Mitocondria

Imagen obtenida por microscopa electrnica del tejido pulmonar de un mamfero, se visualizan dos mitocondrias. Las mitocondrias son los orgnulos celulares encargados de suministrar la mayor parte de la energa necesaria para la actividad celular. Actan, por lo tanto, como centrales energticas de la clula y sintetizan ATP a expensas de los carburantes metablicos (glucosa, cidos grasos y aminocidos). La mitocondria presenta una membrana exterior permeable a iones, metabolitos y muchos polipptidos. Eso es debido a que contiene protenas que forman poros llamados porinas o VDAC (canal aninico dependiente de voltaje), que permiten el paso de molculas de hasta 10 kD y un dimetro aproximado de 20 . Contenido [ocultar] 1 Historia 2 Estructura y composicin 2.1 Membrana externa 2.2 Membrana interna 2.3 Espacio intermembranoso 2.4 Matriz mitocondrial 3 Funcin 4 Origen 5 Enfermedades mitocondriales 6 Vase tambin 7 Referencias 8 Enlaces externos [editar]Historia

El descubrimiento de la mitocondria fue un hecho colectivo. El gran nmero

de trminos que se refieren a este orgnulo es prueba de ello: Blefaroplasto, condrioconto, condrimitos, condrioplastos, condriosomas, condriosferas, fila, grnulos fucsinoflicos, Korner, Fadenkrper, mitogel, cuerpos parabasales, vermculas, sarcosomas, cuerpos intersticiales, plasmosomas, plastocondrios, bioblastos. Cowdry y Lehninger intentaron en 1918 sistematizar y unificar todos los trminos.1 Probablemente las primeras observaciones se deben al botnico suizo Kolliker, quien en 1880-1888 anot la presencia de unos grnulos en clulas musculares de insectos a los que denomin sarcosomas. Lleg incluso a la conclusin de que presentaban membrana.2 En 1882, el alemn Walther Flemming descubri una serie de inclusiones a las que denomin fila.3 En 1884 tambin fueron observados por Richard Altmann, quien ms tarde en su obra publicada en Leipzig Die Elementarorganismen describe una serie de corpsculos que observa mediante una tincin especial que incluye fucsina. Especula que se trata de una suerte de parsitos independientes, con su propio metabolismo y los denomina bioblastos. El hallazgo fue rechazado como un artefacto de la preparacin, y slo ms tarde fue reconocido como mitocondrias por N.H. Cowdry (1916).4 Tambin los "plastdulos" del protozologo italiano Leopoldo Maggi podran tratarse de observaciones tempranas de mitocondrias.5 Sin embargo, el nombre de "mitocondria", que es el que alcanz mayor fortuna, se debe a Carl Benda, quien en 1889 denomin as a unos grnulos que aparecan con gran brillo en tinciones de violeta cristal y alizarina, y que anteriormente haban sido denominados "citomicrosomas" por Velette St. George.4 2 En 1904 F. Meves confirma su presencia en una planta, concretamente en clulas del tapete de la antera de Nymphaea, y en 1913 Otto Heinrich Warburg descubre la asociacin con enzimas de la cadena respiratoria, aunque ya Kingsbury, en 1912 haba relacionado estos orgnulos con la respiracin celular. En 1934 fueron aisladas por primera vez a partir de homogeneizados de hgado y en 1948 Hogeboon, Schneider y Palade establecen definitivamente la mitocondria como el lugar donde se produce la respiracin celular.6 La presencia del ADN mitocondrial fue descubierta por Margit M. K. Nass y Sylvan Nass en 1963.2 7 [editar]Estructura y composicin

Estructura de una mitocondria La morfologa de la mitocondria es difcil de describir puesto que son estructuras muy plsticas que se deforman, se dividen y fusionan. Normalmente se las representa en forma alargada. Su tamao oscila entre 0,5 y 1 m de dimetro y hasta 7 m de longitud.8 Su nmero depende de las necesidades energticas de la clula. Al conjunto de las mitocondrias de la clula se le denomina condrioma celular. Las mitocondrias estn rodeadas de dos membranas claramente diferentes en sus funciones y actividades enzimticas, que separan tres espacios: el citosol, el espacio intermembrana y la matriz mitocondrial. [editar]Membrana externa Es una bicapa lipdica exterior permeable a iones, metabolitos y muchos polipptidos. Eso es debido a que contiene protenas que forman poros, llamadas porinas o VDAC (de canal aninico dependiente de voltaje), que permiten el paso de grandes molculas de hasta 10.000 dalton y un dimetro aproximado de 20 . La membrana externa realiza relativamente pocas funciones enzimticas o de transporte. Contiene entre un 60 y un 70% de protenas. [editar]Membrana interna La membrana interna contiene ms protenas, carece de poros y es altamente selectiva; contiene muchos complejos enzimticos y sistemas de transporte transmembrana, que estn implicados en la translocacin de molculas. Esta membrana forma invaginaciones o pliegues llamadas crestas mitocondriales, que aumentan mucho la superficie para el asentamiento de dichas enzimas. En la mayora de los eucariontes, las crestas forman tabiques aplanados perpendiculares al eje de la mitocondria, pero en algunos protistas tienen forma tubular o discoidal. En la composicin de la membrana interna hay una gran abundancia de protenas (un 80%), que son adems exclusivas de este orgnulo: La cadena de transporte de electrones, compuesta por cuatro complejos enzimticos fijos y dos transportadores de electrones mviles: Complejo I o NADH deshidrogenasa que contiene flavina mononucletido (FMN). Complejo II o succinato deshidrogenasa; ambos ceden electrones al coenzima Q o ubiquinona. Complejo III o citocromo bc1 que cede electrones al citocromo c.

Complejo IV o citocromo c oxidasa que cede electrones al O2 para producir dos molculas de agua. Un complejo enzimtico, el canal de H+ ATP-sintasa que cataliza la sntesis de ATP (fosforilacin oxidativa). Protenas transportadoras que permiten el paso de iones y molculas a su travs, como cidos grasos, cido pirvico, ADP, ATP, O2 y agua; pueden destacarse: Nucletido de adenina translocasa. Se encarga de transportar a la matriz mitocondrial el ADP citoslico formado durante las reacciones que consumen energa y, paralelamente transloca hacia el citosol el ATP recin sintetizado durante la fosforilacin oxidativa. Fosfato translocasa. Transloca fosfato citoslico junto con un hidrn a la matriz; el fosfato es esencial para fosforilar el ADP durante la fosforilacin oxidativa. [editar]Espacio intermembranoso Entre ambas membranas queda delimitado un espacio intermembranoso que est compuesto de un lquido similar al hialoplasma; tienen una alta concentracin de protones como resultado del bombeo de los mismos por los complejos enzimticos de la cadena respiratoria. En l se localizan diversas enzimas que intervienen en la transferencia del enlace de alta energa del ATP, como la adenilato quinasa o la creatina quinasa. Tambin se localiza la carnitina, una molcula implicada en el transporte de cidos grasos desde el citosol hasta la matriz mitocondrial, donde sern oxidados (beta-oxidacin). [editar]Matriz mitocondrial La matriz mitocondrial o mitosol contiene menos molculas que el citosol, aunque contiene iones, metabolitos a oxidar, ADN circular bicatenario muy parecido al de las bacterias, ribosomas tipo 55S (70S en vegetales), llamados mitorribosomas, que realizan la sntesis de algunas protenas mitocondriales, y contiene ARN mitocondrial; es decir, tienen los orgnulos que tendra una clula procariota de vida libre. En la matriz mitocondrial tienen lugar diversas rutas metablicas clave para la vida, como el ciclo de Krebs y la betaoxidacin de los cidos grasos; tambin se oxidan los aminocidos y se localizan algunas reacciones de la sntesis de urea y grupos hemo. [editar]Funcin

La principal funcin de las mitocondrias es la oxidacin de metabolitos (ciclo

de Krebs, beta-oxidacin de cidos grasos) y la obtencin de ATP mediante la fosforilacin oxidativa, que es dependiente de la cadena transportadora de electrones; el ATP producido en la mitocondria supone un porcentaje muy alto del ATP sintetizado por la clula. Tambin sirve de almacn de sustancias como iones, agua y algunas partculas como restos de virus y protenas. [editar]Origen

La cientfica estadounidense Lynn Margulis, junto con otros cientficos, recuper en torno a 1980 una antigua hiptesis, reformulndola como teora endosimbitica. Segn esta versin actualizada, hace unos 1.500 millones de aos, una clula procariota capaz de obtener energa de los nutrientes orgnicos empleando el oxgeno molecular como oxidante, se fusion en un momento de la evolucin con otra clula procariota o eucariota primitiva al ser fagocitada sin ser inmediatamente digerida, un fenmeno frecuentemente observado. De esta manera se produjo una simbiosis permanente entre ambos tipos de seres: la procariota fagocitada proporcionaba energa, especialmente en forma de ATP y la clula hospedadora ofreca un medio estable y rico en nutrientes a la otra. Este mutuo beneficio hizo que la clula invasora llegara a formar parte del organismo mayor, acabando por convertirse en parte de ella: la mitocondria. Otro factor que apoya esta teora es que las bacterias y las mitocondrias tienen mucho en comn, tales como el tamao, la estructura, componentes de su membrana y la forma en que producen energa, etc. Esta hiptesis tiene entre sus fundamentos la evidencia de que las mitocondrias poseen su propio ADN y est recubierta por su propia membrana. Otra evidencia que sostiene esta hiptesis es que el cdigo gentico del ADN mitocondrial no suele ser el mismo que el cdigo gentico del ADN nuclear.9 A lo largo de la historia comn la mayor parte de los genes mitocondriales han sido transferidos al ncleo, de tal manera que la mitocondria no es viable fuera de la clula husped y sta no suele serlo sin mitocondrias. [editar]Enfermedades mitocondriales

Artculo principal: Enfermedad mitocondrial El ADN mitocondrial humano contiene informacin gentica para 13 protenas mitocondriales y algunos ARN;8 no obstante, la mayora de las protenas de las mitocondrias proceden de genes localizados en el ADN del ncleo celular

y que son sintetizadas por ribosomas libres del citosol y luego importadas por el organelo. Se han descrito ms de 150 enfermedades mitocondriales, como la enfermedad de Luft o la neuropata ptica hereditaria de Leber. Tanto las mutaciones del ADN mitocondrial, como del ADN nuclear dan lugar a enfermedades genticas mitocondriales, que originan un mal funcionamiento de procesos que se desarrollan en las mitocondrias, como alteraciones de enzimas, ARN, componentes de la cadena de transporte de electrones y sistemas de transporte de la membrana interna; muchas de ellas afectan al msculo esqueltico y al sistema nervioso central. El ADN mitocondrial puede daarse con los radicales libres formados en la mitocondria; as, enfermedades degenerativas relacionadas con el envejecimiento, como la enfermedad de Parkinson, la enfermedad de Alzheimer y las cardiopatas pueden tener relaciones con lesiones mitocondriales.8 [editar]Vase tambin

Eva mitocondrial Cloroplasto [editar]Referencias

[|Immo Scheffler] (2007) (en ingls, Google books). Mitochondria (2 ilustrada edicin). Willey-Liss. pp. 1. ISBN 9780470040737. a b c Dr. Sastry, Dr. Singh & Dr. Tomar. Cell & Developmental Biology. ISBN 9788171336784. Flemming, Whalter (1882). Zellsubstanz, Kern und Zelltheilung. Leipzig. a b William F. Martin, Mikls Mller (2007). Origin of mitochondria and hydrogenosomes. ISBN 9783540385011. Lester W. Sharp (2007). An Introduction to Citology. ISBN 9781406717730. P.K. Gupta. Genetics: Classical to Modern. ISBN 9788171338962. Nass, M.M. & Nass, S. (1963 en el Instituto Wenner-Gren de Biologa Experimental, Universidad de Estocolmo): Intramitochondrial Fibers with DNA characteristics (PDF). En: J. Cell. Biol. Bd. 19, S. 593629. PMID 14086138 a b c Devlin, T. M. 2004. Bioqumica, 4 edicin. Revert, Barcelona. ISBN 84-291-7208-4

 Genetic Code of mitochondria - Mitogenome.com [editar]Enlaces externos