengano escluse le malformazioni della giunzione cervico-occipitale, le malformazioni di Chiari, tumori midollari (risonanza magnetica con somministrazione di gadolinio) e nellanamnesi del paziente non risultino pregressi fatti traumatici o infettivi.
42 Diagnostica morfologica: Neuroradiologia

869

Rappresenta il 15% di tutte le siringomielie. Lestensione della cavit variabile da 2 a 16 segmenti.

Le caratteristiche morfologiche, densitometriche e di segnale di queste idrosiringomielie sono assolutamente identiche a quelle delle idrosiringomielie comunicanti, e non esistono criteri distintivi. Siringomielia traumatica
una manifestazione rara e tardiva dei traumatismi vertebro-midollari toracici o lombari; rara a livello cervicale. La cavit idrosiringomielica tende ad estendersi verso lalto, fino ai primi metameri cervicali; raro linteressamento del bulbo (siringobulbia); a livello cervicale, tuttavia, si pu osservare una estensione verso il basso della cavit. Lintervallo di tempo tra il trauma e la manifestazione di una sindrome siringomielica varia da 1 a 15 anni, ed tanto minore quanto maggiore stata la severit del trauma (interessa pazienti gi paraplegici o quadriplegici). Dal punto di vista patogenetico, il meccanismo ipotizzato il seguente: formazione di una cavit mielomalacica, per evoluzione delle lesioni necrotiche ed emorragiche, conseguenza diretta del trauma.implicato; successiva estensione della cavit per idrodissezione, dovuta allaumento della pressione liquorale causata dagli sforzi muscolari compiuti dal paziente paraplegico (manovre di Valsalva). Il raro riscontro di estensione della cavit idrosiringomielica al di sotto dellarea di mielomalacia midollare spiegato ipotizzando che aderenze aracnoiditiche, dovute al trauma e localizzate in corrispondenza dellarea di danno midollare, impediscano la propagazione delle onde di pressione al di sotto di essa. Il quadro clinico caratterizzato dalla comparsa di cervicobrachialgie a seguito di colpi di tosse o di esercizi fisici violenti; si manifesta una ascesa del livello sensitivo, con dissociazione siringomielica asimmetrica ed aggravamento dei deficit motori e sensitivi; frequente la riduzione della sensibilit; levoluzione lentamente progressiva verso la quadriplegia spastica, ma il quadro clinico pu anche stabilizzarsi.

Il quadro neuroradiologico non differenziabile da quello della forma congenita. A livello cervicale le cavit idrosiringomieliche post-traumatiche si estendono spesso a un solo segmento, quello del traumatismo. Siringomielia postaracnoidite
La formazione di una cavit siringomielica una complicanza delle aracnoiditi, indipendentemente dalla loro causa. La cavit siringomielica tende a svilupparsi a livello del midollo dorsale, al di sotto della zona di aracnoidite; lestensione della cavit siringomielica al di sopra di D2 estremamente rara. La patogenesi non stata completamente chiarita, ma sicuramente correlata allalterazione della dinamica liquorale conseguente allesistenza dellaracnoidite stessa, alla possibile formazione di cisti aracnoidee e alla compressione sul midollo spinale esercitata da queste ultime. Levoluzione lentamente progressiva.

Il fine degli esami neuroradiologici (risonanza magnetica, mielografia, mielo-TC) individuare lesistenza della aracnoidite e di eventuali cisti aracnoidee, oltre che valutare lestensione della siringomielia. Siringomielia tumorale
Lassociazione tra cavit siringomieliche e tumori del midollo spinale frequente (25-57% dei casi). Il 50% degli ependimomi e degli emangioblastomi associata alla formazione di una cavit idrosiringomielica; meno frequente (40% dei casi) lassociazione con gli astrocitomi; una siringomielia pu svilupparsi anche in presenza di un tumore extramidollare, verosimilmente a seguito della compressione midollare causata da essi; eccezionale lassociazione con metastasi. In presenza di una siringomielia necessario sospettare la presenza di un tumore quando la manifestazione clinica avvenga prima dei 15 anni, si verifichi una rapida progressione dei sintomi, le alterazioni motorie siano pi marcate di quelle sensitive, esista una siringobulbia in assenza di una malformazione di Chiari. Dal punto di vista anatomo-patologico necessario distinguere le cisti necrotiche intratumorali, localizzate allinterno della massa tumorale, la cui parete formata da cellule tumorali, dalle cavit siringomieliche associate alla massa tumorale e localizzate rostralmente e caudalmente al tumore; tale distinzione essenziale anche ai fini chirurgici, perch le pareti delle cavit siringomieliche non sono formate da cellule tumorali e quindi non richiedono escissione chirurgica ma semplice drenaggio.

La risonanza magnetica consente di evidenziare e differenziare la parte solida tumorale, le cisti tumorali e le cavit siringomieliche, grazie alle loro caratteristiche di segnale; pi esattamente: 870
Parte Quinta Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica

la parte solida iso-ipointensa in T1 e iperintensa in DP e T2; le cisti intratumorali di norma sono isointense al tumore in T1 e sono pi iperintense in DP e T2 rispetto alla parte solida, anche se possono essere indistinguibili dalla massa tumorale; le cavit siringomieliche associate al tumore sono ipointense in T1 e DP e iperintense in T2 e sono localizzate rostralmente e caudalmente alla massa tumorale. Quando la cavit siringomielica si estende fino al bulbo, la sua estremit si presenta arrotondata e determina un sollevamento del pavimento della porzione inferiore del IV ventricolo, segno patognomonico di siringomielia tumorale. Il midollo spinale costantemente aumentato di calibro. La somministrazione di mezzo di contrasto in risonanza magnetica dimostra un potenziamento della parte solida tumorale e una presa di contrasto da parte delle pareti delle cisti intratumorali, mentre le pareti delle cavit idrosiringomieliche non assumono il contrasto. La mielografia e la mielo-TC dimostrano labituale opacificazione tardiva delle cavit siringomieliche, mentre le cisti intratumorali non si opacizzano. Il midollo spinale aumentato di calibro.

42 Diagnostica morfologica: Neuroradiologia

871

INDICAZIONI BIBLIOGRAFICHE
Manuali, trattati e monografie
AA.VV., Radiodiagnostica della colonna vertebrale. Summa Radiologica, VI aggiornamento, Piccin, Padova, 1988 AA.VV., Syllabus 4th refresher course of ESNR-Language and Aphasias. Edizioni del Centauro, Udine, 1994 AA.VV., Syllabus 6th advanced course of ESNR-Functional Neuroanatomy of Motion and Vision. Edizioni del Centauro, Udine, 1996 ADAMS J.H., GRAHAM D.I., An introduction to Neuropathology. Churchill Livingstone, Edinburgh, 1994 ATLAS S.W., Magnetic Resonance Imaging of the Brain and Spine. Lippincott-Raven Publishers, Philadelphia, 1996 BARKOVICH A.J., Pediatric Neuroimaging. Lippincott-Raven Publishers, Philadelphia, 1996 CAMMISA M., SCARABINO T., Progressi in RM-Note di tecnica. Guido Gnocchi Editore, Napoli, 1995 CHAKERES D.W., SCHMALBROCK P., Fundamentals of Magnetic Resonance Imaging. William & Wilkins, 1992 DIEBLER C., DULAC O., Neurologie et neuroradiologie infantiles. Springer Verlag, Paris, 1990 GALLIGIONI F., Neuroradiologia. Piccin, Padova, 1980 GUERRINI R., ANDERMANN F. et al., Dysplasias of Cerebral Cortex and Epilepsy. Lippincott-Raven Publishers, Philadelphia, 1996 GROSSMAN R.I., YOUSEN D.M., Neuroradiology. The requisites. Mosby-Year Book Inc., St. Louis, 1994 JENKINS J.R., Posttherapeutic neurodiagnostic imaging. Lippincott-Raven Publishers, Philadelphia, 1997 LASJAUNIAS P., BERENSTEIN A., Surgical Neuroangiography. Springer Verlag, Berlin, 1992 LE BIHAN D., Diffusion and Perfusion Magnetic Resonance Imaging. Raven Press, Philadelphia, 1995 MANELFE C., Imagerie du rachis et de la moelle. Vigot, Paris, 1989 MARSAULT C., LE BRAS F., GASTON A., Imagerie du Systeme Nerveux - LEncephale. Mdecine-Sciences Flammarion, Paris, 1991 OSBORN A.G., Introduction to Cerebral Angiography. Harper & Row Publishers Inc., Philadelphia, 1980 OSBORN A.G., Diagnostic Neuroradiology. Mosby-Year Book Inc., St. Louis, 1994 PELLICAN G., BARTOLOZZI A., La TC nei traumi cranio-encefalici. Edizioni del Centauro, Udine, 1996 SALVOLINI U., CARELLA E., TC e RM in oftalmologia. Casa Editrice Mattioli, Fidenza, 1994 SCOTTI G. et al., Manuale di neuroradiologia diagnostica e terapeutica. Masson, Milano, 1993 ST. AMOUR T.E., MRI of the spine. Raven Press, Philadelphia, 1994 TORTORI-DONATI P., TACCONE A., LONGO M., Malformazioni cranio-encefaliche. Minerva Medica, Torino, 1996 VIGNAUD J., BOULIN A., Tomodensitomtrie cranio-encphalique. Vigot, Paris,1988 VIGNAUD J., COSNARD G., Imagerie par Rsonance Magntique cranio-encphalique. Vigot, Paris, 1991

Articoli e capitoli di testi

BENZEL E.C., HART B.L., BALL P.A. et al., Magnetic resonance imaging for the evaluation of patients with occult cervical spine injury. J. Neurosurg., 85: 824-829, 1996 NUNEZ D.B. JR, QUENCER R.M., The role of helical CT in the assessment of cervical spine injuries. Am. J. Roentgenol., 171: 951-957, 1998

872

Parte Quinta Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica

Potrebbero piacerti anche