Los tumores y las condiciones tumorales Tenosinovial tumor de clulas gigantes Tenosinovial tumor de clulas gigantes (TSGCT, tenosinovitis

nodular, el histiocitoma fibroso de la vaina del tendn, xantogranuloma, Sinovioma benigna) es una lesin frecuente que se presenta con mayor frecuencia en mujeres que en hombres, suele aparecer en personas jvenes y de mediana edad. La mayora de los casos se distribuyen entre la mueca y dedos y entre las puntas de los tobillos y los pies. Es ms a menudo proximal que distal de las manos y los pies y ocurre con mayor frecuencia en las superficies de sus flexores. Otros sitios pueden ser afectados, incluyendo la columna vertebral. Macroscpicamente, se presenta como una masa nica que miden generalmente de 1-3 cm de dimetro. Que tiene una cpsula bastante bien definido, puede ser algo lobulado, y vara en color desde el gris blanquecino a marrn amarillento. (Fig. 24.135). La forma difusa llamada tiende a tener un mayor tamao y los mrgenes infiltrantes. Microscpicamente, esta lesin contiene apretadas medianas clulas polidricas con una mezcla variable de clulas gigantes que contienen grasa y hemosiderina. (Fig. 24.136). Las clulas en las zonas de proliferacin activa pueden mostrar figuras de mitosis. Zonas focales de hialinizacin constituyen las reas ms tranquila. A veces, toda la lesin adopta una apariencia fibrohyalinized hipocelular. Tenemos la sospecha de que los casos reportados como fibromas vaina del tendn se histogenticamente relacionados con TSGCT. Su localizacin, presentacin clnica, y la tasa de recurrencia son ciertamente comparables. Los estudios ultraestructurales e inmunohistoqumicos de TSGCT han mostrado las clulas con las caractersticas de las clulas sinoviales mezclado con elementos fibroblastos, histiocitos y linfocitos. Esto incluye la expresin de clusterina, una apoprotena expresadas por los sinoviocitos normales y clulas dendrticas foliculares. Las clulas gigantes multinucleadas tienen las caractersticas fenotpicas de los osteoclastos. La celularidad grandes de este tipo de tumor, su patrn variable, y la presencia de figuras mitticas puede conducir a un diagnstico errneo de sarcoma. Sin embargo, estos tumores son casi siempre benignos. Pueden erosionar el hueso contiguo por la presin. Si eliminado por completo, pero pueden reaparecer localmente. La naturaleza de esta lesin es an controversial: Jaffe et al. consider que un proceso reactivo - de ah el nombre de tenosinovitis nodular. La mayora de los autores en la actualidad se consideran como neoplsicas, una hiptesis apoyada por la presencia de esta lesin clonal de las aberraciones cromosmicas. Translocacin cromosmica que implican al gen Csf1 (ubicado en 1p13 ligando y la codificacin de la tirosina quinasa del receptor) est a menudo presente. Curiosamente, la translocacin est presente en slo 16.2% de las clulas lesional. Existe una elevada expresin de ARNm y protenas Csf1, incluso en tumores que carecen de translocacin Csf1 demostrable. Una contraparte maligna muy poco frecuente de esta lesin se ha descrito tanto en las formas

localizadas y difusas. Las caractersticas que debe sugerir malignidad son un gran nmero de mitosis, hipercromasia nuclear marcada y la falta o escasez de clulas gigantes multinucleadas. El principal diagnstico diferencial de TSGCT es sarcoma epitelioide. La presencia de granuloma-como formaciones, necrosis, invasin, las caractersticas epitelioides, y la inmunorreactividad queratina favorece la segunda.

Fig. 24,136. Apariencia microscpica del tumor de clulas gigantes tenosinovial. Un infiltrado de polimorfo histiocitos pequeos y clulas gigantes multinucleadas est incrustado en el tejido fibroso denso

Fig. 24,136. Apariencia microscpica del tumor de clulas gigantes tenosinovial. Un infiltrado de polimorfo histiocitos pequeos y clulas gigantes multinucleadas est incrustado en el tejido fibroso denso Sinovitis pigmentada villonodular y bursitis SVP se cree que est estrechamente relacionado con TSGCT, hasta el punto que el tipo difuso de este ltimo tambin se conoce como SVP extra-articular. SVP tiende a ocurrir en los adultos jvenes. Aunque la articulacin de la rodilla es el sitio de costumbre, el proceso puede implicar tambin el tobillo, cadera, hombro, o incluso la articulacin del codo. Generalmente, slo una articulacin est afectada, los casos de enfermedad bilateral es excepcional. En ocasiones, la lesin puede penetrar en el hueso subyacente. El proceso puede ser focal o difusa. Cuando difusa, que se compone de caf tejido esponjoso de color amarillo. Su aspecto depende del contenido de pigmento de hemosiderina. Grandes cantidades de tejido a menudo estn presentes, y la eliminacin completa puede ser imposible. (Fig. 24.137). Microscpicamente, el componente celular es similar a la de TSGCT, pero adems hay proyecciones papilares componen de clulas espumosas y fagocitos que contienen hemosiderina. (Fig. 24.138). Grietas y grandes espacios pseudoglandulares o alveolar recubierto por clulas sinoviales tambin estn presentes. En ocasiones, los focos de metaplasia condroide parecido condroblastoma seos se encuentran. Inmunohistoqumica, que es la expresin de ambos marcadores histioctico y synoviocyte asociados, incluyendo en esta ltima clusterina.

La capacidad de esta lesin que resulte en la formacin de hueso y cartlago a finales del quiste y la prdida de masa sea se ha atribuido a la produccin de metaloproteinasas tales como la colagenasa y estromelisina. Clonal aberraciones cromosmicas similares a los de TSGCT se han encontrado en la SVP, que apoya una relacin patognica entre las dos condiciones y la naturaleza neoplsica de ambos. Esta enfermedad puede ser tratada por escisin. Puede repetirse a nivel local debido a la extirpacin completa es a menudo imposible. Si se repite a nivel local, la radioterapia puede ser til. En cuanto a TSGCT, ejemplos aislados de la SVP malignos se han descrito.